Ревматизм этиология патогенез клиника диагностика лечение профилактика. Этиология и патогенез ревматических болезней

РЕВМАТИЗМ………………………………………………………….….4

АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ……………………………………………….23

СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ………………………………………….........28

СОЧЕТАННЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ ПОРОК………………………….….30

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ……………………………………………....31

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ……………………………………...36

ИБС. СТЕНОКАРДИЯ………………………………………………..…47

ИНФАРКТ МИОКАРДА…………………………………………….….54

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ……………………….62

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией, вызванной (β-гемолитическим и стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом у детей и подростков 7-15 лет.

За рубежом для обозначения острого ревматизма нередко употребляется термин «острая ревматическая лихорадка», что следует признать более правильным.

Распространенность . Ревматизм регистрируется во всех климатогеографических зонах. По обобщенным данным ВОЗ (1989), заболеваемость ревматизмом в экономически развитых странах начала снижаться в начале XX столетия, приняв наиболее выраженный темп в течении последних 30 лет (период интенсивного внедрения антибиотиков, а также профилактики ревматизма), и в настоящее время и этих районах составляет 5 на 100000 населения в год. Аналогичные данные приводит R.C. Willams (1994).

Однако ревматизм полностью не ликвидирован, о чем свидетельствуют вспышки болезни, имевшие место в последнее десятилетие в США и других странах мира.

В Российской Федерации первичная заболеваемость ревматизмом за последние 2-3 года возросла с 0,05 до 0,08 на 1000 населения, причем среди детского контингента этот показатель увеличился еще более интенсивно - с 0,06 до 0,16 на 1000 детей.

Указанный рост заболеваемости ревматической лихорадкой подтверждает постулат J. Rotta о том, что ревматизм не исчезнет, пока циркулирует стрептококк группы А, а популяция нашей планеты не может быть избавлена от стрептококка этой группы в течение нескольких последующих десятилетий.

Представленная распространенность ревматической лихорадки и ревматических пороков сердца обусловленная ими высокая временная и стойкая нетрудоспособность взрослого контингента больных свидетельствует о социальной значимости данной проблемы.

В силу этого указанная патология по-прежнему привлекает к себе пристальное внимание исследователей.

Этиология и патогенез . Четко установлена связь между инфекцией верхних дыхательных путей, вызванной (β-гемолитическим стрептококком группы А, и последующим развитием острого ревматизма. Интерес к ревматической лихорадке, несомненно, обусловлен тем, что ее можно рассматривать как модель ревматического заболевания, индуцированного инфекцией. Согласно современным воззрениям, стрептококк оказывает на организм многогранное воздействие. Однако патогенетические механизмы, приводящие к возникновению заболевания, остаются окончательно невыясненными. Следует полагать, что стрептококковая инфекция, особенно массивная, оказывает прямое или опосредованное повреждающее действие на ткани посредством большого количества различных клеточных и внеклеточных антигенов и токсинов. Среди них основную роль играет М-протеин клеточной стенки, являющийся фактором вирулентности. Кроме того, стрептококки могут выделять широкий спектр соматических и внеклеточных веществ, обладающих токсическими и антигенными свойствами. К ним относятся стрептолизины О и Б, стрептокиназа и гиалуронидаза, протеины и дезоксирибонуклеаза В и др. Эти вещества способны повреждать различные клетки и ткани организма, в силу чего оказывают патогенетическое действие.

Косвенным подтверждением значения стрептококковой инфекции при ревматизме следует считать обнаружение у преобладающего большинства больных различных противострептококковых антител - антистрептолизина-О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК), антидезоксирибонуклеазы В (антиДНКазы В) в высоких титрах.

Однако одного стрептококкового воздействия недостаточно для развития заболевания.

Для его возникновения нужна индивидуальная гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжительность этого ответа. Отсутствие ревматизма у детей раннего возраста позволяет считать, что именно для развития заболевания необходимо повторное воздействие стрептококков группы А на организм ребенка.

Установлено также, что для возникновения ревматизма большое значение имеет предрасположенность больного. Так, ревматизм встречается только у 0,3-3% детей, перенесших острую стрептококковую инфекцию.

Предрасположенность к ревматизму является сложным понятием, включающим синтез ряда слагаемых. Она не ограничивается только особой реактивностью противострептококкового иммунитета.

Еще в начале этого столетия основоположник педиатрической школы А. А. Кисель указывал на роль семенной предрасположенности в возникновении ревматической лихорадки, о чем свидетельствует семейная агрегация ревматизма, существенно превышающая распространенность заболевания в популяции. Установлено, что на частоту «семейного» ревматизма несомненное влияние оказывают средовые (в первую очередь стрептококковая инфекция) и генетические факторы.

Л. И. Беневоленская и соавт. (1989) как наиболее адекватную предлагают мультифакториальную модель ревматизма, основанную на совместном участии в формировании подверженности болезни большого числа генетических и средовых факторов.

Роль генетической предрасположенности подтверждают более частое развитие ревматизма у родных братьев и сестер больного из семьи, в которой кто-то из родителей страдает ревматизмом, а также более высокое распространение заболевания среди монозиготных близнецов, чем гетерозиготных (Беневоленская Л. И. и др., 1989).

Исследование генетических маркеров выявило, что среди больных ревматизмом чаще встречаются лица с группами крови А(II), В(III) и «несекреторы» АВ и Н.

Интересные данные получены при оценке дерматоглифики как генетического маркера. Общей закономерностью этого показателя у больных ревматизмом является перераспределение узорного феномена на пальцах.

Интенсивно изучается система антигенов гистосовместимости при ревматизме. Выполнена серия исследований. При этом выявлена определенная закономерность ассоциаций с антигенами HLA, характерная для каждого конкретного исследования. Так, согласно наблюдениям Н. Ю. Горяевой (1986), при ревматизме у больных русской национальности преобладает HLA-A11, В35, DR5 и DR7. Показано, что у пациентов с клапанными поражениями сердца повышена частота носительства HLA-A3; при поражении аортального клапана имеет место наличие антигена HLA-B15. Некоторые исследователи констатировали повышение при ревматизме содержания HLA и DR4. Таким образом, для ревматизма характерна широкая вариабельность ассоциации антигенов гистосовместимости.

В последние годы обсуждается гипотеза о том, что аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D8/17, связан с восприимчивостью к ревматизму и может рассматриваться как генетический маркер, определяющий наследственную предрасположенность к заболеванию. Изучается место антифосфолипидных антител к развитию различных клинических проявлений ревматической лихорадки.

Установлено, что в сложном патогенезе ревматизма большая роль отводится иммунному воспалению, а также иммунопатологическим процессам, при которых стрептококковые антигены и противострептококковые антитела принимают самое активное участие. При этом наибольшее подтверждение имеет концепция о роли перекрестно реагирующих антигенов - антигенных компонентов стрептококка и тканей организма.

Получила признание гипотеза «антигенной мимикрии» между соматическими фрагментами стрептококков группы А и антигенами миокарда человека, а также концепция о наличии сходства стенки стрептококка и гликопротеида, содержащимся в клапанах сердца человека. Патогенетическая значимость этих перекрестных реакций неясна, однако взаимодействие между макроорганизмом и микроорганизмом может объяснить факт развития миокардита и вальвулита.

В патогенезе заболевания обсуждалась роль циркулирующих антикардиальных антител и иммунных комплексов. Серия исследований была посвящена изучению нарушения клеточного иммунитета, выявившего изменения количественного соотношения Т- и В-лимфоцитов и их функциональной активности. Появились сообщения, критикующие концепцию аутоиммунной природы ревматической лихорадки. В настоящее время разрабатываются новые направления в изучении патогенеза постстрептококковых заболеваний, в том числе ревматизма (Тотолян А. А., 1988; Насонов Е. Л., 1991 и др.).

Итак, в развитии заболевания большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему многогранное воздействие, которое реализуется только в предрасположенном организме и обусловливает многообразие клинических проявлений.

Патоморфологическая картина . Развитие ревматического процесса сопровождается разнообразными морфологическими изменениями. Установлено, что основным является первичное и преимущественное поражение соединительной ткани, в первую очередь сердца. Различают 4 стадии развития патологического, процесса при ревматизме: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, пролиферативные реакции и фаза склероза.

Фибриноидные изменения представляют необратимую фазу дезорганизации соединительной ткани. Пролиферативная стадия проявляется формированием ревматической, ашофф-талалаевской (по имени описавших ее авторов) гранулемы.

Ревматическая гранулема состоит из крупных, неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, а также лимфоидных, плазматических и тучных клеток. Типичные ревматические гранулемы имеют нозологическую специфику, возникая только в сердце. Они чаще всего располагаются в периваскулярной соединительной ткани или в интерстиции миокарда (преимущественно левого желудочка), сосочковой мышцы, перегородки, а также в эндокарде, реже в наружной оболочке сосудов. Цикл формирования и рубцевания гранулемы занимает в среднем 3-4мес.

В настоящее время гранулемы при патологоанатомическом исследовании обнаруживаются значительно реже, чем отмечалось ранее, что связано, по-видимому, с изменением клинического и морфологического «облика» ревматизма, с так называемым патоморфозом заболевания.

Важным морфологическим субстратом поражения сердца при ревмокардите является неспецифическая воспалительная реакция. Она складывается из отека межмышечной соединительной ткани, выпотевания фибрина, инфильтрации клеточными элементами, преимущественно полиморфно-ядерными лейкоцитами и лимфоцитами.

Согласно исследованиям М. А. Скворцова (1946), именно неспецифический экссудативно-пролиферативный компонент воспаления определяет клинические проявления заболевания и прямо пропорционально коррелирует с активностью патологического процесса и выраженностью кардита. Эти закономерности особенно ярко выражены в детском возрасте.

Излюбленная локализация патологического процесса - митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый. Именно у детей нередко развивается клиническая симптоматика вальвулита митрального и аортального клапанов.

Исходом вышеописанных процессов является кардиосклероз. К числу неспецифических, но важных для патогенеза и морфогенеза ревматизма относятся изменения сосудов микроциркуляторного русла, которые обнаруживаются во всех органах.

Серозные оболочки постоянно вовлекаются в процесс, особенно при высокой активности ревматизма, обусловливая картину серозного, серозно-фиброзного воспаления.

В суставных тканях при клинически выраженном ревматическом полиартрите наблюдаются проявления дезорганизации соединительной ткани, экссудативное воспаление, васкулит. Особенностью ревматического поражения суставов является обратимость процесса не только в фазе мукоидного набухания, но и в начальных стадиях фибриноидных изменений.

В основе поражения нервной системы лежит вовлечение в ревматический процесс сосудов мозга. Патологический субстрат малой хореи - изменение клеток полосатого тела, субталамических ядер коры большого мозга и мозжечка.

Поражение кожи и подкожной клетчатки проявляется признаками васкулита, эндотелиоза и очаговой воспалительной инфильтрацией.

Таким образом, основу ревматизма составляет сложный по своей структуре процесс, при котором на фоне нарушенной реактивности организма разыгрываются различные по интенсивности воспалительные и пролиферативные изменения, обусловливающие многообразие клинических проявлений болезни.

Клиническая картина . Острая ревматическая лихорадка чаще всего возникает в школьном и подростковом возрасте, значительно реже у дошкольников. У детей первых трех лет она практически не встречается. Пол существенного влияния на заболеваемость ревматизмом у детей не оказывает, хотя несколько чаще болеют девочки.

