Врожденный порок сердца дефект. "Белые" пороки сердца: анатомические особенности и способы коррекции

Врожденные пороки сердца у детей – группа патологических состояний сердечно-сосудистой системы, возникших еще в перинатальный период. В зависимости от вида заболевания, возникает характерная симптоматика, которой сопутствуют разнообразные осложнения. ВПС у детей необходимо контролировать и своевременно проводить лечение, дать ребенку шанс на жизнь без ограничений.

Механизм развития

Для полноценного развития плоду необходимо собственное кровообращение, поэтому сердечно-сосудистая система развивается раньше других – формирование начинается уже на 14 день после зачатия. После 22 дня, сердце начинает пульсировать, а еще через несколько дней кровь начинает циркулировать. И, хотя, сердечная система в этот период еще только на начальной стадии формирования, многое зависит от того как протекают процессы развития плода, состояния матери и внешних факторов.

Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы развиваются с 14 по 60 день от зачатия. При нормальном течении беременности и правильном развитии плода, ко второму месяцу сердце ребенка должно быть сформировано:

• вырастают перегородки, сердце становится четырехкамерным;
• происходит разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию;
• желудочек делится на две половины;
• формируются сердечные клапаны.

Но, влияние негативных факторов приводит к тому, что в развитии сердечной системы происходит сбой – так образуются врожденные пороки.

С 12 недели беременности можно определить, какие патологии могут развиться у ребенка. Это позволяет родителям принять решение о прерывании или сохранении беременности. Но, следует иметь в виду, что есть вероятность врачебной ошибки и ребенок может родиться здоровым. В любом случае, подозрение на ВПС у ребенка позволяет подготовиться к возможным операциям, которые необходимо провести сразу после рождения, чтобы сохранить ему жизнь.

Факторы, влияющие на развитие ВПС

В большинстве случаев, врожденный порок сердца у детей возникает в результате генетической предрасположенности. Если у кого-то в роду были диагностированы врожденные заболевания сердечной системы, то с большой вероятностью они передадутся ребенку.

Наличие пороков у родителей и вероятность их развития у ребенка рассматривается в процентном соотношении. Так, возникает у 13% пар, если у одного из родителей в анамнезе ВПС. Другие виды патологий возникают с вероятностью 1–10%.

На развитие ВПС у ребенка влияет образ жизни матери в период планирования беременности и вынашивания плода. К этому относится не только никотин и алкогольные напитки, но и прием лекарственных препаратов. Какие лекарства небезопасны:

• средства, разжижающие кровь с действующим веществом варфарин натрия (Варфарин, Мареван, Варфарекс);
• противосудорожные и противоэпилептические препараты;
• кортикостероидные средства;
• иммуносупрессоры;
• психостимуляторы;
• барбитураты.

Высокий риск развития врожденных патологий сердца и других органов у детей, чьи матери работали в неблагоприятных условиях. Поднятие тяжестей или вдыхание химических испарений негативно влияет на развитие плода. Очень опасны для сердечной системы ребенка, перенесенные матерью инфекционные заболевания.

Даже легко перенесённая болезнь в первый триместр, может сказаться на развитии сердца и кровеносной системы.

Перенесение во время беременности матерью инфекционных заболеваний, таких как токсоплазмоз, корь, герпес, краснуха и ветрянка сказывается на общем развитии плода, в том числе и на системе кровообращения.

Немаловажную роль на формирование пороков играют хронические заболевания матери:

• сахарный диабет;
• аутоиммунные заболевания;
• эпилепсия;
• фенилкетонурия;
• нефрогенная гипертензия;
• тяжелые патологии почек.

Высокий риск развития ВПС у ребенка, если мать младше 17 лет или старше 40, женщины этого возраста должны чаще посещать врача и проходить обследования, чем остальные. Аномальное развитие сердечной системы может произойти при сильном токсикозе первого триместра, длительном стрессе и угрозе выкидыша на ранних сроках.

Виды ВПС

Известно более сотни ВПС, и чтобы можно было точно описать состояние сердечной системы, эти патологии принято разделять по нескольким признакам. В первую очередь определяют пороки по месту локализации:

• в клапанном аппарате;
• в сердечных сосудах;
• в стенках сердечной мышцы;
• в межжелудочковой перегородке.

Учеными предложено несколько классификаций ВПС по сходным признакам, но наиболее обобщающая систематизация на «синие» – с присутствием цианоза и «белые» – без синюшности кожных покровов. «Синие» пороки диагностируются, когда венозная кровь, попадая в большой круг кровообращения, проникает во все ткани организма, вызывает нехватку кислорода, что приводит к цианозу.

Выделяют два подвида: с обогащением и обеднением малого круга кровообращения. К «синим» порокам относятся:

• транспозиция магистральных сосудов;
• двойные сосуды правого желудочка;
• аномальный дренаж легочных вен;
• порок Эбштейна;
• общий артериальный ствол.

«Белые» пороки характеризуются выбросом артериальной крови в венозную. Большинство детей на протяжении многих лет выглядят полностью здоровыми, а симптомы возникают только в периоды активного роста, полового созревания и длительных стрессах.

Аномалии без цианоза делятся на 4 подвида:

• с обогащением малого круга кровообращения;
• с обеднением малого круга;
• с обеднением большого круга;
• дефекты, связанные с неправильным расположением сердца, без нарушений кровообращения.

К белым порокам относятся:

• открытое овальное окно;
• коаркция аорты;
• стеноз двухстворки, клапанов и легочной артерии.

Существует международная классификация ВПС, которая выделяет не только «белые» и «синие» аномалии, но и следующие виды:

• с перекрестным выбросом крови (сочетание цианозных и не цианозных пороков);
• пороки клапанов сердца;
• аномалии с нарушением гемодинамики;
• дефекты мышц желудочков;
• нарушений ритма сердца;
• дефекты коронарных артерий.

Исходя из нарушения кровообращения, выделяют 4 степени по нарастанию признаков:

• незначительные изменения;
• умеренные проявления;
• внезапные;
• терминальные.

Если возникает терминальная стадия, то нередко даже хирургическое вмешательство бессильно, потому лечение ВПС должно начинаться своевременно.

Общая картина ВПС

Симптомы ВПС в детском возрасте могут проявляться по-разному, в зависимости от вида патологии. У одних детей с первого дня жизни заметны характерные признаки сердечных заболеваний, у других симптомы ВПС возникают в младшем дошкольном возрасте, у третьих – первые проявления врожденных аномалий развиваются только к подростковому возрасту и чаще всего это «белые» пороки.

Существуют общие симптомы врожденных пороков сердца:

• изменение цвета кожи и слизистых оболочек – они или приобретают синюшный оттенок или становятся намного бледнее, чем обычно;
• постоянно холодные конечности;
• избыточная потливость;
• пульсация и набухание шейных сосудов;
• быстрая утомляемость;
• беспокойный сон;
• постоянные «синяки» под глазами;
• часто возникающая одышка, даже в состоянии покоя.

Дополнительный признак у грудничков – посинение губ и щек во время кормления и при плаче. Дети с ВПС очень беспокойны, они часто отказываются от груди и беспокойно спят. Все это сказывается на их развитии, по сравнению со здоровыми ровесниками малыши с пороками позже начинают осваивать необходимые навыки, мало прибавляют в весе.

При тяжелых состояниях наблюдаются приступы удушья и кратковременные потери сознания. Но нельзя только по этим признакам ставить диагноз ВПС, сходные симптомы имеют дети с заболеваниями центральной нервной системы.

У детей с ВПС наблюдается , которая характеризуется отдышкой, учащением пульса, отеками и полнокровием внутренних органов. Выделяю 4 степени этого состояния:

• Легкая степень, которая часто не требует лечения. Состояние ребенка стабильное, при обследовании диагностируются незначительные отклонения.
• На этой степени симптомы более выражены, наблюдаются проблемы с дыханием, ребенок теряет аппетит.
• Недостаток кислорода сказывается на функционировании нервной системы – к сердечной патологии добавляются проблемы с развитием.
• Тяжелая (терминальная) стадия характеризуется угнетенным дыханием и .

Недостаточное поступление кислорода в органы и ткани сказывается на обмене веществ. В организме ребенка начинают скапливаться токсичные продукты обмена с кислой реакцией. Возникает повышенная кислотность – ацидоз, декомпенсаторная стадия которого может привести к летальному исходу, особенно в грудничковом возрасте.

Открытое овальное окно

Из всех видов ВПС этот вид патологии встречается намного чаще, чем другие. В норме у каждого ребенка в перинатальный период существует отверстие между правым и левым предсердием, но после рождения оно зарастает в течение нескольких месяцев. У некоторых детей овальное окно может быть открытым до двухлетнего возраста, но если оно не увеличивается, а, наоборот, становится меньше, то такое состояние не требует лечения.

Детям с этим дефектом межпредсердной перегородки необходимо проводить УЗИ сердца раз в 6 месяцев, чтобы в динамике отслеживать его состояние. У большинства детей открытое овально окно никак себя не проявляет, и многие узнают о своем пороке только во взрослом возрасте.

Открытому овальному окну могут сопутствовать следующие признаки:

• Цианоз;
• быстрая утомляемость;
• головокружение;
• кратковременные потери сознания.

Дети с таким пороком предрасположены к простудным заболеваниям, поэтому их нужно беречь, так как во время болезни повышается нагрузка на сердце и сосуды.

Открытый артериальный порок

Артериальный проток находится между аортой и легочной артерией, и он нужен только в период беременности для транспортировки крови. Если роды прошли в положенный срок без осложнений и ребенок родился с нормальным весом, то этот проток закрывается в течение нескольких суток. У недоношенных детей срок закрытия артериального протока может достигать трех месяцев. Если по истечении этого времени не произошло закрытия, то говорят о наличии врожденного порока.

Небольшой проток никак себя не проявляет, и выявить его можно только с помощью УЗИ. Косвенно на широкий проток указывают следующие признаки:

• отставание в росте и весе от нормы;
• возникают трудности с дыханием;
• бледные покровы кожи;
• беспокойный сон;
• плохой аппетит.

Все эти признаки могут сопровождать и другие заболевания, не связанные с сердечной системой, поэтому требуется тщательно обследование ребенка. Если своевременно не заняться лечением, то на груди у ребенка возникает небольшой выступ. При прослушивании слышны шумы, но прослушать их может только опытный специалист. У детей с этой аномалией часто возникает , которая может привести к смерти ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов – серьезный порок, при котором аорта и легочная артерия расположены неправильно – аорта отходит от правых отделов сердца, а легочная артерия от левых. При таком строении большой и малый круг кровообращения не сообщается друг с другом и венозная кровь не насыщается кислородом.

С рождения у ребенка наблюдается , хотя в первые дни состояние удовлетворительно. Постепенно нарастают симптомы:

• возникает одышка;
• учащается пульс;
• образуется отечность.

