Синдром иценко-кушинга у детей. Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Это заболевание, связанное с поражением межуточно-гипофизарной области, впервые описано в 1926 г. Н. И. Иценко. Кушинг описал его в 1932 г. как гипофизарный синдром. Считают, что заболевание может возникнуть после энцефалита или менингита. Имеются указания на частое наличие при болезни Иценко-Кушинга базофильной аденомы гипофиза, а также гиперплазии коры надпочечников. Однако до сих пор не уточнено, возникает ли первично базофильная аденома или гиперплазия коркового слоя надпочечников.

В зарубежной литературе болезнь Иценко-Кушинга обычно отождествляется с синдромом Кушинга. При этом предполагают первичную локализацию поражения в межуточно-гипофизарной области, передней доли гипофиза или в коре надпочечников.

В нашей стране болезнь Иценко-Кушинга рассматривают только как заболевание, связанное с поражением межуточно-гипофизарной области, а под синдромом Кушинга понимают характерную группу симптомов с обменными нарушениями, наблюдаемую при поражении надпочечников.

Патогенез

Патогенез заболевания крайне сложен. И хотя этому вопросу посвящены многочисленные исследования, он еще окончательно не решен. Высказывают предположения, что возникающие в гипофизе изменения связаны с наличием в свою очередь изменений в гипоталамической области (в ядрах гипоталамуса). Изменения в гипофизе, в частности развитие в нем базофильной аденомы, приводят к усилению продукции АКТГ, что ведет к гиперплазии коры надпочечников.

У детей заболевание встречается очень редко: за 5 лет существования детского клинического отделения в Институте экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН мы наблюдали лишь 20 детей с болезнью Иценко-Кушинга.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга и жалобы таких больных весьма характерны. Обычно родители начинают замечать излишнюю полноту ребенка. Этот один из важных начальных симптомов связан с нарушением углеводного обмена. Затем развиваются общая слабость, повышенная утомляемость. Ожирение прогрессирует, причем жир откладывается больше в области живота, груди, лица, шеи, которая становится короткой; типично отложение жира в области VII шейного позвонка. Особенно характерно отложение жира в области лица: оно принимает лунообразную форму, несколько амимично, на щеках яркий багрово-красный румянец, конечности не изменяются, но выглядят на фоне общего ожирения даже похудевшими. На области ягодиц жир также не откладывается. Наблюдается атрофия мышц проксимальных отделов плечевого и тазового пояса (проксимальная амиотрофия).

Таким образом, для болезни Иценко - Кушинга особенно типично перераспределение жира, т. е. избыточное его отложение в указанных областях тела.

Обращает на себя внимание повышенная сухость кожных покровов и образование так называемых полос растяжения, располагающихся преимущественно в области живота, на внутренней поверхности бедер, на груди и часто имеющих ярко-красный или цианотичный вид. Вообще кожа при рассматриваемом синдроме имеет характерный мраморный рисунок. Отмечаются акроцианоз, дистрофические изменения ногтей, наличие бородавок, угрей и т. п. Волосы на голове редкие, часто выпадают. Характерно, особенно для девочек, наличие гирсутизма: избыточный рост волос в области лобка, бедер, спины. Излишнее, не соответствующее возрасту оволосение может быть и у мальчиков.

При рентгенологическом исследовании находят значительные изменения скелета: довольно резко выражен остеопороз трубчатых костей и позвоночника; позвонки выглядят как бы стеклянными. При болезни Иценко-Кушинга наблюдаются апатия и снижение подвижности детей, но тем не менее вследствие остеопороза могут легко возникать переломы костей конечностей, компрессионные переломы позвонков. Явлениями остеопороза объясняют боли различных локализаций.

Одним из кардинальных признаков заболевания является поражение сердечно-сосудистой системы, выражающееся в значительном повышении артериального давления. Максимальное артериальное давление у детей может превышать 220 мм рт. ст., а минимальное достигать 160 мм. Имеются выраженные изменения стенки сосудов. При капилляроскопии определяется мутный фон, бранши капилляров расширены. Данные электрокардиографии указывают на нарушение Проводимости. Нарушается также сократительная способность миокарда, что подтверждается баллистокардиографическими исследованиями.

