Строение
Сгб болезнь. Синдром Гийена — Барре - симптомы и лечение

Сгб болезнь. Синдром Гийена — Барре - симптомы и лечение

Заболевания, имеющие аутоиммунную природу, на сегодняшний день до конца не изучены. Они могут диагностироваться как у ребенка, так и у взрослого, и проявляться по-разному. Одна из подобных проблем – синдром Гийена-Барре. Он сопровождается повреждением миелиновой оболочки нервов, что приводит к формированию симптомов двигательных и чувствительных расстройств.

Как правило, данное нарушение является следствием перенесенной инфекции или длительного угнетения защитных сил организма. Лечение синдрома лучше начинать как можно скорее после появления первых признаков. Оно направлено на борьбу с двигательными расстройствами и очищение крови от аномальных иммунных комплексов.

Основные признаки синдрома Гийена-Барре

Первоначально патология имеет много общего с вирусными инфекциями и проявляется утомляемостью и слабостью, подъемом температуры тела и ломотой суставов. По мере прогрессирования болезнь Гийена-Барре приобретает выраженные специфические симптомы:

Слабость рук и ног, которая начинается с неприятных ощущений в области стоп, потом распространяется на голени и кисти. Боль сменяется полным отсутствием чувствительности и онемением конечностей, причем поражаются сразу и левые, и правые. Пациент теряет контроль над собственными движениями: он не способен встать с кровати и удержать в руках какие-либо предметы.
Поскольку основным в патогенезе заболевания является поражение мышц, то проявляется затруднение глотания. Человек давится не только едой и питьем, но и собственной слюной. При этом вместе с параличом гортани развивается и ослабление работы жевательных мышц.
Заболевание Гийена-Барре сопровождает и такой симптом, как недержание. Мочевой пузырь и сфинктеры уретры расслабляются, что приводит к неприятным последствиям. В 90% случаев подобное проявление сопряжено и с метеоризмом, а также неспособностью контролировать отхождение газов из кишечника.
У пациентов отмечается значительное увеличение живота в объеме. Им сложно дышать грудью из-за ослабления диафрагмы, поэтому приходится задействовать брюшные мышцы. Последствия такого симптома могут быть угрожающими, поскольку он приводит к асфиксии.
Наиболее опасны вегетативные нарушения, проявляющиеся снижением артериального давления, урежением частоты дыхательных движений и тахикардией.

Полирадикулонейропатия (множественное поражение периферических нервов, проявляющееся вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами) диффузно поражает организм, то есть в процесс вовлекаются многие нервы, как центральные, так и периферические. Именно с этим связано подобное разнообразие симптомов.

Принято выделять также несколько форм недуга. Полирадикулонейропатия составляет до 90% случаев выявления проблемы и сопровождается разнообразными проявлениями дисфункций нервных структур. Аксональный тип расстройства протекает с избирательным поражением двигательных волокон. Синдром Миллера-Фишера – еще одна разновидность заболевания, которая проявляется мозжечковой атаксией и отсутствием рефлекторных реакций.

Причины возникновения патологии

Точный патогенез формирования синдрома Гийена-Барре на сегодняшний день неизвестен. Подтвержден лишь факт наличия провоцирующего фактора, который представляет собой иммунологическую реакцию. При аутопсии пациентов, у которых был поставлен данный диагноз, выявлено большое количество макрофагов, принимавших участие в повреждении миелиновой оболочки нервных структур. Это объясняет как предшествующие синдрому инфекции, так и клинические проявления проблемы.

Одним из самых изученных триггеров заболевания является Кампилобактер еюни – бактерия, провоцирующая развитие желудочно-кишечных расстройств. Цитомегаловирус также принимает активное участие в формировании аутоиммунных процессов, обеспечивающих клинические проявления недуга. В норме происходит лишь образование антител против этих возбудителей. У пациентов с синдромом Гийена-Барре регистрируется патологическая активность комплемента – одного из составляющих иммунного ответа, а также макрофагов. Они вступают в реакцию с собственными гликолипидами, входящими в состав оболочки нервов, чем и вызывают манифестацию клинических признаков. Такой патогенез объясняет успешность методов, основанных на замещении плазмы крови пациентов.

