Опухоли
Гиперпаратиреоз у детей: причины, симптомы, лечение, питание. Прогнозы для пациентов

Гиперпаратиреоз у детей: причины, симптомы, лечение, питание. Прогнозы для пациентов

Гиперпаратиреоз развивается в результате выработки паращитовидной железой чрезмерного количества паратгормона. Это эндокринное заболевание считалось редким, но с недавних пор случаи заболеваемости участились. Особенно это касается женщин после 40 лет. Патология сопровождается серьёзным поражением костной ткани, поэтому на благоприятный прогноз можно рассчитывать только в случае своевременного и правильного лечения.

Гиперпаратиреоз симптомы и лечение у женщин имеет достаточно специфические. Болезнь ещё называют синдромом Бернета, генерализованной остеодистрофией. Для патологии характерно повышение продуцирования паратгормона в связи с гиперплазией или опухолевыми процессами в паращитовидных железах.

Заболевание сопровождается:

нарушением баланса между уровнем кальция и фосфора;
разрушением костной ткани;
низким поступлением фосфата из почечных канальцев в кровь;
развитием гиперкальциемии.

Эти процессы вызывают нарушения работы почек, при которых в паренхиме формируются камни и кальцификаты. Из-за сбоя во всасывании кальция в ЖКТ развивается язвенная болезнь и панкреатит.

Высвобождение кальция из костей делает их хрупкими и ломкими.

Среди эндокринных патологий гиперпаратиреоз на третьем месте после болезней щитовидной железы и сахарного диабета. Обычно проблема протекает в мягкой форме и симптоматика слабо выражена, поэтому чтобы её обнаружить, необходимо пройти обследование.

Гиперпаратиреоз, симптомы, лечение заболевания, его осложнения - обо всём этом нужно знать, чтобы вовремя обнаружить патологию.

В зависимости от формы, причины развития нарушения могут быть разными

Первичная

Эта проблема возникает под влиянием нескольких факторов. У 80% больных её вызывает солитарная аденома. Это образование доброкачественного характера, состоящее из железистого эпителия. Оно способно появляться в разных железах организма. Внешние факторы на процесс формирование опухоли не влияют. Она чаще появляется в связи с постоянными стрессами, употреблением некоторых медикаментов, низким артериальным давлением.

Первичный гиперпаратиреоз возникает при множественных аденомах, гиперплазии, раке.

Вторичная

Развитие патологического процесса связано с:

недостаточным поступлением кальция с пищей;
нарушением всасывания элемента. Это наблюдается у людей, страдающих панкреатитом, болезнью Крона и другими патологиями системы пищеварения;
хронической почечной недостаточностью. При этом уровень фосфатов в крови возрастает, что сопровождается понижением содержания кальция.

Главной причиной развития гиперпаратиреоза считается усиленное выведение фосфора, вызванное паратгормоном.

Это сопровождается:

Гиперкальциемией. При этом кальция в крови становится больше, чем нужно, он откладывается на других органах и нарушает их функции. Так как кальций в количестве 90% сосредоточен в костях, то его выведение приводит к снижению их плотности.
Гиперкальциурией. Для этого состояния характерно выведение элемента с мочой, из-за чего почки подвергаются повреждению.
Гипофосфатемией. При этом понижается уровень фосфора, что делает кости хрупки и ломкими.

Первичный и вторичный гиперпаратиреоз в несколько раз чаще поражает представительниц женского пола.

Третичная

Третичный гиперпаратиреоз возникает в случае продолжительного развития вторичной формы и отсутствия лечения. Если удастся восстановить плотность кальция в крови, то всё равно будет наблюдаться усиленная выработка паратгормона.

При наличии патологии у женщины во время беременности и отсутствии лечения существует вероятность развития патологии у будущих детей.

Гиперпаратиреоз симптомы в большинстве случаев имеет слабо выраженные. Так как болезнь сопровождается нарушением баланса между фосфором и кальцием, то это приводит к различным сбоям в работе всех органов и систем.

В самом начале развития клиническая картина напоминает другие болезни, от которых может страдать щитовидная железа.

Но у всех больных, если возник гиперпаратиреоз, симптомы будут следующими:

Наблюдается повышение хрупкости костной ткани. Из-за этого часто возникают переломы, которых в обычном состоянии удаётся избежать. Происходит развитие остеопороза.
Формируются кальциевые отложения в почках.
Увеличивается количество позывов к опорожнению мочевого пузыря.
В области брюшной полости наблюдаются режущие боли.
Больной постоянно чувствует слабость и усталость, снижается работоспособность.
Развиваются депрессивные состояния.
Ухудшается память.
Постоянно возникают боли в костях и суставах.
Значительно ухудшается аппетит, появляются приступы тошноты со рвотой.
Быстро снижается масса тела.
Боль в стопах приводит к тому, что меняется походка человека. Он пытается меньше наступать на ступню.
Ухудшается состояние зубов до их полной потери.
Постоянно хочется пить.

Если паращитовидная железа будет продолжать усиленно вырабатывать гормоны и это состояние не лечить, то произойдёт развитие гиперкальциемического криза. Это приведёт к полному нарушению работы нервной системы, увеличению свёртываемости крови, образованию тромбов и гибели больного.

Данное состояние проявляется:

язвами и внутриполостными кровотечениями;
лихорадкой;
кожным зудом;
повышением температуры выше 40 градусов.

Человек не понимает, что с ним происходит, появляются признаки психоза и шока. Из-за паралича органов дыхательной системы или остановки сердца наступает смерть.

Диагностика патологии

Диагностика заболевания довольно сложная. Может понадобиться полное обследование всего организма.

Чтобы выявить гиперпаратиреоз у пациента или гипопаратиреоз, а также выявить причины его развития, практикуют применение:

функциональных тестов;
сбора анамнестических данных;
биопсии костной ткани;
фиброгастроскопии;
ультразвуковой диагностики для определения наличия осложнений;
магнито-резонансной томографии;
компьютерной томографии шеи;
общего и биохимического исследования крови.

Подтвердить диагноз можно, только исключив рак щитовидки, дефицит витамина Д, тиреотоксикоз, болезнь Аддисона и другие.

Гиперпаратиреоз лечение имеет комплексное.

Терапевтические методики подбирают для:

нормализации уровня кальция в организме и паратгормона, но последний показатель стабилизировать получается не всегда;
устранения проявлений заболевания;
предотвращения ухудшения состояния костей и внутренних органов.

Если человек страдает вторичной формой болезни, то лечение также состоит из стабилизации показателей фосфора. Для этого необходимо правильное питание. Диета основана на снижении потребления пищи с высоким содержанием фосфора. Его много в молоке, яйцах, бобовых, печени, белковых продуктах.

Медикаментозная терапия

Если возник гиперпаратиреоз, лечение слабо выраженной формы состоит из применения консервативных методов. На протяжении нескольких лет больной должен находиться под контролем специалистов и проходить обследование. Оценив результаты исследований, врач определяет, есть ли необходимость в более радикальных методах. Такую тактику обычно применяют при аденоме. Если опухоль продолжает увеличиваться в размерах и состояние ухудшается, могут прибегнуть хирургическим процедурам.

Препараты должен назначать только специалист.

Терапия гиперпаратиреоза заключается в употреблении:

алендроновой, ибандроновой, памидроновой кислоты;
кальцитонина;
эстроген-гестатагенных препаратов, если женщина находиться в периоде постменопаузы;
кальцимиметиков.

