Депрессия
Острая красная волчанка. Симптомы красной волчанки – как лечить опасное аутоиммунное заболевание

Острая красная волчанка. Симптомы красной волчанки – как лечить опасное аутоиммунное заболевание

Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.

Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.

В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения. Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки. О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

Генетическая теория . Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
Бактериальная теория . Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Виды СКВ

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая форма , когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.

Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Это открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарств собиралось озвучить решение по поводу использования биологического препарата «Бенлиста». Этот новый препарат «Бенлиста» (США), сейчас уже разрешен к использованию для лечения красной волчанки.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

лихорадка до 39-39 С
слабость
утомляемость
болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.

Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. , ).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. ). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Очаговое облысение или генерализованное, и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.

Слизистые оболочки

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. , ). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

Опорно-двигательный аппарат

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. ). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

Органы дыхания

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

Сердечно-сосудистая система

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца. Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.

Нервная система

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с .

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. , светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от , сифилиса, мононуклеоза (), ВИЧ-инфекции (см. ) и пр.

Лечение красной волчанки

Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации являются:

стойкая гипертермия без видимой причины
угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
неврологические осложнения
резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. ) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС ( и пр. см. ) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию . Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии , на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли , суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом .

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога . Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии , синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея , психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией , лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Системная красная волчанка (СКВ)– тяжелейшее аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека вырабатывает антитела, разрушающие ДНК собственных здоровых клеток, составляющих основу соединительной ткани. Соединительная ткань в организме есть везде. Поэтому воспалительный процесс, вызываемый волчанкой, поражает практически все системы и внутренние органы человека (кожу, кровеносные сосуды, суставы, мозг, легкие, почки, сердце). Симптомы волчанки весьма разнообразны. Она может маскироваться под другие болезни, поэтому во многих случаях правильный диагноз поставить затруднительно.

Характерным признаком волчанки является сыпь на щеках и переносице в форме бабочки. В Средневековье считали, что эти проявления напоминают места волчьих укусов, отсюда и пошло название болезни. Системное заболевание красная волчанка считается неизлечимым, но современная медицина способна контролировать его симптомы и соответствующим лечением поддерживать больных и продлевать им жизнь. Болезнь протекает с трудно прогнозируемыми периодами обострений и ремиссий и поражает в основном женщин в возрасте от 15 до 45 лет.

В частоте возникновения волчанки прослеживаются не только половые, возрастные, но и расовые особенности. Так, мужчины болеют волчанкой в 10 раз реже, чем представительницы слабого пола, основной пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 25 лет, причем по данным американских исследователей, СКВ чаще поражает представителей негроидной расы и азиатов.

Дети тоже подвержены этому заболеванию, в раннем возрасте СКВ протекает намного тяжелее, чем у взрослых и ведет к серьезным повреждениям почек и сердца. Расскажем подробнее о причинах, способствующих развитию недуга, его симптомах и методах терапии заболевания.

Системная красная волчанка – сложное мультифакторное заболевание, точная причина которого до сих пор неизвестна. В настоящее время большинство ученых склоняется к вирусной теории происхождения болезни, согласно которой организм начинает вырабатывать большое количество антител к определенным группам вирусов.

В то же время отмечается, что не все пациенты с хронической вирусной инфекцией заболевают волчанкой, а лишь те, кто имеет генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Исследователи считают, что наследственность играет важную роль, и существуют специфические гены, увеличивающие восприимчивость организма к данной патологии.

Также отмечается, что волчанка не является следствием иммунодефицита, разновидностью онкологических поражений или заразным инфекционным заболеванием, способным передаваться от человека к человеку. Помимо основной причины существует множество сопутствующих факторов, способных спровоцировать развитие болезни:

Начало заболевания или обострение уже имеющихся симптомов вызывает чрезмерное ультрафиолетовое облучение.
Гормональная перестройка организма (особенно у женщин в репродуктивном или климактерическом периоде).
Инфекционные и простудные заболевания.
Вредные привычки. Курение способно не только спровоцировать возникновение болезни, но и осложнять ее течение в связи с повреждением сосудов.
Употребление лекарственных препаратов. Развитие симптомов волчанки может спровоцировать прием таких медикаментов, как антибиотики, гормональные препараты, противовоспалительные и антигрибковые средства, гипотензивные, противосудорожные и противоаритмические препараты.