Поскольку недуг имеет аутоиммунную природу, то и факторы, влияющие на его возникновение, тем или иным образом связаны с работой защитных сил организма.

Различные инфекции, как бактериальные, так и вирусные, провоцируют развитие полиневрита. В норме происходит образование антител, направленных на борьбу с возбудителем, но при синдроме Гийена-Барре эти соединения атакуют и здоровые клетки нервной системы, обуславливая развитие клинической картины. При этом одной из причин, также опосредованно связанных с проникновением чужеродного агента в организм, является прививка. Наибольшую опасность представляет проявление полиневрита у ВИЧ-положительных пациентов.
Повреждения нервных структур, такие как черепно-мозговые травмы или нарушение целостности периферических соединений, провоцируют развитие воспалительного процесса. Поскольку иммунитет принимает активное участие в данном каскаде реакций, то происходит повреждение нормальных нейронов, которое влечет за собой дальнейший неврологический дефицит.
Значимость генетической предрасположенности не имеет точных медицинских подтверждений, но наличие в семейном анамнезе пациента случаев выявления аутоиммунного полиневрита повышает риски его диагностики в будущем.
Угнетение естественной защитной реакции, связанное с проведением оперативных вмешательств, курсом приема кортикостероидных препаратов, а также химиотерапевтическим лечением повышает риск возникновения заболевания.

Диагностика

Выявить синдром Гийена-Барре, как правило, не составляет труда. Важное значение имеет тщательный сбор анамнеза и продолжительность клинических проявлений, а также предшествующие им инфекционные проблемы. Диагностикой занимается невролог, который осматривает пациента для определения выраженности двигательных и чувствительных нарушений. Обследование включает в себя неспецифичные анализы мочи и крови, а также электромиографию, которая позволяет подтвердить наличие аномалий нервно-мышечной передачи импульса.

Большое значение имеет дифференциальная диагностика, которая направлена на исключение патологий, характеризующихся сходными клиническими признаками. К ним относится синдром Эпштейна-Барра, периферические парезы на фоне полиомиелита, инсульт. Для этого может потребоваться ряд специфических тестов, а также фото головного мозга при помощи магнитно-резонансной томографии при подозрении на центральное происхождение аномалии. Важно определить первопричину возникновения симптоматики, поскольку от этого зависит дальнейший прогноз.

Терапевтические мероприятия

Основу лечения синдрома Гийена-Барре составляет купирование аутоиммунных процессов и поддержание работы жизненно важных органов. Все пациенты с подтвержденным диагнозом нуждаются в госпитализации.

Немедикаментозные методы

Самым опасным осложнением полиневропатии, сопровождающей заболевание, является нарушение нормальной дыхательной деятельности. Это связано с параличом диафрагмы и межреберных мышц. В таких случаях пациентам требуется оксигенотерапия, направленная на предупреждение гипоксии. Проводится интубация, которая заключается в установке специальной трубки для проведения искусственной вентиляции легких. Подобная процедура возможна только в стационарных условиях и требует помещения пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Важен и адекватный уход. Проводится катетеризация мочевого пузыря, которая позволяет избежать осложнений, связанных с недержанием. Важно и профилактировать образование пролежней у пациентов, которые не могут самостоятельно менять положение.

Препараты и плазмаферез

Основой медикаментозного лечения является применение иммуноглобулинов класса G. Их использование улучшает исход заболевания и позволяет восстановить спонтанное дыхание у пациентов, которым проводится искусственная вентиляция легких. Побочные эффекты от введения препарата встречаются редко.

