Что такое релаксация купола диафрагмы и каковы ее последствия.

Определение

Релаксация диафрагмы - это полное отсутствие или резкое истончение мышечного слоя диафрагмы на почве аномалии развития или патологического процесса, ведущие к мешковидному выпячиванию диафрагмы в грудную полость.

Первое сообщение о релаксации диафрагмы, обнаруженной при патологоанатомическом вскрытии, было сделано в 1774 г. Термин «релаксация диафрагмы» ввел в 1906 г. Витинг.

Термин «релаксация диафрагмы» объединяет в одну нозологическую единицу два различных заболевания протекающих с одинаковыми клиническими симптомами, обусловленных прогрессирующим повышением стояния одного из куполов диафрагмы. При врожденной аномалии развития диафрагмы одна из половин грудобрюшной преграды оказывается лишенной мышечных элементов. При приобретенной релаксации речь идет о параличе развития мускулатуры диафрагмы с последующей атрофией мышечных элементов.

Причины

По классификации Вальдони различают три группы изменения диафрагмы. К первой группе принадлежат врожденные истончения диафрагмы. При них диафрагма тонкая прозрачная и, в основном, состоит из листков плевры и брюшины. Ко второй группе относятся такие поражения, при которых диафрагма полностью потеряла тонус, имеет вид сухожильного мешка с выраженной атрофией мышечного слоя. В третью группу входят нарушения моторной функции диафрагмы при сохранении ее тонуса.

Этиологическим моментом, способствующим возникновению приобретенных форм релаксации диафрагмы, является поражение ее нервных элементов. Удаление узлов пограничного симпатического ствола ведет к возникновению релаксации диафрагмы. При операциях по поводу релаксации диафрагмы наблюдается значительное укорочение диафрагмального нерва. Гистологическое исследование удаленного во время оперативного вмешательства участка диафрагмы у одной больной выявило отсутствие в нем каких-либо нервных элементов.

Выделяет следующие возможные причины возникновения релаксации диафрагмы.

  1. Причины врожденной релаксации (первичной аплазии мышц):
  • порочная закладка миотомов диафрагмы;
  • нарушения дифференцировки мышечных элементов;
  • внутриутробная травма или аплазия грудобрюшного нерва.
  1. Причины приобретенной релаксации (вторичной атрофии мышц):
  • повреждения диафрагмы: воспалительные, травматические;
  • повреждения диафрагмального нерва (вторичная нейротрофическая атрофия мышц): травматические, операционные, повреждения опухолью, рубцами при лимфадените и воспалительные.

Врожденная релаксация диафрагмы, обусловленная какой-либо из указанных выше причин, с патогенетической точки зрения является нарушением развития мышечной части диафрагмы из первичной соединительнотканной диафрагмы.

Таким образом, грудобрюшная преграда при этом страдании оказывается остановившейся в своем развитии эмбриональной первичной соединительнотканной диафрагмой, которая неспособна выдержать ложащуюся на нее после рождения ребенка механическую нагрузку. Постепенно растягиваясь, она достигает в итоге того состояния, которое удается диагностировать как релаксацию диафрагмы. Растяжение этой истонченной соединительнотканной грудобрюшной преграды в зависимости от целого ряда причин совершается у разных больных с неодинаковой быстротой, начиная проявляться клинически иногда у детей, а иногда и у людей пожилого возраста.

Многие авторы отмечают некоторую наклонность врожденной релаксации к сочетанию с иными аномалиями эмбрионального развития (истинные диафрагмальные грыжи, врожденные пороки сердца, крипторхизм и т. д.). Описываются случаи, когда у одного и того же больного обнаруживается релаксация диафрагмы и болезнь Гиршпрунга. Однако, не являясь основной причиной развития данного заболевания, релаксация, конечно, ухудшает течение болезни Гиршпрунга, а последняя, в свою очередь, благоприятствует более быстрому растяжению истонченной диафрагмы.

Приобретенная релаксация в отличие от врожденной характеризуется не отсутствием мышечных структур диафрагмы, а лишь их парезом или параличом с последующей более или менее выраженной атрофией.

При приобретенной релаксации не развивается полный паралич диафрагмы с атрофией ее мышечных элементов, поэтому патологоанатомическая выраженность данной болезни и ее клинических проявлений бывает меньшей, чем при врожденном заболевании.

Приобретенная релаксация может развиться в ответ на перенесенный вторичный диафрагматит (при плеврите, поддиафрагмальном абсцессе и т. д.), а также в результате непосредственной травмы диафрагмы. Причиной развития релаксации может явиться растяжение желудка при стенозе привратника. Постоянная травма диафрагмы со стороны желудка влечет за собой дегенеративные изменения диафрагмальных мышц и их расслабление.

Повреждения диафрагмального нерва являются наиболее частой причиной для развития приобретенной релаксации диафрагмы.