Организм ребенка пытается восполнить дефект увеличение объема крови, что приводит к перегрузке сердца и тяжелой сердечной недостаточности.

Сердце начинает расти в размерах, при обследовании видны изменения в легких, печень начинает неправильно функционировать и тоже увеличивается. Этот порок несовместим с жизнью и требует срочной операции по перемещению сосудов.

Диагностика

Порок сердца у ребенка часто выявляется еще во время беременности, тогда сразу после рождения проводится обследование, чтобы подтвердить или снять диагноз. У некоторых детей пороки сердца обнаруживаются на приеме у педиатра при прослушивании – слышны шумы в сердце, которых не должно быть.

При подозрении на ВПС, ребенку назначают комплексное обследование, в которое могут входить следующие методы:

• Фетальная эхокардиография – ультразвуковое исследование, которое проводится еще в перинатальный период, когда ребенок находится в утробе матери.
• УЗИ сердца – проводится для выявления патологий сердца, определения его строения, размеров и проверки состояния сосудов и клапанов.
• – позволяет оценить состояние сердечной мышцы.
• Холтеровский мониторинг – выявляет скрытые нарушения ритма и сердечной проводимости.
• Рентгенография грудной клетки – выявляет размеры сердца и легких. Иногда проводится с введением через катетер контрастного вещества.
• Пульсоксиметрия – проверка уровня насыщенности крови кислородом.
• МРТ и КТ проводятся при сомнениях в диагнозе.

Для диагностики необходимы результаты исследований общего и биохимического анализов крови, чтобы понять насколько меняется химический состав крови, и выявить нарушения внутренних органов.

Как лечат ВПС?

Лечение ВПС зависит от тяжести патологии, возраста ребенка и сопутствующих заболеваний. У большинства людей врожденный порок сердца находится в стадии компенсации и на протяжении всей жизни не угрожает здоровью. Чтобы поддерживать это состояние, следить за своим здоровьем и придерживаться нескольких правил:

• Своевременно проходить обследования сердца.
• Отказаться от тяжелых физических занятий, ограничиться легкими видами спорта: гимнастикой, плаваньем или лечебной физкультурой.
• Соблюдать режим дня, высыпаться.
• Правильно питаться, ограничить употребление продуктов с высоким содержанием холестерина. Контролировать количество употребляемой соли и соблюдать питьевой режим.
• Избегать нервных перенапряжений, оградиться от стрессовых ситуаций.

Медикаментозная терапия направлена на снижение симптомов заболевания. Для этого назначают препараты, направленные на нормализацию дыхания, снижение давления, устранения тахикардии. Пороки «белого» вида можно постоянно поддерживать медикаментозной терапией без хирургического вмешательства.

«Синие» аномалии в 90% случаев требуют операции в раннем детском возрасте. Успех операции зависит от своевременности ее проведения. Более 70% операций гарантируют полное выздоровление ребенка. Существуют случаи, когда операции на сердце ребенка проводились в утробе матери. Но эти очень сложные манипуляции используются не так часто, как необходимо, так как большинство больниц не имеют необходимого оборудования и высококлассных специалистов.

Существует способа проведения операций при ВПС:

• закрытый – вмешательство проводится на сосудах, не затрагивая сердце;
• открытый– проводится полостная операция на сердце.

При угрозе жизни пациента проводят экстренные операции. В большинстве случаев их проводят в раннем возрасте или сразу после рождения. Неотложные вмешательства также проводят при тяжелых состояниях, но при этом есть возможность подготовиться к операции и провести все необходимые обследования.

Плановые вмешательства – проводятся, если нет прямой угрозы для жизни, но операция необходима, чтобы состояние ребенка не ухудшилось. В некоторых случаях достаточно одного хирургического вмешательства, но, в сложных ситуациях, могут потребоваться повторные операции.

После операции может возникнуть рецидив порока – стеноз сосудов, недостаточность клапана, коаркция аорты. По статистике меньше половины детей с рецидивами проживают более 10 лет. При протезировании возникают следующие проблемы – ребенок вырастает из протезов и возникает необходимость повторного вмешательства, поэтому, если есть возможность оттянуть операцию, ее проводят как можно позднее.

У детей с врожденными пороками сердечной системы часто возникают осложнения инфекционных заболеваний дыхательной системы. Простудные заболевания почти всегда протекают с осложнениями, вызывающими повышенную нагрузку на сердце. Стенозы легочных артерий и комбинированные пороки повышают риск развития туберкулеза. Из-за нарушенного кровообращения иммунитет ребенка не способен справляться с болезнью, что приводит к летальному исходу.

У детей после протезирования высокий риск образования тромба на месте протеза, поэтому им приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь наибольшая вероятность такого осложнения после протезирования трехстворчатого клапана.

Дети с ВПС часто неуверены в себе и эмоционально неустойчивы – из-за физических ограничений не складываются отношения в детском коллективе. У многих возникают сложности в обучении, что связано не только с влияние пороков на ЦНС, но и с частыми пропусками занятий в связи с болезнью.

Некоторые ВПС, например, дефект межпредсердной перегородки или , при условии здорового образа жизни, не оказывают негативного влияния на состояние ребенка. Большинство из них узнает о своем дефекте только будучи взрослыми.

Если врожденный порок сердца значительно сказывается на здоровье ребенка, то решается вопрос об установлении инвалидности. В зависимости от вида и тяжести аномалии, устанавливают пожизненную или временную инвалидность. Иногда, после проведения операции, инвалидность снимается или устанавливается менее тяжелая группа.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный дефект перегородки, возникший вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки (МЖП) на различных её уровнях, в результате чего формируется сообщение между левым и правым желудочками.

Эпидемиология. ДМЖП встречается в 1,5–3,5 случаев на 1000 доношенных новорожденных и в 4,5–7 случаях у недоношенных новорожденных. Среди ВПС частота ДМЖП составляет 15-20%. Перимембранозные (в мембранозной части перегородки) дефекты составляют примерно 80% всех ДМЖП. Мышечные дефекты составляют 5-20% изолированных ДМЖП.

Этиология. ДМЖП имеет мультифакториальное происхождение. Генетические факторы риска: высокая частота кардиальных аномалий в генеалогическом анамнезе у родителей. Материнские факторы риска : диабет, фенилкетонурия, алкоголизм матери.

Механизм формирования ДМЖП изучен недостаточно. Полагают, что перимембранозный дефект возникает из-за нарушенного слияния отделов сердца вследствие транзиторного нарушения кровообращения в развивающейся перегородке; мышечные дефекты – следствие гибели клеток в перегородке.

Гемодинамика зависит от величины ДМЖП, количества, расположения,

Рис. 1.33. Схема ДМЖП продолжительности заболевания, степе-

ни легочной гипертензии, степени компенсаторной гипертрофии миокарда правого и левого желудочков сердца, соотношения сосудистых сопротивлений большого и малого кругов кровообращения.

После рождения, при малых дефектах (0,2–1,0 см) и физиологически высоком сопротивлении сосудов малого круга кровообращения, сброс крови слева-направо небольшой, и осуществляется только в систолу, легочный кровоток превышает системный только в 1,2–1,5 раза. Диастолическая перегрузка левого желудочка, вызывает его гипертрофию.

При средних и больших дефектах (2–3 см) величина сброса крови зависит от разницы сопротивлений в большом и малом кругах кровообращения. Обычно развивается гипертрофия левого желудочка. Повышение давления в левом предсердии и легочных венах благодаря нейрогуморальному механизму (рефлекс Китаева) ведет к спазму легочных сосудов, предохраняющего легкие от «затопления» их кровью. Увеличение легочного сосудистого сопротивления вызывает систолическую перегрузку правого желудочка. Правый желудочек, позже и правое предсердие гипертрофируются.

Анамнез, клиника. При малых дефектах МЖП физическое развитие ребенка не страдает. Систолический шум выслушивается при интеркурентных заболеваниях или случайно в III-IV межреберьях слева от грудины, иррадиирует вправо и влево от грудины, и на спину.

При средних и больших дефектах дети отстают в физическом развитии, у них возникает гипотрофия; у большинства пациентов в анамнезе затяжные и рецидивирующие пневмонии, бронхиты. С первых недель жизни отмечаются признаки недостаточности кровообращения: затруднения при сосании, возникновение одышки, бледности, потливости (за счет выделения кожей задержанной жидкости), перорального цианоза.

У детей с большим ДМЖП (из-за гиперволемии малого круга кровообращения) возникает постоянная одышка, усиливающаяся при кормлении, плаче, перемене положения тела.

При физикальном обследовании визуально определяется сердечный «горб», за счет увеличения правого желудочка (грудь Дэвиса). Верхушечный толчок разлитой, усиленный, определяется патологический сердечный толчок, у 2/3 больных - систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева от грудины, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Выслушивается грубый скребущего тембра интенсивный систолический шум, максимально в 3-4 межреберье слева от грудины и у мечевидного отростка. Характерна иррадиация шума влево и вправо от грудины и на спину. Спонтанное закрытие дефекта наблюдается часто у детей до года и значительно реже после двух лет.

Диагноз ДМЖП основывается на выявлении органического шума максимально в 3-4 межреберье слева от грудины и у мечевидного отростка, признаков недостаточности кровообращения, кардиомегалии, наличия рецидивирующих бронхолегочных заболеваний.

Лабораторные исследования

ЭКГ . Определяется отклонение ЭОС вправо, признаки комбинированной гипертрофии желудочков.

Рентгенологически выявляется гиперволемия по малому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и предсердий. Отмечается выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца.

ДЭхоКГ . Двухмерная ДЭхоКГ с цветовым картированием позволяет определить размер и локализацию ДМЖП. С помощью допплерографии дополнительно получают гемодинамические показатели: давление в правом желудочке, давление в легочной артерии, межжелудочковый градиент.

Дифференциальный диагноз ДМЖП необходимо проводить с пороками, протекающими с обогащением малого круга кровообращения: с первичным ДМПП, АВК, ОАП с легочной гипертензией.

Лечение. Лечение недостаточности кровообращения проводится по общим принципам (см. выше).

Показаниями к хирургической коррекции порока являются сердечная недостаточность, задержка физического развития, повторные респираторные инфекции. В этих случаях операцию проводят, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше года хирургическое вмешательство показано при соотношении легочного и системного кровотоков 2:1 и более.

При больших дефектах без сердечной недостаточности, но с повышением легочного артериального давления по данным допплерографии необходима как можно более ранняя радикальная операция в возрасте до 1-го года.

Проводится пластика заплатой из ксеноперикарда. В последние годы при мышечных, особенно множественных и в некоторых случаях при перимембранозных дефектах используется методика чрезкатетерного закрытия ДМЖП с помощью окклюдера Amplatzer.

Паллиативная операция по сужению легочной артерии проводится только в случае сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих радикальную коррекцию ДМЖП.