Иногда красная волчанка развивается в результате неблагоприятных факторов окружающей среды и взаимодействия с некоторыми металлами и инсектицидами.

Течение заболевания может быть разным:

Острая форма . Характеризуется внезапным началом и наиболее тяжелым течением. Отличается быстрым прогрессированием, резким нарастанием симптомов и поражением жизненно важных органов в течение 1-2 месяцев. Эта форма волчанки тяжело поддается терапии и в течение 1-2 лет может привести к летальному исходу.
Подострая форма . Чаще всего заболеваниее встречается именно в этой форме, которая характеризуется более спокойным течением и сопровождается медленным нарастанием симптомов. От первых проявлений до развернутой картины заболевания с поражением внутренних органов проходит в среднем от 1,5 до 3-х лет.
Хроническая форма . Считается наиболее благоприятным вариантом в плане терапии. Отличается волнообразным характером течения, периоды ремиссии сменяются обострениями, поддающимися лечению лекарственными препаратами. Такая форма волчанки может протекать длительное время, что улучшает прогноз и увеличивает продолжительность жизни больного.

Симптомы

Клиническая картина болезни может быть разной – от минимальных симптомов до тяжелых, связанных с поражением жизненно-важных органов. Проявления болезни могут возникнуть внезапно, либо развиваться постепенно.

К общим симптомам красной волчанки относятся:

Быстрая утомляемость (синдром хронической усталости)
Необъяснимая лихорадка
Болезненная припухлость суставов, боль в мышцах
Разнообразные кожные высыпания
Болезненные ощущения в груди при глубоком дыхании
Отсутствие аппетита, похудание

На щеках и переносице появляется характерная сыпь в форме бабочки. Кроме этого высыпания красного цвета могут появиться на любой части тела: на груди, руках, плечах. Прочие симптомы волчанки включают повышенную чувствительность к солнечному свету, развитие анемии, боль в груди, выпадение волос, ухудшение кровотока в пальцах на руках и ногах под действием холода.

У больных наблюдается общая слабость, раздражительность, головные боли, бессонница, депрессии. У некоторых пациентов поражению могут подвергаться только суставы и кожа, у других заболевание затрагивает многие органы, проявляясь тяжелыми симптомами. В зависимости от того, какие органы и системы организма подверглись поражению, зависят проявления болезни.

При появлении характерной сыпи, температуры, суставной боли и сильной слабости необходимо срочно обратиться за консультацией к врачу, пройти обследование и установить причину недомогания. У многих пациентов начальные симптомы красной волчанки носят умеренный характер, но следует понимать, что это заболевание хроническое и со временем, по мере дальнейшего прогрессирования болезни, симптоматика станет очень серьезной, что грозит тяжелыми последствиями и летальным исходом.

В большинстве случаев современная медицина способна контролировать течение болезни и предотвращать серьезные осложнения, вызываемые поражением внутренних органов. Адекватное медикаментозное лечение существенно улучшает прогноз и позволяет долгое время поддерживать нормальное самочувствие. Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Большинство пациентов сохраняют повседневную физическую активность, но в некоторых случаях приходится прекращать активную трудовую деятельность из-за выраженной слабости, усталости, суставных болей, психических расстройств и других симптомов. Продолжительность жизни во многом будет зависеть от степени поражения жизненно-важных органов (легких, сердца, почек). В недалеком прошлом больные системной волчанкой умирали в молодом возрасте, сейчас применение современных эффективных препаратов позволяет бороться с тяжелыми проявлениями болезни и прогнозировать нормальную продолжительность жизни.