Согласно наблюдениям отечественных и зарубежных исследователей, ревматизм характеризуется значительным разнообразием клинических проявлений и вариабельностью течения.

Выдающийся ученый-педиатр А. А. Кисель (1939) дал блестящее описание основных проявлений ревматизма, назвав их абсолютным симптомокомплексом болезни. К ним относятся: полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема, ревматические узелки.

Полиартрит, кардит, хорея могут протекать изолированно, но чаще в различных сочетаниях друг с другом.

Ревматический полиартрит . Суставной синдром наблюдается у 2/3 детей, заболевших ревматизмом впервые, и примерно у половины пациентов с повторной атакой заболевания. Преобладающей формой поражения в условиях современной действительности следует считать преходящий олигоартрит, реже моноартрит. Классический полиартрит в последние годы встречается реже. Основными симптомами ревматического артрита являются острое начало, лихорадка, боли в суставах, припухлость, ограниченность движений, возможно повышение температуры и покраснение кожи над ними, т. е. он обычно носит реактивный характер. Ревматический артрит отличается вовлечением в процесс крупных и средних суставов, чаще всего коленных и голеностопных, симметричностью поражения, летучестью, быстрым обратным развитием патологического процесса (особенно на фоне противовоспалительной терапии). У 10 - 15% больных отмечаются полиартралгии.

Особенностью современного течения суставного синдрома у детей нередко является как редуцированный характер, так и возможность пролонгированного артрита.

Ревматический артрит чаще всего сочетается с кардитом, реже протекает изолированно.

Ревматический кардит. Ведущим в клинической картине ревматизма, определяющим тяжесть его течения и прогноз, является поражение сердца - ревмокардит. Последний встречается у 70-85% детей, впервые заболевших ревматизмом, и нисколько чаще - при возвратном ревмокардите. Симптоматика ревмокардита во многом определяется преимущественным поражением той или иной оболочки сердца - миокарда, эндокарда и перикарда. Однако в связи с трудностями разграничения поражения отдельных оболочек сердца в клинической практике широкое распространение получил термин «ревмокардит». Диагностика последнего основывается на субъективных и объективных данных.

Согласно наблюдениям большинства педиатров, субъективные жалобы в детском возрасте нередко отходят на второй план и только у 4-6% детей при тщательном расспросе отмечают неприятные ощущения в области сердца в начале заболевания. Жалобы на повышенную утомляемость, особенно после школьных занятий, предъявляют 12-15% больных.

Одним из самых ранних клинических симптомов впервые возникшего ревматического процесса у большинства детей (60-70%) является нарушение общего состояния и повышение температуры. Одновременно с этими признаками или после них могут появиться первые проявления начинающегося кардита.

К ранним симптомам первичного ревмокардита относится нарушение частоты сердечных сокращений в виде тахикардии (30-40%) или брадикардии (20-30%о). У части детей (30-40%) частота сердечных сокращений в начале заболевания заметных отклонений от нормы не имеет.

К характерным клиническим признакам заболевания относится расширение границ сердца, выявляемое у 80-85% пациентов. Последнее, как правило, бывает умеренным и происходит преимущественно влево. Перкуторное расширение границ сердца находит подтверждение при рентгенологическом обследовании.

Важным диагностическим признаком первичного ревмокардита следует считать ослабление тонов сердца, которое выявляется у подавляющего большинства больных и находит отражение при фонокардиографическом исследовании в виде снижения амплитуды, деформации, уширения и обеднения высокочастотными осцилляциями преимущественно 1 тона.

Сравнительно часто при первичном ревматическом поражении сердца удается обнаружить дополнительный III (45-75%) и реже IV (15-25%) тоны, при этом частота их обнаружения, как правило, коррелирует с тяжестью кардита.

К наиболее постоянным признакам первичного ревмокардита относится появление систолического шума. В зависимости от преимущественного поражения миокарда или эндокарда клапанов систолический шум имеет различную локализацию, интенсивность, длительность, тембр и проводимость. Так, при миокардите шум обычно бывает слабым или умеренным, лучше прослушивается в V точке, реже - на легочной артерии; за пределы сердечной области, как правило, не провидится. Согласно ФКГ-данным, для больных с миокардитом наиболее характерным оказывается систолический шум, овально-стихающей формы, среднеамплитудный и среднечастотный, регистрируемый тотчас за I тоном, преимущественно в V точке в области легочной артерии.

На ЭКГ при ревматическом миокардите довольно часто регистрируется дисфункция синусно-прсдсердного узла, что находит отражение в виде тахикардии, брадикардии и дыхательной аритмии.

Реже, особенно в ранних стадиях развития ревматического поражения сердца, выявляются нарушения ритма: миграция водителя ритма, интерференция с диссоциацией. Наряду с этим может наблюдаться нарушение атриовентрикулярной проводимости I и значительно реже II степени. На ЭКГ нередко регистрируются нарушения биоэлектрических процессов в миокарде желудочков.

При рентгенологическом обследовании у большинства детей с ревматическим миокардитом выявляются признаки снижения сократительной функции и тонуса миокарда.

Приоритетом отечественных педиатров явилась попытка выделения в общей клинической картине первичного ревмокардита компонента клапанного поражения. Особое значение в его распознавании принадлежит качественной характеристике впервые появившегося шума. Так, при эндомиокардите с поражением митрального клапана систолический шум чаще всего имеет дующий характер, характеризуется продолжительностью, лучше всего прослушивается в зоне проекции митрального клапана (верхушка сердца, V точка), нередко проводится влево за пределы сердечной области, усиливается после нагрузки. Дующий тембр систолического шума, его апикальная локализация дают основание уже в сравнительно раннем периоде болезни заподозрить эндомиокардит с поражением митрального клапана. На ФКГ такой шум, как правило, записывается в высокочастотном спектре в виде пансистолического шума или продолжительного протосистолического шума, имеет обычно небольшую амплитуду и эпицентр регистрации у верхушки. Такая качественная характеристика шума способствует правильной его трактовке и интерпретации как эндокардиального.

Объективизировать признаки клапанного поражения помогает ультразвуковое исследование сердца. При вальвулите митрального клапана у 75% детей выявляется утолщение и «лохматость» эхосигнала от створок и хорд клапана. Примерно у 1/3 пациентов определяется ограничение подвижности задней створки клапана, уменьшение систолической экскурсии сомкнутых митральных створок. Нередко обнаруживается небольшое пролабирование створок в конце систолы, свидетельствующее о поражении подклапанного аппарата.

В последующие годы с использованием аппаратуры нового поколения, а именно с помощью допплерэхокардиографии (ДЭХОКГ) выделены ДЭХОКГ-критерии ревматического эндокардита, которые могут быть с успехом использованы в любой возрастной группе.

Ревматический эндокардит митрального клапана характеризуется следующими признаками:

· краевым булавовидным утолщением передней митральной створки;

· гипокинезией задней митральной створки;

· митральной регургитацией;

· переходящим куполообразным диастолическим изгибом передней митральной створки.

Одновременно с систолическим шумом в митральной области может прослушиваться мезодиастолический шум, который чаще регистрируется на ФКГ, чем при аускультации. Появляясь в разгар ревмокардита, мезодиастолический шум под влиянием активного лечения довольно быстро исчезает. Наблюдение за его динамикой позволяет отнести этот шум к числу основных признаков первичного ревмокардита.

При электрокардиографическом исследовании у детей с выраженным митральным вальвулитом отмечается наличие признаков острой перегрузки левого предсердия с митрализацией зубца Р, у части больных эти изменения сочетаются с начальными симптомами увеличения левого желудочка.

Рентгенологическое обследование детей с митральным вальвулитом позволяет констатировать наличие так называемой митральной конфигурации сердца ушком левого предсердия, увеличения размеров обеих левых сердечных камер; в ряде случаев отмечаются признаки нарушения легочной гемодинамики в венозном русле легких.

Большую диагностическую значимость, несмотря на относительную редкость (3-5%) представляет выслушивание «льющегося» диастолического шума вдоль левого края грудины, записываемого на ФКГ в виде высокочастотного, протодиастолического шума и свидетельствующего о поражении аортального клапана.

Ультразвуковое обследование при вальвулите аортального клапана позволяет выявить у 50% детей мелкоамплитудное диастолическое трепетание митральных створок. У части больных обнаруживается утолщение эхосигнала от створок аортального клапана.

На ЭКГ при вальвулите аортальных клапанов нередко регистрируются признаки диастолической перегрузки левого желудочка.

Рентгенологически для вальвулита аортального клапана характерна тенденция к горизонтальному положению и аортальной конфигурации сердца, преимущественное увеличение левого желудочка, относительное усиление его пульсации и аорты.

При первичном ревмокардите возможно появление шума трения перикарда, однако клинически последний определяется при современном течении заболевания крайне редко (1-2%). В то же время при рентгенологическом обследовании пациента признаки ограниченного слипчивого плевроперикардита удается обнаружить несколько чаще.

Что касается недостаточности кровообращения, то последняя при современном течении первичного ревмокардита наблюдается редко и обычно бывает I и значительно реже II стадии (по классификации Н. Д. Стражеско и В.Х.Василенко, 1935).

Одним из важнейших клинических критериев, подтверждающих наличие у ребенка первичного ревматического поражения сердца, является положительная динамика его клинических и параклинических проявлений под влиянием активной антиревматической терапии. Так, у преобладающего большинства детей на фоне лечения наступает нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения. Динамическое изучение эволюции симптомов болезни имеет большое значение для диагностики первичного ревматического поражения сердца.

Накопленный врачебный опыт показывает, что важно не только диагностировать первичный ревмокардит, но и уточнить степень его выраженности, так как дифференцированная оценка тяжести сердечных изменений позволяет назначить адекватное патогенетическое лечение и провести в дальнейшем все необходимые терапевтические и профилактические мероприятия.

Для характеристики ревмокардита у детей, так же как и у взрослых, можно руководствоваться предложенными А. И. Нестеровыми (1969 - 1973) наиболее важными определениями: ярко, умеренно и слабовыраженный ревмокардит.

Для дифференцированной оценки выраженности кардита используется широкий комплекс клинических и инструментально-графических методов исследования. К группе с ярким кардитом могут быть отнесены дети, у которых имеются выраженные патологические изменения в виде панкардита или эндомиокардита с вовлечением в патологический процесс клапанного аппарата сердца, характеризующиеся отчетливым расширением границ сердца и застойной сердечной недостаточностью (недостаточность кровообращения II - III стадии); вторую группу (с умеренным кардитом) составляют больные с миокардитом или эндомиокардитом без отчетливых признаков клапанного поражения, имеющие умеренное расширение границ сердца, без застойной сердечной недостаточности (недостаточность кровообращения не выше I стадии), третья группа включает больных с очаговым миокардитом и реже - слабовыраженным эндокардитом без расширения границ сердца.

Сдвиги параклинических показателей прямо коррелируют с выраженностью кардита.

В условиях современной действительности (80-90-е годы) у преобладающего большинства пациентов после 1-й атаки ревматизма выявляется умеренно и слабовыраженный кардит, реже наблюдаются отчетливые изменения в сердце. Однако в отечественной и зарубежной литературе последних лет появились сообщения о возможном тяжёлом течении первичного ревмокардита.

