Проказа болезнь причины возникновения. Причины возникновения болезни

Проказа – одно из древнейших заболеваний, известных человечеству, последствия которого весьма плачевны и выглядят ужасающе. Ранее эта болезнь считалась неизлечимой, но в настоящее время проказа досконально изучена медиками, выявлены ее причины, и разработана лечебная методика по ее устранению.

Описание заболевания и причины развития

Проказа – это инфекционное хроническое заболевание, при котором поражается нервная периферическая система человека, кожные покровы, опорно-двигательный аппарат, внутренние и наружные органы.

Возбудителями проказы (иначе – лепры) являются микобактерия Mycobacterium leprae, морфология и свойства которой схожи с туберкулезными бактериями. Подобные микроорганизмы не способны размножаться в питательных средах и могут не проявлять себя в течение многих лет. Инкубационный период заболевания может составлять 10-20 лет, пока деятельность микроорганизмов не активируется под воздействием внешних факторов – потреблением загрязненной воды, неправильным питанием, бактериальной инфекцией, и т.д.

Источником заражения бактерией является зараженный человек, у которого лепрозная инфекция может содержаться в семенной жидкости, носовой слизи, моче, кале, грудном молоке, в пораженных участках кожных покровов.

Важно! Чаще всего процесс заражения происходит воздушно-капельным путем.

За сутки больной инфекцией лепры выделяет с мокротой около миллиона бактерий – при кашле или чихании капли слизи проникают в дыхательные пути здорового человека, и происходит заражение.

Также известны случаи заражения инфекцией через микротравмы на слизистых и коже, при набивании татуировок, при укусах кровососущих насекомых.

Вопреки сложившемуся на протяжении столетий мнению, проказа является малозаразным заболеванием и не передается при обычном прикосновении к больному человеку. Высокий риск заразиться проказой имеют люди со сниженным , с наличием длительных хронических заболеваний, лица, живущие в антисанитарных условиях, хронические алкоголики и наркоманы.

Обратите внимание! Доказано, что всего 5-7%, живущих на Земле, могут заразиться проказой, остальные люди имеют стойкую иммунологическую защиту от микобактерии.

Как развивается проказа? Микобактерии через кровеносное русло распространяются по организму и оседают в различных органах. При размножении микроорганизмов формируются специфические бугорки (гранулемы), состоящие из иммунных клеток. Гранулемы появляются на кожных покровах, из-за чего происходят характерные внешние и внутренние изменения на лице, на конечностях, во внутренних органах. Гранулемы, образовавшиеся на костях, провоцируют разрушение костного вещества, что приводит к частым переломам, а гранулемы в нервных окончаниях – ведут к гибели нейронов и параличам.

Симптомы проказы и ее виды

От заражения проказы до появления первых симптомов обычно проходит 3-5 лет, иногда период удлиняется до 15-20 лет.


Развитие болезни происходит постепенно – к первым проявлениям заболевания можно отнести появление слабости, ломоты в суставах, повышение температуры, сонливость, разбитость, вялость. Некоторые люди замечают появление онемения в пальцах ног, рук, образование плотных бугорков на кожных покровах.

Такие симптомы схожи с проявлениями множества других заболеваний, что затрудняет диагностирование лепры на начальных стадиях.

Обратите внимание! Главным симптомом, отличающих проказу от других болезней, является возникновение на коже пятен светлого либо темного оттенка. При этом на месте поражений чувствительность кожи снижается либо полностью утрачивается, возникают складки и уплотнения.

Симптомы проказы различаются в зависимости от типов лепры.

Туберкулоидный тип

Это наиболее легкая форма проказы, при которой преимущественно поражаются нервная система и кожа, а нарушения внутренних органов отсутствуют. На начальной фазе заболевания обычно появляется единичный очаг на коже либо 2-5 элементов поражения, которые выглядят как бляшка, пятно, папула. Такие образования могут быть светлого оттенка либо несколько красноватые по отношению к здоровым участкам кожи.

При развитии заболевания элементы сливаются друг с другом, образовывая очаги причудливой формы, окаймленные бордовым контуром, с приподнятым валикообразными краями и истонченной кожей в центре очага.


