Сглос — синдром гипоплазии левых отделов сердца. Методы диагностики и лечения гипоплазии левых отделов сердца Гипоплазия левых отделов сердца рю
Гипоплазия левых и правых отделов сердца включает в себя комплекс проявлений недоразвития левых либо правых отелов сердца. Они могут включать в себя стеноз митрального или , артроз, а также гипоплазию аорты восходящей. Комбинация этих нарушений также относится к данному виду поражения сердечной системы. Синдром встречается в 5-7% случаев выявления врожденных патологий сердца.
Особенности течения болезни
Данная патология может начать свое проявление в период закрытия аортального клапана. Проявления заболевания могут в некоторой степени различаться у новорожденного ребенка и у плода. Рассмотрим эти различия более подробно.
Схема гипоплазии левого сердца
У плода
Наличие врожденного порока сердца в виде недоразвития левого либо правого отдела сердца может выявляться еще в стадии плода. Это дает возможность в значительной мере понизить количество возможных осложнений после рождения ребенка с данной аномалией развития, а также обеспечить необходимый уход новорожденному с такой аномалией сердца.
Выявляется данное недоразвитие правого либо левого желудочка сердца при проведении ЭхоКГ беременной женщины.
У новорожденных
Именно в это время у новорожденного могут проявляться симптомы данного патологического состояния. К ним следует отнести следующие признаки:
- слабое сердцебиение и неровный сердечный ритм;
- тахипноэ;
- явная бледность кожи, ее цианоз;
- гипотермия.
Перечисленные проявления относятся к кардиогенному шоку. Проявляется он у новорожденного ребенка на протяжении 24 часов с рождения. В этот период для обеспечения возможности нормальной жизнедеятельности необходимо обеспечить доступ кислорода новорожденному и проведение диффузий простагландинов.
О том, как выглядит гипоплазия левых отделов сердца вы можете узнать из следующего видео:
Виды и формы
Сегодня существует классификация синдрома недоразвития левого желудочка сердца по двум морфологическим видам данной патологии:
- сюда включается патология недоразвития левого сердечного желудочка в сочетании с атрезией устья аорты, при этом также наблюдается атрезия митрального клапана. В результате размер левого желудочка сильно изменен и он представляет собой щелевидное отверстие, объем его менее 1 мл. Данный вид синдрома гипоплазии наиболее тяжелый;
- второй вид представляет собой менее тяжелое состояние, выражающееся в гипоплазии левого желудочка, которая развивается на фоне стеноза сердечной аорты и объем желудочка гораздо больший — порядка 1,5-4,5 мл. Второй вариант синдрома гипоплазии считается наиболее распространенным.
Оба рассмотренных выше вида синдрома гипоплазии левых и правых желудочков сердца сопровождаются наличием открытого овального окна, а также значительным расширением правого отдела сердца. Может наблюдаться миокард правого желудочка.
Каковы причины проявления и прогрессирующего развития гипоплазии левых отделов сердца у плода и у новорожденного ребенка?
Причины возникновения
До настоящего времени истинные причины возникновения рассматриваемого порока сердца до конца не выявлены.
Однако к наиболее частым причинам проявления такой патологии следует отнести следующие:
- генетическая предрасположенность — сюда относятся такие типы, как аутосомно-рецессивный, полигенный и аутосомно-доминантный типы наследования;
- имеет место также теория многофакторной причины возникновения порока.
Симптомы
Проявления синдрома гипоплазии правых или левых отделов сердца наиболее часто начинают выявляться в течение первых суток с момента рождения ребенка. Проявления данной патологии во многом сходны с симптомами респираторного дистресс-синдрома либо кардиогенного шока:
- слабость дыхания;
- выраженное побледнение кожных покровов;
- сердечная недостаточность;
- в легких наблюдаются хрипы;
- у новорожденных сероватый оттенок кожи;
- конечности больного становятся холодными;
- цианоз кожи при рождении незначителен, однако со времени на коже появляются узелки;
- гипертермия может наблюдаться в нижней части туловища.