Симптомы

Клиническая картина при различных видах релаксации диафрагмы неодинакова. Наиболее выраженной она оказывается при тотальной врожденной релаксации, а при приобретенной патологии, особенно при сегментарной, частичной релаксации, симптомы заболевания могут полностью отсутствовать. Это объясняется, во-первых, тем, что приобретенная тотальная релаксация характеризуется, как правило, меньшей степенью растяжения диафрагмы, более низким уровнем ее стояния, чем подобная же врожденная патология, а, во-вторых, преобладанием правосторонней локализации сегментарной релаксации (справа печень как бы тампонирует пораженную зону диафрагмы). Иногда и слева ограниченная релаксация может оказаться подобным же образом прикрытой селезенкой.

Симптомы заболевания даже и при врожденной релаксации сравнительно редко начинают проявляться в детском возрасте.

Более характерным для релаксации диафрагмы является сравнительно позднее и медленное развитие симптомов заболевания. Жалобы у больных появляются с 25-30-летнего возраста и постепенно и неуклонно прогрессируют, особенно у людей, занимающихся тяжелым физическим трудом.

Причиной появления жалоб является перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. Дно и тело желудка, смещаясь вверх, при сохраненном обычном расположении абдоминального отдела пищевода, обусловливают перегибы пищевода и желудка, нарушающие их моторику, что проявляется в виде болевых приступов. Перегиб путей венозного кровооттока от желудка может привести к возникновению кровотечений как путем диапедеза из набухающих сосудов слизистой оболочки желудка, так и из варикозно расширяющихся вен пищевода (коллатеральный кровоотток). Естественно, что указанные симптомы имеют наклонность к усилению после приема пищи. Часто боль появляется также и после физической нагрузки. В данном случае причиной ее оказываются перегибы сосудов, питающих смещающиеся вверх поджелудочную железу, почку, селезенку. Как и иные ишемические боли, данные приступы могут достигать чрезвычайной интенсивности.

Боли обычно появляются остро, длятся от 15-20 минут до нескольких часов и также внезапно прекращаются. У большинства больных они не сопровождаются рвотой, но часто им предшествует тошнота. Некоторые больные жалуются на затруднение прохождения пищи по пищеводу и вздутие живота, занимающее в некоторых случаях ведущее место в клинике заболевания.

Часто больные при релаксации диафрагмы отмечают приступы боли в области сердца, которые может обусловливать как вагусный рефлекс, так и непосредственное давление на сердце, оказываемое брюшными органами через сместившуюся вверх истонченную диафрагму.

Диагностика

Основным методом диагностики релаксации диафрагмы, как и диафрагмальных грыж, является рентгенологическое обследование больного.

У некоторых больных с релаксацией диафрагмы клинически удается заподозрить наличие диафрагмальной грыжи, но провести дифференциальную диагностику между грыжей и релаксацией диафрагмы без применения рентгенологического исследования практически почти не представляется возможным. Лишь особенности характера развития и течения заболевания способны оказать некоторую помощь при решении этой задачи.

При физикальном обследовании больных выявляется: перемещение вверх нижней границы левого легкого одновременно с распространением вверх зоны поддиафрагмального тимпанита и прослушивание в этой области кишечной перистальтики, иногда шума плеска (перегиб желудка затрудняет эвакуацию из него).

Лечение при релаксации диафрагмы возможно только хирургическое. Однако далеко не у всех больных имеются достаточные показания для оперативного вмешательства.

Операция показана для тех больных, у которых установлены выраженные анатомические изменения и клинические симптомы заболевания, лишающие больного трудоспособности, причиняющие ему значительные беспокойства, или если развиваются осложнения, представляющие угрозу для жизни больного (острый заворот желудка, разрыв диафрагмы, желудочное кровотечение).

При решении вопроса об операции, необходимо учитывать возможное наличие тех или иных противопоказаний к хирургическому вмешательству со стороны общего состояния больного.

При скудно выраженных клинических проявлениях, как и при бессимптомном течении заболевания, надобность в оперативном лечении отсутствует. Подобные больные, в отличие от больных с травматическими и врожденными диафрагмальными грыжами, без всякой угрозы ущемления годами могут находиться под врачебным наблюдением. В случае значительного повышения уровня стояния диафрагмы и нарастания интенсивности симптомов приходится рекомендовать больным операцию.

КОД ПО МКБ-Р14.2 Паралич диафрагмального нерва при родовой травме.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В 80-90% случаев сочетается с травматическими повреждениями плечевого сплетения (тотальный и проксимальный тип), изолированные парезы крайне редки.

Паралич диафрагмального нерва является вторичным по отношению к травматическому повреждению шейных корешков, иннервирующих диафрагмальный нерв. Встречается как изолированно, так и в 5% случаев в совокупности с травмой плечевого сплетения.

