Основные проявления:

2. Полиартрит

4. Подкожные узлы

5. Кольцевидная эритема

6. Ревматический анамнез (связь с перенесенной носоглоточной (стрептококковой) инфекцией, наличие больного ревматизмом в семье)

7. Доказательства ex juvantibus - улучшение течения болезни под влиянием 3-5 дневного антиревматического лечения.

Дополнительные проявления:

1. Повышение температуры

2. Адинамия, утомляемость, слабость

3. Бледность кожных покровов

4. Потливость

5. Носовые кровотечения

6. Абдоминальный синдром

Б. Специальные (главным образом лабораторные показатели):

1. Лейкоцитоз (нейтрофильный)

2. Диспротеинемия:

· увеличение СОЭ

· гиперфибриногемия

· появление С-реактивного белка

· повышение уровня α2 и γ-глобулинов

· повышение уровня сывороточных мукопротеидов, липопротеидов

3. Патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ.

4. Повышение проницаемости капилляров

В таком углубленном и обобщенном виде критерии Киселя-Джонса-Нестерова были приняты на вооружение ревматологами.

Обсуждая вопросы диагностики ревматизма, все исследователи единодушно отмечают трудности, которые возникают особенно при распознавании ранних проявлений заболевания, чем и обуславливается довольно высокий процент диагностических ошибок.

На основании обобщения достижений современной теоретической и практической ревматологии А.И. Нестеровым сформулированы ранние диагностические признаки ревматизма, объединенные в 3 основных синдрома: клинико-эпидемиологический, клинико-иммунологический и кардиоваскулярный.

Клинико-эпидемиологический синдром включает анамнестически четко выявляемую стрептококковую инфекцию в преддверье первых симптомов ревматизма, а также стрептококковое «окружение» заболевшего в непосредственной близости больного - в быту, школе, на производстве.

Клинико-иммунологический синдром обобщает клинические и лабораторные показатели. К клиническим относятся немотивированная задержка восстановления бодрости и полной работоспособности вслед за носоглоточной инфекцией, быстрая утомляемость после привычной нагрузки, ранее необычная для больного потливость, субфебрилитет, артралгии, сердцебиение.

Лабораторные показатели отражают в первую очередь состояние общей иммунологической и воспалительной активности.

Кардиоваскулярный синдром базируется на обобщении субъективных и объективных параметров, которые определяются при клиническом и инструментальном обследовании больного, подтверждая наличие кардита и других экстракардиальных локализаций ревматического процесса.

В 1982 г. критерии ревматизма были вновь пересмотрены Американской ревматологической ассоциацией, которые исследовательская группа ВОЗ (1989) рекомендует использовать для постановки диагноза острого ревматизма.

РЕВМАТИЗМ или ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно – сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекциеттй у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7 – 15 лет (МКБ-10).

Этиология и патогенез орл

Развитие ревматизма тесно связано с предшествующей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А. Особая роль отводиться М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка. Ревматогенными считают М-5, М-6, М-18, М-24 при этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител – антистрептолизина-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы и др.

Немаловажную роль отводят генетическим факторам, что подтверждается более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом. О значении генетических факторов свидетельствует частая встречаемость генотипа Dr5-Dr7, Cw2-Cw3 у больных с различными формами ревматизма. Генетическим маркером данного заболевания является аллоантиген В-лимфоцитов, обнаруживающийся как у больных, так и у их ближайших родственников. С ним связывают гипериммунный ответ на стрептококковый антиген.

В патогенезе ревматизма немаловажное значение имеет прямое или опосредованное повреждающее воздействие компонентов стрептококка, его токсинов на организм с развитием иммунного воспаления. За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия) .

Критерии киселя-джонсона, применяемые для диагностики орл (в модификации арр, 2003)

Большие критерии	Малые критерии		Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию
Полиартрит Кольцевидная эритема	Клинические	Артралгия Лихорадка	Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена. Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител АСЛ-О, анти-ДНК-аза В
	Лабораторные	Повышение острофазовых показателей: СОЭ, СРБ
	Инструментальные	Удлинение интервала PR на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при Доплер-ЭхоКГ

Примечания : Наличие двух больших критериев илиодного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию А-стрептококка, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

Особые случаи:

1. Изолированная («чистая») хорея – при исключении других причин (в т.ч. PANDAS)

2. Поздний кардит – растянутое во времени (> 2-х мес.) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин.

3. Повторная ОРЛ на фоне ХРБС (или без нее).

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2003 г)

Клинические варианты	Клинические проявления		Исход	Стадия НК
					NYHA **
	Основные	Дополнительные
Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: Без порока сердца*** Порок сердца****

Примечание: * - по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко;

** - функциональный класс по NYHA

*** - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ;

**** - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.)

В представленной классификации выделяется два варианта исходов заболевания:

При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких–либо остаточных изменений.

Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

Важно отметить, что при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, уточнить его генез (перенесенный инфекционный эндокардит и др.).

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) оценивается в соответствии с классификациями Стражеско–Василенко (степень) и Нью–Йоркской ассоциации кардиологов (функциональный класс).