После рождения постепенно увеличивается в размерах печень ребенка, хрипы в легких прослушиваются все четче, возникают периферические отеки. При внезапном закрытии наступает быстрая гибель ребенка.
Диагностика
Обнаружение пороков сердечной системы может быть произведено уже при внутриутробном развитии. Это облегчает течение болезни после рождения и позволяет подготовиться к проведению необходимых лечебных мероприятий.
- Чтобы диагностировать синдром гипоплазии левых и правых отделов сердца, проводится ряд исследований, результаты которых подтверждаются с помощью двухмерной эхокардиографии. Проведение катетеризации сердца назначается при уточнении особенностей анатомического строения отделов сердца перед проведением хирургического вмешательства.
- Также проводится рентгенография грудной области, которая позволяет обнаружить изменения легочного рисунка и степень кардиомегалии.
- При наличии гипоплазии правого желудочка необходимо проведение дифференцированного исследования, которое позволит выявить поражения сердца и более точно установить диагноз.
Хирургическое и медикаментозное лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца
Данная патология сердечной системы в качестве терапевтического лечения может применяться к новорожденным и направлено такое лечение на предупреждение закрытия артериального протока, а также для проведения попытки его открытия. Для этих целей применяется инфузия простагландина Е. Вводятся инотропные препараты и различные виды диуретиков.
Наиболее результативным методом лечения будет проведение хирургического вмешательства, которое проводится поэтапно. Схема осуществления операции следующая:
- первый этап включает в себя проведение операции Норвуда, которая проводится в течение первых двух недель жизни. Она необходима для уменьшения степени нагруженности на артерию сердца и улучшает обеспечение кровью аорты;
- на втором этапе осуществляется проведение операции Геми-Фонтена, которая проводится через три месяца после рождения ребенка;
- третья стадия включает в себя коррекцию сердечного порока и проводится она примерно через год с момента рождения ребенка — операция Фонтена.
В качестве альтернативы лечения рассматриваемой патологии может быть применена трансплантация сердца; однако ввиду сложности поиска донора она проводится нечасто.
О том, как врачи проводят операцию при гипоплазии левых отделов сердца у плода, расскажет следующий видеосюжет:
Профилактика
Все люди, имеющие данную патологию, должны проводить профилактику — она проводится перед любым хирургическим вмешательством и посещением стоматолога.
Также следует проводить постоянное обследование у врачей-кардиологов, это позволяет избежать рецидивов.
Осложнения
Значительный процент летальных исходов является основным осложнением данной сердечной патологии. И чем на более ранней стадии будет выявлена патология, тем больше возможности для ее успешного лечения.
Прогноз
Выживаемость больных является показателем успешности лечения. Поскольку трансплантация сердца является наиболее результативным методом лечения, а поиск доноров очень сложен, многие пациенты не дожидаются своей очереди и погибают. Первый месяц жизни характеризуется гибелью 90% новорожденных с данной патологией, однако после проведения первого этапа коррекции выживаемость увеличивается до 75%.
Пятилетняя выживаемость после проведения хирургической коррекции составляет порядка 70% от общего количества детей с синдромом гипоплазии левых и правых отделов сердца.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца представляет собой целую категорию заболеваний, в которую входят схожие нарушения в строении сердца, включающие недостаточную развитость его левых отделов и выраженную гипоплазию восходящей аорты. Кроме того, у ребенка может наблюдаться атрезия или стеноз отверстия клапана. Также у больного может присутствовать комбинация перечисленных факторов.
Симптомы данного нарушения возникают при закрытии артериального протока – это обычно происходит в первый день жизни новорожденного ребенка.
Для этого состояния характерны проявления кардиогенного шока – данное нарушение сопровождается ослаблением пульса, снижением температуры тела, одышкой. Также у ребенка развивается тахипноэ и цианоз, бледнеют кожные покровы.
- Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
- Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
- Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
- Здоровья Вам и Вашим близким!