При болезни Иценко-Кушинга недостаточность сердечно-сосудистой системы проявляется у детей так же отчетливо, как и у взрослых. Сердечно-сосудистые функциональные пробы и такие методы исследования сердца, как баллистокардиография, рентгенокимография и др., позволяют рано выявить эти нарушения.

У детей с болезнью Иценко-Кушинга всегда задерживается половое развитие, хотя вторичные половые признаки могут быть даже усилены. Имеются также отклонения в функции почек: наблюдается альбуминурия, в моче появляются эритроциты и гиалиновые цилиндры.

При исследовании крови нередко обнаруживают нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопению и лимфопению, высокое содержание гемоглобина.

Течение болезни Иценко-Кушинга обычно прогрессирующее. Довольно быстро нарастает полнота с характерным распределением жира и развивается вся клиническая картина. Без соответствующей терапии заболевание в течение 2-3 лет приводит ребенка к гибели.

Из дополнительных методов исследования при этом заболевании следует назвать: супраренопневмографию, определение экскреции в моче 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов, определение в сыворотке крови натрия и калия, а в крови и моче - сахара, построение гликемической кривой.

Следует также учитывать и то обстоятельство, что болезнь Иценко - Кушинга в детском и препубертатном возрасте является исключительно редким заболеванием. При возникновении у ребенка картины тотального гиперкортицизма, особенно если весь симптомокомплекс развился бурно - в течение нескольких месяцев, всегда в первую очередь надо думать об опухоли надпочечника.

Лечение

Лечение болезни Иценко-Кушинга - сложная и еще не решенная проблема. Пока терапия заключается в облучении межуточно-гипофизарной области в общей дозе 2500-3000 г. Обычно назначают от 80 до 100 г через день.

В последние годы более охотно применяют двустороннюю субтотальную резекцию надпочечников. Мы наблюдали эффект как при рентгенотерапии, так и при субтотальной резекции надпочечников. Целью лечения должно быть смягчение не только явлений болезни Иценко-Кушинга, но также явлений недостаточности сердечно-сосудистой системы и других симптомов. Однако всегда прогноз при этом заболевании очень серьезен.

Поговорим об эндокринной системе

Любой ребенок, у которого появился определенный набор симптомов (потеря аппетита, острая боль в животе, понос, рвота) и они не исчезают более 24 часов, должен находиться под медицинским контролем для предотвращения развития угрожающих жизни последствий обезвоживания (острая потеря солей и жидкости организмом). Симптомы и признаки данной группы заболеваний включают в себя озноб, холодный пот, бледность кожных покровов, запавшие глаза, сухость языка, безразличие к окружающему и учащенный пульс.

Эндокринная система - это совокупность желез и тканей организма, контролирующих рост, определенные процессы в организме и половое развитие.

Каждая гормональная железа вырабатывает гормональный секрет (химическое соединение), попадающий в кровоток. Щитовидная железа контролирует изменение активности, сон, питание, поддержание в крови в должных количествах жизненно необходимых компонентов, например глюкозы. Ритм суточных изменений в организме находится под контролем взаимодействующих между собой определенных питательных веществ крови, гормонов, мозга (гипоталамус и/или гипофиз - шишковидная железа).

Эндокринная система состоит из гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечники, половые железы (яичники и яички). Гормоны надпочечников участвуют в обмене веществ (комплексе всех химических, физических и энергетических процессов, происходящих в живых тканях и клетках), поддержании водного обмена путем регулирования содержания солей, регулировании роста волос на лобке, в подмышечных впадинах и на лице (так называемая половая растительность) и функциональной активности вегетативной нервной системы.

Надпочечники находятся непосредственно над верхней частью каждой почки и состоят из двух слоев: мозгового и коркового. Каждый слой вырабатывает определенные гормоны, активность выработки которых регулируется гипоталамусом и гипофизом. На функцию надпочечников влияют также такие факторы, как прием солей, голодание, стрессы, возникающие вследствие травм или заболеваний.

При нарушении функц Каждый слой вырабатывает определенные гормоны, активность выработки которых регулируется гипоталамусом и гипофизом. На функцию надпочечников влияют также такие факторы, как прием солей, голодание, стрессы, возникающие вследствие травм или заболеваний.