На конечностях и лице могут возникать опухоли, кожа около которых становится онемевшей и нечувствительной. Из-за этого у больного часто возникают ожоги, травмы, повреждения, которые быстро начинают нагнаиваться при несоблюдении правил личной гигиены.

При туберкулоидном типе характерным признаком является поражение нервной системы – чаще всего поражается локтевой, лучевой, околоушной и лицевой нерв. Двигательная активность пальцев стопы и кисти нарушаются, возникают специфические внешние проявления – «свисающая стопа», «птичья лапа».

Лепроматозный тип

Самая тяжелая форма проказы, которая приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента.

Начало заболевания характеризуется появлением блестящих пятен без четких границ на коже (см. лепраматозная проказа фото). У лиц со светлой кожей пятна имеют красноватый оттенок, у лиц с темной кожей – пятна светлые. В зоне поражения чувствительность кожи сохраняется.

При развитии заболевания, спустя 3-5 лет в месте, где образовываются пятна, начинают выпадать волосы, возникают опухоли и специфические узелки. Если опухолевидные очаги преобладают в области подбородка, надбровных дуг, ушных раковин, то лицо приобретает вид, известный, как «львиное лицо».


Самая тяжелая форма проказы – лепроматозный тип – приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента

Лепраматозный тип характеризуется поражением носа – изменяется форма носа, нарушается носовая перегородка, спинка носа «проваливается». Патологический процесс может распространяться на гортань, ротовую полость, что вызывает изменения голоса.

В области нижних и верхних конечностей нарушается чувствительность, но в области ладоней и подошв чувствительность сохраняется.

На поздних стадиях возникают мутиляции, образуются язвы, начинается воспаление лимфатических узлов, у мужчин может возникнуть воспаление яичек, гранулемы в костях приводят к переломам и вывихам. В большинстве случаев возникают поражения лицевого нерва, ведущие к слепоте.

Обратите внимание! При запущенных случаях проказы возникают мутиляции – (по Википедии) самопроизвольный отрыв одного или нескольких отмерших участков тела.

Существует также пограничный тип проказы, который встречается чаще всего и представляет собой промежуточную форму между туберкулоидной и лепроматозной лепрой. Поражения кожи напоминают туберкулоидный тип, но обычно распространяются на целую конечность, и характеризуются быстрой потерей чувствительности. Такая форма имеет нестабильный характер и может переходить в лепроматозный тип и обратно.

Лечение проказы

В наше время проказа встречается довольно редко, но вероятность заражения всё же существует. Диагностированием и лечением заболевания занимаются инфекционисты, неврологи, дерматологи.

Существует масса кожных заболеваний, схожих по проявлениям с проказой, поэтому очень важно установить правильный диагноз на ранних этапах болезни. Если на коже возникают характерные проявления одновременно с утратой чувствительности, и длительное время не исчезают, врачи назначают необходимые исследования.

Определение инфекции происходит при обследовании соскоба из гранулем. Тип проказы определяется по реакции на лепромин: туберкулоидная форма дает положительный результат, лепроматозная – отрицательный, пограничная – отрицательный либо слабоположительный.

Важно! Ранее считалось, что проказа неизлечима, но в настоящее время полное исцеление от лепры вполне возможно при своевременном обращении к врачу.

Лечение проказы занимает длительное время, терапевтические меры направлены на уничтожение возбудителей заболевания, профилактику и лечение возникших осложнений.

Больные проказой направляются в специальные учреждения – лепрозории в изолированных местах. Одновременно, контактирующие с больным человеком, родственники и близкие проходят регулярное обследование на наличие возбудителей инфекцией.


При проказе обязательно применение антибиотиков, вид которых и схема лечения подбирается в зависимости от типа лепры и степени поражения внутренних органов.

Возможные препараты и их комбинации:

  • Дапсон;
  • Рифампицин;
  • Клофазимин;
  • Этионамид;
  • Миноциклин+Офлоксацин+Кларитромицин;
  • При тяжелых формах: Преднизон, Хлорокин, Талидамид.