Если болезнь спровоцировали не аденомы, а злокачественная опухоль и операция невозможна, то проводят лечение с помощью бисфосфонатов и кальцимиметиков, форсированного диуреза, химиотерапии.

ри вторичном гиперпаратиреозе в зависимости от основной причины, осуществляют терапию:

кальцием карбонатом для связывания фосфора и уменьшения его уровня;
севеламером, который способствует связыванию фосфора и нормализации липидного обмена в организме;
метаболитами витамина Д. Под влиянием этого препарата уровень кальция возрастает, а паратгормона - снижается;
кальцимиметиками. Они способствуют нормализации содержания гормонов и микроэлементов в крови.

Но не во всех ситуациях можно обойтись консервативными методами лечения.

Хирургические процедуры

Без операции не обойтись, если болезнь развивается в третичной форме, при этом наблюдается терминальная стадия хронической почечной недостаточности и её симптомы продолжают прогрессировать.

Также хирургическое лечение необходимо, если первичный гиперпаратиреоз привёл к поражению органов-мишеней и эффект от медикаментов полностью отсутствует. Болезнь лечат методом хирургической и нехирургической паратиреоидэктомии.

Нехирургический способ заключается в применении инъекций этилового спирта. Их вводят в околощитовидные железы. За процедурой следят с помощью УЗИ. После процедуры происходит склерозирование клеток железы и нарушение её функции. В случае с первичной формой болезни этот метод малоэффективен. Хорошие результаты наблюдаются в случае рецидивирующего вторичного гиперпаратиреоза.

Оперативное лечение включает проведение таких процедур:

удаления нескольких желёз;
иссечения околощитовидных желёз. После того как проведут удаление, наиболее здоровую железу пересаживают в предплечье;
полностью удаляют все паращитовидные железы.

Быстрый переход по странице

Гиперпаратиреоз - эндокринная патология, третья по частоте после болезней щитовидной железы и сахарного диабета. Последнее время гиперпаратиреозу уделяется пристальное внимание: эндокринопатия паращитовидных желез является частой причиной гипертонии, язвенного поражения желудка, моче- и желчекаменной болезни, а также тяжелого заболевания - остеопороза.

К тому же есть сведения, что гиперпаратиреоз может спровоцировать развитие онкологии молочных желез и простаты. Столь серьезные последствия нарушения работы паращитовидных желез, а их в организме четыре, требуют от каждого человека знания первых симптомов гиперпаратиреоза.

Что это такое?

Гиперпаратиреоз - это патологическое состояние паращитовидных желез, приводящее к повышенной продукции паратгормона. Данный гормон регулирует обмен фосфора и кальция: концентрация последнего в крови нарастает за счет его вымывания из костной ткани. Все последствия патологии касаются органов и систем, чувствительных к изменению уровня данных веществ в организме.

В первую очередь страдают почки, сосудистая (атеросклероз) и костно-мышечная система, ЖКТ, психическое состояние (особенно у пожилых людей).

Гиперпаратиреоз чаще всего диагностируется у людей 20-50 лет. При этом у женщин (особенно в период менопаузы) данный синдром обнаруживается в 2-3 раза чаще мужчин. Болезнь изначально может протекать скрыто или с минимальным набором неспецифических признаков (усталость, снижение аппетита и т. д.). Диагноз устанавливается на основе исследования крови - уровень кальция (ионизированного и общего), паратгормона, фосфора, вит. Д - и анализа мочи на суточный уровень кальция.

Важно! Зачастую гиперпаратиреоз сочетается с диффузно-узловым зобом (заболевание щитовидной железы). Поэтому все пациенты с таким диагнозом в обязательном порядке должны быть обследованы на паратгормон, уровень кальция и фосфора.

Причины и типы гиперпаратиреоза

В зависимости от причины повышения концентрации паратгормона в крови эндокринологи различают несколько типов гиперпаратиреоза. От формы болезни зависит последующая тактика лечения.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичное поражение паращитовидных желез, называемое болезнью Реклингхаузена, характеризуется изначальным повышением паратгормона вследствие доброкачественного (аденома) или злокачественного (аденокарцинома) разрастания паращитовидных желез. Нередко гиперпаратиреоз является составляющей множественных эндокринных неоплазий. При таком генетическом нарушении одновременно с гиперпаратиреозом диагностируются онкопатология щитовидной железы, феохромоцитома (опухолевое образование в надпочечниках), рак поджелудочной железы и гипофиза.

При первичном гиперпаратиреозе в крови обнаруживается высокий уровень кальция (возможна и его нормальная концентрация), паратгормона, 25-ОН вит. Д. Клинически болезнь проявляется при общем кальции от 3 ммоль/л (норма 2,15 – 2,50 ммоль/л) и ионизированном от 2 ммоль/л (норма 1,03-1,37 ммоль/л). Концентрация фосфора снижена (ниже 0,7 ммоль/л). Суточное количество кальция в моче чаще всего нормальное, иногда повышенное. Соотношение хлора и фосфора находится в значениях от 32.

Вторичный гиперпаратиреоз

Повышение паратгормона при вторичной форме - следствие длительной недостаточности кальция. Чаще всего диагностируется вторичный гиперпаратиреоз у детей ввиду дефицита вит. Д (рахит у детей до 1 года). Хроническая недостаточность вит. Д у взрослых - уровень менее 14 нг/мл - приводит к остеомаляции (уменьшение минерализации костей и снижение их прочности). Также к вторичному повышению паратгормона приводит нарушение всасываемости кальция в кровь из тонкого кишечника (мальсорбция) и вяло текущая почечная недостаточность. При этом происходит гиперпластическое разрастание околощитовидных желез и повышение продукции их гормона для компенсации кальциевой недостаточности.

На биохимическом уровне вторичный гиперпаратиреоз проявляется повышением паратгормона, 25-ОН вит. Д и фосфора в крови, тогда как уровень кальция снижен. В моче повышен суточный кальций - выше 400 мг/сут (10 ммоль/сут).

Третичный гиперпаратиреоз

Эта форма заболевания является следствием длительно нелеченного вторичного гиперпаратиреоза. При этом гиперплазия переходит в стадию паратиреоидной аденомы, а почечная декомпенсация требует гемодиализа.

Важно! Следует знать о том, что некоторые эктопические новообразования - рак груди, бронхов - могут продуцировать паратгормон, при неизмененных паращитовидных железах. В таких случаях диагностируется псевдогиперпаратиреоз.

Симптомы гиперпаратиреоза по стадиям и формам

Выраженность симптомов при гиперпаратиреозе нарастает постепенно. Иногда, на фоне мнимого здоровья, внезапно случается гиперкальциемический криз. При незначительном увеличении паратгормона у больного с разной интенсивностью отмечаются:

быстрая утомляемость после физической нагрузки, судорог не бывает;
боли в костях и мышцах, спровоцированные вымыванием кальция из костной ткани;
постоянная жажда и головная боль;
учащенное мочеиспускание (обычно безболезненное, что исключает инфекции мочеполовых путей);
частое подташнивание, запоры, редко рвота;
кожный зуд, в тяжелых случаях кожа приобретает землисто-серый оттенок;
снижение памяти на фоне депрессивного состояния, повышенной тревожности и перепадов настроения;
«утиная походка» - пациент переваливается с ноги на ногу;
похудение, повышение температуры;
патологическое расшатывание и потеря зубов.