Причины
Причины синдрома гипоплазии левых отделов сердца до конца не установлены. Есть вероятность, что данное нарушение наследуется по разным типам – аутосомно-доминантному или полигенному. Также определенную роль может играть аутосомно-рецессивный тип. Самым достоверным объяснением считается теория мультифакториального происхождения данного порока.
Существует две разновидности развития синдрома:
| Первый вариант |
|
| Второй вариант |
|
При каждой из схем развития гипоплазии наблюдается достаточно широкий открытый артериальный проток. Помимо этого, для данного заболевания характерно наличие открытого овального окна.
Оно сопровождается гипертрофией миокарда правого желудочка. Кроме того, увеличивается правая часть сердца и ствол артерии легких. Довольно часто патология сопровождается фиброэластозом эндокарда.
Нюансы гемодинамики
Сложные нарушения кровообращения при развитии данного синдрома появляются практически сразу после появления ребенка на свет. В медицине данную ситуацию называют «гемодинамической катастрофой».
Суть проблем с гемодинамикой обусловлена тем, что нарушается поступление крови из левого предсердия в желудочек, который подвергается гипоплазии. Вместо этого она через овальное окно проникает в правую часть сердца.
В этой области происходит соединение с венозной кровью. Этот фактор провоцирует объемную перегрузку правой части сердца. Также он приводит к их дилатации. Данные симптомы возникают буквально сразу после рождения ребенка.
Впоследствии основная масса смешанной крови из правой части сердца проникает в легочную артерию. Оставшаяся часть крови, которая не получила нужного объема кислорода, через открытый проток попадает в аорту и оказывается в большом круге кровообращения.
Затем незначительный объем крови проникает в венечные сосуды и гипоплазированную область восходящей аорты.
По факту правый желудочек подвергается удвоенной нагрузке – он перекачивает кровь в системный и легочный круги кровообращения. Проникновение крови в большой круг может происходить исключительно через артериальный проток.
Именно поэтому гипоплазия левых частей сердца в медицине воспринимается как порок, для которого характерно дуктус-зависимое кровообращение. При этом на прогноз для пациента влияет факт открытого артериального протока.
Сложные нарушения гемодинамики провоцируют сильную легочную гипертензию. Данное нарушение обусловлено повышением давления в сосудах малого круга. Также к негативным последствиям относят снижение артериального давления, которое связано с неправильным наполнением большого круга, и артериальную гипоксемию, обусловленную смешением крови.
Симптомы
Признаки, которые могут подтвердить данный диагноз, возникают буквально в первые часы после появления ребенка на свет. По клинической картине заболевание напоминает кардиогенный шок. Также его можно спутать с респираторным дистресс-синдромом.
Обычно дети данным синдромом рождаются доношенными. Для них характерна тахикардия, сероватый оттенок кожи, адинамия, снижение температуры тела.
В момент рождения цианоз имеет не явный характер. Однако впоследствии его проявления нарастают. Он может стать диффузным или дифференцированным. При этом поражает только нижнюю часть тела. Конечности на ощупь остаются холодными. Кроме того, наблюдается ослабление периферической пульсации.
С первого дня жизни у ребенка прогрессирует недостаточность сердца. Данное явление сопровождается застойными хрипами в сердце, отечностью периферического характера, гипертрофией печени. У таких детей нередко появляется метаболический ацидоз. Заболевание нередко провоцирует развитие анурии и олигурии.
Поскольку для патологии характерны проблемы с системной циркуляцией, у ребенка развивается неадекватная коронарная и церебральная перфузия. Данное состояние провоцирует появление кислородного голодания миокарда и мозга. Если закрывается проток артерий, ребенок в короткие сроки погибает.
Диагностика
В большинстве случаев данное заболевание выявляют еще до рождения малыша. Это удается сделать благодаря проведению эхокардиографии сердца плода. Во время обследования малыша врач выявляет слабый пульс на конечностях, усиленный толчок сердца, одышку в состоянии покоя. Также для таких детей характерна заметная эпигастральная пульсация.