Установлено, что исход ревматизма определяется частотой формирования порока сердца. Процент случаев формирования порока сердца после первичного ревмокардита снизился в 2,5 раза и составляет в настоящее время 20-25%. Сохраняется прямая зависимость между тяжестью перенесенного ревмокардита и частотой формирования порока сердца.

С помощью ультразвукового исследования удается выявить уже в исходе первичного ревмокардита комиссуральный митральный стеноз, который, как правило, не имеет клинических проявлений, а определяется только при эхосканировании.

Примерно у 7-10% детей после перенесенного первичного ревмокардита происходит формирование пролапса митрального клапана.

Особенностью сформированных пороков сердца следует считать более медленный (по сравнению с предыдущими десятилетиями) темп их возникновения, нерезкую степень их выраженности и стойкую компенсацию на протяжении ряда лет.

Возвратный ревмокардит часто развивается на фоне приобретенного порока сердца, а нередко и у детей с практически интактным сердцем, т. е. без сформированного во время предыдущей атаки клапанного порока.

Характерным проявлением заболевания следует считать обнаружение новых шумов или нарастание их интенсивности, изменение звучности тонов, появление признаков недостаточности кровообращения.

Как и при первичном ревмокардите, аускультативные данные дополняются результатами электрофизиологического, рентгенологического и ультразвукового исследований.

Особенностью возвратного ревмокардита является рост числа случаев последующего формирования порока сердца, особенно в подростковом возрасте.

Малая хорея. Это заболевание, являясь уделом детского возраста, встречается у 12-17% больных ревматизмом. Хорея поражает преимущественно девочек в возрасте от 6 до 15 лет.

Заболевание начинается постепенно с появления неустойчивого настроения, астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности. Позднее присоединяется основной симптомокомплекс хореи, характеризующийся гиперкинезами, дискоординацией движений, снижением мышечного тонуса.

Гиперкинезы проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственными движениями различных мышечных групп и сопровождаются нарушением почерка, невнятностью речи, неловкостью движений. Ребенку трудно поднести ложку ко рту, самостоятельно пить и есть.

Гиперкинезы усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже односторонними (гемихорея). Выполнение координационных проблем затруднено. Зажмурив глаза, ребенок не может после разведения рук точно коснуться указательным пальцем кончика носа и долго удерживать высунутый язык (> 15 с), испытывает затруднения при надувании щек и бокале зубов.

В положении лежа, положив пятку одной ноги на колено другой, скользящими движениями не может коснуться большого пальца ступни.

Врач в состоянии уловить даже незначительные гиперкинезы, если он долго держит кисти ребенка в своих руках.

При выраженной форме хореи положителен симптом «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи); отмечается втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса.

Встречаются больные с выраженной мышечной гипотонией.

Малой хорее часто сопутствуют симптомы вегетативной дистонии.

В условиях современной действительности выраженность клинических проявлений хореи уменьшилась, практически не встречается «хореическая буря» и «паралитическая форма».

На фоне адекватной терапии проявления хореи исчезают через 1-2 мес., однако у части детей патологический процесс затягивается на более длительное время.

Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь). Наблюдается у 7-10% детей на высоте ревматической атаки. Клинически она проявляется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями, обычно не сопровождается зудом или другими субъективными ощущениями, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании. Преимущественно локализуется на коже туловища, реже на руках и ногах. Кольцевидная эритема обычно быстро исчезает, иногда задерживается на более длительный срок.

У детей может наблюдаться аннуляроподобная сыпь.

Согласно современным воззрениям, кольцевидная эритема может встречаться не только при ревматизме, но и при других заболеваниях (токсико-аллергическая форма хронического тонзиллита, аллергические состояния).

Ревматические узелки. В последние годы ревматические узелки наблюдаются очень редко, преимущественно у детей с возвратным ревмокардитом. Это округлые, плотные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1-2 см, безболезненные образования. Преимущественная локализация - у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, затылочной кости. Цикл обратного развития составляет в среднем 1-2 мес., без остаточных явлений.

Поражение внутренних органов . У детей при современном течении ревматизма внутренние органы поражаются редко, это проявляется преимущественно в виде абдоминального синдрома, отмечающегося у 5-7% больных, как правило, в дебюте ревматической атаки. Проявляется болями в животе, которые могут быть различными по своей выраженности и локализации. На фоне антиревматического лечения, как правило, отмечается быстрое, обратное развитие симптомов.

Поражение легких (ревматическая пневмония, легочный васкулит и плеврит), почек (гломерулонефрит) и других органов, наблюдаемое преимущественно при тяжелом течении первой атаки и возвратном ревмокардите, в настоящее время встречается крайне редко.

Лабораторные исследования . Исходя из признаков ведущей роли стрептококка группы А в развитии ревматизма и рассматривается данное заболевание как иммунологическую проблему, большое значение в его ранней диагностике отводится сдвигам иммунологических показателей. Согласно наблюдениям большинства исследователей, частота обнаружения стрептококкового антигена в сыворотке крови в ранних стадиях первичного ревмокардита составляет 60-75%, повышение титров АСЛ-0 наблюдается у 70-85% детей, АСГ - у 80-90% больных.

Отражением аутоиммунных процессов является обнаружение антикардиальных аутоантител, обладающих выраженной перекрестной активностью со стрептококком группы А. У 1/3 детей в ранней стадии заболевания обнаруживаются циркулирующие антитела к соединительно-тканным антигенам, а именно к структурным гликопротеидам и растворимой фракции основного вещества соединительной ткани.

Изучение гуморальных показателей иммунитета свидетельствует об увеличении всех классов иммуноглобулинов (А, М и G).

Нередко определяются циркулирующие иммунные комплексы. Отмечаются также сдвиги показателей воспалительной активности. У преобладающего большинства детей с первичным ревматизмом отмечается увеличение СОЭ, повышение показателей серомукоида, диспротеинемия с уменьшением количества альбуминов и нарастанием уровня глобулиновых фракций за счет повышения γ-глобулинов, отмечается тенденция к лейкоцитозу.

Лабораторные показатели, как правило, имеют прямую связь со степенью активности ревматического процесса, за исключением хореи, когда, несмотря на выраженные клинические проявления, они могут оставаться в пределах нормальных значений.

Клиническая картина ревматизма у взрослых подробно изучена отечественными и зарубежными исследователями, отмечена эволюция заболевания в благоприятную сторону.

Несмотря на это, основным клиническим синдромом ревматизма у взрослого контингента больных остается ревмокардит, который наблюдается у 90% пациентов с первичным и у 100% - с возрастным ревматизмом. При этом выраженный ревмокардит встречается обычно при остром и подостром течении первичного ревматизма.

Симптомокомплекс первичного ревмокардита независимо от степени его выраженности наряду с объективными данными нередко сопровождается астенизацией больного, субъективными жалобами на одышку, сердцебиение, перебои, кардиалгии.

Формирование порока сердца после одной атаки происходит в 39-45% случаев. При этом максимальная частота их возникновения наблюдается в течение первых трех лет от начала болезни.

По мере возникновения новых обострений кардиальная патология прогрессирует и возвратный ревмокардит протекает уже на фоне сочетанных и комбинированных пороков сердца.

Частота поражения суставов при первичном ревматизме у взрослых составляет 70-75% и значительно снижается при рецидивах заболевания. Особенностью суставного синдрома, по мнению большинства исследователей, следует считать нередкое вовлечение в патологический процесс крестцово-подвздошных сочленений.

Хорея наблюдалась в анамнезе только у 11-13% пациентов, заболевших в детском и подростковом возрасте.

Следует подчеркнуть, что в этой возрастной группе также отмечена эволюция заболевания в благоприятную сторону.

Характерной чертой современного ревматизма у взрослых следует считать учащение латентных форма.

У лиц пожилого и старческого возраста первичный ревматизм практически не встречается, однако наблюдаются рецидивы болезни, начавшейся в молодом возрасте. Они чаще всего проявляются висцеритами, преимущественно слабовыраженным ревмокардитом или полиартритом, ревматическими узелками.

Классификация и номенклатура ревматизма . В настоящее время общепринятой является классификация и номенклатура ревматизма, предложенная А.И. Нестеровым и утвержденная на специальном симпозиуме Всесоюзного антиревматического комитета в 1964 г. Она составлена с учетом следующих факторов: 1) фаза болезни (активная и неактивная) с уточнением степени активности патологического процесса (I, II, III); 2) клинико-анатомическая характеристика поражения сердца и других органов; 3) характер течения болезни; 4) состояние кровообращения. Неактивная фаза заболевания включает последствия и остаточные проявления сердечных (миокардиосклероз, порок сердца) и внесердечных поражений.

Заслуга в выделении степени активности патологического процесса принадлежит А.И. Нестерову (1964). В основу ее оценки им положена характеристика клинических, функциональных и лабораторных показателей. Отмечается прямо пропорциональная зависимость между выраженностью экссудативного компонента воспаления, клиническими проявлениями заболевания и степенью активности ревматического процесса.

Максимальную активность характеризуют яркие клинические проявления, при минимальной степени отмечается слабовыраженная симптоматика. Аналогичные корреляции выявляются с функциональными и лабораторными показателями.

Дифференцированное определение степени активности сыграло существенную роль в характеристике патологического процесса, назначении адекватного лечения конкретно у каждого больного, что, несомненно, способствовало повышению эффективности проводимой терапии.

Клинико-анатомическая характеристика поражения сердца в активной фазе заболевания включает первичный ревмокардит на фоне порока клапанов и ревматизм без явных сердечных изменений. Последняя рубрика преимущественно относится к детскому возрасту, так как именно у детей ревматический полиартрит или хорея могут протекать изолированно без кардиальной патологии.

Среди поражений других органов и систем в активной фазе ревматизма выделяют полиартрит, серозит, хорею, васкулиты, поражение кожи и др.

При оценке характера ревматизма учитываются как временная характеристика процесса, так и весь комплекс клинических проявлений болезни. Продолжительность приступа при остром и подостром течении составляет в среднем 1,5-2 мес., при затяжном затягивается до 4-5 мес.

Непрерывно рецидивирующий вариант отличается волнообразным течением и обычно характерен для возвратного ревматизма со сформированным пороком сердца. К латентному относится вариант хронического течения, при котором не удается обнаружить клинико-лабораторные показатели активности. Латентный ревматизм может быть первичным и вторичным.

В прогностическом отношении большое значение имеет то обстоятельство, что каждая последующая атака копирует предыдущую своим клиническим проявлениям, степени активности и характеру течения.

Недостаточность кровообращения предусматривает выделение 5 стадии по М.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (1935).

После принятия классификации прошло 3 десятилетия. За эти годы произошли значительные изменения в клинической картине и течении ревматизма. Отмечается более благоприятный характер заболевания с уменьшением выраженности неспецифического компонента воспаления, что находит отражение в преобладании умеренной степени активности патологического процесса, нарастании частоты нетяжелого кардита без застойной сердечной недостаточности, преобладании, преобладании острого и подострого варианта течения, значительном снижении процента формирования клапанных пороков сердца в исходе заболевания.

У большинства детей острая ревматическая лихорадка заканчивается полным выздоровлением.