Дополнительно при лечении проказы используются витамины, анальгетики, средства, предотвращающие атрофию мышц.

Обратите внимание! Лечение лепроматозного типа обычно занимает 12 месяцев, туберкулоидного типа – около 6 месяцев.

Если болезнь прогрессирует, то лечение проводится амбулаторно или стационарно специальными курсами с месячными перерывами.

Помимо основного лечения больным проказой предписывается психотерапевтическое лечение. Для предотвращения осложнений и поддержания рекомендуется специализированное питание, физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебная физкультура.

Последствия проказы

Лепра – не смертельное заболевание, летальный исход чаще всего возникает по причине возникновения инфекционных осложнений и патологии внутренних органов. Легкие формы заболевания возможно излечить в течение 2-3 лет, тяжелые – 7-8 лет. При позднем обращении за врачебной помощью у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности.


Если вовремя не обратиться за врачебной помощью, у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности

Основные осложнения проказы:

  • Заложенность носа, хронические кровотечения из носоглотки, вызванные ее повреждением.

    • Поврежденные периферические нервы конечностей приводят к потере чувствительности, из-за чего больные проказой не чувствуют боли при порезах, травмах, ожогах, что ведет к дополнительным деформациям и поражениям.

    Профилактика заболевания

    Вакцины против проказы не существует. Есть мнение, что прививка БЦЖ защищает и от заражения лепрой, но данных, подтверждающих это предположение – нет.

    Поэтому профилактика заболевания направлена на улучшение условий быта, повышение качества жизни, укрепление иммунитета.

    Зараженные проказой должны пользоваться отдельной посудой, собственными предметами личной гигиены, проводить своевременную обработку ран. Особое внимание личной гигиене следует уделять лицам, контактирующим с зараженными.

    Родственники заболевшего проказой обязательно должны сдавать лепроминовую пробу, постоянно находиться под наблюдением врача, своевременно выполнять его рекомендации.

    Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

    Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

    Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

    Что вызывает проказу?

    Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

    Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

    В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

    • лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
    • туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

    Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

    Симптомы проказы

    Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

    • появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
    • отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
    • вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
    • атрофия мышц;
    • образование нейротрофических язв на подошвах;
    • контрактуры кистей и стоп.

    По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

    Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

    Лечение проказы

    На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

    При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

    Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

    Видео с YouTube по теме статьи:

    Лепра – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое кислотоустойчивой микобактерией лепры (палочкой Хансена-Найссера). При данной инфекции поражаются преимущественно кожа, периферическая нервная система, глаза и внутренние органы. В мире больных лепрой в настоящее время насчитывают более двух миллионов. Мужчины болеют данной болезнью в два раза чаще, чем женщины. Лепрой болеют в любом возрасте, однако дети до года болеют крайне редко.

    Болезнь лепра мало заразна. Единственный резервуар лепры – больной человек. Заражение инфекцией происходит воздушно-капельным путем или при непосредственном контакте с больным.

    Клинические симптомы лепры

    Иммунологические и клинические проявления болезни характеризуются большим разнообразием (от туберкулоидной формы инфекции до лепроматозной). Первые симптомы болезни лепры обычно проявляются на кожных покровах человека в виде одной или нескольких гипопигментированных или гиперпигментированных бляшек или пятен. На участке поражения кожи чаще всего происходит частичная или полная потеря чувствительности. При контакте с больным у здорового человека на коже могут появиться единичные очаги поражения с пониженной чувствительностью. Пораженные участки кожи могут самопроизвольно устраниться в течение нескольких лет, но и в данном варианте не обойтись без специфического лечения. При ранней туберкулоидной лепре появляются четко отграниченные пятна гипопигментации кожных покровов. Позднее очаги поражения увеличиваются, края их закругляются и приподнимаются, приобретая кольцевидную форму. Поражение нервов приводит к атрофии мышц. Очень часто развиваются контрактуры стопы и кисти. Поражение лицевых нервов нередко приводит к лагофтальму, кератиту и изъязвлению роговицы, ведущему к потере зрения.

