Симптомы и лечение пилоростеноза у новорожденных. Пилоростеноз у детей, методы диагностики и лечения

– рубцовый стеноз привратника преимущественно язвенного генеза, из-за которого нарушается продвижение химуса в кишечник, страдает нутритивный статус, водно-электролитный баланс и гомеостаз организма. Симптоматика характеризуется рвотой и выраженным обезвоживанием, исхуданием, болями и чувством переполнения в желудке, диспепсическими явлениями. Для постановки диагноза используются клинический и биохимический анализы крови, гастрография, ЭГДС, УЗИ, ЭКГ. Лечение включает консервативные (декомпрессия желудка, интестинальное и парентеральное питание, противоязвенная терапия) и хирургические мероприятия.

Общие сведения

Пилоростеноз – органическое сужение выходного отдела желудка, формирующееся при осложненном течении язвенной болезни желудка , реже – при новообразованиях желудка. Данное патологическое состояние развивается не более чем у 15% пациентов с язвенным поражением желудка и ДПК. Среди всех осложнений ЯБЖ пилоростеноз занимает около одной трети случаев. Не менее 20% пациентов с этой патологией – мужчины. Развивается заболевание в трудоспособном и пожилом возрасте. В последние годы уровень заболеваемости стенозом пилорического отдела желудка снижается, что связано с разработкой более эффективных методов противоязвенного лечения (ингибиторы протонной помпы, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов). Особенно актуальна данная клиническая проблема для специалистов в области гастроэнтерологии и хирургии. Врожденный пилоростеноз является предметом изучения педиатрии и рассмотрен в соответствующем разделе сайта.

Причины пилоростеноза

Наиболее частой причиной пилоростеноза является рецидивирующая язва желудка . Повторяющийся воспалительный процесс с изъязвлением, особенно не подвергающийся лечению, сначала приводит к отеку и спазму стенок желудка, а затем к формированию рубцовых стриктур и замедлению пассажа пищи из желудка в начальные отделы тонкой кишки. В результате этого желудок переполняется пищеварительными соками и пищевыми массами, что компенсируется усилением мышечных сокращений его стенок и гиперплазией миоцитов. Постепенно развивается гипертрофия и стеноз пилорического отдела – органическая патология, характеризующаяся сужением пилоруса и замедлением опорожнения желудка. Чаще всего к такому исходу приводит каллезная либо пенетрирующая язва желудка, реже – рубцующаяся язва.

Однако компенсаторные механизмы при пилоростенозе быстро истощаются, в связи с чем вскоре желудок значительно перерастягивается и увеличивается в размерах, его перистальтика ослабевает, застойные явления усугубляются. Возникает рвота съеденной накануне пищей, ведущая к потере большого количества жидкости и электролитов, питательных веществ. При декомпенсации пилоростеноза у пациента отмечается тяжелейший метаболический алкалоз (обусловленный потерей ионов хлора), водно-электролитный дисбаланс, нарушение обмена протеинов. Потери калия ведут к слабости всех мышц, однако основное значение имеет паралич диафрагмы и миокарда, что оканчивается остановкой дыхания и сердечной деятельности. Гипокальциемия знаменуется развитием судорог.

К более редким причинам формирования пилоростеноза относят кровоточащую и прободную язву желудка либо двенадцатиперстной кишки (для них характерен послеоперационный пилоростеноз), рак желудка и другие опухоли этой локализации.

Симптомы пилоростеноза

К характерным клиническим признакам пилоростеноза относят рвоту съеденной накануне (иногда за несколько суток до этого) пищей, шум плеска на голодный желудок (что говорит о застойных явлениях), видимую через переднюю брюшную стенку перистальтику в эпигастрии. Выраженность клинических признаков зависит от стадии заболевания (компенсированная, субкомпенсированная либо декомпенсированная).

На фоне компенсированного пилоростеноза отмечается незначительное сужение выходного отдела желудка, что сопровождается умеренным усилением его сократительной способности. К привычным симптомам язвенной болезни присоединяются чувство переполнения и тяжести в желудке, отрыжка кислотой и изжога , рвота съеденной пищей с примесью кислоты, приносящая больному облегчение. В рвотных массах визуализируется пища, принятая незадолго до приступа. Потери веса не наблюдается либо она незначительная.

При переходе пилоростеноза в стадию субкомпенсации состояние пациентов ухудшается, они отмечают быстрое исхудание и усиление выраженности симптомов. Появляются жалобы на сильные боли и чувство значительной тяжести в эпигастрии, отрыжку тухлым , рвоту практически после каждого приема еды (иногда пищей, принятой много часов назад). Так как после рвоты наступает выраженное улучшение общего состояния, некоторые пациенты вызывают ее искусственно. Сразу после приема пищи перистальтика желудка усиливается, что приводит к появлению желудочных колик, урчания в животе, поноса. Также больные жалуются на постоянную слабость, усталость, сонливость, которые связаны с нарушением нутритивного статуса.

В стадии декомпенсации на первое место выходят симптомы пилоростеноза, маскируя признаки язвенной болезни, которые превалировали до этого. Пациенты кахектичны, очень ослаблены. Боли в желудке становятся не такими интенсивными, однако практически постоянно беспокоит отрыжка тухлым, многократная обильная рвота пищей , съеденной несколько дней назад. Потеря жидкости с рвотными массами приводит к выраженному обезвоживанию, которое проявляется жаждой и снижением темпа диуреза, сухостью кожи и слизистых. Для этой стадии характерна неустойчивость стула – поносы сменяются запорами. Переполненный желудок виден через переднюю стенку живота, регистрируются его судорожные неэффективные сокращения, над эпигастральной областью постоянно выслушивается шум плеска. На этой стадии пилоростеноза обычно наступают необратимые дистрофические изменения в стенке желудка, поэтому восстановить его моторно-эвакуаторную функцию чаще всего уже невозможно.

