Аномалии и пороки развития желчного пузыря. Полезное видео о форме желчного пузыря

Аномалии желчного пузыря – это возникновение незначительных отклонений от нормы, которые не несут существенных проблем пациенту и легко исправляются. Тем не менее они имеют большое значение в качестве предпосылок развития более серьезных патологий.

Некоторые аномалии могут со временем усугубляться, превращаясь в уродства. В среднем частота таких особенностей составляет от 0,4 до 4% в зависимости от каждого отдельно взятого случая.

Типы аномалий

Аномалии развития желчного пузыря могут возникать в ходе развития ребенка, так и в результате изменений в организме. Некоторые из них влекут за собой возникновение других, таким образом, может выстроиться целая цепочка отклонений от нормы. Для предотвращения таких ситуаций рекомендуется хирургическое вмешательство.

Количественные аномалии

Количественные аномалии желчного пузыря включают в себя несколько вариантов:

Особенность развития

Наша постоянная читательница порекомендовала действенный метод! Новое открытие! Новосибирские ученые выявили лучшее средство для восстановления желчного пузыря. 5 лет исследований!!! Самостоятельное лечение в домашних условиях! Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.

Описание

Отсутствие (агенезия желчного пузыря)

 Патология, возникающая у ребенка в эмбриональный период. Не связана с хирургическими удалениями органа. Возникает крайне редко, диагностически выявляется с помощью магнитно-резонансной томографии.

Недоразвитие (аплазия)

Характеризуется наличием желчевыводящих путей при отсутствии желчного пузыря. Вместо него в организме развивается нефункциональный отросток, в основе которого часто лежит рубцовая ткань.

Удвоение

 При удвоении формируются 2 отдельных желчных пузыря, для каждого из которых возникают свои желчные протоки. Порой удвоение обладает неполной формой – в этом случае один из пузырей остается недоразвитым и прикрепленным к первому, желчные протоки не удваиваются. Обнаруживается при осмотре УЗИ. Удаление одного из них или обоих необходимо при вероятности развития воспалительных процессов и камней.

Большее количественное содержание (трипликация)

Крайне редко может встречаться 3 и более желчных пузырей, часть из которых также в большинстве случаев остается недоразвитой. Их окружает серозная оболочка. Справиться с такой ситуацией можно при помощи дренирования существующих желчных протоков.

Все эти аномалии в обычном виде не симптоматичны и не доставляют неудобств. Хирургическое вмешательство не требуется, если на их основе не начинается формирование серьезных патологий желчевыводящей системы. Большинство из них развиваются еще в ходе формирования плода, и дети порой сталкиваются с ними достаточно рано.

Аномалии положения

Аномалии желчного пузыря, связанные с его положением в организме также называются дистопиями. Орган в этом случае находится в стороне от нормального анатомического положения:

  • Слева.
  • Справа.
  • Утоплен в тканях печени (наиболее частый вариант, часто вызывающий формирование камней).
  • Свободно перемещается в брюшной полости (подвижный пузырь).

Последний случай вызывает также аномалии положения и размеров брыжейки, которой необходимо контролировать перемещения желчного пузыря одновременно с дыханием человека, его физическими нагрузками и влиянием других внешних факторов.
Встречается несколько видов подвижного пузыря в зависимости от того, как он перемещается и фиксируется:

Описание

Расположенный внутри брюшной полости

Находится вне печеночных тканей, окружен тканями брюшины

Полное внепеченочное положение

Соприкосновения с печенью не происходит, фиксацию обеспечивает брыжейка удлиненных размеров. Окружен тканями брюшины.

Нефиксированный

 Свободно перемещается в пространстве брюшной полости. Это наиболее опасный вариант, поскольку он часто вызывает завороты и перегибы. Необходимо хирургическое вмешательство.

Как правило, патологиям, связанным с изменением положения желчного пузыря, свойственны слаборазвитые желчные пузыри, неспособные полноценно выполнять свои функции. Велика вероятность возникновения воспаления.

Аномалии формы

Аномалии формы желчного пузыря – самый часто встречающийся вид отклонений. Среди них:

  • s-образная форма;
  • шаровидная;
  • напоминающая бумеранг;
  • перегибы;
  • перетяжки;
  • выпячивание (дивертикул желчного пузыря).

Не все из них являются врожденными аномалиями: перегибы и перетяжки часто вызывает подвижность пузыря. Порой пороки развития, связанные с формой, исправляются сами собой, но иногда они бывают опасными и требуют особого лечения или операции.

Наиболее регулярно встречающиеся и опасные отклонения – это перегибы, перетяжки и дивертикульность. Они обладают своими особенностями:

Тип отклонения

Описание

Это отклонение заставляет желчный пузырь свернуться, как раковина улитки и плотно закрепиться на 12-перстном отростке. Порой он прикрепляется к ободочной кишке. В зависимости от того, возможно ли самостоятельное устранение проблемы со временем или необходима помощь специалиста, перегибы делятся на функциональные и истинные.

Перетяжка

Это отклонение может возникнуть как в результате врожденного порока, так и из-за подвижности желчного пузыря, а также нескольких других, более редких, причин. Вызывает сужение всего органа или какой-либо его части, что мешает нормальному функционированию и вызывает проблемы с прохождением желчи. Впоследствии может спровоцировать истощение стенок пузыря, способности к сокращению.

Самостоятельное устранение проблемы возможно, если изначально ее вызвали воспалительные процессы в серозной оболочке.

Дивертикул

Возникает, когда желчный пузырь не обладает эластичным каркасом. В этом случае одна из стенок выпячивается и принимает мешкообразную форму. Такое состояние провоцирует нарушение функционирования желчного пузыря, воспаления, застой желчи, камнеобразование. Часто сопровождается сильными болевыми ощущениями.

Одновременно с распространенностью, эти отклонения являются также и наиболее опасными. Порой они способны привести к смерти.

Аномалии размеров

Аномалия желчного пузыря относительно нормальных размеров подразделяется на 2 основных типа:

Вид аномалии

Описание

Гигантский пузырь

Характеризуется равномерным увеличением всех частей желчного пузыря за исключением протоков. Сохраняет однородность внутренней жидкости, не требует дополнительного утолщения стенок.

Карликовый (гипокенезия)

Происходит равномерное уменьшение размеров желчного пузыря при сохранении его нормальности и адекватного функционирования.

Гипоплазия желчного пузыря

Пузырь либо очень мал, либо вообще недоразвит. Это отклонение может затрагивать как весь пузырь, так и какие-либо его части.

За исключением гипоплазии, часто провоцирующей воспаления, аномалии такого типа в большинстве случаев не вызывают необходимости в хирургическом вмешательстве.

Сопутствующие аномалии

Среди сопутствующих аномалий, большей частью, нарушения состояния желчного протока:

  • Атрезия желчного пузыря (она же – недоразвитость желчных протоков).
  • Стеноз (сужение протока).
  • Возникновение добавочных протоков.
  • Возникновение кисты холедоха.
  • Образование билиарного сладжа.

Многие из них являются прямым следствием отклонений в самом желчном пузыре. Они обладают следующими особенностями:

Тип отклонения

Описание

Врожденный порок развития, при которой желчевыводящих путей нет, или они недоразвиты и непригодны для выполнения своих функций. Требует хирургического вмешательства.

Сужение желчных протоков может вызываться как их недоразвитостью или патологиями пузыря, так и развиваться в результате утолщения стенок сосудов и замены их фиброзной тканью. Обычно решается шунтированием, искусственным расширением протока.

Добавочные протоки

Представляют собой дополнительные «ветви», соединяющие желчный пузырь с организмом. Как правило, их количество не превышает 2–3. Обычно безсимптоматичны и не оказывают влияния на работу организма. Порой возникают протоки ложного типа, неспособные к проведению желчного потока.

Расширение протока, обладающее мешковидной формой. Часто не проявляется вообще.

Билиарный сладж

Не относится к числу патологий, влияющих на желчные протоки. Характеризуется возникновением желчной взвеси на дне пузыря. Как правило, возникает в результате дивертикульности или перетяжки. Вызывает воспаление, камнеобразование и истощение стенок органа.

Эти аномалии необходимо контролировать и иметь в виду как у взрослых пациентов, так и у детей: при операции они могут вызвать осложнения или спровоцировать развитие новой патологии.

Диагностика и лечение

Когда подозревается аномальный случай в развитии желчного пузыря, диагностика порой бывает достаточно сложной. Недоразвитые желчные пузыри или подвижные пузыри затрудняют определение своего местонахождения и состояния.

Диагностика

Обычный диагностический процесс выглядит следующим образом:

Ультразвуковая диагностика

  • Использование УЗИ. Этот тип исследования позволяет составить полное представление о том, в каком состоянии находится орган. Он анализирует уровень истощения и иные изменения структуры, а также способность к полноценному функционированию. Существует 2 варианта проведения этого исследования: общее и нагрузочное. Последнее осуществляется после употребления пациентами желчегонной пищи.
  • Компьютерная томография. Следующий шаг после УЗИ, применяемый в случае, если желчный пузырь не виден за другими органами или недоразвит.
  • Магнитно-резонансная томография. Функционал этого исследования схож с функционалом компьютерной томографии, но его точность значительно выше и позволяет полноценно определить месторасположения органа и его состояние.

Некоторые из видов аномалий требуют особых видов диагностики:

  • Агенезия и аплазия определяются с помощью холеграфических исследований, радиохолецистографии, динамической сцинтиграфии. Это позволяет определить, насколько орган способен накапливать желчь и выполнять свои прямые функции.
  • Сопутствующие патологии желчного пузыря, а также патологии в расположенных рядом с ним органах могут анализироваться с помощью лапароскопических исследований.

Попутно также, как правило, уточняется анамнез болезни, наличие наследственной склонности к тому или иному типу отклонений.

Лечение аномалий желчного пузыря

Терапия, направленная на лечение отклонений в желчном пузыре, всегда представляет собой комплекс действий:

  • медикаментозное или хирургическое лечение;
  • соблюдение больным разработанной индивидуально для его случая диеты;
  • проведение физиопроцедур.

Конкретная методика лечения назначается в зависимости от того, какой именно тип аномалий был обнаружен и чем он может угрожать организму пациента, а также от наличия сопутствующих заболеваний.
Все виды лечения обладают собственными особенностями.

Лечение медикаментозными препаратами

Хирургическое лечение

Физиотерапевтические

меры

Диеты

Используются желчегонные препараты:

Гепабене, Фламин.

Курс длится около полугода.

Параллельно часто требуется прием спазмолитиков, снимающих основные симптомы.

Назначается при:

хроническом воспалении органа;

дисфункции;

образовании осадка;

образовании полипов.

электрофорез;

Содержание статьи

По анатомо-клиническим формам выделяют:
1. Аномалии ветвления и слияния желчевыводящих путей.
2. Гипоплазию желчных протоков.
3. Атрезию желчных ходов (вне-и внутри-печеночных).
4. Кистозное расширение желчных протоков (болезнь Кароли).
5. Аномалии холедоха: а) стеноз холедоха;
b) кисту холедоха;
c) перфорацию холедоха. Удвоение, атипичное слияние и впадения печеночных протоков у детей, как правило, не сопровождается нарушением пассажа желчи и не диагностируется.Они могут быть обнаружены во время операции и стать причиной тяжелых осложнений, поскольку ложное сечение аномальных желчевыводящих протоков приводит к холестазу.

Гипоплазия желчных протоков

Этот порок является редкой. Характеризуется недоразвитием и равномерным сужением на всем протяжении вне- и внутрипеченочных желчных протоков, возможно вследствие внутриутробного развития воспалительного процесса.С первых месяцев жизни ребенка развивается желтуха, вследствие нарушения пассажа желчи, испражнения эпизодически ахоличный. Желтуха прогрессирует, увеличивается иктеричность кожи и склер, могут быть точечные кровоизлияния на коже и расчесывания. Дети беспокойны. Общее состояние детей может быть длительное время чуть-нарушенным, но билирубин в крови достигает высоких значений, уровень трансаминаз в крови не увеличен, пробы на гепатит отрицательные.
Дифференциальный диагноз проводится с:
гемолитической желтухой новорожденных (при которой опорожнение НЕ ахоличный, желтуха исчезает на 2-3 недели жизни);
вирусным гепатитом (положительные специальные пробы, перенесенный матерью гепатит);
галактоземией (положительная проба на сахар в моче);
цитомегалию (увеличение печени и селезенки с рождения, кровоизлияния в кожу).Окончательный диагноз устанавливается операционной холецистохолангиографиею, во время которой выявляются равномерно сужены шнуроподибни интра-и екстрапеченочные желчные ходи. Во время операции проводят ревизию внепеченочный желчевыводящий путей. После операции назначаются желчегонные средства, окси-баротерапия и гормональные препараты.

Атрезия желчных протоков

Атрезия желчных протоков встречается в отношении 1:20 000 новорожденных и составляет до 8% среди всех пороков внутренних органов.

Классификация атрезий желчных протоковРазличают три вида билиарной атрезии:
1. Атрезия внепеченочных (внешних) желчных протоков при сохранении их в воротах печени и развитом желчном пузыре.
2. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков.
3. Тотальная атрезия желчевыводящих протоков.
ЭтиопатогенезПри атрезии желчных протоков внутрипе-чинкови ходы сформированы, но в большинстве их нарушена проходимость вследствие облитерации. Причиной облитерации является неонатальный гепатит, поэтому возможно формирование атрезии и после рождения ребенка, так же как и ее регрессия после хирургического лечения. Считают, что в большинстве случаев обстуктивная холангиопатия вызывается вирусом В, А, герпеса и краснухи. Атрезия внепеченочных протоков может быть связана с нарушением кровоснабжения протоков (ишемией).

Клиника атрезий желчных протоков

Основные симптомы атрезии желчевыводящих протоков:
1. Желтуха. Желтуха при атрезии желчных протоков, начавшаяся на 3-4 день после рождения как физиологическая, не исчезает на 2-3 недели, а усиливается. Прямой билирубин крови достигает 100-200 ммоль / л.
2. Ахоличный стула. Испражнения устойчиво сохраняются обесцвеченными, хотя в первые дни они могут иметь желтую окраску, вследствие сохранения частичной проходимости желчных протоков и выделение желчных пигментов железами кишечника.Оба симптомы в первые дни и недели жизни могут быть малозаметными, поскольку желчь начинает вырабатываться печенью только после рождения и для проявления клинических признаков гипербилирубинемии нужно время. Моча интенсивно окрашена (цвета темного пива). Увеличение печени в конце первого месяца жизни ребенка вследствие развития холестатического гепатита. Визуально печень становится зеленого цвета, плотной на ощупь. На фоне холестаза развивается цирроз печени, нарушается ее кровообращение и формируется портальная гипертензия, что приводит к варикозному расширению вен пищевода. По мере развития портальной гипертензии увеличивается селезенка, появляется венозная подкожная сетка на передней поверхности брюшной стенки. Нарастает асцит. Живот увеличивается в связи с метеоризмом вследствие нарушения пищеварения за отсутствия желчи. Средняя продолжительность жизни - 19 месяцев. Дети умирают от нарастающего печеночной недостаточности и кровотечений в желудочно-кишечный тракт.

Диагностика атрезий желчных протоков

Очень важно при атрезии желчных путей является своевременное установление пра-БИЛЬНОГО диагноза в течение первого месяца жизни ребенка, поскольку на 3-4 месяца лечения становится безуспешным в связи с развитием холестатического гепатита и билиарного цирроза печени.
Основными ориентирами в диагностике атрезии желчных протоков следует считать:
Нарастание желтухи в течение месяца.
Устойчивые глинистые ахоличный стула.
Отсутствие желчного пузыря по данным УЗИ.

Лечение атрезий желчных протоков

Лечение атрезии желчных протоков хирургическое при установлении диагноза в возрасте до 3 месяцев. В старшем возрасте оно безуспешное.Выполняются следующие виды операций:1. Портоентеростомия по Касаи с модификациями. Суть операции заключается в открытии непораженных внутрипеченочных желчных ходов путем срезания фиброзного конуса в воротах печени и образовании анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Операция может продлить жизнь ребенка до нескольких лет, после чего необходимо выполнять трансплантации печени.2. Трансплантация печени.

Кистозное расширение желчных протоков (болезнь Кароли)

Кистозное расширение периферических и мелких внутрипеченочных протоков в сочетании с фиброзом глиссоновои капсулы и повышением портального давления называется болезнью Кароли.

Этиопатогенез кистозного расширения желчных протоков (болезни Кароли)

Недостаток относится к числу наследственных, наблюдается у членов одной семьи, нередко сопряжена с фиброкистозом поджелудочной железы (муковисцидоз). КлиникаБолезнь проявляется симптомами рецидивирующего холангита и портальной гипертензии.Диагноз уточняется специальными методами - ретроградной холангиографией, пункционной биопсией печени, УЗИ. ЛечениеХирургическое лечение в виде дренирующих операций не применяется. Консервативное лечение направлено на уменьшение холангита назначением антибиотиков и желчегонных средств.В связи с плохим прогнозом на жизнь целесообразна трансплантация печени.

Аномалии желчевыводящих путей — врожденные дефекты и пороки развития, сопровождающиеся нарушением дренажной функции желчевыводящей системы, развитием патологических процессов и по мере прогрессирования последних проявляющиеся определенной симптоматикой (рис. 1). До настоящего времени отсутствует общепризнанная классификация и номенклатура вариантов и аномалий развития органов желчевыводящей системы. Так, одни авторы считают, что все изменения желчевыводящей системы (от небольших отклонений до уродств, несовместимых с жизнью) являются аномалиями. По мнению других, к аномалиям следует относить только дефекты и пороки развития, которые сопровождаются нарушением дренажной функции билиарной системы. При этом отмечают, что желчевыводящая система имеет широкие пределы индивидуальной изменчивости. Существуют различные точки зрения по вопросу наследования аномалий желчного пузыря. Данные отклонения могут наследоваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Одним из факторов развития тканевых дисплазий (в частности кист) является хламидийная инфекция. Однако следует заметить, что аномалии и пороки развития билиарного тракта в большинстве случаев сопровождаются нарушениями моторики желчного пузыря. В связи с этим аномалии можно считать фактором риска развития функциональной и органической патологии.

Аномалии желчных ходов

Атрезия желчевыводящих путей

Различают три основных анатомических варианта атрезии:
а) дистальной части наружных желчных протоков, желчного пузыря;
б) наружных желчных протоков;
в) внутрипеченочных желчных протоков.

Основным клиническим признаком является прогрессивно нарастающая желтуха. Она появляется с первых дней жизни, иногда на 2-4-й неделе после рождения. Кожа, склеры и слизистые оболочки становятся серовато-зелеными, на пике желтухи они приобретают шафрановый оттенок. Стул на 2-3-й день становится ахоличным. В дальнейшем ахолия может носить перемежающийся характер, что связано с диффузией билирубина из кровеносных сосудов в кишечник. Иногда кал может иметь светло-лимонный цвет в результате выделения незначительного количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечной микрофлоры. Происходит постепенное увеличение размеров печени, консистенция ее становится плотной, край заостренным. Увеличение селезенки наблюдается параллельно или несколько позднее. Появляются признаки портальной гипертензии: расширение вен на передней брюшной стенке, асцит, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка. При развитии пареза кишечника увеличиваются размеры живота, развивается метеоризм, рвота, понос, гипотрофия, беспокойство. К 4-5-му месяцу жизни появляются признаки печеночной недостаточности, которая приводит к гибели ребенка на 8-10-м месяце жизни.

В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, протромбина и фибриногена. Повышается содержание прямого, а со временем и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы. В течение длительного времени активность трансаминаз остается нормальной. В анализе мочи выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина. По мере прогрессирования заболевания нарушаются все виды обмена.

При диагностике для исключения диагноза атрезии желчных протоков недостаточно получить изображение. Подтверждением атрезии является отсутствие сброса контрастированной желчи в кишечник, поэтому рентгенографию следует проводить через 3, 6 и даже 24 часа после введения контрастного вещества. Наиболее целесообразными в диагностике являются прямая холангиография, лапароскопия и биопсия печени.

Дифференциальную диагностику следует проводить с физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных, синдромом сгущения желчи. Физиологическая желтуха обычно исчезает в течение 2-3 недель жизни, окраска кала и мочи при этом не меняется. Для гемолитической болезни новорожденных характерны анемия, повышение уровня непрямого билирубина, интенсивное окрашивание кала и мочи. Есть сведения о несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВ0. Синдром сгущения желчи чаще исчезает спонтанно или после назначения холекинетиков.

При атрезии внепеченочных желчных протоков эффективно оперативное лечение, которое лучше проводить до 11 месяцев. При атрезии внутрипеченочных протоков прогноз неблагоприятный.

Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков

Выделяют две формы заболевания — синдромную и изолированную (несиндромную). Эти формы возможно разграничить на основании результатов морфологического исследования значительного количества портальных трактов.

Синдромная канальцевая гипоплазия характеризуется анатомическими изменениями лишь внутрипеченочных желчных путей при отсутствии патологии внепеченочных. Эта форма обычно сочетается с различными аномалиями развития (сердечно-сосудистой системы, лица, позвоночного столба). У детей в первые 3 месяца жизни появляются признаки холестаза (желтуха, обесцвечивание кала, кожный зуд). Желтуха имеет рецидивирующее течение, а выраженность кожного зуда остается стабильной. Степень обесцвечивания кала периодически меняется. Увеличивается печень. При пальпации она болезненна, мягко-эластической или плотной консистенции, поверхность гладкая, край закруглен. Часто увеличивается селезенка. Возможно появление ксантом на кистях, в области локтевых и коленных суставов, задней поверхности шеи, подколенных ямок, в паховой области, вокруг ануса, что говорит о тяжести процесса и длительности холестаза. Характерной является периодическая умеренная гипербилирубинемия, сочетающаяся с высоким уровнем общих липидов и холестерина. Отмечается значительное повышение щелочной фосфатазы и умеренное — трансаминаз. Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков сочетается с другими аномалиями развития. Это могут быть изменения лица: выпуклый лоб, глубоко расположенные глазные яблоки, умеренный гипертелоризм, иногда — западение корня носа, подбородок уменьшен в размерах, острый, приподнят и направлен вверх. Часто выслушивается систолический шум на верхушке, выявляется гипертрофия правого желудочка. При ангиографическом исследовании обнаруживают гипоплазию или стеноз легочной артерии, реже — коарктацию аорты, аномалии позвонков (отсутствие сращения передних дужек одного или нескольких позвонков без развития сколиоза, сращение латеральных отделов тел позвонков). Возможно отставание в физическом, умственном и половом развитии.

Для изолированной канальцевой гипоплазии характерен внутрипеченочный холестаз, развивающийся на фоне нормального анатомического строения внутрипеченочных желчных путей. Клинические проявления сходны с проявлениями при атрезии внепеченочных желчных протоков. Однако они менее выражены и появляются в первые месяцы жизни. Иногда эта аномалия может протекать бессимптомно. В возрасте 5 месяцев часто появляется кожный зуд. В дальнейшем развивается гепатомегалия, затем спленомегалия, остеопороз, ксантомы. В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровней билирубина, холестерина, липидов, активности щелочной фосфатазы и трансаминаз, снижение уровня протромбина и нарушение обмена кальция. Развивается стеаторея. Течение изолированной канальцевой гипоплазии тяжелое, часто сопровождается формированием цирроза печени с развитием геморрагического синдрома и портальной гипертензии.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заболеваниями, протекающими с синдромом холестаза. Для тяжелого семейного внутрипеченочного холестаза (болезни Байлера) характерно умеренное повышение уровня связанного билирубина при нормальных показателях холестерина и общих липидов. Назначение холестирамина и фенобарбитала при болезни Байлера приводит к временному уменьшению кожного зуда. Для семейного доброкачественного холестаза (болезни Саммерскилла) характерно рецидивирующее течение. Наблюдается чередование периодов выраженных клинических проявлений (от 2 месяцев до 2 лет) и ремиссии (от 1-6 месяцев до 8 лет). Для периода обострения характерно наличие желтухи, кожного зуда; моча приобретает темный цвет, кал обесцвечен. В крови обнаруживается высокая гипербилирубинемия, повышение уровня желчных кислот, активности щелочной фосфатазы, значительное повышение липидов и холестерина. При синдроме Ааженеса внутрипеченочный холестаз сохраняется на протяжении 1-6 лет. Выражены гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфатазы, трансаминаз, β-липопротеидов, α2-глобулинов и гипопротеинемия. У больных часто развиваются геморрагические явления, анемия, рахит, наблюдается задержка роста, исчезающая после окончания периода холестаза.