Осложнения . При средних и больших дефектах МЖП гиперволемия малого круга кровообращения сопровождается компенсаторным спазмом сосудов легких и повышением давления в легочной артерии. Длительная легочная гипертензия и гиперволемия малого круга кровообращения приводит к морфологическим изменениям в стенке легочных артериол, сосудов мелкого и среднего калибра. Развивается хронический артериит, фиброз и склероз стенок сосудов, их запустевание. В конечной склеротической стадии легочной гипертензии происходит расширение ствола легочной артерии, давление в легочной артерии может превышать 60-70% от системного артериального давления. Давление в правом желудочке повышается и становится больше, чем в левом. Сброс крови через дефект становится перекрестным, а затем право-левым, развивается синдром Эйзенменгера – осложнение терминальной фазы течения ДМЖП средних и больших размеров в перимембранозной части. Для него характерны:

Тяжелая легочная гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением;

Веноартериальный сброс крови через дефект («смена шунта») с появлением цианоза;

Расширение ствола легочной артерии и запустевание периферических сосудов малого круга кровообращения; обеднение периферического легочного рисунка на рентгенограмме органов грудной полости в прямой проекции («синдром ампутации»), выбухание дуги легочной артерии;

Клинически – исчезновение систолического шума и систолического дрожания в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины; появление диастолического шума недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема–Стилла); акцент II тона на легочной артерией – признак высокой легочной гипертензии. Появляются признаки хронической гипоксии - деформация фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»).

При небольших дефектах в мышечной части МЖП сброс крови в правый желудочек небольшой и гемодинамической перегрузки малого круга кровообращения не наступает.

Осложнения после операции. Атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса. Также возможна недостаточность трикуспидального клапана, реканализация дефекта, остаточная легочная гипертензия, инфекционный эндокардит.

Профилактика. При малых хирургических манипуляциях (удаление зуба, аденотомия, тонзиллэктомия) у непрооперированных больных и после паллиативной и радикальной коррекции порока проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Вопросы к экзамену. Дефект межжелудочковой перегородки. Вариант Толочинова-Роже. ДМЖП в мембранной части. Клинические проявления, сроки выявления. Гемодинамические осложнения порока (синдром Эйзенменгера). Диагностика. Показания к раннему паллиативному варианту хирургического лечения. Сроки проведения радикальной кардиохирургической коррекции порока.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденное аномальное сообщение между двумя предсердиями.

Эпидемиология. Частота ДМПП – 0,1-0,53/1000 новорожденных. Преобладают пациенты женского пола (2:1). Среди всех ВПС ДМПП выявляется у 10-12%.

В зависимости от характера и степени недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков, выделяют первичные, вторичные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки (единственное общее предсердие, трёхкамерное сердце).

Этиология. Первичный ДМПП возникает из-за недоразвития первичной межпредсердной перегородки и сохранения первичного сообщения между предсердиями; это, как правило, большой по размеру дефект (1/3-1/2 часть перегородки), который локализуется в нижней части перегородки. Данный порок наиболее часто сочетается с синдромом Дауна (трисомия 21).

Вторичный ДМПП возникает в результате недоразвития вторичной межпредсердной перегородки и в большинстве случаев находится в центре межпредсердной перегородки. Данный порок часто сочетается с клапанным стенозом легочной артерии. Изолированный вторичный ДМПП часто наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Возможны комбинации первичных и вторичных ДМПП. В некоторых случаях происходит формирование единственного предсердия .

Открытое овальное окно (ООО) является межпредсердной коммуникацией, через него во время внутриутробного развития кровь из нижней полой вены направляется непосредственно в левое предсердие.

При рождении давление в левом предсердии выше, чем в правом, клапан овального окна прижимается к овальному окну и возникает его физиологическое закрытие. К концу первого месяца жизни ООО при недоразвитии клапана овального отверстия или его дефекте сохраняется у 7-3%, к году у 2%. ООО обнаруживается у 15% взрослых пациентов.

Гемодинамика. Основой нарушения гемодинамики является сброс крови через дефект слева-направо, из-за большего давления в левом предсердии, чем в правом. Это вызывает объемную перегрузку правого желудочка в диастолу и гиперволемию малого круга кровообращения. У детей раннего возраста направление шунта может легко меняться из-за преходящего повышения давления в правом предсердии (при заболевании органов дыхания, крике, сосании) с возникновением преходящего цианоза.

Длительная объемная перегрузка правых камер сердца приводит к их дилатации и постепенному развитию умеренной гипертрофии правого желудочка.

При ДМПП легочная гипертензия развивается достаточно редко, так как отсутствует прямое влияние нагнетающего эффекта левого желудочка.

Анамнез, клиника. У детей с небольшим первичным дефектом межпредсердной перегородки порок протекает бессимптомно и выявляется только по наличию шума. Физическое развитие детей нормальное, они занимаются спортом, удовлетворительно переносят нагрузки. Во втором десятилетии жизни могут появиться одышка после физической нагрузки, повышенная утомляемость, головокружения, обмороки. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность формируются к 20 годам.

У грудных детей выслушивается небольшой систолический шум изгнания слева от грудины. В более старшем возрасте выслушивается расщепление II тона на легочной артерии и небольшой систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. Шум связан с функциональным стенозом легочной артерии, возникающим из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочной артерии.

При большом или среднем по размеру первичном дефекте манифестация порока возможна как в периоде новорожденности (одышка, тахикардия), так и в возрасте 1-2 лет. Отмечается бледность, гипотрофия, умеренное отставание в физическом развитии. Характерна склонность к частым ОРИ, бронхитам и пневмониям.

При осмотре выявляется кардиомегалия с расширением границ относительной сердечной тупости вправо и вверх, реже – влево. Возможна деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба из-за дилатации и гипертрофии правого желудочка. Аускультативно I тон усилен, II тон усилен и расщеплен над легочной артерией, систолический шум средней интенсивности и продолжительности выслушивается во втором-третьем межреберье слева от грудины. У детей старшего возраста дополнительно может выслушиваться короткий диастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана (шум Кумбса), в связи с увеличенным кровотоком через трикуспидальный клапан.

Дети со вторичным ДМПП не имеют клинической симптоматики. У подростков отмечается снижение толерантности к физическим нагрузкам.

У взрослых при ООО возможно формирование право-левого шунта при легочной гипертензии или при сочетании ООО с гипоплазией правого желудочка, со стенозом трикуспидального клапана. При этом через право-левый шунт может возникать парадоксальная эмболия сосудов головного мозга с развитием нарушений зрения, гемиплегией, нечленораздельной речью у больных с тромбозом глубоких вен или повышенной свертываемостью крови.

Первичный ДМПП не подвергается спонтанному закрытию. Спонтанное закрытие небольшого (чаще до 3 мм) вторичного дефекта межпредсердной перегородки возможно как у детей до 1 года, так и в более поздние сроки. ООО может спонтанно закрыться у детей до 2-х лет или может сохраняться в течение всей жизни без каких-либо симптомов заболевания.

Диагноз ДМПП устанавливается при наличиикардиомегалии, наличия систолического шума средней интенсивности и продолжительности во втором-третьем межреберье слева от грудины. В анамнезе частые бронхолегочные и простудные заболевания.

Лабораторные исследования

ЭКГ. ЭОС отклонена вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, гипертрофия правого предсердия; у 2/3 больных – неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологически выявляется усиление легочного рисунка. При больших дефектах в прямой проекции сердце увеличено за счет правого желудочка, талия сердца сглажена за счёт выбухания легочной артерии, в косых и левой боковой выявляется увеличение правых камер сердца.

ДЭхоКГ. Двухмерная ЭхоКГ выявляет перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки, градиент давления между предсердиями; цветное допплеровское картирование определяет направление шунта.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с изолированным стенозом легочной артерии, триадой Фалло, ДМЖП, аномальным дренажом легочных вен, аномалией развития трехстворчатого клапана Эбштейна.

Очень часто возникает вопрос, есть ли отличия между открытым овальным окном (ООО) и ДМПП? В настоящее время детские кардиологи небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 5-6мм), локализующиеся в области овальной ямки обозначают как «ООО», а дефекты более 6мм или при других локализациях – как ДМПП.

Лечение. Показания к хирургической коррекции порока: сердечная недостаточность, отставание в физическом развитии, легочные заболевания. Гемодинамическое показание к операции – соотношение легочного кровотока к системному более чем 2:1. При эффективности консервативной медикаментозной терапии операцию можно отложить до 3-5-летнего возраста (максимально – до 8-10 лет).

Вторичные дефекты закрываются ушиванием; первичные ДМПП закрывают заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани с использованием торакотомии и искусственного кровообращения. Эндоваскулярная пластика дефекта с помощью окклюдеров возможна только при вторичном ДМПП размером до 25-40 мм, вокруг которого имеется кайма перегородки, шириной до 10 мм.

Осложнения ДМПП появляются на склеротической стадии легочной гипертензии в виде синдрома Эйзенменгера (легочная гипертензия, с расширением ствола легочной артерии и сменой шунта справа-налево, с появлением постоянного цианоза). Характерным для этого состояния является сочетание расширенного ствола легочной артерии и формирование относительного функционального стеноза легочного клапана на фоне возросшего ударного объема правого желудочка. На поздних стадиях ДМПП с синдромом Эйзенменгера происходит дистрофия и склероз миокарда правого желудочка, что приводит к развитию сначала правожелудочковой, а затем тотальной сердечной недостаточности.

Осложнения после операции : острая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, инфекционный эндокардит, резидуальный шунт.

Возможные осложнения при катетерной окклюзии дефекта : перфорация стенки сосуда, окклюзия сосуда, неполное закрытие дефекта, инфекционный эндокардит.

Вопросы к экзамену. Дефект межпредсердной перегородки. Гемодинамические нарушения. Сроки выявления. Клиническая картина. Лечение. Исходы.

Открытый артериальный проток (ОАП) – наличие аномального сосудистого сообщения, при котором кровь из аорты поступает в легочную артерию.

Эпидемиология. Частота ОАП – 0,14-0,3/1000 живорожденных. Среди всех ВПС ОАП встречается в 6-7% случаев. ОАП страдают преимущественно девочки. В 5-10% ОАП сочетается с другими ВПС. В одних случаях он рассматривается как компенсирующий порок (при тетраде Фалло, стенозе легочной артерии, предуктальной коарктации аорты, атрезии аорты); в других случаях как порок, усиливающий гемодинамические нарушения: при постдуктальной коарктации аорты, ДМЖП, ДМПП.

Этиология. В норме ОАП обеспечивает фетальное кровообращение. Обычно проток отходит от дуги аорты, дистальнее отхождения левой подключичной артерии и впадает в легочную артерию в области её бифуркации или вблизи места отхождения левой легочной артерии. Закрывается проток в первые 2 недели жизни. Если этого не происходит, говорят о пороке сердца.

У недоношенных детей формирование ОАП связано с незрелостью дуктальной ткани и повышенной концентрацией простагландинов. У доношенных детей это предположительно связано с хронической гипоксией, внутриутробной задержкой развития.

