Синдром Гийена-Барре (острый полирадикулит). Формы синдрома Гийена-Барре и их признаки

Синдром Гийена - Барре выступает острой воспалительной, а, кроме того, демиелинизирующей полирадикулоневропатией, имеющей аутоиммунную этиологию. Характерным признаком этого заболевания считают развитие и белковой, а также клеточной диссоциации в ликворе. Диагноз этого синдрома устанавливают при наличии нарастающей слабости наряду с арефлексией в более чем одной конечности.

При этом полностью исключаются другие неврологические заболевания, которые сопровождаются периферическими парезами в форме полиомиелита, острого периода стволового инсульта, токсических поражений нервной системы и так далее. Лечение пациентов с данным синдромом проводят в стационаре, так как больному может потребоваться искусственное вентилирование легких.

Описание синдрома

В наше время в рамках синдрома Гийена - Барре выделяют четыре следующих основных клинических типа:

  • Классическая форма патологии. Она выражается в острой демиелинизирующей полирадикулоневропатии, что происходит в девяноста процентах случаев.
  • Аксональная форма заболевания. В этом случае происходит развитие острой моторной аксональной невропатии. Характерным признаком этой формы выступает изолированное поражение двигательного волокна. На фоне острой моторно-сенсорной невропатии происходит поражение двигательных и чувствительных волокон одновременно.
  • Синдром Миллера - Фишера тоже выступает еще одной формой данной патологии, которая характеризуется офтальмоплегией наряду с мозжечковой атаксией, а кроме того, арефлексией на фоне слабовыраженных парезов.

Атипичные варианты заболевания

Помимо вышеприведенных форм патологии Гийена - Барре, в настоящее время специалисты выделяют еще несколько атипичных вариантов заболевания:

  • Острый пандизавтономический тип.
  • Острая форма сенсорной невропатии.
  • Острая форма краниальной полиневропатии (следует отметить, что эта разновидность встречается довольно редко).

Рассмотрим Гийена - Барре.

Причины развития патологии

О данном заболевании стало известно науке более ста лет назад. Однако все факторы, которые его провоцируют, не изучены до конца. Можно предположить, что болезнь развивается из-за сбоя иммунитета. При попадании в организм здорового человека инфекции возникает защитная реакция, своего рода борьба с вирусами и бактериями. Но в данном случае иммунитетом воспринимаются нейроны за чужеродные агенты.

Иммунная система разрушает нервную, в результате возникает патология. Почему это происходит — вопрос малоизученный. Распространенные пусковые факторы:

Также не исключаются другие причины. Синдром диагностируется у людей с признаками аллергии, а также у тех, кто перенес химиотерапию или сложную хирургическую операцию.

Симптоматика синдрома

Для данной патологии характерно присутствие следующих симптомов:

  • Появление мышечной слабости. Чаще всего это чувство возникает в руках и ногах. Как правило, слабость поначалу развивается в плечах и бедрах, а далее переходит на голени и предплечья. Ощущение слабости симметрично с двух сторон, нередко затрагивается и дыхательная мускулатура.
  • Нарушение дыхания, которое проявляется в неспособности самостоятельно дышать. Этот симптом наблюдается у трети пациентов с синдромом Гийена - Барре.
  • Нарушение глотания: человек может подавиться во время принятия жидкой или твердой пищи.
  • Боль в спине и конечностях: упорная и тянущая, плохо поддающаяся лечению.
  • Онемение с покалыванием в коже конечностей.
  • Учащенное или, наоборот, резко замедленное биение сердца наряду с резкими колебаниями давления.
  • Недержание мочи.
  • Двоение в глазах наряду с косоглазием.
  • Шаткость походки, отсутствие координации в движениях.

Симптомы синдрома Гийена - Барре могут проявляться у всех по-разному.

Клиническая картина патологии

Итак, первыми признаками описываемого синдрома служит, как правило, появление мышечной слабости или сенсорного расстройства, что выражается в чувстве онемения, а кроме того, парестезии в нижних конечностях. Подобные ощущения спустя несколько часов могут распространяться на верхние конечности в том числе.

В некоторых ситуациях заболевание сопровождается различными болями в пояснично-крестцовой области и мышцах конечностей. Реже первым проявлением оказываются глазодвигательные расстройства наряду с нарушением фонации и глотания. Степень двигательного нарушения при синдроме Гийена-Барре значительно колеблется от небольшой мышечной слабости до развития тетраплегии. Парезы обычно бывают симметричными и больше проявляются в нижних конечностях.

Гипотония

Данному синдрому, помимо всего прочего, свойственна гипотония наряду с существенным снижением либо полным отсутствием сухожильных рефлексов. В тридцати процентах случаев формируется дыхательная недостаточность. Расстройство поверхностной чувствительности проявляется в виде легкой либо умеренной гиперкинезии по полиневротическому варианту. Синдром Гийена-Барре после прививки может возникнуть.

Приблизительно у половины больных наблюдают расстройства глубокой чувствительности. Бывает, что происходит полная утрата чувствительности. Поражения, которые выявляются у большинства пациентов, проявляются в форме парезов мимических мышц, а кроме того, бульбарными нарушениями.

Среди вегетативных нарушений наиболее часто наблюдают, пожалуй, сердечную аритмию, артериальную гипертензию, расстройства потоотделения, нарушения функций пищеварительной системы и тазовых органов, что сопровождается задержкой мочи.

