Миелоз лечение. Хронический миелолейкоз

Фуникулярный миелоз (синоним: комбинированная дегенерация, комбинированный склероз) - это заболевание , развивающееся вследствие длительной недостаточности и характеризующееся двигательными и чувствительными расстройствами. В большинстве случаев фуникулярный миелоз сочетается с пернициозной анемией, реже - с другими анемиями, лейкозами, ахилией, раком желудка; иногда развивается после или при инвазии широким лентецом. При фуникулярном миелозе чаще поражаются одновременно задние и боковые столбы спинного мозга.

Заболевание встречается обычно в возрасте 30-50 лет. Больной жалуется на общую слабость, головные боли, головокружение, понижение памяти, сонливость днем и бессонницу ночью, утомляемость, раздражительность, понижение аппетита, горечь во рту, покалывание в языке, иногда с извращением вкуса, и сухость во рту. К этим явлениям присоединяется слабость в ногах и неустойчивая походка. Мышечный , коленные и ахилловы рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы; в более поздних стадиях выявляется угасание сухожильных рефлексов, снижение мышечного тонуса. Характерны расстройства мышечно-суставной и вибрационной чувствительности (см.). Все симптомы болезни постепенно нарастают и приводят к обездвиженности больного. Отмечаются - онемение и холод в ногах, чувство ползания мурашек, жжение и покалывания, характерные для поражения задних столбов. В крови отмечается наличие молодых форм , гиперхромная анемия. В резко выраженных случаях фуникулярного миелоза, когда поражение нервной системы является ведущим и даже может предшествовать изменению крови, прогрессирование неврологических симптомов идет сравнительно быстро и через 2-3 мес. могут наступить параличи конечностей, расстройства функции тазовых органов, .

Фуникулярный миелоз (myelosis funicularis; синоним: комбинированный склероз, подострая дегенерация спинного мозга) - комбинированная дегенерация спинного мозга.

В 80-95% случаев фуникулярный миелоз сочетается с пернициозной анемией. В небольшом числе случаев описано сочетание фуникулярного миелоза с другими анемиями, лейкозами, раком желудка. Иногда фуникулярный миелоз развивается после резекции желудка, при инвазии широким лентецом, пеллагре. Иногда наблюдается у членов одной семьи.

Патологическая анатомия. Заболевание характеризуется распадом осевых цилиндров и миелиновых оболочек волокон спинного мозга с образованием пустот вследствие недостаточного реактивного разрастания глии.

В начале болезни в задних и боковых столбах спинного мозга появляются небольшие очажки распада. Постепенно разрушение белого вещества с образованием разной величины пустот распространяется по спинному мозгу. Чаще всего поражаются грудной и поясничный отделы спинного мозга, но дегенерация может распространиться по всему длиннику спинного мозга, никогда, однако, не переходя на мозговой ствол. В далеко зашедших случаях к первичным очажкам распада присоединяются очаги вторичного перерождения. При микроскопическом исследовании в очагах дегенерации обнаруживается распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров.

Этиология. Связь между фуникулярным миелозом и пернициозной анемией (см.) установлена четко. Однако описаны случаи фуникулярного миелоза и при других перечисленных выше истощающих болезнях. Пернициозная анемия не является причиной фуникулярного миелоза, но оба эти заболевания вызываются одним и тем же этиологическим фактором.