На поздней стадии гиперпаратиреоза паращитовидных желез на шее спереди пальпируется крупное уплотнение. При этом заболевание поражает одну или несколько систем-мишеней.

Костная форма

Радикальное уменьшение плотности костей приводит к развитию остеопороза и патологическим переломам, зачастую случающимся даже без малейшей физической нагрузки (в постели). Изнуряющие боли возникают или в конечностях, или в позвоночнике.

Постепенно происходит деформация скелета: больной становится меньше ростом, около суставов рук и ног формируются плотные кальцинаты, длинные кости конечностей искривляются.

Переломы, хоть и не приносят сильной болезненности, однако заживают значительно дольше обычного.

Висцеральная форма

Поражение внутренних органов развивается постепенно. Симптомы гиперпаратиреоза соответствуют наиболее подверженной патологическому воздействию системе организма:

ЖКТ - пептические язвы в желудке с повторными кровотечениями, панкреатит, камни в желчном пузыре и частые приступы желчной колики;
почки - нефрокальциноз приводит к образованию камней в почках, почечная недостаточность усугубляется, что приводит к уремии;
сердце, сосуды - развивается атеросклероз, гипертония, нередки приступы стенокардии и аритмия, интервал QT укорочен;
глаза - кальцификация сосудов глаза приводит к появлению синдрома «красного глаза», острота зрения неуклонно снижается, часто появляются «мушки» в глазах;
нервно-психическая сфера - в тяжелых случаях подавляется интеллект, нередки психозы, возможны ступор и кома.

Смешанная форма

Для смешанного типа гиперпаратиреоза характерны симптомы поражения костной ткани и внутренних органов, выраженные в одинаковой степени.

Осложнения — гиперпаратиреоидный криз

Тяжелое состояние, угрожающее жизни больного, возникает при критическом повышении показателя кальция в крови - общий выше 3,5-5,0 ммоль/л. Факторам, способствующими развитию гиперкальциемического (гиперпаратиреоидного) криза, являются:

бесконтрольный прием кальция, вит. Д, гипотиазида (диуретик);
длительный постельный режим во время тяжелых инфекций или при переломах;
беременность.

Подъем давления и повышение температуры до 40ºС сопровождаются резкой слабостью, сонливостью, усилившимися болями в мышцах, неукротимой рвотой. Изначальное психическое возбуждение и возникшие судороги на фоне обезвоживания приводят к нарушению сознания, дальнейшему снижению сухожильных рефлексов и коматозному состоянию. Возможно желудочное кровотечение, тромбоз, отек легких.

При возникновении гиперпаратиреоидного криза необходима незамедлительная госпитализация и интенсивная терапия, направленная на восполнение объема жидкости (внутривенное вливание физраствора) и выведение излишков кальция с мочой.

Лечение гиперпаратиреоза — операция или лекарства?

Современное лечение гиперпаратиреоза зависит от интенсивности симптомов болезни, выраженности биохимических изменений крови и формы болезни. При первичном и третичном гиперпаратиреозе однозначно применяется хирургическое вмешательство - удаление гиперплазированных или аденоматозных участков паращитовидных желез. Операция паратиреоидэктомия в большинстве случаев проводится эндоскопическим доступом (через проколы), однако требует от хирурга достаточного опыта в проведении подобных вмешательств.

Также показаниями к хирургическому иссечению паращитовидных желез при гиперпаратиреозе являются:

хоть один случай гиперкальциемического криза;
ионизированный кальций в крови выше 3,0 ммоль/л;
прогрессирующая почечная недостаточность - клиренс креатинина ниже возрастных показателей на треть;
увеличение суточной нормы кальция, выводимого с мочой, в 2-3 раза (более 400 мг/сут);
тяжелая стадия остеопороза - критерий Т выше 2,5.

Консервативное лечение целесообразно лишь при легких формах гиперпаратиреозе (например, у женщин в менопаузе) и при наличии хронической почечной недостаточности (противопоказание к радикальной хирургии). Незначительный вторичный гиперпаратиреоз, спровоцированный недостатком кальция и вит. Д, соответственно, корректируется курсом препаратов вит. Д в больших дозах и кальция.

Комплексно, индивидуально дозированно используют глюкокортикостероиды (Преднизолон), кальцимиметики (Мимпара, Кальцитонин), Бифосфонаты (памидроновая кислота, Золедро-Денк, Клодронат), форсированный диуерз (в/в вливания физраствора в комбинации с диуретиками Фуросемид, Тораземид).

Прогноз

Состояние пациента напрямую зависит от выраженности изменений крови и симптомов гиперпаратиреоза, своевременности обращения за медицинской помощью. В 98% случаев оперативное вмешательство гарантирует полное выздоровление. Ввиду искривления костей и сформировавшихся постпереломных суставов значительно снижается качество жизни, некоторым пациентам грозит инвалидность.

Наиболее опасен для жизни гиперпаратиреоидный криз.

Что это такое?

Гиперпаратиреоз – это эндокринное заболевание, при котором увеличивается продукция паратгормона (основного гормона паращитовидных желез).

Последний (ПТГ) регулирует величину кальция в крови, обеспечивая его нормальные значения. При снижении кальция происходит усиление выработки паратгормона в паращитовидных железах, при избытке кальция, соответственно, образование этого гормона тормозится.

В норме паратгормон является важным регулятором обновления костной ткани. Под его влиянием кальций из кости переходит в кровь, что приводит к стимуляции нормального костеобразования. Также он задерживает выделение кальция через почки, а выведение фосфора, наоборот, увеличивается.

Косвенно паратгормон влияет на увеличение поступления кальция, путем образования особой формы витамина Д, облегчающей всасывание микроэлемента в кишечнике.

При коротком импульсном воздействии на кость паратгормон будет стимулировать костеобразование, а при длительном и непрерывном – разрушение кости. В основном нарушение работы паращитовидных желез наблюдается у взрослых.

Гиперпаратиреоз у детей формируется довольно редко, он может возникнуть у ребенка, если в семье были случаи этого заболевания. У новорожденных возможно выявление временного гиперпаратиреоза, если во время беременности у матери было снижение выработки паратгормона. Проявления и причины гиперпаратиреоза идентичны таковым у взрослых.

Первичный гиперпаратиреоз

При первичном гиперпаратиреозе паращитовидных желез образование паратгормона не зависит от величины кальция в крови. Зачастую от момента возникновения этого заболевания до постановки диагноза проходит достаточно много времени, хотя гиперпаратиреоз – третья по распространенности эндокринная болезнь (на первом месте - диабет, на втором – увеличение функции щитовидной железы).

Причиной поздней диагностики может быть недостаточное внимание к изменению количества кальция в крови, диапазон которого очень узкий и составляет 2-2,8 ммоль/л.

Часто увеличение нормальных цифр оставляют без внимания, хотя двукратная регистрация гиперкальциемии является основанием для диагностического поиска гиперпаратиреоза. Пик развития заболевания приходится на 40-50 лет, чаще страдают женщины в период после наступления .

