Причины возникновения лимфогранулематоза у детей и способы его лечения. Почему же детки заболевают лимфогранулематозом? Что такое лимфогранулематоз

Любой родитель несет ответственность за здоровье своего ребёнка. Очень важно своевременное обращение за квалифицированной медицинской помощью. От этого, зачастую, зависит жизнь.

Лимфогранулематоз – злокачественное опухолевое поражение лимфоидной ткани, сопровождающееся . Такое заболевание чаще встречается у людей, у которых в роду такие больные уже были.

По этой причине существует мнение, что лимфогранулематоз тесно связан с наследственностью. На сегодняшний день точной причины заболевания не обнаружено. Очень долго считалось, что причиной могла быть туберкулёзная палочка.

Редкость явления у детей связана с тем, что развитие болезни происходит медленно, поэтому чаще пациентами становятся люди, начиная с подросткового возраста. В большинстве случаев — представители мужского пола.

Выявлены случаи частоты заболеваний территориально. Сделаны предположения, что на возникновение заболевания влияют внешние факторы окружающей среды. Но определённых выводов в отношении диеты питания, вредных привычек, вредности профессий, химического состава воздуха сделано не было.

Дети в возрасте до 1 года этому заболеванию не подвержены. Малыши же до 5 лет крайне редко заболевают лимфогранулематозом. По статистике из 100000 детей заболевание приходится на одного ребёнка, а из всех больных 15% дети подросткового возраста, а остальные – взрослые люди.

Анализ причин возникновения заболевания показал, что, практически, во всех случаях в организме присутствовал вирус Эпштейна-Барра. Лимфогранулематоз может возникнуть в результате сильного подавления .

Несмотря на то, что конкретные причины возникновения болезни не определены, необходимо отдельно отметить – своевременное обнаружение заболевания на ранней стадии – его излечение на 50%.

Признаки и симптомы лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз у детей и взрослых проявляется одинаково. Сначала заболевание протекает незаметно. Первые признаки проявления болезни начинаются с увеличения размеров шейных лимфатических узлов (около 70-80% случаев).

Прогрессируя, болезнь вызывает опухоль внутригрудных и внутрибрюшных лимфатических узлов. Поражаются печень и селезёнка. Локальные симптомы с течением времени вовлекают в процесс всё большее количество лимфатических узлов. При этом возникают разнообразные общие симптомы заболевания, как:

  • Нестабильная температура
  • Сильная потливость
  • Лихорадка
  • Отсутствие аппетита и снижение веса
  • Болевые ощущения в мышцах и суставах
  • Кашель и боль в груди.

Из всех этих симптомов первые три затрудняют прогнозирование болезни, так как видимых причин для этого нет. Иногда единственным признаком бывает хроническая слабость и усталость. При боли в груди затрудняется дыхание, особенно сбивчивым оно становится в положении «лёжа».

У деток все эти симптомы очень подходят к другим заболеваниям. Поэтому лимфогранулематоз у детей на ранней стадии обнаружить довольно сложно. Обращайте внимание на припухлость лимфатических узлов. При обнаружении обратитесь к врачу, даже если припухлости спадут на следующий день.

Стадии заболевания

В зависимости от продолжительности заболевания и отсутствия медицинского вмешательства лимфогранулематоз принято разделять на стадии. Самая общепринятая классификация традиционно делится на четыре стадии:

  • Первая стадия – локализованная
  • Вторая стадия – регионарная
  • Третья стадия – генерализованная
  • Четвёртая стадия – диссеминированная.

Первая локализованная стадия характеризуется тем, что при заболевании поражается либо только одна группа лимфатических узлов, либо одна экстралимфатическая зона (реже орган). В случае повреждения смежных лимфатических узлов, то они расположены с одной стороны диафрагмы.

На второй регионарной стадии поражаются две и более группы лимфоузлов, как смежных, так и отдельных. Одновременно в этот процесс могут быть вовлечены экстралимфатические ткани и органы, расположенные по одну сторону диафрагмы.

При третьей генерализованной стадии развитие болезни переключается на весь организм человека в пределах лимфатической системы.

В четвёртой диссеминированной стадии в процесс поражения вовлекаются:

  • нервная система
  • костный мозг
  • печень
  • лёгкие
  • кишечник.

Чем дольше протекает заболевание, тем оно опаснее, например, при острых осложнениях может возникать желтуха и асцит.

Не стоит забывать, что лимфогранулематоз относится к онкологическим заболеваниям, опухоли достигают очень больших размеров. Поэтому на запущенной стадии смертность — не редкость.

Развитие болезни и отдельных её проявлений

Как и другая болезнь, лимфогранулематоз может иметь различные осложнения специфического и неспецифического характера.

Неспецифический характер заболевания может выражаться в виде зуда кожи. Обычными лекарственными средствами этот зуд не унимается. С течением времени зуд становиться всё интенсивнее. Возникают начёсы, язвы, гнойные ранки. В месте патологического очага может возникнуть . Распространяясь, может занять обширную территорию кожи.

При сдавливании верхней полой вены по причине нарушения нормального кровообращения возникают отёки верхней части тела.

Появление очага поражения в лимфоузлах грудной клетки сопровождается удушьем и отдышкой, болью в груди, деструктивным воздействием на плевру. Кожа может приобретать синий оттенок.

Самым серьёзным осложнением болезни – нарушение работы желудочно-кишечного тракта. Давление на стенки тракта приводят к их разрушению. Развивается кровотечение из кишечника и желудка, выход их содержимого в брюшную полость. Это нередко приводит к смерти.

Чаще всего осложнения касаются костей и суставов. Происходит их деформация и разрушение. Развивается лейкемия костного мозга, кроветворная ткань истощается.

Осложнения касаются:

Как вы можете видеть, развитие болезни происходит поэтапно, её проявления с каждым разом усиливаются и вызывают не только серьезные осложнения, но и приводят к смерти. Поэтому не стоит недооценивать лимфогранулематоз и считать лёгкое воспаление лимфатического узла – обычной .

Способ лечения и профилактика

Можно ли излечить ребёнка от этой опасной болезни? Можно. Лечение должно происходить в специализированных медучреждениях. К каждому случаю индивидуальный подход и программа лечения, которые зависят от стадии заболевания. Причём процент полного излечения для 1 и 2 стадии достаточно высок – до 95. Для 3 и 4 стадий выживаемость инфекции составляет 85%. Опасность рецидива болезни сохраняется на протяжении двух лет.

Лечение у детей стараются проводить без хирургического вмешательства. Предпочтение отдаётся комбинированной методике: медикаментозная терапия и кобальтовое облучение. Бывают очень редкие случаи, когда требуется пересадка костного мозга.

Как бы эффективны не были методы лечения, все они имеют свои недостатки. Лекарства могут быть, как в виде таблеток, так и внутривенные препараты.

Химиопрепараты эффективно воздействуют на болезнетворные клетки, разрушая их. Но их сильное действие может вызвать облысение, способствовать появлению ранок на слизистой оболочке рта и стать причиной нарушения пищеварения. После курса лечения эти побочные действия проходят.

Лучевая терапия, благодаря кобальтовой пушке, позволяет щадить кожу. Лечение болезни всегда заканчивается именно облучением. При таком виде лечения сохраняется риск повреждения кожи и внутренних органов. В большинстве случаев, как и при химиотерапии, все побочные эффекты лечения проходят бесследно.

К случаям необходимости хирургического вмешательства подход индивидуальный к каждому пациенту.

Профилактика направлена на предотвращение рецидивов. Она состоит из диспансерного наблюдения пациентов гематологом на протяжении первых трёх лет один раз в пол года. К тому же пациентам категорически противопоказано перегревание.

Несмотря на то, что заболевание редкое, не стоит расслабляться. Как уже было сказано, причины возникновения точно не определены, поэтому будьте внимательны к своим детям. Ваше ответственное и бережное отношение к их здоровью поможет Вам вовремя обратиться к врачу.

Лимфогранулематоз у детей – не приговор. Будьте здоровы!

Смотрите видео о лимфотической системе и болезнях лимфоузлов:

Понравилось? Лайкни и сохрани у себя на страничке!

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина, болезнь Ходжкина) — это онкологическое заболевание лимфатической системы, при котором в лимфоидной ткани при микроскопическомо исследовании находят клетки Березовского-Штернберга-Рида. Название эти клетки получили в память об ученых, принимавших участие в их открытии и изучении. Лимфогранулематоз часто встречается у детей позднего подросткового возраста и также имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет. Впервые заболевание было описано английским врачом Т.Ходжкиным в 1832 году.

Симптомы

Симптомы в первую очередь связаны с увеличением лимфатических узлов, т. е. с лимфаденопатией. В области лимфатических узлов при этом наблюдается болезненность, плотность, движение, признаков воспаления нет, но могут наблюдаться конгломераты. Увеличенные лимфатические узлы на шее, в паху, в подмышечных впадинах заметны как зрительно, так и на ощупь. Вследствие того, что очень часто оказывается пораженной лимфатическая ткань, которая находится в грудной клетке, больной может испытывать затруднения в дыхании или кашлять, т. к. увеличенные лимфатические узлы давят на бронхи и легкие. Температура повышается, больной ощущает общую слабость, он потеет и теряет в весе.

Венерический лимфогранулематоз может иметь различный инкубационный период. Все зависит от того, имеются ли сопутствующие заболевания, каково количество проникших возбудителей, в каком состоянии находится иммунная защита и пр. Конец инкубационного периода знаменуется продромальными явлениями, такими как общее недомогание, слабость, повышение температуры тела и головные боли.

Лимфогранулематоз у детей встречается, как правило, в возрасте от 5 до 16 лет. Среди детей, которые больны лимфогранулематозом до 10-летнего возраста, на одну девочку приходится три мальчика.

Почему эта болезнь поражает детей, неизвестно. Считается, что всему виной наследственная предрасположенность, особенно это касается близнецов. Любые тяжелые заболевания, которые вызывают подавление иммунной защиты организма, могут вызывать лимфогранулематоз. Родители должны обратить внимание на припухлости в области лимфатических узлов у ребенка, беспричинный кашель и затрудненное дыхание. Ребенок может отказываться от еды, потеть во сне и чесать кожу.

Источник narmed24.ru

Причины

Причины возникновения заболевания неизвестны.

Единой теории, объясняющей возникновение лимфогранулематоза, не существует.

Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория. Согласно этой теории, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), проникают внутрь незрелых клеток лимфоузлов. Клетки перестают созревать и начинают часто делиться.

Роль наследственности в возникновении лимфогранулематоза не вызывает сомнений, так как это заболевание чаще встречается в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации).

Предрасполагающие факторы.

Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).

Химические:

— производственные – лаки, краски и др. (они могут проникнуть в организм человека через кожу, при вдыхании или поступить с пищей и водой);

— лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении суставов), некоторых антибиотиков и др.

Биологические:

— вирусы;

— кишечные инфекции;

— туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, – поражающее преимущественно легкие, кости и почки);

— хирургические вмешательства;

— стрессы.

Источник lookmedbook.ru

У детей

Лимфогрануематоз, или болезнь Ходжкина, относящаяся к злокачественным лимфомам, составляет приблизительно 12-15% от всех злокачественных новообразований у детей. Регистрируется данная патология в любом возрасте, однако существуют два пика повышения заболеваемости лимфогранулематозом: это 4-6 лет и 12-14 лет. В возрасте до 3 лет болезнь Ходжкина встречается крайне редко. Мальчики до 7 лет заболевают в 2-3 раза чаще, чем девочки, но где-то к 15-16 годам соотношение выравнивается.

Ни этиология, ни патогенез лимфогранулематоза до сегодняшнего дня окончательно не установлены. Предположительно играет роль вирус, обладающий низкой вирулентностью и иммунодепрессивными свойствами (например, по типу Эпштейн-Барра). Сама болезнь носит уницентричный характер возникновения с дальнейшим распространением процесса по организму метастатическим путём, в основном лимфогенно и отчасти гематогенно.

Вероятно, опухоль исходит из Т-лимфоидной ткани и тем самым обусловливает нарастающий иммунодефицит. Основным гистологическим признаком являются клетки Березовского-Штернберга, обладающие такими свойствами, как анеуплоидия и клональность.

Наиболее постоянный объективный симптом лимфогранулематоза — это увеличение лимфатических узлов: в подавляющем большинстве (60- 80%) случаев в первую очередь поражаются шейные, остальные реже. Увеличенные лимфоузлы плотные на ощупь, безболезненны, между собой и окружающими тканями не спаяны, могут быть одиночными либо множественными, напоминая картошку в мешке. Обычно их впервые замечает или сам больной, или же его родители. При этом характерно отсутствие регионарного воспалительного процесса, способного объяснить имеющуюся лимфаденопатию.

Нередко при длительном бессимптомном течении на фоне удовлетворительного состояния вовлекаются лимфатические узлы средостения. В этот период их обнаруживают при рентгенографии грудной клетки, выполненной по другой причине. Затем появляется кашель (часто сухой), одышка и другие симптомы, возникшие из-за сдавления трахеи и/или бронхов, верхней полой вены. Могут поражаться забрюшинные лимфоузлы, различные внутренние органы: чаще всего селезёнка, печень, костный мозг, лёгкие и кости.

Состояние детей, больных лимфогранулематозом, долгое время может быть относительно удовлетворительным. Наиболее распространены неспецифические жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость, ухудшение аппетита, потерю в весе, потливость, субфебрилитет.

Источник rusmedserv.com

Прогноз

Самую важную роль в определении срока сколько живут больные при поражении лимфогранулематозом играет то, на какой стадии находится болезнь. Так у тех пациентов, у которых лимфогранулематоз 4 стадия – прогноз выживаемости составляет семьдесят пять процентов, а если начать лечение на первой-второй стадии – девяносто пять процентов.

Доктора рассматривают наличие симптоматики интоксикации, как плохой признак. Кроме того на неблагоприятное течение лимфогранулематоза указывает повышение уровня СОЭ в ОАК (общем анализе крови) выше 300мм/ч. Настораживающий симптом – повышение концентрации фибриногена выше 5г/л, а также альфа2глобулина выше 10г/л. Плохой симптом – увеличение гаптоглобулина выше1,5мг% и церрулоплазмина более 0,4ед.

Важнейшим условием успешного исхода лимфогранулематоза принято считать своевременную диагностику, начало лечения и положительный настрой пациента. Ведь болезненное состояние излечимо!

Источник rasteniya-lecarstvennie.ru

Диагностика

Даже при достаточно убедительной клинической картине только гистологическое исследование обнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга.

Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено расположением очагов поражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства.

Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.

Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическое вскрытие брюшной полости.

Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной томографии. Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию.

Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-30%). Уточнение стадии заболевания производится дополнительными методами исследования, которые включают:

— врачебный осмотр
— рентгенографию грудной клетки
— чрезкожную биопсию костного мозга
— сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование
— контрастную ангиографию

Источник diagnos.ru

Лечение

Лечение зависит от стадии заболевания. Предпочтение отдается методам химио- и радиотерпии.

В I,II, и III стадии используется комбинированное лечение: 2-3 курса химиотерапии, затем лучевая терапия, и снова 2-3 курса химиотерапии. В IV стадии проводят только химиотерапию от 6 до 12 курсов. После достижения ремиссии каждые 3 месяца в течении 2-х лет назначается курс химиотерапии.

— Химиотерапия выполняется по специальным схемам: МОПП (Мустарген, Онковин, Прокарбазин, Преднизолон), ЦОПП (Циклофосфамид, Онковин, Прокарбазин, Преднизолон) и др. Длительность схемы 14 дней.

— Лучевая терапия проводится по радикальной программе, облучается не только зона пораженных лимфоузлов, но и те зоны узлов, куда может распространиться опухолевый процесс.

Для больных, которым не помогает лечение или у которых частые случаи возобновление болезни используют высокие дозы химиопрепаратов вместе с пересадкой костного мозга или стволовых клеток крови.

Хирургическое лечение проводится при поражении желудочно-кишечного тракта, селезенки или если лимфоузлы не поддаются химио- и радиотерапии (редко).

Причины возникновения этого заболевания до конца не изучены. Можно выделить только предрасполагающие факторы к этой болезни. К ним можно отнести:

  • вирусные инфекции;
  • стрессы;
  • кишечные инфекции;
  • оперативные вмешательства;
  • срыв иммунной системы организма.

Основной действующей теорией появления лимфогранулёматоза у детей можно считать генетическую предрасположенность.

Симптомы

Клиническая картина данного заболевания зависит от места поражения лимфатических узлов. Выделяют следующие клинические признаки и проявления этого заболевания:

  • лимфатические узлы увеличены;
  • из-за увеличенных шейных лимфатических узлов происходит сдавливание трахеи, что приведёт к затруднённому дыханию, одышке, тахикардии;
  • за счёт сдавливания полой вены появятся отёки лица, конечностей;
  • селезёнка увеличена;
  • увеличение температуры тела;
  • ребёнок быстро худеет;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • сильное потоотделение по ночам;
  • снижение аппетита;
  • болевые ощущения в груди, животе;
  • анемия.

При абдоминальном лимфогранулёматозе будут поражены лимфатические узлы брюшной полости. При пальпации они сначала безболезненные, эластичные. Затем они становятся малоподвижными и плотной консистенции. Эта фаза характеризуется: сильными болями в животе, лихорадкой, увеличением СОЭ, лейкопенией.

При увеличении селезёнки наблюдается увеличение температуры, повышенная секреция потовых желёз. Появляется головная боль, ощущение скованности в суставах, мышцах, аппетит снижается.

Определить терминальную стадию заболевания можно:

  • наличие интоксикации организма;
  • нарушено нормальное функционирование дыхательной и сердечно-сосудистой систем;
  • анемия;
  • истощение;
  • тромбоцитопения;
  • кровотечения.

Диагностика лимфогранулёматоза у ребёнка

Для постановки диагноза «лимфогранулёматоз», необходимо провести ряд исследований.

Чтобы диагностировать это заболевание, нужно обнаружить патологические двуядерные клетки-гиганты Рида-Березовского. Для этого делают биопсию поражённых лимфатических узлов и проводят микроскопию.

Необходимые исследования:

  • Биопсия лимфоузлов для проведения гистологического, цитологического исследований.
  • Диагностическая лапаротомия применяется в редких случаях.
  • Осмотр, включающий в себя перкуссию (устанавливаются границы печени, селезёнки), аускультацию (выслушиваются сердечный ритм, частота сердечных сокращений, дыхание, хрипы, шумы), пальпацию (определяют увеличены ли лимфатические узлы, их болезненность, симметричность, не увеличена ли местная температура, подвижность).
  • Лабораторный анализ крови с построением гемограммы, общий и биохимический анализ крови.
  • Рентгеновское исследование органов грудной клетки позволяют определить динамику роста опухолей.
  • УЗИ-диагностика позволяет обнаружить увеличенные лимфоузлы в брюшной полости, а также увеличение селезёнки и печени.
  • Исследование костного мозга для обнаружения патологий в хромосомах.
  • Рентгеновское исследование на разной глубине для установления точной картины патологических изменений во внутренних органах.
  • МРТ для определения распространённости процесса опухолевого роста.

Если есть подозрение на то, что болезнь затронула нижние конечности, проводят рентген-диагностику с контрастом. Его вводят в лимфатический сосуд. Этот процесс исследования называется лимфографией.

Осложнения

Из-за сдавливания разросшимся лимфоузлом окружающих тканей могут наблюдаться следующие осложнения:

  • Появление отёков лица.
  • Нарушена функция глотания.
  • Одышка, асфиксия, синюшность кожи и слизистых.
  • Перитонит появляется вследствие сдавливания, что приведёт к кровоточивости, выходу содержимого желудка в брюшную полость.
  • Механическая желтуха возникнет из-за сдавливания желчного пузыря и желчных протоков.
  • Отёк лёгких.
  • Почечная и печёночная недостаточности.
  • Лёгочно-сердечная недостаточность.
  • Образование свищей.
  • При сдавливании мочевого пузыря появятся частые позывы к мочеиспусканию. При этом количество выделившейся мочи будет незначительным.

Последствия и осложнения данного заболевания могут быть и от его лечения.

  • Сердечная недостаточность и нарушение сердечного ритма.
  • Выпадение волос.
  • Снижается функция щитовидной железы.
  • Снижение выработки слюнными железами слюны.
  • Воспаление толстого кишечника и мочевого пузыря.
  • Возможно образование рака лёгких, щитовидной железы.

После окончания лечения большая часть осложнений и последствий пройдёт.

Лечение

Что можете сделать вы

При обнаружении характерных признаков лимфогранулёматоза, немедленно обращаться к врачу.

Что делает врач

Проводит тщательный осмотр ребёнка, собирает анамнез жизни, болезни, направляет на обследование. После постановки диагноза, врач приступает к лечению. Он может назначить химиотерапию, лучевую терапию, оперативное вмешательство, симптоматическое лечение. Поправится ребёнок или нет от назначенного лечения, будет зависеть только от стадии заболевания.

Профилактика

Особых способов профилактики этого патологического процесса нет.

  • Стоит быть внимательным к состоянию здоровья ребёнка.
  • Своевременно проходить медосмотры и посещать врачей при обнаружении каких-либо отклонений от нормы.
  • Стараться вести здоровый образ жизни: закаливаться, рациональное и сбалансированное питание, долгие прогулки.
  • Максимально снизить воздействие на организм ребёнка УФ-излучения, контакта с химическими веществами.

После обнаружения заболевания и его лечение профилактическими мерами будет регулярное посещение врача и полное обследование на возможность рецидивов.

– злокачественная болезнь, при которой в лимфоидной ткани образуются гранулемы. Патологию относят к лимфомам, составляющими опухоли являются волокна соединительной ткани и клетки воспаления, на злокачественные клетки приходится всего 1%.

По данным ВОЗ, лимфогранулематоз у детей выявляется в 60% от всех случаев злокачественных лимфом. Пик заболеваемости приходится на 2 возрастных периода – от 5 до 7 лет и от 13 до 15 лет. У мальчиков болезнь встречается чаще. До 5 лет патология встречается в редких случаях, а до 2 лет – не встречается.

Врачи выделяют 4 стадии развития лимфомы Ходжкина:

  1. Поражается только 1 лимфатический узел или их группа в одной анатомической зоне (шейные, надключичные, внутрибрюшные).
  2. Поражается 2 и более группы лимфоузлов, расположенных с одной и той же стороны относительно диафрагмы (шейные и надключичные, к примеру).
  3. Поражается 2 и более групп лимфоузлов, расположенных с разных сторон относительно диафрагмы (внутрибрюшные и шейные, к примеру).
  4. Поражается, как минимум, один не лимфоидный орган, независимо от поражения лимфоузлов. В этом случае речь идет о поражении костей и клеток печени, легких, костного мозга.

Причины развития лимфогранулематоза у ребенка

Основную роль в развитии лимфогранулематоза, по мнению врачей, играют вирусы. По результатам иммунологических и генетических исследований точно установлена связь между вирусом Эпштейна-Барр и лимфогранулематозом.

то один из представителей герпесвирусов, передающийся бытовым путем. Это значит, что заражение возможно через слюну, посуду, воздушно-капельным способом и пр. В большинстве случаев врачи выявляли в организме у пациентов высокий уровень антител к вирусу Эпштейна-Барр, что свидетельствует о перенесенного в прошлом инфекционном заболевании или текущем инфицировании.

Вирус – не единственная причина, вызывающая лимфогранулематоз у детей. Нужно учитывать наследственность, а также влияние вредных факторов – облучение, курение матери и т.д.

Симптомы лимфогранулематоза

Подозревая лимфогранулематоз у детей симптомы врач соотносит с существующей классификацией, которая основана на генетических и морфологических, а также на иммунологических особенностях организма ребенка.

Согласно перечисленным признакам, лимфому Ходжкина классифицируют на 2 типа – классический и нодулярный с лимфоидным преобладанием. В свою очередь, классический делится на 3 подтипа – лимфоидное истощение, смешанно-клеточный тип и нодулярный склероз.

Перечисленные подвиды характеризуются разными областями поражения, агрессивностью проявлений и степенью фиброза, а также отношением злокачественных клеток к окружающим. Очень важно в ходе диагностики определить конкретный тип болезни, поскольку от этого зависит, насколько эффективным будет лечение лимфогранулематоза.
Согласно указанной классификации, симптомы будут следующими:

  • при нодулярной форме с лимфоидным преобладанием клетки ткани, поврежденные опухолью, будут состоять из гистиоцитов и лимфоцитов. Под микроскопом можно разглядеть наличие редко встречающихся клеток Рида-Березовского. Признаки патологии проявляются слабо, обычно поражены лимфоузлы из одной группы;
  • при нодулярном склерозе выявляется достаточно много клеток Березовского-Рида, могут поражаться разные группы лимфоузлов на теле. Этот вид классической лимфомы является самым распространенным;
  • при смешанно-клеточном типе классической формы лимфогранулематоза выявляется большое число клеток Березовского-Рида в окружении участков фиброза либо воспалительных клеток. Этот вид – второй по частоте выявления;
  • при лимфоидном истощении симптомы бурно проявляются, у ребенка выявляют лихорадку, поражение нескольких лимфоузлов, а также костного мозга. Это самая опасная лимфома Ходжкина у детей, которая тяжело лечится.

В каждом из перечисленных выше случаев течение болезни отличается. Часто патология развивается незаметно, проявляясь только увеличением лимфоузлов. Главной особенностью патологии является то, что увеличенные в размерах лимфоузлы не болят и не воспалены, кожа над ними не покрасневшая, и по внешним признакам сложно заметить изменения. Нередко увеличенные лимфоузлы считают признаком воспалительного процесса, назначают лекарства от воспаления и микробов, но успеха такая терапия не приносит. Родители должны внимательно относиться к здоровью ребенка, особенно это касается маленьких детей – во время купания не сложно заметить увеличение лимфоузлов, после чего нужно настоять на детальной диагностике у врача.

Примерно в 20% от всех случаев патология начинается с брюшных или внутригрудных лимфоузлов. Если затронуты грудные лимфатические узлы, ребенка мучает сухой кашель, причина которого – в раздражении и сдавливании воздухоносных путей.

Если увеличенные лимфоузлы сдавливают магистральные сосуды, может развиться синдром пустой вены, когда выявляются сбои в оттоке крови из вен верхней части торса, что проявляется отеками и синюшностью кожных покровов, сбоем в работе сердца и одышкой. Если лимфоузлы сдавливают возвратный нерв, то голос становится сиплым.

Когда лимфогранулематоз у детей поражает внутрибрюшные лимфоузлы, клиника будет проявляться в зависимости от тех органов, которые затронуты патологией. К примеру, вследствие сдавления мочеточников расширяется чашечно-лоханочная структура в почках, возникает гидронефроз. Сдавливание кишечника провоцирует такие патологические состояния, как инвагинация и кишечная непроходимость. Если поражены лимфоузлы ворот печени, развивается желтуха и другие признаки печеночной недостаточности.

Существенным признаком заболевания на ранней стадии является повышение температуры у ребенка до 38 градусов, сильное потоотделение и зуд кожи по ночам, похудение за последние полгода. В некоторых ситуациях перечисленные симптомы не проявляются, поэтому только точная диагностика поможет выявить проблему.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Для уточнения диагноза есть ряд диагностических мероприятий, позволяющих оценить состояние здоровья, определить патологию и место ее локализации, дифференцировать лимфогранулематоз от других заболеваний. В стандартный комплекс диагностических процедур входит общий и биохимический анализ, рентген, анализ пунктата костного мозга, ультразвуковое исследование лимфоузла, по необходимости – биопсия.

Биопсия костного мозга

Общий анализ (ОАК) не выявляет особых изменений, позволяющих диагностировать лимфому Ходжкина. Однако можно заметить анемию, изменение числа лейкоцитов, ускорение СОЭ. Если пациента беспокоит зуд кожи, в анализе выявляется повышенное число эозинофилов.
Благодаря биохимическому анализу определяется эффективность обмена веществ, наличие / отсутствие нарушений. Костный мозг отбирают на биопсию для того, чтобы исключить наличие метастаз в нем.

Рентген оценивает состояние органов в области грудной клетки. Благодаря такому исследованию можно выявить пораженные участки легких, увеличение внутригрудных лимфоузлов. Если рентген определяет поражение внутригрудных узлов или врач сомневается в полученных результатах, дополнительно назначается МРТ – более информативная процедура.

Ультразвуковое исследование характеризуется доступностью и безопасностью. Именно его чаще назначают для исследования состояния всех лимфатических узлов, вдобавок, оценивают органы в брюшной полости, чтобы исключить или выявить их вовлеченность в патологический процесс.

Сцинтиграфия – одна из информативных диагностических процедур, в ходе которой контрастное вещество вводят в вену, после чего оценивают его накопление в пораженных зонах организма, определяя стадию болезни.

Окончательный диагноз врач делает только после проведенной биопсии лимфоузлов, пораженных патологией. Лабораторные анализы (иммунологический, морфологический и генетический) помогут подтвердить подозрения или исключить лимфогранулематоз у детей.

Важно дифференцировать лимфогранулематоз от реактивного / воспалительного процесса в лимфоузлах. Важным отличием лимфомы является безболезненность лимфоузлов, они не спаяны друг с другом и окружающими тканями, плотные.

При воспалении узлы мягкие и болят при нажатии, кожа краснеет. Это позволяет исключить лимфому и заподозрить другую причину патологии.

Если лимфоузлы воспалены в грудной клетке, это может быть тимомегалия – так называется увеличение вилочковой железы, не связанное с опухолевым процессом. Также это могут быть лейкозы и лимфомы другого происхождения. Точная диагностика проводится с обязательной консультацией у детского гематолога, онколога.

Как лечат лимфогранулематоз?

Лечение лимфомы Ходжкина проводится по протоколу BEACOPP. В самом начале развития заболевания и на первых стадиях пациенту назначается 4 курса химиотерапии, в запущенных вариантах лимфогранулематоз у детей лечат, назначая 6 курсов приема химиопрепаратов. В тяжелых случаях к химиотерапии добавляю лечение по протоколам ABVD. Базовые медикаменты, используемые врачами, чтобы вылечить маленьких пациентов, это противоопухолевые и гормональные препараты. Гормоны назначают в форме таблеток, а химиотерапию – внутривенно. Терапия длится 4-6 месяцев, все зависит от стадии болезни.

По исследованиям, лимфогранулематоз поддается лечению лучевой терапией, вот почему облучение также проводят в ходе лечения пациентов. Доза облучения – 15-20 Гр. Помимо этого, проводится поддерживающая терапия – она необходима, чтобы поддержать организм, уменьшить токсичность принимаемых препаратов, остановить инфекционные осложнения. В основном, дополнительно ребенку назначают антибактериальные и противогрибковые препараты, физиологический раствор и глюкозу в капельницах.

Среди прочих онкологических болезней лимфому Ходжкина считают одной из благоприятных по прогнозу патологией. Несмотря на хороший прогноз, есть случаи, когда болезнь дает рецидивы. И если повторная лимфома возникла в течение года после первого случая, этот фактор считают неблагоприятным. Рецидивы способны проявляться в течение в течение 3 лет после лечения лимфомы. В таком случае назначают повышенные дозы химиопрепаратов, аутотрансплантацию стволовых клеток.

Методика сводится к тому, что до приема химиопрепаратов у пациента берут часть стволовых клеток, чтобы после завершения химиотерапии ввести их обратно, восстановить функцию кроветворения.

После того, как все курсы лечения лимфомы пройдены, ребенок должен регулярно наблюдаться у гематолога или онколога, посещая врача каждые 2 месяца в течение 2 лет. Далее посещать врача нужно через каждые 4 месяца, потом – раз в 6 месяцев. Таким детям нельзя физически перегружаться, желательно избегать длительного воздействия солнечных лучей и физиопроцедур.

Необходимо скорректировать режим дня и рацион, физические нагрузки и прием поддерживающих здоровье препаратов. Точные рекомендации в каждом отдельном случае дает лечащий врач. Выбор препаратов, процедур и лекарств зависит от возраста ребенка, стадии болезни, прогноза и сопутствующих факторов.

В России лечение лимфогранулематоза частично осуществляют по ОМС, нередко помощь больным детям исходит от благотворительных фондов — они заключат договор с лечебным учреждением и оплачивают диагностику, лечение и реабилитацию детей с лимфомой Ходжкина.