Диагностика пилоростеноза

Всем пациентам, входящим в группу риска по формированию пилоростеноза (наличие язвы пилоро-дуоденальной локализации, ушивание перфорации желудка в анамнезе, частые рецидивы язвенных дефектов, мужской пол), следует незамедлительно обратиться к гастроэнтерологу при появлении первых признаков нарушения моторной и эвакуаторной функции желудка.

Одним из наиболее простых и доступных методов диагностики моторно-эвакуаторной дисфункции желудка является УЗИ. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости позволит визуализировать переполненный желудок, иногда – гипертрофированный мышечный слой в пилорическом отделе. Однако для установления степени тяжести и стадии заболевания нужны более точные методики, такие как гастрография и ЭГДС .

В стадии компенсации пилоростеноза при рентгенографии желудка определяется незначительное увеличение размеров полости желудка, активация его перистальтики. Возможна визуализация рубцово-язвенного стеноза пилоруса. Выведение контраста в кишечник задерживается не более чем на 12 часов. При проведении ЭГДС стеноз привратниковой зоны четко виден, в этой области возможно сужение просвета желудка до 0,5 см. Перистальтика желудка усилена, слизистая оболочка гипертрофирована.

О субкомпенсированной стадии пилоростеноза говорят следующие рентгенологические признаки: значительное увеличение полости желудка, наличие в нем содержимого даже натощак, снижение сократительной способности. На снимках видны три слоя – контрастное вещество, воздух и слизь. Опорожнение желудка занимает от 12 часов до суток. При проведении фиброгастроскопии также отмечается расширение полости желудка в сочетании с сужением пилорического отдела до 0,3 см.

Декомпенсация пилоростеноза на гастрографии проявляется значительным перерастяжением желудка, очень вялой его перистальтикой, выраженным стенозом выходных отделов. Полной эвакуации контрастного вещества не происходит даже через сутки. Эндоскопическая картина дополняется признаками атрофии слизистой оболочки.

Электрогастрография выявляет снижение сократительной способности желудка различной степени выраженности (от редких пиков активности в стадии компенсации до практически полного отсутствия моторной функции при декомпенсации пилоростеноза).

Всем пациентам с пилоростенозом требуется проведение анализа крови на уровень гемоглобина и гематокрита, электролитов и ионов, азотистых шлаков. Обязательно оценивается кислотно-основное состояние крови. Если у больного выявлена гипокалиемия – необходимо проведение ЭКГ для своевременного обнаружения нарушений сердечного ритма.

Лечение пилоростеноза

Лечение пилоростеноза осуществляется в условиях стационара и требует обязательного проведения оперативного вмешательства (желательно на ранних этапах заболевания, когда возможно полное восстановление моторной функции желудка). Консервативные мероприятия используются исключительно в целях предоперационной подготовки.

Сразу после поступления пациента в отделение осуществляется постановка гастрального зонда и эвакуация застойного содержимого желудка (так называемая декомпрессия желудка). Рекомендуется проведение зонда за уровень стеноза с последующим дробным введением пищи в тонкую кишку. Если это сделать невозможно (обычно на стадии декомпенсации критический пилоростеноз на дает возможности провести зонд в кишечник), рекомендуется перевод на полное внутривенное питание.

Медикаментозное лечение включает в себя противоязвенную терапию (ингибиторы протонной помпы, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов и др.), коррекцию водного баланса и уровня электролитов, кислотно-основного состояния крови, нутритивного статуса пациента (парентеральное питание). Для нормализации перистальтики желудка используют прокинетики (их назначение оправдано на стадии компенсации пилоростеноза и в послеоперационном лечении).

Хирургическое лечение пилоростеноза направлено на устранение стенотической деформации желудка и восстановление его нормального функционирования. С этой целью проводят стволовую ваготомию с наложением гастроэнтероанастомоза ; эндоскопическую ваготомию и пилоропластику; стволовую ваготомию с гастрэктомией антрального отдела желудка; гемигастрэктомию; гастроэнтеростомию. Выбор вида оперативного вмешательства зависит от стадии пилоростеноза и общего состояния пациента.

Прогноз при раннем начале лечения пилоростеноза обычно благоприятный. Возможность летального исхода ассоциируется с декомпенсированной стадией заболевания, общим истощением, пожилым возрастом. Единственным методом профилактики пилоростеноза у взрослых является раннее выявление и лечение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

Неонатологи в своей практике сталкиваются с патологиями, опасными для жизни новорожденных. Одна из них – пилоростеноз, или патологическое состояние одного из отделов желудка, при котором затруднено прохождение пищи в тонкий кишечник. Заболевание может проявиться в роддоме или в первые 2-3 недели жизни обильной и частой рвотой. Для сохранения здоровья малыша необходимо оказание оперативной медицинской помощи. Существуют специальные методы лечения недуга, которые способны помочь младенцам.