Действенным методом является и плазмаферез – замещение жидкой части крови пациента. Это позволяет очистить организм от патологических иммунных комплексов, провоцирующих нарушение работы нервной системы.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство показано при отсутствии восстановления нормальной дыхательной деятельности. Оно заключается в формировании трахеостомы. Ее установка показана также и при спазме гортани, когда асфиксия наступает в результате паралича верхних отделов респираторного тракта. Многих пациентов довольно сложно кормить. Если человек не получает адекватного питания, показана гастростома. Она представляет собой трубку, установленную в желудке. Проведение хирургического лечения во многих случаях ассоциировано с плохим прогнозом и длительным периодом реабилитации.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения направлен на восстановление солевого баланса за счет внутривенных вливаний растворов. При выраженной артериальной гипертензии и тахикардии используются специфические средства, например, адреноблокаторы. Зачастую синдром Гийена-Барре связан также с болевыми ощущениями, которые купируются при помощи нестероидных противовоспалительных средств. Хорошие отзывы имеет и применение антидепрессантов, поскольку у многих пациентов диагностируется выраженное тревожное состояние.

Прогноз

Исход зависит от выраженности клинических проявлений и причин, спровоцировавших их манифестацию. Летальность при заболевании невысока, однако велик процент осложнений. После выписки пациента из стационара ему требуется длительная помощь для восстановления нормального образа жизни. Прогноз также связан и с точностью соблюдения рекомендаций врача.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания - периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

МКБ-10

G61.0

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания - периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

классическая форма СГБ - острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
аксональная форма СГБ - острая моторная аксональная невропатия . Характерный признак данной формы СГБ - изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
синдром Миллера-Фишера - форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания - острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию , встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется - от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность . Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии , артериальная гипертензия , расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре - чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД , ЭКГ , пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия , пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений , выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия , симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ - вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ , продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни , тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора .

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и . Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран.

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность - 5%. Возможные причины смерти - дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре - сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Все люди болеют простудными заболеваниями. Выздоровление, как правило, не заставляет себя долго ждать, и большинство таких больных даже не обращаются за помощью к врачу. Так происходит чаще всего, но иногда события развиваются не так благоприятно.

Общие сведения о синдроме Гийена-Барре

В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Состояние больного оценивается как клинически, так и объективно, с помощью электронейромиографии.

После непродолжительного периода недомогания с симптомами ОРВИ может появиться онемение в руках и ногах, чувство ползанья мурашек (парестезии). Через 1-2 дня присоединяется слабость в руках и ногах; человек постепенно становится полностью обездвиженным, теряет способность к самообслуживанию. Часто возникает першение, осиплость голоса , нарушение движений глаз. Больные при этом находятся в полном сознании, все слышат и видят, внешний вид таких больных получил название «говорящая голова». Постепенно снижается сократительная способность межреберных мышц и диафрагмы, уменьшается объем дыхательных движений и снижается жизненная емкость легких (ЖЕЛ). В связи с этим кровь в легких недостаточно хорошо обогащается кислородом, возникает кислородное голодание, вследствие дыхательной недостаточности может развиться летальный исход. Больным показано лечение в реанимационном отделении, так как из-за дыхательной недостаточности всегда может возникнуть необходимость в проведении искусственной вентиляции легких.

Заболевание было впервые описано Georges Guillain (1876- 1961); Alexandre Barre (1880-1967) и Andre Strohl (1887-1977). В статье описан случай заболевания двух солдат, гусара и пехотинца, у которых в течение двух недель развились параличи на фоне отсутствия сухожильных рефлексов. Внимание авторов также привлекло повышение белка в спинномозговой жидкости у этих больных. Как уже было сказано, такие больные часто нуждаются в проведении искусственной вентиляции легких, так вот, впервые это было сделано в России. В 1912 году русский врач Головинский впервые применил к крестьянину в возрасте 21 года, больному полирадикулоневритом с параличом дыхательных мышц, ручное искусственное дыхание. В течение 18 суток врач вместе с фельдшерами старшего класса непрерывно поддерживал таким образом дыхание больного.

