В лечении лимфатико гипопластического диатеза показаны. Лимфатико-гипопластический диатез у детей: симптомы, причины, способы лечения

Медики понимают под диатезом особенность конституции ребенка, наследственную предрасположенность его организма к развитию тех или иных заболеваний или реакций. Чаще всего встречается у детей экссудативно-катаральный (атопический, аллергический) диатез. Существуют и другие формы диатезов – например, лимфатический, или лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД).

Причиной лимфатического диатеза может стать раннее введение прикорма с повышенным содержанием углеводов и белков

Причиной развития ЛГД обычно становится наследственная предрасположенность ребенка к такому складу конституции, а также эндокринные заболевания матери в период вынашивания младенца (сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы, надпочечниковая недостаточность).

Еще один повод к развитию этой формы диатеза – осложнения при беременности и родах. Вероятность возникновения аномалии увеличивается при:

  • недоношенности плода;
  • неправильном внутриутробном развитии;
  • врожденных пороках сердца и сосудов;
  • внутриутробной гипоксии (нехватке кислорода в крови);
  • пуповинной асфиксии (перекручивании пуповины вокруг шеи ребенка);
  • нарушениях нормального протекания родов (раннее отхождение околоплодных вод, слабая родовая деятельность, стремительные роды);
  • родовых травмах.

Кроме этого, лимфатико-гипопластический диатез может быть спровоцирован факторами, не связанными с беременностью и родами:

  1. Раннее введение прикорма с повышенным содержанием в питании ребенка углеводов и белков (имеется в виду искусственное вскармливание).
  2. Негативная реакция детского организма на прививку и осложнение после вакцинации.

Риск повышает также возраст матери, если речь идет о первой беременности. Среди первенцев, родившихся у женщин после 35 лет, случаи лимфатического диатеза встречаются на 10-12% чаще.

Все эти факторы, вместе взятые, способствовали тому, что в последние десятилетия в европейских странах, в том числе и в России, количество новорожденных, которым ставится диагноз лимфатического диатеза, заметно увеличилось.

Установление точной причины развития аномалии конституции ребенка пока невозможно. В международную классификацию болезней десятого пересмотра (МКБ-10) ЛГД не включен, поскольку не является заболеванием.

Симптомы

К числу визуально определяемых признаков лимфатического диатеза у новорожденного ребенка относятся следующие:

  • большой вес при рождении;
  • отечность кожного покрова;
  • мраморность эпидермиса – неравномерная синюшная окраска с проявлением на поверхности кожи сетчатого сосудистого рисунка;
  • увеличение периферических лимфоузлов – этот симптом лимфатического диатеза у ребенка проявляется с первых дней жизни;
  • отечность шеи.

Помимо этого, по мере роста отмечаются и другие характерные симптомы, сопутствующие данной конституционной аномалии:

  • быстрое нарастание веса в первые месяцы жизни;
  • слабость мышечного тонуса;
  • отставание в психомоторном развитии по сравнению со сверстниками;
  • затрудненное дыхание – как следствие разрастания аденоидов;
  • увеличенные нёбные миндалины.

Для лимфатического диатеза характерна гиперплазия (усиленный рост) тканей лимфатической системы и увеличение количества лимфоцитов в организме, что может привести в дальнейшем к нарушению работы иммунной системы и развитию эндокринных патологий.

Вследствие врожденной слабости иммунитета такие дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают с осложнениями и лечатся с большим трудом. Дети-лимфатики малоактивны, быстро устают даже при незначительных физических усилиях.


Быстрое нарастание массы в первые месяцы жизни является симптомом лимфатического диатеза

Все дети с таким диагнозом нуждаются в постоянном медицинском наблюдении как минимум до начала пубертатного периода (полового созревания), когда ситуация в подавляющем большинстве случаев нормализуется.

Случаи сохранения симптомов лимфатико-гипопластического диатеза до взрослого состояния возможны, но очень редки – как правило, такое происходит при нарушениях рекомендаций лечащего врача.

Основная опасность ЛГД – повышенный риск внезапной смерти в периоде новорожденности.

Диагностические методики

При обследовании детей с подозрением на ЛГД выявляется дисбаланс гормонов надпочечников. Он возникает вследствие нарушения центральной гормональной регуляции в гипоталамусе. Минералокортикоиды вырабатываются в избытке, а синтез глюкокортикоидов снижается.

Эндокринная система в целом, а также сердце и сосуды формируются в условиях дисбаланса этих биологически активных веществ, имеющих важное значение для развития всего организма.