Диагностирование

При сборе анамнеза требуется обратить внимание на присутствие провоцирующих факторов, так как более чем в восьмидесяти процентах случаев развитию данного синдрома предшествуют те или иные патологии и состояния.

Речь идет о перенесенных инфекциях пищеварительной системы и верхних дыхательных путей, включая вакцинацию, оперативное вмешательство, интоксикацию и опухоли. Неврологическое обследование направлено на выявление и оценивание выраженности главных симптомов синдрома Гийена - Барре при диагностике.

Таким образом, специалисты оценивают чувствительное, двигательное и вегетативное расстройство. В рамках постановки диагноза требуется проведение полного общеклинического исследования:

  • Сдача общего анализа мочи, а также крови.
  • Сдача биохимического анализа крови, в рамках которого изучают ее газовый состав наряду с концентрацией электролитов сыворотки.
  • Исследование ликвора.
  • Проведение серологических исследований в том случае, если имеются подозрения на инфекционную этиологию болезни.
  • Проведение электромиографии. Ее результаты обладают принципиальным значением для подтверждения диагноза и установления формы синдрома Гийена - Барре у детей.

Суточный мониторинг давления

В особо тяжелых формах заболевания, когда наблюдается быстрое прогрессирование с бульбарными нарушениями, требуется выполнять суточный мониторинг давления и кардиограммы сердца наряду с пульсовой оксиметрией и исследованием функции внешнего дыхания.

В рамках подтверждения диагноза должна отмечаться прогрессирующая слабость более чем в одной ноге или руке. Также при этом должны отсутствовать сухожильные рефлексы (арефлексия). В том случае если наблюдаются стойкие тазовые нарушения, выраженная асимметрия парезов и лейкоцитов наряду с четким уровнем расстройства чувствительности, то это должно вызывать сомнения в таком диагнозе как «синдром Гийена - Барре». Помимо этого, существует ряд признаков, которые абсолютно исключают диагноз описываемого заболевания, среди них:

  • Недавно перенесенная пациентом дифтерия.
  • Симптоматика интоксикации свинцом либо ее доказательства.
  • Присутствие исключительно сенсорных нарушений.
  • Сбой в обмене порфиринов.

Что это за болезнь - синдром Гийена-Барре, - теперь понятно.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь это заболевание специалист-невролог должен дифференцировать от других расстройств, которые тоже проявляют себя периферическими парезами, а кроме того, прочими полиневропатиями. Она на фоне вполне способна напоминать по своим признакам синдром Гийена - Барре, но обычно сопровождается разнообразными психопатологическими симптомами в форме галлюцинаций и бреда, которые выражаются абдоминальной болью.

Таким образом, симптомы полиневропатии схожи с признаками синдрома. Появление полиневропатии также вероятно при обширных инсультах головного мозга с последующим развитием тетрапареза, принимающим черты периферического на фоне обострения. Основными отличиями миастении от патологии является вариабельность симптомов наряду с отсутствием чувствительных расстройств и изменением сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена - Барре

Все больные с таким диагнозом должны в обязательном порядке быть госпитализированы в стационар в отделение реанимации. Приблизительно в тридцати процентах случаев ввиду развития крайней дыхательной недостаточности появляется необходимость в проведении вентиляции легких, продолжительность которой определяется индивидуально. При этом врачи ориентируются на восстановление глотательного и кашлевого рефлекса. Отключение пациента от аппарата искусственной вентиляции легких производят постепенно.

В тяжелых формах развития патологии на фоне выраженных парезов особым значением для предупреждения каких-либо осложнений, которые связаны с длительной обездвиженностью пациентов, обладает правильный уход. Такому пациенту требуется периодическая смена положения не менее одного раза в два часа. Помимо этого, не менее важен уход за кожей наряду с контролем функций мочевого пузыря и кишечника, пассивной гимнастикой и профилактикой аспирации. На фоне стойкой брадикардии с присутствием угрозы развития асистолии может понадобиться установка временных электрокардиостимуляторов.

В качестве специфического лечения синдрома Гийена - Барре, направленного на купирование аутоиммунных процессов, в настоящее время применяется пульс-лечение иммуноглобулинами класса G и плазмоферез. Эффективность каждого из перечисленных методов практически одинакова, в связи с этим их одновременное использование считают нецелесообразным. Мембранный плазмоферез может снижать выраженность парезов и общую продолжительность вентиляции легких. Для больных проводится, как правило, от четырех до шести сеансов с интервалом в одни сутки. В качестве замещающей среды используют 0,9%-й раствор хлорида натрия или декстран. Симптомы и лечение синдрома Гийена - Барре часто взаимосвязаны.

Необходимо учитывать противопоказания к проведению плазмофереза, коими выступают различные инфекции наряду с нарушениями свертываемости крови и печеночной недостаточностью. Помимо этого, возможны следующие осложнения:

  • Появление нарушений в электролитном составе.
  • Развитие гемолиза.
  • Появление аллергических реакций.

Иммуноглобулин класса G, равно как и плазмоферез, может уменьшать продолжительность пребывания пациентов на искусственной вентиляции легких. Иммуноглобулин вводят внутривенно в течение пяти дней в дозе 0,4 грамма на килограмм веса ежедневно. Возможными побочными эффектами при этом являются тошнота с головными и мышечными болями, а также лихорадка.