ЭТИОЛОГИЯ

Возникает при неправильном выполнении акушерских пособий, оказываемых при затрудненном выведении плечиков и головки, запрокидывании рук плода.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез травмы в большинстве случаев подобен описанному выше, что подтверждается высокой частотой встречаемости поражения диафрагмального нерва при акушерских параличах руки, возникающих вследствие чрезмерных боковых тракций во время родов. Поражаемые шейные корешки Сш-Су, особенно CIV.

КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА

С первых часов жизни доминирует дыхательная недостаточность, часто с выраженным тахипноэ. При осмотре - парадоксальное движение передней брюшной стенки в эпигастральной области на стороне поражения. В течение следующих нескольких дней состояние может улучшаться или стабилизироваться на фоне применения кислородотерапии и различных методов вспомогательной вентиляции.

Паралич диафрагмы может быть пропущен в течение этого периода, несмотря на рентгенографическое исследование грудной клетки, потому что приподнятый правый или левый купол диафрагмы редко привлекает внимание рентгенологов.

В более серьёзных случаях, несмотря на проводимую респираторную поддержку, происходит постепенное нарастание дыхательной недостаточности в течение последующих дней или недель.

На фоне сохраняющейся гиповентиляции часто развиваются вторичные ателектазы лёгких, осложняющиеся присоединением пневмонии или трахеобронхита.

Односторонние парезы клинически протекают бессимптомно или с минимальными проявлениями дыхательной недостаточности.

Двусторонний парез диафрагмы приводит к выраженным дыхательным нарушениям с первых часов жизни, что требует в отдельных случаях проведения длительной респираторной поддержки.

Приблизительно в 80% случаев паралича диафрагмального нерва поражается правая сторона, и меньше чем в 10% случаев поражение носит двусторонний характер.

ДИАГНОСТИКА

Лабораторные исследования

Нарушения метаболизма, характерные для дыхательной недостаточности.

Инструментальное исследование

Рентгеноскопия грудной клетки - высокое стояние и малая подвижность (релаксация) купола диафрагмы на поражённой стороне/сторонах. Однако следует помнить, что рентгенологические признаки могут отсутствовать в случае, если новорождённый находится на ИВЛ с PEEP.

Цель лечения

Постоянное наблюдение за состоянием дыхания и соответствующее медикаментозное вмешательство при ухудшении клинического состояния.

Новорождённый переносит паралич диафрагмы более тяжело, чем дети старшего возраста или взрослые, что обусловленно его анатомо-физиологическимк особенностями.

Немедикаментозное лечение

«Выжидательные» методы лечения

Цель - стабилизация состояния новорождённого и обеспечение адекватной лёгочной вентиляции до естественного улучшения функции поврежденного нерва.

Эти методики включают СРАР, ИВЛ под переменным положительным и отрицательным давлением.

Последующее течение заболевания зависит частично от серьезности повреждения, но особенно от качества заместительной терапии. Смертность при односторонних повреждениях диафрагмального нерва составляет приблизительно 10-15%.

Большинство новорождённых восстанавливаются обычно в первые 6-12 мес жизни. У новорождённых с двусторонним диафрагмальным параличом смертность приближается к 50%, а терапия сопряжена с длительным лечением ИВЛ.

Еще по теме Паралич диафрагмального нерва:

  1. Анатомия и физиология тройничного нерва. Патофизиологические особенности и симптомы невралгии тройничного нерва

Парез диафрагмы (синдром Кофферата) - ограничение функции диафрагмы в результате поражения корешков CIII-CV диафрагмального нерва при чрезмерной боковой тракции в родах.

Что провоцирует Парез диафрагмы (синдром Кофферата):

Основной причиной травмы периферической нервной системы при родах являются акушерские пособия, оказываемые при запрокидывании верхних конечностей плода, затрудненном выведении плечиков и головки. Тракция и ротация головки при фиксированных плечиках и, наоборот, тракция и ротация плечиков при фиксированной головке приводят к натяжению корешков нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга над поперечными отростками позвонков. В абсолютном большинстве случаев акушерские парезы возникают на фоне асфиксии плода

Симптомы Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):

Парез диафрагмы может быть одним из симптомов врожденной миотонической дистрофии. Клинически проявляется одышкой, учащенным, нерегулярным или парадоксальным дыханием, повторными приступами цианоза, выбуханием грудной клети на стороне пареза. У 80% больных поражается правая сторона, двустороннее поражение составляет менее 10%. Парез диафрагмы не всегда выражен клинически и часто обнаруживается лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне пареза стоит высоко и малоподвижен, что у новорожденных может способствовать развитию пневмонии. Парез диафрагмы часто сочетается с травмой плечевого сплетения.

Диагностика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):

Диагноз устанавливают на основании сочетания характерных клинических и рентгенологических данных.

Лечение Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):

Лечение заключается в обеспечении адекватной вентиляции легких до восстановления самостоятельного дыхания. Ребенка помещают в так называемую качающуюся кровать. При необходимости проводят искусственную вентиляцию легких, чрескожную стимуляцию диафрагмального нерва.