Непрерывно рецидивирующий характер ревматизма в условиях современной действительности практически не встречается.

Учение о ревматизме имеет многовековую историю. Впервые сведения о ревматизме появились еще в трудах Гиппократа. Возникла гуморальная теория (текущий по суставам процесс). В начале ХХ века все заболевания суставов рассматривались, как ревматизм. В ХVII веке Сиденгам из группы воспалительных заболеваний суставов выделил подагру - обменная патология.

Только в 1835 году Буйо и Сокольский одновременно указали, что ревматизм не столько поражает суставы, сколько сердце. В свое время Лассег сказал: "Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце". Затем Боткиным было показано, что при ревматизме поражаются очень многие органы - почки, кожа, нервная система, печень, легкие, т.е. ревматизм вездесущ, это - поливисцеральное заболевание.

Начало ХХ века ознаменовалось бурным развитием морфологических исследований. В 1865 году морфолог Ашофф впервые обнаружил и описал специфический морфологический субстрат ревматизма - своеобразную клеточную гранулему. В 1929 году Талаев показал, что ревматическая гранулема Ашоффа - только одна из стадий, а всего существует 3 фазы:

1. Эксудативно-пролиферативная фаза (дегенеративно-воспалительная);

2. Клеточная пролиферация, образование специфической клеточной гранулемы;

3. Склероз;

Поэтому теперь ревматическую гранулему называют Ашофф-Талаевской. Но не всегда наблюдается последовательное чередование 3-х вышеуказанных фаз: первая фаза может обрываться и сразу приводить к 3-ей фазе.

В 50-х годах нашего столетия Скворцов при исследовании ревматизма у детей показал, что тяжесть клинических проявлений определяется не столько развитием Ашофф-Талаевской гранулемы, сколько поражением соединительной ткани, ее основного вещества. В состав соединительной ткани входят:

а). клеточные элементы;

б). волокнистая часть;

в). основное вещество - наиболее подвижная, мобильная часть, которая включает в себя:

50% белков организма;

Мукополисахариды кислые и нейтральные;

Неорганические соединения.

Основное вещество соединительной ткани обладает определенной вязкостью, чем обеспечивается непроницаемость клеточных мембран. Вязкость зависит от содержания кислых мукополисахаридов, основным представителем которых является гиалуроновая кислота, состоящая в свою очередь из двух кислотных остатков, связанных непрочной связью. Расщепляет эту связь гиалуронидаза, которая в норме находится под постоянным сдерживающим влиянием антигиалуронидаз (гепарин, глюкокортикоиды). Между тремя этими системами имеется динамическое равновесие: гиалуроновая кислота, гиалуронидаза и антигиалуронидаза.

При ревматизме стрептококк усиленно выделяет гиалуронидазу, она расщепляет гиалуроновую кислоту, что приводит к исчезновению вяжущих свойств основного вещества, повышается проницаемость клеточных мембран, благодаря чему воспалительный процесс приобретает генерализованный характер. При ревматизме страдают и коллагеновые волокна, их разрушение происходит под влиянием различных токсинов, при этом коллаген отходит от коллострумина, нарушается коллагеновая структура, что также способствует генерализации инфекции, ревматического процесса. В 1942 году Клемперер выдвинул понятие о коллагеновых болезнях (коллагенозах) и отнес к ним ревматизм.

РЕВМАТИЗМ - это системное поражение соединительной ткани с поражением всех ее элементов, с преимущественным поражением основного вещества.

Раньше ревматизм называли "острой лихорадкой", которая имеет хроническое рецидивирующее течение. Это довольно распространенное заболевание, им болеют более 4% взрослого населения. Максимальная заболеваемость приходится на возраст от 7 до 20 лет. В этом возрасте чаще всего происходит первая атака ревматизма. Однако, в последние годы наметилась тенденция к "повзрослению ревматизма". У девочек ревматизм встречается в 2.5 раза чаще, чем у мальчиков.

Ранее считали, что ревматизмом болею преимущественно в странах с холодным сырым климатом, но оказалось, что от климата заболеваемость не зависит (например, в Италии заболеваемость в несколько раз выше, чем в Дании).

ЭТИОЛОГИЯ:

Ревматизму, как правило, предшествует стрептококковое заболевание: чаще всего - ангина, реже - скарлатина. Возбудитель: b-гемолитический стрептококк группы А. Вирулентные, патогенные свойства возбудителя связаны с наличием в его оболочке М-протеина, который:

Способствует лизису лейкоцитов;

Способствует образованию длительно существующих М-антител;

Кроме того, стрептококк выделяет несколько токсинов - из них стрептолизин обладает непосредственным кардиотоксическим действием. Но сам стрептококк при ревматизме в крови не обнаруживается. Была выдвинута вирусная теория ревматизма (в СССР - Залевский) - вирус КОКСАКИ А-13; эта теория не отрицала значение стрептококка. Согласно вирусной теории вирус приобретает патогенные свойства только при сенсибилизации стрептококком. Однако, вирусная теория в дальнейшем распространения не получила.

Сейчас этиология ревматизма всегда связывается с гемолитическим стрептококком. Заболеваемость ревматизмом после ангин составляет 1-2%, следовательно, для его возникновения нужна еще и измененная реактивность организма. В дальнейшем появилась аллергическая теория ревматизма (Квинг, Кончаловский, Стражеско), согласно которой заболевание возникает не на высоте ангины, а в сроки сенсибилизации, спустя 2-3 недели после ангины. Часто напоминает аллергическую сывороточную болезнь. Высокий титр антител (антистрептолизина, антигиалуронидаз); эффективна десенсибилизирующая терапия - все это доказывает аллергическую теорию. Экспериментально удалось создать модель ревматизма путем сенсибилизации продуктами жизнедеятельности стрептококка. Итак, в настоящее время ревматизм рассматривается как заболевание инфекционно-аллергической природы.

Играют определенную роль также неблагоприятные воздействия:

Переохлаждение;

Переутомление;

Неполноценное питание (недостаток белков, витаминов)

Неблагоприятная наследственность (неполноценность клонов иммунокомпетентных клеток).

ПАТОГЕНЕЗ:

В результате своей жизнедеятельности стрептококк создает благоприятные условия для своего проникновения в клетку, что в основном связано с наличием М-протеина, который лизирует лейкоциты и способствует образованию длительно циркулирующих в крови М-антител. Стрептококк адсорбируется в соединительной ткани, на поверхности эндотелия и выделяет токсичные вещества:

а). стрептолизин-О (вызывает гемолиз и имеет специфическое кардиотоксическое действие);

б). стрептолизин-S (вызывает лизис ядер лейкоцитов);

в). гиалуронидаза (нарушает вязкие свойства соединительной ткани).

Кроме того, в организме вырабатывается клон иммунокомпетентных клеток, синтезирующих антитела против стрептококка и продуктов его метаболизма. При массивном образовании антител образуются иммунные комплексы, что сопровождается выделением биологически активных веществ: гистамин, серотонин, брадикинины, которые приводят к еще большему увеличению проницаемости клеточных мембран, способствуют еще большей генерализации процесса. Происходит также денатурация белков, которые в результате этого начинают выступать в роль аутоантигенов. В ответ на это организм начинает выделение аутоантител. Заболевание приобретает рецидивирующий характер, хроническое течение. Образование аутоантител идет еще и в результате неспецифических воздействий (охлаждение и т.п.)

Периоды ревматического процесса :

1. Период первичной сенсибилизации (от острой ангины до первых клинических проявлений ревматизма). Длительность около 2 недель.

2. Период выраженных гиперэргических реакций или острая фаза заболевания. Фаза выраженных клинических проявлений.

3. Период аутосенсибилизации - образуются вторичные антитела (т.е. аутоантитела, которые поддерживают хронический рецидивирующий процесс. Он может быть связан со вторичным проникновением стрептококка или с неспецифическими реакциями).

Морфологические проявления могут быть преимущественно очаговыми - тогда будет преобладать клеточная пролиферация с почти обязательным исходом в склероз (медленное, латентное течение). В других случаях доминируют диффузные изменения, развитие процесса идет бурно, но характер изменений при этом будет эксудативно-альтеративный, здесь возможно полное обратное развитие.

КЛИНИКА:

Очень разнообразна и во многом определяется локализацией процесса. Может быть и скрытое латентное течение.

РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПОЛИАРТРИТ - 30% - первичная атака ревматизма, но в последнее время стал встречаться довольно редко. В классической форме чаще наблюдается у детей, а у взрослых - по типу рецидивирующей артралгии. Характерно острое начало, поражение преимущественно крупных суставов, быстрое распространение с одного сустава на другой ("летучесть"). В течении нескольких часов боль становится очень резкой. В некоторых случаях резко выраженный болей синдром приводит к ограничению подвижности пораженного сустава, больной принимает вынужденное положение на спине с максимальным щажением пораженного сустава. Французские клиницисты выделяют симптом "не тронь меня" - вынужденное положение, страдание на лице. Очень быстро к артралгии присоединяются объективные симптомы поражения суставов - кожа над ними становится горячей на ощупь, возникает видимая на глаз отечность периартикулярных тканей, реже - краснота. В полости сустава накапливается экссудат, еще больше уменьшается объем движений в пораженном суставе. Для ревматизма характерно симметричное поражение крупных суставов. У людей пожилого возраста в настоящее время чаще наблюдается атипичное течение - поражаются преимущественно мелкие, межфаланговые суставы, изредка поражается только один сустав (ревматический моноартрит); также может наблюдаться артралгия в качестве моносимптома, т.е. без дальнейшего присоединения красноты, отечности суставов. Может отсутствовать и характерная летучесть процесса, процесс может нарастать медленно. Очень редко наблюдается ревматический миозит в зоне пораженного сустава. Характерен быстрый ответ на адекватную терапию.

Самое частое проявление ревматизма (100%) - РЕВМАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ . Характер поражения при этом бывает различным:

а) диффузный миокардит;

б) очаговый миокардит.

ДИФФУЗНЫЙ МИОКАРДИТ. Характерны ранние признаки сердечной недостаточности. Рано появляется выраженная одышка, сердцебиение, отеки, боли в сердце, перебои. Характерна слабость, недомогание, потливость, головные БОЛИ, чаще диффузный миокардит возникает в детском возрасте. У взрослых практически не встречается.

Объективно :

Лихорадка, обычно неправильного типа;

Тахикардия, причем пульс опережает уровень температуры;

Характерен "бледный цианоз";

Выраженная одышка, что заставляет больного принимать вынужденное положение;

Ортопноэ;

Экстрасистолия;

Набухание шейных вен;

Увеличение границ сердца, особенно влево;

Тоны сердца глухие, I тон ослаблен, часто протодиастолический ритм галопа (дополнительный III тон);

Отчетливые, но мягкие миокардиальные систолические шумы. Поражаются сосочковые мышцы - мышечная недостаточность клапанов; Второй механизм - из-за резкой дилатации полостей сердца возникает шум относительной клапанной недостаточности;

Изменения на ЭКГ: отмечается снижение вольтажа всех зубцов;

Снижение зубца Р, уменьшение QRS, снижение сегмента ST, зубца Т, изменения желудочковых комплексов. Могут быть признаки нарушения ритма (экстрасистолии), атриовентрикулярная блокада.