Течение и симптомы. Первые признаки фуникулярного миелоза - парестезии в конечностях в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползания мурашек. Реже болезнь начинается с двигательных расстройств: слабость ног, нарушения походки. В типичных случаях фуникулярного миелоза наблюдают различные симптомы поражения задних и боковых столбов спинного мозга. Поражение задних столбов вызывает расстройства глубокой чувствительности, атаксию, исчезновение сухожильных рефлексов. Поражение боковых столбов вызывает слабость конечностей, повышение сухожильных рефлексов, патологические пирамидные рефлексы, повышение тонуса мышц. В дальнейшем больные перестают самостоятельно передвигаться, а спастический парез ног часто сменяется вялым. Расстройства чувствительности становятся более интенсивными и захватывают также поверхностные виды чувствительности. При вялом параличе с отсутствием сухожильных рефлексов долго сохраняются патологические пирамидные рефлексы. Это своеобразное сочетание пирамидных симптомов и вялых парезов характерно для фуникулярного миелоза. Поражаются главным образом нижние конечности; верхние - позже и в значительно меньшей степени. Запоры, императивный позыв к мочеиспусканию наблюдаются при поражении боковых столбов, а растяжение мочевого пузыря и наличие остаточной мочи свидетельствуют о поражении задних столбов. Наряду с больными, у которых отмечаются начальные симптомы в виде парестезий и легких нарушений глубокой чувствительности, встречаются больные, у которых в течение 2-3 недель устанавливается картина поперечного миелита. Часто встречаются варианты, при которых имеются симптомы поражения только задних или только боковых столбов. Редко наблюдается синдром полиневрита в виде нарушений чувствительности периферического типа, атрофий мышц конечностей.

Иногда наблюдаются психические нарушения в виде повышенной раздражительности, депрессивного состояния. Больные апатичны, молчаливы, быстро устают при умственном усилии. Реже встречаются выраженные психотические состояния в виде психомоторного возбуждения, бреда преследования, делириозного синдрома.

Во всех случаях фуникулярного миелоза обнаруживается ахилия желудка (см.).

Диагноз не представляет затруднений в случаях, когда у больного с пернициозной анемией появляются признаки поражения нервной системы. Иногда трудно дифференцировать фуникулярный миелоз от множественного склероза, опухоли спинного мозга, спинной сухотки. В отличие от множественного склероза, при фуникулярном миелозе не наблюдается атрофий височных половин зрительных нервов, скандированной речи, интенционного дрожания. Против множественного склероза и в пользу фуникулярного миелоза говорит развитие болезни в пожилом возрасте, постоянная ахилия. При опухолях спинного мозга нарушения не ограничиваются задними и боковыми столбами, в спинномозговой жидкости обнаруживается белково-клеточная диссоциация. При tabes dorsalis поражаются только задние столбы; выявляются изменения зрачков, спинномозговой жидкости, отмечаются болевые кризы, часты положительные серологические реакции в крови и спинномозговой жидкости.

Лечение витамином В12 в настоящее время признается более эффективным, чем ранее применявшимися препаратами печени. Особенно хороший эффект достигается, если лечение начато не позже чем через три месяца после появления симптомов фуникулярного миелоза. Терапия витамином B12 должна применяться длительное время.

Вначале ежедневно в течение 2 недель вводят внутримышечно 100-200 мкг витамина В12, затем 50-100 мкг 2 раза в неделю в течение 6 месяцев, в дальнейшем 50 мкг 1 раз в 2 недели. Доза должна быть индивидуализирована и при рецидиве увеличена. Назначают также инъекции витамина B1, хлористоводородную кислоту внутрь. Рекомендуется массаж, в фазе восстановления - лечебная физкультура.

Фуникулярный миелоз - заболевание спинного мозга, сочетающееся с пернициозной анемией.

Этиология, патогенез и патанатомия Фуникулярного миелоза

Причиной развития фуникулярного миелоза является дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, реже - дефицит только витамина В12 или только фолиевой кислоты.

Механизм развития болезни не выяснен. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии. Витамин В12 утилизируется в организме внутренним фактором гастромукопротеида (так называемый внутренний фактор Касла), вырабатываемого желудком.

Отсутствие синтеза внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина В12 в кишечнике, где фолиевая кислота переходит в ее активную форму - фолиновую кислоту. При этом нарушаются процессы кроветворения.