Причины пилоростеноза

При пилоростенозе наблюдается аномальное сужение привратника (нижнего отдела) желудка. При этом еда даже в жидком виде не может продвигаться дальше, и нарушается процесс пищеварения. Все остается в желудке и впоследствии выходит с рвотными массами. Малыш при этом не получает нужных питательных веществ, слабея на глазах. Кроме того, с рвотой теряется жидкость, что приводит к обезвоживанию организма и сухости слизистых.

Как правило, патология носит врожденный характер, чаще встречается у мальчиков. Причина - недоразвитие или неправильное развитие нижнего отдела желудка, при котором мышцы привратника выстилаются неэластичной соединительной тканью. Сфинктер остается небольшим, с трудом растягивается и очень плохо пропускает твердую пищу и жидкости.

Появлению болезни предшествуют следующие факторы:

• эндокринные заболевания матери (например, повышенный уровень гастрина);
• наследственность;
• прием антибиотиков и других медикаментов при беременности;
• тяжелый токсикоз в первом триместре;
• инфекционные заболевания, перенесенные после зачатия, в т.ч. такие как краснуха, герпетический вирус.

Кроме острого пилоростеноза существует затяжная форма патологии. Она имеет 3 стадии: компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

На выраженность симптомов и скорость развития клинических проявлений влияют степень сужения канала и состояние желудка младенца.

У детей старшего возраста встречается приобретенная форма патологии. Ее причины – химические ожоги внутренних стенок желудка, язвенная болезнь в тяжелой форме. Заболевание лечится гораздо тяжелее, чем при врожденной аномалии.

Симптоматика у новорожденных

Дорогой читатель!

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Пилоростеноз у новорожденных имеет выраженные симптомы, и опытный неонатолог может сразу поставить точный диагноз. В первую неделю жизни малыша мама может наблюдать частые срыгивания и однократные приступы рвоты. На 2-3 неделе рвота извергается струей.

Клинические проявления при пилоростенозе нарастают ускоренными темпами, ребенок меняется буквально на глазах. Для патологии характерны:

Осложнения врожденной патологии - эрозии на стенках желудка, его растяжение. Возможные последствия частой рвоты - пневмония, асфиксия. В тяжелых случаях врачи диагностируют сепсис, дистрофическое состояние.

Диагностические методы

Для постановки диагноза проводится клинический осмотр, который включает пальпацию для определения размеров органов ЖКТ, степени наполненности желудка, оценки выраженности иных патологических симптомов. В обязательном порядке проводится УЗИ и анализ крови. При пилоростенозе в крови наблюдается повышение гематокрита, гипокалиемия, гипохлоремия.

Неприятный для детей метод исследования – это эндоскопия верхних отделов пищеварительного аппарата. Применяя эндоскоп, специалисты осматривают желудок, определяют объем его содержимого.

В старшем возрасте может быть показана рентгенография, с помощью которой удастся определить выраженность анатомического дефекта.

Отличие пилороспазма от пилоростеноза

При диагностике важно дифференцировать функциональные и структурные аномалии. Пилоростеноз относят к патологии внутренних органов, он проявляется выраженным сужением зоны привратника. Пилороспазм, при котором пища также скудно проходит через нижний отдел желудка, относят к функциональным нарушениям, связанным с отклонениями в иннервации органа (рекомендуем прочитать: ). Аномалию также дифференцируют от кишечной непроходимости, атрезии, грыжи пищевого отверстия диафрагмы.

Иногда для постановки точного диагноза врачи назначают спазмолотики, которые помогают определить причины непроходимости. После их приема при пилороспазме малышу становится значительно легче, при пилоростенозе состояние не меняется или ухудшается, поскольку ребенок растет, и аномалия прогрессирует.

Главные отличия пилороспазма от пилоростеноза приведены в таблице:

Симптоматика	При пилороспазме	При пилоростенозе
Возраст детей	С рождения	Яркие проявления возникают у малютки на 2-3 неделе жизни
Объем и частота рвотных позывов	Необильная, частая рвота (но не после каждого приема пищи)	Фонтаном после каждого кормления
Суточное число мочеиспусканий	До 10	Существенно сокращено
Стул	Запор, возможен разжиженный	Упорные запоры
Масса тела	Как при рождении или несколько снижена	Существенно снижается
Беспокойство ребенка	Постоянное (неврологический фактор)	Редко

Схема лечения

Пилоростеноз лечится хирургическим путем. Детский хирург подбирает тактику терапии с учетом возраста, симптоматики, самочувствия новорожденного, наличия иных патологий. Обычно оперативное вмешательство носит плановый характер, при тяжелом состоянии ребенка операцию могут провести экстренно.

Этапы вмешательства:

1. подготовительный с проведением общеукрепляющей терапии (введение глюкозы и растворов электролитов для поддержания организма малыша);
2. непосредственно операция с сохранением целостности желудка;
3. реабилитационные мероприятия, кормление небольшими порциями с постепенным увеличением дозировки по возрасту новорожденного.

Максимально щадящей операцией считается пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту (на фото). Хирурги послойно рассекают соединительные ткани желудка и достигают привратника. Затем проводится последовательное размыкание мышечного кольца, что приводит к самостоятельному расправлению слизистой оболочки.

После операции желудок постепенно сужается, клиническая картина патологии стихает. Дополнительно проводится работа с нервными окончаниями, что позволяет закрепить эффект от лечения. При таком вмешательстве слизистая оболочка желудка не страдает, что способствует снижению риска послеоперационных осложнений.

Что делать для профилактики?

От характера течения беременности зависит здоровье появившегося на свет малыша, поэтому очень важно планировать зачатие, готовиться к нему.