Корковый слой надпочечников вырабатывает такие гормоны, как кортизон, альдостерон, кортикостерон, андрогены. Кортизон контролирует процесс воспаления, стимулирует активность ферментов в мышцах, кровяных клетках и жировой ткани, способствует отложению сахара в печени. Альдостерон регулирует рост половой растительности в подростковом периоде, а также деятельность гипоталамо-гипофизарной и половой систем. Адреналин и норадреналин, гормоны мозгового слоя надпочечников, участвуют в регулировании кровяного давления и обменных функций, необходимых для поддержания в крови определенного уровня содержания сахара и нейтральных жирных кислот. Избыток одного из гормонов может привести к подъему кровяного давления.

При нарушении функции надпочечников может развиться тяжелое, угрожающее жизни состояние. Однако при правильном и своевременном лечении дети с острой недостаточностью надпочечников, как правило, полностью выздоравливают.

Нарушение функции коры надпочечников включает две основные формы: гипокортицизм, когда выработка гормонов ниже нормы, и гиперкортицизм, когда выработка гормонов превышает норму. Наиболее частыми формами гипокортицизма являются болезнь Аддисона и врожденная недостаточность коры надпочечников. Наиболее частой формой гиперкортицизма является синдром Кушинга. Об этом самом синдроме Кушинга у детей и пойдет дальше речь.

Синдром Кушинга у детей: причины, симптомы, прогноз

Синдром Кушинга редко встречается в грудном и детском возрасте. Исключение составляют случаи, когда это заболевание вызвано применением глюкокортикоидов, включая кортизон (гидрокортизон), преднизон (преднизолон), дексаметазон, для лечения различных заболеваний (таких, как нефроз или тяжелая астма).

В том случае, если синдром Кушинга не является следствием применения глюкокортикоидов, то причиной его возникновения может быть опухоль надпочечников или гипофиза. Эти опухоли обычно проявляются уже в первый день жизни ребенка и имеют тенденцию к метастазированию.

Для синдрома Кушинга характерны следующие симптомы и признаки:

• избыточный вес,
• замедление роста,
• снижение мышечной массы,
• мышечная слабость,
• истончение кожи,
• склонность к появлению синяков,
• снижение толерантности к глюкозе.

Эти признаки являются следствием избытка кортизона (или других синтетических глюкокортикоидов). Отмечается также:

• избыточное отложение жира на животе, груди, спине, плечах,
• так называемое «лунообразное лицо»,
• появление красных или пурпурных полос на животе, груди, пояснице, бедрах.

Если вследствие избыточной выработки кортизона отмечается задержка воды и натрия, то повышаются кровяное давление и объем циркулирующей крови.

Чаше всего первичное увеличение продукции альдостерона и андрогенов связано с доброкачественной опухолью надпочечников. Увеличение продукции альдостерона вызывает повышение артериального давления.

При увеличении продукции андрогенов симптомы и признаки аналогичны врожденной гиперплазии надпочечников, однако сращения больших половых губ не отмечается, так как опухоли эти появляются только после рождения. Злокачественные опухоли надпочечников, вызывающие избыточную продукцию кортизона, альдостерона, андрогенов, встречаются редко.

При своевременном хирургическом, медикаментозном или радиологическом лечении прогноз для детей с доброкачественными опухолями гипофиза и надпочечников обычно благоприятный, для детей же с раковыми опухолями прогноз менее благоприятный, так как раковые клетки имеют тенденцию к раннему метастазированию.

По материалам статьи «Надпочечники, заболевания».

Болезнь Иценко-Кушинга у детей — это нарушение работы гипофиза, при котором начинает вырабатываться избыточное количество гормонов, отвечающих за нормальную работу надпочечников. Это приводит к увеличению размера надпочечников и избыточному производству гормона кортикостероида.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга — это одно и то же заболевание, которое лишь отличается тем, что при болезни имеется выраженное поражение гипофиза, а при синдроме такой признак отсутствует. Синдром Иценко-Кушинга у детей имеет наследственную природу. Все симптомы и проявления болезни и синдрома идентичны.