    При лепроматозной лепре очаги поражения представлены гипопигментированными пятнами, узлами, бляшками или папулами. Границы очагов поражения очерчены неясно, а центральные их отделы слегка приподнятые над поверхностью кожи, выпуклые и уплотненные, а не вогнутые, как при туберкулоидной лепре. Между очагами поражения обычно наблюдается диффузная инфильтрация. Излюбленными участками локализации очагов поражения при лепроматозной лепре считаются уши, лицо (брови, щеки, нос), локтевые суставы, запястья, колени и ягодицы. На данном этапе заболевания очень часто выпадают боковые участки бровей, а позднее отвисают ушные мочки, а кожа лица сморщивается и утолщается (львиное лицо).

    Ранними симптомами лепры являются затрудненное дыхание, носовые кровотечения, охриплость голоса, ларингит и обструкция носовых ходов. При поражении переднего отдела глаз развиваются иридоциклит и кератит. У мужчин рубцевание и инфильтрация яичек приводят к бесплодию. Очень распространенным симптомом лепры считается развитие седловидного носа в результате перфорации носовой перегородки и образования небольшой впадины в средней части спинки носа.

    Лечение лепры

    В 1943 году для лечения лепры были предложены сульфоновые лекарственные препараты. В дополнение к ним назначают соединения этилмеркаптана или производные тиомочевины, антибиотик Рифадин и производные изоникотиновой кислоты.

    Антибиотик Рифадин обладает высокой противолепрозной активностью и хорошей переносимостью при приеме внутрь. Антибиотик легко всасывается из пищеварительного тракта, проникая в ткани организма. Данный препарат особенно эффективен при лепроматозной лепре. Он обеспечивает быструю бактериологическую негативацию.

    Лечение лепры должно производиться несколькими лекарственными препаратами. Обычно это Рифадин, Клофазимин и Дапсон. Комбинация Рифадина и Дапсона будет достаточно эффективной для погранично-лепроматозной и пограничной формы болезни. При лепроматозной форме заболевания желательно использовать все три препарата. В ходе лечения лепры должны применяться объективные методы оценки эффективности проводимой терапии, включая биопсии и соскобы. Лечение заболевания необходимо продолжать до тех пор, пока с помощью лабораторных методов диагностики не будут получены стойко отрицательные результаты. Оптимальная длительность лечения не установлена, но рекомендуется придерживаться терапевтического режима не менее двух лет.

    Профилактика лепры

    Заражение ребенка болезнью лепрой происходит не внутриутробно, а только при контакте с матерью. Чтобы избежать заражения новорожденного, его следует изолировать от матери сразу после рождения.

    Особо тщательно следует обследовать лиц, которые находились в контакте с больным лепрой длительное время. Ближайшим родственникам больного необходимо сделать лепроминовую пробу. В местностях, где были выявлены вспышки заболевания, следует провести массовые прививки противотуберкулезной вакциной БЦЖ. Выявленных больных необходимо изолировать в клиники для рациональной терапии.

    Видео с YouTube по теме статьи:

    Лепра - это заболевание, вызываемое микобактериями, характеризующееся длительным хроническим течением, поражением нервной системы, кожи и слизистых оболочек, а также опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

    Заболевание распространено в основном в тропических странах. При этом самое большое количество случаев заболевания зарегистрировано в Бразилии, на втором месте находится Индия, третье место занимает Бирма. По данным на 2009 год в мире болеют лепрой около двухсот тысяч человек. В России по состоянию на 2007 год инфицированы 600 человек, причем только 35% из них находятся на стационарном лечении. Так что "проказа", как еще называют лепру, заболевание не такое уж забытое и риск заболеть существует.

    Причины лепры

    Лепра вызывается микобактериями Mycobacterium leprae. Источником лепры служит больной человек. Ведущим механизмом заражения является аэрозольный. Установлено, что в течение суток больной лепрой с мокротой выделяет около одного миллиона бактерий. Заражение происходит тогда, когда капли слизи при кашле, чихании от больного человека попадают в дыхательные пути здорового. Кроме того, описаны случаи проникновение микроорганизма и через микротравмы на коже и слизистых. Как правило, лица со сниженным иммунитетом, с хроническими заболеваниями, а также живущие в антисанитарных условиях, имеют более высокий риск заражения.