Профилактические меры, при которых риск пилоростеноза минимален:

• наличие у будущей мамы прививок от краснухи, гепатита, иных вирусных заболеваний (проконсультирует врач) - поставить вакцины следует за полгода до зачатия;
• регулярные осмотры и сдача анализов во время беременности;
• укрепление иммунитета будущей мамы, прием лекарств строго по назначению врача.

После появления малыша на свет заботливая мама обращает внимание на его самочувствие, отмечает любые отклонения в поведении, плохое настроение, капризы. Симптомы пилоростеноза обязательно насторожат и станут поводом для визита к врачу. При своевременном обращении за медицинской помощью будут предотвращены любые опасные последствия патологии.

Введение ………………………………………………………………………3

Историческая справка…………………………………………………4

Клиническая картина………………………………………………….5

Диагностика……………………………………………………………8

Дифференциальная диагностика……………………………………11

Лечение………………………………………………………………..14

Техника оперативного вмешательства……………………………..15

Послеоперационное лечение………………………………………..17

Вывод ………………………………………………………………………..18

Список использованной литературы …………………………………..19

Введение

Врожденный пилоростеноз является генетически обусловленным пороком развития пилорического отдела желудка, приводящим к развитию высокой полной или частичной кишечной непроходимости у детей первых месяцев жизни.

В структуре пороков развития пилоростеноз встречается довольно часто, уступая лишь порокам развития опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы. Данное заболевание является наиболее частой причиной возникновения частичной высокой кишечной непроходимости у детей до года.

Популяционная частота составляет от 0,5:1000 до 3:1000. Одной из особенностей этого порока является резкое преобладание мальчиков. Так, соотношение мужского и женского полов от 4:1 до 7:1. В последние годы доказано рецесивное, сцепленное с полом, аутосомно-доминантное наследование данного порока.

Морфологически, пилоростеноз проявляется утолщением стенок пилорического канала желудка, в результате чего привратник приобретает оливообразную форму и плотную, хрящевую консистенцию, при этом, серозная оболочка приобретает белесоватый цвет. Данные изменения обусловлены разрастанием циркулярного мышечного слоя, утолщением соединительно-тканных перегородок, пронизывающих всю толщу мышечных волокон мышечного слоя пилорического канала. При прогрессирующем течении заболевания возникает отек, а впоследствии склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительно-тканных структур данного сегмента желудка, что в свою очередь приводит к уменьшению просвета привратника и нарушению проходимости в этом отделе желудочно-кишечного тракта.

Актуальность своевременной диагностики и лечения врожденного пилоростеноза обусловлена потенциальной опасностью развития таких труднокоррегируемых осложнений как аспирационная пневмония, прогрессирующая гипотрофия, нарушение водно-электролитного баланса и ряда других осложнений, обусловленных проявлениями высокой кишечной непроходимости в раннем детском возрасте.

Историческая справка

1627г. Первое описание Hildanus пилоростеноза.

1888г. Повторное открытие пилоростеноза Гиршпрунгом (описание 2-х случаев).

1898г. Наложение гастроеюноанастомоза Lober

1907г. Пилоропластика Fredet (после рассечения пилоруса сближал разделенные мышцы швами в поперечном направлении)

1911г. Рамштедт описал и применил современную технику пилоромиотомии.

Клиническая картина

Первые клинические проявления заболевания появляются с 2-3 недель жизни. Острота и время возникновения симптомов пилоростеноза определяются степенью сужения привратника и компенсаторными возможностями организма ребенка.

Основными клиническими проявлениями пилоростеноза являются :

1. Ранний симптом – рвота «фонтаном» желудочным содержимым без примеси желчи.

2. Прогрессирующее снижение массы тела с развитием гипотрофии.

3. Урежение числа мочеиспусканий с уменьшением суточного количества мочи.

4. Редкий и скудный стул.

5. Выраженная перистальтика желудка (симптом «песочных часов»).

6. Пальпация уплотненного, гипертрофированного привратника.

Рвота «фонтаном» желудочным содержимым без примеси желчи является основным и постоянным симптомом пилоростеноза. У большинства больных этот симптом появляется на 2-4 неделе жизни. Однако при изучении анамнестических данных удается выяснить, что у всех больных с врожденным пилоростенозом отмечалось упорное срыгивание и периодическая рвота в первые дни после рождения створоженным молоком без примеси желчи. Рвотные массы, в ранние сроки, иногда, могут содержать примесь желчи, но по мере стенозирования пилорического канала желчь в рвотных массах отсутствует. В результате прогрессирования заболевания и увеличения объема желудка в возрасте 2-3 недель, появляется рвота «фонтаном», при которой объем рвотных масс, значительно превышает объем однократного кормления. Рвотные массы имеют застойный характер, кислую реакцию, в тяжелых случаях – примесь крови, что связано с разрывом мелких сосудов при упорном характере рвоты. Число рвот «фонтаном» за сутки достигает, в среднем 4-5 раз, т.е. меньше, чем число кормлений ребенка за сутки.

Длительная рвота у детей с врожденным пилоростенозом приводит к потере массы тела и развитию прогрессирующей гипотрофии. Клинические проявления заболевания зависят от степени выраженности пилоростеноза. Выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную (острую) формы заболевания. При декомпенсированной (острой) форме на первый план выступают признаки острой дегидратации второй, третьей степени и декомпенсированного метаболического алкалоза.