Причины болезни

Можно выделить следующие причины болезни Иценко-Кушинга:

• повышенная секреция гипофизом адренокортикотропного гормона, что провоцируется доброкачественной опухолью;
• поражение коры надпочечников, в которых развивается опухоль (чаще всего доброкачественная);
• секреция адренокортикотропного гормона опухолями в других частях тела (чаще всего это яички, яичники, щитовидка и поджелудочная железа);
• длительный прием медикаментов, в особенности гормональных;
• генетические нарушения.

Симптоматика заболевания

Болезнь Иценко-Кушинга имеет характерные жалобы и признаки.

Первым ее проявлением у ребенка является излишняя полнота.

Внешние изменения

Этот начальный симптом сообщает о нарушении обмена углеводов. Симптомы нарастают постепенно. После увеличения массы тела начинает развиваться общая слабость. Ребенок быстро утомляется и теряет интерес к подвижным играм. Ожирение быстро прогрессирует. Жировая прослойка больше формируется в области живота, груди, вокруг лица.

Шея из-за отложения жира в седьмом позвонке становится заметно короче. Лицо приобретает лунообразную форму, мимика теряет выраженность, на всей поверхности щек появляется яркий румянец, который практически не исчезает.

Верхние и нижние конечности не толстеют, но на фоне общего увеличения веса выглядят дистрофическими. Отметим, что на ягодицах жировые отложения отсутствуют. Мышцы спины и поясницы постепенно атрофируются и не могут нормально поддерживать тело, что приводит к заболеваниям позвоночника.

Кожный покров имеет повышенную сухость, что провоцирует образование полосовидных растяжений, которые чаще всего располагаются в нижней части живота, на поверхности бедер и груди. Полосы имеют ярко-красный оттенок. По всему кожному покрову проявляется мраморный рисунок. Также наблюдается сильная ломкость и изменение структуры ногтей, появление родинок и бородавок, угревой сыпи и т. п. Волосы на голове становятся ломкими и обильно выпадают. У девочек наблюдается избыточное оволосение в области лобка, на бедрах, спине и лице. У мальчиков рост волос на лице начинается в раннем возрасте. Щетина очень густая и жесткая.

Скелет подвергается значительным изменениям. На рентгеновских снимках отчетливо виден остеопороз костей, в особенности трубчатых. Это приводит к частым переломам конечностей и позвонков, которые вызываются изменением структуры костей и лишним весом. Ребенок часто страдает от болевых ощущений в скелете.

Внутренние изменения

Еще одним ярким симптомом болезни Иценко-Кушинга является нарушение функциональной работы сердечно-сосудистой системы. Оно выражается в значительном повышении артериального давления, которое достигает показателя 220 мм рт. ст. При обследовании крупных сосудов наблюдается значительное изменение их стенок. Капилляры становятся расширенными и часто лопают. Сердечная мышца становится слабой, теряя свой тонус. Это приводит к недостаточному кровообращению, что вызывает нехватку кислорода во внутренних органах и кожном покрове. При проведении эхокардиограммы отчетливо видно нарушение структуры тканей сердечной мышцы.

Еще одним отчетливым симптомом болезни является задержка полового развития ребенка, хотя вторичные половые признаки, наоборот, быстро развиваются. Особенно задержка полового развития наблюдается у девочек, которая чаще всего проявляется в довольно позднем начале менструального цикла (в большинстве случаев в 14-15 лет).

Наблюдается отклонение в работе почек, что приводит к повышенному уровню в моче эритроцитов и гиалиновых цилиндров. В анализе крови выявляется высокий уровень гемоглобина, лейкоцитоз и лимфопения.

Болезнь Иценко-Кушинга имеет прогрессирующий характер. Симптомы интенсивно нарастают. Быстрое ожирение организма приводит к нарушению всех его функций. Если лечение отсутствует, то ребенок погибает в течении трех лет после появления первых симптомов.