Дети с таким диагнозом проходят медико-социальную экспертизу, на которой решается вопрос об установлении инвалидности. Обычно во время болезни и прохождения лечения ребенку устанавливают 1 группу, а после выздоровления снимают инвалидность.

Лимфогранулематоз у детей — онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему. Характеризуется прогрессирующим увеличением лимфоузлов, не сопровождающимся болевыми ощущениями. Заболевание может локализоваться как в одном, так и нескольких отделах лимфатической системы. Диагностируется у детей всех возрастов, часто возникает в подростковом периоде. К факторам риска относят мужской пол.

Причины

Точные причины возникновения лимфомы Ходжкина у детей не выявлены. Врачи выделяют провоцирующие факторы, повышающие риск развития злокачественной опухоли:

  • длительное присутствие в организме туберкулезной палочки (теория не получила официального подтверждения);
  • вирусные инфекции (некоторые специалисты считают, что возникновению заболевания способствует герпетическая инфекция, вызванная вирусами 7 и 8 типов);
  • бактериальные инфекции, приводящие к появлению симптомов лимфогранулематоза у пациентов с повышенной чувствительностью иммунной системы;
  • длительное воздействие ионизирующего излучения как в период внутриутробного развития, так и после рождения;
  • генетические нарушения, способствующие появлению патологических изменений в клетках лимфоидных тканей (приводят к ускорению деления и продлению жизненного цикла клеток, из-за чего они превращаются в раковые).

Симптомы и диагностика

Лимфогранулематоз у детей симптомы имеет следующие:

  1. Поражение лимфатических узлов. Они увеличиваются в размерах и приобретают плотноэластическую консистенцию. Спаивания узлов с окружающими тканями не наблюдается. Разрастание лимфоидных тканей протекает безболезненно. По мере развития заболевания подвижность лимфоузлов снижается, консистенция становится более твердой.
  2. Поражение селезенки. Обнаруживается увеличение органа, повышение температуры, появление приступов лихорадки. Озноб и жар невозможно купировать стандартными лекарственными средствами. Лихорадка сочетается с усиленным потоотделением, которое наиболее ярко проявляется во время ночного сна.
  3. Кожный зуд. Интенсивность этого проявления повышается по мере развития лимфогранулематоза.
  4. Головные боли, отечность и снижение подвижности суставов. Эти признаки характерны для начальных стадий болезни.
  5. Метаболические и пищеварительные расстройства. Вес пациента снижается, появляются жалобы на общую слабость и отсутствие аппетита.
  6. Частое возникновение инфекционных заболеваний. Работа иммунной системы нарушается, что делает организм уязвимым перед вирусами и бактериями.
  7. Признаки интоксикации организма. На поздних стадиях заболевания нарушается работа всех органов и систем.
  8. Истощение организма. В терминальной стадии лимфогранулематоз перерождается в саркому, из-за чего развиваются кровотечения, провоцирующие тяжелую анемию.

Для выявления заболевания используют:

  1. Клинический анализ крови. Отмечается выраженная лимфоцитопения, вплоть до полного отсутствия лимфоцитов, нейтрофилия и эозинофилия. СОЭ повышается, уровень тромбоцитов на ранних стадиях не отклоняется от нормы.
  2. Рентгенологическое исследование. Помогает выявить увеличение лимфатических узлов грудной клетки.
  3. УЗИ брюшной полости. Используется для выявления абдоминальной формы заболевания, поражающей брюшной отдел лимфатической системы.
  4. Гистологическое исследование. При лимфоме здоровые лимфоидные ткани замещаются атипичными лейкоцитами и фибробластами. Раковые клетки отличаются крупными ядрами и увеличенным объемом протоплазмы. В пораженных лимфоузлах выявляются очаги некроза.

Лечение

Для лечения детского лимфогранулематоза используют:

  1. Хирургические вмешательства. Операции эффективны только на ранних стадиях заболевания, когда в патологический процесс вовлекается только 1 лимфоузел.
  2. Лучевую терапию. Облучение может проводиться на любых стадиях патологического процесса. Метод эффективен при поражении нескольких отделов лимфатической системы. Лечение оказывает негативное влияние на организм ребенка, вызывая изменения в составе крови.
  3. Химиотерапию. Для лечения лимфомы может использоваться Новэмбихин или Винкристин. Препараты отличаются более низкой, по сравнению с химиотерапевтическими средствами предыдущих поколений, токсичностью.
  4. Лечение радиоактивным фосфором. Имеет большое количество побочных эффектов, поэтому назначается только на поздних стадиях лимфогранулематоза.
  5. Гормональные препараты (Преднизолон). Повышают эффективность химиотерапии, относятся к вспомогательным методикам.
  6. Переливание крови. Применяется при выраженном снижении уровня гемоглобина. Не влияет на течение основного заболевания.