Диагностика

Для системной красной волчанки характерны множественные проявления, которые сходны с симптомами других заболеваний. Поэтому распознавание болезни крайне затруднительно и для постановки точного диагноза может понадобиться длительное время. Ученые разработали 11 основных критериев, наличие которых будет свидетельствовать о развитии заболевания. Опытные врачи способны поставить правильный диагноз на основании только 4-х характерных признаков.

Характерные критерии:

Сыпь на лице в форме бабочки.
Дискоидные проявления – шелушащаяся, монетообразная сыпь на лице, груди, руках, шее, после исчезновения которой на коже остаются рубцы.
Высыпания на коже, появляющиеся под воздействием солнечных лучей (фотосенсибилизация).
Появление безболезненных язвочек на слизистых рта или носа.
Суставные боли, отечность и нарушение подвижности 2-х и более периферических суставов.
Отклонения в анализе мочи, выражающиеся в увеличении белка, почечных клеток и эритроцитов.
Воспалительный процесс, затрагивающий слизистую оболочку, окружающую сердце (перикардит) или легкие (плеврит).
Расстройства нервной системы, при которых возможны беспричинные судорожные припадки или психозы.
Изменение состава крови, связанное с увеличением количества лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
Иммунологические нарушения, способствующие высокой аутоиммунной активности и увеличивающие риск присоединения вторичной инфекции.
Появление специфических антител к ядру клеток (такие аутоантитела действуют против ядер собственных клеток, ошибочно принимая их за чужеродные).

Если присутствуют клинические симптомы СКВ и анализ на присутствие антител положительный, это будет однозначно свидетельствовать о наличии заболевания и дальнейшего обследования, как правило, не требуется. Дополнительно могут быть назначены обследования, позволяющие выявить поражения почек (биопсия), сердца и легких (КТ, МРТ).

Терапия заболевания длительная и сложная, основные усилия врачей направлены на то, чтобы облегчить симптомы и приостановить аутоиммунные и воспалительные процессы. На сегодняшний день полностью излечиться от волчанки невозможно, при интенсивном лечении можно достичь ремиссии, но она обычно непродолжительна и в скором времени сменяется обострением. Большое значение имеет моральная поддержка больных и разъяснение им особенностей терапии и течения заболевания. Пациент получает рекомендации по соблюдению диеты, уменьшению психоэмоциональных нагрузок и лечению сопутствующих инфекций.

Медикаментозная терапия при системной красной волчанке будет зависеть от активности процесса и тяжести симптомов, процесс лечения должен постоянно контролироваться врачом. При стихании проявлений нужно корректировать схему лечения, уменьшая дозу препаратов, при развитии обострения – напротив, увеличивать дозировку.

При легкой форме заболевания, для устранения симптомов миалгии, артрита используют нестероидные противовоспалительные средства (НВПС) и салицилаты. При этом следует учитывать, что длительный прием НВПС может вызвать поражение почек, желудка и способствовать развитию серозного менингита.

При выраженной слабости, утомляемости, поражениях кожного покрова, используют противомалярийный препараты (гидроксихлорохин, хлорохин). Побочный эффект от приема этих средств связан с поражением глаз (ретинопатия, миопатия), поэтому пациента должен осматривать офтальмолог не реже 1 раза в год.

Основным методом лечения волчанки остается кортикостероидная терапия, которую применяют даже на начальной стадии болезни. Кортикостероиды относятся к сильнодействующим препаратам, они оказывают выраженное противовоспалительное действие, но их длительное применение в больших дозах провоцирует серьезные побочные эффекты.

При небольшой активности заболевания глюкокортикостероиды назначают для приема внутрь в умеренных дозах, с постепенной отменой препарата до минимальной поддерживающей дозировки. При активности процесса и тяжелых осложнениях, угрожающих жизни, в высоких дозах назначают прием таких препаратов, как Преднизолон, Дексаметазон, Метилпреднизолон. Принимают их до стихания процесса, обычно на протяжении 4-10 недель. При серьезных обострениях болезни хороший эффект дает пульс-терапия Метилпреднизолоном, назначаемым внутривенно.