Методы диагностики

Стоит отметить, что болезнь Иценко-Кушинга быстро диагностируется при наличии соответствующего опыта и профессионализма у лечащего врача. Однако в небольших районных больницах в большинстве случаев ребенка лечат от ожирения. Такая терапия не приносит результатов и значительно усугубляет клиническую картину. Для подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга необходимо провести следующие диагностические процедуры:

1. Суточный мониторинг анализа мочи для анализа выработки кортизола.
2. Проведение малой дексаметозоновой пробы. При отсутствии болезни после введения препарата уровень кортизола должен значительно снизиться. При наличии болезни уровень гормона не изменяется или наоборот повышается.
3. Проведение большой дексаметозоновой пробы. Она позволяет выявить наличие опухолей надпочечников или других органов, влияющих на выработку гормона.
4. Магниторезонансная томография позволяет выявить опухоль гипофиза.
5. Для выявления опухоли надпочечников используется ультразвуковое исследование и магниторезонансная томография.
6. Рентген позвоночника позволяет оценить структуру скелета и степень его повреждения.
7. Эхокардиограмма сердца.
8. Другие дополнительные анализы и диагностические процедуры, которые позволяют оценить состояние организма ребенка.

Методы лечения

Методы лечения болезни Иценко-Кушинга зависят от ее причины. Если болезнь была спровоцирована длительным приемом лекарственных препаратов, то их прием прекращается. Ребенок несколько месяцев наблюдается лечащим врачом с периодическим проведением диагностических мероприятий.

Если болезнь вызвана генетическими изменениями в организме, которые вызывают повышенную секрецию адренокортикотропного гормона, то назначается постоянный прием Дексаметазона. Такой ребенок должен постоянно наблюдаться у врача, который контролирует уровень гормона и дозировку препарата.

Если выявлено, что причиной болезни является опухоль, то назначается ее удаление. Существует несколько способов удаления опухоли гипофиза или надпочечников:

1. Хирургический. Это самый эффективный и распространенный способ лечения. При помощи скальпеля хирург иссекает опухоль. Чаще всего она является доброкачественной, поэтому не пускает метастазы. Хирургическое вмешательство не назначается в случаях возможной непереносимости оперативного вмешательства и слишком большой опухоли гипофиза, удаление которой может значительно ухудшить состояние и функциональные возможности больного.
2. Лучевая терапия. Этот метод также очень эффективен. Опухоль разрушается под воздействием специального гамма-излучения.
3. Химиотерапия. Пациенту вводятся специальные агрессивные лекарства, которые призваны разрушить опухоль.

Одновременно с основным лечением ребенку прописываются специальные витаминно-минеральные комплексы, которые помогут восстановить внутренние органы, кожный покров и структуру костей. Для уменьшения массы тела назначается диета и восстановительная физкультура.

Как избежать появления болезни

Методов профилактики болезни Иценко-Кушинга, которые оградят от появления этого заболевания у детей, сегодня не существует. Только пристальное внимание родителей к своим детям позволит своевременно выявить признаки заболевания и предпринять лечение.

Родители должны сразу насторожиться и обратиться к врачам, если ребенок начинает беспричинно набирать вес.

Лечение этой болезни на ранних стадиях позволяет быстро нормализовать показатель адренокортикотропного гормона. Однако, как уже говорилось, в большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство по удалению опухоли, а причины ее образования на сегодня полностью не изучены.

Синдром Иценко - Кушинга – эндогенный гиперкортицизм, вызванный гиперпродукцией гормонов коры надпочечников и блокадой гипоталамо-гипофизарной системы.

Самостоятельная секреция стероидов надпочечниками является причиной гиперкортицизма в 15–20% случаев.

У пациентов наблюдают высокие значения кортизола крови и подавленный до минимума адренокортикотропный гормон (АКТГ).

Причины развития синдрома

• доброкачественная кортикостерома;
• адренокортикальный рак;
• микроузелковая гиперплазия коры надпочечников;
• макроузелковая гиперплазия коры надпочечников.

Доброкачественная кортикостерома обычно наблюдается у молодых пациентов (до 40 лет). Мужчины составляют не более 20% заболевших. У детей описаны случаи возникновения этой опухоли в любом возрасте (в том числе и в младенчестве). Синдром Кушинга при кортикостероме может протекать скрыто. Операция требуется при росте аденомы до 4 см и более, даже если жалоб на самочувствие и симптомов заболевания не наблюдается.

Адренокортикальный рак может быть гистологически:

• злокачественной кортикостеромой;
• кортикобластомой.