Установить точный диагноз помогают лабораторные и инструментальные способы диагностики:

  1. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, во время которого часто фиксируется увеличение селезенки.
  2. Анализ крови показывает рост числа лейкоцитов и лимфоцитов, при этом число эритроцитов и показатели уровня гемоглобина снижаются. Обнаруживается гормональный дисбаланс. В некоторых случаях отмечается снижение содержания в крови железа – железодефицитная анемия.
  3. Рентгенологическое исследование тимуса (вилочковой, или зобной железы) – небольшого органа, расположенного за грудиной и отвечающего за нормальную работу иммунной системы, фиксирует его увеличение. Если в норме масса тимуса при рождении составляет 10-12 граммов, достигая веса 35-40 г лишь к 14 годам, то у малыша с лимфатическим диатезом такой размер вилочковой железы отмечается уже в возрасте восьми лет.

Все эти показатели сигнализируют о наличии лимфатико-гипопластического диатеза у ребенка. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз и начато лечение, тем ниже риск того, что аномалия конституции сможет серьезно нарушить развитие детского организма и нанести ему непоправимый урон. Лечение должно в точности соответствовать рекомендациям лечащего врача и проходить под его жестким контролем – самолечение при таком состоянии, как лимфатический диатез у детей, недопустимо.

Лечение лимфатического диатеза осуществляется поэтапно. Первый этап включает диагностику и комплексную медикаментозную терапию, которая должна проходить под наблюдением лечащего врача. В комплекс препаратов, используемых при ЛГД, входят лекарственные средства нескольких наименований, обладающие следующими терапевтическими качествами:

  • иммуностимуляторы (Бронхо-Мунал, Иммунал, Левамизол и др.);
  • иммуноглобулины;
  • пробиотики, нормализующие состав кишечной флоры (Линекс, Бифидумбактерин);
  • средства, нормализующие работу вилочковой железы (Тимоген, Тималин);
  • Лимфомиазот, нормализующий деятельность лимфатической системы.


Лечение лимфатического диатеза проводится поэтапно

Второй этап – лечение с помощью диетического питания. Диета при лимфатическом диатезе включает крупяные каши и супы, а также салаты из свежих фруктов и овощей. Из рациона полностью исключаются рыба, кисель и куриные яйца, а также сладости и кондитерские изделия. Пищу нужно принимать чаще – 6-7 раз в день, при этом объем каждого кормления должен быть уменьшен.

Третий этап (при необходимости) – хирургическое удаление аденоидов.

Средства народной медицины допустимо применять после консультации с лечащим врачом при его одобрении. Они могут играть роль «второго фронта» в борьбе с болезнью, но следует помнить, что лидирующие позиции в лечебном процессе принадлежат медицине традиционной.

Профилактика ЛГД и его осложнений

Применение профилактических мер следует начинать на стадии беременности. Сюда входят соблюдение беременной женщиной режима рационального питания, полноценный отдых, избегание инфекций. При наличии хронических заболеваний необходим строгий медицинский контроль за состоянием будущей матери, которая должна ради пользы своего ребенка неукоснительно соблюдать рекомендации врачей. Всё это поможет ей без ущерба для своего здоровья и здоровья малыша пройти ответственный этап вынашивания и родов, сведя к минимуму риск возникновения лимфатического диатеза.

После рождения ребенка следует также внимательно следить за его состоянием. Необходимо сделать всё возможное, чтобы обеспечить ему грудное вскармливание, поскольку влияние материнского молока на укрепление иммунитета неоспоримо. Важно вовремя посещать педиатра, соблюдать график профилактических прививок.

Также в целях укрепления иммунитета дети должны регулярно совершать прогулки на свежем воздухе, особенно в весенне-летний период. Во время сезонных инфекционных заболеваний (грипп, респираторно-вирусные инфекции) взрослые должны стараться не заболеть сами, а также исключить возможность контакта ребенка с инфицированными людьми.

Если всё же развития лимфатического диатеза избежать не удалось, нужно как можно раньше обратиться к врачу, чтобы он мог поставить диагноз и начать лечение. Все рекомендации специалиста подлежат точному исполнению. Это поможет предотвратить развитие осложнений, могущих оказать влияние на всю дальнейшую жизнь маленького человека.

Лимфатико-гипопластический диатез (лимфатический) — аномалия конституции, характеризующаяся устойчивым увеличением практически всех лимфатических органов (вилочковой железы, лимфатических узлов, селезенки), снижением функции желез внутренней секреции, недоразвитием ряда внутренних органов (сердца, почек), нарушением обмена жиров и углеводов в сочетании с нарушением системы иммунитета, пониженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.

На фоне лимфатико-гипопластического диатеза достаточно долго протекает острые респираторные заболевания, кишечные инфекции, гнойно-воспалительные процессы.