Симптоматическую терапию при синдроме Гийена - Барре проводят для корректировки нарушений кислотного и водно-электролитного баланса. Такое лечение позволяет также нормализовать уровень артериального давления, провести профилактику тромбозов глубоких вен и тромбоэмболии. Операция может понадобиться в целях трахеостомии в случае продолжительного искусственного вентилирования легких более десяти суток. Помимо этого, оперативное вмешательство делается на фоне тяжелых и продолжительных бульбарных нарушений.

Каков прогноз?

У большинства больных, страдающих синдромом, наблюдают полное восстановление в течение одного года после прохождения надлежащего лечения. У кого-то функциональное восстановление отмечается уже спустя полгода. Стойкие резидуальные симптомы сохраняются приблизительно в пятнадцати процентах случаев. Частота рецидивов данного синдрома составляет приблизительно четыре процента.

Что касается летальности, она составляет пять процентов. Возможными причинами смерти могут оказываться дыхательная недостаточность наряду с пневмонией или другими инфекциями и тромбоэмболия легочной артерии. Непосредственно вероятность наступления летального исхода в большой мере зависит от возраста больного. Так, среди детей в возрасте до пятнадцати лет она, как правило, не превышает 0,7 %, но зато у пациентов, которые старше шестидесяти пяти, этот показатель приближается к 8 %.

Профилактика патологии

Специфических методик, направленных на профилактику недуга, на сегодня не существует. Но необходимо уведомлять пациентов о запрете на те или иные прививки в течение первого года после перенесенного заболевания. Дело в том, что любая прививка может вызывать рецидив заболевания. Последующая иммунизация разрешена, но при этом требуется обоснованность ее необходимости. Помимо этого, появившийся в течение полугода после какой-либо вакцинации патология выступает противопоказанием к проведению этой прививки в будущем.

Что это такое - синдром Гийена-Барре - и причины заболевания, мы рассмотрели.

Синдром Гийена-Барре – группа острых аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются быстрым прогрессированием. Период стремительного развития составляет примерно один месяц. В медицине это расстройство имеет несколько названий – паралич Ландри или острый идиопатический полиневрит. Основными симптомами считаются мышечная слабость и отсутствие рефлексов, которые возникают на фоне обширного повреждения нервов (как следствие аутоиммунного процесса). Это означает, что организм человека принимает собственные ткани как инородные, а иммунитет образует против поражённых оболочек нервов антитела.

Диагностика основывается на аппаратном исследовании больного и присутствии специфических признаков хотя бы на одной конечности. Это расстройство поражает людей любой возрастной группы, вне зависимости от половой принадлежности, но чаще всего наблюдается оно у людей среднего возраста от 30 до 50 лет, но, тем не менее нередко наблюдается и у детей.

Лечение заболевания проводится только в условиях стационара, так как очень часто пациентам требуется искусственная вентиляция лёгких. Прогноз после терапии, реабилитации и восстановления в половине случаев благоприятный.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  • сложное протекание инфекционных заболеваний;
  • поражение верхних дыхательных путей;
  • инфекционного характера;
  • осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
  • черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
  • генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
  • инфекции, входящие в группу вирусов .

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Разновидности

В настоящее время существует несколько форм протекания этого расстройства:

  • демиелинизирующая – встречается в большинстве случаев. Получила своё название потому, что во время протекания значительно повреждается такой элемент, как миелин;
  • аксональная – характеризуется нарушением отростков, питающих нервы – аксонов. Главным симптомом считается слабость в суставах и мышцах;
  • моторно-сенсорная – протекание аналогично предыдущей форме. Среди признаков выделяют слабость и значительное онемение кожного покрова.

Отдельным типом синдрома считается тот, который поражает зрение. Человеку при этом довольно затруднительно двигать глазами, у него нарушается острота зрения, присутствует шаткость во время ходьбы.

В зависимости от развития, синдром Гийена-Барре характеризуется:

  • постепенным протеканием – слабость возрастает в течение нескольких недель, после того, как человек перестаёт выполнять элементарные функции, например, удерживать столовые приборы во время приёма пищи или писать ручкой. Такое течение хорошо тем, что у человека есть время проконсультироваться с врачом. Опасность заключается в несвоевременном лечении и угрозе возникновения осложнений, в особенности у детей или беременных женщин;
  • острым развитием – развивается болезнь настолько быстро, что уже через сутки человека может частично парализовать. Распространение слабости начинается с нижних конечностей и постепенно переходит в плечи, спину и таз. Чем больше будет она распространяться, тем сильнее повышается вероятность паралича.

Симптомы

Основным признаком синдрома Гийена-Барре является быстропрогрессирующая слабость, которая прекращает своё развитие после месяца от первого проявления других симптомов. Наиболее часто поражает она нижние конечности, и после трёх недель протекания переходит на верхние. Сначала дискомфорт ощущается человеком в области голени, после чего поражаются ступни и одновременно с ними кисти рук. Примечательно, что слабость, онемение и покалывание одновременно проявляются как в нижних, так и в верхних конечностях. Кроме этого, наблюдаются следующие признаки, но возникают они в индивидуальном порядке:

  • затруднение во время глотания не только при употреблении пищи, но и при приёме жидкости;
  • нарушения дыхательных функций, вплоть до того, что человек не может самостоятельно дышать;
  • возникновение болезненности различной интенсивности в спине и поражённых конечностях. Такой симптом плохо поддаётся лечению;
  • расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других – замедлен;
  • паралич мышц лица;
  • потеря сухожильных рефлексов;
  • отсутствие чувствительности в стопах и кистях;
  • повышенное потоотделение;
  • колебания кровяного давления;
  • возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
  • шаткая и неуверенная походка;
  • изменения объёмов живота. Происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
  • нарушение координации движений;
  • снижение остроты зрения - чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.