Заболевание редкое (1 случай на миллион человек в год). Эта форма рака обладает высокой степенью злокачественности и быстро приводит к гибели пациента. Метастазирование идет через кровь и лимфу в легкие, печень, забрюшинное пространство. Синдром Кушинга развивается только у половины пациентов. У остальных на первый план выходят жалобы связанные с ростом опухоли и раковой интоксикацией.

Микроузелковая гиперплазия коры надпочечников - особая трансформация коры надпочечников. Основную массу коркового слоя в этом случае составляют очаги от 0,4 до 1,5 мм в диаметре.

У детей и подростков эта форма гиперплазии сочетается с другими опухолями эндокринной системы и входит в аутосомно-доминантное заболевание – комплекс Карни.

Макроузелковая гиперплазия коры надпочечников - редкая форма синдрома Иценко - Кушинга. Считается, что основа заболевания - генетическая мутация мембранных рецепторов. Данная патология обычно выявляется у детей до 15 лет.

Симптомы заболевания

Синдром Кушинга имеет массу проявлений. Симптомы связаны с поражением систем органов избыточной концентрацией кортизола.

Проявления синдрома Иценко - Кушинга:

• нарушения функции центральной нервной системы;
• психические расстройства;
• стероидный сахарный диабет;
• атрофия мышечной ткани;
• остеопороз;
• отечный синдром;
• перераспределение жировой ткани (избыток на лицо, живот, растяжки на животе, лунообразное лицо);
• нарушения ритма сердца;
• артериальная гипертензия;
• атеросклеротическое поражение сосудов.

Синдром Кушинга характеризуется быстрым развитием клинической картины. Симптомы появляются внезапно и их выраженность растет с каждой неделей. За год внешность пациента и его самочувствие меняются кардинально.

У детей синдром Кушинга проявляется ожирением, низкорослостью и отставанием в половом развитии.

Видео смотрите с 9 минуты.

Диагностика синдрома Иценко - Кушинга

Диагностика синдрома Иценко - Кушинга проводится эндокринологом. Врач беседует с пациентом, выясняет когда и в какой последовательности появились жалобы, что беспокоит больше всего. Далее проводится общий осмотр, измерение массы тела, объема талии и бедер. Эндокринолог выясняет, есть ли избыток веса и перераспределение жировой ткани.

После этого пациенту назначают лабораторное обследование.

Определяют:

• кортизол и его суточный ритм;
• АКТГ и его суточный ритм;
• кортизол в моче;
• сахар и холестерин крови;
• электролиты крови.

При синдроме Иценко - Кушинга выявляется низкий уровень АКТГ и калия крови, высокую концентрацию кортизола крови и мочи, сахара и холестерина.

При необходимости врач назначает функциональные тесты:

• малый тест с дексаметазоном (1 мг на ночь);
• большой тест с дексаметазоном (2 мг каждые 6 часов двое суток).

Диагностика с помощью тестов нужна в случаях стертой клинической картины синдрома Иценко - Кушинга.

Кроме лабораторных обследований, пациент проходит и визуализирующие исследования. Ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, сцинтиграфия нужны для определения локализации опухоли, ее размеров и структуры.

Широко используется прицельная компьютерная томография с контрастированием. Этот метод позволяет обнаружить опухоль при синдроме Иценко - Кушинга в 95–99% случаев.

Сцинтиграфия помогает обнаружить кортикостерому при нетипичном расположении (яичники, брюшная полость). Радиофармпрепарат отмечает ткань железы.

У детей высоко информативно ультразвуковой метод диагностики синдрома Иценко - Кушинга. В случае необходимости может быть рекомендована и компьютерная томография.

Лечение синдрома Иценко - Кушинга

Синдром Кушинга имеет 3 неравнозначных варианта лечения:

• хирургический;
• медикаментозный;
• лучевой.

И у детей, и у взрослых основной метод лечения синдрома Иценко - Кушинга – хирургический. Операцию проводят в ближайшие сроки после диагностики заболевания.

Тактика хирурга зависит от предполагаемой природы опухоли. При доброкачественной кортикостероме удаляют один надпочечник. Лечение может быть проведено лапароскопическим методом.

Во время хирургического вмешательства проводят срочную гистологию опухоли. Врач изучает срезы аденомы под микроскопом. В том случае, если новообразование оказывается злокачественным, оперативно удаляют больший объем жировой клетчатки, лимфоидной ткани и т. д.

Микро- и макронодулярная гиперплазия надпочечников у детей и взрослых всегда поражает оба надпочечника, поэтому их оперативно удаляют.

Хирургическое лечение переносится достаточно тяжело. Во время операции может резко снижаться артериальное давление. Причиной коллапса является резкое снижение концентрации стероидов в крови. Вмешательство выполняется только опытными специалистами в крупных лечебных учреждениях.

В послеоперационном периоде у пациентов развивается надпочечниковая недостаточность. Для коррекции назначают заместительную гормональную терапию (глюкокортикостероид и минералокортикоид).

Если хирургическое лечение противопоказано или пациент категорически отказывается от операции, проводится медикаментозная терапия. Эти препараты могут назначаться и временно для подготовки к радикальному лечению.

Конкретный медикамент для лечения синдрома Иценко - Кушинга подбирает эндокринолог, опираясь на данные диагностики и самочувствие пациента.

Препараты блокируют причину симптомов – избыточную секрецию стероидов корой надпочечников.

Представители этой группы лекарств:

• производные аминоглютетимда;
• производные кетоконазола;
• этомидат;
• лизодрен и хлодитан;
• мифепристон.

Синдром Кушинга требует для лечения больших доз препаратов. Терапия переносится плохо из-за большого количества побочных эффектов.

Синдром гиперкортицизма (код по МКБ 10) — это комплекс симптомов, которые проявляются под воздействием повышенного синтеза гормона коры надпочечников.

Патология может проявляться в любом возрасте у любого пола.

Синдром отличается от болезни тем, что во втором случае гиперкортицизм возникает вторично, а патология гипофиза первична.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

• экзогенный ;
• эндогенный ;
• псевдо-синдром .

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский гиперкортицизм также выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм.

В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

• (микроаденома гипофиза);
• опухоли бронхов;
• опухоли яичек;
• опухоли яичников;
• опухоль или .

Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Псевдо-синдром Иценко-Кушинга

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

• алкоголизм;
• беременность;
• прием оральных контрацептивов;
• ожирение;
• стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Факторы риска

Симптоматически синдром проявляется следующими специфическими признаками:

1. Ожирение, с ярко выраженным отложением жира на лице, шеи, животе. При этом конечности истончаются. Для синдрома характерно луновидное лицо.
2. Нездоровое покраснение щек, которое не проходит.
3. На животе появляются синюшные растяжки.
4. Могут проявиться угри.
5. Происходит возникновение остеопороза.
6. Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, гипертония.

Такие нарушения, как депрессии или длительные мигрени, могут быть как причиной гиперкортицизма, так и его симптомами. Кроме того, аппетит при таком нарушении эндокринной системы часто становится непомерным.

Для пациента, страдающего синдромом Иценко-Кушинга, характерно наличие пигментации в местах, где часто происходит натирание кожи одеждой.

Юношеский

Гиперкортицизм у детей встречаются по причине гиперплазии коры надпочечников. Симптомы данного заболевания могут проявиться уже в год.

При наличии характерной симптоматики, схожей с признаками синдрома у взрослых, у детей возникают следующие проявления:

• восприимчивость к болезням;
• плохое развитие умственных способностей;
• слабое физическое развитие;
• порок сердца.

Если заболевание проявилось до подросткового периода, то может начаться преждевременное половое созревание. Если болезнь проявила себя в подростковый период — то будет наблюдаться задержка полового развития.

Если новорожденный ребенок проявляет все признаки патологии, то вполне возможно, что у него . Более чем в 80% заболеваний синдромом Иценко-Кушинга в возрасте до года, причиной становится доброкачественная опухоль коры надпочечников.

У женщин

В 10 раз чаще, чем мужчины, синдромом гиперкортицизма заболевают женщины. Основная возрастная категория заболевших — средний возраст.
У женщин он проявляется следующими симптомами:

1. Повышенное оволосение на губах, груди, руках и ногах.
2. Наблюдается аменорея, ановуляция.
3. Гиперкортицизм у беременных провоцирует выкидыш или возникновение порока сердца у ребенка.

У женщин чаще чем у мужчин проявляются тяжелые формы остеопороза. Фактически, такое проявление болезни может привести к серьезным формам инвалидности еще до наступления климактического периода.