    Микобактерии попадают в кровеносное русло и оседают в различных органах. Вследствие активного размножения микроорганизмов формируются гранулемы. Гранулемы представляют собой бугорки, состоящие из клеток иммунной системы. Гранулемы образуются на коже, приводя к характерным изменениям лица и развитию уродств, в печени, легких, селезенке, почках, лимфатических узлах, мышцах. Гранулемы в костях вызывают разрежение костного вещества и приводят к переломам, а расположение гранулем в области нервных путей способствует к гибели нейронов и развитию параличей, нарушения питания окружающих тканей.

    Симптомы лепры

    От заражения до появления характерных симптомов заболевания проходит в среднем 3-5 лет, в некоторых случаях этот период удлиняется до 15-20 лет.

    Болезнь начинается незаметно с появлением слабости, недомогания, сонливости, вялости, разбитости. Некоторые больные указывают на появления онемения в пальцах рук, ног, плотных бугорков на коже. Учитывая скудные внешние проявления, диагностика лепры на ранней стадии, как правило, затруднена.

    В зависимости от ведущих симптомов выделяют следующие типы лепры.

    Туберкулоидный тип лепры . Наиболее благоприятный вариант течения заболевания. При туберкулоидном типе преимущественно поражается кожа и нервная система, нарушение функции внутренних органов отсутствует. В начале заболевания на коже появляется единичный очаг или несколько (2-5) элементов, которые представляют собой пятно, папулу или бляшку. Они могут быть светлыми, либо несколько красноватыми по сравнению со здоровыми участками кожи. В дальнейшем эти элементы сливаются друг с другом и формируются причудливые очаги с бордовым контуром, валикообразным приподнятым краем и истончением кожи в центральных отделах.

    На лице и конечностях могут появляться опухолевидные образования. Кожа в области поражения, а также на 1.5-2 см превышающая зону поражения, становится нечувствительной, онемевшей. Поэтому часто возникают травмы, ожоги, которые при несоблюдении правил гигиены очень быстро нагнаиваются.

    Поражение нервной системы является характерным симптомом туберкулоидного типа лепры. Вблизи кожных очагов можно прощупать болезненные утолщенные нервные стволы. Наиболее часто поражаются лучевой, локтевой, околоушной нерв, а также ветви лицевого нерва. Нарушается двигательная активность пальцев кисти, формируются характерные внешние проявления, такие как «птичья лапа», «свисающая стопа».

    Деформация кисти по типу «птичья лапа» при поражении локтевого нерва при лепре

    Деформация стопы по типу «свисающая стопа» при поражении малоберцового нерва при лепре

    Из-за нарушения питания кожа становится ломкой и легко ранимой, развивается мутиляция (самопроизвольный отрыв отмершего участка тела) конечностей.

    Лепроматозный тип лепры - наиболее тяжелая форма течения болезни, в большинстве случаев приводящая к инвалидности, а в некоторых случаях и к гибели больного. Болезнь начинается с появлением на коже блестящих пятен без четкого отграничения от здоровой кожи. Эти пятна у лиц с темной кожей более светлые, а у лиц со светлой кожей имеют красноватую окраску. Примечательно, что чувствительность кожи в зоне поражения сохранена. Через 3-5 лет в области пятен выпадают волосы, появляются характерные узелки и опухолевидные образования. При локализации опухолевидных очагов в области надбровных дуг, подбородка и ушных раковин лицо приобретает своеобразный вид, описанный в литературе как «львиное лицо».

    Очень часто на этих элементах образуются язвы, они инфицируются, после заживления на месте язв образуются грубые уродливые рубцы. Характерным признаком лепроматозного типа лепры является поражение слизистой оболочки носа с перфорацией носовой перегородки и изменения формы носа. Часто патологический процесс распространяется на ротовую полость, и гортань, что приводит к изменению голоса.