Прогноз зависит от тяжести поражения. Большинство детей выздоравливает в течение 10-12 мес. Клиническое выздоровление может наступить раньше, чем исчезнут рентгенологические изменения. При двустороннем поражении летальность достигает 50%.

Профилактика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):

Профилактика пареза диафрагмы предполагает правильное ведение родов в тазовом предлежании и при дискоординации родовой деятельности, предупреждении гипоксии плода, применение кесарева сечения с целью исключения переразгибания его головки, выявление хирургически корригируемых поражений.

– это тотальное или ограниченное расслабление и высокое стояние купола грудобрюшной перегородки с пролабированием прилегающих к ней органов брюшной полости в грудную клетку. Клинически проявляется кардиоваскулярными, респираторными, диспепсическими нарушениями. Преобладание тех или иных симптомов зависит от локализации и выраженности патологического процесса. Ведущими методами диагностики являются рентгенологическое исследование и компьютерная томография органов грудной полости. Единственным способом лечения выступает ауто- или аллопластика диафрагмального купола или его части.

МКБ-10

J98.6 Болезни диафрагмы

Общие сведения

Релаксация диафрагмы (паралич диафрагмы, мегафрения, первичная диафрагма) обусловлена резкими дистрофическими изменениями мышечной части органа или нарушением его иннервации. Бывает врождённой или приобретённой. Полная (тотальная) релаксация грудобрюшной перегородки чаще встречается слева. Ограниченное выпячивание её участка (дивертикул диафрагмы) обычно локализуется в передней медиальной части правого купола. У детей релаксация диафрагмы возникает очень редко, нарушения формируются постепенно по мере роста человека и под влиянием внешних факторов. Первые симптомы появляются в 25-30-летнем возрасте. Чаще страдают мужчины, занятые тяжёлым физическим трудом.

Причины релаксации диафрагмы

К высокому стоянию диафрагмального купола приводит выраженное истончение, вплоть до полного отсутствия, его мышечного слоя. Такое строение грудобрюшной преграды чаще обусловлено нарушением развития органа во внутриутробном периоде. Другой распространённой причиной является паралич диафрагмальной мускулатуры. Выделяют следующие группы этиологических факторов, ведущих к релаксации свода диафрагмы:

  • Нарушения эмбриогенеза. Сюда относятся дефекты закладки миотомов и дальнейшей дифференцировки мышечных элементов, недоразвитие или внутриутробное повреждение диафрагмального нерва. Врождённая релаксация диафрагмы нередко сочетается с другими пороками развития внутренних органов.
  • Повреждение диафрагмальной мышцы. Бывает воспалительного и травматического характера. Различают самостоятельное воспаление (диафрагматит) и вторичное поражение диафрагмы. Последнее появляется при распространении патологического процесса с прилегающих органов, например, при поддиафрагмальных абсцессах , эмпиеме плевры .
  • Паралич диафрагмального купола. Возникает при различного рода нарушениях иннервации диафрагмы. К повреждению нерва приводят травматические процессы, в том числе при хирургических вмешательствах. Тотальный паралич вызывают тяжёлые системные неврологические заболевания (полиомиелит , сирингомиелия). Локальные поражения возникают в результате прорастания опухолью нервного ствола.

Патогенез

При врождённой аномалии, ведущей к релаксации грудобрюшной перегородки, выявляется практически полное отсутствие мышечной ткани. Тонкая диафрагма состоит из плевральных и перитонеальных листков. При приобретённой патологии наблюдается дистрофия мускулатуры разной степени выраженности. Отсутствие мышечного тонуса приводит к утрате части функциональных способностей диафрагмального свода. Из-за разницы давления в грудной и брюшной полостях внутренние органы растягивают диафрагму, способствуют её полному или частичному выпячиванию в область грудной клетки.

Патологический процесс сопровождается сдавлением лёгкого и развитием ателектаза на стороне поражения, смещением средостения в противоположном направлении. Релаксация левого купола поднимает вверх органы брюшной полости. Возникают завороты желудка, селезёночного изгиба толстой кишки. Появляются перегибы пищевода, кровеносных сосудов поджелудочной железы и селезёнки, приводящие к преходящей ишемии органов. Из-за нарушения венозного оттока вены пищевода расширяются, возникают кровотечения. Релаксация правого купола (обычно частичная) вызывает локальную деформацию печени.