ОЧАГОВЫЙ МИОКАРДИТ: Патологический процесс часто локализуется на задней стенке левого предсердия или в области задней левой папиллярной мышцы. Клиника скудная, стертая:

Могут быть общие слабо выраженные симптомы - легкая одышка при нагрузках, слабые боли или неясные неприятные ощущения в области сердца;

Часто единственный симптом - систолический шум (при поражении папиллярной мышцы);

Очень важна ЭКГ: часто вовлекается атриовентрикулярный узел, возникает атировентикулярная блокада и удлинение интервала PQ, реже - низкий отрицательный зубец Т. В настоящее время изменения интервала PQ могут часто отсутствовать, а вместо этого можно найти уплощение, уширение или зазубренность зубца Р и комплекса QRS, что говорит о нарушении распространения возбуждения по предсердиям и желудочкам. Иногда находят смещение интервала ST ниже изолинии и низкий или двухфазный зубец Т.

При первичном заболевании в следствии ревматического миокардита порок формируется у 10% больных, после второй атаки - у 40%, после третьей - у 90%.

Ревматический кардит кроме миокардита, включает в себя эндокардит и перикардит.

ЭНДОКАРДИТ : Может быть в двух вариантах:

1. Сразу возникает тяжелый вальвувит (в 10% случаев). Вариант редкий, порок формируется сразу.

2. Бородавчатый эндокардит - встречается чаще. Имеет место субэндокардиальное поражение с формированием бородавок по краю створок. Часто поражается митральный клапан, при этом чаще формируется митральный стеноз, реже - недостаточность клапана. Клинические проявления очень скудны. По клинике поставить диагноз практически невозможно. Общие проявления и скудная объективная симптоматика в среднем появляются не раньше, чем через 4-6 недель, иногда даже позже. Появляется диастолический шум (при стенозе), реже - диастолический (при недостаточности), которые постепенно стабилизируются. Шум как правило четкий, нередко грубый или даже музыкальный при достаточной звучности тонов сердца (т.е. нет признаков поражения миокарда).

ПЕРИКАРДИТ : Встречается редко, характерно доброкачественное течение. Бывает двух типов: сухой и эксудативный.

СУХОЙ перикардит - проявляется постоянными болями в области сердца, шум трения перикарда, чаще вдоль левого края грудины. В начале заболевания на ЭКГ характерно смещение сегмента ST выше изолинии во всех отведениях, затем появляются двухфазные или отрицательные зубцы Т, а сегмент ST возвращается к изолинии.

ЭКСУДАТИВНЫЙ перикардит характеризуется накоплением в полости перикарда серозно-фибринозного эксудата. По существу он является следующей стадией сухого перикардита.

Клиника эксудативного перикардита :

Уменьшение или прекращение болей;

Нарастающая одышка, усиливающаяся в положении лежа;

Верхушечный толчок ослаблен или не определяется;

Сглажены межреберные промежутки;

Значительно увеличены границы сердца;

Глухие тоны сердца из-за выпота;

Признаки повышенного венозного давления: набухание шейных вен, иногда даже периферических вен;

Артериальное давление часто понижено;

ЭКГ в целом такая же как и при сухом перикардите + снижение вольтажа зубцов во всех отведениях.

Наличие перикардита у больных ревматизмом часто является признаком поражения всех трех слоев сердца (панкардит). В настоящее время перикардит встречается редко. Существует еще термин ревмокардит - суммарный диагноз поражения практически всех оболочек сердца, но чаще под ним подразумевается поражение эндокарда и миокарда. Ревматизм может также поражать коронарные артерии - ревматический коронариит - клинически проявляется как синдром стенокардии: боли за грудиной, иногда на этом фоне возможен инфаркт миокарда.

При ревматизме также возможно :

а) ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ в виде кольцевой или узловой эритемы, ревматических узелков и т.д. Ревматические узелки чаще всего располагаются над пораженными суставами, над костными выступами. Это мелкие, величиной с горошину, плотные, безболезненные образования, располагающиеся под кожей, чаще группами по 2-4 узелка.

б) ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ - ревматическая (малая) хорея. Встречается преимущественно у детей, особенно, у девочек. Проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной гипотонией и насильственными вычурными движениями туловища, конечностей, мимической мускулатуры.

в) ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК, ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ, ЛЕГКИХ, СОСУДОВ.

ТЕЧЕНИЕ РЕВМАТИЗМА:

У детей чаще встречается острое течение заболевания. Длительность заболевания около 2-х месяцев. У взрослых и впервые заболевших - 2-4 месяца. При повторном заболевании - чаще затяжное течение - 4-6 месяцев. Иногда наблюдается беспрерывно рецидивирующее течение. В последние годы особенно часто стало встречаться латентное течение ревматизма, при этом диагностика затруднена, здесь важен анамнез, связь с предшествующей стрептококковой инфекцией. Часто без дополнительных методов исследования диагноз поставить довольно трудно.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА:

1. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, резко ускоренное РОЭ, очень редко - анемия (обычно у детей при тяжелом течении заболевания);

2. Появление С-реактивного белка (+++ или ++++).

3. Исследование белковых фракций крови:

а) в острой фазе - увеличение a2-глобулинов,

б) при затяжном течении - увеличение y-глобулина.

4. Идет повышенное расщепление гиалуроновой кислоты - становится положительной гексозо-дифениламиновая проба ДФА, которая в норме составляет 25-30 Ед.

5. Повышение титра антистрептолизина О (выше 1:250), титра антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы (выше 1:300).

6. Увеличивается фибриноген крови выше 40.000 мг/л.

7. ЭКГ: нарушение атриовентрикулярной проводимости, PQ больше 0.20, изменения конечной части желудочковых комплексов и др.

8. Увеличение уровня сиаловых кислот (в норме до 180 Ед).

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Джонса-Нестерова :

А). Основные критерии:

1. Кардит (эндо-, мио-, пери-);

2. Ревматический полиартрит;

3. Ревматическая хорея;

4. Подкожная узловатая эритема;

5. Кольцевая эритема;

6. Ревматический анамнез;

7. Эффективность противоревматической терапии.

Б). Дополнительные (малые) критерии:

1. Субфебрильная лихорадка;

2. Артралгия;

3. Лейкоцитоз, ускорение СОЭ, С-реактивный белок;

4. Изменения ЭКГ: удлинение PQ;

5. Предшествующая стрептококковая инфекция;

6. Серологические или биохимические показатели;

7. Повышение проницаемости капилляров. При наличии двух основных или одного основного и двух дополнительных критериев диагноз ревматизма становится весьма вероятным.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:

1. Ревматоидный артрит:

Хроническое или подострое течение с самого начала;

Заболевание начинается с мелких суставов;

Нет покраснения кожи над суставами, не увеличена местная температура;

В патологический процесс обычно вовлекается кожа и мышцы возникает их атрофия;

Рано вовлекаются суставные поверхности костей, есть признаки остеопороза;

Характерна утренняя скованность движений в суставах;

Ревматический артрит дает 100% выздоровления;

Никогда не бывает полного обратного развития, поэтому называется "деформирующий артрит";

Сердце практически никогда не поражается;

При лабораторном исследовании в крови находят ревматоидный фактор, иногда - ускоренное СОЭ. 2. 2. Гонококковый артрит:

Чаще при хронической гонорреи;

Чаще всего поражается коленный сустав;

Характерна очень сильная боль;

Характерно поражение одного крупного сустава, острое начало;

Реакция Борде-Жангу - провокационный тест на гоноррею.

3. Бруцеллезный артрит:

Встречается очень редко;

Чаще у людей, профессия которых связана с животными;

Помогает реакция Райта-Хеддельсона, кожная проба Бюрне.

4. Тонзиллокардиальный синдром (тонзилогенная функциональная кардиопатия):

Связана с функциональными нарушениями сердечно-сосудистой системы при хроническом тонзилите;

Нет острого начала - имеется хронический анамнез;

Максимальное проявления заболевания регистрируется на высоте ангины, а не в сроки сенсибилизации после нее;

Никогда не формируются клапанные пороки, нет четких признаков поражения миокарда;

ЭКГ: может быть похожа, но нет удлинения PQ;

Нет высокого титра антистрептолизина О и антигиалуронидаз.

5. Кардионевроз:

Чаще болеют молодые люди;

Могут быть жалобы со стороны сердца и систолический шум;

При неврозе очень много общих, эмоционально окрашенных жалоб;

Нет признаков воспаления;

Систолический шум при неврозе уменьшается или исчезает после физической нагрузки или в положении стоя;

Под влиянием физической нагрузки и холинолитиков PQ нормализуется.

6. Тиреотоксикоз:

Общие симптомы: слабость, потливость, систолический шум, сердцебиение, экстрасистолия;

При тиреотоксикозе больные повышено возбуждены, при ревматизме - вялые;

Прогрессирующее похудание;

Тоны сердца очень громкие, возбужденные;

Систолический шум в основном не на верхушке, как при ревматизме, а в прекардиальной области, ближе к сосудам;

На ЭКГ: высокий вольтаж, признаки симпатикотонии.

7. Холецистит:

Страдают чаще молоды женщины, могут быть жалобы со стороны сердца, субфебрилитет;

Повышению температуры часто предшествует озноб;

Диспепсия;

Перед обострением имели место погрешности в диете;

Болезненность в области желчного пузыря.

8. Идиопатический миокардит или миокардит Абрамова-Филлера:

Этиология до конца не ясна. Предполагается, что возбудителем является вирус КОКСАКИ группы Б, который распространен во всем мире и дает короткие эпидемические вспышки гриппа. Возникает тяжелое поражение миокарда с мало выраженной воспалительной реакцией. Наблюдается поражение части миокарда, от дистрофических изменений вплоть до некроза - могут быть целые поля некроза. Наряду с полями некроза существуют и поля фиброза, все это говорит о тяжести и быстроте процесса. Рядом с некротизированными участками мышечные волокна компенсаторно гипертрофируются, возникает дилатация полостей сердца, кардиомегалия, сердце увеличивается "на глазах". Процесс распространяется до эндокарда, возникают пристеночные тромбы, часто наблюдается внутрисердечный тромбоз. Всегда есть признаки выраженной сердечной недостаточности, имеются тяжелые нарушения ритма - экстрасистолия, аритмии, вплоть до полной атриовентрикулярной блокады. Аускультативно выслушиваются дополнительные тоны сердца - ритм галопа, часто систолические шумы, иногда появляется диастолический шум из-за дилатации полостей сердца. Характерна склонность к тромбэмболическим осложнениям.

ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА:

(разработана Нестеровым, 1956)

Ревматизм

1. активность процесса а). активный, б). неактивный.

2. клинико-морфологическая характеристика: эндо-, мио-, перикардит, поражение нервной системы (ревматический энцефалит, поражение мозговых сосудов), ревматический плеврит и т.д.

3. характер течения: а). острое 2-3 месяца, б). подострое 3-6 месяцев, в). хроническое:

Затяжное 4-6 месяцев,

Непрерывно-рецидивирующее,

Латентное.

4. функциональная оценка пораженного органа - наличие или отсутствие сердечной недостаточности, исход.

ЛЕЧЕНИЕ:

1. Обязательная госпитализация, постельный режим.

2. Антибиотики:

Пенициллин 500 тыс. 6 раз в сутки, в течении 2-х недель.