Ревматизм (за рубежом используют термин «острая ревматическая лихорадка») - системное воспалительное заболевание соединительной ткани, при котором патологический процесс локализуется преимущественно в сердце. В связи с широким применением антибиотиков распространенность его за последние 10-20 лет резко снизилась, реже стали наблюдаться рецидивы болезни. Однако и в настоящее время ревматизм остается актуальной проблемой педиатрии и в структуре ревматических заболеваний по-прежнему занимает одно из первых мест.
Болезнь поражает чаще детей в возрасте 7-15 лет, имеющих отягощенную наследственность по ревматизму, реже встречается в дошкольном возрасте. Развитие заболевания свя- зывают.„с бета-гемолитическим стрептококком группы А, под воздействием которого в организме развиваются аутоиммунные нарушения. Ревматизм протекает в виде атак (приступов), которые обычно развиваются через 1,5-2 нед после перенесенной острой носоглоточной инфекции: ангины, фарингита и др. У 16,1% детей, заболевших ревматизмом, формируются пороки сердца, что нередко является причиной инвалидности [Н.Н.Кузьмина с соавт., 1989].
Решающее значение в возникновении патологического процесса имеют состояние иммунного статуса, особенность генетически обусловленного иммунного ответа организма на действие повреждающего агента. Выявлена причастность к развитию зтой тяжелой патологии антигенов гистосовместимости HLA. У пациентов с ревматическими пороками сердца установлена ассоциация с антигенами HLA - А19, В-15, DR-5, DR-7, при этом пороки аортального клапана коррелируют с носительством антигена В-15. При острой атаке ревматизма, не приводящей к формированию пороков сердца, у детей чаще обнаруживают антигены гистосовместимости A3, А-10, А-25, В-5, В-35.
В последние годы появились данные о том, что аллоантиген B-лимфоцитов, выявляемый с помощью монокпональных антител D8/17, связан с высокой восприимчивостью к ревматизму. Это позволяет рассматривать его в качестве генетического маркера, определяющего фенотип предрасположенности к ревматизму [В.А.Насонова, Н.Н.Кузьмина, 1997].
Клиническая картина. Начальные проявления заболевания - слабость, недомогание, лихорадка, потливость, озноб и др. Изменения в сердце проявляются в виде миокардита, часто сочетающегося с признаками эндокардита, реже перикардита. При наличии признаков поражения всех трех оболочек сердца говорят о панкардите. Различают первичный и возвратный ревмокардит. Последний развивается на фоне повторных атак ревматизма, часто при наличии сформированных клапанных пороков сердца. Признаками миокардита являются расширение границ сердца, снижение звучности тонов, ритм галопа за счет появления дополнительного III тона, систолический шум на верхушке сердца, нарушения ритма сердца и проводимости, снижение сократимости миокарда и насосной функции сердца. Миокардит может сопровождаться нарушением кровообращения. Эндокардит протекает с поражением пристеночного, хордального и клапанного эндокарда. Прогностически неблагоприятным является клапанный эндокардит (вальвулит), который у части больных приводит к формированию пороков сердца. Эндокардит проявляется более грубым, чем при миокардите, систолическим шумом, который иногда имеет музыкальный оттенок. При эндокардите нередко выслушиваются диастолические шумы: мезодиастоличе- ский в проекции митрального и протодиастолический - аортального клапана. Наибольшие трудности для диагностики представляет перикардит, который при ревматизме встречается чаще, чем распознается. Наиболее характерные его признаки: боли в области сердца, шум трения перикарда и изменения на ЭКГ в виде смещения кверху сегмента ЭТ. При ревматизме возможны коронарит и аортит. -
Помимо поражения сердца, в патологический процесс нередко вовлекаются другие органы и системы. К характерным проявлениям относится суставной синдром, который сопровождается болями в суставах (артралгии) и отечностью периартикулярных тканей. Кожа над ними горячая на ощупь. Чаще поражаются средние и крупные суставы, при этом характерны летучесть болей и полная обратимость изменений. У 12-17% больных наблюдается поражение нервной системы, которое чаще проявляется в виде хореи. Основными ее клиническими симптомами являются гиперкинезы, мышечная гипотония, координационные нарушения, сосудистая дистония и психопатологические симптомы. Примерно у 2-6% больных определяется розовая сыпь в виде колец (анулярная сыпь), которая располагается на коже туловища, внутренней поверхности конечностей и шеи. Сыпь не возвышается над поверхностью кожи.и, не сопровождается зудом. Редко обнаруживаются ревматические узелки - подкожные безболезненные плотные образования размером от просяного зерна до горошины, располагающиеся на разгибательной поверхности суставов, в области сухожилий, остистых отростков по-, звонков и затылочной части головы. Значительно реже при ревматизме поражаются легкие, печень, почки, органы пищеварения и др. В ряде случаев атака ревматизма начинается с появления резких болей в животе - так называемого абдоминального синдрома.
Диагноз. Распознавание заболевания основывается на выявлении основных и дополнительных критериев. К основным критериям относят кардит, полиартрит, хорею, анулярную сыпь и ревматические узелки (абсолютные критерии Киселя-Джонса). Диагноз становится более вероятным при сочетании основных критериев с дополнительными, к которым принадлежат лихорадка, артралгии, ревматизм в анамнезе или наличие сформированного клапанного порока сердца, изменения лабораторных показателей: повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительная реакция на С-реактивный белок, диспротеинемия, повышение уровня иммуноглобулинов и др. Учитываются при этом также данные электро-, фоно- и эхокардио- графии, результаты рентгенологического исследования. Большое значение придается данным, подтверждающим наличие стрептококковой инфекции: повышенные титры стрептококковых антител, высевание из зева стрептококка группы А и недавно перенесенная носоглоточная инфекция.
Диагностические критерии активности ревматизма
При выявлении активной фазы ревматизма важно правильно оценить степень активности процесса, поскольку это во многом определяет тактику лечения.
Для III степени активности ревматизма характерен ярко выраженный диагностический комплекс, в который входят:
клинический синдром: а) панкардит; б) острый или подострый диффузный миокардит; в) подострый или хронический ревмокардит с выраженной недостаточностью сердца, не поддающийся лечению сердечными гликозидами; г) подострый или хронический ревмокардит в сочетании с полиартритом, плевритом, пневмонией, нефритом, гепатитом, анулярной сыпью; д) хорея с выраженной активностью;
рентгенологические и ультразвуковые проявления, указывающие на увеличение размеров сердца и снижение сократительной функции миокарда; возможно наличие плевропери- кардиальных изменений;