Классификация

Патологические изменения внутренних органов и нарушения их функций зависят от причин, распространённости и локализации выпячивания диафрагмальной перегородки. По времени возникновения и этиологическим факторам релаксация диафрагмы делится на врождённую и приобретённую. Процесс может располагаться справа или слева, бывает тотальным или частичным. В зависимости от клинического течения выделяют 4 варианта релаксации диафрагмального свода:

  • Бессимптомный . Проявления болезни отсутствуют. Релаксация выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки .
  • Со стёртыми клиническими симптомами . Такая форма характерна для ограниченного, чаще правостороннего процесса. Пациент обычно не придаёт значения непостоянным, слабо выраженным симптомам болезни.
  • С развёрнутой клинической картиной . Проявляется разнообразной симптоматикой, зависящей от степени повреждения дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой систем.
  • Осложнённый . Характеризуется развитием серьёзных осложнений (завороты, язвы желудка и кишечника, желудочно-кишечные кровотечения и другие).

Симптомы релаксации диафрагмы

Клинические проявления релаксации диафрагмального купола разнообразны. Симптомы более выражены при врождённой патологии. Ограниченная релаксация участка диафрагмы может протекать латентно или с минимальными жалобами. При тотальном отсутствии тонуса грудобрюшной перегородки заболевание сопровождается респираторным, кардиоваскулярным, диспепсическим синдромами. Большинство пациентов предъявляют общие жалобы на эпизоды слабости, немотивированное снижение веса.

Дыхательные нарушения проявляются приступами одышки и сухого непродуктивного мучительного кашля при небольшой физической нагрузке, изменении положения тела, после еды. Чёткая связь симптомов с приёмом пищи является патогномоничным признаком заболеваний диафрагмального купола. Страдает сердечная деятельность. Возникает тахикардия , нарушения ритма работы сердца и ощущение сердцебиения. Периодически пациента беспокоит загрудинная боль давящего, сжимающего характера, напоминающая кардиалгию при стенокардии .

Ведущими признаками патологии диафрагмы являются расстройства пищеварения. Приступы острых болей в эпигастральной области, правом или левом подреберьях тоже возникают после еды. Болевые ощущения достаточно интенсивны, продолжаются от 20-30 минут до 2-3 часов, затем самостоятельно купируются. При перегибе пищевода нарушается глотание. В некоторых случаях больной способен проглотить большие куски твёрдой пищи, а жидкостью поперхивается (парадоксальная дисфагия). Пациенты часто предъявляют жалобы на изжогу, икоту , отрыжку , тошноту, реже – рвоту. Больных беспокоят метеоризм и периодические запоры .

Осложнения

Под влиянием ряда факторов, повышающих внутрибрюшное давление, релаксация диафрагмы, особенно врождённая, постепенно прогрессирует. Купол грудобрюшной преграды может достигать уровня второго ребра. При этом происходит выраженное смещение внутренних органов. Лёгкое поджимается, образуются участки ателектаза. Подтянутые кверху желудок и кишечник занимают неправильную позицию. Из-за этого развиваются тяжёлые осложнения со стороны органов пищеварения. Самыми частыми из них являются завороты желудка, кишечника, язвенные процессы, кровотечения. Ведущие специалисты в области хирургии описывают единичные случаи гангрены желудка.

Диагностика

При подозрении на релаксацию диафрагмального купола диагностическим поиском занимается врач-хирург . Опрашивая пациента, он уточняет наличие в анамнезе травм и операций в области грудной клетки и живота, воспалительных процессов лёгких, плевры, средостения, верхнего этажа брюшной полости. Для подтверждения диагноза выполняются следующие исследования:

  • Осмотр . Иногда визуально удаётся определить парадоксальное движение одного из диафрагмальных куполов. Диафрагма поднимается во время вдоха и опускается на выдохе. Присутствует положительный симптом Гувера – подъём одной из рёберных дуг и смещение кнаружи при глубоком вдохе.
  • Перкуссия . Определяется расширение кверху поддиафрагмального пространства Траубе. Нижняя граница лёгкого располагается на уровне II-IV ребра по передней поверхности грудной стенки. Границы абсолютной и относительной сердечной тупости смещаются в противоположную сторону.
  • Аускультация . В базальных отделах лёгких выслушивается ослабленное дыхание. При аускультации сердца выявляется приглушение тонов, учащение частоты сердечных сокращений, нарушение ритма. В нижней части грудной клетки спереди можно услышать кишечную перистальтику, шум плеска.
  • Функциональные исследования . Спирометрия даёт возможность выявить рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, значительное снижение жизненной ёмкости лёгких. На ЭКГ определяются замедление внутрижелудочковой проводимости, экстрасистолия , признаки ишемии миокарда.
  • Лучевая диагностика. Рентгенография и КТ грудной клетки являются наиболее информативными методами исследования диафрагмы. На рентгенограмме визуализируется высокое расположение одного из куполов (уровень II–V ребра). При рентгеноскопии обнаруживается парадоксальное движение диафрагмального свода. Использование контраста позволяет выявить перегибы пищевода, желудка, смещение органов пищеварения кверху. КТ наиболее точно определяет степень релаксации, помогает распознать вторичную патологию внутренних органов.