Возникает дефицит микроэлементов - железо, кальций, фосфор, появляются признаки сгущения крови. Характерным для этой формы течения заболевания является нарушение водно-электролитного обмена в виде метаболического алкалоза из-за выраженной потери хлора, соляной кислоты.

При компенсированной и субкомпенсированной форме симптомы развиваются постепенно, без грубых нарушений водно-электролитного обмена. Характерным для этих форм течения заболевания является прогрессирующее развитие гипотрофии. Подкожно-жировой слой постепенно уменьшается, кожа становится дряблой, сухой. Наблюдаются некоторые изменения выражение лица: морщинки на лбу, запавшие глаза, беспокойное, «голодное» выражение. Именно постоянным ощущением голода и беспрерывным аппетитом (ребенок жадно сосет, все берет в рот, постоянно чмокает) дети, страдающие пилоростенозом, отличаются от детей, у которых рвота имеет другую причину.

В результате прогрессирующего течения заболевания отмечается урежение числа мочеиспусканий от 3 до 5 раз в сутки (норма 20-25 раз). Снижается суточный диурез. Моча становится концентрированной, интенсивно окрашивает пеленки. Стул становится скудным, темно-зеленого цвета из-за малого содержания молока и преобладания желчи с секретом кишечных желез.

Урежение числа мочеиспусканий и стула, уменьшение суточного количества мочи называется симптомом «сухих пеленок», он является достаточно ценным для диагностики врожденного пилоростеноза. Однако, в связи с широким применением в последние годы памперсов, выявление данного симптома затруднительно. При осмотре живота чаще всего удается выявить вздутие эпигастральной области, обусловленное растяжением желудка. При выраженной гипотрофии ребенка отмечается симптом «песочных часов», который возникает после кормления, при поглаживании передней брюшной стенки в области эпигастрия. При этом желудок приобретает форму «песочных часов» из-за усиленной перистальтики его стенок над местом препятствия.

При аускультации, иногда прослушивается усиленная желудочная перистальтика, с помощью которой желудок старается преодолеть препятствие в пилорическом канале. Перкуторно, отмечается расширение границ желудка и смещение его вплоть до гипогастральной области.

При пальпации живота над нижним краем печени и справа от наружного края прямой мышцы живота у 1/3 больных удается пропальпировать утолщенный привратник желудка.

В результате прогрессирующего течения врожденного пилоростеноза появляются изменения в биохимических показателях крови: диспротеинемия, снижение альбуминов, альфа и гамма – глобулинов, хлоридов, повышение уровня фибриногена. Метаболические нарушения проявляются в умеренном снижении натрия, калия, кальция (как общего, так и ионизированного) и некотором повышении уровня общего билирубина, креатинина, мочевины, аспарагиновой трасаминазы в сыворотке крови. В анализах крови может быть выявлено некоторое повышение показателей гематокрита. Признаков воспалительного процесса, как правило, не отмечается.

Диагностика

Диагноз врожденного пилоростеноза основывается на данных анамнеза, клинических, лабораторных, рентгенологических и инструментальных методов исследования. Одним из ценных дополнительных методов диагностики врожденного пилоростеноза является рентгенологическое исследование.

Рентгенодиагностика начинается с проведения обзорной рентгенографии грудной и брюшной полостей в вертикальном положении ребенка. При этом выявляются следующие рентгенологические симптомы:

1. Увеличение размеров желудка, в котором натощак определяется уровень жидкости.

2. Снижение содержания газов в петлях кишечника.

Кроме того, во время обзорной рентгенографии возможно исключение сопутствующих заболеваний и сочетанных пороков развития, которые могут быть выявлены при использовании данного метода.

Решающими же в диагностике врожденного пилоростеноза являются данные рентгеноконтрастного исследования, которое проводится сразу же после обзорной рентгенографии.

У детей в возрасте до одного месяца, в качестве контрастного вещества необходимо использовать йодолипол, в количестве от 5 до 10 мл., а старше указанного возраста - 10-20% бариевую взвесь на 30-50 мл. 10% раствора глюкозы. Контрастное вещество вводится в желудок мягким, резиновым катетером. Через 20 минут и 3 часа производят два снимка (в вертикальном положении ребенка). При необходимости возможно проведение повторных рентгенснимков через 6 и 24 часа.

Если через 3 часа в желудке остается больше половины контрастного вещества, то это является основным рентгенологическим признаком врожденного пилоростеноза. Кроме того, при исследовании в правом косом положении удается выявить сужение удлиненного пилорического канала привратника, которое описывается в литературе как «симптом клюва». В ряде случаев возможна визуализация глубокой сегментирующей перистальтики желудка, что также является одним из признаков пилоростеноза.

В последнее время все большую диагностическую ценность при данном пороке развития представляет использование фиброгастроскопии. Это стало возможным в связи с разработкой новых, гибких педиатрических моделей эндоскопов, позволяющих проводить исследования и манипуляции у детей первых дней жизни. Исследование проводят натощак. За 20-30 минут до исследования проводят премедикацию, в целях общего обезболивания, а главное – достижения хорошего спазмолитического эффекта во время проведения исследования.

При эндоскопии определяется расширенный, перерастянутый желудок с выраженной складчатостью слизистой оболочки в антрального отделе.

В области пилорической заслонки отмечается разной степени выраженности стеноз пилорического канала, который не раскрывается при раздувании воздухом. В ряде случаев наблюдается отсутствие просвета привратника в виду пролабирования складок слизистой оболочки в просвет антрума. Кроме того, при данном пороке развития имеются эндоскопические признаки рефлюкс-эзофагита, выраженность которого зависит от формы течения основного заболевания.