ЭКГ-признаки: динамика интервала Р-О, экстрасистолия, блокады (атриовентрикуляр- ные, ножек пучка Гиса), диссоциация, мерцание предсердий. Важное диагностическое значение имеет динамика указанных признаков;
показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 30 мм/ч; С-реактивный белок 3-4 плюса; фибриноген 10 г/л и выше; уровень а2-глобулинов 23-25% и выше; серомукоид выше 0,6 ед; дифениламиновая проба (ДФА) более 0,5 ед;
-серологические тесты: титры антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы, стрепто- киназы выше допустимых цифр в 3-5 раз.
Диагностические критерии, свидетельствующие о II (умеренной) степени активности рев-матизма:
клинический синдром-, а) подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообращения 1-НА степени, медленно поддающийся лечению; б) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, фибринозным плевритом, нефропатией, ревматической хореей, подкожными ревматическими узелками, «ану- лярной эритемой»;
рентгенологические и ультразвуковые проявления: увеличение сердца, плевроперикар- диальные спайки, снижение сократительной функции миокарда. Все признаки обратимы под влйянием лечения;
ЭКГ-признаки: удлинение интервала Р-0 (Р-Я) нарушения ритма и проводимости; признаки коронарита. Все признаки имеют обратное развитие под влиянием терапии;
показатели крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом; СОЭ 20-30 мм/ч; С-реактивный белок 1-3 плюса; а2-глобулины 11-16%; р-глобулин 21-23%; серомукоиды 0,3-0,6 ед; ДФА 0,25-0,3 ед;
серологические тесты: повышение титра антител к стрептококку в 1,5-3 раза выше допустимых цифр.
Ревматизм I (минимальной) степени активности:
клинический синдром: а) затяжной, непрерывно рецидивирующий, латентный ревмокардит, плохо поддающийся лечению; б) затяжной или латентный ревмокардит в сочетании с хореей, энцефалитом, васкулитом, подкожными узелками, «анулярной эритемой», артралгиями;
рентгенологические и ультразвуковые проявления весьма различны и зависят от кпини- ко-анатомической характеристики процесса, т.е. от того, есть ли порок, миокардиоскпероз;
ЭКГ-признаки чаще всего малоинформативны;
показатели крови обычно неопределенны, все могут быть на верхней границе нормы, но имеет значение их динамика;
серологические тесты также на верхней границе нормы.
После оценки степени активности процесса важно определить преимущественный характер поражения: эндомиокардит, миоэндокардит, миокардит, панкардит. Для этого используется клинико-инструментальный диагностический комплекс, включающий в себя прежде всего знание клинической картины, характерной для каждого из вариантов поражения, данные УЗИ, ЭКГ-показатели, наличие динамики в процессе лечения и наблюдения. Некоторые труд-ности может представлять оценка характера течения ревматизма. При этом необходимо учитывать особенности начала, продолжительность атаки.
Острое течение: яркие, бурные клинические проявления, полисиндромность, лабораторные показатели отражают высокую активность процесса, положительная динамика через 2-3 мес после начала заболевания, редко формируются пороки сердца. Такое течение характерно для первичного ревматизма.
Подострое течение: медленное развитие клинических симптомов, меньше склонность к полисиндромности, длительность заболевания от 3 до 6 мес, меньше выражен эффект антиревматической терапии, чаще, чем при остром течении, формируются пороки сердца.
Затяжно-вялое, или торпидное, течение: заболевание длится до 8 мес, без выраженных обострений, но и без полных ремиссий; чаще выявляется ревмокардит с умеренной или ми- нимальной активностью; достаточно часто формируется порок сердца, причем несмотря на проводимую терапию.
Непрерывно рецидивирующее течение: это наиболее тяжелое течение, которое встречается у детей старшего возраста, характеризуется яркими обострениями, полисиндромностью, нередко у детей формируется несколько пороков сердца.
Латентное течение: не было в прошлом активной фазы, отсутствует ревматический анамнез, в том числе и семейный, а у ребенка выявляется порок сердца, чаще недостаточность митрального клапана.
О латентном ревматизме можно говорить в том случае, когда при тщательно собранном анамнезе не удалось обнаружить заболевание, которое можно было бы расценить как атаку ревматизма. С позиций кпинико-лабораторных критериев диагностики такая форма ревматизма может считаться неактивной.
С точки зрения определения тяжести и особенностей течения заболевания, тактики лечения и прогноза при ревматизме целесообразно уточнить степень активности воспалительного процесса и выраженность кардита, а также характер его течения. С учетом тяжести клинических симптомов поражения сердца, изменений лабораторных показателей и данных инструментальных методов исследования выделяют ревматизм с максимальной (III степень), умеренной (II степень) и минимальной (I степень) активностью процесса. Наиболее выраженные изменения в сердце и гуморальные сдвиги отмечаются при III степени, наименее существенные - при I степени активности ревматизма, при которой лабораторные показатели могут быть в пределах нормы, а изменения со стороны сердца минимальные.
Пример формулировки диагноза: Ревматизм I, активность III степени, первичный ревмокардит с преимущественным поражением миокарда, полиартрит, острое течение, НКНА.
В зависимости от тяжести поражения сердца различают слабо выраженный, умеренно выраженный и ярко выраженный ревмокардит. По степени выраженности клинических симптомов в начале атаки и их динамике в процессе лечения различают ревматизм с острым, подострым, затяжным, рецидивирующим и латентным течением. Острое течение характеризуется внезапным началом заболевания, высокой активностью процесса и выраженной кли-нической симптоматикой, которая претерпевает обратную динамику в течение 1,5-2 мес. При подостром течении, встречающемся наиболее часто, отмечается более медленное развитие клинических проявлений, они менее выражены. При зтом наблюдаются умеренные изменения лабораторных показателей, которые, как и клинические проявления, нормализуются по- Рабочая классификация ревматизма (А.И.Нестеров, 1964) Фаза болезни Клинико-анатомическая характеристика Течение Состояние сердца других органов и систем кровообращения Активная Ревмокардит первичный Полиартрит. Серозиты (плеврит, Острое НКО І, II, III степени Ревмокардит возвратный: перикардит, абдоминальный Подострое НКІ а) без порока клапана синдром). Хорея. Энцефалит. Затяжное, НКНА б) с пороком клапана (каким) Менингоэнцефалит. вялое НКІІБ Ревмокардит возвратный Церебральный васкулит. НКІІІ Ревматизм без явных Нервно-психические сердечных изменений расстройства.