Причинами первичного гиперпаратиреоза являются состояния, которые приводят к усиленному производству паратгормона измененными клетками паращитовидных желез:

Аденома околощитовидной железы, или паратирома – опухоль, которая состоит из активных клеток, производящих гормон. В 80% случаев эта опухоль является одиночной, то есть солитарной. Множественные аденомы выявляются у 5% больных;
Гиперплазия, т.е. увеличение размера желез за счет разрастания нормальной ткани железы (15%);
Синдромы множественных эндокринных неоплазий: МЭН-1 и МЭН-2А. При выявлении признаков гиперпаратиреоза необходимо проверить пациента на наличие других компонентов этих синдромов: медуллярного рака щитовидной железы, опухоли островков , феохромоцитомы.

Вторичный гиперпаратиреоз

Эта форма развивается как реакция организма на сниженное количество кальция в крови. В ответ на низкий кальций происходит увеличение выработки паратгормона. Причинами вторичного гиперпаратиреоза являются следующие состояния, способствующие уменьшению уровня кальция в крови:

Почечная недостаточность, при которой ввиду ряда биохимических нарушений происходит снижение кальция в крови, а также нарушается образование нужной формы витамина Д;
Болезни пищеварения: синдром мальабсорбции, который приводит к нарушению всасывания кальция и витамина Д; цирроз печени, при котором возникает нарушение преобразования витамина Д, следствием чего будет уменьшение поступления кальция из кишечника в кровь;
Состояния после операции на пищеварительном тракте, такие как тотальная гастрэктомия и операция по Бильрот- 2;
Постоянный и длительный недостаток солнца, приводящий к снижению синтеза витамина Д в организме.

Почечная форма вторичного гиперпаратиреоза наблюдается в связи с частым применением гемодиализа и улучшением жизненного прогноза у лиц с почечной недостаточностью хронического течения. Причинами третичного гиперпаратиреоза являются гиперплазии или аденомы паращитовидных желез, вследствие длительного вторичного гиперпаратиреоза.

Симптоматика болезни зависит от формы заболевания, начнем с симптомов первичного гиперпаратиреоза.

В начальном периоде проявления первичной формы симптомы неспецифичны, что затрудняет диагностику. Больные жалуются на мышечную и общую слабость, быстрое утомление, вялость. Дальнейшее развитие заболевания имеет разнообразные проявления.

Различают несколько форм, при которых ведущим является один признак, либо их сочетание:

Костная форма;
Висцеропатическая форма;
Нервно-психическая форма;
Смешанная форма.

Костные изменения. При постоянно повышенном уровне ПТГ разрушение кости преобладает над ее восстановлением. Разрушение костной ткани наблюдается у половины пациентов с гиперпаратиреозом. Проявления остеодистрофии – это:

Боли в костях, особенно по ходу позвоночника;
Деформации костей, развитие в них полостей, кист, выявляемых на рентген-снимках;
«Утиная» походка, как следствие деформации и болей;
Патологические переломы, т.е. переломы, возникающие при меньшем воздействии на кости, нежели при обычной травме;
Выпадение зубов, как следствие остеопороза челюстей;
Хондрокальциноз суставов – отложение кальция в хрящевой ткани сустава, что приводит к ограничению его подвижности, появлению шипов, болей при движении. Развивается часто.

Почечные симптомы гиперпаратиреоза выражены у 50% больных, это:

Наиболее ранними симптомами являются жажда и большое количество выделяемой мочи, которая при лабораторном исследовании имеет низкую плотность. Это может быть ошибочно расценено, как проявление ;
Камни в почках обнаруживаются у 25% больных, часто это состояние сопровождается пиелонефритом. Наличие камней в почках может никак не ощущаться, а может проявляться почечной коликой. выражается признаками воспаления в виде появления лейкоцитов в моче, болями в пояснице и подъемом температуры тела. У 2% всех больных мочекаменной патологией выявляется первичный гиперпаратиреоз;
Нефрокальциноз – отложение солей кальция в ткани почек, наблюдается редко, протекает тяжело, приводя к .

Изменения психики длительное время бывают единственными симптомами гиперпаратиреоза:

Депрессия, угнетение;
Сонливость;
Снижение интеллектуальных способностей;
Ухудшение памяти.

Нейромышечные признаки гиперпаратиреоза обусловлены раздражением нервных окончаний при разрушении костных структур позвоночника, а так же нарушением нормальных мышечных сокращений. Проявления этой формы:

Мышечная слабость, наиболее выраженная в конечностях;
Боли в позвоночнике;
Атрофия мышц;
Симптомы натяжения;
Параличи мышц таза, нижних конечностей;
Появление – неприятных ощущений на коже в виде покалывания, жжения, ползанья мурашек.

Органы желудочно-кишечного тракта - проявление нарушений могут наблюдаться у половины пациентов:

Отсутствие аппетита, снижение веса, тошнота, вздутие живота, запоры. Эти проявления наблюдаются даже в начале заболевания;
Острая боль в области желудка, может быть расценена, как проявления «острого живота» - неотложной хирургической патологии;
Пептические язвы желудка, 12-ти перстной кишки развиваются у 10% больных с повышением паратгормона. Такие язвы склонны к частому рецидивированию;
Изменения поджелудочной железы: хроническое воспаление (панкреатит), редко наблюдается отложение кальция в ткани железы – панкреокальциноз и образование камней в протоках - панкреокалькулез.

Другие органы и системы организма

Изменения в сердечно-сосудистой системе выражаются в повышении артериального давления и нарушении нормального сердечного ритма. При ЭКГ возможно выявление увеличения размеров левого желудочка, что является фактором риска смерти при этой патологии.

Тяжелое, хотя и редкое осложнение первичного гиперпаратиреоза - гиперкальциемический криз. Развивается, если уровень кальция в крови повышается до 4 ммоль/л. Может быть спровоцирован приемом мочегонных препаратов тиазидного ряда, длительным постельным режимом, а также ошибочным назначением препаратов кальция и витамина Д с целью лечения остеопороза без выяснения его истинных причин.

Резкому повышению уровня кальция в крови соответствуют следующие симптомы, которые присоединяются к симптомам гиперпаратиреоза:

Возбуждение, психоз, которое быстро переходит в ступор и кому. Коматозное состояние трудно отличить от комы, вызванной другой причиной;
Нарастают симптомы нарушения ЖКТ;
Быстро развивается обезвоживание и слабость;
Прекращается мочеиспускание - развивается анурия;
В верхней половине туловища развиваются мышечные нарушения, вплоть до прекращения работы диафрагмы и межреберных мышц, что требует начала искусственной вентиляции легких;
Характерно повышение .

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза

Проявления вторичного гиперпаратиреоза обусловлены симптомами заболевания, которое привело к его развитию. Чаще всего – это проявления хронической почечной недостаточности.

Специфические проявления вторичной формы: боль в костях и суставах, слабость мышц, переломы и деформации костей. Отложение солей кальция в суставах рук и ног приводит к появлению твердых узелков вокруг суставов.

Синдром «красного глаза» обозначает сочетание воспаления и кальцификации конъюнктивы и роговицы.

Лечение гиперпаратиреоза - препараты и методики

При лабораторном подтверждении гиперкальциемии и повышении уровня ПТГ, выявлении характерных для первичного гиперпаратиреоза симптомов, лечение заключается в хирургическом удалении аденомы. После ликвидации гиперпаратиреоза проводят медикаментозную терапию разрушения костной ткани.