История срока

Понятие «лимфатический диатез» введено австрийским патологоанатомы А. Пальтауфом и педиатром Т. эшерихий в 1889-1890 pp. В связи с тем, что у детей с таким диатезом часто находили гипоплазия надпочечников, ретикулоепителиального аппарата тимуса, щитовидной, половых желез, сердца, аорты, термин «лимфатический диатез» было заменено на «лимфатико-гипопластический диатез». Однако в многочисленных исследованиях второй половины XX века было подмечено, что у значительного числа детей нет гипоплазии внутренних органов, а является гипо- или дисфункция подавляющего большинства органов. Итак, исходя из современных исследований, следует считать более правомерным предыдущий срок, который был введен А. Пальтауфом — «лимфатический диатез»

Этиология

Лимфатический диатез чаще наблюдается у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Основная роль в его формировании принадлежит неблагоприятным факторам внешней среды, начиная с внутриутробного периода развития: токсикозы беременной, инфекционные заболевания в первой и второй половине беременности, эндокринная дисфункция, способствует угрозе прерывания беременности, гипоксии плода. В интранатальном периоде развития ЛД способствуют слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, приводящих к асфиксии и родовой травмы, особенно мозговой. Существенное значение в формировании ЛД имеют особенности родословной: наследственность эндокринными и обменными заболеваниями, ожирением, хроническими воспалительными болезнями, ендокринопатиямы и аллергическими заболеваниями. Манифестации ЛД после рождения ребенка способствуют раннее нерациональное искусственное или смешанное вскармливание, частые вирусно-бактериальные инфицирования.

Патогенез

В 70-80% детей с ЛД является гиперплазия тимуса. Во время гиперплазии тимуса увеличивается количество лимфоидных клеток, однако функциональная активность лимфоцитов, тимоцитов снижена. Закономерными для детей с ЛД является выраженный лимфоцитоз (60-70% в формуле крови), снижение уровня сывороточного тимического фактора (тимозина), количества Т-лимфоцитов в основном за счет Т-хелперно субпопуляции, увеличение числа В-лимфоцитов и 0-лимфоцитов. Наблюдаются ультраструктурные изменения значительного количества лимфоцитов в миндалинах и признаки дегенерации плазматических клеток. Аллергические реакции у детей с ЛД связанные с клеточной гиперчувствительностью замедленного типа. Нарушение иммунологического контроля тимуса может привести к появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в процессе аутоагрессии. Итак, у детей с лимфатическим диатезом является недостаточность клеточных и гуморальных механизмов иммунитета. Это способствует частым и затяжным течением вирусно-бактериальные заболевания. Тяжесть заболеваний обусловлена ​​определенной степени и дисфункцией эндокринной системы и хроническим гипокортицизмом. Известно, что функция тимуса находится под контролем гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Между тимуса и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Возможно, корреляционная взаимодействие между этими железами осуществляется на уровне гипоталамуса, потому что с него выделены гормоны, которые стимулируют секрецию гормонов надпочечников, и вещества, которые влияют на функцию тимуса. Уровень АКТГ у детей с ЛД снижен, а уровни соматотропного гормона и пролактина повышены. При наличии тимомегалии отмечают морфофункциональную (или только функциональную) недостаточность надпочечников. К тому же снижена продукция глюкокортикоидов и катехоламинов с преобладанием синтеза последних, что, кроме содействия вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, ведет к задержке в организме натрия, хлоридов и воды. Итак, у детей с ЛД настойкой водно-солевой обмен, что приводит к нарушению микроциркуляции, большие колебания массы тела, легкий развитие отеков и гемоциркуляторних нарушений.

Для детей с ЛД типично снижение синтеза кортизола и тестостерона на фоне повышенной продукции альдостерона и прогестерона. Экскреция с мочой андрогенов и эстрогенов у детей раннего возраста при ЛД значительно снижена, постепенно она повышается и до 5-7 лет нормализуется.

Тимико-лимфатический состояние как возможная причина смерти детей с классическими признаками ЛД является проявлением тяжелого нейроэндокринной расстройства со значительным гипокортицизмом и резким снижением адаптивных реакций. Действие стрессовых факторов (окунання ребенка в холодную или горячую воду, плановое хирургическое вмешательство и др.) У детей со значительными морфофункциональными отклонениями в гипоталамо-гипофизарно-тимико-надпочечниковой системе может стать чрезмерной, в результате чего наступает внезапная смерть ребенка.

Клиника

Дети с ЛД имеют характерный внешний вид: бледная кожа, выраженная пастозность, вялость, малоподвижность, слабое развитие мышц и их гипотония, масса тела преимущественно превышает средние нормативы во все возрастные периоды. Строение тела детей с ЛД имеет следующие особенности: короткая шея, широкая грудная клетка, узкие лопатки, длинные конечности. У всех детей с ЛД наблюдается генерализованная гиперплазия лимфатических образований. Уже на 1-2 году жизни у детей заметное увеличение лимфоузлов, выраженные аденоидные вегетации, гиперплазированные миндалины, несколько увеличены печень и селезенка. Гиперплазированный тимус примерно в 10-12% детей сопровождается признаками сдавливания дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидання головы во время сна, частое шумное дыхание, одышка смешанного характера, которая усиливается при горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче, легкий цианоз носогубного треугольника преимущественно при горизонтальном положении ребенка.