Фуникулярный мелиоз наблюдается у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты, в которых содержится достаточное количество витамина В12; при нарушении секреции внутреннего фактор Касла (ахилия, гастроэктомия, синдром мальабсорбции, обусловленный спру, терминальный илеит, целиакия, туберкулезный энтерит, пеллагра), при поглощении витамина В12 избыточной кишечной флорой (дивертикулез кишечника, синдром «слепой петли» при энтероанастомозах, дифиллоботриоз).

Играют роль иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови - антитела к внутреннему фактору Касла.

Патоморфологически наблюдается умеренная атрофия спинного мозга . Микроскопически выявляются очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, пирамидных и боковых канатиках, демиелинизация в заднебоковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Наблюдаются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенки, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов.

Клиническая картина Фуникулярного миелоза

Фуникулярный миелоз в 90% наблюдений проявляется в возрасте старше 40 лет, хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте. Первыми признаками этого заболевания являются парестезии (неприятные ощущения в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползанья мурашек, возникающие в пальцах ног и рук, распространяющиеся на верхние отделы конечностей, живот и грудь). Нарушается мышечно-суставное чувство, развивается атаксия (нарушение координации движений). Отмечается слабость в руках и ногах. Изменяется характер сухожильных рефлексов: в начальных стадиях развития фуникулярного миелоза они повышены, а позднее снижаются и исчезают. Появляются патологические рефлексы (стопсимптом Бабинскогр).

Основными признаками фуникулярного миелоза является сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами и мышечной гипотонией. Позднее присоединяются нарушения функции тазовых органов (импотенция, недержание мочи и кала).

Нередко Фуникулярный миелоз сочетается с полиневропатией, когда к поражению спинного мозга присоединяются поражения периферических нервов. Снижается зрение, изменяется психика, развиваются сонливость, апатия, депрессия, эмоциональная неустойчивость, иногда с острыми психическими расстройствами.

Диагностика и дифдиагностика Фуникулярного миелоза

Диагноз ставится на основании клинической картины, особенно если она развивается на фоне пернициозной анемии.

Дифференциальный диагноз проводят с В12-дефицитной полиневропатией и поражением пирамидной системы. Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается наличием ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате. Поражение задних канатиков спинного мозга по клинике напоминает спинную сухотку при сифилисе, но при отсутствии синдрома Аргайлла-Робертсона, отрицательные серологические тесты на сифилис в крови и спинномозговой жидкости говорят в пользу фуникулярного миелоза.

Поражение боковых канатиков при фуникулярном миелозе напоминает картину рассеянного склероза. Однако для рассеянного склероза характерны многоочаговость поражения, в том числе и головного мозга, ремиттирующее течение и повышение ахилловых рефлексов. Одновременное поражение задних и боковых канатиков типично не только для фуникулярного миелоза, но встречается также при компрессии спинного мозга опухолью или при вертеброгенной шейной миелопатии.

Диагностика сдавления спинного мозга основывается на ликвородинамических пробах, картине блокады подпаутинного пространства и характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. При сдавлении спинного мозга определяется четкая верхняя граница чувствительности. Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза является симметричность неврологических дефектов и дефицит витамина В12.

Лечение и профилактика Фуникулярного миелоза

Лечение направлено на ликвидацию дефицита витамина В12. Начинают с внутримышечного введения 500-1000 мкг витамина В12 (цианокобаламина) ежедневно или через день. После 5 инъекций препарата в этой дозе, витамин В12 вводят по 100 мкг 1 раз в месяц. Показаны также диета с большим содержанием витаминов группы В и парентеральное введение витаминов В1, В6 и фосфадена по 60 мг два раза в день в течение 4- 8 недель повторными курсами.

При фолиево-дефицитной форме фуникулярного миелоза назначают фолиевую кислоту в дозе от 5 до 15 мг в сутки. При гипертонусе (повышенном тонусе) мышц конечностей показаны седуксен, баклофен, мидокалм. Во время лечения необходимы тщательный уход и профилактика урогенной инфекции.

Профилактика сводится к выявлению и лечению перциниозной анемии, а также, возможно, более раннему обнаружению симптомов поражения спинного мозга.