Васкупиты. Нефрит. Гепатит. Пневмонит. Поражение кожи. Ирит. Иридоциклит. Тиреоидит Неактивная Миокардиосклероз ревматический Последствия и остаточные Непрерывно- Порок сердца (какой) явления перенесенных внесердечных поражений рецидивирующее Латентное
степенно в течение 2-3 мес. Для затяжного течения, при котором ревматизм сначала может иметь острое или подострое течение, характерна медленная обратная динамика клинико-ла- бораторных показателей с их полной нормализацией в течение 4-5 мес. В тех случаях, когда обострение ревматизма возникает при наличии признаков текущего ревмокардита, говорят о его рецидивирующем течении. О латентном течении ревматизма свидетельствует сформированный клапанный порок сердца при отсутствии других признаков ревмокардита и изменений лабораторных показателей.
Особенности современного течения ревматизма у детей проявляются прежде всего изменением структуры основных критериев. Исключительно редко встречаются ревматические узелки. Симптом «кольцевидной эритемы» не отличается строгой специфичностью. Изменился характер ревмокардита в сторону увеличения частоты умеренного и слабовыраженно- го кардита с нарушением ритма сердца и проводимости. Отмечается большая вариабельность суставного синдрома с эфемерностью, слабой манифестацией артрита, иногда в виде моно- или олигоартрита. Реже встречается малая хорея, характерно ее атипичное, стертое течение.
Лечение осуществляют с учетом степени активности процесса, тяжести поражения сердца и степени нарушения кровообращения. Лечение проводят поэтапно: начинают в стационаре, продолжают в кардиоревматологическом санатории и затем в амбулаторных условиях. Лечебно-профилактические мероприятия включают назначение адекватного режима двига-тельной активности и питания, применение лекарственных средств, направленных на борьбу со стрептококковой инфекцией и подавление активности воспалительного процесса. Режим зависит от тяжести ревмокардита и степени нарушения кровообращения: строгий постельный, постельный, полупостельный или тренирующий. По мере улучшения клинического состояния больного, стихания активности процесса, при благоприятной динамике клинических признаков ревмокардита и уменьшении степени нарушения кровообращения режим больного постепенно расширяют. Одновременно проводят массаж и лечебную гимнастику.
Среди лекарственных препаратов, используемых для лечения ревматизма, основное место занимают нестероидные противовоспалительные средства, из которых наиболее часто применяют ацетилсалициловую кислоту, ортофен (вольтарен), индометацин (метиндол), бру- фен и др. Ацетилсалициловую кислоту назначают в первоначальной дозе из расчета 0,2 г на год жизни ребенка (в среднем 1,5-2,0 г) в сутки. Среднесуточная доза ортофена составляет 3 мг/кг, бруфена - 20-30 мг/кг. Дозу применяемого препарата постепенно снижают до пол-ной отмены, длительность курса лечения зависит от динамики клинических симптомов и лабораторных показателей и обычно не превышает 1,5-2,5 мес. В качестве противовоспалительных средств используют также глюкокортикоиды. Показаниями для их применения являются максимальная активность ревматизма и ярко выраженный кардит, особенно панкардит. Их используют также при тяжелой, часто рефрактерной застойной сердечной недостаточности у больных с клапанными пороками сердца даже при отсутствии признаков высокой активности процесса. Чаще применяют преднизолон в дозе 0,75-1,0 мг/кг в сутки с последующим ее снижением. Длительность курса лечения преднизолоном определяется динамикой кпини- ко-лабораторных показателей и проявлений нарушения кровообращения. В среднем преднизолон используют в течение 1-2 мес.
В связи с ведущей ролью стрептококковой инфекции в развитии ревматизма большое значение приобретает применение антибиотиков пенициллинового ряда. Пенициллин назначают в течение 10-12 дней внутримышечно 2 раза в день. В зависимости от возраста ребенка доза колеблется от 750 ООО до 2 ООО ООО ЕД. При наличии указаний на непереносимость препаратов пенициллинового ряда или возникновении аллергических реакций на их применение можно использовать эритромицин или олеандомицин внутрь. После завершения курса лече- ния пенициллином переходят на применение бициллина, который вводят внутримышечно. Бициллин-5 детям дошкольного возраста вводят в дозе 750 ООО ЕД один раз в 10 дней, школьного - 1 500 ООО ЕД в 3 нед. Доза бициллина-1 для дошкольников составляет 600 ООО ЕД 1 раз в 10 дней, для школьников - 1 200 ООО ЕД 1 раз в 3 нед, доза зстециллина - 2 400 ООО ЕД в/м 1 раз в неделю.
В стационаре проводят активную санацию хронических очагов инфекции: нёбных миндалин, кариозных зубов и др. Помимо этого, при необходимости назначают поливитамины, десенсибилизирующие средства, препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде, и др.
Санаторный этап лечения больных ревматизмом предусматривает дифференцированное применение лечебного режима, продолжение применения нестероидных противовоспалительных препаратов, санацию очагов хронической инфекции, использование методов физио-терапии. В условиях санатория осуществляют периодический контроль за состоянием функции сердечно-сосудистой системы и динамикой лабораторных показателей. Больные продолжают получать бициллин в тех же дозах, что и в стационаре.
После выписки из санатория бициллинопрофилактику осуществляют под наблюдением кардиоревматолога по месту жительства. После первой атаки ревматизма ее проводят в течение 3 лет. При формировании порока сердца после первой атаки и возвратном ревмокардите бициллин с целью вторичной профилактики ревматизма используется в течение 5 лет подряд. Любые хирургические вмешательства (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аппендэк- томия и др.) у больных ревматизмом проводят под прикрытием пенициллина (или макроли- дов), которые вводят внутримышечно за 1-3 дня до операции и в течение 7-10 дней после нее. Кардиоревматолог в условиях поликлиники осуществляет подробный осмотр больных ревматизмом не реже 1 раза в 5 мес, при этом производят анализ крови и электрокардиографию.
Основой первичной профилактики ревматизма является раннее выявление больных с острой стрептококковой инфекцией (ангина, фарингит, скарлатина) и их своевременное лече-ние, которое проводят пенициллином (или макролидами) в течение 8-10 дней. Важное значение приобретает также санация хронических очагов инфекции.
Прогноз в последние годы значительно улучшился. Благодаря комплексным лечебно-про- филактическим мероприятиям, проводимым на всех трех этапах (стационарном, санаторном и поликлиническом) наблюдения за больными, значительно уменьшилась частота рецидивирующего и латентного течения ревматизма, реже формируются клапанные пороки сердца и уменьшилось число детей с тяжелыми проявлениями нарушения кровообращения. В связи с этим смертность при ревматизме существенно снизилась.