Такие симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.

Осложнения

Для любого человека существует вероятность летального исхода, вследствие возможного возникновения или полной остановки сердца. Кроме этого, высока вероятность, что паралич останется до конца жизни. При диагностике этого синдрома у беременной женщины существует риск выкидыша или смерти плода в утробе матери.

Диагностика

Главная задача специалиста во время диагностики – исключение других заболеваний неврологического характера, которыми могут быть , и различные поражения центральной нервной системы. Определение диагноза заключается в выполнении следующих мероприятий:

  • сбора врачом полной информации о предшествующих заболеваниях и выяснение первого времени возникновения неприятных симптомов;
  • осуществления неврологического осмотра, который заключается в оценивании двигательных рефлексов, чувствительности поражённых конечностей, движения глаз, походки, а также реакции сердца на резкую смену положения тела;
  • анализа крови – проводится для выявления присутствия антител и обнаружения воспалительного процесса;
  • забора спинномозговой жидкости – для этого выполняют пункцию, т. е. прокол в поясничном отделе спины, во время которого собирается до двух миллилитров жидкости для осуществления подсчёта в ней клеток крови, белков и присутствия антител;
  • суточного мониторинга артериального давления;
  • исследования дыхательных функций – при помощи спирометрии;
  • проведения ЭНМГ. Это позволит специалисту оценить прохождение нервного импульса. При этом синдроме оно будет замедленным, так как подвергаются патологии миелин и аксон;
  • дополнительных консультаций у таких специалистов, как иммунолог и акушер-гинеколог.

Кроме этого, ещё одним признаком для подтверждения диагноза является наличие слабости и отсутствия рефлексов в более чем одной конечности. После получения всех результатов диагностики специалист назначает наиболее эффективную индивидуальную тактику терапии.

Лечение

Основной целью проведения лечения является:

Первое, что необходимо сделать - поместить пациента в стационар, а при необходимости подключить его к аппарату вентиляции лёгких, установить катетер при нарушении испускания мочи, применить специальную трубку или зонд при затруднении глотания. Если паралич явно выражен, необходимо обеспечить должный уход – каждые два часа менять положение тела человека, проводить мероприятия по гигиене, осуществлять кормление, следить за функционированием кишечника и мочевого пузыря.

Специфическое лечение заключается в использовании:

  • плазмафереза, т. е. очистки крови от антител – можно проводить от четырёх до шести операций, интервал должен составлять одни сутки. Благодаря его применению удаётся уменьшить выраженность паралича. Курс терапии будет отличаться для детей и взрослых;
  • инъекции иммуноглобулина (защитных антител), которые были взяты у здоровых людей – применяется одни раз в сутки на протяжении пяти дней. Его использование улучшает прогноз.

Для устранения симптомов пациенту назначают:

  • препараты для восстановления нормального сердечного ритма;
  • антибиотики, при возникновении инфекции;
  • гепарин – для избегания возникновения тромбов;
  • гормональные медикаменты;
  • антиоксиданты – улучшающие обмен веществ.

Поскольку синдром Гийена-Барре оказывает негативное влияние на мышцы, иногда человеку приходится заново учиться выполнять элементарные движения. Для этой цели используются методы реабилитации:

  • курс лечебного массажа поражённых конечностей;
  • применение физиотерапии;
  • приём контрастных и расслабляющих ванн, которые вернут тонус мышцам. Нередко используются радоновые ванны;
  • компресс на основе воска и парафина;
  • выполнение упражнений лечебной физкультуры;
  • специальная диета, обогащённая витаминами и питательными веществами (калием, кальцием и магнием).

После нормализации состояния здоровья больного, он обязательно становится на учёт у невролога. Кроме этого, необходимо будет проходить профилактические осмотры, для того чтобы на ранних этапах выявить предпосылки рецидива заболевания. Если лечение было начато своевременно, оно даёт возможность вернуть пациенту полноценную, активную жизнь.

Синдромом Гийена Барре (или острым полирадикулитом) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию, проявляющуюся нарушениями чувствительности, вялыми парезами и вегетативными расстройствами.

Причины синдрома Гийена Барре

Впервые болезнь описали в начале ХХ века французские невропатологи Г. Гийен и Дж. Барре, однако точные причины синдрома Гийена Барре до сих пор остаются недостаточно выясненными.

Считается, что в основе болезни лежат аутоиммунные механизмы, когда иммунная система человека начинает вырабатывать антитела к некоторым молекулам нервных оболочек, поражая таким образом как сами нервы, так и их корешки, расположенные на стыке периферической и центральной нервных систем. Спинной и головной мозг болезнью не поражается.

Как правило, провоцируют развитие синдрома Гийена Барре у детей и взрослых вирусы (например, вирус Эпштайн-Барр, цитомегаловирус) и бактерии. Из-за сбоя в работе иммунной системы «свой – чужой» возникает «молекулярная мимикрия», в результате чего больше всего страдают периферические нервы и их корешки.

Симптомы синдрома Гийена Барре

Обычно синдром Гийена Барре развивается в течение месяца, после чего наступает стабилизация и улучшение. Помимо острых форм встречаются хронические и подострые.

Болезнь, как правило, начинается с возникновения общей слабости. Также повышается температура, появляются боли в конечностях, иногда носящие опоясывающий характер.

Основным симптомом синдрома Гийена Барре является мышечная слабость в конечностях. Также для болезни характерны вегетативные нарушения, слабость лицевых мышц и поражение других черепных нервов. При этом тяжелые нарушения чувствительности наблюдаются не часто.

Двигательные нарушения на фоне болезни сначала появляются в ногах, после чего распространяются на верхние конечности. Вегетативные нарушения чаще всего проявляются в виде похолодания и зябкости дистальных отделов конечностей, акроцианоза, явлений гипергидроза, гиперкератоза подошв, ломкости ногтей.

При появлении признаков болезни необходимо обращаться к неврологу за постановкой диагноза и назначением адекватной терапии.

Диагностика и лечение синдрома Гийена Барре

Очень важно распознать болезнь на ранних стадиях и начать вовремя адекватное лечение. Как правило, при расспросе больного оказывается, что симптомы заболевания нарастали в течение нескольких дней. Этому предшествовал непродолжительный период лихорадки с характерными симптомами ОРВИ или слабовыраженными расстройствами работы пищеварения.

Постоянно усиливающаяся мышечная слабость в руках или ногах является основным необходимым критерием для постановки правильного диагноза синдрома Гийена Барре. Также необходимо обращать внимание на:

  • Отсутствие лихорадки в начале болезни;
  • Сухожильную арефлексию;
  • Чувствительные нарушения;
  • Симметричность поражения;
  • Вегетативные нарушения – тахикардию, аритмию, постуральную гипотензию;
  • Поражения черепных нервов.

Поскольку синдром Гийена Барре у детей и взрослых имеет ряд похожих симптомов с другими болезнями, его следует отличать от:

  • Поперечного миелита;
  • Миастении;
  • Болезней спинного мозга;
  • Ботулизма;
  • Поражений ствола головного мозга;
  • Нейроборрелиоза;
  • Паралича, вызванного приемом антибиотиков;
  • Отравлений медикаментами (винкристин и др.);
  • Полиневропатии критических состояний;
  • Укуса клеща;
  • Гипермагниемии;
  • Синдрома «запертого человека»;
  • Отравлений солями тяжелых металлов (свинцом, золотом, мышьяком, таллием);
  • Острого некротизирующего миелита;
  • Стволового энцефалита;
  • Острого тетрапареза;
  • Порфирийной полиневропатии.

Наиболее часто применяемым и адекватным методом лечения синдрома Гийена Барре является плазмаферез с иммуноглобулином (внутривенно). Из других лекарств обычно применяют:

  • Глюкокортикоиды;
  • Антигистаминные медикаменты (например, супрастин, димедрол);
  • Витамины группв В;
  • Антихолинэстеразные препараты (например, прозерин, галантамин).

Необходимо тщательно контролировать состояние сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Это связано с тем, что в тяжелых случаях дыхательная недостаточность может развиваться очень быстро, что при отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу.

На фоне выраженной артериальной гипертензии и тахикардии применяют антагонисты ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторы (пропранолол), артериальной гипотензии – внутривенное введение жидкости для увеличения внутрисосудистого объема.

Также при терапии синдрома Гийена Барре следует осторожно менять положение больного в постели каждые 1-2 часа. На фоне острой задержки мочевыделения и расширения мочевого пузыря чтобы избежать рефлекторных нарушений, вызывающих колебания пульса и артериального давления, необходимо применять постоянный катетер.

При восстановлении особая роль отводится физиотерапии (массажу, четырех камерным ваннам, парафину, озокериту), при нарушениях глотания – электростимуляции мышц глотки и занятиям лечебной физкультурой. Для оценки состояния больного дополнительно используется электронейромиография.

Если лечение было проведено вовремя, обычно прогноз болезни благоприятный. После выздоровления больные могут полностью сами себя обслуживать и жить полноценной жизнью. Однако умеренная слабость в ногах и руках может сохраниться на всю жизнь. Лишь в отдельных случаях при тяжелом течении болезни по типу восходящего паралича Ландри возможно распространение параличей на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.

Синдром Гийена-Барре – это группа острых аутоиммунных быстропрогрессирующих заболеваний, при которых атака направлена на шванновские клетки и миелин, формирующие оболочку нервных волокон. Синдром проявляется вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами. Он развивается через 1–3 недели после инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей, поэтому считается, что аутоиммунную реакцию в некоторых случаях запускает перенесенная болезнь. Синдром вызывает тяжелые осложнения, ранее имевшие смертельный исход. Но благодаря современным методам интенсивной терапии летальность снизилась до 5%.

Причины

Точные причины синдрома Гийена-Барре не установлены, но есть несколько гипотез происхождения заболевания.