Заболевание встречается примерно с одной частотой на всех континентах земного шара. Она составляет 1-2 случая на 100000 чел. С одинаковой частотой болеют мужчины и женщины. Самому юному больному было 3 недели от роду, а самому старому - 95 лет. Наиболее массовая заболеваемость отмечена в США в период 1976-1977 гг. в результате проведения национальной противогриппозной вакцинации.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Клиническая картина в начальной стадии характеризуется наличием парестезий (чувства ползанья мурашек) вместе или по отдельности, першением при глотании, нарушениями чувствительности (в первую очередь нарушается глубокая чувствительность - вибрационная и так называемая проприоцептивная чувствительность - то есть суставно-мышечное чувство, благодаря которому мы ощущаем положение частей нашего тела. На это чувство мы обычно не обращаем особого внимания, но именно благодаря нему мы можем ходить и, не задумываясь, выполнять другие действия руками и ногами). В редких случая бывает только слабость в руках и/или ногах. Слабость чаще развивается в тех отделах конечностей, которые находятся ближе к срединной оси тела (проксимальных). Снижается мышечный тонус, в тяжелых случаях возникают тазовые расстройства (нарушение актов мочеиспускания и дефекации).

В развернутой стадии возникают двигательные, чувствительные расстройства, отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия) и вегетативные нарушения, к которым относятся нарушения ритма сердечных сокращений, артериальная гипертензия, артериальная гипотензия, запоры , кишечная непроходимость , диарея , задержка мочеиспускания, нарушение потоотделения. Именно в развернутой стадии слабость дыхательной мускулатуры может достичь той степени, когда больного необходимо переводить на искусственную вентиляцию легких. Дыхательная реанимация помогает больным пережить критическую фазу болезни, продолжающуюся до тех пор, пока восстановится связь центральных и периферических отделов нервной системы.

Клинические подтипы синдрома Гийена - Барре.

Основной клинический подтип синдрома Гийена-Барре - это острая восходящая демиелинизирующая полиневропатия. Поражение поднимается снизу вверх, от конечностей к черепным нервам. Обычно, когда говорят о СГБ, имеют в виду именно этот подтип (восходящий тип Ландри). Есть и другие, атипичные формы, при которых имеется выраженное поражение аксона (отростка нейрона, по которому проводятся нервные импульсы от тела клетки к другим нейронам, тела которых лежат либо в стволе мозга, либо в спинном мозге). А отростки тех нейронов, в свою очередь, направляются к мышцам и внутренним органам. К этим формам относятся острая сенсорная полиневропатия, острая моторная полиневропатия, острая пандизавтономия (вегетативная недостаточность) и некоторые другие подтипы. Эти клинические подтипы встречаются в основном в провинциях Китая, Японии, Испании.

Существует еще так называемый синдром Миллера-Фишера, который встречается в неазиатских странах и характеризуется слабостью глазодвигательных мышц, птозом (опущением верхнего века), мозжечковой атаксией . Эти симптомы наводят врача на мысль о возможности поражения центральной нервной системы, но, по данным магнитно-резонансной томографии и секционных исследований, таковые отсутствуют. Для определения подтипов заболевания и динамики его течения широко используется метод электронейромиографии. Это метод, позволяющий оценить степень и характер нарушения проведения нервного импульса по поврежденным нервам.