Ревматизм относится к коллагенозам (болезням соединительной ткани), это основная причина приобретенных пороков сердца у детей и молодых.

Заболеваемость ревматизмом и распространенность ревматических пороков сердца в разных странах очень разная. Во многих развивающихся странах заболеваемость достигает 100 на 100 тыс. населения, в США она не превышает 2 на 100 000. Начиная с первой половины XX в заболеваемость ревматизмом в США, Японии и большинстве европейских стран стала постепенно снижаться. Тем не менее вспышки ревматизма отмечались в США еще совсем недавно - в середине 1980-х гг.

Ревматизм чаше встречается среди лиц, подверженных стрептококковой ангине, в том числе у новобранцев, лиц, контактирующих с детьми школьного возраста, среди бедных. Чаще всего ревматизм развивается в возрасте от 5 до 18 лет, до 5 лет он бывает редко. Ревматизм одинаково часто поражает мужчин и женщин, за исключением хореи Сиденгама, которой наиболее подвержены девочки-подростки.

Клиническая картина и диагностика ревматизма

Ревматизм развивается через 3 нед. после стрептококковой ангины. Впрочем, важно отметить, что у каждого третьего больного ревматизмом боль в горле в анамнезе отсутствует. Болезнь начинается резко, с общих симптомов лихорадки (38-40°С), недомогания, снижения веса и бледности. Для ревматической атаки характерно экссудативное и пролиферативное воспаление соединительной ткани, богатой коллагеном. Характерно поражение многих органов, в том числе кожи, ЦHC, синовиальных оболочек и сердца. Кроме того, возможно развитие серозитов, поражение легких и почек.

Диагностические критерии

Диагностика ревматизма

Признаки стрептококковой инфекции	Большие критерии Джонса	Малые критерии Джонса
Посевы	Кардит	Лихорадка
Титр антистрептолизина О	Полиартрит	Артралгия
АнтиДНКаза В	Хорея Сиденгама	Повышение СОЭ или С-реактивного белка
Другие антистрептококковые антититела	Подкожные узелки	Удлинение интервала PQ
Стрептококковые антигены	Кольцевидная эритема
Диагноз ревматизма ставят, если подтверждена предшествовавшая инфекция, вызванная Streptococcus pyogenes, одним из указанных методов и выполнены два больших или один большой и два малых критерия Джонса.

Критерии Джонса, модифицированные в 2002 г, разработаны для диагностики ревматизма при первой ревматической атаке. Диагноз ревматизма ставится при выявлении инфекции верхних дыхательных путей, вызванной Streptococcus pyogenes, и наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев Джонса. К большим критериям относятся полиартрит, кардит, хорея Сиденгама (малая хорея), кольцевидная эритема и подкожные узелки, к малым - лихорадка, артралгия, высокий уровень С-реактивного белка, высокая СОЭ и удлинение интервала PQ на ЭКГ.

В некоторых случаях диагноз ревматизма ставится несмотря на несоблюдение критериев Джонса, например при вялотекущем или рецидивирующем кардите или изолированной хорее Сиденгама, если другие причины исключены.

Большие критерии

Кардит

Это самое тяжелое и вместе с тем наиболее специфичное проявление ревматизма. Кардит развивается у 41-83% больных ревматизмом. Поражение может захватывать сразу эндокард, миокард и перикард (панкардит).

Проявления кардита разнообразны, он может протекать бессимптомно, а может приводить к прогрессирующей сердечной недостаточности и смерти.

Самые частые проявления - тахикардия, нарушения ритма, появление новых шумов, шум трения перикарда, кардиомегалия и сердечная недостаточность.

В острой стадии сердечная недостаточность бывает редко, если она все же развивается, то обычно из-за миокардита.

Характернее всего для ревматического кардита - вальвулит с поражением митрального и аортального клапанов.

• Митральная недостаточность - классический признак ревматического кардита. Аортальная недостаточность развивается реже и почти всегда сочетается с митральной.

• Острая митральная недостаточность проявляется систолическим шумом на верхушке, к которому может присоединяться шум Кумбса-непостоянный высокочастотный ранний диастолический шум относительного митрального стеноза. Клапаны правых отделов сердца поражаются редко.

• Поражение клапанов, выявляемое при ЭхоКГ, но не проявляющееся клинически, обычно проходит бесследно. Остается спорным вопрос о том, можно ли считать выявленную при ЭхоКГ аортальную и митральную регургитацию проявлением ревматического кардита, удовлетворяющего критериям Джонса.

Перикардит может вызвать боль в груди, шум трения перикарда и приглушение тонов сердца, однако часто он протекает бессимптомно.

Мигрирующий полиартрит

Это самое частое проявление ревматизма, но оно наименее специфично. Полиартрит возникает у 80% больных, характерно асимметричное и преходящее поражение суставов с болевым синдромом. Поражаются преимущественно крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые, запястные и плечевые. Чем старше больной, тем вероятнее полиартрит. При лечении салицилатами в течение 48 ч наступает заметное улучшение. Моноартрит, олигоартрит и артрит мелких суставов не характерны. Есть сообщения о поражении I плюснефалангового сустава, связок и позвоночника, особенно шейного отдела. Артрит при ревматизме протекает без последствий, без лечения он разрешается в течение 2-3 нед. В синовиальной жидкости обнаруживаются воспалительные изменения без признаков инфекции.

Хорея Сиденгама (малая хорея, пляска святого Вита)

Хорея Сиденгама - экстрапирамидное расстройство, для которого характерны непроизвольные беспорядочные движения конечностей, языка и мимической мускулатуры, мышечная гипотония и эмоциональная лабильность.

Вначале нарушается письмо, речь и ходьба. Ухудшается почерк, речь становится толчкообразной и запинающейся. Может нарушаться координация. Больные от этого очень
страдают.

Симптомы усиливаются, когда больной волнуется. Во сне гиперкинезы обычно исчезают.

Хорея Сиденгама - это позднее осложнение ревматизма, она обычно появляется через 3 мес и позже после инфекции верхних дыхательных путей. Хорея Сиденгама имеется у 30% больных и может быть единственным проявлением ревматизма. В большинстве случаев через 2-3 мес. симптомы исчезают, хотя отмечались случаи, когда они сохранялись более 2 лет.

Хорею Сиденгама важно отличать от тиков, атетоза, конверсионных расстройств, поведенческих расстройств и других гиперкинезов.

Подкожные узелки

Подкожные узелки представляют собой небольшие (0,5-2 см) плотные, безболезненные, подвижные образования, располагающиеся одиночно или группами на разгибательных поверхностях суставов (коленных, локтевых, лучезапястных), над костными выступами, сухожилиями, на тыле стопы, в затылочной области и над отростками шейных позвонков. Они отмечаются у 20% больных и сохраняются в течение нескольких дней. Кожа над узелками подвижная, нормальной окраски, без признаков воспаления.

Кольцевидная эритема

Это скоротечные, розовые, эритематозные пятна с просветлением в центре и неправильными краями.