Гемодинамика. После первого вдоха и раскрытия легочных сосудов давление в легочной артерии быстро снижается при одновременном увеличении давления в большом круге кровообращения. Право-левый сброс крови резко уменьшается. По мере падения общего легочного сопротивления возникает двунаправленный, а затем лево-правый поток крови через ОАП. У новорожденных «перекрестный» сброс крови может возникать при плаче, натуживании, сосании, из-за высокого давления в легочной артерии. В первые месяцы жизни лево-правый сброс осуществляется только в систолу, в дальнейшем, когда и диастолическое давление в аорте превышает давление в легочной артерии, лево-правый шунт приобретает постоянный систолодиастолический характер, что приводит к той или иной степени легочной гиперволемии.

При длинном и узком протоке сброс крови небольшой, гиперволемия малого круга кровообращения умеренная. Развивается умеренная дилатация левого желудочка, длительно отсутствует легочная гипертензия.

При коротком и широком протоке сброс крови значительный, что приводит к выраженной гиперволемии малого круга кровообращения. «Балластный» объем крови, циркулирующий в малом круге кровообращения, возвращаясь в левые отделы сердца, вызывает перегрузку объемом и дилатацию левого предсердия, левого желудочка и расширение восходящей аорты. Эффективный ударный объем, поступающий на периферию большого круга кровообращения уменьшен на величину сброса в легочную артерию. Кровоток в аорте и большом круге кровообращения имеет «пульсирующий» характер, напоминает кровоток при недостаточности аортального клапана. В сонных артериях в систолу кровоток нормальный, а в диастолу существенно снижается, происходит «диастолическое обкрадывание» мозгового кровотока.

Анамнез, клиника.

При узких и длинных ОАП пациенты развиваются нормально до 5-6-летнего возраста, когда впервые появляются жалобы и клиническая манифестация порока. Единственным проявлением ВПС у них является непрерывный систолодиастолический шум на основании сердца, с максимумом на легочной артерии. У детей раннего возраста шум может быть только умеренным систолическим.

При коротком и широком протоке клиническая симптоматика появляется в первые месяцы жизни. Отмечается постоянная бледность кожных покровов, в результате синдрома «обкрадывания» большого круга кровообращения. При натуживании, кашле, крике, сосании появляется транзиторный цианоз.

Дети отстают в массе и в физическом развитии, у них часто развиваются рецидивирующие бронхиты и пневмонии. После 3-5 лет наблюдаются обмороки, боли в сердце, сердцебиение, одышка после физической нагрузки.

Область сердца может быть деформирована в виде левостороннего сердечного горба, верхушечный толчок, усилен, разлитой, приподнимающий. У некоторых детей на основании сердца пальпируется систолическое или систолодиастолическое дрожание; границы относительной сердечной тупости расширены влево и вверх.

При аускультации I тон громкий, II тон может быть перекрыт по интенсивности характерным непрерывным интенсивным (4-6 степени по шкале Levin), скребущим систолодиастолическим «машинным» шумом. Максимально шум выслушивается на основании сердца, проводится вдоль левого края грудины, иррадиирует на спину между верхним углом лопатки и позвоночником. При длительном существовании порока с большим сбросом может возникнуть диастолический шум на верхушке сердца из-за митрального стеноза.

Периферический пульс высокий, скачущий. Систолическое артериальное давление (САД) нормальное или повышено, за счет большого выброса в аорту. Диастолическое АД (ДАД) значительно снижено (феномен «бесконечного пульса») за счет одновременного тока крови в легочную артерию и нисходящую аорту, пульсовое АД значительно повышено. Характерна выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид») и сосудов ногтевого ложа («капиллярный пульс»).

Наиболее тяжелыми периодами течения порока являются фаза первичной адаптации порока у новорожденных детей, и терминальная фаза легочной гипертензии у детей старшего возраста, которые сопровождаются выраженной сердечной недостаточностью.

Продолжительность жизни при естественном течении порока 25–40 лет, к 45 годам умирают 42% больных, к 60-годам – 50–70% больных.

Диагноз. ОАП устанавливается при наличиигрубого систолического, а затем систоло-диастолического шума во 2-3 межреберье слева, акцента 2 тона над легочной артерией, недостаточности кровообращения, снижение диастолического артериального давления.

Лабораторные исследования

ЭКГ. Отклонение электрической оси влево, признаки перегрузки левого желудочка, увеличение левого желудочка, нарушения обменных процессов в миокарде.

Рентгенологически: выявляется усиление легочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии. Талия сердца сглажена, увеличены левые отделы сердца.

ДЭхоКГ. При сканировании из высокого парастернального или супрастернального доступа визуализируется проток, направление шунта. По косвенным признакам судят о величине шунта.

Дифференциальный диагноз проводят с ДМЖП, неполной атриовентрикулярной коммуникацией, у старших детей - с сочетанным аортальным пороком.

Лечение. Специфическая консервативная терапия возможна только у недоношенных детей, путем внутривенного введения трех доз за 48 часов ингибитора синтеза простагландинов (индометацина в дозе 0,2; 0,1; 0,1 мг/кг). При отсутствии эффекта через 24 часа возможно дополнительное трехкратное введение препарата в дозе по 0,1 мг/кг с интервалом 24 часа. Результативность лечения – 70 - 80%.

Показанием к хирургическому лечению является наличие ОАП. У маленьких детей прибегают к клипированию сосуда. У старших детей производят перевязку сосуда. Оптимальные сроки операции – от 6-12 месяцев – до 3–5 лет. Послеоперационная летальность составляет менее 1%. Устранение порока проводится и эндоваскулярным методом – с помощью специальных спиралей (при диаметре протока до 3мм); при более крупных отверстиях (до 6 мм) применяют несколько спиралей или специальные окклюдеры.

Осложнения при ОАП. Длительная перегрузка малого круга кровообращения приводит к формированию легочной гипертензии, которая способствует формированию гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, смене шунта на право-левый, артериальной гипоксемии, хронической правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности.

При небольших протоках возможно развитие бактериального эндокардита. Редко развивается такое осложнение как аневризма ОАП с её разрывом, тромбозом или инфицированием.

Послеоперационные осложнения: кровоизлияния, повреждения сосудов, травмирование возвратного ларингеального и диафрагмального нервов, инфекционный эндокардит, застойная сердечная недостаточность.

Возможные осложнения транскатетерной окклюзии протока: остаточный шунт, миграция спирали, гемолиз и тромбоз бедренных сосудов, через которые проводился катетер.

Прогноз. После хирургической коррекции порока, при отсутствии осложнений, развитие таких детей нормальное.

У недоношенных детей с большим ОАП часто, в короткие сроки развивается бронхолегочная дисплазия.

Вопросы к экзамену. Открытый артериальный проток. Особенности гемодинамических нарушений. Клинические проявления. Лечение. Сроки и показания к хирургической коррекции. Прогноз.

Вконтакте

Одноклассники

Еще в животике у мамы, формируется сердечная система малыша. Каждый родитель переживает за здоровье маленького человечка, но от пороков сердца никто не застрахован. Сегодня у каждого второго ребенка, появившегося на свет могут обнаружить данную патологию.

Каждой мамочке необходимо знать, что значит порок сердца у новорожденных, чем он опасен, причины возникновения, признаки патологии и способы лечения. Откажитесь от вредных привычек, соблюдайте правильный режим питания - это важно не только для вас, но и для вашего малыша.

Порок сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца - возникший внутриутробно (во время беременности, на ранних сроках) анатомический дефект, нарушение правильного строения сердца, либо клапанного аппарата, либо сосудов сердца ребенка. Среди заболеваний сердца у детей врожденные пороки прочно занимают лидирующие места.

Ежегодно на 1000 родившихся малышей 7 - 17 имеют аномалии или пороки развития сердца. Причем без оказания квалифицированной кардиологической, реанимационной и кардиохирургической помощи до 75% малышей могут погибнуть в первые месяцы жизни.

ВПС всего насчитывается около двух десятков, причем частота встречаемости неодинакова. Самыми частыми пороками, по данным детских кардиологов, являются: дефект межжелудочковой перегородки, на втором месте - дефект межпредсердной перегородки, на третьем - открытый артериальный проток.

Особую социальную значимость ВПС имеют высокую смертность и инвалидизацию детей, причем с самого раннего возраста, что, несомненно, имеет серьезное значение для здоровья нации в целом. Дети требуют детального и высококвалифицированного лечения, нужны подготовленные специалисты в регионах и специализированные клиники.

Порой лечение малыша длительное и дорогостоящее, а большинство родителей просто не в состоянии оплатить лечение, что существенно затрудняет оказание помощи. При современном уровне прогресса в кардиохирургии существует возможность хирургического излечения 97% детей с пороками, причем в дальнейшем малыши полностью избавляются от болезни. Главное - своевременно поставленный диагноз!

Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у 1 ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух - диагноз может быть смертельным.

Почему возникает порок сердца у новорожденных

Врожденный порок возникает в случае, если какой-либо вредный фактор влияет в момент закладки сердечно-сосудистой системы у плода. В эти сроки формируются самые тяжелые пороки, потому что происходит закладка камер и перегородок сердца, формируются магистральные сосуды.

Часто причинами ВПС становятся вирусные заболевания, которые переносит беременная женщина в первые три месяца, вирусы способны проникать к плоду через формирующуюся плаценту и оказывать повреждающее действие. Доказано вредное воздействие ОРВИ, гриппа и простого герпеса.

Наибольшую опасность представляет для беременной вирус краснухи, особенно если в семье есть малыши. Краснуха, перенесенная мамой в сроки до 8-12 недель, в 60-80% случаев вызывает триаду Грегга - классический симптомокомплекс краснухи: ВПС с врожденной катарактой (помутнение хрусталика) и глухотой.

Еще могут быть и пороки развития нервной системы. Немаловажную роль при формировании ВПС играют профессиональные вредности, интоксикации, неблагоприятная экологическая обстановка места проживания - у мам, употреблявших алкоголь на ранних сроках беременности, вероятность порока повышается на 30%, а в комбинации с никотином - до 60%.

У 15% малышей с пороками сердца есть указание на контакт будущей мамы с лакокрасочными материалами, а у 30% детей отцы были водителями автотранспорта, часто контактирующими с бензином и выхлопными газами.

Есть связь между развитием порока и приемом матерью незадолго до беременности, ранних сроках лекарств - папаверин, хинин, барбитураты, наркотические анальгетики и антибиотики, гормональные вещества могут негативно отразиться на формировании сердца.

Хромосомные и генные мутации выявляются у 10% детей с пороками сердца, отмечена связь с токсикозами беременности и многими другими факторами.

Как развивается и чем опасно заболевание

К концу первого триместра беременности сердце плода уже хорошо сформировано, а к 16-20-й неделе беременности с помощью УЗИ возможно определить многие тяжелые пороки. При последующих исследованиях диагноз возможно установить окончательно.