Фуникулярный миелоз – это заболевание спинного мозга, а точнее — его задних и боковых канатиков, которое сочетается с перинциозной анемией. При этом оно нередко сочетается с нехваткой витамина В12 и фолиевой кислоты. Это заболевание нередко называют комбинированной дегенерацией или даже комбинированным склерозом. Чаще всего оно бывает у людей после 40 лет, хотя отмечаются случаи и у детей.

Причины

Основная причина недуга – это дефицит в организме пациента витамина В12, который носит название цианокобаламин, и фолиевой кислоты. Иногда причиной является недостаток только В12, иногда – только фолиевой кислоты, но такое встречается довольно редко. Обычно диагностируется дефицит обеих компонентов.

Механизм болезни не выяснен до сих пор. Известно, что фуникулярный миелоз практически всегда сочетается с перинциозной анемией, которая ещё носит название анемия Аддисона – Бирмера. Однако такое сочетание выявляется не всегда и миелоз может диагностироваться без анемии. Вместе с тем именно недостаток В12 — это решающее звено в механизме развития двух этих тяжёлых заболеваний.

Витамин В12 из организма утилизируется при помощи некого внутреннего фактора Касла, который вырабатывается желудком. Отсутствие этого фактора приводит к тому, что в кишечнике цианокобаламин перестаёт всасываться. А ведь именно этот витамин после всасывания переходит в печень, где и активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую, которая необходима для выработки эритроцитов в костном мозге.

Что провоцирует дефицит цианокобаламина?

Основная причина дефицита В12 в организме – это вегетарианство с полным исключением молочных продуктов. К тому же цианокобаламин не может нормально всасываться из кишечника при:

  1. Ахилии.
  2. Гастроэктомии.
  3. Синдроме мальабсорбции.
  4. Целиакии.
  5. Туберкулезном энтерите.
  6. Пеллагре.
  7. Синдроме «слепой петли» при энтероанастомозе.
  8. Дифиллоботриозе.

Огромное значение играют и различные иммунные нарушения. Например, у более, чем половины всех пациентов диагностируется аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме есть антитела к внутреннему фактору Касла, которые блокируют его работу.

При обследовании пациента выявляется атрофия спинного мозга умеренной степени, могут быть найдены очаги некроза в его канатиках. При этом есть изменения, которые характерны для человека с пернициозной анемией, а это глоссит, атрофия слизистой желудка, увеличение количества красного костного мозга и увеличение селезёнки.

Основные проявления

Фуникулярный миелоз – это заболевание, которое имеет свои специфические симптомы. Это:

  1. Парастезия, то есть онемение или покалывание в пальцах рук и ног.
  2. Атаксия, то есть происходит нарушение координации движений.
  3. Слабость в конечностях.
  4. Повышение сухожильного рефлекса, который потом постепенно понижается и полностью исчезает.
  5. Появление патологических рефлексов.
  6. Вялые парезы.
  7. Мышечная гипотония.

Позднее, в самый разгар болезни, начинают диагностироваться нарушения в функции тазовых органов, а точнее — импотенция, недержание мочи и кала. Нередко к фуникулярному миелозу присоединяются симптомы поражения периферических нервов. Это может выражаться в снижении зрения, изменении психического состояния, развитии непроходящей сонливости, апатии и депрессии. Нередко могут наблюдаться острые психические расстройства.

Лечение

Один из основных компонентов при лечении этого заболевания — витамин В12

Основное лечение направлено на устранение причины заболевания. Пациенту вводятся большие дозы по 500-1000 мкг, ежедневно или через день, в зависимости от стадии развития недуга. После того, как будет проведено 5 инъёкций в этой дозе, переходят на более низкие дозировки — по 100 мкг, 1 раз в месяц.