Со стороны врача необходим контроль за развитием побочных явлений и их профилактика, так как при длительном лечении и применении больших доз глюкокортикоидов возможно развитие остеопороза, некроза костей, сахарного диабета, артериальной гипертензии, инфекционных осложнений.

В комбинации с гормональной терапией применяют препараты –цитостатики, которые позволяют снизить частоту и силу обострений и уменьшить дозу глюкокортикоидов. Цитостатические препараты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Метотрексат) назначают в случае тяжелых поражений центральной нервной системы и почечной недостаточности.

При развитии осложнений используют антибактериальные, противогрибковые (при кандидозе) препараты. При развитии сахарного диабета назначают диету, вводят препараты инсулина. При присоединении туберкулезной инфекции лечат противотуберкулезными препаратами, при поражении ЖКТ проводят курс противоязвенной терапии. Больным с тяжелыми осложнениями, сопровождающимися поражением жизненно важных органов делают процедуры плазмофереза и применяют программный гемодиализ.

Системное заболевание красная волчанка – это тяжелый недуг, ведущий к инвалидности и грозящий летальным исходом. Но все же, современная медицина успешно борется с проявлениями болезни и способна добиться периодов ремиссии, во время которых пациент может жить нормальной жизнью. Больные СКВ должны строго придерживаться всех рекомендаций лечащего врача, сообщать ему обо всех изменениях своего состояния и избегать негативных факторов, способных усугубить течение болезни.

Народные средства

Природа богата натуральными веществами, которые могут поддерживать и восстанавливать организм за счет подавления воспалительного процесса.

Помните, что перед началом лечения с применением народных рецептов необходима консультация врача, это убережет от нежелательных осложнений.

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации - выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ - дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

Возраст - максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
Наследственность - известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
Раса - американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
Пол - среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

синдром хронической усталости;
припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
необъяснимая лихорадка;
грудные боли при глубоком дыхании;
повышенное выпадение волос;
красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
чувствительность к солнцу;
отеки, припухание ног, глаз;
увеличение лимфатических узлов;
посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

в почках воспаление (волчаночный нефрит);
воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
воспаление легких: плеврит, пневмонит;
заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

перикардит - воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

общие анализы крови и мочи;
определение уровня печеночных ферментов;
анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
рентгенография грудной клетки;
эхокардиография;
биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

при стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

большое количество сахара;
все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
продукты, на которые есть аллергические реакции;
сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка - 80 %, через 20 лет - 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
Соблюдение режима труда и отдыха.
Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
Закаливание, прогулки, гимнастика.
Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
Применение солнцезащитных средств (кремов).

Красная волчанка является системным заболеванием невыясненной этиологии и очень сложного патогенеза. Выделяют две формы заболевания: хроническая красная волчанка или дискоидная, относящаяся к доброкачественной клинической форме и вторая острая или системная красная волчанка, тяжело протекающая. Обе формы протекают с поражением красной каймы губ, а также слизистой оболочки рта. Отдельные поражения на слизистых оболочках рта встречаются редко, поэтому заболевшие к стоматологу за помощью зачастую обращаются в редких случаях. Возраст заболевших в рамках 20-40 лет. Среди женщин красная волчанка встречается чаще, чем у мужчин. В настоящее время красная волчанка относится к ревматическим, а также аутоиммунным заболеваниям.

История болезни красная волчанка

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» — волк и «эритематозус» — красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки — антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Красная волчанка причины

Причины болезни красная волчанка это сенсибилизация к различным инфекционным, а также неинфекционным факторам. Одними из предрасполагающих факторов выступают — , или очаги хронической инфекции. Есть подтвержденные исследования о генетической предрасположенности к данному заболеванию. На сегодняшний день общепризнано, что красная волчанка имеет генетическую предрасположенность, проявляющуюся неравномерно по доминантному типу. Возникновение заболевания и его обострение наступает после приема медикаментов: сульфаниламидов, антибиотиков, вакцин, прокаинамида, сывороток, под воздействием УФО, переохлаждений, эндокринных расстройств, нервно-конфликтных ситуаций. Неблагоприятное воздействие на протекание болезни по принципу пускового механизма осуществляют очаги сульфаниламидов, интеркуррентные заболевания, хронические инфекции.