Специалист выслушивает шум изгнания, ритм галопа. Кроме того, для данного нарушения характерен одинарный II тон.
| Электрокардиограмма |
|
| Рентгенологическое исследование грудной клетки | Позволяет обнаружить повышенный уровень кардиомегалии и усиление рисунка легких. Также можно заметить шаровидные контуры тени сердца. |
| Эхокардиография | Выявляет стеноз устья аорты, а также ее восходящего отдела. Для этого заболевания характерны серьезные нарушения в строении митрального клапана, снижение объема левого желудочка и увеличение правого. |
| Зондирование сердечных полостей | В ходе данного исследования выявляется снижение насыщения крови кислородом, нарастание давления в артерии легких и правом желудочке. Также для этой патологии характерен лево-правый сброс крови в области предсердий. |
| Ангикардиография | Можно увидеть открытый артериальный проток. Также данное исследование позволяет рассмотреть гипоплазированную восходящую аорту, сильно дилатированный правый желудочек, увеличенный легочный ствол и артерии легких. |
Большое значение отводится проведению дифференциальной диагностики. Данное заболевание нужно отличить от гипоплазии правого желудочка, аномального дренажа вен легких, изолированного аортального стеноза. Кроме того, аналогичные симптомы имеет единственный желудочек сердца и транспозиция магистральных сосудов.
Что касается патологий, не касающихся сердца, нужно исключить травматические повреждения черепа, мозговые кровоизлияния и острую форму дыхательной недостаточности.
При выявлении порока сердца ГЛОС во время беременности, нужно внимательно контролировать ее протекание и следить за состоянием ребенка после рождения
Лечение
Контроль состояния детей проводится в отделении реанимации. Чтобы предотвратить закрытие или открытие протока, проводится введение простагландина Е1. Также ребенок нуждается в искусственной вентиляции легких. В такой ситуации нужно контролировать метаболический ацидоз, вводить инотропные средства и мочегонные препараты.
Гипоплазия левой части сердца требует проведения хирургического вмешательства. Такая терапия осуществляется поэтапно. Вначале проводится паллиативный этап – он выполняется в первые недели после рождения ребенка.
На данной стадии осуществляется операция Норвуда для снижения нагрузки на легочную артерию. Также благодаря такому вмешательству обеспечивается кровоснабжение аорты.
На следующей стадии в 3-6 месяцев проводится операция Геми-Фонтена. Также может возникнуть необходимость в проведении операции Гленна, которая заключается в наложении двухстороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза.
Завершающая операция по коррекции данного нарушения выполняется приблизительно спустя год. На данном этапе проводится операция Фонтена. В этом случае накладывается тотальный кавопульмональный анастомоз, который дает возможность окончательно разобщить круги кровообращения.
Прогноз при синдроме гипоплазии левых отделов сердца
Данное нарушение имеет крайне неблагоприятный прогноз для жизни. В течение первого месяца умирает примерно 90 % детей с таким диагнозом. После проведения первого этапа хирургического вмешательства выживаемость составляет 75 %.
После второй стадии коррекции этот показатель составляет 95 %, а после третьей – 90 %. В общей сложности после 5 лет полной корректировки недуга удается сохранить жизнь 70 % детей.
Если данное заболевание выявляют в период внутриутробного развития малыша, ведение беременности и родов проводится в специальном учреждении.
Здесь .
Буквально с первого же дня жизни малыш должен быть под контролем специалистов – неонатолога. Также обязательно требуется наблюдение кардиохирурга и кардиолога. Благодаря этому удастся как можно раньше провести коррекцию нарушения.
Гипоплазия левых отделов сердца считается крайне опасным нарушением, которое часто приводит к летальному исходу. Благодаря своевременно проведенной операции можно сохранить жизнь малышу.