Одним из дополнительных методов диагностики врожденного пилоростеноза является ультразвуковой метод исследования. С помощью данного метода, в некоторых случаях, удается визуализировать гипертрофированный мышечный слой привратника, образующий гипоэхогенную широкую полоску вокруг эхогенного центра на поперечных срезах привратника желудка. При продольном сканировании пилорический отдел выглядит в виде трубчатой структуры с узким просветом пилорического канала. Толщина мышечной ткани при врожденном пилоростенозе достигает 4-5 мм. и более (при норме до 2 мм.). С помощью ультразвукового сканирования можно определить косвенные признаки заболевания, такие как: задержка эвакуации содержимого желудка спустя 3 часа после кормления, усиленные перистальтические движения стенок желудка выше места препятствия.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику врожденного пилоростеноза проводят с рядом заболеваний и пороками развития желудочно-кишечного тракта, которые протекают с симптомом рвоты у детей первых недель жизни.

Врожденный гипертрофический стеноз привратника

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Врожденный гипертрофический пилоростеноз (Q40.0)

Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Врожденный пилоростеноз (врожденный гипертрофический пилоростеноз, врожденный гипертрофический стеноз привратника) - врожденное сужение пилорического каналаПилорический канал (канал привратника) - конечная часть желудка, примыкающая к привратнику (суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.).
вследствие порока развития всех слоев пилорического отдела желудка с утолщением слизистой оболочки в пилорическом отделе, нарушением иннервации мышц привратника и избыточным разрастанием в них соединительной ткани.

Классификация

При классификации указывают степень нарушения проходимости пилорического канала, отмечают наличие осложнений (желудочный пневматоз, дегитдратация и ее тип, эрозии желудка и пищевода).

Этиология и патогенез

Является мультифакториальным заболеванием, определенную роль в развитии которого играет наследственная предрасположенность.
Может возникать вследствие внутриутробных вирусных инфекций (цитомегаловирусная, герпетическая), а также гестозаГестоз (токсикоз беременных) - общее название патологических состояний, возникающих при беременности, осложняющих ее течение.
, стрессов и других воздействий среды на организм матери.

Морфологически пилоростеноз проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель жизни привратникПривратник - суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.
имеет округлую форму, напоминающую луковицу и розовый цвет. В случае пилоростеноза он удлиняется и приобретает форму оливы, хрящевую плотность и белый цвет.
Гистологически выявляется гипертрофияГипертрофия - разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
мышечных волокон (в основном циркулярного слоя), соединительнотканные перегородки утолщаются, возникает отек, а позже - склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительнотканных структур.

Эпидемиология

Врожденный пилоростеноз встречается в популяции с частотой от 0,5:1000 до 3:1000. При этом частота случаев данного заболевания у мальчиков(1:150) значительно превосходит этот показатель у девочек (1:750). На 1 случай врожденного пилоростеноза у девочек приходится 4-7 случаев у мальчиков.

Факторы и группы риска

Существует установленная связь между кровным родством родителей и частотой случаев врожденного гипертрофического пилоростеноза. Чаще этот порок встречается у первого ребенка.
В 6,9% случаев семейно-наследственная предрасположенность выявлена. При наличии в семье больного мальчика риск для будущих братьев составляет 4%, для сестер - 3%. Для будущих братьев и сестер больной девочки риск составляет соответственно 9 и 4%.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Заболевание имеет постепенное развитие.
В возрасте 2-3 недель у ребенка появляется срыгивание, которое на 3-4-й неделе жизни переходит в обильную рвоту. Рвотные массы в ранние сроки иногда могут содержать примесь желчи, но по мере нарастания степени сужения привратника желчь в рвотных массах исчезает. Далее появляется рвота "фонтаном", когда объем рвотных масс превышает объем последнего кормления. Рвотные массы имеют кислый, застойный запах.
Ребенок теряет в весе, у него истончается подкожная клетчатка, через короткий промежуток времени он начинает весить меньше, чем при рождении. Дистрофия с типичной клинической картиной неуклонно прогрессирует. В организме развивается дефицит микроэлементов (железо, кальций, фосфор) и витаминов.

Заболевание может иметь острое течение, с выраженными нарушениями гомеостазаГомеостаз - относительное динамическое постоянство внутренней среды (крови, лимфы, тканевой жидкости) и устойчивость основных физиологических функций (кровообращения, дыхания, терморегуляции, обмена веществ и т.д.) организма.
. При этом потеря массы тела достигает 15-20%. Для ребенка характерны вялость, адинамия, кожа с серой окраской и выраженной мраморностью, тахикардия, редкие мочеиспускания, запоры (хотя может наблюдаться и диспептический, "голодный" стул). Поскольку ребенок теряет соляную кислоту и хлор, для этого заболевания характерен алкалоз.
Происходит развитие анемии, нарушение водно-электролитного обмена, сгущается кровь.
При тяжелом течении пилоростеноза могут возникать геморрагический синдром с желудочным кровотечением, катарально-геморрагический эзофагит и антральный гастрит.
Симптомы нарастают медленнее при недостаточности кардиального отдела желудка и рефлюкс-эзофагите: отмечаются частое срыгивание, реже наблюдается рвота "фонтаном", менее выражены нарушения кислотно-основного состояния.