Следует отметить, что у детей с ЛД наблюдаются различные пороки развития: грыжи передней брюшной стенки, аномалии мочевыделительной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, костей и тому подобное. Морфо-функциональная незрелость сердечно-сосудистой системы может проявляться «капельным» сердцем или увеличением размеров сердца с вялой пульсацией, тахикардией, функциональными шумами, частым нарушением ритма. В период новорожденности и на 1-м году жизни наблюдаются частые расстройства дыхания: одышка, гипопневматоз отдельных элементов легких.

Имунопатия у детей с ЛД проявляется высоким инфекционным индексом (7-10 заболеваний за один год). В первые годы жизни вирусно-бактериальные заболевания преимущественно суроводжуються нейротоксикозом, разносторонними проявлениями нарушения микроциркуляции, гипертермией. Частыми осложнениями ОРВИ является бронхиолит, обструктивный бронхит, пневмония, имеющие преимущественно затяжное течение с длительной персистенцией инфекции.

У подавляющего большинства детей с ЛД уже в раннем возрасте формируются хронические очаги инфекции в носоглотке.

В крови детей с ЛД отмечаются лимфоцитоз, нейтропения. Максимально выраженные проявления ЛД отмечаются у детей до 3-6 лет, с возрастом они постепенно уменьшаются. Однако у детей школьного возраста наблюдаются незначительные проявления ЛД, в том числе нередко и задержка полового развития.

Профилактика, реабилитация

Профилактические мероприятия следует проводить начиная с антенатального периода. К их числу относятся рациональная профилактика вирусно-бактериальных заболеваний во время беременности (минимизация инфекционных контактов, здоровый образ жизни с рациональным питанием и достаточным двигательной активностью, пребыванием на свежем воздухе и т.п.), своевременная и рациональная терапия токсикозов беременных и угрозы прерывания беременности, профилактика внутриутробной гипоксии плода, родовой травмы. В постнатальном периоде важно длительное грудное вскармливание ребенка, ограничения инфекционных контактов и избежания стрессовых ситуаций.

В реабилитации / абилитации детей с ЛД особое значение имеет систематическое назначение адаптогенов, средств, стимулирующих развитие защитных механизмов организма и функцию надпочечников. К числу этих средств относятся элеутерококк, женьшень, эхинацея, золотой корень, препараты корня лакрицы, а также дибазол, пентоксил, поливитаминные комплексы, включающие витамины А, Е, С и витамины группы В. Эти средства назначают курсами в 3-4 недели дважды -тричи в год. Если индивидуально подобранные вышеперечисленные комплексные средства недостаточны (проявления лимфатизму не снижаются, дети часто и длительно болеющих вирусно-бактериальные инфекции), назначают курс лечения Тималин или тактивин, тимогеном после иммунологического обследования ребенка.

При синдроме сдавливания органов проводят 5-8-дневный курс кортикотропина или синактен. Перед плановыми оперативными вмешательствами за 1-2 дня до операции и в день операции следует применять ГКС (0,5-1 мг преднизолона на килограмм массы тела в сутки). ГКС применяют также при тяжелых вирусно-бактериальных заболеваниях курсом до 3-5 дней. Эти заболевания у детей грудного и раннего возраста с ЛД обязательно лечат только в стационаре.

Профилактические прививки против детских инфекционных заболеваний детям с ЛД проводят по существующим календарем прививок на фоне реабилитационно-абилитационных мероприятий. Прививки детям с тимомегалии II-III степени начинают проводить после нормализации размеров железы или при уменьшении ее до размеров I степени.

Следует отметить, что при своевременном проведении реабилитационно-абилитационных мероприятий до 3-5 лет (реже — до 7 лет), дети с ЛД нормально развиваются, болеют не чаще, чем здоровые дети. При несвоевременном лечении у большинства детей с ЛД развиваются хронические очаги инфекции, хронические заболевания дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей систем, ожирение, эндокринные болезни.

Лимфатико-гипопластический диатез - аномалия конституции, сопровождающаяся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани (генерализованное увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы), дисфункцией эндокринной системы, резким изменением реактивности организма и снижением иммунитета и адаптации ребёнка к условиям внешней среды. Распространённость лимфатико-гипопластического диатеза ниже, чем экссудативно-катарального, и составляет 10-12%, а среди больных сепсисом и пневмонией - 30%.