Кровообращение плода устроено таким образом, что большинство пороков не влияет на внутриутробное развитие - за исключением крайне тяжелых, при которых гибель малыша наступает в первые недели внутриутробного развития.

После рождения кровообращение малютки перестраивается на два круга кровообращения, закрываются сосуды и отверстия, которые работали внутриуробно, а система кровообращения настраивается на взрослый лад.

Клиническая картина ВПС разнообразна, определяется тремя характерными факторами:

• зависит от вида порока;
• от возможностей организма малыша к компенсированию нарушений, задействовав адаптивные резервные возможности;
• осложнениями, возникающими из-за порока.

В совокупности признаки дают разную картину порока у разных малышей, у некоторых он распознается сразу, а может долго протекать бессимптомно. Часто у малышей наблюдается цианоз (синюшность), а у других могут синеть и конечности, и тело. Вторым опасным признаком является одышка и тяжелое дыхание крохи, он не может сосать грудь, быстро утомляется, вялый.

Возможно, что малыш плохо прибавляет в весе, несмотря на все усилия по кормлению, возможны задержки и в психомоторном развитии, частые респираторные болезни, повторяющиеся пневмонии в раннем детском возрасте, нарушение строения грудной клетки с образованием выпячивания (сердечный горб) в области проекции сердца.

О проявлениях, специфических жалобах и клинической картине при каждом виде ВПС мы поговорим в дальнейшем, главное, что стоит отметить родителям - при малейших тревожных симптомах со стороны крохи обращайтесь за консультацией к врачу-педиатру и кардиологу.

Классификация

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

• белые: кожа ребенка становится бледной;
• синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

• дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев);
• дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев);
• коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев);
• стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек);
• открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков);
• стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

• тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев);
• атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев);
• аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев);
• транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев);
• общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев);
• МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. Ниже представлены основные пороки сердца.

1. Дефект межжелудочковой перегородки.

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов.

Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

Незаращение артериального протока

Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты.

Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

• стеноз (сужение) легочной артерии;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• декстрапозиция аорты;
• увеличение правого желудочка.

Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

Стеноз аорты

Стеноз - это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный - на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

Общая симптоматика заболевания у новорожденных

В рамках группы заболеваний под названием «Врожденный порок сердца» симптомы разделены на специфические и общие. Специфические, как правило, не оцениваются сразу в момент появления ребенка на свет, потому как первой целью является стабилизация работы сердечно-сосудистой системы.

Специфические симптомы зачастую выявляются при проведении функциональных проб и инструментальных методов исследования. К общим симптомам стоит отнести первые характерные признаки. Это тахипноэ, тахикардия или брадикардия, характерная для двух групп пороков окраска кожи (белые и синие пороки).

Данные нарушения являются фундаментальными. При этом задача системы кровообращения и дыхания – это снабжение остальных тканей кислородом и субстратом для окисления, из которого синтезируется энергия.

В условиях смешения крови в полости предсердий или желудочков эта функция нарушается, а потому периферические ткани страдают от гипоксии, что касается и нервной ткани. Также данные особенности характеризуют и пороки клапанов сердца, сосудистые мальформации в сердце, дисплазии аорты и легочных вен, транспозиции аорты и легочного ствола, коарктация аорты.

В результате этого снижается мышечный тонус, уменьшается интенсивность проявления основных и специфических рефлексов. Данные признаки включены в шкалу Апгар, которая позволяет установить степень доношенности ребенка.

При этом врожденный порок сердца у новорожденных часто может сопровождаться ранними или досрочными родами. Это можно объяснить многими причинами, хотя зачастую, когда врожденный порок сердца у новорожденных не выявлены, это свидетельствует в пользу недоношенности по:

• Метаболическим;
• Гормональным;
• Физиологическим и другим причинам.

Часть врожденных пороков сопровождается изменением окраски кожи. Существуют синие пороки и белые, сопровождающиеся цианозом и бледностью кожи соответственно. К числу белых пороков относятся патологии, сопровождающиеся сбросом артериальной крови или наличием препятствия к ее выбросу в аорту.

К числу этих пороков относится:

1. Коарктация аорты.
2. Стеноз устья аорты.
3. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Для синих пороков механизм развития связан с другими причинами. Здесь основным компонентом является застой крови по большому кругу вследствие плохого оттока в легочную аорту, легкие или левые отделы сердца. Это такие нарушения как митральный, аортальный, трикуспидальный врожденный порок сердца.

Причины данного нарушения также кроются в генетических факторах, а также в заболеваниях матери до и во время беременности. Пролапс митрального клапана у детей: симптомы и диагностика Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей - один из видов врожденных пороков сердца, о котором стало известно всего полвека назад.

Вспомним анатомическое строение сердца, чтобы понять сущность этого заболевания. Известно, что сердце имеет два предсердия и два желудочка, между которыми находятся клапаны, своеобразные ворота, пропускающие кровь в одном направлении и предотвращающие обратный ток крови в предсердия во время сокращения желудочков.

Между правыми предсердием и желудочком запирающую функцию осуществляет трехстворчатый клапан, а между левыми - двустворчатый, или митральный, клапан. Пролапс митрального клапана проявляется прогибанием одной или обеих створок клапана в полость предсердия во время сокращения левого желудочка.

Пролапс митрального клапана у ребенка диагностируется обычно в старшем дошкольном или школьном возрасте, когда неожиданно для мамы врач обнаруживает у практически здорового ребенка шум в сердце и предлагает пройти обследование у кардиолога. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца подтвердит подозрения врача и позволит с уверенностью говорить о пролапсе митрального клапана.

Регулярное наблюдение у кардиолога является единственным непременным условием, которое придется соблюдать ребенку перед тем, как приступить к занятиям, связанным с физическим перенапряжением. Большинство людей с пролапсом митрального клапана ведут обычный образ жизни, не подозревая о наличии заболевания.

Тяжелые осложнения пролапса митрального клапана встречаются редко. В основном это расхождение створок, ведущее к недостаточности митрального клапана, или инфекционный эндокардит.

Порок сердца у новорожденных - причины

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

• генетический фактор;
• внутриутробную инфекцию;
• возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет);
• экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды);
• токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами);
• прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.);
• заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.)

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

• с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна;
• недоношенные;
• с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

Симптомы и признаки ВПС у детей могут быть различными. Степень их проявления во многом зависит от типа патологии и ее воздействия на общее состояние новорожденного. Если у крохи имеется компенсированный порок сердца, внешне отметить какие-либо признаки болезни практически невозможно.

Если же у новорожденного декомпенсированный порок сердца, то основные признаки болезни будут отмечаться после рождения. Врожденные пороки сердца у детей проявляются следующими симптомами:

1. Посинением кожи. Это первый признак того, что у ребенка ВПС.

Возникает он на фоне дефицита в организме кислорода. Синеть могут конечности, носогубный треугольник или все тело. Однако посинение кожных покровов может возникать и при развитии других заболеваний, например, ЦНС.

Нарушением дыхания и кашлем.

В первом случае речь идет об одышке.

Причем возникает она не только в период, когда малыш бодрствует, но и в состоянии сна. В норме новорожденный ребенок делает не более 60 вдохов в минуту. При ВПС это количество увеличивается почти в полтора раза.

Учащенным сердцебиением. Характерный признак для ВПС. Но следует отметить, что не все виды порока сопровождаются таким симптомом. В некоторых случаях наблюдается, наоборот, сниженный пульс.

Общим ухудшением самочувствия: плохим аппетитом, раздражительностью, беспокойным сном, вялостью и пр. При тяжелых формах ВПС у деток могут наблюдаться приступы удушья и даже потеря сознания.

Предположить, что у новорожденного ребенка имеется эта патология, врач может по следующим признакам:

• Синюшности конечностей.
• Бледности кожных покровов.
• По холодным кистям рук, стопам и носу (на ощупь).
• Шумам в сердце при аускультации (прослушивании).
• Наличию симптомов сердечной недостаточности.

Если у малыша наблюдаются все эти признаки, врач дает направление на полное обследование ребенка для уточнения диагноза.

Как правило, для подтверждения или опровержения диагноза используют следующие методы диагностики:

1. УЗИ всех внутренних органов и оценка их функционирования.
2. Фонокардиограмму.
3. Рентген сердца.
4. Катетеризацию сердца (для уточнения вида порока).
5. МРТ сердца.
6. Анализы крови.

Следует отметить, что внешние признаки ВПС могут сначала и вовсе отсутствовать, а появиться только по мере взросления малыша. Поэтому очень важно, чтобы каждый родитель в первые несколько месяцев полностью обследовал своего ребенка.

Это позволит своевременно выявить развитие ВПС и принять все необходимые меры. Просто если своевременно не обнаружить эту патологию и не начать ее лечение, это может привести к печальным последствиям.

Признаки заболевания

Новорожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес. Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

• синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания;
• вялость или беспокойство при прикладывании к груди;
• медленная прибавка в весе;
• частое срыгивание во время кормления грудью;
• беспричинный крик;
• приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание;
• беспричинная тахикардия или брадикардия;
• потливость;
• отеки конечностей;
• выбухание в области сердца.

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Диагностика

При подозрении на ВПС ребенок в срочном порядке направляется на консультацию к кардиологу, а в случае неотложных мер - в кардиохирургический стационар.

Там обратят внимание на наличие синюшности, изменяющейся при дыхании под кислородной маской, одышки с участием ребер и межреберных мышц, оценят характер пульса и давления, проведут анализы крови, оценят состояние органов и систем, особенно головного мозга, прослушают сердце, отмечая наличие различных шумов, и проведут дополнительные исследования.

Обязательно проведут УЗИ сердца и сосудов. Диагностика, цели:

• уточнить, есть ли порок на самом деле;
• определить основные нарушения кровообращения, вызванные ВПС, распознать анатомию порока;
• уточнить фазу течения порока, возможность оперативного и консервативного лечения на данном этапе;
• определить наличие или отсутствие осложнений, целесообразность их лечения;
• выбрать тактику хирургической коррекции и сроки выполнения операции.

На современном этапе, с внедрением в практику почти повсеместного УЗИ исследования плода во время беременности, реально существует возможность постановки диагноза ВПС на сроке беременности до 18-20 недель, когда может решаться вопрос о целесообразности продолжения беременности.

К сожалению, таких высокоспециализированных стационаров в стране мало, и большинство мам вынуждено заранее отправляться в крупные центры для госпитализации и родов.Если на УЗИ выявлены нарушения в сердечке крохи, не стоит придаваться унынию.

Не всегда порок выявляется внутриутробно, но с момента рождения клиника порока начинает нарастать - тогда может потребоваться экстренная помощь, малыша на реанимобиле переведут в кардиохирургический стационар и сделают все возможное для спасения его жизни, вплоть до проведения операции на открытом сердце.

Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

• Эхо-КГ;
• рентгенография;
• общий анализ крови.

При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

• предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком;
• увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием;
• частые прогулки на свежем воздухе;
• посильные физические нагрузки;
• противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце;
• своевременная профилактика инфекционных заболеваний;
• рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения.

После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

Лекарственные препараты

Особое значение имеет прием лекарственных препаратов во время беременности. В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида - этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца).

Кроме того, тератогенным эффектом обладают:

алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток),

амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов),

противосудорожные препараты - гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток),

триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка),

литий(аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана),

прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС).

Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца.

Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца, либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

Способы коррекции

Аварийная, или первичной адаптации, начинается с момента рождения малыша. На этой стадии для того, чтобы компенсировать ВПС и нарушение функций сердца, задействуются все резервы организма, подстраиваются к экстремальной нагрузке сосуды, мышца сердца, ткани легких и других органов, которые испытывают дефицит кислорода.

Если возможности организма малыша слишком малы - такой порок может привести к гибели крохи, если быстро не оказать ему кардиохирургическую помощь.

Если компенсаторных возможностей хватает - организм переходит в стадию относительной компенсации, а все органы и системы ребенка входят в определенный стабильный ритм работы, перестраиваясь на повышенные требования, и так работают по возможности и резервы малыша не будут исчерпаны.

Тогда закономерно наступает декомпенсация - терминальная стадия, когда, истощившись, все структуры сердца и сосуды, а также ткани легкого не могут уже выполнять свои функции и развивается СН.

Операцию проводят обычно в стадии компенсации - тогда ребенку проще всего перенести ее: организм уже научился справляться с повышенными требованиями. Реже операция требуется экстренно - еще в самом начале аварийной фазы, когда без помощи ребенку не выжить.

Хирургическая коррекция врожденных пороков в России ведет счет с 1948 года, когда впервые была выполнена коррекция ВПС - перевязка открытого артериального протока. А в XXI веке возможности кардиохирургии существенно расширились.

Сейчас оказывается помощь по устранению пороков маловесным и недоношенным детям, проводятся операции в тех случаях, которые даже два десятка лет назад еще считались неисправимыми. Все усилия хирургов направлены на возможно раннее исправление ВПС, что позволит малышу в дальнейшем вести обычную жизнь, ничем не отличаясь от сверстников.

К сожалению, не все пороки возможно устранить одной операцией. Это обусловлено особенностями роста и развития малыша, а вдобавок к этому еще и приспособительными способностями сосудов сердца и легких к нагрузке.

В России около 30 учреждений оказывают помощь малышам, причем больше половины из них могут проводить большие операции на открытом сердце и искусственном кровообращении. Операции довольно серьезные, и после них требуется длительное пребывание в клинике для реабилитации.

Щадящими и менее травматичными являются малоинвазивные методики - операции с использованием УЗИ и эндоскопической техники, не требующие больших разрезов и подключения малыша к аппарату искусственного кровообращения.

Через крупные сосуды с помощью особых катетеров под контролем рентгена или УЗИ проводятся манипуляции внутри сердца, позволяющие исправлять многие дефекты сердца и его клапанов. Их можно проводить как под общим, так и под местным обезболиванием, что снижает риски осложнений. После вмешательств можно отправляться домой через несколько суток.

Если операция малышу не показана или стадия течения процесса не позволяет ее выполнить именно сейчас, назначаются различные препараты, поддерживающие работу сердца на должном уровне.

Для ребенка с ВПС жизненно необходимо заниматься укреплением иммунитета, чтобы не допускать формирования очагов инфекции в носу, глотке или других местах. Им нужно часто бывать на свежем воздухе и следить за нагрузками, которые должны строго соответствовать типу порока.

Последствия болезни

Любой врожденный порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики, связанных с прогрессированием болезни, а также декомпенсацией сердечной системы организма. Единственным способом, предупреждающим развитие сердечно-сосудистой недостаточности, является ранняя операция, проводимая в сроке от 6 месяцев до 2 лет.

Ее важность заключается в необходимости нормализации кровотока в сердце и магистральных сосудах. Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита - инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца.

Инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба.

Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта, могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце.

Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, клапаны. Если причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

Многие подростки с пороками сердца страдают искривлением позвоночника (сколиозом). У детей с затрудненным дыханием сколиоз может осложнить протекание респираторных заболеваний.

Помогаем слабому сердцу

Чтобы сердечник скорее поправился, руководствуйтесь таким рекомендациям. Питание. Еда должна быть низкокалорийной с малым содержанием соли. Сердечнику нужно потреблять:

• больше белковой пищи (отварное нежирное мясо, рыба, молочные продукты),
• овощей (свекла, морковь, помидоры, картофель),
• фруктов (хурма, бананы, яблоки),
• зелени (укроп, петрушка, листья салата, зеленый лук).

Откажитесь от продуктов, которые провоцируют вздутие живота (бобовые, капуста, газировка). Ребенку нельзя есть сдобу и полуфабрикаты. Не предлагайте крохе:

Вместо этого давайте:

• отвар шиповника,
• свежевыжатый сок,
• чуть подслащенный компот.

Упражнения. ВПС не повод отказываться от занятия спортом. Запишите кроху на ЛФК или проводите занятия у себя дома.

Начните разминку с двух-трех глубоких вдохов. Выполняйте наклоны туловища в стороны и вперед, упражнения на растяжку, ходьбу на носочках, затем со сгибанием ног в колене.

После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста.

В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго.

Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к «малым порокам сердца» и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации.

При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.
» alt=»»>

Порок сердца у ребёнка — это сложнейшая нозологическая единица в медицине. Каждый год на 1000 новорождённых приходится от 10-17 детей с данной проблемой. Ранее выявление и направление на лечение гарантирует благоприятный прогноз для дальнейшей жизни.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

1. Заболевания мамы во время беременности.
2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 - 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
3. Курение, алкоголизм мамы.
4. Экологическая ситуация.
5. Наследственная патология.
6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз - это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

2. Частота встречаемости.

1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 - 10%.
3. Открытый артериальный проток составляет 5 - 10%.
4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Признаки порока сердца у детей

• один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

Одышка - это учащённая частота дыхания;

изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;

отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;

нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;

при тетраде Фалло могут быть одышечно - цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

Симптомы порока сердца у новорождённых

Необходимо обратить внимание на:

• начало грудного вскармливания;
• активно ли младенец сосёт;
• продолжительность одного кормления;
• бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
• появляется ли бледность при сосании.

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 - 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

• могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
• частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• снижение устойчивости к физической нагрузке;
• частые простуды;
• при отсутствии лечения - развитие недостаточности кровообрaщения.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

• плохая прибавка веса;
• одышка, учащённое сердцебиение;
• частые ОРВИ, пневмонии.

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма - аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

Двустворчатый аортальный клапан

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

• ревматизм;
• перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
• инфекционный эндокардит;
• частые ангины, перенесённая скарлатина.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.

Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.

При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.

УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

• вид порока;
• наличие или нарастание сердечной недостаточности;
• возраст, вес ребёнка;
• сопутствующие пороки развития;
• вероятность самопроизвольного устранения порока.

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
3. Правильное питание будущей мамы.
4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

• развития сердечной недостаточности 3 степени;
• в случае возникновения эндокардита;
• при сложных пороках.

Окончила ЮуГМУ, интернатура по педиатрии, ординатура по детской кардиологии, с 2012 года работа в МЦ Лотос, г. Челябинск.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка – одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

Причины ВПС у детей

В настоящий момент не существует однозначных объяснений возникновения тех или иных пороков сердца. Известно лишь, что наиболее уязвим самый важный орган плода на сроке от 2 до 7 недель беременности. Именно в это время происходит закладка всех основных частей сердца, образование его клапанов и крупных сосудов. Любое воздействие, произошедшее в этот период, может привести к формированию патологии. Как правило, выяснить точную причину не удается. Чаще всего к развитию ВПС приводят следующие факторы:

• генетические мутации;
• вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);
• тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);
• злоупотребление алкоголем во время беременности;
• возраст матери старше 35 лет.

На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались регрессирующие беременности в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при синдроме Дауна заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

Виды ВПС у детей

Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. Первый вариант встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. Второй тип больше характерен для дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

• открытый артериальный проток;
• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

• тетрада Фалло;
• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Диагноз «ВПС» у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

Новорожденный с тем или иным ВПС, как правило, ведет себя беспокойно, часто и беспричинно плачет. Некоторые дети, напротив, оказываются слишком вялыми. Они не берут грудь, отказываются от бутылочки и плохо спят. Не исключено появление одышки и тахикардии (учащенного сердцебиения)

В том случае, если диагноз ВПС у ребенка был поставлен в более позднем возрасте, возможно развитие отклонений в умственном и физическом развитии. Такие дети медленно растут, плохо набирают в весе, отстают в учебе, не поспевая за здоровыми и активными сверстниками. Они не справляются с нагрузками в школе, не блещут на уроках физкультуры, часто болеют. В некоторых случаях порок сердца становится случайной находкой на очередном из медицинских осмотров.

В тяжелых ситуациях развивается хроническая сердечная недостаточность. Появляется одышка при малейшей нагрузке. Отекают ноги, увеличивается печень и селезенка, происходят изменения в малом круге кровообращения. При отсутствии квалифицированной помощи это состояние заканчивается инвалидизацией или даже смертью ребенка.

Все эти признаки позволяют в большей или меньшей степени подтвердить наличие ВПС у детей. Симптомы могут варьировать в разных случаях. Применение современных методов диагностики позволяет подтвердить заболевание и вовремя назначить необходимое лечение.

Стадии развития ВПС

Вне зависимости от типа и степени тяжести все пороки проходят несколько этапов. Первая стадия называется адаптационной. В это время организм ребенка приспосабливается к новым условиям существования, подгоняя работу всех органов под несколько измененное сердце. За счет того, что всем системам приходится в это время работать на износ, не исключено развитие острой сердечной недостаточности и сбой в работе всего организма.

Вторая стадия – фаза относительной компенсации. Изменившиеся структуры сердца обеспечивают ребенку более или менее нормальное существование, выполняя все свои функции на должном уровне. Эта стадия может длиться годами, пока не приведет к отказу всех систем организма и развитию декомпенсации. Третья фаза ВПС у ребенка называется терминальной и характеризуется серьезными изменениями во всем теле. Сердце больше не может справляться со своей функцией. Развиваются дегенеративные изменения в миокарде, рано или поздно заканчивающиеся летальным исходом.

Дефект межпредсердной перегородки

Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей – это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. Открытое овальное окно, не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

Симптомы ДМПП

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз «ВПС, вторичный ДМПП» у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

В течение многих лет жизни у детей с ДМПП может отмечаться лишь небольшой цианоз в области носогубного треугольника. Со временем развивается бледность кожи, одышка при незначительных физических нагрузках, влажный кашель. При отсутствии лечения ребенок начинает отставать в физическом развитии, перестает справляться с обычной школьной программой.

Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз «ВПС, ДМПП» у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

Диагностика и лечение ДМПП

При осмотре кардиолог отмечает усиление сердечных шумов в значимых точках аускультации. Это связано с тем, что при прохождении крови через суженные клапаны развиваются завихрения, которые доктор слышит через стетоскоп. Кровоток через дефект в перегородке каких-либо шумов не вызывает.

Во время прослушивания легких можно обнаружить влажные хрипы, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения. При перкуссии (простукивании грудной клетки) выявляется увеличение границ сердца в связи с его гипертрофией.

При обследовании на электрокардиограмме отчетливо видны признаки перегрузки правых отделов сердца. На ЭхоКГ обнаруживается дефект в области межпредсердной перегородки. Рентгеновский снимок легких позволяет увидеть симптомы застоя крови в легочных венах.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

Дефект межжелудочковой перегородки

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей – второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации – единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные дефекты межжелудочковой перегородки закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии – грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга. Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

В том случае, когда ДМЖП не закрылся самостоятельно до 3-5 лет или же имеет слишком большие размеры, проводится операция по восстановлению целостности межжелудочковой перегородки. Как и в случае с ДМПП, отверстие ушивается или же закрывается заплатой, выкроенной из перикарда. Можно закрыть дефект и эндоваскулярным путем, если условия позволяют это сделать.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в период новорожденности, так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

Профилактика врожденных пороков сердца

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Вконтакте

В первой статье, посвященной порокам сердца у детей, речь шла об их происхождении и развитии, а также о действиях родителей малыша, которому поставлен диагноз ВПС. Сегодня — продолжение темы.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Частота встречаемости порока сердца ДМЖП колеблется от 10 до 40% от всех ВПС у малышей, причем он одинаково часто встречается как у девочек, так и у мальчиков. Сущность порока заключается в утрате части перегородки между левым и правым желудочками. Благодаря этому артериальная, обогащенная кислородом, кровь из более мощного левого желудочка при сокращении сердца попадает в правый, смешиваясь там с венозной кровью, пришедшей от органов, и идет в большем, чем в норме, объеме к легким. Из-за этого сосуды легких перерастягиваются, а ткань легкого из-за усиленного притока крови отекает. Сердце работает со слишком большой нагрузкой, из-за этого увеличивается в размерах (гипертрофируется), и, в конце концов, это приводит к сердечной недостаточности.

Проявления зависят от локализации дефекта и его размеров. Если дефект небольшой — до 5 мм в диаметре, тогда клинически порок может никак себя не проявить в течение долгого времени, а иногда за счет роста самого сердца — спонтанно закрыться за счет разрастания мышц в структуре перегородки. Тогда он выявляется только при аускультации (выслушивании сердца фонендоскопом) в виде ; на можно увидеть изменения кровотока и попадание крови через отверстие из левого в правый желудочек, а на рентгене иногда бывает увеличение тени сердца за счет желудочков.

При дефектах средних размеров и больших клинические проявления могут проявляться начиная с 4-5-й недели жизни и быстро нарастают — если не провести срочную кардиохирургическую операцию, более 50% детей погибают до года. Осложняется порок задержкой роста и развития ребенка, сердечной недостаточностью и постоянными пневмониями, от которой также погибает большое количество малышей.

Показаниями для срочной операции являются неэффективность медикаментозной терапии, развитие осложнений и дефекты более 10 мм, сопровождающиеся нарушением состояния крохи. В случае небольших дефектов до 5-6 лет малыша наблюдают, так как иногда за счет роста дефект может закрыться. Если этого не происходит, оперировать ребенка рекомендуется в 4-12 лет. После операции до 95% детей полностью выздоравливают.

Выполняют радикальные операции — то есть ушивают перегородку или делают пластику на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения (за сердце малыша будет работать аппарат "искусственное сердце").

В современных условиях все чаще стараются прибегать к малоинвазивным (мало травмирующим ребенка) методам — через крупные сосуды в полость сердца вводят специальный катетер, в котором внутри свернутая специальная "заплатка". Ее устанавливают на место дефекта, и она полностью закрывает дефект с двух сторон, плотно прилегая к самой перегородке. Эта методика позволяет проделать операцию быстро, менее травматично для малыша и сократить время пребывания его в больнице. Спустя 2-3 года после операции дети могут вести обычный образ жизни и ничем уже не отличаются от сверстников.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Развивается в 5-15% случаев всех ВПС. Анатомически между правым и левым предсердиями имеется "брешь", она может быть различной формы и размера, и через нее происходит сброс крови из левого, более мощного предсердия в правое. Этот дефект формируется при нарушениях, связанных с закрытием овального окна — в внутриутробном периоде оно, наряду с артериальным протоком, выполняет роль обходного отверстия из-за нефункционирующих легких (см. рис.).

При нарушении закладки клапана овального окна или дефектности формирования перегородки между предсердиями формируется порок сердца. Во внутриутробном периоде этот порок распознать трудно — так как через перегородку осуществляется кровоток. Ребенок рождается в срок и с нормальной массой тела. При рождении, когда происходит включение легких в работу и кровоток осуществляется по-новому, в случае дефекта межпредсердной перегородки происходит перегрузка правых отделов сердца, сначала предсердия, а затем и желудочка, в который поступает больше крови, и перегрузка легких, аналогичная таковой в ДМЖП.

Проявления данного порока зависят от размера дефекта — если он не превышает 5 мм, как, например, в случае открытого овального окна, дети развиваются как обычно, требуя только наблюдения. Обычно с ростом сердца дефект закрывается самостоятельно. При более крупных дефектах клинические проявления различны — в первые месяцы дети обычно имеют слабовыраженный цианоз (синюшность) носогубного треугольника при плаче, крике и беспокойстве. С 3-6 месяцев малыши начинают отставать в развитии от сверстников, они бледные, худые, часто болеют респираторными инфекциями и пневмониями. При выслушивании сердца у них отмечается специфический шум, а на УЗИ сердца хорошо виден дефект, его размеры и нарушения кровотока. Рентгенологические снимки показывают увеличение правых отделов сердца, на ЭКГ выявляются признаки перегрузки правого желудочка и позже предсердия. Осложняется порок развитием постоянных пневмоний, формированием аритмии и ревматизма.

На ранних стадиях порока детям назначают поддерживающую терапию — до достижения малышом возраста примерно 5 лет. Это оптимальный возраст для оперативного лечения. Хотя если дефект больших размеров, проявляются признаки нарушения кровообращения и сердечная недостаточность — оперируют в любом возрасте. Оперативное лечение аналогично описанному выше при ДПЖП.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Сосуд, необходимый внутриутробно, он позволяет осуществлять сброс крови у плода из легочной артерии сразу в аорту, минуя нефункционирующие легкие. Внутриутробно наряду с овальным окном выполняет функцию обходных путей в малом круге кровообращения. При рождении ребенка артериальный проток теряет свое функциональное значение и в норме через 15-20 часов начинает закрываться. Если его закрытия не происходит спустя 1-2 недели жизни малыша, это считается пороком сердца.

ОАП встречается, по данным кардиологов, примерно в 6-18% случаев всех пороков сердца, причем у мальчиков в 2-3 раза чаще, чем у девочек. Кроме того, существует определенная связь между степенью недоношенности и частотой открытого протока: чем больше степень недоношенности и масса ребенка, тем позже происходит закрытие протока, и для стимуляции его закрытия применяют особые лекарственные препараты.

При ОАП происходит сброс крови из аорты, где более высокое давление, в легочный ствол, а через него в сосуды и ткань легких. Затем кровь, не попадая в большой круг кровообращения, возвращается в левые половины сердца. Из-за этого происходит уменьшение кровоснабжения органов тела ребенка, снижается артериальное давление. Постепенно формируется нарушение кровообращения в легких — легочная гипертензия (повышение давления в сосудах легких) и формирование сердечной недостаточности.

Проявления порока зависят от ширины протока — при узком протоке дети почти ничем не отличаются от сверстников, и аномалия у них может обнаружиться спустя несколько лет. Обычно они несколько чаще других болеют ОРВИ и имеют шум в сердце. При широких размерах большинство детей начинают отставать в физическом развитии с раннего возраста, часты ОРВИ и пневмонии, часты жалобы на быструю утомляемость, плохое сосание, вялость, одышку при нагрузке, бледность малыша. При осмотре у малыша может обнаруживаться асимметрия пульса и снижение диастолического (нижнего) давления, причем чем ниже давление, тем больше размер протока. При выслушивании фонендоскопом характерен особый "машинный" шум в области сердца.

В диагностике порока помогает ЭКГ, ФКГ и УЗИ сердца, при котором порок выявляется, причем можно измерить размеры протока и оценить количество крови, сбрасываемой через него в минуту. Кроме того на рентгене отмечают увеличение размеров сердца влево. Опасность ОАП заключается в раннем развитии сердечной недостаточности, кроме того дети могут сильно отставать в развитии.

При установлении диагноза ОАП показана перевязка протока. Оптимальными сроками для выполнения выполнения этой операции являются 12 месяцев — 3 года, но при развитии осложнений она возможна в любом возрасте. Обычно на современном этапе операция проводится эндоскопически — при помощи небольших проколов в определенных точках грудной клетки в околосердечную область вводят инструменты и камеру, под контролем монитора проводят манипуляции по перевязке протока и наложении на него скобки, не дающей ему отрыться вновь.

Второй вариант — введение через одну из крупных вен ребенка катетера со специальным прибором внутри, он называется окклюдер. По сути это пробка, которая ставится внутри протока поперек сосуда и затыкает его изнутри. Процесс полного восстановления после операции занимает примерно год, и после этого ребенок ничем не отличается от сверстников.

Стеноз легочной артерии (СЛА)

Данный ВПС встречается примерно в 9-12% случаев, причем одинаково часто у детей обоих полов. Это такая аномалия, когда на пути тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения есть анатомическое препятствие в виде сужения легочной артерии. Порок может быть в нескольких вариантах:

• сужение в месте клапана (из-за нарушения развития створок клапана, которые срастаются, и остается небольшое отверстие, а иногда еще и откладываются соли кальция, еще больше сужая отверстие);
• послеклапанное или предклапанное сужение — это аномалии строения мышечного каркаса артерии либо недоразвитие ее участков.

Кровообращение идет по физиологическим путям, но, встречая препятствие на своем пути, из правого желудочка в легочную артерию и малый круг кровообращения попадает меньше крови, а в желудочке она застаивается. Для того чтобы протолкнуть больший, чем в норме, объем крови, правому желудочку приходится работать с усилиями, и он гипертрофируется (мышцы разрастаются, как при накачивании бицепсов). Но резервы желудочка ограничены, и его силы истощаются. Он начинает перерастягиваться и теряет свое функциональное назначение, превращаясь в мешочек, неспособный сокращаться, — формируется сердечная недостаточность.