Особую роль отводят нейроэндокринным функциональным расстройствам, которые изменяют соотношение уровня андрогенов, а также эстрогенов. Изменения идут в сторону гиперэстрогении, а также понижению деятельности гипофизарно-надпочечниковой системы, приводящей к атрофии коры надпочечников.

Выявлена зависимость аллергической активности и фотосенсибилизации красной волчанкой от самой эстрогенной насыщенности. Поэтому легко объяснить возникновение заболевания у девушек, а также молодых женщин, соотношение — восемь женщин на одного мужчину. За развитие сложных болезненных процессов отвечают аутоиммунные патологические реакции.

Накопление огромного количества антител ведет к образованию патологических иммунных комплексов, которые направлены против собственных белков в клетках организма, что приводит в свою очередь к развитию патологических процессов. Поэтому красная волчанка была включена в группу заболеваний иммунных комплексов. У страдающих любой формой заболевания обнаруживают различные гуморальные и клеточные антитела: антикардиолипин, LE-фактор, антикоагулянты, антитела к эритроцитам, лейкоцитам, антитела клеточных компонентов, как денатурированные и двухцепочные ДНК и РНК, ревматоидный фактор, гистон, нуклеопротеин, растворимые нуклеарные компоненты.

В 1948 г. был обнаружен своеобразный нуклеофагодитоз, находящийся в костном мозге пациентов и установлен факт присутствия особого агрессивного белка, получивший название антиядерного фактора. Этот белок выступает антителом к нуклеопротеидам клеточных субстанций и является классом IgG с постоянной осаждения 19S. Клетки красной волчанки, а также антиядерный фактор фиксируются у заболевших системной формой, а вот у хронической формы значительно реже. Патогномоничность клеток относительная, т.к. они были обнаружены у больных герпетиформным , токсикодермиями, склеродермией и ревматизмом.

Классификация красная волчанка включает системную и интегументную формы, протекающие остро, подостро, а также хронически.

Системная красная волчанка

Заболевание, являясь нарушением иммунной системы, известно, как аутоиммунная болезнь. При таком течении организм способен вырабатывать чужеродные белки к личным клеткам, а также их компонентам, при этом нанося ущерб здоровым тканям и клеткам. Аутоиммунное заболевание проявляется в восприятии собственных тканей словно чужеродных. Это приводит к воспалению, а также повреждению разных тканей организма. Проявляясь в нескольких формах, красная волчанка способна провоцировать воспаление мышц, суставов, а также других частей организма. Являясь тяжелым острым, системным заболеванием, проявляется следующими симптомами: высокая температура тела, адинамия, боли в мышцах, а также суставах. Характеризуется присоединением заболеваний – эндокардит, полисерозит, гломерулонефрит, полиартрит. Анализы крови показывают следующее: повышенная СОЭ, лейкопения, анемия. Системная красная волчанка бывает острой, подострой, а также хронической формы. В период обострения и в зависимости от патологии диагностируют кожно-суставную, неврологическую, почечную, желудочно-кишечную, сердечно-сосудистую, гематологическую, печеночную клинические разновидности заболевания.

Системная красная волчанка показывает изменения слизистой оболочки у 60 % больных. Слизистая оболочка неба, десен, щек гиперемированы с отечными пятнами, иногда имеющие геморрагический характер, а также разного размера пузыри, переходящие в эрозии с гнойно-кровянистым налетом. Кожные покровы имеют пятна гиперемии, в редких случаях появляются пузыри и отек. Поражения кожи это самые ранние, распространенные симптомы системной красной волчанки. Типичным местом расположения выступает область лица, туловище, шея, конечности.