3. Стероидные гормоны, противовоспалительные, противоаллергические препараты:

Преднизолон, максимальная доза - 40 мг/сут., в первую неделю 30-40 мг/сут, затем каждую неделю снимают по одной таблетке(5мг) Если лечение преднизолоном начать в первые две недели заболевания, то порок сердца не развивается. Если лечение начато позднее 2-х недель от начала заболевания, то дозы нужно увеличить.

4. Уменьшение проницаемости клеточных мембран:

Аскорбиновая кислота, 1.5 гр./сут.

5. При выраженных артралгиях:

Аспирин 1.0 - 4 раза Как противоревматические

Бруфен 0.2 - 4 раза средства они малоэффективны.

Реопирин 0.25 - 4 раза Применяют при наличии противо-

Индометацин показаний к глюкокортикоидам

Бутадион 0.15 и при их отмене.

6. Мягкие цитостатики (применяют, если нет эффективности от глюкокортикоидов):

Делагил 0.25

Плаквенил 0.2

Длительность терапии - минимум 2 месяца при остром течении и 4 месяца при подостром.

Ревматизм - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, для развития которого необходимы наличие наследственной предрасположенности и инфицирование бета-гемолитическим стрептококком группы А.
По основным клинико-лабораторным характеристикам ревматизм делят на активную (I, II, III степени активности) и неактивную фазы; по течению - на острое, подострое и хроническое (затяжное, непрерывно рецидивирующее, латентное); по характеру поражения сердечно-сосудистой системы - без явных сердечных изменений; ревмокардит первичный без порока клапанов; ревмокардит возвратный с пороком клапана(ов); миокардиосклероз ревматический, порок сердца (какой). Кроме того, учитывается характер внесердечных поражений (полиартриты, серозиты; хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства; васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмонии, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит; последствия и остаточные явления перенесенных ранее поражений), а также степень недостаточности кровообращения (0-III).

Этиология, патогенез

Этиологическим фактором ревматизма является бета-гемолитический стрептококк группы А. Для возникновения заболевания необходимым условием является наследственная предрасположенность (склонность к аллергическим реакциям) - полигенный тип наследования, а также сенсибилизация организма к антигенам стрептококка. Факторы, способствующие развитию ревматизма: молодой возраст, переохлаждение, длительное пребывание на солнце, переутомление, неблагоприятные социально-бытовые условия.
В патогенезе ревматизма существенную роль играет как токсическое воздействие самого стрептококка на организм, так и аутоиммунные механизмы, активирующиеся из-за антигенной схожести стрептококка и тканей миокарда. Выделяемые стрептококком вещества (пептидогликан, стрептолизины О и S, гиалуронидаза, стрептокиназа и пр.) обладают способностью повреждать основное вещество соединительной ткани, лизосомальные мембраны, подавлять фагоцитоз; они приводят к развитию воспаления в соединительных тканях и сердечно-сосудистой системе. В дальнейшем включается и аутоиммунный компонент, формируются иммунные комплексы, аутоантитела к тканям сердца и компонентам соединительной ткани. Воспаление прогрессирует.
Иммунологические сдвиги при ревматизме характеризуются повышением титров антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, возрастанием количества В-лимфоцитов при снижении количества Т-лимфоцитов (как процентного, так и абсолютного), дисиммуноглобулипемией.

Клиническая картина

Типичная атака ревматизма (особенно первая) чаще развивается после острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангина, фарингит, хронический тонзиллит) спустя 1-2 недели. Затем на протяжении 1-3 недель отмечается скрытый период, для которого характерно отсутствие жалоб либо они незначительны (легкое недомогание, артралгии, в ряде случаев субфебрилитет).
В крови больных в этот период можно обнаружить антистрептококковые антитела в высоких титрах, повышение СОЭ. Далее отмечается клиника непосредственно ревматической атаки - лихорадка, полиартрит, симптомы кардита.
На фоне лихорадки до 38-39° С (реже до 40° С и выше) и симптомов интоксикации иногда отмечаются боли в животе, кожная сыпь; как правило, сразу же возникают признаки полиартрита. Лихорадка сохраняется на высоком уровне несколько дней, температура может снижаться на 1-1,5° С утром, сопровождаясь обильным потом, но к вечеру вновь нарастает.
Ревматический полиартрит характеризуется летучим поражением суставов в виде припухлости, болезненности при пальпации и движении. Поражаются крупные суставы - коленные, голеностопные, плечевые и локтевые, характерна симметричность. Кожа над ними гиперемирована, подвижность суставов резко ограничена. Ревматический полиартрит полностью обратим, типичен быстрый купирующий эффект препаратов группы НПВС. Полиартрит обычно развивается при первичном ревматизме. Ревмокардит характеризуется поражением всех или отдельных слоев стенки сердца, как правило, чаще всего это эндомиокардит, причем клиника миокардита доминирует. Ревматический очаговый миокардит обычно протекает легко. Больные предъявляют жалобы на неприятные ощущения в области сердца, небольшую одышку при физической нагрузке, сердцебиение и перебои в работе сердца. При аускультации сердца выслушивается неинтенсивный систолический шум на верхушке, иногда в сочетании с ослаблением I тона.
Диффузный миокардит отличается тяжелым течением с выраженной одышкой, сердцебиением, перебоями и болями в области сердца, появлением кашля при физической нагрузке, в особо тяжелых случаях возможны приступы сердечной астмы и отека легких. Объективно отмечается ортопноэ, акроцианоз, отеки на ногах, увеличение объема живота. Пульс частый, аритмичный. Границы сердца расширены влево. Тоны приглушены, могут наблюдаться патологические III и IV тоны с возникновением ритма галопа; аритмии; систолический шум на верхушке, вначале также неинтенсивного характера. Застойные явления в легких проявляются мелкопузырчатыми хрипами и крепитацией в нижних отделах. Печень увеличивается в размерах, болезненна при пальпации.
Клиническая симптоматика эндокардита крайне скудна, о его наличии можно судить по более выраженной потливости, более длительной лихорадке, развитию тромбоэмболических осложнений, усилению систолического шума в области верхушки и появлению диастолического шума в области верхушки или над аортой (формирование порока). Определенным признаком перенесенного эндокардита является наличие клапанного порока. Признаки перикардита наблюдаются только в случае тяжелого течения ревмокардита.
Течение ревмокардита чаще бывает затяжным, нередко развиваются мерцательная аритмия и недостаточность кровообращения.
Возвратный ревмокардит характеризуется теми же симптомами, что и первичный. Однако эти признаки возникают на фоне уже сформированного порока сердца, поэтому возможно появление новых шумов, которых не было прежде (формирование новых пороков).
Тяжелая степень ревмокардита характеризуется всеми признаками диффузного поражения миокарда или развитием панкардита, наличием недостаточности кровообращения. Умеренно выраженный ревмокардит характеризуется многоочаговостью поражения миокарда. Клиническая симптоматика достаточно отчетлива, границы сердца расширены, недостаточность кровообращения отсутствует. Слабо выраженный ревмокардит (легкая степень) обычно протекает как очаговый миокардит, границы сердца в норме, декомпенсации кровообращения нет.
При ревматизме могут поражаться также легкие (легочный васкулит и пневмонит - крепитация, мелкопузырчатые хрипы, множественные очаги уплотнения на фоне усиления легочного рисунка), плевра (плеврит, отличается быстрым положительным ответом на противоревматическую терапию), почки (картина нефрита с изолированным мочевым синдромом), глаза (ириты, иридоциклиты), у детей может отмечаться ревматический перитонит с клиникой острого живота.
Кожные проявления ревматизма: подкожные ревматические узелки размером 1-3 мм возникают при атаке ревматизма в области суставов, чаще они безболезненны, кожа над ними подвижна; редко встречаемся кольцевидная эритема - пятна неинтенсивной окраски с более светлым участком в центре, хорошо отграничены от нормальной кожи, при надавливании исчезают.Поражение нервной системы при ревматизме: церебральный ревмоваскулит, энцефалопатия - снижение памяти, головная боль, эмоциональная лабильность, преходящие нарушения со стороны черепно-мозговых нервов; гипоталамический синдром - вегетососудистая дистония, длительный субфебрилитет, сонливость, жажда). У детей характерно развитие хореи: резкие беспорядочные движения, сопровождающиеся мышечной слабостью, эмоциональная нестабильность; в случае хореи пороки не формируются.

Варианты течения ревматизма
Острое течение встречается редко, обычно у детей и молодых людей. Типично острое начало с высокой температурой, интоксикацией, серозитами, умеренным кардитом. Все лабораторные данные - на самых высоких цифрах. Выраженное воспаление суставов. Рецидивы не характерны. Обратное развитие отмечается к концу 2-3-го месяца.
Подострое течение характеризуется волнообразным повышением температуры тела, невыраженной полисиндромностью, тяжелым кардитом, склонным к обострениям. Полиартрит умеренный или отсутствует. Биохимические показатели повышены, но не максимально. Выздоровление происходит через 3-6 месяцев с начала заболевания.
Затяжное течение характерно для возвратного ревмокардита. Полиорганность поражения не типична, кардит торпидный, без ярких обострений, но и без полных ремиссий; биохимические показатели изменены незначительно. Течение - более 6 месяцев.
Непрерывно рецидивирующее течение характеризуется волнообразностью, повторно возникающими обострениями, лихорадкой, высокой активностью лабораторных показателей, выраженной полиорганностью поражений (панкардит, диффузный миокардит, полиартрит, полисерозит, васкулит, нефрит). Является наиболее неблагоприятным течением.
Латентное течение: клинические проявления отсутствуют, характерна только первая степень активности, выявляется микро-симптоматика.

Диагностика, дифференциальная диагностика

Диагностические критерии ревматизма включают в себя «большие» и «малые» проявления в сочетании с признаками подтвержденной предшествующей стрептококковой инфекции. Для диагноза считают достаточным 2 «больших» признаков или 1 «большого» и 2 «малых».
«Большие» критерии: мигрирующий полиартрит, кольцевидная эритема, подкожные узелки, кардит и хорея.
«Малые» критерии: предшествующая ревматическая атака (ревматический анамнез) или ревматический порок сердца, артралгии, лихорадка; лабораторные признаки - повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок; удлинение интервала Р-Q на ЭКГ.
К доказательствам перенесенной стрептококковой инфекции относятся: повышение титров антистрептолизина-О или других антистрептококковых антител; выделение из зева стрептококка группы А; недавно перенесенная скарлатина.
Критерии степени активности ревматизма:
III степень активности (максимальная) - полиартрит, ревмокардит, плеврит, высокая лихорадка, лейкоцитоз более 10 г/л, СОЭ более 40 мм/час, С-реактивный белок (++++), гамма-глобулины - до 30%, фибриноген - 7 г/л и более, ДФА - больше 350 у. е.
II степень активности (умеренная) при подостром, затяжном или непрерывно рецидивирующем течении. Клиническая картина менее выражена. Лейкоциты - 8-10 г/л, СОЭ - 20-40 мм/час, С-реактивный белок - от (+) до (+++), гамма-глобулины - 21-23%.
I степень активности (минимальная) при затяжном вялотекущем и латентном ревмокардите, затяжном или латентном ревмокардите в сочетании с хореей, васкулитом, подкожными ревматическими узелками, кольцевидной эритемой. Лейкоциты - меньше 8 г/л, СОЭ нормальное или слегка ускоренное, С-реактивный белок отрицательный или очень небольшое количество, гамма-глобулины в норме или она слегка увеличена, ДФА в норме.
Инструментальные методы исследования: на ЭКГ при ревмокардите выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости с удлинением интервала Р-Q. При динамическом наблюдении определяются смещение сегмента ST, уменьшение амплитуды зубца Т, экстрасистолия, внутрижелудочковая блокада.