Сыпь обычно исчезает в течение нескольких дней и не сопровождается зудом. Кольцевидная эритема - очень специфичный признак ревматизма, однако она встречается лишь у 5% больных и хорошо видна только на светлой коже. Элементы сыпи могут быть разного размера, они возникают в основном на туловище, животе, внутренних поверхностях предплечий и бедер, но не на лице. Иногда сыпь появляется под действием тепла. Кольцевидная эритема часто сочетается с кардитом.

Малые критерии

Лихорадка и артралгия - частые, но неспецифичные проявления ревматизма. Они помогают подтвердить диагноз ревматизма при наличии только одного большого критерия.

1. Лихорадка отмечается во время ревматической атаки и не имеет характерных особенностей.

2. Артралгия - это боль в одном или нескольких крупных суставах без физикальных признаков воспаления.

3. Кроме того, ревматизм может сопровождаться болью в животе, носовыми кровотечениями, острым гломерулонефритом, ревматической пневмонией, гематурией и энцефалитом. Однако эти проявления не входят в диагностические критерии.

Этиология и патогенез

Доказательство этиологической роли стрептококков группы А (Streptococcus pyogenes) в развитии ревматизма основывается на эпидемиологической связи ангины и скарлатины с ревматизмом, выявленной в 1930-е гг., обнаружении высокого уровня анти-стрептолизина О в сыворотке больных ревматизмом, а также высокой эффективности антибиотиков в профилактике ревматизма.

Ревматическую атаку вызывают не сами бактерии, а запускаемые ими иммунологические реакции. В пользу этого говорит трехнедельный перерыв между ангиной и ревматической атакой, низкая заболеваемость ревматизмом в возрасте до 5 лет, когда иммунная система еще незрелая, а также перекрестные иммунологические реакции между стрептококковыми антигенами и белками соединительной ткани.

Наиболее важные стрептококковые антигены (белки М, Т и R) располагаются в наружном слое клеточной стенки.

Белок М вызывает типоспецифический иммунитет, а также обладает мошной антифагоцитарной активностью. Считается, что именно белком М обусловлена способность стрептококков вызывать ревматизм. При ревматической атаке повышается уровень антител к белку М. Некоторые варианты белка М, свойственные определенным серотипам Streptococcus pyogenes, обладают высокой иммунореактивностью и особенно часто вызывают ревматизм. Те серотипы, которые вызывают импетиго, могут приводить
к гломерулонефриту, но не к ревматизму.

При эпидемиях стрептококковой ангины ревматизм в отсутствие лечения развивается примерно у 3% заболевших. При этом повторные ревматические атаки возникают примерно у половины больных, ранее перенесших ревматизм. Вне эпидемии ревматизм после стрептококковой ангины возникает намного реже.

Эпидемиологические данные указывают на семейную и генетическую предрасположенность к ревматизму. Почти у всех больных ревматизмом обнаруживается антиген на В-лимфоцитах (D8/17), который встречается лишь у 14% населения. Кроме того, предрасположенность к ревматизму связана с HLA-DR1, HLA-DR2, HLA-DR3 и HLA-DR4. Возможно, эти генетические маркеры в будущем будут использоваться для выявления лиц, предрасположенных к ревматизму.

Дополнительные методы исследования

Диагноз ревматизма ставится клинически, поскольку все дополнительные методы исследования недостаточно надежны.

Подтвердить предшествовавшую инфекцию, вызванную Streptococcus pyogenes, можно с помощью посева, выявления антигенов и антистрептококковых антител в сыворотке.

1. Общепринятых представлений о том, какие анализы в каком порядке делать, нет. При подозрении на ревматизм обычно начинают с определения титра антистрептолизина О и взятия посевов. Остальные анализы делают в особых обстоятельствах (см. ниже).

2. Если результаты посева мазка из глотки отрицательные, антибиотики в большинстве случаев можно не назначать, особенно если вероятность ревматизма не очень велика.

3. Абсолютное повышение или нарастание титра антистрептолизина О - надежный признак недавней инфекции, вызванной Streptococcus pyogenes. Диагностическим считается двукратное нарастание титра антистрептолизина О.

4. Для более надежного выявления предшествующей стрептококковой инфекции титр антистрептолизина О определяют многократно или определяют другие антистрептококковые антитела, в частности антиДНКазу В.

5. Разработан метод агглютинации на стекле, позволяющий определять антитела сразу к нескольким стрептококковым антигенам. Хотя этот анализ технически прост, он плохо стандартизован и не очень хорошо воспроизводим, а потому не рекомендуется для окончательной диагностики предшествовавшей стрептококковой инфекции.

Гистологическое исследование

1. Гранулемы Ашоффа в пролиферативной стадии - патогномоничный признак ревмокардита. Они обнаруживаются в 30-40% биопсий при первой или повторных ревматических атаках. Чаще всего эти гранулемы обнаруживаются в межжелудочковой перегородке, свободной стенке левого желудочка и ушке левого предсердия.

2. К гистологическим признакам эндокардита относятся отек и клеточная инфильтрация ткани клапанов. Гиалиноз пораженного клапана приводит к образованию бугорков по краю его створок, препятствующих их нормальному смыканию. Если воспаление продолжается, происходит фиброз и обызвествление створок, что приводит к стенозу клапана.

3. Биопсия миокарда не помогает в диагностике первой ревматической атаки. Она используется для дифференциальной диагностики хронического поражения сердца в неактивной фазе ревматизма и острого ревмокардита. Поэтому биопсию миокарда проводят редко, только при подозрении на рецидивирующий ревмокардит, подтвердить который другими методами не удается.

Другие анализы крови

Как и при любом воспалительном процессе, может отмечаться лейкоцитоз, тромбоцитоз, гипохромная или нормохромная анемия.

На активность воспаления указывает уровень С-реактивного белка и СОЭ. Эти показатели неспецифичны, но их используют для контроля за активностью процесса. Во время ревматической атаки они почти всегда повышены у больных с полиартритом, но остаются на нормальном уровне при хорее Сиденгама.

Рентгенография

По рентгенограмме грудной клетки можно оценить размеры сердца, выраженность венозного застоя в малом круге.

ЭКГ и ЭхоКГ

Эти методы, особенно при сравнении с исходными данными, иногда позволяют выявить бессимптомный кардит.

На ЭКГ чаще всего обнаруживается удлинение интервала PQ и синусовая тахикардия. При миокардите может удлиняться интервал QT. При перикардите отмечаются низкая амплитуда зубцов и изменения сегмента ST в грудных отведениях.