Человек должен питаться по определённым правилам. В его ежедневном рационе должны содержаться продукты с большим содержание цианокобаламина и фолиевой кислоты. Также обязательно парентеральное курсовое введение других витаминов этой группы, особенно В1 (тиамин), В6 (пиридоксин) и фосфадена по 60 мг, 2 раза на протяжении дня, в течение 4-8 недель. Если требуется, курс повторяется несколько раз в год.

Фолиевая кислота назначается в дозе от 5-15 мг в сутки. Если наблюдается повышенный тонус мышц, то пациент должен принимать такие препараты, как седуксен, баклофен, мидокалм. Стоит помнить, что при наличии фуникулярного миелоза должна проводиться тщательная профилактика урогенитальных инфекций.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

С изменениями со стороны центральной нервной системы. Патологоанато­мическое исследование обнаружило во всех случаях Лихтгейма (их было всего 3) диффузное перерождение задних столбов (как при табесе), а также хорошо видимые очаги дегенерации в боковых столбах спинного мозга. Название «фуникулярный миелоз» подчеркивает наличие дегенеративно­го процесса в спинном мозге, поражающего его длинные пучки.

Патологическая анатомия

В центре гистопатологической картины фуникулярного миелоза стоит перерождение боковых и задних столбов спинного мозга. В процесс вовлечены голлевские и бурдаховские пучки в задних столбах, пирамидные пучки боковых столбов и частично спинно-церебеллярные пучки. Дегенеративные изменения есть и в периферических нервах.

Причины фуникулярного миелоза и патогенез

Фуникулярный миелоз, как пра­вило, возникает у больных, страдающих злокачественным малокровием (болезнь Аддисона-Бирмера, пернициозная анемия). Причиной этой формы анемии является недостаток фактора Кастла, вырабатываемого фундальными железами желудка. В нормальных условиях внешний антианемический фактор (витамин В12) связывается в желудке с фактором Кастла, образуя протеин-цианкобаламин. Указанный белково-В12-витаминный комплекс вса­сывается в тонком кишке и, поступая в печень, активизирует переход депонированной здесь фолиевой («листиевой») кислоты в фолиновую кисло­ту, стимулирующую выработку эритроцитов в костном мозге. При врож­денной неполноценности фундальных желез желудка, прогрессирующей с возрастом (ахилия), возникает В12-авитаминоз, вво­димый с пищей витамин В12 не усваивается. Недостаток его приводит к поражению кроветворной ткани и нервной системы. Поскольку витамин В12 и фолиевая кислота играют роль в нуклеотидном обмене, их дефицит обу­словливает нарушение правильного течения цитогенеза и кровяное русло заполняют мегалобласты. Эти нестойкие в сравнении с нормальными эритроцитами клетки быстро гибнут, что вызывает развитие нарастающей гиперхромной анемии. Конкретные же механизмы демиелинизации, ле­жащей в основе фуникуляркого миелоза, пока неясны. Твердо установлено, однако, что поражение спинного мозга не является следствием малокровия. Так, фуникулярный миелоз может иногда задолго предшествовать появле­нию анемии. Но неврологические симптомы наблюдаются только у 10% больных, страдающих злокачественным малокровием. Наконец, фолиевая кислота, давая отличный лечебный эффект в отношении гемато­логической картины, не только не улучшает, но нередко даже ухудшает те­чение фуникулярного миелоза.

Изредка это заболевание возникает вне болезни Аддисона- Бирмера ( , заболевание тощей кишки). Однако и в таких случаях, как правило, дело сводится к эндогенному В12-авитамино­зу. Описаны и фамильные случаи фуникулярного миелоза.