Диагноз синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть подтвержден ребёнку сразу после его рождения или на этапе внутриутробного развития. Понятие «гипоплазия» указывает на недоразвитие отделов органа. Название патологии объединяет несколько пороков левой части сердца – желудочка, митрального и аортального клапана, восходящей аорты. Синдром встречается редко, составляет около 4 % от всех сердечных пороков. По статистике, патология развивается чаще у мальчиков, чем у девочек, показатель стремится к соотношению 2:1.
О том, что ожидается рождение малыша с таким диагнозом, в большинстве случаев известно заранее. Беременная женщина направляется для родов в перинатальный центр, где новорожденному смогут провести необходимую диагностику и оказать качественную медицинскую помощь. Малыша ждет несколько операций, каждый этап лечения не исключает высокий риск летального исхода.
Причины возникновения СГЛОС
Медицина в настоящее время не обладает достоверными данными об этиологии синдрома гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС). Проводимые исследования позволяют считать, что нарушения развития эмбриона, которые приводят к неправильной анатомии сердца и сосудов, связаны с влиянием внешних факторов во время гестации:
- перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы;
- применение некоторых лекарственных средств;
- радиационное облучение, воздействие рентгеновских лучей;
- употребление алкоголя, токсических и наркотических средств, курение.
Формирование у плода патологий, характерных для синдрома, могут провоцировать генные мутации, наличие у беременной женщины врождённых пороков сердца.
Врачи считают, что в большинстве случаев СГЛОС возникает при комбинации нескольких факторов.
Основные симптомы
Сразу после рождения ребенка, у которого развилась гипоплазия левых отделов сердца, происходят сложные нарушения. Кровь не имеет возможности поступить из левого предсердия в неразвитый желудочек. Она попадает в правую часть органа через овальное окно, которое является дефектом межпредсердной перегородки. В правой, значительно увеличенной части сердца, артериальная кровь смешивается с венозной, происходит её нагнетение в легочную артерию, затем в легкие. Небольшое, недостаточное количество крови, почти не обогащенное кислородом, поступает в большой круг кровообращения. Ситуация значительно осложняется и становится критической, если артериальный проток у ребенка сужается или перекрывается.
Такие патологические изменения сердечной деятельности имеют проявления, которые становятся выраженными спустя несколько часов или суток после появления ребенка на свет. У новорожденных наблюдаются такие симптомы:
- низкая двигательная активность, ослабленность;
- бледность и серый оттенок кожных покровов;
- поверхностное дыхание происходит в учащенном ритме (тахипноэ);
- появляется одышка;
- низкие показатели артериального давления;
- снижение температуры тела, руки и ноги постоянно остаются холодными;
- пульс оценивается как слабый;
- цвет лица приобретает синюшность;
- отмечаются признаки, характерные для патологии функций почек (затруднение оттока мочи, уменьшение её количества);
- появление отечности;
- развитие метаболического ацидоза;
- появляются проблемы с работой печени.
У ребенка прогрессируют признаки сердечной недостаточности. Нехватка кислорода в крови приводит к гипоксии сердечной ткани, головного мозга, что, в свою очередь, провоцирует их инфаркты.
Возможные осложнения
Синдром гипоплазии левых отделов сердца сопровождается критическими, угрожающими жизни ребёнка процессами. Современные методы диагностики развития плода – ЭхоКГ, позволяют достоверно выявить наличие патологии его сердца внутриутробно. Именно в таких случаях к рождению малыша с описываемым синдромом бывают подготовлены медики, которые оказывают ему необходимую помощь.
Прогноз зависит от функциональности правого желудочка сердца, достаточного объема внутренних сосудов, по которым проходит кровоток. Большой процент детей с патологией левых отделов сердца погибает в первые дни, недели, месяцы жизни. Причиной смерти является сердечная недостаточность и её осложнения. Высок риск летального исхода на любом из этапов лечения.
Диагностика
Если рождение ребенка с СГЛОС ожидалось или возникло подозрение, что у новорождённого имеются признаки симптома, требуется выполнение дополнительной диагностики для его подтверждения. Процедуры позволяют уточнить особенности строения сердца и сосудов, оценить возможность проведения дальнейшего лечения.