Клиника СЛА может проявляться по-разному, все зависит от величины отверстия в сердце. При отверстии более 1 см порок протекает нетяжело, физическое развитие ребенка соответствует его возрасту, чувствует он себя нормально, и почти никаких жалоб не отмечается. Диагноз обычно ставят поздно — в возрасте от 4-5 до 12 лет при выслушивании у малыша специфического шума в сердце.

При более выраженном дефекте, когда отверстие не превышает 4-5 мм, дети рано жалуются на одышку, особенно при физической нагрузке, быстро утомляются, возникают боли в сердце. Особенно при нагрузках — но синюшности (цианоза) у них не отмечается. Артериальное давление у малышей снижено, у многих детей формируется своеобразное выпячивание грудной клетки в проекции сердца — "сердечный горб". Диагностируется порок на основании клинических данных, с использованием ЭКГ, ФКГ и УЗИ, на котором четко можно увидеть и само нарушение строения, и размер дефекта, и степень нарушения кровообращения.

При тяжелом пороке операция показана в первый год жизни, а оптимальный срок коррекции — 3-10 лет. Для лечения разработано несколько видов операции, но в основном операция делается на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. В последнее время при дефекте в клапанном аппарате легочной артерии можно выполнять внутрисосудистые операции через катетер, которые менее травматичны и легче переносятся малышами. Послеоперационная реабилитация занимает в среднем 1 год, а после этого малыши могут жить как обычные дети.

Стеноз устья аорты (СА)

Порок наблюдается в 2-11% случаев от всех ВПС, мальчики страдают в три раза чаще девочек, и часто он сочетается с другими пороками сердца. Суть порока в сужении или деформации клапанного кольца из-за повреждения створок аортального клапана. В результате формируется препятствие нормальному течению крови из левого желудочка в аорту. Аномального течения крови при этом пороке нет.

Различают виды порока, сходные с таковыми при стенозе легочной артерии. Из-за того, что кровь не может нормально протекать через резко суженное отверстие, для ее проталкивания необходимо более мощное усилие левого желудочка, который начинает резко гипертрофироваться. Это постепенно приводит к истощению запасов силы желудочка, и он начинает расширяться в размерах и терять свою силу. Как результат формируется сердечная недостаточность.

Проявления порока зависят от степени сужения. При небольших стенозах порок долго компенсируется усиленной работой сердца и обычно проявляется к 5-7 годам. Если сужение сильное — с раннего возраста наблюдается резкая бледность, одышка, учащенное сердцебиение и выраженный шум в сердце. У малыша старше 2-3 лет порок проявляется болями в области сердца, чувством удушья, сердцебиениями, головокружениями и головной болью. В тяжелых случаях возможны так называемые "синкопы" — обмороки при физической нагрузке. Физически дети развиваются нормально, но отмечается бледность кожи с раннего детства.

Диагноз можно заподозрить при выслушивании сердца. А подтверждается он по ЭКГ, ФКГ и окончательно на УЗИ, где можно оценить размер сужения и степень нарушения кровообращения.

Большую часть детей лечат не оперативно, а с помощью специальных препаратов, особого режима и двигательных и физических нагрузок. Операция нужна при сильно выраженном дефекте. При нарастании тяжести нарушения кровообращения и появлении обмороков коррекцию проводят с помощью специально разработанных операций. Особо хорошо у новорожденных и детей раннего возраста себя зарекомендовали внутрисосудистые методы: через крупные сосуды вводят катетер с баллоном на конце, который раздувают в области порока. За счет растяжимости и эластичности сосудов у детей порок корректируется. К сожалению, этот порок в 50% случаев способен появиться вновь, за счет воспалительных изменений в области клапанов.

Коарктация аорты (КА)

Частота данного порока составляет примерно 7-16% от всех ВПС, в 2-4 раза чаще страдают мальчики. Суть порока во врожденном формировании сужения ствола аорты в области начала (выхода из левого желудочка), грудной или даже брюшной ее части. Часто сочетаются с другими пороками, особенно с ОАП. Клинически КА похожа на стеноз аорты, но обычно более выражена, особенно если сужение расположено низко. У грудных детей протекает тяжело: с первых дней появляются выраженная одышка, затруднение при кормлении — дети беспокоятся, кричат у груди, вяло сосут. Кожа у малышей бледная, выражено сердцебиение, пульс на разных частях тела определяется неравномерно, выслушивается шум в сердце, дети плохо растут. Постоянно болеют ОРВИ и пневмониями, развивается сердечная недостаточность.

Если порок тяжелый, лечение проводят в любом возрасте, но оптимальным является 6-10 лет. Операция проводится на открытом сердце, удаляется дефектный участок, а края или сшиваются, или при большой протяженности дефекта заменяются специальным протезом. В последнее время применяется и операция с введением катетера с баллоном внутрь сосуда и растяжение сужения, но вследствие возможных осложнений (разрыв стенки аорты, кровотечение) применяется нечасто.

В следующий раз мы поговорим о "синих" пороках.

Парецкая Алена
врач-педиатр, член Ассоциации консультантов
по естественному вскармливанию, член ассоциации МАКМАХ,
специалист по питанию детей раннего возраста,
руководитель проекта "Детский доктор"

Врожденный порок сердца – это анатомический дефект сердца, его сосудов, или клапанов, возникающий еще внутриутробно.

Врожденный порок сердца у детей может быть незаметен, но может проявиться сразу после рождения. В среднем это заболевание встречается в 30% случаев и занимает 1-е место среди заболеваний, вызывающих смерть новорожденных и детей до года. После года процент смертности падает, и в возрасте 1-15л. умирает порядка 5% детей.

Выделяют семь основных видов врожденного порока сердца у новорожденных: патология межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки, аортальная коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, транспозиция больших магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

Причины появления

Основные причины появления врожденного порока – это внешние воздействия на плод в 1м триместре беременности. Вызвать дефект развития сердца может вирусное заболевание матери (например, краснуха), радиационное облучение, медикаментозное воздействие, наркомания, алкоголизм матери.

Большую роль играет и здоровье отца ребенка, но при этом генетические факторы на развитие врожденного порока сердца у детей играют наименьшую роль.

Выделяют и такие факторы риска: токсикоз и угроза выкидыша в 1м триместре, наличие в прошлом беременностей, заканчивающихся рождением мертвого ребенка, наличие в семейном анамнезе детей с врожденными пороками (у ближайших родственников), эндокринные патологии обоих супругов, возраст матери.

Симптомы врожденного порока сердца

У новорожденных с врожденным пороком сердца отмечается синеватый или голубой цвет губ, ушных раковин, кожи. Также синюшность у ребенка может проявляться, когда он кричит или сосет грудь. Голубоватый цвет кожи характерен так называемым «синим порокам сердца», но есть еще и «белые врожденные пороки», при которых у ребенка наблюдаются побледнение кожи, холодные руки и ноги.

В сердце ребенка слышны шумы. Этот симптом не основной, но при его наличии следует позаботиться о дополнительном обследовании.

Известны случаи, когда порок сопровождается сердечной недостаточностью. Прогноз при этом в большинстве случаев неблагоприятный.

Анатомические патологии сердца можно увидеть на ЭКГ, эхокардиограмме, на рентгеновских снимках.

Если врожденный порок сердца сразу после рождения незаметен, ребенок может выглядеть здоровым на протяжении десяти первых лет жизни. Но после этого становится заметным отклонение в физическом развитии, проявляется синюшность или бледность кожи, при физических нагрузках появляется одышка.

Диагностика заболевания

Первичный диагноз врач ставит при осмотре ребенка и прослушивании сердца. Если есть причины подозревать врожденный порок сердца, ребенка отправляют на дообследование. Применяют различные методы диагностики, существует также возможность обследовать плод, находящийся в утробе матери.

Для обследования беременной женщины применяют фетальную эхокардиографию. Это ультразвуковая диагностика, безопасная для матери и плода, позволяющая выявить патологию и спланировать лечение врожденного порока сердца.

Эхокардиография – это еще один вид ультразвукового обследования, но уже родившегося ребенка, помогает увидеть структуру сердца, дефекты, суженные сосуды, оценить работу сердца.

Электрокардиография применяется для оценки сердечной проводимости, работы сердечной мышцы.

Для определения сердечной недостаточности применяют рентгенографию грудной клетки. Так можно увидеть избыточную жидкость в легких, расширение сердца.

Еще одним рентгенологическим методом выявления врожденного порока сердца является сосудистая катетеризация. Через бедренную артерию вводят в кровоток контраст и делают серию рентгеновских снимков. Так можно оценить структуру сердца, определить уровень давления в его камерах.

Для оценки насыщенности крови кислородом применяют пульсоксиметрию – с помощью датчика, надетого на палец ребенка, регистрируют уровень кислорода.

Лечение врожденного порока сердца

Метод лечения порока выбирают в зависимости от его типа. Так, применяют малоинвазивные процедуры с катетеризацией, открытое хирургическое вмешательство, трансплантацию, лекарственную терапию.

Катетерная техника позволяет проводить лечение врожденных пороков сердца без радикального хирургического вмешательства. Через вену на бедре вводят катетер, под рентген контролем его доводят до сердца, и подводят к месту дефекта специальные тонкие инструменты.

Операцию назначают, если нет возможности использовать катетеризацию. Отличается этот метод более длительным и тяжелым периодом восстановления.

Иногда оперативное лечение врожденных пороков сердца, преимущественно в тяжелых случаях, проводят в несколько этапов.

При пороках, не подлежащих лечению, ребенку показана пересадка сердца.

Лекарственная терапия применяется зачастую для лечения взрослых, детей старшего возраста. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

Профилактика заболевания

Условно профилактику врожденных пороков сердца делят на профилактику их развития, профилактику их неблагоприятного развития и профилактику осложнений.

Профилактика возникновения порока заключается больше в медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности, чем к каким-либо конкретным действиям. К примеру, следует предупреждать о нежелательности беременности у женщины, в семье которой (или в семье партнера) есть три и более человек с врожденными пороками. Не рекомендуется рожать детей семейной паре, где оба партнера страдают этим заболеванием. Тщательно обследоваться должна женщина, которая перенесла краснуху.

Для предупреждения неблагоприятного развития заболевания необходимо вовремя провести необходимые диагностические процедуры, подобрать и провести оптимальное лечение для коррекции состояния. За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход. Зачастую смертность детей с врожденным пороком в возрасте до года связана с недостаточным уходом за ребенком.

Для профилактики осложнений заболевания следует заняться предупреждением непосредственно этих осложнений.

Из-за врожденного порока сердца может возникнуть: бактериальный эндокардит, полицитемия («сгущение крови»), вызывающее тромбоз, головные боли, воспаление периферических сосудов, тромбоэмболии сосудов мозга, респираторные заболевания, осложнения со стороны легких и их сосудов.

Видео с YouTube по теме статьи: