Полимиозит народные средства. Полимиозит — вовремя распознать и остановить

Полимиозит — аутоиммунное заболевание из группы идиопатических воспалительных миопатий, которому в два раза чаще подвержены женщины. За медицинскими терминами скрывается воспаление мышц, причина которого до сих пор не выяснена. Поражение мышечной ткани возникает из-за того, что иммунная система человека принимает собственные клетки за чужеродные и пытается их истребить. Симптомы полимиозита различны, однако основной из них — мышечная слабость, возникающая независимо от физических нагрузок и периода отдыха. Такое состояние организма значительно ограничивает подвижность человека и негативно сказывается на работе внутренних органов. Поэтому важно подобрать подходящее лечение.

Миозит затрагивает отдельные мышцы или группы мышц, тогда как полимиозит — системное заболевание и распространяется на весь организм. Проявления болезни:

  • поражение мышечной ткани . Наблюдаются слабость, отёк и боли в мышцах, со временем становясь интенсивнее. Болезнь поражает обе стороны тела симметрично;
  • конечности не сгибаются и не разгибаются полностью (возникает так называемая контрактура);
  • поражение дыхательной системы . Изменяется тембр голоса, появляется гнусавость. Возникает гиповентиляция лёгких. Дыхание больного поверхностное, бывает одышка. Развивается гипостатическая (застойная) пневмония;
  • трудности с глотанием . Появляется аспирация при глотании и употреблении пищи. Жидкость или кусочки еды попадают в дыхательные пути, затем — в лёгкие. Высок риск развития аспирационной пневмонии;
  • поражение внутренних органов (сердца, желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы).

Человеку сложно вести обычную жизнь и заниматься повседневными делами. Без лечения полимиозит прогрессирует. В итоге больной не держит ровно спину и голову, поражаются дыхательные и глотательные мышцы. Человек может умереть от нехватки воздуха.

Причины

Точные причины возникновения полимиозита неизвестны, однако выявлены факторы, которые способствуют возникновению болезни:

  • генетическая предрасположенность (наличие близких родственников, болеющих миозитом);
  • аутоиммунные заболевания (красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • инфекции (ОРВИ, грипп, цитомегаловирус, тиф и другое);
  • раковые опухоли;
  • снижение иммунитета;
  • травмы;
  • длительное мышечное напряжение (при сидячей работе, профессиональном занятии спортом или музыкой);
  • аллергия на лекарственные средства;
  • переохлаждение.

В некоторых случаях заболевание возникает из-за сочетания нескольких факторов.

Прочитав , вы сможете предостеречь себя от такой проблемы, как ишиас (воспаление седалищного нерва).

Прогноз

Прогноз зависит от нескольких факторов:

  • возраст больного . Дети выздоравливают чаще;
  • как быстро начато лечение полимиозита . Шанс выздороветь больше, если терапию начали на ранних стадиях болезни, когда симптомы выражены слабо;
  • скорости развития заболевания . Процент излечившихся выше среди хроников, при слабом течении полимиозита с большими периодами ремиссии (затишья);
  • наличие раковых образований . В данном случае прогноз зависит от результатов лечения рака.

По статистике 75 — 80% взрослых и более 90% детей, больных полимиозитом, проживут, как минимум, 5 лет.

Раннее обращение к врачу и соблюдение предписанного лечения поможет надолго забыть о полимиозите.

Диагностика

Ревматолог опрашивает и осматривает пациента, затем назначает определённые анализы. Выявить полимиозит позволяют:

  • анализ крови;
  • электромиография. Специальным аппаратом регистрируют электрическую активность мышц;
  • биопсия мышечной ткани. Врач вырезает небольшой кусочек мышцы и направляет на лабораторное исследование.

При поражении внутренних органов направляют к другим специалистам, которые проводят собственное обследование.

Лечение

Традиционная терапия полимиозита включает:

  • глюкокортикостероиды («Преднизолон»). Гормональные препараты нужны для снятия воспаления. Их принимают в течение нескольких месяцев в виде уколов или таблеток, постепенно снижая дозировку. Совместно с ними назначают кальций и витамин D3, чтобы уменьшить негативное влияние таких средств на кости;
  • цитостатические медикаменты («Метотрексат», «Азатиоприн», «Циклоспорин») для подавления размножения иммунных клеток;
  • физиотерапия. Включает специальные упражнения, которые подбирает тренер.
  1. Организуйте свою повседневную деятельность так, чтобы вам не приходилось напрягать воспалённые мышцы. Необходимые вещи положите близко от себя.
  2. Не избегайте физической нагрузки. Тренируйте здоровые мышцы, выполняя посильные действия. Не перегружайте себя. Отдыхайте сразу, как только почувствуете усталость. Обязательно обратитесь к окружающим, если вам нужна помощь. Не стесняйтесь — это может дорого обойтись.
  3. Скорректируйте свой рацион. Поскольку ваши движения ограничены и вы принимаете стероиды (они усиливают аппетит), рискуете набрать вес — лишнюю нагрузку на организм. Включите в вашу диету овощи, фрукты, кисломолочные продукты, рыбу, курицу, зелень. Сведите к минимуму употребление жирной, солёной, острой, жареной, мучной пищи.

Народные средства

Нетрадиционная медицина предлагает свои рецепты избавления от полимиозита: отвары, мази, компрессы. Помните, что такие методы помогут снять симптомы, но не устранят причину болезни.

Не лечите воспаление мышц исключительно народными средствами. Прежде пройдите курс традиционной терапии. Перед применением отваров и компрессов от полимиозита проконсультируйтесь с врачом.

Отвары

Облегчить состояние можно следующими народными средствами:

  • с физалисом. Налейте в кастрюлю 500 мл воды. Добавьте 20 плодов растения (свежих или засушенных). Заранее приготовьте другую кастрюлю с водой для водяной бани. Поставьте обе ёмкости на огонь. Дайте жидкости закипеть. Затем посуду с растением поставьте на кастрюлю с обычной водой, не выключая газ. Оставьте отвар на 25 минут. Средство принимают по 100 мл (¼ стакана) 4 раза в сутки за 30 минут до приёма пищи. Курс длится 30 дней. После обязательно делают перерыв 10 дней и возобновляют лечение;
  • с корой ивы. Измельчите сухую кору. В кастрюльку налейте 250 мл воды. Насыпьте 1 столовую ложку растения. Посуду поставьте на водяную баню. Отвар готов через полчаса. Остывшее процеженное средство пьют по 50 мл 5 раз в сутки. Принимают жидкость 40 дней, повторяя курс с перерывом в 14 дней.

Компрессы и мази

Лечение народными средствами включает использование различных мазей и компрессов, которые готовятся самостоятельно:

  • с хвощом и сливочным маслом . Измельчите растение. Разотрите 200 мл (половину стакана) хвоща и 200 г масла, которое можете заменить 100 г животного жира. Массу поместите в холодильник на 24 часа. Затем готовое средство втирайте в поражённую область 2 — 3 раза в день. Мазь можно использовать в качестве компресса, который прикладывают на 2 — 3 часа;
  • лист капусты . Оторвите лист капусты и раскатайте скалкой (или помните руками), чтобы выступил сок. Верхнюю часть натрите смоченным хозяйственным или детским мылом. Приложите к поражённой области, закрепив лист бинтом или полотенцем. Сверху оберните тёплой шалью или шарфом. Компресс делают перед сном и оставляют на всю ночь. Курс лечения длится неделю;
  • с репчатым луком, спиртом и камфорным маслом . В ёмкость налейте 100 мл (½ стакана) спирта. Добавьте 2 — 3 мелко нарезанные луковицы. Смесь настаивают 1,5 — 2 часа в тёмном месте. Затем добавляют литр камфорного масла, тщательно перемешивая жидкость. Средство ставят на 10 — 12 дней в неосвещённое помещение (кладовая, подвал). Готовую настойку втирают в воспалённую мышцу или используют в виде компресса;
  • с яйцом, скипидаром (жидкостью) и яблочным уксусом . Вам потребуются 2 желтка, 2 чайных ложки скипидара и 2 столовых ложки уксуса. Добавьте все компоненты в ёмкость. Перемешайте. Готовое средство втирайте в поражённый участок несколько минут. Затем накройте тёплым полотенцем. Компресс делают дважды в день на протяжении двух недель;
  • с хвоей (ветки, иголки, шишки), овсом и отрубями . В кастрюлю налейте литр воды. Добавьте 150 мл (½ стакана) измельчённой хвои. Посуду поставьте на огонь и дайте закипеть. Убавьте жар и оставьте отвар на полчаса. Затем уберите ёмкость в темное помещение на 5 — 7 часов. После наберите 250 мл (1 стакан, или ¼ литра) этой жидкости и налейте в кастрюльку. Нагрейте отвар, но не доводите до кипения. Насыпьте по одной столовой ложке отрубей и овса. Полученную смесь настаивайте 20 минут. Приготовьте кусок полиэтилена (обычного пакета или пищевой плёнки). Выложите туда готовое средство. Приложите к воспалённому месту. Сверху оберните полотенцем или шалью. Компресс оставляют на 4 — 5 часов. Достаточно одной процедуры в день. Курс лечения длится месяц.

Полимиозит — воспаление мышц, которое затрудняет выполнение обычных дел. Однако при своевременном обращении к специалисту (терапевту или ревматологу) и подходящей терапии можно значительно улучшить состояние вплоть до полного выздоровления. Применять средства народной медицины для лечения полимиозита допустимо только с разрешения врача.

Дерматомиозит и полимиозит - это заболевания, характеризующиеся системным негнойным воспалением соединительной ткани, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции.

  • При дерматомиозите (болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) поражение мышц сочетается с поражением кожи в виде эритемы и отека на открытых участках тела.
  • При полимиозите развивается только поражение мышц, а кожный синдром отсутствует.

Заболеваемость составляет примерно 1:200000 в год. Девочки и женщины болеют в 2 раза чаще.

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii. У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний. Но, возможно, измененные вирусы содержат антигены, напоминающие собственные антигены организма и вызывающие образование аутоантител к цитоплазматическим белкам (антигену J 0 -1).

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки. Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b-С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4 + -клетки и β-лимфоциты. Развивается поражение сосудов, опосредованное антителами и приводящее к образованию очагов некроза в мышечных волокнах, их дегенерации и потере поперечной исчерченности.

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Классификация

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.

  1. Идиопатические воспалительные миопатии:
    • Первичный полимиозит.
    • Первичный дерматомиозит.
    • Ювенильный дерматомиозит.
    • Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
    • Миозит с "включениями".
    • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
    • Локализованный или очаговый миозит.
    • Оссифицирующий миозит.
    • Гигантоклеточный миозит.
  2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
  3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.

Симптомы

Первичный полимиозит. Может начинаться внезапно или постепенно. Вначале развивается симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, особенно бедер. Больным трудно подниматься и спускаться по лестнице, вставать из положения на корточках. При поражении мышц плечевого пояса больные испытывают затруднение при подъеме рук вверх и причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, что сопровождается нарушением ее сгибания. У многих больных развивается слабость поперечнополосатых мышц глотки и верхней трети пищевода, приводящая к дисфагии. У некоторых больных поражаются дыхательные мышцы, что приводит к тяжелым дыхательным нарушениям. Дистальные мышцы конечностей поражаются сравнительно редко. Атрофия мышц и контрактуры могут развиться на поздних стадиях заболевания. Примерно у 35% больных имеются поражения сердечной мышцы, проявляющиеся инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, аритмиями и сердечно-сосудистой недостаточностью. У некоторых больных развиваются артралгии и синдром Рейно.

Первичный дерматомиозит. Составляет треть случаев дерматомиозита-полимиозита. Поражение мышц развивается у большинства больных одновременно с изменениями кожи. На коже появляются локальные или диффузные эритематозные участки с характерным лиловым оттенком, шелушением и атрофией. Высыпания чаще всего локализуются на веках, переносице, щеках, лбу, над локтевыми, коленными и пястнофаланговыми суставами и распространяются на шею и верхнюю часть туловища. Нередко выявляется синдром Готтрона (шелушение и атрофия кожи, наиболее выраженная на кистях и стопах), гелиотропные ("солнечные") веки (припухшие и имеющие фиолетовое окрашивание) и "руки мастерового" (эритематозные гипертрофические изменения кожи ладоней и пальцев).

Поражения суставов. Иногда у больных развиваются симметричные воспалительные поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов. Но деструктивные изменения суставов обычно отсутствуют. Воспаление носит преходящий характер и быстро купируется при лечении глюкокортикоидами.

Поражения легких. Чаще всего проявляются интерстициальными пневмониями, альвеолитом и медленнопрогрессирующим фиброзом, обусловленными антителами к синтетазам транспортных РНК. Проявляются эти поражения непродуктивным кашлем и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Поражение диафрагмальных мышц и развивающаяся сердечная недостаточность усугубляют смешанную одышку.

Поражение почек. Развивается редко и проявляется протеинурией и нефротичексим синдромом. Иногда вследствие выраженной миоглобинурии развивается .

Дерматомиозит и полимиозит при злокачественных новообразованиях. Примерно у 10-25% больных выявляют онкологические заболевания, главным образом, у взрослых старше 40 лет. Особенно высок риск у онкологических больных старше 60 лет. Миопатии чаще всего развиваются при раке легкого, ЖКТ, молочной железы, матки, яичников и лимфопролиферативных заболеваниях. Данные формы дерматомиозита-полимиозита рассматривают как самостоятельные и относят к паранеопластическим синдромам. Для исключения злокачественных новообразований проводят тщательное клиническое, гинекологическое, ректальное и по показаниям рентгенологическое исследование, общий и биохимический анализ крови, цитологическое исследование мокроты и мочи. Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического антигена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.

Ювенильный дерматомиозит. Среди больных дерматомиозитом примерно 25% составляют дети, у которых наблюдается клиническая и гистологическая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек и других органов. Нередко развиваются очаги некроза кожи, ишемические инфаркты мышц, почек и ЖКТ. При прогрессировании заболевания развиваются контрактуры вследствие кальцификации мышц и околосуставной подкожной клетчатки. Прогноз заболевания такой же, как у взрослых. Но существует мнение, что у детей прогноз лучше, чем у взрослых. Возможно, эта противоречивость обусловлена различием диагностических критериев ювенильного дерматомиозита.

Миозит с "включениями". Данная форма относится к воспалительным миопатиям, носит спорадический характер и по клинике напоминает полимиозит. Болезнь развивается обычно у пожилых мужчин, проявляется очаговым порождением как проксимальных, так и дистальных мышц конечностей и имеет медленное прогрессирование. Характерно для миозита с "включениями" раннее появление выраженной слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев и запястья. Типичный гистологический признак, выявляемый в биоптате мышц, - вакуоли, окруженные ободком из базофильных гранул, содержащих амилоид. С помощью электронной микроскопии обнаруживают в саркоплазме и ядрах включения, напоминающие по форме нуклеокапсиды парамиксовирусов. В сыворотке крови отсутствуют аутоантитела. Характерна резистентность к глюкокортикоидам и другим иммуносупрессивным препаратам. Через 5-10 лет при хроническом прогрессировании течения больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению.

Дерматомиозит и полимиозит, ассоциированный с ревматическими болезнями. Поражение проксимальных мышц, идентичное полимиозиту, может быть при системной склеродермии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и реже при узелковом периартериите и ревматизме. Но чаще всего миозит является компонентом смешанного заболевания соединительной ткани. На долю этой формы дерматомиозита-полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдромов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеарных аутоантител и повышение активности КФК. Биопсия мышц не всегда позволяет привести дифференциальную диагностику, так как выявляемые патологические изменения в мышцах сходны при полимиозите и других заболеваниях соединительной ткани. Как правило, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные исследования

Для всех форм полимиозита характерно повышение активности мышечных ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ, АСЛ и АЛТ), выраженность которой коррелирует со степенью активности заболевания. Показатели общего анализа крови нормальные. У большинства (80-90%) больных выявляют аутоантитела к ядерным и цитоплазматическим антигенам. Наличие аутоантител к НEр-2 клеткам является стандартным диагностическим тестом.

Все воспалительные миопатии сопровождаются образованиями специфических аутоантител. К ним относятся аутоантитела к синтетазам транспортной РНК (антитела J 0 -1 к гистидил-тРНК-синтетазе) и распознающим сигналы частицам, взаимодействующим с нуклеопротеинами миозина. При сочетании полимиозита с системной склеродермией обнаруживают антитела к Sel-70, a с СКВ и синдромом Шёгрена - к Sm, Ro/SS-A La/SS-В.

При регистрации электромиограмм у большинства больных (80%) выявляют типичную миопатическую триаду: мелкие, короткие и полифазные (более чем из четырех фаз) потенциалы действия двигательных единиц. При гистологическом исследовании биоптата мышц выявляют очаговый некроз, дегенерацию и фагоцитоз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток. В скелетных мышцах развивается регенерация с базофилией мышечных элементов, увеличением числа и величины мышечных ядер. По периферии мышечных пучков развивается атрофия мышечных волокон, обусловленная некрозом эндотелия и уменьшением количества капилляров. При хроническом течении заболевания формируются интерстициальные фиброзные инфильтраты.

Диагностические критерии

Диагностические критерии были разработаны A. Bohan et J.B. Petter в 1975 г. Эти критерии следует дополнить пунктами о наличии недеструктивного артрита и обнаружении аутоантител J 0 -1. При обнаружении одного типа поражения кожи и четырех других признаков из пунктов 1-4 и аутоантител J 0 -1 диагноз будет достоверен (чувствительность - 98,9%, специфичность - 95,2%).

Диагностические критерии дерматомиозита-полимиозита (по А. Bohan, J.B. Petter, 1975):

  • Симметрическая слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.
  • При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
  • Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ).
  • Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
  • Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Генерализованная мышечная слабость или слабость проксимальных мышц в сочетании с типичными кожными изменениями являются характерными признаками дерматомиозита-полимиозита. Но мышечная слабость, сопровождающаяся или не сопровождающаяся миалгиями, может быть при многих других заболеваниях.

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и выраженными миалгиями
(по В.С. Гасилину и соавт., 2000)

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и не сопровождающиеся миалгиями
(по В.С. Гасилину с соавт., 2000)
  1. Инфекционные миозиты: миозит при токсоплазмозе, трихинеллезе, цистициркозе, миозит вирусный;
  2. Метаболические миопатии: острая алкогольная миопатия, болезнь Мак-Ардла, дефицит карнитин-пальметил-трансферазы;
  3. Эндокринные миопатии: гипотериоз, первичный и вторичный , остеомаляция любой этиологии;
  4. Другие: гипокалиемия, прием левостатина, гемфиброзила, эпсилон-аминокапроновой кислоты и др.
  1. Демиелинизирующие полиневропатии;
  2. Интермиттирующая острая порфирия;
  3. Болезни с поражением нервно-мышечного синапса: миастения, синдром Ламберта-Итона, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера, ювенильная или взрослая формы;
  4. Прогрессирующие мышечные дистрофии: конечно-поясная (миодистрофия Эрба), лице-лопаточно-плечевая (миодистрофия Ландузи-Дежерина);
  5. Эндокринные миопатии: , ;
  6. Метаболические миопатии: дефицит кислой мальтазы (взрослая форма), хроническая алкогольная миопатия;
  7. Лекарственно-индуцированные миопатии (как побочное действие лекарственных препаратов: пеницилламин, азидотимедин, циметидин, ипеак, колхицин, плаквенил).

Лечение

Основными препаратами при лечении тяжелого дерматомиозита-полимиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Начальная доза глюкокортикоидов колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут, которую в течение 2-3 нед принимают 3 раза в день, затем - один раз в утренние часы. Улучшение наступает в течение 3-4 нед лечения, но у некоторых больных оно наступает через 3 мес. Отсутствие эффекта к этому времени являются основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов.

После улучшения состояния больных, нормализации мышечной силы и КФК суточную дозу преднизолона уменьшают на 5 мг каждые 4 нед с обязательным регулярным контролем мышечной силы и активности КФК в сыворотке. Но следует учитывать то, что преднизолон в начале лечения может снижать активность КФК без уменьшения воспаления и инфильтрации мышц. Для уменьшения побочных эффектов больших доз глюкокортикоидов необходимо сочетать их с приемом Н 2 -блокаторов, витамина Д и препаратов кальция. После снижения суточной дозы до 40 мг переходят на прием 80 мг препарата через день. Если развивается рецидив заболевания дозу препарата вновь увеличивают до стойкого улучшения.

При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2-3,5 мг/кг/сут в 2-3 приема. Эффект развивается через 4-5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфоцитов до 750 мкл -1 . В последние годы используют метотрексат в начальной дозе 10 мг/нед с последующим ее постепенным повышением до 0,5 мг/кг/нед. Сочетанная терапия этих препаратов с глюкокортикоидами позволяет снизить дозу последних. Циклофосфамид и циклоспорин менее эффективны и их применяют при развитии интерстициального фиброза легких. Но все эти препараты угнетают кроветворение, вызывают нарушения ЖКТ и повышают риск инфекций.

По данным последних исследований, при неэффективности глюкокортикоидов улучшение может быть достигнуто с помощью в/в введения нормального иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 сут. Применение плазмафереза показано больным с тяжелыми формами дерматомиозита-полимиозита, которым проводится лечение сочетанием глюкокортикоидов с азатиоприном или метотрексатом.

Очень важное значение имеет реабилитация больных с помощью физиотерапии, ЛФК и вспомогательных приспособлений. В острую фазу заболевания больной с помощью методиста выполняет пассивные упражнения и напряжение мышц, при улучшении состояния показаны изометрические и изотонические упражнения для восстановления мышечной силы.

Прогноз

Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дерматомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, у детей она еще выше.

Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания (высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней диагностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J 0 -1 и злокачественных новообразованиях.

Полимиозит не является часто встречающейся патологией, но важно иметь представление о клинической картине заболевания. Это поможет вовремя заподозрить изменения в организме и обратиться к врачу, что нужно для эффективного лечения и профилактики осложнений.

Что это такое – полимиозит? Под данной патологией подразумевается воспалительный процесс мышечной ткани системного характера . Заболевание поражает скелетную мускулатуру, по мере прогрессирования происходят атрофические процессы.

Полимиозит относится к аутоиммунным патологиям, нередко сочетается с другими болезнями подобной этиологии. В большинстве случаев заболевание поражает лиц женского пола в возрасте до 15 лет. Другой пик полимиозита приходится на возрастной период от 40 до 60 лет.

Причины возникновения

О причинах развития патологии до сих пор практически ничего не известно. Ученые предполагают только влияние предрасполагающих факторов. К ним относятся: попадание в организм некоторых вирусов (Коксаки, цитомегаловирус), частые переохлаждения, долгое нахождение на солнце, аллергические заболевания (синдром Стивена-Джонсона, экзема, дерматиты на фоне приема лекарственных препаратов).

Хронические инфекционные и сопутствующие ревматологические патологии также имеют значение в развитии полимиозита.

Антигены вирусных частиц могут иметь сходство с мышечными структурами, благодаря чему система иммунитета вырабатывает вещества, которые разрушают собственную ткань организма.

Классификация полимиозита

Данное заболевание может классифицироваться согласно нескольким критериям. Выглядит это следующим образом:

В тех случаях, когда сопутствующей патологии не отмечается, выставляется диагноз идиопатический (первичный) полимиозит.

Симптомы

На начальных этапах развития заболевания пациенты могут испытывать болевой синдром в конечностях в процессе выполнения движений, позже подобные жалобы беспокоят в состоянии покоя. По мере прогрессирования полимиозита начинает проявляться слабость в мышцах, которая постепенно усиливается. Данный процесс не позволяет больным осуществлять различные движения в полном объеме.

Мышечная ткань постепенно становится плотной, отечной. По мере прогрессирования она атрофируется, формируются контрактуры. Происходит отложение кальция. Данные процессы приводят к тому, что развивается скованность, постепенно пациент полностью теряет способность двигаться .

Полимиозит способен поражать не только конечности, но и мышцы органов дыхания, пищевод, иногда – сердца. Больные предъявляют жалобы на нарушение процессов глотания, у них страдает речевая функция, развивается птоз и косоглазие.

У пациентов с полимиозитом происходит обездвиживание мимических мышц, вследствие чего их лица приобретают характерный вид, по которому их легко отличить . Это называется маскообразное лицо, легко заметить на фото больных.

Наблюдается развитие . Чаще страдают суставы верхних конечностей – кистей, . Другие сочленения поражаются гораздо реже. Отмечаются все признаки воспалительного процесса – болевой синдром, отеки, повышение температуры кожного покрова над суставом. Объем осуществляемых движений значительно уменьшается. Важно отметить, что деформации возникают в редких случаях.

Достаточно часто диагностируется присутствие различных диспепсических явлений – тошноты, рвоты, болей в животе, обстипации чередуются с диареями, может возникать кишечная непроходимость. Больные теряют массу тела, вплоть до анорексии.

Органы дыхания не способны полностью осуществлять свои функции, поэтому нередко возникают застойные воспаления легких. Поражение сердечной мышцы ведет к появлению аритмий, сердечной недостаточности.

Методы диагностики

Диагностикой полимиозита занимается ревматолог. Врач назначает следующие методы исследования:

Консультацией пациента также занимаются врачи других узких профилей – пульмонологи, кардиологи, офтальмологи.

Лечение

Поскольку заболевание аутоиммунное, лечение полимиозита осуществляется при помощи глюкокортикоидов (Преднизолона). Дозировка подбирается индивидуально, до наступления стабильного состояния. Как только это произошло, устанавливается поддерживающая доза, которая способствует ремиссии в течение длительного времени.

Если улучшения не происходит около 20 дней, необходим подбор терапии из препаратов-иммунодепрессантов. Чаще всего используется Метотрексат. Подбор оптимальной дозировки и дальнейшее лечение должно происходить под контролем биохимического анализа крови.

Также пациентам полезно проходить через процедуры плазмафереза, которые способствуют удалению токсических компонентов из организма. Полезны физиотерапия и лечебная физкультура.

Народные методы

Народная медицина не устраняет причины патологии, используется в дополнение к основной терапии . Обязательна предварительная консультация врача.

Используется отвар из ивовой коры. Ложка последней тщательно измельчается, заливается стаканом воды, 30 минут находится на водяной бане. Отвар процеживают, пьют по полстакана 4-5 раз в день в течение 2 недель.

Можно также прикладывать к пораженной области компрессы из хвои, капусты, камфорного масла.

Осложнения

Длительно протекающий полимиозит ведет к потере двигательной активности, сердечно-легочной недостаточности, воспалению легких, анорексии. Для того, чтобы этого избежать, требуется ранняя постановка диагноза и лечение.

Профилактика

Прогноз зависит от того, на какой стадии была выявлена патология. Чем раньше, тем благоприятнее для пациента. Последним необходимо постоянно посещать врача, выполнять все рекомендации, регулярно принимать лекарственные средства. Это поможет перевести полимиозит в состояние длительной ремиссии.

Заключение

Необходимо иметь информацию о данной патологии, особенно родителям маленьких детей. Это поможет вовремя выявить симптомы полимиозита и назначить эффективное лечение, тем самым обеспечив как можно большую продолжительность жизни.

Полимиозит – это воспалительный процесс в поперечнополосатой мускулатуре, который имеет системный характер и поражает не только мышцы конечностей, таза и плеча, но и суставы, систему пищеварения, легкие, сердце. Полимиозит имеет склонность к постоянному прогрессированию и довольно часто сочетается с наличием злокачественных новообразований. В результате поражения мышц, больной теряет способность к движению, а при отсутствии терапии возникают довольно серьезные осложнения.

Возникнуть полиомиозит может в любом возрасте, но все же наиболее часто диагностируется у детей в возрасте от 5 до 15 лет и у взрослых в 40-60 лет. Мужчины страдают от данной патологии в два раза реже, чем женщины. В целом заболевание встречается довольно редко: за год диагностируется только один случай на двести тысяч человек.

Симптомы полимиозита

    Начинается заболевание поражением мышц таза и плеча, после чего в процесс вовлекаются ЖКТ, легкие и сердце, у 15% пациентов к данным процессам присоединяется еще и суставной синдром.

    Мышечный синдром – боль в мышцах при движении, прикосновении и даже в покое, отечность, уплотнение мышц, мышечная слабость. Со временем наблюдается развитие атрофии мышц, контрактуры и кальцидоз.

    В некоторых случаях страдает также и гладкая мускулатура, к примеру, мышцы гортани и пищевода. Человек испытывает затруднения при глотании пищи, наблюдается расстройство речи, лицо приобретает вид маски, отсутствует мимика. В отдельных ситуациях может развиться птоз верхнего века, диплопия, косоглазие.

    Снижение уровня двигательной активности – больной даже не в состоянии встать, сесть, держать в руке ложку, поднять руку, оторвать голову от подушки.

    Суставной синдром – ограничение подвижности, отек, покраснение суставов, боль в суставах. В большинстве случаев страдают суставы кисти и запястья, реже – голеностопный, коленный, локтевой суставы.

    Синдром поражения внутренних органов – симптомы сердечной непроходимости, миокардит, синдром Рейно, боли в животе, анорексия, запор или понос, кишечная непроходимость.

Причины возникновения полимиозита

Несмотря на усилия специалистов, причины полимиозита на данный момент окончательно не установлены. Однако большинство ученых склоняется к мысли, что данное заболевание имеет аутоиммунный механизм, который запускается различными типами вирусов (в пример приводятся вирусы Коксаки, цитомегаловирус). Определенную роль, хоть и не определяющую, отыгрывает и наследственность.

Дополнительным фактором запуска полимиозита может являться резкое снижение уровня сопротивляемости иммунной системы к вирусам в результате аллергических реакций, инфекционных заболеваний, травм и переохлаждения.

Виды полимиозита

Существует несколько классификаций заболевания, но рассмотреть стоит наиболее распространенную из них, по которой принято выделять пять форм патологии:

    Идиопатический (первичный) полимиозит – наиболее распространенная форма, развивается примерно в 35% случаев и довольно часто ее называют полиомиозитом взрослых. Встречается преимущественно у женского пола в возрасте от 30 до 35 лет, характерно постепенное начало, поражение шеи, гортани, конечностей и пищевода. Прогрессирует в хронической форме с периодическими обострениями.

    Идиопатический (первичный) дерматомиозит – встречается в 27% случаев, чаще всего у женщин в зрелом и молодом возрасте. Имеет внезапное начало и характеризуется появлением пятен на коже лица и в области суставов, также страдают и слизистые оболочки (глаза – конъюнктивит, глотка – фарингит, во рту – стоматит).

    Полимиозит в сочетании с онкологическими заболеваниями составляет 10% ото всех случаев и обычно развивается у людей, которые старше, при этом мужчины страдают чаще женщин в три раза. Основными причинами являются рак простаты, легкого, кишечника, поджелудочной железы, желудка.

    Детский полимиозит – развивается в 7% случаев и сочетается с васкулитом, также сопровождается поражением органов ЖКТ, легких, контрактурами.

    Полимиозит в сочетании с патологиями соединительной ткани – развивается в 21% случаев и отличается стремительным прогрессированием, сопровождается синдромом Шенгрена и наличием в мускулатуре инфильтратов из лимфоцитов и плазматических клеток.

По течению данное заболевание подразделяется на такие формы:

    Острая – стремительное прогрессирование патологии, возникает дизартрия, дисфагия, поражение легких и сердца, атрофия мышц. В случае отсутствия терапии возможна смерть пациента.

    Подострая – болезнь постоянно прогрессирует, но с периодами отступления и обострения. Атрофия мышц развивается позже, чем в случае с наличием острого течения полиомиозита, поражения внутренних органов не настолько обширны.

    Хроническая форма – отличается поражением отдельных мышц, но не имеет системного характера. Пациенты продолжительное время остаются трудоспособными, поскольку прогрессирование заболевания происходит медленно. В случае своевременной и адекватной терапии болевой синдром можно значительно снизить и вместе с тем предотвратить развитие ряда осложнений.

Диагностика заболевания

При возникновении болей в мышцах нужно посетить ревматолога. В большинстве случаев для диагностики полиомиозита в зависимости от симптомов может потребоваться консультация ортопеда, гастроэнтеролога, кардиолога, невролога.

Постановка диагноза основывается на данных инструментальных и лабораторных исследований. Лабораторные исследования заключаются в проведении биохимического и общего анализов крови, которые показывают наличие ускорения СОЭ, лейкоцитоз, наличие АНАТ, увеличение КФК, альдолазы, у некоторых больных возможно повышение концентрации креатинина, высокий титр РФ, повышение АСТ и АЛТ. Электромиография показывает повышение уровня мышечной возбудимости, спонтанные фибрилляции, на ЭКГ – аритмия. Для проведения оценки состояния внутренних органов выполняют УЗИ органов брюшной полости и сердца, анализ кала и мочи, гастроскопию, рентгенологическое исследование суставов и легких (флюорографию).

Особую роль в диагностике полиомиозита отводят биопсии мышц. Для исследования мышечного волокна выполняют забор материала из четырехглавой мышцы бедра, дельтовидной мышцы, двуглавой мышцы плеча. Гистологическое исследование в 80% случаев идентифицирует наличие патологических изменений, помогая при установке точного окончательного диагноза.

Дифференциальная диагностика подразумевает дифференциацию от лекарственных миопатий, инфекционного миозита, синдрома Ламберта-Итона, миастении, на отдельных этапах диагностики дифференциация проводится с эндокринными патологиями (гипопаратиреоз, гиперальдостеронизм, гипертиреоз).

Лечение

Тактика лечения полиомиозита подразумевает наличие двух составляющих: сначала требуется купировать воспалительный процесс, а затем поддерживать состояние ремиссии. Основу лекарственной терапии составляют глюкокортикоиды, обычно назначают «Преднизолон». В острой стадии заболевания начальная доза «Преднизолона» составляет 1 мг/кг каждые сутки, если улучшение наступает не сразу, дозу нужно ежемесячно повышать на 0,25 мг/кг в сутки и довести до 2 мг/кг ежесуточно. Чаще всего подобной дозировки достаточно для наступления стойкой ремиссии, после чего следует начать снижать дозу также на 0,25 мг/кг ежемесячно, при этом во время такой терапии подразумевается постоянный контроль ситуации при помощи анализов (таким образом, если появляются ухудшения, дозировку вновь начинают повышать).

Нередко подобная терапия продолжается 2-3 года.

Если лечение заболевания с помощью глюкокортикоидов в течение месяца не приводит к улучшению, могут дополнительно назначить иммунодепрессанты, по большей мере это «Метотрексат». При поражении мышц «Метотрексат» внутримышечно обычно не вводят. При наступлении улучшения дозировку снижают на 25% в неделю, снижение также контролируется лабораторно. Нужно напомнить, что применение «Метотрексата» противопоказано при наличии серьезных патологий почек и печени, при нарушении свертываемости крови, лактации и беременности.

Также для лечения данной патологии могут применяться и другие иммунодепрессанты: «Циклофосфамид», «Циклоспорин», «Азатиоприн». «Циклофосфамид» используется в случае наличия опухолей.

Для борьбы с кожными поражениями применяют гидроксихлорин, также внутривенно назначают иммуноглобулин. В случае сочетания полимиозита с васкулитом обычно назначают лимфоцитоферез и плазмаферез.

Прогноз заболевания

Ввиду наличия обширной симптоматики полимиозита довольно трудно рассчитывать на полное излечение, но у 60% больных при условии правильного лечения в течение 5 лет наступает стойкая ремиссия, у детей данный показатель составляет 80% случаев. Но все же рецидив патологии может произойти в любой момент. При наличии острой формы недуга возможно появление дисфагии, дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии, у детей – это кишечный васкулит, который грозит смертельным исходом.

По данным медицинской статистики, общая выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 85% среди детей и 75% среди взрослых. При сочетании злокачественных опухолей и полимиозита выживаемость особенно низкая. При наличии хронической формы заболевания прогноз в целом можно назвать благоприятным, существует вероятность добиться стойкой ремиссии, что существенно снижает болевой синдром и препятствует развитию ряда осложнений, при этом пациент длительное время может сохранять свою работоспособность.

Что такое Дерматомиозит (полимиозит) -

Дерматомиозит - системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Приблизительно у 25 % больных патология ограничивается мышечной системой (полимиозит) .

Дерматомиозит (полимиозит) - заболевание редкое. По данным Т. A. Medsger и соавт. болеют 5 человек на 1 млн населения в год (штат Теннеси, США). Болезни подвержены люди всех возрастных групп - от детей до стариков, но обычно болеют дети в возрасте до 15 лет и лица зрелого возраста 50- 60 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины.

Что провоцирует / Причины Дерматомиозита (полимиозита):

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Предполагается персистирующая вирусная инфекция (Коксаки В пи корнавирус и др.). В ряде случаев миозит развивался в результате перенесенных опоясывающего лишая, гриппа, краснухи, вирусной инфекции и др. Т. Т. Tang и соавт. выделили вирус Коксаки А9 из пораженной мышечной ткани у умершей девочки 9 лет. У матери и сестры девочки были обнаружены антитела к этому же типу вируса. Отмечается также повышение титров антител к токсоплазме, однако выделить этот микроб никому не удалось.

Более очевидна связь дерматомиозита (полимиозита) со злокачественными опухолями различных локализаций. Опухолевый (паранеопластический) Дерматомиозит составляет 14-30 % от числа всех случаев болезни. Предполагается, что опухолевый дерматомиозит развивается либо как им мунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, либо как аутоиммунная реакция на опухолевые или поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием продуктов опухолевого распада. В то же время не исключается прямое токсическое действие на мышцы опухолевых субстанций, как и потребление растущей опухолью какихлибо компонентов, необходимых для нормального функционирования и структурной целостности мышечной ткани, также предрасположенность к обоим заболеваниям одновременно.

Роль предрасположения в развитии дерматомиозита подтверждается семейной агрегацией аутоиммунных заболеваний, включая дерматомиозит у нескольких членов семьи, в том числе близнецов. A. Pachman и соавт. показали, что у детей, больных дермато миозитом, обнаруживается накопление NLA B8, a D. Hirsch и соавт. выявили повышение содержания HLA B8 и Drw 3, между которыми имеется неустойчивое равновесие. Как известно, с HLA B8 связываются разнообразные патологические состояния, при которых обнаруживаются иммунные нарушения, что сближает дерматомиозит с другими аутоиммунными болезнями.

Среди патогенетических концепций воспалительной миопатии основной является иммунопатологическая теория. У больных дерматомиозитом выявлена сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани, в биоптатах мышц - лимфоплазмати ческие инфильтраты, как и при классических аутоиммунных болезнях. В последнее время показана роль иммунокомплексных процессов в развитии васкулитов в скелетных мышцах (особенно у детей). Показано, что иммунные комплексы при этом состоят из IgM и C3d.

Патогенез (что происходит?) во время Дерматомиозита (полимиозита):

Воспалительные изменения в мышцах носят очаговый характер. Диагностическое значение имеет обнаружение воспалительных инфильтратов, состоящих преимущественно из лимфоцитов и гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофилов. Эти инфильтраты локализуются в межмышечной соединительной ткани, вокруг мелких сосудов, в том числе перивенулярно в мышцах. Характерны также некроз мышечных волокон, регенерация и избыточный фагоцитоз. Во многих мышечных волокнах отмечается вакуольная дистрофия. При хронизации болезни различного диаметра мышечные волокна, многоядерность в них, увеличение фиброза эндомизия и перимизия. Мышечные волокна атрофируются.

Симптомы Дерматомиозита (полимиозита):

Изучение клинических проявлений , течения и прогноза дерматомиозита позволило выделить варианты течения, знание которых полезно для проведения целенаправленной дифференциальной диагностики и своевременного распознавания болезни.

Наибольшее распространение получила рабочая классификация, предложенная С. М. Barson , A. Bohan и J. В. Peter. В соответствии с этой классификацией выделяются 5 групп болезни:

  • первичный идиопатический полимиозит;
  • первичный идиопатический дерматомиозит;
  • дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с опухолями;
  • дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с васкулитом;
  • сочетание полимиозита (дерматомиозита) с диффузными болезнями соединительной ткани.

Типичный полимиозит обычно развивается у женщин 30- 50 лет, характеризуясь постепенным развитием и частым сочетанием с атипичными кожными высыпаниями, синдромом Рейно, легкими артралгиями и различными системными проявлениями.

Дерматомиозит также поражает женщин этого же возраста, но начинается остро или подостро в виде кожномышечного синдрома.

В отличие от предыдущих паранеопластический дерматомиозит (полимиозит) почти с одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин, в виде клинической симптоматики поражения кожи и мышц или только мышц (полимиозит).

Особенностью детского дерматомиозита является связь с вас кулитами. У детей процесс протекает либо как острое рецидивирующее заболевание, либо (чаще) как первичнохроническая болезнь с кальцинозами в мышцах, коже и подкожной клетчатке.

Наконец, дерматомиозит (полимиозит) может сочетаться с другими близкими заболеваниями. Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни, что определяет адекватную терапию.

Одним из наиболее ранних проявлений миозита являются миалгии при движении, в покое, при надавливании на мышцы и нарастающая слабость преимущественно в мышцах плечевого и тазового пояса. Пораженные мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, активные движения нарушаются, больные не могут самостоятельно сесть, поднять конечности, оторвать голову от подушки и удержать ее; вскоре они становятся полностью обездвиженными, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полнейшей прострации. Миастенический синдром не уменьшается после приема прозерина и его аналогов. Процесс распространяется на мимические мышцы, способствуя маскообразности лица;

в результате поражения мышц мягкого неба, глотки и гортани появляются дисфония, дисфагия и дизартрия (редко). Поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведет к снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания и развитию пневмоний. В. патологический процесс может вовлекаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п.

Если на ранних этапах мышцы болезненны и нередко отечны, то в последующем подвергшиеся дистрофии и миолизу мышечные волокна замещаются миофиброзом, атрофией, контрактурами, реже кальцинозом {преимущественно у детей и молодых лиц). Кальциноз в мышцах и подкожной клетчатке легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромио графии обнаруживаются разнообразные изменения в виде повышения активности инсерции мышц, фибрилляции и др.

Поражения кожи разнообразные, они наблюдаются у 35-40 % больных, обычно в виде эритемы, развивающейся преимущественно на открытых частях тела - лице, шее, конечностях, передней поверхности грудной клетки (по типу декольте). Также встречаются папулезные, буллезные (пемфигоидные) высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер и депигментация и т. п. В ряде случаев кожные высыпания сопровождаются зудом. Патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так называемые дерматомиозитные очки, а также стойкая шелушащаяся эритема над суставами, особенно пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми (синдром Готтрона). При дерматомиозите может быть гиперемия у основания ногтевого ложа, кожа подушечек пальцев становится атрофичной, блестящей, красной с постоянными трещинами и шелушением (как при капилляритах). Из других кожных проявлений необходимо отметить нарушения пигментации (пойкилодермия), алопецию.

Многие авторы обращают внимание на значительную частоту выявления синдрома Рейно при дерматомиозите - до 30 %. По материалам нашей клиники, синдром Рейно наблюдался у 9% больных, а по данным А. П. Соловьевой, только у 1 из 130 больных. Столь значительные различия в выявлении синдрома Рейно при дерматомиозите объясняются его нерезкой выраженностью, отсутствием тяжелых сосудистых осложнений. Однако сохраняется характерная для синдрома Рейно чувствительность к охлаждению и волнениям. Можно думать, что обнаружение синдрома Рейно связано с настороженностью врача на его выявление при шп.чмическом наблюдении больных.

Полиартралгии (частый признак полимиозита) возникают при движениях и ограничивают подвижность суставов, которая иногда может полностью отсутствовать и изза поражения мышц («анкилозы мышечного генеза»).

Поражение сердечнососудистой системы развивается примерно у 20-30 % больных. Наблюдается преимущественное поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, проявляющееся тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотонией, расширением границы сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом над верхушкой сердца, а также изменениями на электрокардиограмме (снижения вольтажа, нарушение возбудимости и проводимости, депрессия сегмента ST, инверсии зубца Т).

Нарушение кровообращения при дерматомиозите наблюдается крайне редко (у 9 из 130 больных) и, как правило, связано с сердечнолегочной недостаточностью.

Поражение легких редко обусловлено основным заболеванием, обычно оно связано с банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких и аспирации пищи изза дисфагии.

Органы пищеварения вовлекаются в патологический процесс почти у половины больных: наблюдаются частая анорек сия, боли в животе, явления гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Эти симптомы обусловлены поражением мышц, слизистой оболочки полости рта, желудка и кишечника с образованием некрозов, отеком и геморрагиями. В литературе описаны желудочнокишечные кровотечения, перфорации желудка и кишки, иногда симптомы, симулирующие кишечную непроходимость, не связанную с приемом ГКС, хотя роль последних полностью исключить невозможно.

Лабораторные данные при дерматомиозите неспецифичны. Обычно наблюдается умеренный лейкоцитоз с выраженной (у половины больных) эозинофилией (до 25-70 %), изредка гипо хромная анемия. Отмечают стойкое, хотя и умеренное, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию.

Характерным для этой болезни является нарастание активности ферментов - трансаминаз, альдолазы и креатинфосфоки назы, обусловленное высвобождением их при деструкции мышечных волокон или при повышении проницаемости мышечных мембран. Обращает на себя внимание связь активности ферментов, особенно креатинфосфокиназы, с остротой миозита, поэтому динамическое исследование последней оказывает неоценимую помощь в оценке адекватности лечения. Несомненное диагностическое значение имеет и креатинурия.

Для оценки воспалительной активности процесса исследуют острофазовые показатели. Как показал С. В. Агабабов, показатели СОЭ, СРВ, фибриногена и серомукоида тесно коррелировали с выраженностью клинической активности и в значительной мере могут быть использованы для подбора оптимальной дозы ГКС.

Несомненное значение имеет биопсия мышцы, особенно при хроническом и подостром течении полимиозита, при котором клиническая симптоматика, особенно в первые месяцы болезни, не такая яркая, как при остром течении. Обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией, вакуольной дистрофией вплоть до их некроза с фагоцитозом продуктов деструкции. Безусловное значение имеет изменение размеров отдельных мышечных волокон на поперечном срезе биоптата. Необходимо обратить внимание на поражение межмышечной соединительной ткани, где наблюдается значительная клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. При оценке диагностического значения биопсии нужно помнить об очаговом характере поражения мышц и необходимости исследования серии срезов биоптата.

Классификация дерматомиозита (полимиозита) еще не разработана, однако на практике полезно пользоваться предложенными выше клиническими формами, отличающимися остротой начала процесса и выраженностью активности болезни. Выделение различных вариантов течения помогает определить лечебную тактику и прогноз.

При остром течении болезни через 3-6 мес от начала болезни наблюдается катастрофически нарастающее генерализо ванное поражение поперечнополосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, развитие дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочнотоксическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода обычно являются аспирационные пневмонии или легочно сердечная недостаточность, обусловленная поражением легких или сердца. При лечении большими дозами ГКС прогноз болезни лучше.

Подострое течение процесса отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. До терапии ГКС болезнь также заканчивалась смертью, однако в настоящее время возможно выздоровление больных с развитием выраженных амиотрофий, контрактур, каль цинозов, значительно ухудшающих их подвижность.

Хроническое течение - наиболее благоприятное, поражаются лишь отдельные группы мышц. Поэтому, несмотря на значительное число обострении, общее состояние больных остается удовлетворительным, они длительно сохраняют работоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с развитием стойких контрактур и почти полной неподвижности.

Своеобразно течение опухолевого (паранеопластического) дерматомиозита. Как отмечает А. П. Соловьева, опухолевый дерматомиозит может протекать остро и подостро с поражением кожи, мышц, а также с разнообразными «ревматологическими» признаками (полиартралгии, полиартрит и др.), т.е. практически не отличается от идиопатических вариантов, поэтому врач обязан придерживаться правила - исключать злокачественную опухоль у любого больного с клинической симптоматикой дерматомиозита или полимиозита. Опухоли могут быть различными, включая злокачественные лимфомы. Паранеопласти ческий дерматомиозит может предшествовать опухолевому росту, развиваться на его фоне или возникать одновременно. Необходимо помнить, что усугубление течения полимиозита может быть проявлением метастазирования после радикального удаления опухоли, реакцией на рентгенотерапию. Крайне редко при выраженной опухолевой интоксикации, напротив, ослабляются признаки полимиозита, что, по мнению А. П. Соловьевой (1980), связано со значительным угнетением иммунологической реактивности.

Детский (ювенильный) дерматомиозит прежде всего характеризуется двумя особенностями - высокой частотой развития васкулитов в начальном периоде болезни и кальциноза на поздних ее этапах, а также четкой ассоциацией с NLA B8 и DR 3, подчеркивающей роль предрасполагающих факторов к развитию болезни в детском возрасте.

Дерматомиозит, развивающийся в детском возрасте, подробно описан в монографии Л. А. Исаевой и М. А. Жвания, основанной на наблюдении за 118 больными. Отмечено, что у /з больных детей появляются отеки на лице и конечностях, развиваются лихорадка, быстро нарастающая мышечная слабость, а также наблюдаются кожные высыпания.

В основе отека и уплотнения кожи и подкожной клетчатки, лица, конечностей, кожных язв в местах надавливания (плечевые, локтевые, голеностопные суставы), язвенного стоматита, ретинита, капилляритов, включая стойкие телеангиэктазии в области ногтевого ложа, лежит развитие васкулита. Перечисленные признаки васкулита практически наиболее ярко заметны в остром периоде дерматомиозита (примерно у /з больных).

При первичнохроническом дерматомиозите, по данным Л. А. Исаевой и М. А. Жвания, у 12,7% больных наблюдались мышечная слабость, боли в мышцах при физической нагрузке, постепенно нарастающая гипотрофия мышц, нарастающая лиловая окраска кожи лица и синдром Готтрона. У 50 % больных развивался тяжелый распространенный кальциноз, приведший к полной инвалидности.

При сочетании дерматомиозита (или чаще полимиозита) с какимлибо заболеванием из группы диффузных болезней соединительной ткани основные признаки мышечной патологии, по данным С. В. Агабабова, были характерными для идиопати ческой болезни, но болезнь протекала менее тяжело, а ГКС были эффективны в меньших дозах. Характерно, что мышечная слабость была у всех больных, боли в мышцах-только у 50 %, а уплотнение их- 2/3 больных. Реже вовлекалась в патологический процесс мускулатура глотки и гортани. Кальциноз развивался часто, но был более ограниченным по распространенности.

Достоверно было различие в частоте отдельных признаков кожного синдрома. Параорбитальный отек наблюдался лишь у /з, еще реже эритемы над суставами (у 16 % больных) и другой локализации. Но особое различие было в частоте выявления «ревматических» проявлений, включая характерные признаки СКВ, ССД, синдрома Шегрена и др. Соответственно при меньшей выраженности^ процесса были ниже показатели креатин фосфатазы и существенно чаще выявлялись LEклетки, высокие титры РФ и AHA, антител к нативной ДНК, нуклеопротеиду. В целом те или иные аутоантитела были обнаружены у 92 % больных, у которых полимиозит (дерматомиозит) сочетался с какимлибо заболеванием из группы диффузных болезней соединительной ткани и у 68 % с идиопатическим дерматомиозитом (полимиозитом).

Диагностика Дерматомиозита (полимиозита):

При распознавании дерматомиозита (полимиозита) можно использовать все более распространяющиеся критерии диагностики , включающие прогрессирующую симметричную слабость в проксималькых мышцах, классический кожкый синдром, повыше ние активности сывороточных мышечных ферментов, типичную патологию мышц по данным биоптата и электромиографические признаки воспалительной миопатии.

Лечение Дерматомиозита (полимиозита):

Среди препаратов первого ряда, используемых для лечения дерматомиозита (полимиозита), эффективны ГКС, обладающие высокой противовоспалительной активностью. Опыт клиницистов многих стран показывает, что эффективность терапии и, следовательно, прогноз тесно связаны со сроками начала лечения и адекватными дозами. Для подбора наиболее адекватной дозы С. В. Агабабов предлагает исследовать показатели серомукоида, фибриногена и СРБ. Чем выше эти показатели при поступлении больного в стационар, тем большие дозы необходимы для подавления активности полимиозита. Сохраняет свое значение оценка остроты начала и течения дерматомиозита (полимиозита).

При остром дерматомиозите (полимиозите) суточная доза преднизолона достигает 80-100 мг и более. Препарат назначают в 4-6 приемов через равные промежутки времени в течение нескольких недель до стабилизации клинических признаков процесса и снижения лабораторных показателей воспалительной и мышечной активности. Так, большие дозы преднизолона назначают при поражении мускулатуры плечевого и тазового пояса, глотки, гортани, диафрагмы, межреберной мускулатуры. В качестве ориентира можно использовать такие показатели улучшения, как нормализация тембра голоса (исчезновение гнусавости), исчезновение поперхивания при глотании, попадания пищи в нос, уменьшение выраженности дерматита, отеков, болей в мышцах, слабости. Среди лабораторных признаков можно ориентироваться на динамику активности сывороточных ферментов, степень креатинурии, острофазовые показатели воспаления.

В последующем начинают медленно снижать дозы ГКС.

При лечении дерматомиозита предпочтение следует отдавать преднизолону как препарату, лучше переносимому и дающему меньше побочных реакций. При дерматомиозите противопоказан триамцинолон, который сам по себе может вызывать миопатию.

Поскольку лечебные дозы преднизолона при этой болезни порой бывают высокими, то побочные фармакологические эффекты терапии ГКС весьма значительны. Среди наиболее частых: ульцерогенный эффект, инфекционные осложнения, кардиомио патия, реже преходящая глюкозурия, остеопении, смертельный панкреонекроз. Кроме того, необходимо контролировать гипер тензию, психозы, наиболее часто наблюдаемые у женщин кли мактеричекого возраста (основного контингента больных дерматомиозитом). По данным W. G. padley, кортикостероид ная миопатия развивается у больных, получающих очень высокие дозы преднизолона. При этом может возникнуть трудная дифференциальнодиагностическая проблема: повышать дозы, чтобы подавить активность миозита, или снижать, чтобы уменьшить их побочное действие? Автор предлагает руководствоваться уровнем креатинфосфокиназы и динамикой данных электромиографи ческого исследования, биоптата мышцы (отсутствие воспалительной инфильтрации).

Вопрос о целесообразности назначения цитостатиков еще не решен однозначно. Многие авторы являются сторонниками включения в комплексную терапию иммунодепрессантов. В качестве препаратов выбора чаще всего используют азатиоприн в дозе 2-3 мг/(кгсут). Обычно азатиоприн добавляют к преднизолону, если в течение 2-3 мес больному не становится лучше. По обобщенным данным А. П. Соловьевой, применение цитостатиков при дерматомиозите у больных вызывало улучшение. В то же время практически еще не решен вопрос о целесообразности раннего назначения этих препаратов. В сущности сформулировано единственное показание - стероидорезистентность, которая может быть как истинной нечувствительностью к препарату вообще, так и результатом проведения неадекватной кортикостероидной терапии. Так, А. П. Соловьева указывает, что при лечении 100 больных дерматомиозитом ни в одном случае не было отмечено рефрактер ности к кортикостероидным препаратам. Исключение составили больные опухолевым (вторичным) дерматомиозитом. Поэтому, с точки зрения автора, стероидорезистентность - это прежде всего проблема диагностическая, а затем уже лечебная.

В то же время появившиеся в последнее время контролируемые исследования с последующим длительным наблюдением за больными, показывающие преимущество сочетанной терапии преднизолоном и азатиоприном (более быстрое улучшение функциональной способности мышц и в последующем возможность назначить более низкую поддерживающую дозу ГКС), обосновывают целесообразность раннего применения азатиоприна при дерматомиозите (полимиозите).

Аминохинолиновые препараты применяются в качестве «амортизаторов» развития обострении при снижении доз преднизолона. Рекомендуется их длительный прием - не менее 2 лет.

Наиболее сложная проблема - лечение кальциноза. Обычно применяются комплексоны, которые, образуя комплексные соединения с ионами кальция", способствуют их выведению с мочой, в частности двунатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Na2 ЭДТА). Разовую дозу препарата 250 мг разводят в 400 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5 % глюкозы внутривенно. Вводят указанный раствор ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (всего на курс лечения 15 вливаний) под контролем содержания кальция в крови, поскольку возможно развитие тетании вследствие его быстрого снижения. Такие курсы повторяют 3 раза в год.

Na2 ЭДТА не оказывает влияния на активность процесса при дерматомиозите, поэтому необходимо одновременно назначать адекватную терапию преднизолоном.

Осложнения: лихорадка, ознобы (возможно, связанные не столько с применением Na2 ЭДТА, сколько с воздействием изотонического раствора хлорида натрия или глюкозы, приготовленных на неапирогенной воде), жжение в месте введения (предотвращается медленным введением), тромбофлебиты, про теинурия и гематурия, повидимому, обусловленные увеличением содержания кальция в 2-4 раза. Из других препаратов для лечения кальциноза рекомендуются колхицин и пробенецид.

Прогноз при дерматомиозите (полимиозите) пока остается серьезным из-за высокой летальности, особенно при паранео пластическом процессе. Однако и при идиопатическом прогноз достаточно серьезный у взрослых больных и лучше у детей. Отмечается четкая связь прогноза с возрастом больных и ранним началом лечения.

Прогноз при опухолевом дерматомиозите определяется эффективностью лечения опухоли.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дерматомиозит (полимиозит):

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Дерматомиозита (полимиозита), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Cиндром Шарпа
Алкаптонурия и охронотическая артропатия
Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)
Артриты при хронических заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите и болезни Крона)
Артропатия при гемохроматозе
Болезнь Бехтерева (анкилозирующии спондилоартрит)
Болезнь Кавасаки (слизистокожножелезистыи синдром)
Болезнь Кашина-Бека
Болезнь Такаясу
Болезнь Уипла
Бруцеллезный артрит
Внесуставный ревматизм
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха)
Гигантоклеточный артериит
Гидроксиапатитная артропатия
Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари - Бамбергера)
Гонококковый артрит
Гранулематоз Вегенера
Дерматомиозит (ПМ)
Дисплазия тазобедренного сустава