Этиология и патогенез

Возникновение лимфатико-гипопластического диатеза связывают с первичным повреждением коры надпочечников. Гипокортицизм приводит к развитию артериальной гипотензии и мышечной гипотонии, непереносимости стрессовых ситуаций; в результате активации гипофиза возникает гиперпродукция АКТГ и СТГ. Кроме того, дисфункция может быть генетически обусловленной или вызванной неблагоприятными условиями внутри- и внеутробного развития (длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжёлыми заболеваниями, интоксикациями и т.д.). Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы. У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок. Следствием этого являются быстрое развитие токсикозов, гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве, раннее развитие астматического синдрома. В ряде случаев лимфатико-гипопластический диатез включает наследственный дефект иммунной системы (неклассифицируемый иммунодефицит) со снижением как гуморального, так и клеточного иммунитета, что способствует развитию частых ОРВИ и тяжело протекающих бактериальных заболеваний. Лимфатико-гипопластический диатез формируется к 2-3 годам жизни и, как правило, заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническая картина

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом обычно рождаются крупными, пастозными, легко теряют и набирают массу тела; тургор тканей и мышечный тонус у них снижены. Обращает внимание вялость и адинамия, симулирующие отставание в психомоторном развитии, быстрая утомляемость, сниженное артериальное давление. Дети плохо переносят смену обстановки, семейные неурядицы. Частые респираторные заболевания протекают тяжело, нередко сопровождаются гипертермией, нарушением микроциркуляции и нейротоксикозом. Высыпания на коже (у 30% детей) аналогичны таковым при экссудативно-катаральном диатезе, но располагаются обычно на ягодицах и нижних конечностях. Характерны возникновение опрелостей в кожных складках, мраморность кожи. Телосложение диспропорциональное, с чрезмерно длинными конечностями, распределение подкожной жировой клетчатки неравномерное (больше на нижней части туловища). Все группы периферических лимфатических узлов и миндалины обычно увеличены («периферический лимфатизм»), нередко выявляют спленомегалию. У 70% детей увеличена вилочковая железа (по данным рентгенологического исследования). У таких детей выявляют множественные признаки дизэмбриогенеза: гипоплазию сердца и крупных сосудов, почек, наружных половых органов, эндокринных желёз, малые пороки развития, что и позволяет называть этот диатез лимфатико-гипопластическим.

Лабораторные исследования

В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в моче.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагноз лимфатико-гипопластического диатеза устанавливают на основании клинических проявлений, подтверждают перечисленными выше лабораторными маркёрами и увеличением вилочковой железы при рентгенологическом исследовании. Дифференциальную диагностику проводят с экссудативно-катаральным диатезом, иногда с заболеваниями крови и ВИЧ-инфекцией.

Прогноз

Летальность у детей с тимомегалией и лимфатико-гипопластическим диатезом на первом году жизни составляет 10%. Обычно признаки этого варианта диатеза исчезают в период полового созревания, но у отдельных лиц все признаки диатеза (тимико-лимфатический статус) сохраняются на всю жизнь.

Лимфатико-гипопластический диатез — состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани, увеличением вилочковой железы (тимуса), гипоплазией ряда внутренних органов, таких как сердце, аорта, почки, кора надпочечников, щитовидной и паращитовидной желез, развитием эндокринных дисфункций вследствие чего резко изменяется реактивность ребенка, снижается иммунитет, адаптация его к условиям внешней среды.

В последние годы частота лимфатико-гипопластической аномалии или просто лимфатического диатеза, возросла, встречается у 10-12% детей. Данный диатез является нередкой причиной синдрома внезапной смерти детей первого года жизни и развития статуса тимико-лимфатикуса, особенно при применении наркоза у более старших детей, в том числе при операциях. В тоже время своевременная диагностика, рациональный режим, диета, лечение являются эффективным методом профилактики этих нарушений.

Причины лимфатико-гипопластического диатеза

Лимфатико-гипопластический диатез максимально выражен у детей первого года жизни. Встречается он у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Большую роль в возникновении этой аномалии конституции играют отклонения в здоровье матерей:

  1. соматические заболевания
  2. дисфункция эндокринных желез,
  3. тяжелые гестозы
  4. несбалансированное питание беременных
  5. недоношенность
  6. возраст родителей

В возникновении лимфатико-гипопластического диатеза в периоде родов играют роль слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, что способствует развитию гипоксии плода и асфиксии новорожденного, родовых травм. В послеродовом периоде важны длительные инфекционно-токсические заболевания ребенка, нерациональное кормление с избытком и жиров.

Основными патологическими маркерами лимфатико-гипопластического диатеза являются абсолютный и относительный и недостаточность системы аденогипоз-кора надпочечников.

Гиперплазия тимуса и лимфоидной ткани при лимфатико-гипопластическом диатезе у детей являются настоящими, так как в их основе лежит увеличение количества лимфоидных клеток и других лимфоидных образований, однако функциональная активность тимоцитов снижена.