  • Черепно-мозговые травмы. Физические повреждения приводят к отеку головного мозга и появлению в нем опухолей. Синдром может быть отдаленным последствием этого, поэтому при диагностике учитываются ЧМТ в анамнезе.
  • Инфекция. У многих пациентов за 1–3 недели до проявления симптомов синдрома отмечаются признаки инфекции дыхательных путей и ЖКТ. Поэтому есть вероятность, что перенесенная болезнь и запускает аутоиммунную реакцию. В этом аспекте патологическая роль отводится Campylobacter jejuni, вызывающей энтерит, герпес-вирусам, микоплазмам, гемофильной палочке, ВИЧ-инфекции. Подобную роль могут сыграть оперативные вмешательства, вакцинация, травмы периферических нервов.
  • Наследственная предрасположенность. В зону риска попадают пациенты, в семье которых есть случаи синдрома. При отягощенной наследственности пусковым фактором нередко служат и травма головы, и инфекционные заболевания.

Классификация

В зависимости от симптомов и области поражения синдром Гийена-Барре может принимать классическую, аксональную, атипичную форму или выражаться в виде синдрома Миллера – Фишера.

Классическая форма наблюдается в 80% случаев и представляет собой воспалительно-демиелинизирующую полирадикулоневропатию. Аксональная форма встречается в 15% случаев, при ней наблюдается моторная или моторно-сенсорная невропатия с поражением аксонов нервных волокон, ответственных за движение и чувствительность мышц. При синдроме Миллера – Фишера, который наблюдается в 3% случаев, отмечается паралич мышц глаза, отсутствие одного или нескольких рефлексов, маловыраженные парезы и нарушения координации и моторики. При атипичной форме, которая встречается крайне редко, наблюдается сенсорная и вегетативная невропатия, а также краниальная полиневропатия.

По длительности периода нарастания симптомов синдром подразделяется на острую форму (7–14 суток), подострую (15–28 суток) и хроническую (до нескольких месяцев с периодами ремиссии и ухудшений). Последняя считается наиболее тяжелой, так как труднее поддается диагностике и снижает шансы на своевременное лечение.

Симптомы

Признаки синдрома Гийена-Барре вначале сходны с симптомами вирусно-респираторной инфекции. Температура тела резко повышается, наблюдается воспаление верхних дыхательных путей, пациент чувствует общую слабость и ломоту суставов. Иногда отмечаются желудочно-кишечные расстройства.

От ОРВИ синдром отличается слабостью конечностей, снижением и потерей чувствительности. Вначале дискомфорт появляется в области голеней, затем распространяется на ступни, поражает пальцы ног. Возникает покалывание в суставах пальцев, а ноющие боли чередуются с онемением. По мере развития заболевания теряется контроль за мелкими простыми движениями, например, становится сложно писать от руки. Симптомы проявляются в конечностях симметрично.

Другой характерный признак – заметное увеличение живота. Из-за того что дыхание полностью перестраивается с верхнего на брюшной тип, живот заметно выпячивается вперед. Диафрагма слабеет, становится все труднее дышать легкими.

Когда в патологический процесс вовлекаются мышцы глотки, их ослабление препятствует нормальному глотанию. Больной может поперхнуться собственной слюной. Из-за ослабления мышц рта ему трудно жевать и принимать пищу. Из-за синдрома больной плохо контролирует удержание мочи и кишечных газов. Синдром поражает практически все внутренние органы, вызывая тахикардию, гипертонию, ухудшение зрения и другие проявления.

Симптомы синдрома Гийена-Барре чаще всего нарастают в течение нескольких недель. Все начинается с небольшой слабости в конечностях и приводит к ярко выраженным нарушениям. Это чревато несвоевременной диагностикой и осложнениями в будущем. При острой форме заболевания паралич может охватить большую часть тела уже спустя сутки. Вначале наблюдается покалывание в конечностях, слабость в плечах, спине, тазе. Явные затруднения в дыхании отмечаются уже через несколько часов. Больного необходимо срочно доставить в медицинское учреждение, где ему смогут помочь, в том числе подключить к аппарату искусственной вентиляции легких.

Без лечения синдром приводит к осложнениям, при которых высок риск летального исхода. Это паралич мышц дыхательной и бульбарной группы, глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины, а также пневмония, тромбоэмболия, остановка сердца, сепсис.

Диагностика

Диагностика синдрома включает сбор анамнеза (большую роль играют текущие симптомы, недавно перенесенные травмы, ОРВИ, расстройства ЖКТ, вакцинация). Проводятся неврологическое обследование для выявления сенсорных и двигательных расстройств, а также лабораторные анализы (серология, общий и биохимический анализы крови и мочи).

При подозрении на синдром показано исследование спинномозговой жидкости методом люмбальной или окципитальной пункции. Если обнаруживается высокая концентрация белка (3–5 г/л), это подтверждает диагноз. При тяжелом течении заболевания проводится мониторинг работы сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Синдром может иметь признаки, схожие с порфирией, ботулизмом, ишемическим инсультом, миастенией, полиомиелитом, заболеваниями головного мозга, параличом, вызванным приемом антибиотиков. Диагноз «синдром Гийена-Барре» отвергается, если парезы асимметричны, расстройства носят только сенсорный характер, имеются стойкие или выраженные тазовые нарушения, если в анамнезе присутствует недавняя дифтерия, галлюцинации, бред или доказанное отравление солями тяжелых металлов.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре проводится в условиях стационара. Больному требуется правильный уход, аппаратное наблюдение, медикаментозная терапия, в ряде случаев – срочное оперативное вмешательство.