При осмотре ребенка отмечают:
- симптомы гипотрофииГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
и обезвоживания;
- увеличение эпигастральной области по сравнению с запавшими нижними отделами живота;
- видимую глазом перистальтику желудка в виде песочных часов (особенно во время кормления). Вызвать перистальтику можно легким поглаживанием эпигастральной области.
- иногда удается пропальпировать утолщенный привратник.

Ребенок имеет скудный стул темно-зеленого цвета (из-за недостаточного поступления в кишечник молока и преобладания в химусе желчи и секрета кишечных желез).
Мочеиспускания редкие с уменьшенным количеством выделяемой мочи; моча концентрированная.
В результате рвоты могут появиться асфикция, аспирационная пневмония. К заболеванию могут добавиться такие гнойно-септические осложнения, как остеомиелит, пневмония, сепсис.

Диагностика

Подозрение на пилоростеноз должно появиться при наличии следующих симптомов:
1. Рвота "фонтаном" с 2-3 недельного возраста с постоянной частотой.
2. Количество молока, выделенного при рвоте, больше количества высосанного молока.
3. Резкое снижение массы тела - масса тела меньше, чем при рождении.
4. Значительно уменьшенное число мочеиспусканий (около 6).
5. Наличие тяжелых запоров (в большинстве случаев).
6. Появление симптома "песочных часов" после кормления.
7. Резкая бледность кожи.
8. Ребенок вялый, спокойный, состояние его прогрессивно ухудшается.

Инструментальная диагностика

Обязательные исследования : УЗИ и гастродуоденоскопия.

УЗИ позволяет увидеть пилорическую оливу в продольном и поперечном срезах, определить характер перистальтики желудка и наблюдать продвижение желудочного содержимого через пилорический канал.

В норме у детей первых месяцев жизни в желудке натощак отсутствует содержимое, длина привратника не превышает 18 мм, просвет пилорического канала хорошо визуализируется, толщина мышечного слоя стенки- не более 3-4 мм, диаметр привратника - не более 10 мм.

При гипертрофическом пилоростенозе во время проведения УЗИ натощак, в желудке обнаруживают большое количество жидкого содержимого, перистальтика глубокая, "перетягивающая". При прохождении перистальтической волны пилорический канал ригиден и не раскрывается, его длина составляет в среднем 21 мм (от 18 до 25 мм), наружный диаметр привратника - 14 мм (от 11 до 16 мм).
На продольном срезе циркулярная мышца представлена двумя параллельными гипоэхогенными полосками, между которыми располагается эхогенная полоска слизистой оболочки. На поперечном срезе циркулярная мышца визуализируется в виде гипоэхогенного кольца вокруг эхогенного кружка слизистой оболочки. Толщина мышцы составляет в среднем 5 мм (от 3 до 6 мм).

ЭГДС в случае пилоростеноза позволяет выявить расширение желудка, резкое сужение и ригидность пилорического канала, нередко - недостаточность кардии. В желудке натощак часто находят жидкое содержимое, стенки желудка гипертрофированы, перистальтика усилена, либо желудок атоничен, на слизистой оболочке желудка могут быть обнаружены эрозии.

Дополнительные исследования

Рентгеновское исследование желудка с барием

Прямые рентгенологические признаки : изменение формы, величины и функции антропилорического отдела желудка.

Если сужение привратника выражено резко, в результате перистальтики желудка контрастное вещество заполняет только начальную часть пилорического канала, не проникая в двенадцатиперстную кишку (симптом "антропилорического клюва"). Стенка желудка нависает над суженным пилорическим каналом в основании "клюва", в результате происходит своего рода инвагинация (внедрение) утолщенного привратника в просвет антрального отдела - симптом "плечиков" или "фигурной скобки".

При менее выраженном стенозеСтеноз - сужение трубчатого органа или его наружного отверстия.
на рентгенологическим изображении виден весь пилорический канал. Он значительно удлинен (симптом "усика", или "жгутика").
Симптом "параллельных линий", которые образованы расширенными складками слизистой оболочки, является признаком, свидетельствующим о сужении пилорического канала из-за гипертрофии мышц и утолщения слизистой оболочки.

Выявление хотя бы одного из перечисленных прямых признаков позволяет считать диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза верифицированным.
Косвенные признаки указывают на изменения эвакуаторной функции, а также изменение картины распределения газа по петлям кишечника.

Наиболее значимые из них:
1. Уменьшение количества газа в петлях кишечника при растянутом желудке;
2. Сегментирующая учащенная перистальтика желудка, иногда по типу "песочных часов": удлиненный и суженный привратник не сокращается. Даже при усиленных перистальтических сокращениях желудка, его содержимое не перемещается в двенадцатиперстную кишку в течение длительного времеми - симптом задержки эвакуации. Спустя 24-72 ч после приема бария его часть все еще наблюдается в желудке.

Лабораторная диагностика

Обязательные исследования : общий анализ крови, гематокрит, общий анализ мочи.

Дополнительные исследования : биохимический анализ крови (калий, натрий, хлор, кислотно-основное состояние).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися упорной рвотой:
- пилороспазм;
- халазия и ахалазия пищевода;
- редкие пороки развития: сужение пищевода, атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишики;
- гипоксически-ишемическое поражение ЦНС;
- адреногенитальный синдром;
- гипоальдостеронизм;
- менингит и другие инфекционно-воспалительные заболевания.

При врожденном предпилорическом стенозе наблюдается очень сходная с пилоростенозом клиническая картина, характеризующаяся высокой кишечной непроходимостью. Окончательный диагноз ставят на основании УЗИ, ЭГДС, рентгенологического обследования.