При лимфатико-гипопластическом диатезе снижено количество лимфоцитов в миндалинах, выявляют признаки дегенерации . Функциональная неполноценность иммунокомпетентных органов приводит к снижению клеточного иммунитета - уменьшается количество , отмечается тенденция к увеличению количества Т-супрессоров, наблюдается выброс большого количества недифференцированных лимфоцитов (нулевые клетки).

Аллергические реакции у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом связаны с аллергией замедленного типа, а нарушение иммунологического контроля тимуса может послужить появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в автоагрессии.

В развитии данного диатеза имеет значение состояние моноцитарно-макрофагальной системы: уменьшение фагоцитарного резерва, снижение количества в анализе крови у ребенка, реакции антисептического воспаления. Иммунологическая недостаточность объясняет частые респираторные и бактериальные инфекции у детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции.

Причиной увеличения тимуса и разрастания лимфоидной ткани является функциональная недостаточность системы гипофиз-надпочечники, а именно, коры надпочечников.

Функция вилочковой железы находится под контролем гипоталамуса, гипофиза, надпочечников.

У детей с лимфатико-гипопластическим диатезом снижен уровень адренокортикотропного гормона гипофиза и повышена концентрация соматотропного гормона и . Под влиянием тимомегалии - увеличенной величковой железы, появляются признаки хронического дефицита гормонов коры надпочечников (гипокортицизма), снижается синтез на фоне повышения продукции . Преобладание минералокортикоидной активности над кортикостероидной приводит к нарушению микроциркуляции и водно-электролитного обмена.

Симптомы

Дети с лимфатико-гипопластическим диатезом , пастозные, вялые, малоподвижные, у них значительно снижен тонус мышц, снижена возбудимость центральной нервной системы.

Отмечается избыточное питание, короткая шея, увеличенные размеры головы, живота. У всех детей с данным диатезом выявляют генерализованную гиперплазию лимфоидной ткани, выраженное увеличение тимуса приводит к стридорозному дыханию, осиплости голоса, коклюшеподобному кашлю без признаков инфекции, отмечают сниженную частоту сердечных сокращений, отечность шеи.

Для детей с лимфатико-гипопластическим диатезом характерны повторные ОРВИ с симптомами воспаления горла, обструктивным синдромом, длительное повышение температуры тела до 38?С, повышенный аппетит, гипоплазия сердечно-сосудистой системы («капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты), вегетативные дисфункции, нарушения микроциркуляции способствуют возникновению , периодической потери сознания.

У детей с данным диатезом в дальнейшем могут развиваться аутоиммунные заболевания.

Дифференциальная диагностика

Лимфатико-гипопластический диатез необходимо отличать от других детских диатезов, острого лейкоза, инфекционного мононуклеоза, туберкулезного лимфаденита, при которых отмечается .

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции протекает с нормальной или субфебрильной температурой тела, в то время как для острого лейкоза, лимфогранулематоза, инфекционного мононуклеоза характерна высокая лихорадка.

Кроме того инфекционный мононуклеоз отличается значительным , появлением мононуклеаров в общем анализе крови ребенка.

При лимфогранулематозе лимфатические узлы плотные, безболезненные, не спаянные между собой и окружающими тканями («картошка в мешке») для него характерна профузная ночная потливость и при исследовании тканей лимфатических узлов обнаруживаются типичные клетки Березовского-Штернберга. Данная картина не свойственна лимфатико-гипопластическому диатезу.

Острый лейкоз протекает с тяжелой интоксикацией, болью в костях, повышенной кровоточивостью и пролиферативным синдромом, в костном мозге и в периферической крови обнаруживаются бластные клетки. Все проявления, указанные выше дают возможность исключить указанные заболевания у ребенка с лимфатико-гипопластической аномалией конституции.

Классификация

Лечение

Лечение ребенка, который страдает лимфатико-гипопластическим диатезом, включает лечение на стационарном этапе, а так же в поликлинике и домашнее наблюдение.

В стационаре лечатся дети с тяжелыми проявлениями диатеза и выраженными осложнениями. Основная группа детей наблюдается дома.

Диета детей с лимфатико-гипопластическим диатезом предусматривает уменьшение разового объема пищи и увеличение числа кормлений, уменьшение в рационе жиров и легкоусвояемых углеводов. В доме должна быть спокойная обстановка, с исключением стрессовых ситуаций.

Медикаментозное лечение в период проявлений лимфатико-гипопластического диатеза, при повторных респираторных заболеваниях включает в себя назначение иммунокорригирующих препаратов: бронхомунал, иммунал, ИРС-19 и других.