Для лечения данного заболевания больным назначается диета, обогащенная белком, с низким содержанием жиров в виде триглицеридов, жирорастворимые витамины А, D, Е, К — парентерально. Эффективно применение холестирамина, фенобарбитала. При портальной гипертензии в сочетании с геморрагическим синдромом показана спленэктомия с наложением спленоренального или портокавального анастомоза.

Кисты общего желчного протока

Чаще всего первые признаки заболевания развиваются в возрасте 3-5 лет. У больных отмечаются приступообразная боль в животе, перемежающаяся желтуха, на фоне ее нарастания усиливаются боли в животе, повышение температуры тела, ослабление окрашивания кала, потемнение мочи. Возможно более раннее начало заболевания при наличии значительного сужения дистального отдела желчного протока в сочетании с явлениями холангита. Дети старшего возраста жалуются на ощущение дискомфорта, тяжести в эпигастральной области, тошноту. У части больных может развиваться картина «острого живота». При пальпации живота у нижнего края печени определяется опухолевидное образование эластической консистенции без четких контуров, размеры которого увеличиваются в период обострения. Повышение температуры тела свидетельствует о присоединении воспаления. Возможны разрывы и перфорация кист с развитием острого перфоративного перитонита, злокачественное перерождение стенки кисты.

Для диагностики наибольшее значение имеет холангиография, при которой определяется врожденное расширение общего желчного протока. Интенсивная желтуха препятствует проведению холангиографии. При дуоденальном зондировании характерно выделение большого количества темной желчи (порция В) и уменьшение опухолевидного образования после введения через зонд в просвет кишки холекинетиков (сульфата магния, оливкового масла). Возможно применение радиоизотопных методов. При этом можно обнаружить накопление изотопа в расширенном протоке. При помощи сонографии — выявить кисту, определить ее размеры и взаимоотношение с окружающими тканями. Особенно информативно это исследование при отсутствии клинических проявлений аномалии и при небольших размерах кисты.

Дифференциальная диагностика проводится с вирусным или врожденным гепатитом, эхинококкозом, кистами различной локализации (печени, брыжейки, сальника), опухолью Вильмса, правосторонним гидронефрозом, желчнокаменной болезнью, атрезией желчных протоков, ретроперитонеальными опухолями, заболеваниями, протекающими с увеличением лимфоузлов (лимфогрануломатоз, лимфосаркома и др.).

Болезнь Кароли (множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков). Выделяют изолированные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков и их сочетание с фиброхолангиокистозом печени. Изолированное расширение протоков проявляется симптомами хронического холангита; в расширенных протоках обнаруживаются конкременты при отсутствии синдрома портальной гипертензии. В период обострения больных беспокоят боли в правом подреберье, анорексия, повышение температуры тела, кожный зуд. Возможно наличие умеренно выраженной желтухи, увеличенной болезненной печени, повышение уровня билирубина, активности трансаминаз, щелочной фосфатазы.

Основными методами диагностики являются сонография, компьютерная томография, холангиография, пункционная биопсия печени (рис. 2а, б).

Для лечения показано назначение антибиотиков, желчегонных средств. В отдельных случаях (при относительно локализованном процессе) выполняют сегментарную резекцию печени или лоб-эктомию.

Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением в шеечный отдел желчного пузыря правого или обоих печеночных протоков, в связи с чем желчь из печени, минуя общий печеночный проток, попадает непосредственно в желчный пузырь, пузырный, а затем общий желчный проток.

Добавочные желчные протоки встречаются достаточно часто и могут открываться в любой участок внепеченочной желчевыводящей системы или соединять внепеченочные желчные протоки при отсутствии связи с печенью.

Аномалии общего желчного протока характеризуются удвоением или эктопией его выходного отверстия. Протекают бессимптомно и обнаруживаются при проведении оперативного вмешательства в связи с заболеванием желчного пузыря.

Удлиненный пузырный проток приводит к развитию дискинезий желчевыводящих путей, холецистохолангита, который может осложняться перитонитом.

Изменение уровня впадения пузырного протока предрасполагает к нарушению оттока желчи и развитию холецистохолангита.

Отсутствие пузырного протока характеризуется наличием в шеечном отделе желчного пузыря широкого просвета, соединяющего полость желчного пузыря с общим желчным протоком.