При ЭхоКГ можно увидеть митральную и аортальную регургитацию. Обызвествление створок, хорд, сосочковых мышц указывает на хроническое, а не острое ревматическое поражение сердца.

Лечение

При подозрении на ревматизм больного лучше госпитализировать для тщательного наблюдения и обследования.

Артрит

Симптоматическое лечение противовоспалительными средствами обычно проводят в течение 3 нед.

1. Боль стихает в течение 24 ч после назначения аспирина или других салицилатов.

2. Если боль остается несмотря на лечение салицилатами, диагноз ревматизма сомнителен.

4. На отравление салицилатами указывает потеря аппетита, тошнота, рвота и шум в ушах.

5. При непереносимости салицилатов используют другие НПВС. Данных о сравнительной эффективности салицилатов с другими НПВС нет, однако все эти препараты быстро устраняют жалобы.

Кардит

• Больших физических нагрузок следует избегать.

• Сердечную недостаточность лечат как обычно.

• При тяжелом поражении сердца вместо салицилатов назначают преднизон, 1-2 мг/кг/сут внутрь (максимальная доза 60 мг/сут). Ни салицилаты, ни глюкокортикоиды, по-видимому, не влияют на течение заболевания, поэтому длительность лечения определяется симптоматикой. При легком кардите лечение обычно проводят в течение месяца. Лечение продолжают до тех пор, пока сохраняются клинические или лабораторные признаки активности заболевания.

• После отмены противовоспалительных средств может возникать рецидив, протекающий обычно легко. Во избежание рецидива глюкокортикоиды отменяют постепенно. Легкие рецидивы проходят самостоятельно. При тяжелых рецидивах сначала назначают салицилаты, а если они не помогают, возобновляют прием глюкокортикоидов. Для профилактики рецидива перед снижением дозы глюкокортикоидов иногда назначают аспирин, 75 мг/кг/сут.

• Глюкокортикоиды облегчают жалобы и уменьшают тяжесть кардита, но не предотвращают поражение клапанов.

Хорея Сиденгама

Раньше считалось, что хорея Сиденгама проходит бесследно, однако сейчас стало ясно, что у некоторых больных остаются тяжелые последствия.

Некоторые специалисты рекомендуют галоперидол или вальпроат натрия. Галоперидол назначают в дозе 0,5- 1 мг/сут, затем дозу каждые 3 дня увеличивают на 0,5 мг/сут, пока не будет достигнут эффект или доза не достигнет 5 мг/сут. Эффективен также вальпроат натрия, 15-20 мг/кг/сут (внутрь или в/в).

При неэффективности указанных средств иногда используют плазмаферез, иммуноглобулин для в/в введения, резерпин и перфеназин.

Глюкокортикоиды при хорее Сиденгама неэффективны.

Профилактика

Схемы профилактики ревматизма

Препарат	Дозы	Путь введения	Продолжительность
Первичная профилактика
Бензатинбензилпенициллин	600 000 ед (вес < 27 кг) 1 200 000 ед (вес > 27 кг)	в/м	однократно
Феноксиметилпенициллин (дети)	250 мг 2-3 раза в сутки	внутрь	10 дней
Феноксиметилпенициллин (подростки и взрослые)	500 мг 2-3 раза в сутки	внутрь	10 дней
При аллергии к пенициллинам
Эритромицина этилсукцинат	40 мг/кг/сут в 2-4 приема, до 1 г/сут	внутрь	10 дней
Эритромицина эстолат	20-40 мг/кг/сут в 2-4 приема, до 1 г/сут	внутрь	10 дней
Вторичная профилактика
Бензатинбензилпенициллин	1 200 000 ед	в/м	каждые 3-4 нед
или
Феноксиметилпенициллин	250 мг	внутрь	2 раза в сутки
или
Сульфадиазин	0,5 г (вес < 27 кг) 1,0 г (вес >27 кг)	внутрь	1 раз в сутки
При аллергии к пенициллинам и сульфадиазину
эритромицин	250 мг	внутрь	2 раза в сутки

Первичная профилактика

Наибольшее значение имеет ликвидация стрептококковой инфекции, поскольку это предотвращает повторный контакт иммунной системы со стрептококковыми антигенами. Однако из-за высокой распространенности носительства полностью ликвидировать Streptococcus pyogenes невозможно.

1. Лечение надо начинать рано, поскольку это уменьшает риск осложнений и сокращает период заразности. Показано, что антибиотики предотвращают ревматизм при назначении даже на 9-й день от начала стрептококковой ангины.

2. Пенициллины - препараты выбора, поскольку они обладают узким спектром действия, их эффективность проверена временем и они дешевы.

Наилучшие результаты дает однократная в/м инъекция бензатинбензилпенициллина. В/м введение предпочтительно у больных, которые вряд ли полностью пройдут 10-дневный курс лечения, а также при ревматизме в личном или семейном анамнезе. Введение этого препарата болезненно; прокаинбензилпенициллин переносится лучше.

По сравнению с в/м введением прием препаратов внутрь обладает рядом недостатков, к которым относятся риск нарушения режима лечения из-за его длительности, более сложная схема лечения, возможность лекарственных взаимодействий и, главное, социально-экономические факторы. Препарат выбора - феноксиметилпенициллин. Пенициллины более широкого спектра действия, например амоксициллин, здесь не имеют никаких преимуществ.

Лечение при аллергии к пенициллинам

Можно назначить эритромицин внутрь на 10 сут, максимальная доза - 1 г/сут.

Хотя в США это редкость, в других странах были выделены штаммы, устойчивые к эритромицину. Новые макролиды, например азитромицин, назначают на более короткий срок (5 сут), они дают меньше побочных реакций со стороны ЖКТ и могут использоваться в качестве препаратов второго ряда для лечения стрептококковой ангины у больных старше 16 лет. Азитромицин назначают в дозе 500 мг в 1-й день, а затем по 250 мг/сут в течение 4 дней.

Еще один вариант лечения при аллергии к пенициллинам - цефалоспорины для приема внутрь в течение 10 дней. Лучше использовать цефалоспорины первого поколения с узким спектром действия (цефадроксил, цефалексин), а не препараты более широкого спектра действия (цефаклор, цефуроксим, цефиксим или цефподоксим). В некоторых работах было показано, что в отношении Streptococcus pyogenes цефалоспорины внутрь в течение 10 дней эффективнее феноксиметилпеницилина внутрь в течение 10 дней и что некоторые цефалоспорины внутрь в течение 5 дней сравнимы по эффективности с феноксиметилпенициллином внутрь в течение 10 дней.