С целью заместительной терапии назначаются препараты вилочковой железы: Т-активин, тималин, тимоген. При повторных респираторных заболеваниях у ребенка, гнойных процессах используются левамизол, иммуноглобулины. Для повышения активности адренокортикотропной функции гипофиза назначается этимизол. В комплекс лечения входит витаминотерапия.

Профилактика

Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза состоит из первичной и вторичной.

Первичная профилактика предусматривает выделение группы риска беременных по дородовому формированию диатеза у ребенка. Наибольший риск у женщин старше 35 лет, у беременных с обменно-эндокринной патологией ( , гипертиреоз, сахарный диабет, гипокортицизм), при тяжелых гестозах. Женщинам из группы риска необходимо рациональное питание, правильный режим, своевременное лечение заболеваний, гинекологической и стоматологической патологии.

Необходимо индивидуальное наблюдение за новорожденными с крупной массой тела и внешними признаками, свойственными лимфатико-гипопластической аномалии конституции.

Ребенку с лимфатико-гипопластическим диатезом нужен индивидуальный график прививок, проведение закаливающих процедур, массаж, лечебная гимнастика.

При выраженных явлениях данного диатеза ребенок не может посещать детский сад, ему необходимо правильно организовать воспитание в домашних условиях.

Деток с лимфатическим диатезом должен ежемесячно осматривать педиатр, а при наличии показаний - стоматолог, отоларинголог, эндокринолог, иммунолог. Периодически необходимо проводить анализы крови, мочи, определение уровня , по показаниям - исследование иммунограммы, анализ уровня гормонов.

Лимфатико-гипопластический диатез was last modified: Ноябрь 23rd, 2017 by Мария Бодян

Под лимфатико-гипопластическим диатезом (ЛГД) подразумевают аномалию конституции ребенка, характеризующуюся гиперплазией лимфоидной ткани, недоразвитием сердечно-сосудистой и эндокринной систем, повышенной аллергической настроенностью, снижением иммунитета и ослабленной адаптацией к требованиям внешней среды.

Данная аномалия конституции встречается у детей первого года жизни и в возрасте 2-7 лет. Частота встречаемости ее составляет 3-6 %. Согласно медицинской статистике, в последние годы частота выявления лимфатико-гипопластического диатеза у детей возросла на 10-12 %. Такое состояние часто становится причиной развития тимико-лимфатического статуса при применении наркоза у детей и синдрома внезапной смерти младенцев.

Причины

Инфекционные заболевания беременной женщины повышают риск развития лимфатико-гипопластического диатеза у ребенка.

Причины развития лимфатико-гипопластического диатеза до конца не изучены. Однако ученые всего мира сошлись во мнении, что аномальное развитие ребенка часто является следствием влияния внутриутробных факторов – токсикозов, инфекций, перенесенных женщиной во время беременности, тяжелых гестозов будущей матери. Также в возникновении ЛГД играют роль:

  • возраст родителей при зачатии ребенка (старше 40 лет);
  • несбалансированный прием пищи и неправильное питание беременной женщины;
  • стремительные или преждевременные роды;
  • родовая травма;
  • недоношенность;
  • гипоксия плода;
  • нерациональное искусственное вскармливание (избыток углеводов и белка);
  • частые соматические заболевания на первом году жизни;
  • отягощенная наследственность ( , и др.);
  • генетическая предрасположенность.

Симптомы и проявления

Основным признаком, позволяющим поставить диагноз «лимфатико-гипопластический диатез», является тимомегалия – увеличение вилочковой железы (тимуса) с одновременным нарушением ее функции. Обнаружить тимомегалию можно пальпаторно, при прощупывании яремной впадины во время плача ребенка. Но этот симптом, хотя и основной, не является очевидным. Чаще увеличение тимуса выявляется на рентгенограмме.

Клиническая картина ЛГД у детей характеризуется наличием следующих признаков:

  • сглаженные, «расплывчатые» черты лица;
  • дряблость, сниженный тургор мускулатуры;
  • потливость;
  • беспричинная субфебрильная температура;
  • бледность и мраморность кожи;
  • увеличение миндалин;
  • наличие аденоидов;
  • разрастание лимфоузлов;
  • отечность шеи;
  • избыточное развитие подкожно-жировой клетчатки, непропорциональные размеры живота и головы;
  • судороги;
  • апатия и снижение нервной возбудимости;
  • повышенный аппетит;
  • частые срыгивания у грудничков;
  • стремительная потеря и набор веса;
  • слабость и неуравновешенность;
  • аномалии работы сердца;
  • частое возникновение респираторных инфекций (конъюнктивит, отит, тонзиллит и др.);
  • осиплость и кашель без признаков инфекции.

Наличие увеличенной вилочковой железы может привести к частым обморокам, приступам асфиксии, тяжелому шоковому состоянию и даже внезапной смерти. Дети с диагнозом «лимфатико-гипопластический диатез» подвержены риску развития инфекционно-зависимой бронхиальной астмы и разнообразных аутоиммунных заболеваний.