Медикаментозная терапия направлена на купирование аутоиммунной реакции. Больному показаны иммуноглобулины класса G, которые вводятся внутривенно. Они имеют побочные эффекты в виде тошноты, повышения температуры и головной боли, но улучшают дыхательные функции. Также проводится мембранный плазмаферез, при котором плазма крови пациента замещается раствором хлорида или преополинлюкином. Это уменьшает выраженность парезов и позволяет сократить время поддержки пациента на аппарате искусственной вентиляции легких.

Из симптоматического лечения синдрома Гийена-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие и обезболивающие, регуляторы сердечного ритма и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, препараты искусственной слезы.

При длительных бульбарных расстройствах и развитии дыхательной недостаточности возможна трахео- или гастростомия. Слабость и паралич респираторных и бульбарных мышц требуют контроля за дыхательной активностью, сердечным ритмом и артериальным давлением. Иногда нужна установка электрокардиостимулятора, при снижении емкости легких на 25–30% показано применение аппарата ИВЛ. Бульбарный паралич требует введения назогастрального зонда. Также может понадобиться введение катетера в мочевой пузырь.

Уход за больным включает профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью (пролежни, тромбоз и др.). С этой целью положение тела больного меняют раз в 2 часа. Назначается очищение кожи, пассивная гимнастика, контроль за работой кишечника и мочевого пузыря.

Реабилитация

Прогноз заболевания в целом положительный: 70% больных полностью выздоравливают, у 15% остаются парезы и параличи, при которых пациент признается нетрудоспособным. В 5% случаев заболевание может иметь летальный исход, риск повышен у детей и пожилых людей.

Примерно 2–5% случаев связаны с переходом острой формы заболевания в хроническую рецидивирующую. Поэтому важно не только соблюдать все рекомендации врача, но и прилагать усилия на этапе реабилитации. При синдроме Гийена-Барре она может занимать несколько месяцев или лет. Больные заново учатся ходить, пользоваться столовыми приборами, письменными принадлежностями. Восстановительные меры включают массаж, лечебную гимнастику, контрастный душ, ванны с родоном и сероводородом, озокеритотерапию, парафиновые аппликации, электрофорез, магнитотерапию, диету с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациент, перенесший синдром, должен регулярно проходить электронейромиографию для оценки динамики состояния. Также необходимы осмотры у невролога, которые позволят снизить риск рецидива. В течение 12 месяцев после начала заболевания запрещено проводить вакцинацию.

Записаться на прием к врачу

Синдром Гийена-Барре (другое название острый полирадикулит ) - это острая воспалительная полирадикулоневропатия , которая проявляется расстройствами вегетативного характера, вялыми , нарушением чувствительности.

Вследствие этого заболевания человек пребывает в состоянии полной либо частичной обездвиженности . Постепенно, в процессе развития болезни человек теряет способность брать вещи руками , глотать , поднимать веки и др. Это заболевание является относительно редким. СГБ диагностируется во всех странах мира, проявляется и у взрослых, и у детей. Чаще развивается у мужчин, однако значительной разницы количества случаев болезни у разных полов не фиксируется.

Причины

Первыми этот недуг описали в 1916 г . невропатологи из Франции Г. Гийеном и Дж. Барре , по именам которых заболевание и было названо впоследствии. Но до сих пор нет точной информации о причинах его возникновения. В основном болезнь развивается как последствие ранее проявившейся у больного острой инфекции. Есть предположение о том, что заболевание провоцирует фильтрующийся вирус . Но все же большинство специалистов склонны считать, что синдром Гийена–Барре имеет аллергическую природу .

Болезнь считают аутоиммунным процессом , при котором развивается деструкция нервной ткани. Следовательно, иммунная система человека начинает «борьбу » с собственным организмом и вырабатывает к некоторым молекулам оболочки нервов. Происходит поражение нервов и нервных корешков, которые находятся на стыке периферической и центральной нервных систем. При этом нет поражения головного и спинного мозга. Заболевание начинает развиваться под воздействием вирусов. В данном случае наиболее часто болезнь начинается с поражения организма , вирусом Эпштайн-Барра , а также бактериями. Реакция иммунитета на проникновение чужеродного агента развивается при нормальном состоянии организма. Но в некоторых случаях проявляются сбои в реакции на собственные и чужие клетки. Как следствие, иммунитет борется против организма.

Симптомы

Симптомы синдрома Гийена-Барре изначально проявляются общей слабостью , а также повышением температуры тела до субфебрильной и болью в руках и ногах . Боль также может носить опоясывающий характер. Но все же отличительным признаком СГБ является четкое ощущение слабости мышц в конечностях . В дистальных отделах, как рук, так и ног, проявляются парестезии , в некоторых случаях они возникают также вокруг рта и в языке. Иногда отмечается слабость мышц лица и других нервов лица, а также вегетативные нарушения. Нарушения двигательного характера изначально проявляются в ногах, а позже – перемещаются и на руки. Иногда общий симптомокомплекс при данном синдроме напоминает признаки миопатии .

Если при развитии синдрома Гийена-Барре отмечаются поражения нервов бульбарной группы , то без своевременной дыхательной реанимации человек может погибнуть.

Ярко выражены также нарушения вегетативного характера , которые проявляются зябкостью и похолоданием дистальных отделов конечностей, явлением гипергидроза . При тяжелом развитии болезни иногда наблюдается нарушение тазовых функций, что проявляется задержкой мочеиспускания. Такой симптом, как правило, продолжается от 3 до 5 дней .