Полную релаксацию грудобрюшной преграды следует дифференцировать с её разрывом и диафрагмальными грыжами . Иногда высокое стояние одного из сводов может скрывать базальный спонтанный пневмоторакс . Частичная релаксация нередко маскирует неопластические и воспалительные процессы внутренних органов, плевры и брюшины, кисты печени и перикарда.

Лечение релаксации диафрагмы

Единственный метод лечения полной или частичной релаксации – хирургический. Пациенты с латентной формой заболевания и стёртой клинической картиной подлежат динамическому наблюдению. Им рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок, питаться часто малыми порциями, не допускать переедания. При прогрессировании процесса, наличии выраженных кардиоваскулярных, респираторных или диспепсических нарушений показано оперативное вмешательство. Релаксация диафрагмы, осложнённая разрывом органа, заворотом желудка, кишки, кровотечением подлежит экстренной хирургической коррекции.

С учётом локализации патологического процесса выполняется лапаротомия или торакотомия. Разработан малоинвазивный торакоскопический доступ. При умеренной релаксации с частичным сохранением мышечного тонуса возможна френопликация – иссечение истончённой части органа с последующим её удвоением или утроением собственными диафрагмальными тканями. Полная релаксация правого или левого купола является показанием для пластики синтетическим материалом (тефлоном, поливинилалкоголем, териленом). В детской хирургии применяется прошивание грудобрюшной преграды параллельными рядами гофрирующих швов, которые затем стягиваются, образуют складки и низводят диафрагму.

Прогноз и профилактика

Своевременная диагностика и правильная хирургическая тактика приводят к полному выздоровлению. Прогноз ухудшают жизнеугрожающие осложнения и тяжёлая сопутствующая патология. Пренатальное ультразвуковое исследование позволяет выявить отсутствие диафрагмальной мускулатуры у плода. Выявленную релаксацию необходимо корригировать до развития осложнений. Профилактика травматизма, диагностика и адекватное лечение воспалительных процессов лёгочной паренхимы, плевры, средостения, дренирование поддиафрагмальных абсцессов помогают избежать приобретённого паралича диафрагмы.

Дисфункция диафрагмы ведет к дыхательной недостаточности. В последние годы к роли нарушения функции диафрагмы в критических ситуациях приковано пристальное внимание. Освежающая информация по проблеме представлена McCool F.D., Tzelepis G.E. в высокорейтинговом журнале (1). Приведенные данные в большей степени направлены на подготовку врача общей практики. Тем не менее, в силу отсутствия освежающей информации по данной проблеме, сфокусированной именно на анестезиолога и интенсивиста, рассматриваемые McCool F.D., Tzelepis G.E. аспекты представляют интерес. Основные положения работы следующие.

Диафрагма - куполообразная структура, отделяющая грудную и брюшную полость. Является основной мышцей, обеспечивающей дыхание. Иннервируется диафрагмальным нервом, который берет свое начало на уровне С3-С5 шейного отдела спинного мозга. Диафрагма преимущественно состоит из устойчивых к утомлению медленных мышечных волокон типа I и быстрых мышечных волокон типа IIа.

Клиника дисфункции диафрагмы

Дисфункция диафрагмы является недооцениваемой причиной диспноэ. Об этом аспекте следует всегда подумать при дифференциальном диагнозе необъяснимого диспноэ. Степень дисфункции диафрагмы колеблется от частичной утраты способности к генерации давления до полного исчезновения ее функции. Дисфункция может распространяться как на одну из половин, так и на всю диафрагму. Может иметь место при метаболических расстройствах и воспалении, после травмы или хирургического вмешательства, во время искусственной вентиляции легких (ИВЛ), при объемных процессах в средостении, миопатиях, нейропатиях, заболеваниях, которые ведут к перераздуванию легких.

Односторонний паралич диафрагмы обычно протекает бессимптомно. Но может вести к диспноэ при физическом напряжении, способность к физической нагрузке в таких случаях снижена (табл. 1). Иногда больные с односторонним параличом жалуются на диспноэ в положении лежа на спине. Сопутствующие состояния, такие как ожирение, слабость других мышц и групп мышц, сопутствующие заболевания сердца и легких (например, хронические обструктивные заболевания легких) могут усугублять диспноэ у пациентов с односторонним параличом диафрагмы, особенно в положении лежа на спине. Иногда односторонний паралич может быть выявлен как случайная находка при рентгенорадиологическом исследовании.