Основными методами являются:
- Физикальное обследование ребенка. Врач выявляет степень проявления симптомов, характерных для СГЛОС.
- Выслушивание сердечных тонов с помощью фонендоскопа.
- Снятие электрокардиограммы и расшифровка её результатов. Если имеется патология левых отделов сердца, результаты ЭКГ укажут на гипертрофию правой части органа.
- Рентгенография грудной клетки. Позволяет обнаружить изменение размеров сердца, его массы, застой венозной крови в ткани легких, признаки отека в них.
- ЭхоКг (двухмерная с допплерографией). Проводится для получения достоверной информации об изменениях в строении сердца, его сосудов.
- КТ-ангиография. Используется для изучения особенностей кровотока.
- Катетеризация сердца. Метод применим на этапе подготовки к оперативному вмешательству, позволяет оценить состояние сердца и его кровоснабжение.
Методы лечения
Сразу после рождения ребенок с предполагаемым диагнозом синдрома гипоплазии левых отделов сердца переводится в отделение реанимации. Здесь проводятся дополнительные диагностические процедуры. Осмотр новорожденного врачами узких специальностей позволяет выявить осложнения синдрома, болезни других органов или систем, возможность проведения хирургической операции.
Малыша подключают к системе, обеспечивающей искусственную вентиляцию легких. Важным этапом лечения является поддержание протока сердечных артерий. Для достижения указанной цели ребенку назначается внутривенное вливание простагландина. Поддерживающее лечение является комплексным, его дополняют инъекции мочегонных средств, препаратов, способствующих улучшению сердечной деятельности, недопущению развития метаболического ацидоза, седативные средства.
Если позволяет состояние ребенка, в первые дни его жизни проводится хирургическая операция. Её цель – реконструкция сосуда восходящей аорты. Проводится протезирование части сосудов, соединение правосторонней легочной артерии и аорты единым протезом. При необходимости хирург проводит манипуляции, позволяющие расширить отверстие в межпредсердной перегородке. Это сложное вмешательство является первым этапом лечения.
Вторая операция показана при достижении ребенком возраста 4 месяцев, по показаниям её проводят и в более поздние периоды – до 10 месяцев. Её цель – начальный этап разделения кругов кровообращения – выполняется соединение легочной артерии и верхней полой вены.
Третье, заключительное хирургическое вмешательство проводится не ранее, чем через год после предыдущей операции. Его результатом становится окончательное разделение кровообращения по двум кругам.
Другой путь хирургического лечения – трансплантация сердца. Операция по пересадке органа при СГЛОС выполняется нечасто, так как вероятность быстрого нахождения донора очень мала из-за сжатых временных сроков, необходимых для осуществления процедуры.
Каждый из этапов лечения, особенно начальный, связан с высокой вероятностью летального исхода. В послеоперационный период маленькому пациенту назначается поддерживающая медикаментозная терапия. Её особенности зависят от выраженности имеющихся симптомов. На протяжении всей жизни больной обязан наблюдаться в кардиологическом центре, так как необходима периодическая (один-два раза в год) оценка состояния установленных протезов, мест их соединений с артериями, особенностей сердечной деятельности.
Аномальное развитие сердца или крупных кровеносных сосудов, отходящих от него, называется пороком сердца, имеющим врожденный характер. В связи с тем, что любой вид порока сердца нарушает движение крови в большом или малом кругах кровообращения, подобные аномалии являются наиболее частой причиной детской и младенческой смертности.
Редко встречающийся в медицинской практике, но, тем не менее, самый опасный врожденный порок сердца - гипоплазия сердца, т.е. недоразвитость всего сердца в целом или его анатомических составляющих, приводит к смерти младенца в первые сутки после рождения.
Гипоплазия сердца обычно затрагивает правый или левый желудочек. Итогом недоразвитости желудочков становиться снижение способности сердца снабжать легкие и другие органы кровью.
Причины развития гипоплазии сердца
Гипоплазия сердца имеет врожденное происхождение и развивается во время вынашивания младенца, т.е. во внутриутробный период.