Синдром гиперкортицизма приводит к снижению либидо как у женщин, так и у мужчин. У последних он проявляется еще и импотенцией.

Типы гиперкортицизма

В типологии синдрома Иценко-Кушинга выделяют два вида патологии: первичный и вторичный.

Первичный гиперкортицизм выявляется при нарушении самих надпочечников, при появлении функциональной опухоли коры. Такие новообразования могут возникнуть и в других органах, например, половых железах.

Вторичный гиперкортицизм связан с изменениями гипофиза, когда новообразования в гипоталамо-гипофизарной системе провоцируют гормональный всплеск.

Как может протекать синдром?

Патология может быть скрытой, при слабом повышении синтеза гормона, и ярко выраженной.
Медики выделяют три формы проявления недуга:

1. Субклинический гиперкортицизм , встречается на раннем этапе или при малых формах опухолей, проявляется повышенным АД, нарушением функции половых желез.
2. Ятрогенный возникает вследствие воздействия лекарственного препарата для лечения ревматических заболеваний, крови. При трансплантологии органов выявляется в 75% случаев.
3. Функциональный или эндогенный гиперкортицизм выявляется при серьезных патологиях гипофиза, при сахарном диабете. Особого наблюдения требуют пациенты с юношеским .

До 65% случаев приходится на ятрогенный гиперкортицизм.

Степени

По тяжести течения болезни различают три степени:

1. Легкую при незначительном ожирении, нормальном состоянии сердечно-сосудистой системы.
2. Среднюю при развитии проблем с железами внутренней секреции, повышении веса больше чем на 20% собственной массы тела.
3. Тяжелую при развитии тяжелых осложнений и сильного ожирения.

По скорости развития заболевания и его осложнений можно выделить: прогрессирующую форму (срок развития патологии полгода — год) и постепенную форму (от 1,5 лет и более).

Диагностика

Для диагностики данного заболевания используют следующие методы:

• анализ крови на и кортикостероиды;
• гормональные пробы мочи;
• рентген головы, костей скелета;
• МРТ или КТ головного мозга.

Диагноз ставится четко при наличии всех исследований. Его следует дифференцировать с сахарным диабетом и ожирением.

Лечение

При гиперкортицизме разных форм требуется разная терапия:

1. Ятрогенный гиперкортицизм лечится отменой гормонального средства
2. При возникновении гиперплазии коры надпочечников применяют лекарства для подавления стероидов, например, Кетоконазол или Митотан.
3. При возникновении новообразования применяют хирургический метод и химиотерапию. В медицине для лечения рака желез используют лучевую терапию.

Дополнительно применяют:

• мочегонные;
• глюкозоснижающие;
• иммунномодуляторы;
• успокоительные;
• витамины, кальций.

Если пациенту удалили надпочечники, то до конца жизни ему придется .

Современный метод лапароскопия применяется в случаях адреналэктомии. Он безопасен для пациента и обладает минимальным сроком реабилитации.

Осложнения

При отсутствии лечения или быстром течении болезни, могут возникнуть опасные для жизни пациента осложнения:

• нарушения в работе сердца;
• кровоизлияния в мозг;
• заражение крови;
• тяжелые формы пиелонефрита с необходимостью проведения гемодиализа;
• травмы костей, в том числе перелом шейки бедра или перелом позвоночника.

Состоянием, требующим принятия быстрых мер по оказанию помощи, считается . Он приводит к тяжелым поражениям систем организма, а также к коме. В свою очередь бессознательное состояние может спровоцировать летальный исход.

Прогноз лечения

Выживаемость и выздоровление зависят от .
Наиболее часто прогнозируют:

1. Процент смертельного исхода составит до половины всех случаев диагностированного, но нелеченого эндогенного гиперкортицизма.
2. При диагностике злокачественной опухоли выживает до 1/4 всех пациентов, которые лечат ее. В противном случае летальный исход наступает в течение года.
3. При доброкачественной опухоли возможность выздоровления достигает до 3/4 всех пациентов.

Пациенты с положительной динамикой течения болезни должны всю жизнь наблюдаться у специалиста. При динамическом наблюдении и приеме необходимых препаратов такие люди ведут нормальный образ жизни без потери его качества.