Табл. 1. Сравнение двухстороннего и одностороннего паралича диафрагмы

Диагностика и терапия

Двухсторонний паралич диафрагмы

Односторонний параличи диафрагмы

Проявления

Диспноэ в покое, необъяснимое диспноэ, ограничение переносимости нагрузки, ортопноэ, диспноэ при сгибании, диспноэ при вхождении в воду, дыхательная недостаточность, длительная ИВЛ

Бессимптомное течение, необъяснимое диспноэ, ограничение физической нагрузки, случайная находка при рентгенологическом исследовании

Боль в шее и надплечье, операции на грудной клетке и шее, травма шеи, манипуляции на шейном отделе позвоночника, нейромышечное заболевание

Физикальное исследование

Абдоминальный парадокс

Отсутствие абдоминального парадокса

Лабораторные данные

Жизненная емкость (% от предполагаемого значения)

Уменьшение жизненной емкости в положении лежа на спине (%)

Максимальное статическое давление вдоха (% от предполагаемого значения)

Рентгеноскопия

Диагностическая ценность низка

Положительный тест чиханием

Утолщение диафрагмы при вдохе

Отсутствие изменений

Отсутствие изменений

Pdi максимальное (см вод.ст.)

Pdi раздражения (см вод.ст.)

Осложнения

Часто гиповентиляция во время сна, ателектазы, пневмония, дыхательная недостаточность

Изредка гиповентиляция во время сна, ателектазы

Период восстановления (год)

Терапия сопутствующих заболеваний

Купирование метаболических нарушений

Неинвазивная ИВЛ

Часто показана

Обычно не показана

Формирование складок диафрагмы

Не показано

Возможно

Водитель диафрагмального нерва

Да, у пациентов с повреждением спинного мозга на высоком уровне

Клиника у больных с двухсторонним параличом диафрагмы или значительной ее слабостью чаще всего более выражена. Может проявляться необъяснимым диспноэ и рецидивирующей дыхательной недостаточностью. У пациентов возможно выраженное диспноэ в покое, в положении лежа, при физической нагрузке, при погружении в воду выше уровня пояса. Больным зачастую необходимо спать в положении сидя, приходится избегать плавания, физической активности со сгибанием тела. В анамнезе у пациентов с односторонним или двусторонним поражением диафрагмы могут иметь место операции на грудной клетке, манипуляции на шейном отделе позвоночника, травмы шеи, медленно прогрессирующие нейромышечные поражения, острая боль в шейном отделе и надплечье. У такой категории пациентов повышен риск расстройств сна и гиповентиляции во время сна. Как следствие, исходными симптомами могут быть слабость, повышенная сонливость, депрессия, головная боль по утрам, частое ночное просыпание. Иными осложнениями двустороннего паралича диафрагмы являются субсегментарные ателектазы, инфекционные процессы нижних отделов респираторного тракта.

При обследовании в покое можно выявить тахипноэ и участие в дыхании дополнительных мышц вдоха. Включение последних можно установить пальпацией шеи. При этом ощущается напряжение грудино-ключично-сосцевидной мышцы во время вдоха. Уменьшение подвижности диафрагмы можно зарегистрировать перкуссией нижнего края реберной дуги в конце выдоха и в конце вдоха. Наиболее характерным физикальным признаком дисфункции диафрагмы является абдоминальный парадокс, который характеризуется парадоксальным втягиванием брюшной стенки во внутрь при расправлении грудной клетки во время вдоха. Наиболее легко регистрируется в положении пациента лежа на спине. Абдоминальный парадокс обычно регистрируется при максимальном трансдиафрагмальном давлении, которое может генерировать пациент по отношению к спавшимся дыхательным путям (30 см вод.ст.); это редко наблюдается при одностороннем поражении диафрагмы. Если абдоминальный парадокс выявляется при одностороннем параличе диафрагмы, следует заподозрить генерализованную слабость скелетной мускулатуры.

Закономерности течения дисфункции

В основном зависит от причины дисфункции диафрагмы и скорости прогрессирования основного заболевания. Возрастные отклонения со стороны функции дыхательного центра, нарушения силы мышц дыхания, комплайенса грудной клетки при дисфункции диафрагмы могут предрасполагать к развитию гиповентиляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях (например, мышечных дистрофиях) течение дисфункции диафрагмы прогрессирующее, тогда как в случае посттравматического паралича диафрагмы или инфекционной причины спонтанное восстановление происходит примерно в 2/3 случаев, но на это может потребоваться значительный интервал времени. Для восстановления необходима регенерация диафрагмального нерва. На это может уйти до 3 лет. У больных с односторонним или двусторонним параличом диафрагмы, развивающихся вследствие невралгической амиотрофии (зачастую проявляется в анамнезе острым возникновением боли в шее и надплечье с последующим развитием диспноэ), обычно имеет место полное восстановление или улучшение клинического течения в пределах 1-1,5 лет. Период восстановления может быть несколько короче у пациентов с дисфункцией диафрагмы после операции на сердце. В противоположность этому у пациентов с дисфункцией диафрагмы после травмы спинного мозга прогноз плохой.

Причины

Частоту клинически значимой дисфункции диафрагмы определить в достаточной степени сложно, принимая во внимание множество ее причин. Причины дисфункции диафрагмы могут быть классифицированы в зависимости от уровня поражения. В некоторых случаях дисфункция может быть связана с поражением более одного анатомического уровня. Примером является полинейропатия критических состояний, которая может быть связана как с периферической нейропатией, так и миопатией.