Как и другие пороки, связанные с недоразвитием различных органов или систем, гипоплазия сердца может возникнуть от воздействия на плод различных негативных факторов во время беременности женщины.
К общим негативным фонам для развития гипоплазий относят употребление беременной женщиной алкоголя, наркотиков, воздействие некоторых ионизирующих веществ, лекарственных препаратов и инфекционных заболевания типа краснухи, и иных факторов, имеющих через мать доступ к развивающемуся плоду.
Синдром гипоплазии правых отделов сердца
Врожденное недоразвитие правого желудочка, выражающееся отклонением от нормы его объема в меньшую сторону, называют гипоплазией правых отделов сердца. Данная патология развития правого желудочка снижает приток крови к легким, тем самым нарушая обогащение крови кислородом.
Для данного порока сердца характерны следующие симптомы - , цианоз кожи, кашель, отдышка, хрипы в легких. Причем три последних симптома характерны для сердечной недостаточности.
Обычно гипоплазия правых отделов формируется не изолировано, а в сочетании с другими аномалиями развития плода.
Лечится этот порок сердца только оперативными методами.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
При недостаточном развитии левого желудочка говорят о гипоплазии левого отдела сердца. Именно на эту структуру сердца возложена самая оперативная часть функционирования сердечной деятельности. Сокращаясь, левый желудочек дает толчок току крови и направляет его всем органам человека.
Гипоплазия левых отделов сердца выражается в уменьшении объема левого желудочка. К сожалению, при этом не получает нормального развития митральный клапан, служащий входом в левый желудочек и восходящая дуга аорты - выход из клапана.
Порою у младенца восходящая часть дуги аорты полностью отсутствует, а на ее месте формируется маленький сосудик, переносящий поток крови из левого желудочка в коронарные артерии и в результате сердечная мышца не получает достаточного питания.
При гипоплазии левых отделов сердца, из правого предсердия кровь направляется в правый желудочек, смешиваясь с потоком крови из левого предсердия, которая поступает через отверстие, имеющееся в межпредсердной перегородке.
Во время сокращения правого желудочка кровь выталкивается в легочную артерию и распространяется по легким.
Небольшое количество крови сквозь открытый проток артерии поступает ко всем органам по большому кругу кровообращения.
Поэтому жизнеспособность ребенка зависит от ходов сообщения - межпредсердного и артериального. Но в виду недоразвитости органа - сердца, эти проходы весьма малы и чаще блокируются после рождения, буквально в первые дни.
Лечение синдрома гипоплазии левого сердца
Лечение гипоплазии левого желудочка проводится только оперативным вмешательством. Операция осуществляется несколькими этапами. Без операции ребенок гибнет в первые дни, а иногда и минуты жизни.
Первая операция назначается и выполняется сразу после рождения малыша. При этом реконструируют восходящую часть дуги аорты. Используется биологический протез, воссоединяющий в единое целое легочную артерию и аорту.
Одновременно для лучшей смешиваемости крови в межпредсердной перегородке расширяется отверстие.
Операционный процесс первого этапа довольно длителен и технически сложен. К сожалению, примерно 20-40 % операций завершаются летальным исходом.
Когда ребенок перешагивает 4 месячный возраст и примерно до 10 месяцев назначается вторая операция, при которой круги кровообращения частично разделяются. В возрасте 1,5 - 2 лет выполняется полное их разделение. Второй и третий этапы хирургического лечения менее опасны.
Не так давно смертность детей с гипоплазией сердца в первые дни жизни была очень высока. Сегодня многие дети благодаря усилиям врачей могут получить шанс на выживание, но, к сожалению, не все. Конечно, проведение операций при гипоплазии сердца очень рискованно, но иначе у ребенка отнимается возможность выжить и познать жизнь во всей ее красе, т.к. в противном случае смерть неизбежна. Поэтому врачи и родители идут на отважный риск, дающий ребенку пусть и минимальный, но все-таки шанс на жизнь!