Причины и риски возникновения синдрома Гийена-Барре

До конца науке не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы. Это значит, что иммунная система человека «восстает» против своего собственного организма, вырабатывая антитела к определенным молекулам оболочки нервов. Поражаются сами нервы и их корешки (они находятся на стыке центральной и периферической нервных систем). Головной и спинной мозг не поражаются. Пусковым фактором к развитию заболевания выступают вирусы (среди них важное значение имеют цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барр); бактерии (Campylobacter jejuni). Иммунная система всегда реагирует на любой чужеродный агент, который проникает в организм, но иногда на молекулярном уровне возникает сбой в системе «свой-чужой», и тогда иммунная система начинает бороться с клетками своего организма. В науке такое явление называется «молекулярная мимикрия».

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение. При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания прогрессировали у больного в течение нескольких дней после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула.

Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена-Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и/или ногах и сухожильная арефлексия. Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия , постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний). Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма, паралича, вызванного приемом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга, синдрома «запертого человека», стволового энцефалита , гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжелых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение синдрома Гийена-Барре

К сожалению, часто предпринимается терапия стероидными гормонами, что ухудшает прогноз у таких пациентов.

Больной должен как можно раньше быть доставлен в отделение реанимации специализированного стационара, где ему будет поставлен окончательный диагноз и начато специфическое лечение. Для синдрома Гийена-Барре это - этапный плазмаферез . Плазмаферез - это процедура изъятия у больного крови и отделения форменных элементов от плазмы путем центрифугирования. Форменные элементы возвращаются обратно в кровяное русло, плазма удаляется. Взамен плазмы больному переливают раствор альбумина и электролитные растворы. Вместе с плазмой из организма больного удаляются антитела и прочие молекулярные факторы, которые приводят к аутоиммунному поражению миелиновой оболочки нервов. Плазмаферез «обрывает» развитие аутоиммунного воспаления, и состояние больного стабилизируется. После стабилизации состояния больной начинает выздоравливать.

Используется и метод лечения иммуноглобулинами типа G, которые получают из сыворотки крови порядка 9000 доноров. В связи с этим лечение очень дорогое и применяется редко.

Необходим тщательный уход, контроль показателей общего анализа крови , коагулограммы и биохимии.

Реабилитация и прогноз синдрома Гийена-Барре

Большинство больных имеет перспективы хорошего восстановления.

При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Больные выздоравливают, полностью сами себя обслуживают - живут полноценно, хотя на всю жизнь может сохраниться умеренная слабость в руках и ногах.

Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) (G61.0) — это остро развивающееся аутоиммунное воспалительное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся острой демиелинизацией корешков спинномозговых и черепных нервов, клинически проявляющееся парестезиями конечностей, слабостью мышц и/или вялыми параличами.

Распространенность заболевания: 1-1,9 на 100 тысяч человек. Дебют заболевания наблюдается в возрасте 30-50 лет.

Причины заболевания неизвестны, поэтому синдром иначе называется идиопатической полинейропатией. В развитии заболевания имеют значение иммуноопосредованные факторы. За 2 недели до появления симптомов заболевания большая часть больных отмечают у себя симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Симптомы заболевания появляются остро. У большинства пациентов выявляется болевой синдром (до 80%) и парестезии (до 20%). Слабость в ногах, затем в руках, мышцах туловища нарастает в течение нескольких дней (90%). Мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 недель после начала заболевания. Онемение, боли в стопах, кистях, иногда вокруг рта беспокоят с начала заболевания (70%). Слабость в мышцах лица, нарушение глотания и дыхания появляются через 1-2 недели. У 30% пациентов может отмечаться нарушение функций сфинктеров.

При объективном осмотре выявляют симметричный вялый преимущественно дистальный тетрапарез (нижний парапарез), вплоть до тетраплегии; парестезии, гиперестезии по типу «носков», «перчаток»; болезненность при пальпации по ходу нервных стволов (до 100%). В 30% случаев могут определяться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Характерно резкое угнетение или выпадение глубоких рефлексов. В 60-80% случаев отмечаются бульбарные нарушения, парез мимической мускулатуры. Типично поражение симпатической нервной системы, которое проявляется дизавтономными нарушениями (профузное потоотделение, гипертензия, постуральная гипотензия и др.). Развитие дыхательной недостаточности (парез диафрагмы и дыхательных мышц) и нарушение ритма сердца могут угрожать жизни (30%).