    Со временем нарушается чувствительность в области верхних и нижних конечностей, причем в области подошв и ладоней чувствительность сохраняется достаточно долго. На более поздних стадиях заболевания формируются контрактуры пальцев, мутиляции, а также образуются длительно незаживающие язвы. У больных наблюдается воспаление лимфатических узлов. У мужчин развивается орхит - воспаление яичек с последующим нарушением их функции. В 80% случаев у пациентов выявляется поражение глаз, в конечном итоге приводящее к слепоте. Формирование гранулем в костях приводят к вывихам и переломам. Нередко гранулемы образуются в почках, легких, печени, селезенке, что приводит к нарушению функции этих органов.

    Пограничные типы лепры объединяют в себе черты двух основных типов и характеризуются более мягким течением.

    Диагностика лепры

    Заболевание считается наиболее вероятным при наличии одного из следующих признаков.
    1. Выявление характерных кожных проявлений с утратой чувствительности вне зависимости от утолщения нервных стволов.
    2. Определение микобактерий при исследовании содержимого кожных очагов. После неглубокого разреза кожи получают соскоб из области гранулемы, исследуют под микроскопом. Кроме того, в большом количестве возбудители заболевания могут быть выявлены при исследовании слизи из носовой и ротовой полости, а также содержимого лимфатических узлов.

    Лечение лепры

    Изначально лепра считалась смертельным заболеванием. В Средневековье при первых признаках заболевания несчастный должен был предстать на религиозном суде, который в обязательном порядке осуждал его на смерть. Больного отводили в церковь, отпевали, затем клали в гроб, относили на кладбище, опускали в могилу и забрасывали землей со словами: «Ты не живой, ты мёртвый для всех нас». После этого выкапывали и отвозили в лепрозорий. Домой он больше не возвращался.

    В настоящее время при своевременном обращении возможно полное излечение от лепры . Лечение лепры длительное, направлено на уничтожение возбудителей, профилактику и лечение осложнений. Больные госпитализируются в специфические учреждения - лепрозории, их родственники проходят регулярное обследование. В лепрозории у больных есть дома, подсобное хозяйство, при желании они могут заниматься различными ремеслами. Как правило, медицинский и обслуживающий персонал живет рядом с больными, в условно изолированной, например, лесным насаждением, зоне. В настоящее время в России функционируют четыре лепрозория: в городе Астрахань, Сергиево-Посадский филиал, в Ставрапольском и Краснодарском крае.

    Как правило, пациенты с впервые выявленной лепрой, а также при возврате заболевания, в обязательном порядке госпитализируются в специализированный диспансер, поскольку такие больные заразны для окружающих. Для больных с лепроматозным типом лепры длительность лечения составляет около 12 месяцев, а при туберкулоидном типе-6 месяцев.

    Всем пациентам показано применение антибиотиков по определенной схеме. Вид антибактериального препарата, а также длительность курса лечения зависит от типа лепры и степени нарушений функции органов. Наиболее распространенными являются такие препараты, как рифампицин, дапсон, офлоксацин. Кроме антибактериального лечения больным рекомендована противовоспалительная терапия (ацетилсалициловая кислота, в некоторых случаях - преднизолон).

    Если в течение 6-12 месяцев после проведенного курса лечения у пациента не определяются микобактерии, то он может быть переведен на амбулаторный режим. В это время пациент даже при наличии остаточных явлений не может заразить окружающих.

    Для социальной адаптации пациентов рекомендовано психотерапевтическое лечение, а также применение ортопедических пособий. Кроме того, для поддержания иммунитета и предотвращения инфекционных осложнений больным необходимо полноценное питание, массаж, лечебная физкультура, а также физиотерапевтическое лечение. Учитывая нарушение чувствительности в области верхних и нижних конечностей, все больные должны соблюдать осторожность для предотвращения бытовых травм.

    Возможные осложнения лепры

    Травмы и инфекции могут привести к деформации пальцев, мутиляции, развитию контрактур. При поражении нервной системы формируются параличи. Часто при длительном течении болезни нарушается зрение вплоть до слепоты. Гранулемы на лице приводят к формированию уродств, а поражение костей и суставов способствуют инвалидизации больных. Гранулемы в области внутренних органах способствуют развитию гепатита, пневмонии, лимфаденита, нефрита и пиелонефрита.