При проведении дифференциальной диагностики следует исключить пилороспазм . В отличие от пилоростеноза при пилороспазме:
- рвота с рождения, нерегулярная.
- количество высосанного молока больше, количества молока, выделенного при рвоте;

Масса тела ребенка на момент осмотра больше, чем при рождении, она соответствует норме или немного отстает (в большинстве случаев);

Число мочеиспусканий уменьшено умеренно (10-15), олигурии нет;
- возможны спастические запоры, но иногда стул самостоятельный;
- при приеме пищи не наблюдается видимая перистальтика желудка (в большинстве случаев);
- кожа не слишком бледная;
- ребенок криклив, его состояние существенно не нарушается.

В диагностике и дифференциальной диагностике стеноза и дивертикула пищевода ведущую роль играют эзофагоскопия и рентгенологическое обследование.

Причиной рвоты также могут выступать удвоение пищевода или врожденный короткий пищевод. Диагноз подтверждают с помощью ЭГДС и рентгенологического исследования, при этом нарушений со стороны привратника не выявляют.

При гипертрофическом пилоростенозе пилорический сфинктер (привратник) имеет избыточно развитый циркулярный мышечный слой, что затрудняет пассаж пищи из желудка.

У младенца с врожденным гипертрофическим пилоростенозом на 2-8 неделе жизни появляется многократная рвота, перистальтика желудка заметно усилена, под краем печени плотный привратник.

У взрослых гипертрофический пилоростеноз развивается при язвенной болезни как следствие длительного спазма и гиперсекреции. Первые жалобы обусловлены язвой желудка, а не степенью пилоростеноза.

УЗИ линейным датчиком 7,5-18 МГц позволяет различать 5 слоев стенки желудка и оценить толщину мышечного слоя. Перед исследованием желудок контрастируют жидкостью (смотри ).

Нажимайте на картинки, чтобы увеличить.

Пилорический отдел желудка начинается от угловой вырезки на малой кривизне; состоит из антральной части, пилорического канала и привратника. Привратник открывается в луковицу 12-ти перстной кишки.

Пилорический отдел желудка лежит кнутри от желчного пузыря, между печенью и головкой поджелудочной железы. Мышечный слой в нормальном привратнике не сильно отличается от выше- и нижележащих отделов.

У младенца ось привратника перед кормлением (1) направлена вправо, после кормления (2) разворачивается влево. Для лучшего доступа поверните ребенка на левый бок, жидкость переместится в дно желудка.

При гипертрофическом пилоростенозе пилорический канал длинный, просвет сужен, мышечный слой привратника заметно толще по сравнению с желудком и 12-ти перстной кишкой.

При гипертрофическом пилоростенозе привратник больше числа π =3,1416 : толщина мышечного слоя >3 мм, диаметр привратника >14 мм, длина пилорического канала >16 мм.

УЗИ-признаки гипертрофического пилоростеноза

Привратник имеет развитый мышечный слой (толщина >3 мм, наружный диаметр >14 мм);

Пилорический канал длинный (>16 мм), имеет выраженные продольные складки слизистой;

Можно увидеть просвет пилорического канала, но он никогда не расширяется до нормальных размеров;

Перистальтика желудка заметно усилена, начало эвакуации запаздывает, опорожнение замедленное;

Стенка 12-ти перстной кишки нормальная, газа в петлях кишечника мало.

При пилороспазме пилорический канал сомкнут, толщина мышечного слоя чаще нормальная, но часть пациентов имеет пограничные параметры. При сомнительных результатах рекомендуют повторное УЗИ через 10-14 дней.

Задачи

Задача. Младенец в возрасте 8 недель с рвотой после каждого кормления. На УЗИ привратник сомкнут, длина пилорического канала 18 мм, толщина мышечного слоя 6 мм, пролапс слизистой в антральную часть желудка (1). На короткое время привратник раскрывается (2, 3, 4). Заключение: Гипертрофический пилоростеноз.

Задача 1. В возрасте 3-х недель появилась многократная рвота фонтаном во время кормлений. В 6 недель на УЗИ привратник сомкнут, длина пилорического канала 28 мм, толщина мышечного слоя 8,5 мм (1, 2). На поперечном срезе хорошо видно толстый мышечный слой и отечную слизистую с поперечными складками (3). Заключение: Гипертрофический пилоростеноз. Проведена пилоромиотомия — продольный надрез передней поверхности привратника до подслизистого слоя. Стенка привратника белого цвета и хрящевой плотности (4).

Задача 2. Через два месяца после пилоромиотомии ребенок хорошо кушает, рвота не беспокоит, хорошая прибавка веса. На УЗИ толщина мышечного слоя привратника уменьшилась до 5 мм, пилорический канал хорошо раскрывается, пассаж содержимого желудка в 12-ти перстную кишку не нарушен.

Задача. Ребенок 6-ти лет с жалобами на тошноту и боли в животе после еды. На УЗИ натощак в желудке жидкость, слизистая утолщена; после приема жидкости пилорический канал сомкнулся — длина 17 мм, диаметр 14 мм, толщина мышечного слоя 6 мм, начало эвакуации спустя 40 минут. В луковице дефект слизистой заполнен гиперэхогенным газом, хвост кометы и тень позади. Заключение: Пилороспазм. Косвенные признаки гастродуоденита. Нельзя исключить язву луковицы 12-ти перстной кишки.

Берегите себя, Ваш Диагностер !