Сульфаниламиды и триметоприм неэффективны - они не дают излечения инфекции при стрептококковой ангине.

Тетрациклин не используют из-за распространенности устойчивых к нему возбудителей.

Вторичная профилактика

Профилактику начинают сразу, как только установлен диагноз ревматизма, тем более что рецидивы могут протекать бессимптомно.

Бензатинбензилпенициллин назначают в/м в дозе 600 000 ед (при весе до 27 кг) или 1 200 000 ед (при весе более 27 кг) каждые 4 нед. При высоком риске повторных атак, а также при неблагоприятной эпидемиологической обстановке препарат вводят каждые 3 нед.

Продолжительность профилактики определяют индивидуально.

В отсутствие поражений сердца вторичную профилактику проводят до достижения 21 года, но не менее 5 лет подряд.

При кардите, но в отсутствие поражения клапанов профилактику проводят в течение 10 лет или даже дольше.

При ревматических пороках сердца профилактику ревматизма проводят пожизненно.

Эффективность препаратов для приема внутрь в профилактике ревматизма зависит от того, насколько хорошо больной понимает цель их приема и насколько тщательно соблюдает назначения. Препараты для приема внутрь лучше подходят больным с низким риском повторных ревматических атак. Некоторые врачи переходят на препараты для приема внутрь в позднем подростковом или молодом возрасте, если ревматических атак не было в течение 5 лет.

Препарат выбора для приема внутрь - феноксиметилпенициллин.

При аллергии к пенициллинам можно использовать сульфадиазин или эритромицин.

Следует понимать, что даже при тщательном выполнении рекомендаций риск повторных атак выше при приеме препаратов внутрь, чем при их в/м введении.

Профилактика инфекционного эндокардита

Помимо антибиотиков, назначаемых для профилактики повторных ревматических атак, больным с ревматическими пороками сердца рекомендуется кратковременная антибиотикотерапия перед некоторыми хирургическими и зубоврачебными вмешательствами.

В отсутствие поражения клапанов профилактика инфекционного эндокардита не нужна.

Литература:
1. Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» Москва,. 2008

Страница 5 из 6

Полиморфизм клинических проявлений заболевания создает несомненные трудности в его распознавании. Приоритет в разработке диагностических признаков этого заболевания принадлежит крупнейшему отечественному ученому-педиатру А.А.Киселю (1940). Основываясь на накопленном врачебном опыте, он описал диагностические признаки ревматизма - полиартрит, поражение сердца, хорея, аннулярная эритема, ревматические узелки - и назвал их абсолютным симптомокомплексом ревматизма. Несколько позднее критерии для распознавания ревматической лихорадки были сформулированы и опубликованы американским исследователем Т.D.Jones (1944). Диагностические признаки ревматизма были модифицированы Американской кардиологической ассоциацией в 1955и 1965 гг.
Существенные дополнения диагностических критериев ревматизма сделаны А.И.Нестеровым.

Диагностические критерии ревматизма Киселя-Джонса-Нестерова:
Основные проявления:

1. Кардит.
2. Полиартрит.
3. Хорея.
4. Подкожные узлы.
5. Кольцевидная эритема.
6. Ревматический анамнез (связь с перенесенной носоглоточной (стрептококковой) инфекцией, наличие больных ревматизмом в семье).
7. Доказательства exjuvantibus - улучшение течения болезни под влиянием 3-5-дневного антиревматического лечения.

Дополнительные проявления:
А. Общие:
1.Повышение температуры.
2.Адинамия, утомляемость, слабость.
3.Бледность кожных покровов.
4.Потливость.
5.Носовые кровотечения.
6.Абдоминальный синдром.
Б. Специальные (главным образом лабораторные показатели):

1. Лейкоцитоз (нейтрофильный).
2. Диспротеинемия:

а) увеличение СОЭ.
б) гиперфибриногенемия.
в) появление С-реактивного белка.
г) повышение уровня а2- и у-глобулинов.
д)повышение уровня сывороточных мукопротеидов, гликопротеидов.

1. Патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови, повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ. Повышение проницаемости капилляров.

Особые трудности возникают при распознавании ранних проявлений заболевания, чем и обусловливается довольно высокий процент диагностических ошибок.
А.И.Нестеровым сформулированы ранние диагностические признаки ревматизма, объединенные в 3 основных синдрома: клинико-эпидемиологический, клинико-иммунологический и кардиоваскулярный.
Клинико-эпидемиологический синдром включает анамнестически четко выявляемую стрептококковую инфекцию в преддверье первых симптомов ревматизма, а также стрептококковое «окружение» заболевшего в непосредственной близости больного - в быту, школе, на производстве.
Клинико-иммунологический синдром обобщает клинические и лабораторные показатели. К клиническим относятся немотивированная задержка восстановления бодрости и полной работоспособности вслед за носоглоточной инфекцией, быстрая утомляемость после привычной нагрузки, ранее необычная для больного потливость, субфебрилитет, артралгии, сердцебиение. Лабораторные показатели отражают в первую очередь состояние общей иммунологической и воспалительной активности.
Кардиоваскулярный синдром базируется на обобщении субъективных и объективных параметров, которые определяются при клиническом и инструментальном обследовании больного, подтверждая наличие кардита и других экстракардиальных локализаций ревматического процесса.
В 1982г. критерии ревматизма были вновь пересмотрены Американской ревматологической ассоциацией, которые исследовательская группа ВОЗ (1989) рекомендует использовать для постановки диагноза острого ревматизма.
Критерии для диагностики ревматизма:
Большие критерии: кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные ревматические узелки.
Малые критерии:
Клинические: предшествующий ревматизм или ревматическая болезнь сердца, артралгия, лихорадка.
Лабораторные: увеличение СОЭ, С-реактивного белка, лейкоцитоз. Данные, подтверждающие перенесенную стрептококковую инфекцию: повышенный титр противострептококковых антител, АСЛ-О.
Прочие: высевание из зева стрептококка группы А, недавно перенесенная скарлатина.
Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев свидетельствует о высокой вероятности острого ревматизма при наличии подтверждения данных о перенесенной инфекции, вызванной стрептококком группы А.