Симптомы фуникулярного миелоза

Неврологический синдром в типичных случаях развивает­ся на фоне характерных для болезни Аддисона-Бирмера гиперхромной анемии, глоссита и ахилии. Основными признаками фуникулярного миело­за являются парестезии, центральные парезы конечностей, сочетающиеся с отсутствием сухожильных рефлексов, расстройство глубокой чувствитель­ности, атаксия. Один из ранних и симптомов болезни - парестезии в ногах и руках в виде онемения, ползания мурашек, жжения, щекотания. С течением времени к парестезиям присоединяются нижний парапарез и расстройство походки атактического или спастико-паретического характера. В этот период болезни неврологический статус боль­ных с фуникулярным миелозом крайне своеобразен. Одновременно с цен­тральным парезом ног и патологическими рефлексами констатируется сни­жение или даже отсутствие коленных и ахилловых рефлексов. Нарушается мышечно-суставное чувство в дистальных суставах, рано страдает вибрационная и тактильная чувствительность и способность к дискрими­нации. Выступает статическая и динамическая атаксия. Так как дегене­ративный процесс может поражать задние и боковые столбы неодинаково тяжело и не в одно и то же время, понятно, что в определенной фазе забо­левания у больного могут проявляться только табические или только спас­ти ко-паретические симптомы. Иногда развиваются атрофические парезы. Это так называемые полиневритические формы нейроанемического синдрома.

Часты при фуникулярном миелозе легкие тазовые расстройства. Глу­бокие нарушения деятельности сфинктеров наблюдаются только в поздних стадиях. Черепномозговые нервы обычно не страдают.

Лишь изредка наблюдается нистагм и примерно в 5% случаев атрофия зрительных нервов с центральной скотомой. Часто отмечаются изменения со стороны психики в виде апатии, вялости, отсутствия интереса к окружа­ющему, наряду с повышенной раздражительностью, слезливостью, эмо­циональной лабильностью. Спинномозговая жидкость нормальна.

Диагноз

Диагностика типичных случаев фуникулярного миелоза, сочетающихся с бирмеровской пернициозной анемией, не представляет особых затруднений. Значительно сложнее распознавание случаев, проте­кающих атипично (например, с исключительно заднестолбовой симптома­тикой или только с парестезиями и пирамидными нарушениями), особенно если они не сопровождаются характерными изменениями со стороны крови и желудочно-кишечного тракта.

Фуникулярный миелоз приходится дифференцировать от сухотки спин­ного мозга, рассеянного склероза, болезни Фридрейха, полиневрита.

Во всех сомнительных случаях решающее значение имеет исследование стернального пунктата, обнаруживающего характерные изменения кост­номозгового кроветворения.

Лечение фуникулярного миелоза

Лечение начинается с внутримышечного введения вита­мина В12 по 4000 мкг через 2-3 дня. Примерно через 2 недели переходят к еженедельным инъекциям по 100 мкг, которые продолжают в течение не­скольких месяцев. Длительность введения и дозы витамина В12 при фуникулярном миелозе определяются в первую очередь динамикой невроло­гических симптомов, а не гематологическими показателями.

В качестве вспомогательного средства назначают витамин В12 а также реабилитирующие мероприятия по общим правилам.

Прогноз

До введения в лечебную практику витамина В12 дли­тельность жизни при злокачественном малокровии обычно не превышала 2 лет. Длительное назначение этого витамина кардинально изменило судь­бу больных и резко уменьшило число манифестных форм фуникулярного миелоза. Применение витамина В12 дает выраженный лечебный эффект и в случаях развития неврологических нарушений. В настоящее время уже почти не встречаются такие проявления фуникулярного миелоза, как пара­плегии, тяжелые тазовые расстройства, .

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Первый признак фуникулярного миелоза - это парестезии конечностей. То есть, ноги и руки периодически немеют, в пальцах рук чувствуется покалывание и мурашки, иногда эти ощущения распространяются на верхние отделы конечностей, а также на живот и на грудь. Для страдающих фуникулярным миелозом характерны патологические стопные рефлексы:

  • рефлекс Бабинского, при котором при раздражении наружного края подошвы первый палец стопы разгибается и стремится вверх, а остальные пальцы стопы разгибаются веерообразно. Этот рефлекс характерен для младенцев, но после двух лет это серьезный повод обратиться к врачу.
  • рефлекс Россолимо, при котором II-V пальцы стопы сгибаются при несильном ударе по кончикам пальцами или молоточком.
  • рефлекс Бехтерева-Менделя, при котором при ударе молоточком по подошвенной поверхности стопы сгибаются II-V пальцы стопы.