Абсолютные показания к удалению аденомы:

Спасение жизни;
Молодые пациенты без других проблем со здоровьем;
У пациентов старше 50 лет при бессимптомном течении, если гиперпаратиреоз выявлен случайно. Операцию проводят при прогрессировании , уровне кальция более 3 ммоль/л, наличии кальцинированных почек, снижении клиренса креатинина ниже 30%.

Если в силу некоторых причин, оперативное лечение гиперпаратиреоза не проводится, то пациентам необходимо пить много жидкости, активнее двигаться, препятствовать развитию обезвоживания, контролировать давление, женщинам в постклимактерический период рекомендован прием эстрогенов.

Запрещен прием тиазидных диуретиков (например, гипотиазида), а также сердечных гликозидов.

Каждые 6 месяцев нужно проверять уровень кальция и креатинина в крови, уровень выделения (экскреции) кальция с мочой. Ежегодными исследованиями являются УЗИ органов брюшной полости и измерение плотности костной ткани (денситометрия).

Если выявлена гиперплазия какой-либо паращитовидной железы, то удаляют все 4 железы, которые затем пересаживают пациенту в клетчатку на руке.

Лечение гиперкальциемического криза:

Внутривенное капельное введение физиологического раствора для ликвидации обезвоживания;
В/в введение бисфосфонатов (для борьбы с остеопорозом): памидронат, этилдронат от 4 до 24 часов;
В/м введение кальцитонина –гормона, чье действие противоположно паратгормону;
Фуросемид вводится только после устранения обезвоживания, через 30 минут после начала инфузии физиологического раствора;
При снижении уровня фосфора в крови применяют препараты солей фосфора;
Если криз спровоцирован применением витамина Д – применяют глюкокортикоиды;
Криз на фоне почечной недостаточности требует диализа с применением некальциевого буфера.

О лечении вторичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз требует лечения основного заболевания. Для предотвращения усиления выработки паратгормона при почечной недостаточности необходимо назначение препаратов, связывающих фосфор: кальция глюконат, цитрат, лактат, чтобы поддерживать уровень фосфора в крови не больше 1,5 ммоль/л.

Назначают препараты активной формы витамина Д: рокальтрол и контролируют выделение кальция с мочой (не более 300 мг в сутки).

Третичный гиперпаратиреоз с формированием аденомы требует только оперативного лечения.

Прогноз

Если раннее выявление нарушенной продукции паратгормона приводит к адекватному лечению гиперпаратиреоза - прогноз благоприятный.

Без лечения происходит усугубление всех проявлений болезни, особенно разрушение костей, учащение переломов, формирование тяжелых осложнений, обусловленных отложением кальция в тканях органов, таких как нефрокальциноз, панкреакальциноз и др., развитие мочекаменной болезни, аритмий, часто рецидивирующих язв желудка и 12-ти перстной кишки.

Заболевание, при котором усиленно вырабатывается гормон паращитовидных желез, называется гиперпаратиреозом. Причиной может стать гиперплазия или опухоли указанных органов. Следствием заболевания становится нарушения обмена кальция и фосфора. Они усиленно выводятся из костной ткани, что повышает риск возникновения остеопластических процессов и поступления избытка этих микроэлементов в кровь. Такие процессы опасны развитием серьезных осложнений, поэтому заболевание требуется своевременной диагностики и лечения.

Что такое гиперпаратиреоз

Это понятие отражает особый процесс в организме, при котором паращитовидные (по-другому – околощитовидные) железы вырабатывают паратгормон в избыточном количестве. Заболевание имеет несколько форм, но все они чаще отмечаются у женщин зрелого возраста. Паращитовидные железы располагаются на задней поверхности щитовидной. Их типичное количество – 2 пары, но у 15-20% людей на Земле число этих органов достигает от 3 до 12 штук.

При своих небольших размерах паращитовидные железы играют важную роль в организме. Они регулируют фосфорно-кальциевый обмен. Эти функции выполняет паратгормон, который:

способствует выходу кальция из костной ткани;
обеспечивает всасывание этого элемента в кишечнике;
снижает выведение кальция с мочой.

Если паратгормон вырабатывается в избыточном количестве, то кальций начинает вымываться из костей, а в крови его концентрация повышается. В последнем случае развивается гиперкальциемия. В результате при гиперпаратиреозе костная ткань замещается фиброзной. Эта патология носит название системного фиброза скелета. При повышенном уровне кальция в плазме крови страдают стенки сосудов и почек. В тяжелых случаях возможно развитие почечной недостаточности. Другие негативные эффекты от повышения концентрации кальция:

артериальная гипертензия – повышение давления;
нарушение проводимости нервной ткани, что вызывает депрессию, мышечную слабость, проблемы с памятью;
усиление секреции желудка, что чревато развитием язвы этого органа или двенадцатиперстной кишки.

Классификация

Существует несколько классификаций гиперпаратиреоза. Основным критерием для выделения видов этого заболевания является причина его возникновения. С учетом этого фактора патология бывает:

Первичной. Это синдром повышенной секреции паратгормона, вызванный патологией самих паращитовидных желез. Причиной здесь выступает гиперплазия или опухоль (доброкачественная или злокачественная) данных эндокринных органов.
Вторичной. Развивается на фоне здоровых околощитовидных желез из-за сниженного уровня кальция, спровоцированного заболеваниями других органов. Гиперпаратиреоз вторичный чаще развивается вследствие тяжелых патологий почек или синдрома мальабсорбции, когда нарушается всасывание питательных веществ в пищеварительном тракте.
Третичной. Развивается из вторичной формы вследствие развития аденомы гиперплазированных околощитовидных желез. Впервые такая патология была отмечена у пациентов, перенесших трансплантацию почки. У них эта операция не помогла полностью восстановить уровень паратгормона.

Другая классификация разделяет гиперпаратиреоз на виды с учетом выраженности и характера течения заболевания. Существуют малосимптомная и бессимптомная формы. Последняя встречается в 30-40% случаев. Уровень кальция и паратгормона при такой форме слегка повышены, а минеральная плотность костной ткани снижена в умеренном количестве. Яркой симптоматикой сопровождается манифестный тип патологии. Он разделяется еще на несколько подвидов:

Висцеральный. Поражает внутренние органы, вызывает образование в почках коралловых камней и язву желудка или 12-перстной кишки.
Костный. Сопровождается снижением костной массы вследствие гипофосфатемии и гиперкальциемии. Приводит к постепенному развитию остеопороза.
Смешанный. Совмещает две предыдущие формы, вызывает повышение уровня кальция в крови, увеличение выведения фосфора с мочой.

Симптомы

Заболевание сопровождается яркой клинической картиной. Основные признаки проявляются со стороны костной системы, но патология затрагивает и многие другие органы. Подробнее изучить большое количество симптомов данного заболевания можно в таблице:

Система или орган	Признаки
Костно-мышечная	Деформация костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра, атрофия и паралич мышц, кисты, онемение, деформации позвоночника с ребрами, ощущение ползания мурашек, килевидная грудная клетка, расшатывание зубов.
	Нарушение функции почек, кальциноз нефронов, рецидивирующий нефролитиаз (мочекаменная болезнь).
Пищеварительная	Хронический панкреатит, конкременты внутри протоков поджелудочной железы, язва желудка и 12-перстной кишки, диспепсия (тошнота, рвота, расстройство стула, снижение аппетита).
Сердце и сосуды	Отложения кальцификатов в области венечных сосудов, клапанов сердца, головного мозга, артериальная гипертензия.
	Раздражительность, сонливость, ухудшение памяти, депрессивные расстройства, нарушения концентрации внимания, суждений.
Выделительная	Частые мочеиспускания ночью, выделение большого объема мочи, выраженная жажда.