Диагностика

Исследование ликвора (белково-клеточная диссоциация, с 2-й недели — умеренное повышение содержания белка).
Серологические исследования крови на инфекции.
ЭНМГ (первично-демиелинизирующее поражение).
Мониторинг артериального давления, ЭКГ, исследование функции внешнего дыхания.

Дифференциальный диагноз:

Другие полиневропатии (при дифтерии , порфирии).
Поперечный миелит.
Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Требуется поддержание жизненно важных функций (ИВЛ), проведение плазмафереза, пульс-терапии иммуноглобулинами класса G.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

(иммуноглобулин человеческий класса G). Режим дозирования: вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней.
(нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: в/м — 100 мг 1-2 раза в сутки; после купирования болевого синдрома назначают внутрь в суточной дозе 300 мг в 2-3 приема, поддерживающая доза 150-200 мг/сут.
(антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь, начиная с 0,1 г 2 раза в день, затем дозу повышают на 0,1 г в сутки до 0,6-0,8 г (в 3-4 приема). После исчезновения болей дозу постепенно снижают до 0,1-0,2 г в день.
(седативное, снотворное, антигистаминное средство). Режим дозирования: в/м по 1-5 мл 1% раствора. Внутрь по 0,025-0,05 г 1-3 раза в день. Курс лечения 10-15 дней.
Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.

Пирадов М.А. 2000 г.