фото красной волчанки на лице

Иногда наблюдается у больного рожистоподобная форма или типичная «бабочка», которая характеризуется резкой отечностью, насыщенным красным цветом кожи, наличием пузырей и множественными эрозиями, которые покрыты геморрагическими или серозно-гнойными корками. Кожа туловища, а также конечностей может иметь аналогичные поражения.

Системная красная волчанка и ее симптомы характеризуется прогрессированием, а также постепенным присоединением к процессу различных тканей и органов.

Дискоидная красная волчанка

Рассмотрим симптомы дискоидной красной волчанки. Заболевание обычно начинается с симптомов болезни , которые выражаются в распространении сыпи на коже лица (нос, лоб, щеки), ушных раковинах, красной кайме губ, волосистой части головы, а также других участках тела. Способно развиться изолированное воспаление красной каймы губ. При этом слизистая оболочка рта редко поражается. Кожные поражения характеризуются триадой признаков: , эритема и . Весь процесс приобретает стадийное течение.

Первая (эритематозная) стадия проявляется до двух меняющихся в размерах в сторону увеличения отечных, розовых, контурированных пятен. В центре имеются телеангиэктазии. Медленно увеличиваясь, а также сливаясь, высыпания визуально напоминают бабочку. При этом крылья располагаются на щеках, а спинка на носу. Появление пятен параллельно сопровождается покалыванием и жжением в области поражения.

Вторая стадия (гиперкератозно-инфильтративная), при которой очаги поражения инфильтрируются и превращаются в дискоидную, плотную бляшку, на поверхность которой выступают серовато-белые, мелкие и плотно сидящие чешуйки. Далее бляшка проходит кератинизацию и становится серовато-белого оттенка. Сама бляшка окружена ободком гиперемии.

Третья стадия – атрофическая, при которой в центре бляшки наблюдается участок рубцовой белой атрофии. Форма бляшки принимает вид блюдца, с четкими границами гиперкератоза и множественными телеангиэктазиями. При этом она тесно спаяна с близлежащими тканями, а по периферии имеется инфильтрация, а также гиперпигментация. Иногда участок рубцовой атрофии напоминает древовидную форму, выраженную как прямые, белые полосы, без переплетений. Редко очаг гиперкератоза приближается по схожести с лучами пламени. Для этого процесса свойственно патологическое прогрессирование и появление новых элементов поражения.

Протекание хронической (дискоидной) красной волчанки затягивается на длительные годы с обострениями в теплое время. Эрозивно-язвенная форма заболевания, расположенная на красной кайме губ, способна озлокачествляться, поэтому эта разновидность относят к факультативному предраку. Что касается гистологической картины поражения на слизистых оболочках рта, а также губ, то она характеризуется присутствием паракератоза, чередующегося с гиперкератозом, атрофией и акантоезом. Эрозивно-язвенная форма характеризуется дефектами эпителия, выраженным отеком и воспалением.

Дискоидная красная волчанка зачастую характеризуется поражением слизистой оболочки рта. Очаги поражения содержат вид белесоватых или отграниченных синюшно-красных бляшек в центре с эрозиями.

Красная волчанка с поражениями слизистых оболочек рта, а также красной каймы губ протекает с болью и жжением, которое усиливается в момент приема пищи и разговора.

Красная кайма губ отмечает четыре разновидности болезни: эрозивно-язвенную, типичную, с отсутствием выраженной атрофии; глубокую.

фото дискоидной красной волчанки

Что такое СКВ

Это та же системная красная волчанка или просто «волчанка», а сокращенный вариант СКВ. При СКВ поражаются многие органы организма. Это и суставы, сердце, кожа, почки, легкие, мозг, кровеносные сосуды. Проявляясь в нескольких формах, красная волчанка способна провоцировать воспаление мышц, суставов, а также других частей организма. СКВ относят к ревматическим заболеваниям. Люди с этим заболеванием имеют много разнообразных симптомов. Самые распространенные включают (опухшие суставы), чрезмерную утомляемость, кожные высыпания, необъяснимую лихорадку и проблемы с почками. В настоящий момент системная красная волчанка зачислена к неизлечимым заболеваниям, однако симптомы заболевания способны контролироваться лечением, поэтому многие люди с этой болезнью ведут здоровую и активную жизнь. Обострения СКВ характеризуются ухудшением, а также возникновением воспаления различных органов. Российская классификация выделяет три стадии: первая минимальная, вторая умеренная и третья выраженная. В настоящее время ведутся интенсивные исследования в понимании развития и лечения болезни, которые должны вести к излечению.