Первичный

Развивается из-за нарушения работы паращитовидных желез, при котором паратгормон начинает вырабатываться в избыточном количестве. Примерно в 85% случаев причиной заболевания становится единичная доброкачественная опухоль одной из желез. Менее часто встречаются множественные аденомы, а еще реже – рак. Первичная форма сопровождается следующими признаками:

ускоряется всасывание кальция в кишечнике;
нарушаются обменные процессы костных тканей;
развивается генерализованный остеопороз – деформация и истончение костей;
формируется остеодистрофия – ускоренное разрушение костей.

Начальная стадия патологии протекает бессимптомно, из-за чего заболевание диагностируется на поздней стадии. Единственным признаком недуга становится слегка повышенный уровень кальция. Пациенты же могут жаловаться на следующие симптомы:

вялость;
снижение аппетита;
склонность к запорам;
плохое настроение;
боль в суставах и костях;
тошноту.

При более тяжелом течении заболевания появляются проблемы со стороны мышечной системы. Из-за повышенной концентрации кальция формируется миопатия. Она сопровождается слабостью и болью в отдельных группах мышц, чаще нижних конечностей. В результате пациент часто спотыкается, падает даже при обычной ходьбе. Человеку трудно вставать со стула, заходить в автобус. Суставы становятся разболтанными, что приводит к «утиной» походке и плоскостопию.

Характерным признаком поражения костной системы становится расшатывание и выпадение зубов. На запущенной стадии возможно появление особо тяжелых симптомов, таких как:

сильное похудение;
полиурия;
обезвоживание;
сухость и землистый цвет кожи;
анемия.

Вторичный

Протекает на фоне заболевания, не связанного с паращитовидными железами. Чаще причиной становятся патологии почек. Они провоцируют длительную гипокальциемию, но уровень кальция остается нормальным. Повышается лишь продукция паратгормона. Симптомами такого состояния являются:

артериальная гипертензия;
усиленное мочеиспускание;
изжога;
склонность к депрессии;
проблемы с памятью;
головная боль;
эмоциональная лабильность;
жажда;
мышечная слабость.

Чаще возникают симптомы поражения костной системы. Причина в том, что вторичная форма патологии развивается на фоне недостатка витамина Д, при котором происходит вымывание кальция из костей. Среди других признаков часто наблюдаются кальцинаты в стенках крупных сосудов и мягких тканях. Для вторичной формы характерно поражение глаз из-за рецидивирующего конъюнктивита.

Третичный

При длительном лечении вторичного гиперпаратиреоза возможно развитие его третичной формы. Она отличается тем, что уровень паратгормона остается повышенным даже после устранения основного заболевания и нормализации количества кальция в крови. Причиной выступает необратимая рабочая гиперплазия паращитовидных желез. Третичная форма патологии не имеет специфичных симптомов. Клиническая картина во многом схожа с признаками вторичного типа.

Причины

Каждый вид гиперпаратиреоза имеет определенные причины возникновения. Первичная форма развивается вследствие повышенной секреции паратгормона на фоне:

единичной доброкачественной опухоли одной из паращитовидных желез;
множественных аденом этих органов;
рака паращитовидной железы (иногда развивается после облучения шеи и головы).

Аденомы отмечаются чаще у пожилых людей. Им более подвержены женщины в период менопаузы. Случаи диффузной гиперплазии паращитовидных желез в молодом возрасте наблюдаются гораздо реже. Аденома здесь сопровождается другими эндокринными заболеваниями. Общей причиной второй формы является снижение концентрации в крови кальция из-за другого заболевания. К этому приводят:

патологии почек;
синдром мальабсорбции;
хроническая почечная недостаточность;
терапия гемодиализом;
болезни пищеварительного тракта;
первичный билиарный цирроз;
недостаток витамина Д;
болезни костной ткани;
рахит.

Третичная форма встречается реже остальных. К ее развитию приводит длительное лечение вторичного типа. Причиной может также выступать трансплантация почки, после которой даже восстановление почечных показателей не нормализовало уровень паратгормона. В результате ткани паращитовидных желез разрастаются и образуется аденома. Эта патология сопровождается постоянной повышенной продукцией паратгормона.

Гиперпаратиреоз у детей

Первичная форма данной патологии у детей до 10 лет отмечается в редких случаях. На основе данных статистики можно определить, что чаще болеют девочки. Самой распространенной причиной развития недуга, как и у взрослых, считается одиночная доброкачественная опухоль паращитовидной железы. Множественная гиперплазия в детском возрасте встречается реже.

Для новорожденных характерна наследственная форма гиперпаратиреоза. Ее причиной является дефект клеточных рецепторов паращитовидных желез, которые регистрируют сниженный уровень кальция. Результатом становится гиперплазия этих эндокринных органов. Наследственная форма патологии делится на 2 вида:

Доброкачественная гетерозиготная. Нормальный ген уравновешивает влияние патологического.
Тяжелая монозиготная. Ребенок получает гетерозиготные гены сразу от обоих родителей.

Причины вторичной формы патологии у детей те же, что и характерны для взрослых: почечная недостаточность, синдром мальабсорбции. В младшем возрасте факторами риска являются рахит и рахитоподобные заболевания. Гиперпаратиреоз у детей приводит к отставанию психического и физического развития. Диагностика и лечение гиперпаратиреоза имеют те же принципы, которые используются для взрослых.

Осложнения

Самую большую опасность представляет гиперкальциемический криз, потому как он угрожает жизни пациента. К факторам риска развития этого состояния относятся:

длительный постельный режим;
бесконтрольный прием тиазидных диуретиков, витамина Д и препаратов кальция.

Гиперкальциемический криз появляется внезапно, когда уровень кальция в крови повышается до 3,5-5 ммоль/л при норме 2,15-2,5 ммоль/л. Состояние сопровождается резким обострением всех клинических признаков, таких как:

сонливость;
повышение температуры до 39-40 градусов;
нарушения сознания;
острые боли в желудке;
коматозное состояние.

Слабость резко усиливается, организм обезвоживается, а в особо тяжелых случаях возникает миопатия диафграмы, межреберных мышц и проксимальных отделов туловища. Другие серьезные осложнения:

перфорации пептических язв;
тромбозы;
отек легких;
кровотечения.

Диагностика

Основой диагностики является обнаружение у пациента высокого уровня паратгормона и выяснение причин отклонения. Анализ на данный гормон необходим при:

нарушениях обменных процессов в костной ткани;
частых переломах костей, не связанных с травмами;
хронической почечной недостаточности;
рецидивирующей мочекаменной болезни;
хронической диарее;
длительных психоневрологических нарушениях;
повышения или понижения в крови ионов натрия и фосфора;
частых рецидивах язвы желудка или 12-перстной кишки.