Продолговатый и спинной мозг могут поражаться демиелинизирующим процессом. В то же время при рассеянном склерозе слабость диафрагмы выявляют нечасто. Повреждение спинного мозга на высоком уровне (С1-С2) ведет к параличу диафрагмы, тогда как при поражении на среднем уровне шейного отдела (С3-С5) функция диафрагмы частично сохранена. При повреждении на уровне С3 около 40% пациентов нуждаются в ИВЛ, на уровне С4-С5 - менее 15%. В случаях вовлечения передних двигательных нейронов спинного мозга (например, при боковом амиотрофическом склерозе или полиомиелите) дисфункция диафрагмы и дыхательная недостаточность развиваются часто. Слабость диафрагмы может развиваться через короткий интервал времени или через много лет после исходного полиомиелита. К другим заболеваниям, являющихся причиной слабости диафрагмы и поражения нейронов спинного мозга, относятся сирингомиелия, паранеопластические двигательные нейропатии (например, синдром анти-Hu), спинальные мышечные атрофии.

Поражение диафрагмального нерва чаще всего является следствием ятрогенного повреждения во время операции или развивается в результате компрессии бронхогенными опухолями и опухолями средостения. Во время кардиоторакальных операций или операций на сердце повреждение диафрагмального нерва может быть обусловлено пересечением, натяжением, размозжением или гипотермией. В хирургии сердца использование холодных солевых растворов для уменьшения температуры миокарда является основным фактором риска поражения диафрагмы. Другими причинами непосредственного повреждения диафрагмального нерва являются травма, инфекционный процесс (например, опоясывающий лишай, болезнь Лайма), воспалительные заболевания. Синдром Гийена-Барре часто сопровождается вовлечением диафрагмального нерва, что имеет место у 25% пациентов, нуждающихся в ИВЛ. Патологический процесс может затрагивать диафрагмальный нерв примерно у 5% пациентов с невралгической амиотрофией (синдром Персонейджа-Тернера) и 2% больных после операций на сердце.

Нарушение передачи импульса в нейромышечном синапсе может манифестировать как дисфункция диафрагмы. При миастении острая дыхательная недостаточность чаще всего развивается во время миастенического криза, нуждается в респираторной поддержке, при этом заболевании обычно можно получить эффект от иммуномодулирующей терапии. Дисфункция диафрагмы не является закономерностью при синдроме Ламберта-Итона. Ботулотоксин (чаще всего типа А) нарушает функцию диафрагмы за счет нарушения выделения ацетилхолина в нейромышечном синапсе. В редких случаях препараты (такие как аминогликозиды) нарушают нейромышечную проводимость, вызывая слабость диафрагмы и дыхательную недостаточность. Различные врожденные и приобретенные миопатии могут нарушать функцию диафрагмы и вести к дыхательной недостаточности в детском или зрелом возрасте.

У пациентов в отделении интенсивной терапии и реанимации (ОИТР) наиболее частыми причинами слабости диафрагмы и зависимости от респиратора являются полинейропатия и миопатия при критических состояниях. Чаще всего это встречается при сепсисе, полиорганной недостаточности, гипергликемии. Данный аспект следует рассмотреть при возникновении затруднения в отлучении больного от респиратора. Атрофия диафрагмы вследствие исключения нагрузки (атрофия от бездействия) может формироваться даже после кратковременного периода ИВЛ или применения мышечных релаксантов. При этом развивается атрофия как быстрых, так и медленных мышечных волокон. Недостаток питания и метаболические нарушения, такие как гипофосфатемия, гипомагниемия, гипокалиемия, гипокальциемия, а также нарушение функции щитовидной железы, могут способствовать дисфункции диафрагмы и удлиняют период зависимости от респиратора. Комбинация слабости диафрагмы и любой процесс, увеличивающие работу дыхания (например, пневмония, отек легких, ателектаз, бронхоспазм), могут превышать способность к сокращению диафрагмы даже при умеренной степени ее слабости и способствовать пролонгации ИВЛ.

Перераздутие легких при хронических обструктивных заболеваниях легких нарушает функцию диафрагмы за счет изменения длины диафрагмы до субоптимального для сокращения уровня и в меньшей степени - вследствие нарушения механической эффективности диафрагмы (т. е. неэффективности напряжения диафрагмы для формирования трансдиафрагмального давления). Терапевтические мероприятия (такие как назначение длительно действующих бронходилататоров, операция по уменьшению объема легких) могут уменьшать отрицательные последствия перераздутия на функцию диафрагмы вследствие улучшения освобождения легких и уменьшения объема, тем самым улучшая сократимость диафрагмы.

1. McCool F.D., Tzelepis G.E. Dysfunction of the diaphragm // N. Engl. J. Med. - 2012. - V. 366. - P. 932-942.

Проф. Беляев А.В.