Лечение

Важнейшее значение в терапии ревматизма имеют препараты группы ацетилсалициловой кислоты - аспирин и его аналоги, а также группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). Аспирин при высокой активности назначают по 3 г/сут. ревмокардите выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости с удлинением интервала Р-Q. При динамическом наблюдении определяются смещение сегмента ST, уменьшение амплитуды зубца Т, экстрасистолия, внутрижелудочковая блокада.
Эхокардиография при формировании порока выявляет утолщение створок клапана(ов), ограничение их подвижности. На ФКГ при наличии эндокардита отмечается высокочастотный систолический шум, усиливающийся в ходе динамического наблюдения, протодиастолический или пресистолический шум на верхушке при формирующемся митральном стенозе, протодиастолический шум на аорте при формирующейся недостаточности аортального клапана, ромбовидный систолический шум на аорте при формировании стеноза устья аорты.
Дифференцировать ревматизм при наличии кардита следует с миокардитами неревматической природы, суставной синдром - с ревматоидным артритом, постинфекционными и реактивными артритами.
Больные с ревмокардитом подлежат обязательной госпитализации. Лечение комплексное, с применением антибиотиков и противовоспалительных средств. При активном ревматизме назначают пенициллин в дозе 1,5-2 млн ЕД в сутки в течение 10-14 дней. Затем переходят на бициллин-3 по 600 тыс. ЕД 2 раза в неделю до выписки. При непереносимости пенициллина используют эритромицин внутрь по 250 мг 4 раза в день. Глюкокортикостероиды при II-III степенях активности применяют в дозе 30-50 мг в сутки с последующим снижением на 2,5 мг каждые 2-3 дня.
Важнейшее значение в терапии ревматизма имеют препараты группы ацетилсалициловой кислоты - аспирин и его аналоги, а также группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). Аспирин при высокой активности назначают по 3 г/сут.
Схема применения индометацина: 1-й месяц - 150 мг/сут; следующие 2 недели - 100 мг/сут; далее до выписки - 75 мг/сут.
После выписки из стационара больные должны получать аспирин: при остром течении - 1месяц, при подостром - 2 месяца.
Терапия при затяжном и латентном течении отличается применением препаратов хинолинового ряда (делагил, плаквенил), которые обладают хорошей эффективностью и при непрерывно рецидивирующих формах. Для лечения ревматизма их используют, как правило, в сочетании с салицилатами. Доза делагила - 0,25 г, плаквенила - 0,3-0,4 г в первые 2 недели 2 раза в сутки, затем до выписки из стационара - 1 раз в сутки. Общая продолжительность приема хинолонов составляет 1-2 года. После выписки из стационара больным назначают: в первые 2 месяца аспирин по 2 г/сут; следующие 2 месяца бруфен по 0,6 г/сут; затем от 3 до 6 месяцев индометацин по 50 мг/сут.
Цитостатические иммунодепрессанты - 6-меркаптопурин, имуран (азотиоприн), хлорбутин - показаны только тем больным с непрерывно рецидивирующим и затяжным течением ревматизма, чье состояние не поддается коррекции классическими антиревматическими средствами, в том числе кортикостероидами, а также и хинолиновыми препаратами при их длительном, многомесячном применении. Доза 6-меркаптопурина, имурана (азотиоприна) - 0,1-1,5 мг на 1 кг массы, хлорбутина - 5-10 мг в сутки. Применяют под контролем картины периферической крови.
Гамма-глобулиновые препараты (гамма-глобулин неспецифический, гистоглобулин и др.) используют вместе с десенсибилизирующими средствами (димедрол, тавегил, диазолин, кларитин), так как гамма глобулины обладают аллергенными свойствами. Нельзя применять их при высокой активности ревматического процесса и серьезных нарушениях сердечной деятельности. В последнем случае в комплексную терапию включаются сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, изоланид, дигоксин, дигитоксин), мочегонные препараты (фуросемид, лазикс, бринольдикс и др.).
Традиционно в комплекс мероприятий при ревматизме включают витаминные препараты, особенно аскорбиновую кислоту в больших дозах (до 1 г в сутки) и рутин.
Широко применяются физиотерапевтические средства: воздействие волновых и электрических импульсов, лечебных вод и грязей, ванн и сухого тепла; в период активизации ревматизма назначают ультрафиолетовые облучения на область суставов (2-3-5 биодоз), околосуставные поверхности (3-6 биодоз), внеочагово (2-4 биодозы) или по общей методике (после стихания острых проявлений заболевания и в неактивной фазе ревматизма).
Считается, что для больных с ревматическими пороками сердца наиболее эффективны углекислые и сероводородные ванны. Однако при вялотекущем и латентном ревмокардите (поражении сердца), развившемся на фоне уже существующего порока, эффективнее радоновые ванны. Можно применять также грязелечение в виде аппликаций на область пораженных суставов.
В активной фазе ревматического процесса с целью улучшения кровообращения, ликвидации последствий гиподинамии рекомендуется проводить массаж конечностей (после стихания остроты воспаления присоединяют массаж суставов) и сегментарный массаж, выполняемый специалистом. В комплекс лечебных мероприятий обязательно включают лечебную физкультуру.
Для подавления очагов хронической инфекции применяются ультрафиолетовое облучение, УВЧ, микроволны или электрофорез антибиотиков.
В фазе ремиссии широко используется бальнеогрязелечение. Как правило, чаще применяют углекислые, сероводородные, радоновые, кислородные и хлоридно-натриевые ванны.

Диспансеризация

После выписки из стационара наблюдение в районной поликлинике осуществляет ревматолог. Периодически и при взятии больного на учет назначают бициллин (после выписки в течение 1-2 месяцев - бициллин-3, а затем бициллин-5 в соответствующих дозах) круглогодично до 5 лет. Прием одного из нестероидных противовоспалительных препаратов продолжается по схеме, используют также антигистаминные средства и витаминотерапию. При вялых и затяжных формах, наиболее часто встречающихся в настоящее время, такое лечение должно проводиться до явных признаков стихания процесса. Лишь после неоднократного клинического, лабораторного и инструментального обследования после стихания процесса больного переводят в группу неактивного ревматизма.
При переходе ревматизма в неактивную фазу больных целесообразно направлять в местные санатории. Допустимо курортное лечение больных даже с минимальной активностью ревматизма на фоне продолжающегося лекарственного противоревматического лечения в специализированных санаториях. При отсутствии недостаточности Кровообращения больных можно направлять в Кисловодск или на южный берег Крыма, а при недостаточности кровообращения I стадии, в том числе с нерезким митральным стенозом (порок митрального клапана сердца), - только в Кисловодск.

Ревматизм – системное инфекционно-аллергическое заболевание соединительной ткани, которое развивается вследствие воздействия на организм в-гемолитического стрептококка группы А. Поражаются суставы, сосуды, сердце, нервная система. Ревматизм склонен к рецидивированию и прогрессированию с развитием порока сердца. Возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте.

Этиология: Ревматизму, как правило, предшествует стрептококковое заболевание, чаще всего ангина, реже скарлатина. Возбудитель в-гемолитический стрептококк группы "А". Вирулентные, патогенные свойства возбудителя связаны с наличием в его оболочке протеина, который способствует лизису лейкоцитов, образованию длительно существующих в организме М-антител. Кроме того, стрептококк выделяет несколько токсинов - из них стрептолизин О обладает непосредственным кардиотоксическим действием. Но сам стрептококк в крови при ревматизме не обнаруживается.

Патогенез: Патогенез заболевания неизвестен, не смотря на то, что этиологическая роль В-гемолитического стрептококка не вызывает сомнений. Но при ревматизме стрептококки непосредственного участия в поражении соединительной ткани не принимают, и в очагах ревматических поражений отсутствуют. Ревматические поражения развиваются после латентного периода. Основное значение в патогенезе придается особенностям иммунного ответа на антигены стрептококков группы А. Следующие наблюдения помогают приблизится к понимаю характера иммунного ответа: 1. Высказывается предположение, что преимущественное поражение сердца при ревматизме может объясниться тесным сообщением (по лимфатическим сосудам) между анатомическими структурами глоточного кольца и сердца. Внеглоточная локализация стрептококка не приводит к развитию ревматизма. 2. Существует прямая зависимость между титром противострептококковых антител и возникновением ревматизма. В развитии заболевания принимают участие определенные М – серотипы стрептококка «ревматогенные». Эти серотипы не встречаются при постстрептококковом гломерулонефрите, для которого характерного представительство «нефритогенных» типов. 3. Обнаружены общие антигенные детерминанты для М-протеинов ревматогенных серотипов стрептококков группы А и для структурных элементов сердца и синовиальных оболочек. М – протеин функционирует как суперантиген, способен активировать широкий спектр лимфоцитов и образование антител. Эти особенности играют роль в нарушении толерантности к собственным тканевым антигенам и соответственно в развитии аутоиммунных процессов. Доказано существование перекрестных иммунных реакции между стрептококком и тканями сердца. Стрептококковый М – протеин и М – протеин пептид перекресно реагируют с миозином и сарколеммой сердца. 4. Отмечена тенденция к накоплению ревматизма в семьях «больных», что может свидетельствовать о роли наследственного предрасположения. Обнаружена конкордантность (сходство близнецов по определенному признаку) по ревматизму у гомозиготных близнецов.

Патоморфология: Патоморфология ревматизма – это прежде всего патология сосудов, и ревматические поражения внутренних органов. Начинаясь с повреждения эндотелия, ревматический процесс распространяется, захватывая внутреннюю а затем и и все остальные оболочки сосуда, проникая в периартериальные участки далее в глубь тканей. Патологический процесс «прорывается» через сосудистую стенку, формируется периваскулярный склероз. Патологическая реакция прходит стадии: 1. Мукоидная дегенерация – деструкция проколлагеновой оболочки коллагеновых волокон с накоплением гидрофильных кислых мукополисахаридов и развитие тканевого отека. 2. Фибриноидная дегенерация – углубление деструкции некроз коллагеновых волокон, накопление фибрина в очаге поражения. 3. Клеточная реакция и гранулематоз. Неспецифическая клеточная инфильтрация преимущественно лимфоцитами, эозинофилами, плазматическими кл. Специфическая кл. реакция Ащофф-Талалаевская гранулема. Гранулема включает центральную зону в виде некроза соед. Ткани с распадом коллагеновых волокон, и переферическую – с клеточными элементами. (макрофагми). При созревании гранулемы некротические массы подвергаются резорбции, а кл. узелка вытягиваются, превращаясь в фибробласты и фиброциты с появлением между ними коллагеновых волокон. 4. Рубцевание – склероз. Склерозирование может наступить не только в исходе гранулемы, но и на любой стадии патологического процесса.