При таких состояниях можно заподозрить гиперпаратиреоз. Для подтверждения наличия патологии пациенту необходимо пройти несколько стадий диагностики. Первый – сбор анамнеза. Здесь врач выясняет, есть ли у пациента хроническая почечная недостаточность, мочекаменная болезнь, язва желудка, частые переломы костей или другие заболевания и проблемы, которые могут привести к повышению уровня паратгормона. Следующий этап – объективное обследование, которое необходимо для выявления характерных симптомов гиперпаратиреоза:

слабости мышц;
бледности или серого оттенка кожи;
деформации трубчатых костей, крупных суставов и лицевого черепа;
«утиной» походки;
вялости.

Следующим этапом диагностики является непосредственное определение уровня паратгормона. Признаком патологии выступает повышенное количество этого гормона. Для выявления причины данного отклонения проводят:

общий анализ крови и мочи;
исследование крови на количество мочевины и креатинина и скорости клубочковой фильтрации;
определение концентрации остеокальцина и оксипролина;
анализ мочи по Зимницкому;
определение диуреза;
исследование крови и мочи на количество ионов фосфора и кальция.

После проведения этих лабораторных анализов пациенту назначают инструментальные методы диагностики. Они помогают определить степень изменения структуры и размеров паращитовидных желез. К таким исследованиям относятся:

УЗИ почек и околощитовидных желез;
биопсия костной ткани;
сцинтиграфия околощитовидных желез с октреотидом, таллием-технецием;
магнитно-резонансная или компьютерная томография этих эндокринных органов;
денситометрия;
рентген пораженных костей;
гастроскопия.

Для выявления гиперпаратиреоза важна дифференциальная диагностика. Она отделяет эту патологию от других заболеваний, имеющих схожую клиническую картину:

лимфомы;
несахарного диабета;
миеломной болезни;
злокачественных опухолей;
лейкоза;
гипервитаминоза Д;
лимфогранулематоза;
болезни Педжета.

Лечение

Целью лечения заболевания является приведение уровня кальция и паратгормона к нормальным значениям. Дополнительно проводят терапию, которая устраняет симптомы гиперпаратиреоза и предотвращает разрушение костной ткани и внутренних органов. В случае вторичной формы патологии больному приходится бороться с гиперфосфатемии при помощи изменения питания. Диета при гиперпаратиреозе исключает:

бобовых;
сардины;
лосося;
тунца;
шоколада;
орехов;
кофе;
пива.

Первичная форма лечится посредством хирургической операции, во время которой удаляют аденомы или гиперплазированные паращитовидные железы. До назначения такого радикального лечения проводят консервативную терапию, включающую:

обильное питье;
внутривенное введение изотонического раствора NaCl;
инъекции эстракта щитовидной железы скота, бисфосфонатов, глюкокортикоидов.

Если у пациента была диагностирована злокачественная опухоль, то после ее удаления проводится лучевая терапия. Дополнительно могут применяться противоопухолевые антибиотики, например, Пликамицин. Для увеличения уровня кальция в крови после операции пациентам назначают препараты витамина Д. При гиперкальциемическом кризе человеку требуется экстренная помощь. Пациента кладут в реанимационное отделение, где проводится форсированный диурез и гемодиализ.

Медикаментозное лечение

Определенные лекарства назначают с учетом типа гиперпаратиреоза. Для лечения первичной формы единственным методом терапии выступает операция по удалению опухоли. Если пациенту противопоказано хирургическое вмешательство, то ему назначают:

постоянное наблюдение за артериальным давлением;
исследование почечной функции с частотой 1 раз в 6-12 месяцев;
УЗИ почек и костную денсистометрию 1 раз каждые 2-3 года.

Вторичную форму лечат посредством метаболитов витамина Д: кальцитриол, альфакальцидиол, парикальцитол. Если наблюдается гипокальциемия, то дополнительно назначают препараты кальция до 1 г в день. При первичном и вторичном гиперпаратиреозе показан прием и следующих лекарств:

Бисфосфонатов. Нормализуют уровень кальция, замедляют процесс разрушения костей.
Кальцимиметиков. Они приводят в норму уровень как кальция, так и паратгормона.
Севеламера. Этот препарат нормализует процесс обмена липидов, связывает в пищеварительном тракте фосфор.
Кальция карбоната. Уменьшает уровень фосфора в крови.
Кальцитонина. Это гормон гипокальциемического действия. Он задерживает кальций в костях при остеопорозе, болезни Педжета и увеличивает интенсивность выделения натрия, фосфора и кальция с мочой.
Эстрогена и эстроген-гестагенных препаратов. Используются при менопаузе у женщин. Это средства гормонозаместительной терапии, которые предотвращают переломы костей и уменьшение их массы.

Перечисленные препараты должен назначать только врач, потому как они используются по строгим показаниям. Гиперпаратиреоз может развиваться в результате множества причин, поэтому и лечение в каждом случае будет индивидуальным. Среди часто назначаемых препаратов выделяются:

Кальцитонин. Это гормон, вырыбатываемый паращитовидными, щитовидной и вилочковой железами человека и других млекопитающих. Препарат оказывает гипокальциемическое действие, поэтому используется при остеолизе, гиперфосфатемии, остеомиелите, остеопорозе, фиброзной дисплазии. Дозу и способ применения выбирает только врач. Кальцитонин противопоказан при гипеокальциемии, беременности, лактации. Среди побочных эффектов отмечаются артралгия, тахикардия, приливы, коллапс, аллергия, отеки, нарушения вкуса. Плюс Кальцитонина – он никак не взаимодействует с другими лекарствами.
Ралоксифен. Это эстрогенное средство, которое ингибирует костную резорбцию. Препарат нормализует баланс кальция в организме, поэтому применяется в постклимактерическом периоде и после гистерэктомии. Дозировка составляет 60 мг ежесуточно. Нельзя принимать Ралоксифен при тромбоэмболии, беременности, лактации, нарушениях функции печени. Побочные реакции лекарства: тромбоз глубоких вен и вен сетчатки, вазодилатация, периферические отеки. Плюс препарата – дополнительно понижает уровень плохого холестерина.
Севеламер. Это лекарство, которое связывает фосфаты в пищеварительном тракте и снижает их концентрацию в сыворотке крови. Препарат принимают по 800 мг 3 раза в день во время еды. Показаниями к лечению Севеламером являются гиперфосфатемия у пациентов, находящихся на гемодиализе. Запрещен препарат при гипофосфатемии, одновременном приеме с фипрофлоксацином, в детском возрасте. Побочные действия могут проявляться со стороны всех систем органов. Плюс Севеламера – не вызывает гиперкальциемии, наблюдаемой на фоне приема других средств, выводящих фосфаты.

Хирургическое лечение

Операция является единственным методом лечения первичного гиперпаратиреоза, но к ее проведению существуют показания: абсолютные и относительные. Их учитывают при назначении такого радикального метода лечения пожилым пациентам. К абсолютным показаниям относят:

повышение уровня кальция более 3 ммоль/л;
выделение этого элемента с мочой от 10 ммоль в сутки;
камни в верхних мочевыводящих путях;
выраженные нарушения почечных функций;
гиперкальциемия в анамнезе;
выраженный остеопороз.

Относительными показаниями к операции являются молодой возраст до 50 лет, наличие тяжелых сопутствующих патологий, сложность динамического скрининга и желание самого пациента. Суть операции заключается в удалении опухоли, которая повышает выработку паратгормона. При диффузной гиперплазии проводится паратиреоидэктомия. В этом случае резекции подлежат 3 железы и часть четвертой. Остается только участок, который хорошо снабжается кровью. В результате такой операции рецидив наступает только в 5% случаев.