Через некоторое время у пациента нарушается координация движений, появляется слабость в руках и ногах. Позже нарушается работа органов малого таза, это проявляется недержанием мочи и кала. У мужчин развивается импотенция .

Часто к поражению спинного мозга прибавляется поражение периферических нервов. Тогда у пациента снижается зрение, возникает слабость, развиваются сонливость, апатия и депрессия, возможны психические расстройства. Также возможны головные боли, головокружения, шум в ушах , снижение памяти.

Описание

Если внутренний фактор Касла (соединение, переводящее неактивную форму витамина В12, поступающую с пищей, в активную, способную всасываться в желудке) вырабатывается в норме, то цианокобаламин, поступающий с пищей, соединяется с ним в желудке, всасывается в тонкой кишке и поступает в печень, где активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую, которая, в свою очередь, стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге. Если же витамин В12 по каким-либо причинам не всасывается, это приводит к поражению кроветворной и нервной систем.

Фуникулярный миелоз развивается при длительном недостаточном поступлении витамина В12 (цианокобаламина) с пищей или недостаточности его всасывания. Нарушаться всасывание цианокобаламина может из-за недостатка внутреннего фактора Касла или при ахилии желудка . Также это заболевание может развиваться после резекции желудка, при инвазии широким лентецом, пеллагре. Часто фуникулярный миелоз наблюдается у вегетарианцев , исключивших из рациона молочные продукты. Заболевание характерно для людей 40-50 лет

При недостатке всасывания витамина В12 в кровяное русло из костного мозга поступают мегалобласты, которые в отличие от нормальных эритроцитов нестойкие и быстро погибают. Как следствие, развивается анемия.

Происходят изменения и в нервной системе. Отростки нейронов и миелиновая оболочка нервных волокон спинного мозга разрушаются, на их месте образуются пустоты. Чаще всего поражается грудной и поясничный отделы, однако заболевание может затронуть весь спинной мозг.

Диагностика

Поставить диагноз «фуникулярный миелоз» при наличии анемии просто. Достаточно просто выслушать жалобы пациента и тщательно осмотреть его. Основной признак, отличающий фуникулярный миелоз от других похожих заболеваний - это наличие пирамидных расстройств, то есть расстройств пирамидных путей, связывающих кору головного мозга со спинным мозгом и проявляющихся параличами и парезами, спазмами, патологическими стопными рефлексами.

Сложности могут возникнуть, если заболевание проявилось до того, как появились признаки анемии. Для этого нужно выяснить, не страдает ли пациент ахилическим гастритом, так как при этом заболевании часто развивается фуникулярный миелоз. Еще один характерный признак этого заболевания - наличие мегалобластов в стернальной пункции (пункции грудины, которая используется для получения костного мозга).

Фуникулярный миелоз необходимо дифференцировать с рассеянным склерозом , спинной сухоткой, опухолью спинного мозга.

Лечение

Раньше продолжительность жизни страдающих фуникулярным миелозом не превышала двух лет. Теперь же для лечения этого заболевания назначают цианокобаламин в инъекциях, диету с большим содержанием витаминов группы В, фолиевую кислоту. Показаны также лечебная физкультура, массаж и бальнеотерапия .

При наличии ахилии назначают соляную кислоту и пепсин. При пернициозной анемии показаны препараты железа и фолиевая кислота.

Лечение длится несколько месяцев. Если лечение начато через короткое время после появления симптомов, прогноз благоприятный, лечение приводит к полному выздоровлению. Если лечение начато поздно, возможно только стабилизировать патологический процесс

Профилактика

Чтобы предотвратить фуникулярный миелоз, нужно своевременно диагностировать анемию. Важно также как можно раньше выяснить, что спинной мозг поражен.

Доктор Питер