Гипоплазия и фиброз пузырного протока характеризуется наличием изгибов и сужения его просвета на всем протяжении. Это способствует развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей или хронического холецистохолангита.

Аномалии желчного пузыря

Выделяют несколько вариантов аномалий желчного пузыря:
а) аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака);
б) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация);
в) аномалии количества (агенезия, удвоение, дивертикулы);
г) аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь).

Агенезия — изолированное отсутствие желчного пузыря. Это состояние встречается редко, в основном у девочек, и сопровождается компенсаторным расширением общего желчного протока. Заболевание чаще протекает бессимптомно. У детей старшего возраста отмечается склонность к развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей, холангита и холелитиаза в связи с развитием склеротических процессов в сфинктере Одди. Основным методом диагностики является рентген-исследование. При этом на рентгенограммах отсутствует тень желчного пузыря (симптом «немого» пузыря) и определяется расширение общего желчного протока.

Добавочный (удвоенный) желчный пузырь характеризуется наличием двух желчных пузырей с самостоятельными пузырными протоками или разделенного пузыря, состоящего из двух камер с общим выводным протоком. Клинические проявления часто отсутствуют. Выявление аномалии чаще происходит случайно при проведении рентгенологического или сонографического исследования. Однако со временем могут появляться жалобы на ощущение тяжести в животе после приема пищи. Причиной болевого синдрома являются дискинетические явления из-за разницы давления в желчных пузырях или камерах разделенного пузыря. Возможно развитие воспалительных изменений, холелитиаза, формирование водянки желчного пузыря. Для постановки диагноза используется сонография в сочетании с рентгенологическим исследованием. Лечение направлено на улучшение оттока желчи, ликвидацию воспаления, предупреждение камнеобразования.

Внутрипеченочный желчный пузырь является частым отклонением. Самостоятельная аномалия не имеет клинических проявлений. Отмечается склонность к холелитиазу. Клиническая картина холецистохолангита в данном случае имеет ряд особенностей. Наблюдается преобладание печеночной симптоматики: быстрое увеличение печени, нарастание желтухи и ферментемии. При развитии острого холецистита симптоматика напоминает абсцесс печени. Ультразвуковое исследование выявляет контуры желчного пузыря, окруженного паренхимой печени. По показаниям проводится холецистостомия или холецистэктомия.

Подвижный желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и соединен с печенью брыжейкой. Этим и определяется его подвижность. Характер клинических проявлений определяется развитием заворота пузыря и его степенью. Обычно это интенсивные приступо-образные боли в верхнем отделе живота, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Если развивается некроз желчного пузыря, появляется картина острого перитонита с повышением температуры тела до высоких цифр, разлитой болью в животе, рвотой, положительными симптомами раздражения брюшины. Для диагностики наиболее информативна холецистография, которую нужно проводить в вертикальном и горизонтальном (на спине) положении, также можно использовать сонографию. В такой ситуации необходимо неотложное хирургическое вмешательство.

Среди аномалий величины чаще всего встречается гипоплазия желчного пузыря, обычно в сочетании с гипоплазированным пузырным протоком. Чаще это наблюдается при муковисцидозе. Клинические проявления отсутствуют. При увеличенном желчном пузыре возможно развитие дискинетических расстройств и воспалительных изменений, что приводит к нарушению пассажа желчи. В ряде случаев показано хирургическое лечение.

Аномалии формы — перетяжки или перегибы желчного пузыря, приводящие к его деформации. При перегибе продольная ось нарушается, пузырь сворачивается в виде улитки, возможна фиксация его спайками к двенадцатиперстной кишке или поперечному отделу ободочной. При перетяжке возникают сужения желчного пузыря по всей окружности или ее части. Чаще всего перетяжки и перегибы носят врожденный характер. В большинстве случаев это связано с диспропорцией роста желчного пузыря и его ложа. Деформации желчного пузыря играют важную роль в нарушении пассажа желчи. Вызванные этим застойные явления со временем приводят к развитию дистрофических изменений в стенке пузыря, его сократительной функции. Различные варианты деформаций желчного пузыря препятствуют нормальной функции органа и нарушают моторику преимущественно по гипотоническому типу. Одним из наиболее важных факторов, влияющих на функцию полого органа, является строение выходного отдела, путь оттока. Врожденная или приобретенная патология в шеечно-протоковой зоне рано и значительно отражается на функциональной способности всего органа. В стадии компенсации при сонографическом исследовании можно наблюдать нормальную сократительную способность пузыря или гиперкинетическую дискинезию. Однако резервы пузыря быстро истощаются, он становится большим и дряблым. Хроническое нарушение оттока желчи может привести к развитию холецистита, камне--образованию. В клинической практике не всегда можно решить вопрос, являются имеющиеся деформации врожденными или приобретенными. Приобретенные деформации, в отличие от врожденных, разнообразны, иногда причудливы. Контуры пузыря при этом неровные, довольно часто обнаруживаются остроконечные выступы. Для проведения дифференциальной диагностики используется сонография после приема желчегонного завтрака. Если имеется врожденный перегиб, необычная форма желчного пузыря сохраняется, а если перетяжка обусловлена перихолециститом — форма пузыря меняется.