Красная волчанка симптомы

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

— припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;

— грудные боли при глубоком дыхании;

— необъяснимая лихорадка;

— красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;

— повышенное выпадение волос;

— посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса ();

— чувствительность к солнцу;

— отеки, припухание ног, глаз;

— увеличение лимфатических узлов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

— в почках воспаление (волчаночный нефрит);

— поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: (изменение в поведение), возникает , головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги;

— воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);

— заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;

— заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;

— воспаление легких: плеврит, пневмонит.

Красная волчанка диагностика

Диагностировать заболевание возможно при присутствии очагов красной волчанки на коже. При обнаружении изолированных поражений, например на слизистой оболочки рта, или только красной каймы губ, способны возникнуть сложности в диагностике. Чтобы этого не произошло, применяют дополнительные методы исследования (иммуноморфологическая, гистологическая, люминесцентная диагностика). Лучи Вуда, направленные на участки гиперкератоза, сосредоточенные на кайме губ, отсвечивают снежно-голубым или снежно-белым светом, а слизистая оболочка рта отдает белым свечением, как полоски или точки.

Хроническая красная волчанка должна выделяться от следующих заболеваний: , туберкулезная волчанка, а также . При сосредоточении поражений на губах красную волчанку дифференцируют от преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Острая (системная) красная волчанка диагностируется после обследования внутренних органов и определения в крови и костном мозге LEклеток — клеток красной волчанки. У большинства заболевших красной волчанкой имеется вторичный иммунодефицит.

Волчанка красная лечение

Прежде всего, лечение включает тщательное обследование и ликвидирование любой имеющейся хронической инфекции. Медикаментозное лечение стартует с введения препаратов хинолинового ряда (Делагил, Плаквенил, Плаквенол). Рекомендуют незначительные дозы кортикостероидных препаратов: Триамцинолон (8-12 мг), Преднизолон (10-15 мг), Дексаметазон (1,5-2,0 мг).

Эффективны в использовании витамины группы В2, В6, В12, аскорбиновая и никотиновая кислота. При имеющихся нарушениях иммунитета назначаются иммунокорригирующие препараты: Декарис (левамизол), Тималин, Тактивин. Выраженные явления гиперкератоза лечатся внутрикожными обкалываниями 5-10 % раствором Резохина, Хингамина или раствором Гидрокортизона. Местное лечение включает кортикостероидные мази: Лоринден, Флуцинар, Синалар, Преднизолоновая мазь.

Как еще лечить красную волчанку?

Лечение эрозивно-язвенной формы производится кортикостероидными мазями, содержащими антибиотики, а также и противомикробными средствами (Локакортен, Оксикорт).

Системная красная волчанка и ее лечение включает стационарное нахождение в больнице, при этом курс лечения обязательно должен быть непрерывным и длительным. В начале лечения показано принятие больших доз глюкокортикоидов (60 мг Преднизолона, увеличивая до 35 мг за 3 месяца, на 15 мг спустя 6 месяцев). Затем дозу Преднизолона понижают, переходя на поддерживающую дозу Преднизолона до 5-10 мг. Профилактика при нарушении минерального обмена включает препараты калия (Панангин, Хлорид Калия, 15 % раствор Ацетата Калия).

Ликвидировав острое протекание системной красной волчанки, осуществляют комбинированное лечение кортикостероидами, а также аминохинолиновыми препаратами (Делагил или Плаквенил в ночное время).