    Прогноз развития лепры

    Сама по себе лепра не является смертельным заболеванием. Но смертность при лепре в четыре раза больше, по сравнению с общей популяцией. Причиной летального исхода становятся инфекционные осложнения и амилоидоз (отложение патологического белка при воспалении) внутренних органов. При позднем обращении за медицинской помощью у больных сохраняются инвалидизирующие деформации, которые могут потребовать хирургического и ортопедического лечения.

    Профилактика лепры

    Вакцины против лепры в настоящее время нет. В литературе есть описание эффективности вакцины против туберкулеза БЦЖ, но объективных доказательств пока не получено.

    Профилактические мероприятия должны быть направлены на повышение качества жизни, улучшения условий быта, иммунитета.

    У больного с лепрой должна быть отдельная постель, посуда, предметы личной гигиены. Необходимо своевременно обрабатывать язвы, регулярно менять повязки. Больных даже после лечения не допускаются к работе в детских и медицинских учреждениях, а также на пищевых и коммунальных предприятиях, поскольку возможен возврат заболевания. Лицам, контактирующим с заболевшими, рекомендовано соблюдение правил личной гигиены (мытье рук, использование перчаток, маски при обработке язв).

    Родственникам больного в обязательном порядке проводится лепроминовая проба. Лепроминовая проба - это внутрикожное введение ослабленных микобактерий лепры. Появление пятна на месте укола, а затем превращение его в бугорок, нередко с изъязвлением, указывает на положительную реакцию. Положительная реакция характерна и для здоровых людей. Такие лица находятся под постоянным наблюдением врача с проведением неспецифического лечения, направленного на повышение иммунитета. При отсутствии реакции проводится тщательное обследование и профилактическое лечение антибактериальными препаратами по определенной схеме.

    Врач терапевт Сироткина Е.В.

    Это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

    МКБ-10

    A30 Лепра [болезнь Гансена]

    Общие сведения

    Лепра (проказа, болезнь Хансена) – малоконтагиозная инфекция, приводящая к генерализованному гранулематозному поражению покровных тканей, периферических нервов, в тяжелых случаях - костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов. Лепра считается одним из древнейших заболеваний человечества, на протяжении многих веков внушавшим зловещий ужас. В средние века «прокаженные» объявлялись «заживо умершими», подвергались остракизму или пожизненной изоляции в специализированных лечебницах - лепрозориях. Сегодня отношение к заболеванию существенно изменилось, однако, несмотря на доступность специфического лечения, проблема заболеваемости лепры остается актуальной для ряда стран Азии, Африки, Латинской Америки. По различным данным, в мире от 3 до 12-15 млн. человек больны лепрой; ежегодно диагностируется свыше 500-800 тыс. новых случаев заболевания.

    Причины лепры

    Источниками лепрозной инфекции выступают больные люди, которые выделяют возбудителей с носовой слизью, слюной, грудным молоком, семенной жидкостью, мочой, каловыми массами, отделяемым изъязвившихся лепром кожи. Также естественным резервуарами инфекции могут являться животные - броненосцы и обезьяны. Инфицирование микобактериями лепры происходит преимущественно воздушно-капельным путем, реже - при повреждении кожного покрова или укусах кровососущих насекомых. Описаны случаи заражения при нанесении татуировок .

    Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом , наркоманией . Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

    Классификация

    Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

    В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

    Симптомы лепры

    Лепроматозная лепра

    Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

    В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

    На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии . При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца . Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

    При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита , эписклерита , кератита, иридоциклита . Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения , ринит ; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом , простатитом , уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом , нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита . При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры , трофические язвы , мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

    Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит .

    Туберкулоидная лепра

    Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай . Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз , происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными , ломкими .

    Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

    Недифференцированная и пограничная лепра

    При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации , сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом . Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

    Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты . В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

    Диагностика

    Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты , дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами , папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

    Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

    Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

    Лечение лепры

    В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

    Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ .

    Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия , физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

    Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

    Код МКБ-10