Острый полирадикулит , как правило, развивается на протяжении от двух до четырех недель, после чего состояние человека стабилизируется, и наступает улучшение состояния. Диагностируются не только острые формы заболевания , но и подострые , а также хронические . В большинстве случаев речь идет о благоприятном прогнозе, но иногда заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри , когда распространяется на мышцы рук , туловища и бульбарную мускулатуру .

Диагностика

Чтобы исход был благоприятным, важно распознать недуг на ранних стадиях и своевременно начать его терапию. Изначально специалист обязательно проводит детальный расспрос, во время которого определяет, как происходило нарастание симптомов болезни, какие именно признаки проявлялись. Важным критерием для установления диагноза синдром Гийена-Барре считается в руках и /или в ногах , имеющая прогрессирующий характер, а также сухожильная арефлексия .

Врач обязательно отмечает наличие симметричности поражения, нарушений чувствительности, поражения черепных нервов, вегетативных нарушений. Важным моментом также является отсутствие в первые дни болезни. В процессе диагностики важно определить наличие типичной белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. При проведении пункции отмечается высокая концентрация белка.

Полирадикулоневрит Гийена (Гийена-Барре ) имеет некоторые признаки, сходные с симптомами других заболеваний. Его проявления важно отличать от ботулизма , миастении , паралича , который возникает как последствие приема . Также важно дифференцировать болезнь с поражениями спинного мозга и ствола головного мозга, поперечным миелитом , порфирийной и др. С этой целью проводятся лабораторные исследования, назначаются дополнительные методы обследования пациента. В частности, при подозрении на СГБ проводится исследование состава спинномозговой жидкости , электромиография . Если в спинномозговой жидкости имеет место высокий уровень белка после первой недели болезни, либо его содержание повышается и позже, то можно говорить о подозрении на синдром Гийена-Барре . Также исследуются особенности клеточного состава.

Лечение

Лечение болезни Гийена-Барре проводится сразу после установления диагноза. Эффективным методом терапии принято считать плазмаферез с введением внутривенно . Больным СГБ частично удаляется плазма крови , форменные элементы при этом возвращаются. Также в процессе лечения практикуется прием глюкокортикоидов (в частности, пациентам назначается по 1–2 мк/кг в сутки), антигистаминных препаратов ( , ), прием витаминов (преимущественно группы В ). Также в комплексное лечение входит прием антихолинэстеразных препаратов ( , ).

В процессе терапии важно обеспечить качественный уход за пациентом , а также постоянно контролировать функции его сердечно-сосудистой и дыхательной систем . Ведь при тяжелом течении заболевания очень быстро может проявиться дыхательная недостаточность, и при отсутствии быстрого лечения возможен летальный исход. При уменьшении емкости легких или при проявлении бульбарных синдромов необходимо срочное проведение интубации или трахеотомии , чтобы обеспечить искусственную вентиляцию легких . В процессе ухода за больным следует, по крайней мере, один раз в два часа очень осторожно переворачивать больного в постели.

Если у больного есть признаки артериальной гипертензии , а также , то приступы необходимо снимать с помощью антагонистов ионов кальция и бета-адреноблокаторов . Чтобы избежать подъема артериального давления, практикуется введение жидкости внутривенно, чтобы увеличить внутрисосудистый объем .

Если у него наблюдается острая задержка мочевыделения , то вследствие рефлекторных нарушений может колебаться пульс и артериальное давление. При таком развитии заболевания необходимо применять постоянный катетер.

Не менее важно обеспечить качественную восстановительную терапию в период, когда состояние человека улучшается. В это время пациенту показана лечебная физкультура , озокерит , массаж , парафин и др.

Если говорить о прогнозах, то восстановление нормального состояния здоровья без серьезных последствий наблюдается примерно у 80% людей , у которых была диагностирована полинейропатия Гийена-Барре . Однако следует учитывать, что при тяжелом течении заболевания восстановление также будет более длительным и сложным. Больные полностью выздоравливают и живут полной жизнью. Но все же на протяжении жизни переболевшие СГБ люди могут ощущать небольшую слабость в руках и ногах.

От тяжести недуга зависит также наличие или отсутствие остаточных явлений. Иногда восстановление происходит около 1,5-2 лет . Но случается и так, что восстановление не происходит, и человек тогда полностью зависит от помощи других людей. Такая картина наблюдается примерно в 5-8% случаев СГБ . По разным данным, смертность вследствие заболевания может составлять от 1 до 18%. Чаще всего люди погибают вследствие бронхопневмонии и респираторного дистресс-синдрома .

Доктора

Лекарства

Список источников

  • Пирадов М.А., Супонева Н.А. «Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Руководство для врачей» - 2011;
  • Жулев Н.М., Осетров Б.А., Жулев С.Н., Лалаян Т.В. Нейропатии: Руководство для врачей. - СПб: Издательский дом СПбМАПО, 2005;
  • Заболевания нервной системы у детей: в 2 т. Т. 2 / под ред. Ж. Айкарди и др.; пер. с англ.; общ. ред. А. А. Скоромца. - М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний 2013;
  • Левин, О.С. Полиневропатии: клиническое руководство / О.С. Левин. - М.: МИА, 2011;
  • Пономарев В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. - Санкт-Петербург, 2005.