Прогноз

Он благоприятный при своевременной диагностике и успешной операции по удалению опухоли. В течение первых 2 лет структура костной ткани восстанавливается. Симптомы поражения нервной системы и внутренних органов проходят быстрее – за несколько недель. Костные деформации остаются только в запущенных случаях. Они могут затруднить дальнейшую трудовую деятельность. Неблагоприятный прогноз отмечается при почечной недостаточности. После операции может случиться ее рецидив. Исход лечения вторичного гиперпаратиреоза зависит от терапии против основного заболевания.

Профилактика

Для предотвращения развития такого заболевания необходимо поддерживать нормальный уровень витамина Д в организме. Это вещество содержится в сливочном масле, рыбьем жире, сыре и яйцах. Дополнительно стоит принимать витамин Д в виде водного или масляного раствора, например, Аквадетрима. Другие меры профилактики:

ежедневные прогулки на свежем воздухе;
активный образ жизни;
натуральное питание с минимальным количеством Е-добавок;
своевременное лечение заболеваний, которые могут спровоцировать излишнюю продукцию паратгормона.

Видео

паратгормона . Повышенная выработка гормона является следствием гиперплазии желез , что в свою очередь ведет к нарушению фосфорно-кальциевого обмена. Так происходит усиленное выведение фосфора и кальция из скелета, повышение остео кластических процессов и избыточное поступление их в больших количествах в кровь.

Одновременное увеличенное выделение фосфора, а также снижения канальцевой реабсорбции приводит к возникновению гипофосфатемии и гиперфосфатурии , при этом, в костной ткани появляются признаки и остеомаляции . Чаще все, в 2-3 раза больше, чем мужчин, болезнь поражает женщин в возрасте от 25 и до 50 лет.

Причиной возникновения гиперпаратиреоза являются опухоль паращитовидных желез.

В зависимости от причины возникновения гиперпаратиреоз разделяют на следующие виды:

Первичный появляется как следствие образования аденомы паращитовидных желез в подавляющем большинстве случаев заболевания. И только в одном из десяти случаев заболеваний причиной является возникновение карциномы или гиперплазии, разрастание и увеличение нормальных клеток железы.
Вторичный гиперпаратиреоз — происходит усиление функции, патологическое разрастание и увеличение желез, длительное пониженное содержание кальция при одновременном повышенном содержании фосфатов в крови. Наблюдается увеличение выработки паратгормона при хронической почечной недостаточности.
Третичный — наблюдается развитие доброкачественных опухолей паращитовидных желез, а также повышенная выработка паратгормона из-за длительного вторичного гиперпаратиреоза.
Псевдогиперпаратиреоз – наблюдается выработка паратгормона опухолями, которые возникли не из клеток паращитовидных желез.

По степени выраженности болезнь делится на

манифестную форму.
малосимптомную (мягкую) форму.
бессимптомную форму.

Кроме того, по степени заболевания болезнь делится на костную , почечную , висцеральную и смешанную формы.

Симптомы гиперпаратиреоза

Опасность заболевания в том, что оно может протекать без симптомов и обнаружение или диагностика гиперпаратиреоза происходит случайно, при обследовании. На ранних стадиях заболевания у больного появляется быстрая утомляемость даже при небольших нагрузках, трудности при ходьбе, а особенно, при подъеме вверх по лестнице, характерная переваливающаяся «утиная» походка.

Больные испытывают эмоциональную неуравновешенность, обидчивость и тревожность, ухудшается память, появляется депрессия. Кожа приобретает землисто-серый цвет. В пожилом возрасте могут появляться различные .

В дальнейшем развиваются признаки поражения различных внутренних органов – , желчнокаменная болезнь, остеопороз и др.

Поздняя стадия костного гиперпаратиреоза характеризуется размягчением и искривлением костей, появлением рассеянных болей в костях рук или ног, в позвоночнике. Обычные движения могут привести к костным переломам, которые малоболезненные, но медленно срастаются, при этом, иногда образовывается ложные суставы.

Из-за деформирующегося скелета , пациент может даже стать ниже ростом. При остеопорозе челюстей у больного расшатываются или выпадают здоровые зубы. На шее при прощупывается большая в области паращитовидных желез. На конечностях появляются видимые периартикулярные кальцинаты .

При висцеропатическом гиперпаратиреозе наблюдается тошнота, рвота, резкое снижение веса. Больные жалуются на потерю , желудочные боли, метеоризм. При обследовании обнаруживается появление пептических язв с , а также различные признаки поражения поджелудочной железы и желчного пузыря, развивается полиурия и симптомы почечной недостаточности. Нарушается питание органов и тканей, высокая концентрация кальция в крови вызывает поражение сосудов сердца, повышение артериального давления, . При кальцификации глазной конъюнктивы наблюдается, так называемый, синдром «красного глаза».

При почечной форме основные симптомы гиперпаратиреоза: полиурия и щелочная реакция мочи. Возможно развитие двустороннего нефрокапьциноза , что, в свою очередь, может привести к и уремии . Больного беспокоит повышенное давление, приступы почечной колики, диспепсические расстройства. Появляется язва двенадцатиперстной кишки или желудка, возможна перфорация стенки желудка и кишечника. Часто возможен хронический , образование камней в желчном пузыре.

Диагностика гиперпаратиреоза

Диагностика заболевания проводится на основании анализов крови, определяющих кальция и фосфора в организме и анализа мочи.

При обнаружении высокого уровня кальция проводится другие анализы и исследования: ультразвуковое исследование, рентгенологическое исследование, КТ и МРТ, которые позволяют выявить остеопороз, патологические язвы желудочно-кишечного тракта, кистозные изменения костей и другие изменения. Сцинтиграфия паращитовидных желез выявляет локализацию расположения желез и их аномалию.

При вторичном гиперпаратиреозе проводится диагностирование определяющего заболевания.

Доктора

Лечение гиперпаратиреоза

Лечение болезни проводится комплексно в сочетании консервативной терапии медикаментозными препаратами и операционной хирургии. Перед операцией проводится консервативное лечение, целью которого ставится снижение уровня Са в крови .

Оперативным путем удаляются злокачественные опухоли паращитовидных желез, затем проводится лучевая терапия.

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен при своевременно проведённой диагностике гиперпаратиреоза и адекватном хирургическом лечении. Полное восстановление трудоспособности зависит от степени пораженности костной ткани. Если лечение гиперпаратиреоза начато на ранней стадии, больной восстанавливается в течении, максимум, полугода. В средне-тяжелых случаях восстановление длится в течение 2 лет. В запущенных случаях вероятна инвалидность.

Менее благоприятный прогноз при почечных формах гиперпаратиреоза и полностью зависит от степени почек до оперативного вмешательства. Без операции — инвалидность и летальный исход по причине прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности.

При гиперкальциемическом кризе прогноз зависит от своевременности лечения, летальность составляет 32 %.

Список источников

Эндокринология. Под ред. Н. Лавин. - Москва: Практика, 1999;
Патофизиология эндокринной системы / под ред. Н.А. Смирнова. - М.: Бином, 2009;
Эндокринология / Дедов И.И. и др. М.: Медицина, 2007.