Диагностика


Врач может заподозрить ЛГД, проводя осмотр младенца.

Заподозрить лимфатико-гипопластический диатез у ребенка врач может на первом медицинском осмотре. Характерный внешний вид юного пациента (короткая шея, увеличенная голова, горизонтальные ребра) говорит об аномалии конституции. Для подтверждения диагноза ребенку назначают:

  • биохимическое исследование крови;
  • рентгенографию грудной клетки;
  • УЗИ внутренних органов (обнаруживается увеличение селезенки);
  • общий анализ крови (демонстрирует умеренный лейкоцитоз с нейтропенией, а зачастую – анемию).

Лечение

Лечение ЛГД комплексное. Детям с лимфатико-гипопластическим диатезом назначают:

  1. Прием адаптогенов (Глицирам, экстракт элеутерококка, женьшень, аралия, лимонник); в тяжелых случаях – иммуноглобулинов и иммуностимуляторов (Иммунал, Бронхомунал, ИРС-19).
  2. Прием препаратов, направленных на возобновление функции вилочковой железы – Тимоген, Т-активин, Тималин.
  3. Фитотерапия (настойка из корня солодки, ромашки, отвар шиповника и др.).
  4. Прием антигистаминных препаратов (Кларитин, Зиртек, Телфаст и др.).
  5. Комплексы витаминов и микроэлементов (железо, цинк, селен).
  6. При гнойных процессах и повторных респираторных заболеваниях у ребенка применяется Левамизол, интерфероны и др.
  7. Для повышения активности адренокортикотропной функции гипофиза используют Дибазол, Этимизол, Метилурацил.
  8. С целью нормализации работы лимфатической системы применяют Лимфомиазот.
  9. Прохождение курсов физиотерапевтических процедур.
  10. Хирургическое лечение при выраженном разрастании аденоидов и глоточных миндалин.

Ребенок с лимфатико-гипопластическим диатезом должен находиться под диспансерным наблюдением. Детям с таким диагнозом показаны ежемесячный осмотр участкового педиатра и прохождение соответствующего медицинского обследования.

Диета при ЛГД

Питание при таком диагнозе, как «лимфатико-гипопластический диатез», занимает особое место в лечении патологии. Диета при ЛГД должна соответствовать следующим правилам:

  • соответствие питания возрасту ребенка;
  • уменьшение разовых объемов пищи и увеличение числа кормлений;
  • замена коровьего молока на кисломолочную продукцию ( , биолакт и др.);
  • коррекция суточной нормы белка, воды и соли;
  • осторожный ввод прикорма (овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыба);
  • сокращение потребления киселей, мучного и других легкоусвояемых продуктов;
  • потребление пищи с повышенным содержанием клетчатки;
  • употребление отваров чернослива, ромашки, фенхеля;
  • обеспечение полноценного питания для детей старшего возраста – употребление достаточного количества овощей и фруктов, ограничение потребления шоколада, молока, консервов, вредной пищи с искусственными красителями, ароматизаторами и др.;
  • сокращение количества жареного (блюда лучше готовить на пару, варить или тушить).

Лучшее питание для грудничка – , в случае его отсутствия используют или . При обнаружении ЛГД у грудничка кормящей матери следует тоже соблюдать строгую диету. Из ее рациона рекомендуется исключить или максимально ограничить следующие продукты:

  • напитки с высоким содержанием кофеина (какао, кофе и др.);
  • цитрусовые;
  • орехи;
  • цельное коровье молоко;
  • мясные и рыбные консервы;
  • копченые колбасы, сосиски, сардельки;
  • майонезные соусы, кетчупы;
  • красные ягоды и другие высокоаллергенные продукты.

Кормящим мамам грудничков с диагнозом «ЛГД» врачи рекомендуют вести дневник питания, в который записывать все нюансы рациона: наименование блюд, время, ответная реакция на вскармливание грудным молоком т. п.

Для того чтобы помочь младенцу наладить процесс пищеварения, матери нужно употреблять в пищу натуральные кисломолочные продукты, принимать препараты кальция и пробиотики.

Резюме для родителей


Лучшее питание для младенца с ЛГД — материнское молоко.

ЛГД – не заболевание, а вариант конституции, при котором ребенок нуждается в повышенном внимании со стороны родителей. Его склонность к частым простудным заболеваниям требует обязательного проведения закаливающих процедур, соблюдения особого рациона.

Вилочковая железа с возрастом постепенно уменьшается, и к моменту полового созревания проявления ЛГД у большинства детей исчезают. Но до этого момента к любым заболеваниям ребенка следует относиться крайне серьезно и лечить их только после консультации педиатра.