Классификация: Нестеров А.И. 1964г: Фаза болезни: Активная, Активность I, II, III ст., Неактивная. Клинико-анатомическая характеристика поражения сердца: Ревмокардит первичный без порока клапанов, Ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким) Ревматизм без явных сердечных изменений, Миокардиосклероз ревматический Порок сердца (какой). Клинико-анатомическая характеристика поражения других органови систем: Полиартрит, серозиты (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нервно-психические расстройства Васкулиты, нефриты, гепатиты, пневмонии, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит, Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений. Характер течения: Острое Подострое, Затяжное Непрерывно рецидивирующее, Латентное. Состояние кровообращения: Н0, Н1 Н2а, H2б, Н3.

Диагностические критерии Джонса: Основные проявления: Кардит, Полиартрит. Хорея. Подкожные узлы. Кольцевидная эритема.

Дополнительные критерии: Клинические – лихорадка, алтралгии, предшествующие ревматические атаки или ревматический порок сердца. Лабораторные – Ускоренное СОЭ, Лейкоцитоз, Положительная проба на С – реактивный белок, Удлинение интервала P-Q.

Лечение: 1. Постельный режим. 2. Антибиотики – пенициллин по 250 тыс ЕД в/м 5-6 р/д 10 дней. Или феноксиметилпенициллин per os 500 мг х 2 р/д, приаллергии на пенициллин – эритромицин 250х4 р/д. 3. при полиартрите – ацетилсалициловая кислота 0,6-0,9 г х 4 р/д. Аозможно применение НПВС диклофенака натрия по 150 мг/ сут. При тяжелых кардитах Преднизолон – 60 мг/сут. Максимальная доза противовоспалительных препаратов дается до исчезновения жалоб и физикальных симптомов. Затем снижается на 1/3 и продолжается до нормализации лабораторных данных. У больных с затяжным и рецидивирующим течением: Хинолиновые препараты – делагин – 0,25/сут, или плаквенил по 0,2 г/сут.
Профилактика. Первичная профилактика ревматизма заключается в целенаправленном этиологическом лечении фарингитов, выз­ванных стрептококком группы А. Вторичная профилактика проводится бициллином-5 по 1,5 млн ЕД 1 раз в 3 недели. Детям, перенесшим ревматическую атаку без кардита, постоянная бициллинопрофилактика рекомендуется ВОЗ до 18-летнего возраста, больным же с кар­дитом при первой атаке - до 25-летнего возраста и более длительно, если факторы риска оправдывают это.

Важно раннее и эффективное лечение ангины и других стрептококковых заболеваний верхних дыхательных путей. Пенициллин на­значают в течение первых двух суток по 1200000 ЕД. На 2-е сутки вводят бициллин-5 по 1500000 ЕД. Лечение ангины должно продол­жаться не менее 10 дней.

Ревматизм - системное воспалительное заболевание с преимущественной локализацией патологического процесса в оболочках сердца, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет.

По месту локализации заболевания выделяются:
- сердечный ревматизм;
- сосудистый ревматизм;
- суставной ревматизм;
- кожный ревматизм;
- ревматизм центральной нервной системы;
- ревматизм серозных оболочек.

Патогенез Ревматизма:

Несмотря на то что конкретные механизмы предрасположения к ревматизму еще не в полной мере раскрыты, заболеваемость только отдельных индивидуумов, повторные случаи болезни в "ревматических" семьях, соответствие генетической модели ревматизма моделям полигенного типа наследования позволяют рассматривать предрасположение к ревматизму наряду со стрептококковой инфекцией как этиологические факторы этой болезни. В сложном патогенезе развития таких классических проявлений ревматизма, как ревмокардит, артрит, хорея, анулярная эритема, наибольшее значение придается иммунному воспалению, иммунопатологическим процессам, при которых стрептококковые антигены и противострептококковые антитела принимают самое активное участие, однако и токсическая концепция вносит определенную лепту по крайней мере в понимание начальных проявлений патологии. Суммируя многочисленные данные литературы, Г. П. Матвейков и соавт. указывают, что последняя концепция основывается на ряде показанных в эксперименте фактических материалов, свидетельствующих о кардиото ксичргком действии гтпептолизинов, стрептококковой протеина зы, дезоксирибонуклеазы - "эндотоксинов" и комбинированною воздействия эндо и экзотоксинов.

Наибольшее подтверждение получила концепция о роли пере крестно реагирующих антигенов - антигенных компонентов стрептококка и тканей организма. Так, была обнаружена перекрестная реакция между полисахаридом группы А и эпителиальными клетками вилочковой железы, с чем, по мнению И. М. Лям перт, связано нарушение функционирования Тлимфоци тов с развитием клеточноопосредованных аутоиммуных реакций. Антигены стрептококков группы А перекрестно реагируют с антигенами миокарда. В последующем обнаружена перекрестная реакция между компонентами стрептококковой мембраны и сарколеммными антигенами, стрептококками и компонентами предсер дножелудочкового пучка, стрептококковыми мембранами и цитоплазматическими нейрональными антигенами у детей острой ревматической хореей.

Тот факт, что острота течения ревматизма коррелирует с уровнем антихардиальных антител и при ревмокардите обнаруживаются депозиты иммуноглобулинов и комплемента, свидетельствует о роли иммунопатологических механизмов в развитии одного из важнейших проявлений ревматизма - ревмокардита. Иммунопатогенетические механизмы ревмокардита в последние годы подтверждены о наружением у больных циркулирующих иммунных комплексов. Т. А. Рязанцева и соавт., В. А. Насонова и соавт. и другие авторы показали, что v больных с высоким содержанием циркулирующих иммунных комплексов чаще обнаруживаются высокие титры АСЛб и иммуноглобулинов, особенно IgG, чаще определяются различные титры атриовен трикулярной диссоциации и атриовентрикулярной блокады I-II степени. По данным А. И. Сперанского и соавт., в составе циркулирующих иммунных комплексов у больных острым ревматизмом обнаруживаются АСЛ0 и Q, что указывает на патогенетическое значение этих комплексов в развитии миокардита.

При ревматизме также обнаружены разнообразные аутоим мунные реакции к таким компонентам соединительной ткани, клапанов сердца, как структурные гликопротеины, протеогли каны, мукопротеины.

Патогенез других клинических проявления ревматизма (мигрирующий артрит, кожный синдром) изучен недостаточно. Тем не менее предполагается иммунокомплексный механизм развития синовита и хореи.

Таким образом, острая стрептококковая инфекция у некоторых больных вызывает повышение гуморального и клеточно опосредованного иммунного ответа на различные компоненты стрептококка, способствует активации перекрестнореагирую щих аутоантител и Тклеток.

Наряду с иммунопатологическими механизмами в развитии основных клинических проявлений ревматизма большую роль играет воспаление. Бесспорно, что ревматизм относится к группе тех системных заболеваний, при которых воспаление опосредовано химическими медиаторами, такими как лимфомонокины, кинины и биогенные амины, факторы хемотаксиса, и другими, приводящими к развитию сосудистоэкссудативной фазы острого воспаления. На начальных стадиях развития воспалительной реакции при ревматизме большая роль принадлежит токсическому воздействию внеклеточных продуктов стрептококка группы А на клеточные мембраны, сосудистую проницаемость и др.

Таким образом, патогенез ревматизма как системного cocv дистосоединительнотканного заболевания сложен. Очевидно, что в его развитии большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему на организм токсическое и иммунонатологическое воздействие и, возможно, вызывающему аутоиммунный процесс. Однако эти факторы могут реализоваться лишь в предрасположенном организме, в котором определяется комплекс нарушений в системе неспецифической и специфической защиты. При этом противострептококковый иммунитет характеризуется стойкостью ответной реакции на стрептококковые антигены.

Симптомы Ревматизма:

Ревматизм характеризуется многообразием проявлений и вариабельностью течения. Как правило, он возникает в школьном возрасте, реже у дошкольников и практически не встречается у детей младше 3 лет.

В типичных случаях первые признаки ревматизма в виде лихорадки, признаков интоксикации (утомляемость, слабость, головная боль), болей в суставах и других проявлений заболевания выявляются через 2–3 недели после ангины или фарингита.

Одними из наиболее ранних признаков ревматизма являются боли в суставах, выявляемые у 60-100% заболевших (ревматоидный артрит).

Ревматоидному артриту свойственно острое начало, вовлечение крупных или средних суставов (чаще коленных, голеностопных, локтевых), быстрое обратное развитие процесса.

Признаки поражения сердца определяются в 70-85% случаев. Жалобы сердечного характера (боли в области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются при выраженных сердечных нарушениях.

Чаще, особенно в начале заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание, повышенная утомляемость).
К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.

Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании. Сыпь обнаруживается у 7-10% больных ревматизмом преимущественно на пике заболевания и обычно носит нестойкий характер.

Подкожные ревматоидные узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 месяцев.

Боли в животе, поражение легких, почек, печени и других органов при ревматизме в настоящее время встречается крайне редко, в основном при тяжелом его течении.

Диагностика Ревматизма:

На ЭКГ нередко выявляются нарушения ритма.

Рентгенологически (помимо не всегда выраженного увеличения сердца) определяются признаки снижения сократительной функции миокарда, изменение конфигурации сердца.

Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличие воспалительных реакций и иммунопатологического процесса.

В активную фазу определяются: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, нередко – анемия; повышение показателей серомукоида, дифениламиновой реакции; диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией; повышение титров АСГ, АСЛО, увеличение иммуноглобулинов (Ig) класса A, M и G; С-реактивный белок (СРБ), циркулирующие иммунные комплексы, антикардиальные антитела.

Лечение Ревматизма:

В первые 7-10 дней больной при легком течении болезни должен соблюдать полупостельный режим, а при выраженной тяжести в первый период лечения - строгий постельный (15-20 дней). Критерием расширения двигательной активности являются темпы наступления клинического улучшения и нормализации СОЭ, а также других лабораторных показателей. Ко времени выписки (обычно через 40- 50 дней после поступления) больного следует перевести на свободный режим, близкий к санаторному. В диете рекомендуется ограничить поваренную соль.

До последнего времени основой лечения больных активным ревматизмом считалось раннее сочетанное применение преднизолона (реже триамцинолона) в постепенно уменьшающихся дозах и ацетипсалициловой кислоты в постоянной неснижающейся дозе 3-4 г в день. Начальная суточная доза преднизолона составляла обычно 20-25 мг, триамцинолона - 16-20 мг; курсовые дозы преднизолона - около 500- 600 мг, триамцинолона - 400-500 мг. За последние годы, однако, были установлены факты, ставящие под сомнение целесообразность сочетания преднизолона с ацетилсалициловой кислотой. Так, при этом происходит суммирование отрицательного влияния на слизистую желудка. Выяснилось также, что преднизолон заметно снижает концентрацию ацетилсалициловой кислоты в крови (в том числе ниже терапевтического уровня). При быстрой отмене преднизолона концентрация ацетилсалициловой кислоты, напротив, может повыситься до токсической.

Таким образом, рассматриваемая комбинация не представляется оправданной и ее эффект, по-видимому, достигается преимущественно за счет преднизолона. Поэтому при активном ревматизме преднизолон целесообразно назначать в качество единственного антиревматического препарата, начиная с суточной дозы около 30 мг. Это тем более рационально и потому, что объективных клинических доказательств каких-либо преимуществ комбинированной терапии по существует.