Реабилитация возможна
У этого заболевания существует не менее восьми различных названий - синдром Ландри (по имени французского невролога, впервые описавшего его в 1859 г.), синдром Гийена - Барре - Штроля (ученых, внесших существенный вклад в изучение недуга), острый полирадикулоневрит и др. Сегодня по Международной классификации болезней его официально называют синдромом Гийена - Барре (СГБ) или острой постинфекционной полинейропатией. В неврологии СГБ считается заболеванием уникальным. И не столько из-за своей относительной редкости (встречается у 2 человек на 100 тыс. населения), сколько из-за возможности полной реабилитации пациента, хотя порой по тяжести поражения СГБ сравним с самыми тяжелыми заболеваниями. Подробнее рассказывает заместитель директора по науке НИИ неврологии РАМН, руководитель отделения нейрореанимации, профессор Михаил ПИРАДОВ. Синдром Гийена - Барре является самой частой причиной острых периферических тетрапарезов и параличей. Неврологическая симптоматика развивается весьма быстро, при этом нарушаются, и порой весьма грубо, не только двигательные, но и чувствительные функции (прежде всего суставно-мышечная чувствительность), снижаются вплоть до полного угасания сухожильные рефлексы. Для СГБ не характерны тазовые расстройства, но у трети заболевших серьезно поражаются дыхательная мускулатура и мышцы, осуществляющие глотание. В тяжелых случаях перед врачом предстает человек, неподвижно лежащий в постели, который совсем не может дышать, глотать и даже открыть глаза. Но если у больного при этом снять электроэнцефалограмму, она будет такая же, как и у здорового, и как личность он ни на йоту интеллектуально не изменен. В 70 проц. случаев СГБ возникает спустя несколько дней после появления гриппоподобных явлений: умеренного повышения температуры, боли в мышцах, насморка, - всего того, что обычно называется ОРЗ. Примерно в 15 проц. случаев синдром появляется после профузного поноса, в 5 проц. - после хирургических манипуляций, будь то аборты, грыжесечения, аппендэктомии или более сложные операции. Иногда заболевание развивается после различного рода вакцинаций. СГБ встречается в любом районе земного шара, в любое время года, одинаково часто у обоих полов. Средний возраст в большинстве наблюдений составляет около 40 лет. При этом выделяются два небольших возрастных пика: в 20-25 лет и старше 60 лет. В классических случаях диагностика СГБ проста и включает два обязательных признака: нарастающая мышечная слабость не менее чем в двух конечностях и значительное снижение вплоть до полного выпадения сухожильных рефлексов. Дополнительными критериями диагностики являются снижение скорости проведения нервных импульсов по мышцам с формированием блока проведения и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. В основе синдрома Гийена - Барре лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится определенным вирусам и бактериям. Однако окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет. В последние пять лет установлено, что под названием СГБ объединен целый спектр полинейропатий: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (встречается в 75- 80 проц. случаев); острая моторная нейропатия и, как ее вариант, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (15-20 проц.); синдром Фишера (3 проц.). Большинство аутоиммунных заболеваний необратимы. Но при СГБ картина совершенно иная, уникальная: это заболевание является самоограничивающим. Если тяжелому больному в течение нескольких месяцев проводить только искусственную вентиляцию легких, пораженные нервы восстанавливаются. И почти так же полно, как при применении основных современных методов лечения СГБ - плазмафереза или внутривенной терапии иммуноглобулинами класса G. Может возникнуть вопрос: зачем же лечить больного дорогостоящими методами? Но представьте, что значит находиться 3-6 месяцев на ИВЛ и быть прикованным к постели? Своевременное применение плазмафереза и иммуноглобулинов класса G позволяет сократить время пребывания на ИВЛ до нескольких недель и даже дней, принципиально изменить течение и исход заболевания. Не секрет, сегодня в стране многие больные с тяжелыми формами СГБ умирают. Это в значительной степени связано с тем, что многие стационары не оснащены качественной дыхательной аппаратурой или не имеют квалифицированного персонала для проведения длительной искусственной вентиляции легких. Больные гибнут из-за банальных инфекций и пролежней. Кроме того, далеко не везде есть возможность проведения операций плазмафереза с замещением больших объемов плазмы (до 200 мл плазмы/кг на курс лечения, состоящий из 4-5 операций). Совершенно недопустимо лечить таких пациентов в сельской или небольшой районной больнице - их необходимо госпитализировать в более крупные стационары, оснащенные необходимыми средствами и аппаратурой. Характерной ошибкой во многих случаях остается лечение больных с СГБ гормональными препаратами: специальные исследования не одной тысячи пациентов показали, что гормоны не влияют на скорость восстановления нарушенных функций, но, напротив, несут много осложнений. Однако гормоны продолжают необоснованно применяться даже в ряде клиник крупнейших российских городов. За рубежом за это могут просто лишить врачебной лицензии. Если говорить о финансовой стороне дела, конечно, сегодня для большинства больных лечение импортными иммуноглобулинами класса G, широко применяемыми на Западе, просто не по карману, но, к счастью, курс программного плазмафереза в нашей стране стоит значительно дешевле. А терапевтический эффект этих двух методов лечения одинаков: примерно в 85-90 проц. случаев человек с синдромом Гийена - Барре, несмотря на тяжелейшее поражение периферической нервной системы, восстанавливается полностью, и лишь у 10-15 проц. пациентов наблюдаются остаточные явления. Разумеется, по распространенности синдром Гийена - Барре несравним с инсультом, черепно-мозговой травмой или эпилепсией. Но при инсульте в лучшем случае восстанавливается 20 проц. людей, а своевременное лечение синдрома Гийена - Барре с не меньшей тяжестью поражения дает значительно больший эффект. И если ежегодно в одной Москве СГБ страдают около 200 человек, полностью вернуть здоровье 180 - это немало. В моей практике был случай, когда заболевание поразило 18-летнего парня, кандидата в мастера спорта по легкой атлетике: он не мог сам дышать, глотать, двигаться. Через год этот человек выполнил норматив мастера спорта. И таких примеров много - молодые женщины после правильного лечения СГБ рожают детей, подавляющее большинство пациентов возвращается к полноценной жизни.