Аномалии формы желчного пузыря могут быть связаны с наличием его дивертикула. Дивертикул представляет собой мешковидное выпячивание стенки пузыря на ограниченном участке. Само выпячивание развивается в результате деятельности желчного пузыря. Основой для этого является локальное отсутствие эластического каркаса стенки. Клинически данная патология может проявиться болевыми ощущениями вследствие застоя желчи. Чем уже отверстие между дивертикулом и полостью пузыря, тем более вероятен застой. Это способствует развитию воспаления и холелитиаза. Сонографически и при холеграфии выявляется четко очерченное дополнительное образование, не отделяющееся от тени пузыря при полипозиционном исследовании. После приема желчегонного завтрака дивертикул сокращается заметно медленнее в сравнении с желчным пузырем. Основное направление лечения — коррекция дискинезии и предупреждение воспаления.

– аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Общие сведения

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей. Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения. Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Причины атрезии желчных ходов

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес , краснуха , цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит . Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.

Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы - атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.

Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца , незавершенным поворотом кишечника , аспленией или полиспленией.

Классификация атрезии желчных ходов

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся следующие клинико-морфологические формы: гипоплазия, атрезия, нарушение ветвления и слияния, кистозные изменения желчных ходов, аномалии холедоха (киста, стеноз, перфорация).

По локализации различают внепеченочную, внутрипеченочную и тотальную (смешанную) атрезию желчных ходов. С учетом места обструкции желчных протоков выделяют корригируемую атрезию желчных ходов (непроходи­мость общего желчного или общего пече­ночного протока) и некорригируемую атрезию желчных ходов (полное замещение протоков в воротах печени фиброзной тканью). Локализация и уровень обструкции желчных протоков являются определяющими факторами, влияющими на выбор техники хирургического вмешательства.

Симптомы атрезии желчных ходов

Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями. На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок. Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха».

Характерными признаками атрезии желчных ходов, присутствующими с первых дней жизни ребенка, служат ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета. Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

К исходу первого месяца жизни нарастает снижение аппетита, дефицит массы, адинамия, кожный зуд, задержка физического развития. В это же время отмечается увеличение печени, а затем – селезенки. Гепатомегалия является следствием холестатического гепатита, на фоне которого быстро развивается билиарный цирроз печени , асцит , а к 4-5 месяцам - печеночная недостаточность. Нарушение кровоснабжения печени способствует формированию портальной гипертензии и, как следствие, - варикозному расширению вен пищевода , спленомегалии , появлению подкожной венозной сети на передней брюшной стенке. У детей с атрезией желчных ходов отмечается геморрагический синдром: мелкоточечные или обширные кровоизлияния на коже, кровотечения из пуповинного остатка, пищеводные или желудочно-кишечные кровотечения .

При отсутствии своевременного хирургического лечения дети с атрезией желчных ходов обычно не доживают до 1 года, погибая от печеночной недостаточности, кровотечений, присоединившейся пневмонии , сердечно-сосудистой недостаточности , интеркурентных инфекций. При неполной атрезии желчных ходов некоторые дети могут дожить до 10 лет.

Диагностика атрезии желчных ходов

Крайне важно, чтобы атрезия желчных ходов была выявлена неонатологом или педиатром как можно раньше. Персистирующая желтуха и ахоличный стул должны навести детских специалистов на мысль о наличии у ребенка атрезии желчных ходов и заставить предпринять необходимые меры к уточнению диагноза.

Уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения прямой фракции, позже – за счет преобладания непрямого билирубина), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы. Постепенно развивается анемия и тромбоцитопения, снижается ПТИ. При атрезии желчных ходов в кале ребенка отсутствует стеркобилин.

УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток. Информативными методами для уточнения диагноза служат чрескожная чреспеченочная холангиография , МР-холангиография , статическая сцинтиграфия печени , динамическая сцинтиграфия гепатобилиарной системы .

Окончательное подтверждение атрезии желчных ходов может быть достигнуто при выполнении диагностической лапароскопии , интраоперационной холангиографии, биопсии печени . Морфологическое исследование биоптата способствует уточнению характера поражения гепатоцитов и состояния внутрипеченочных желчных протоков.

Атрезию желчных ходов у детей следует дифференцировать с желтухой новорожденных , врожденным гигантоклеточным гепатитом, механической закупоркой желчных путей слизистыми или желчными пробками.

Лечение атрезии желчных ходов

Важным условием успешности лечения атрезии желчных ходов является проведение хирургического вмешательства в возрасте до 2-3-х месяцев, поскольку в более старшем возрасте операция, как правило, безуспешна из-за необратимых изменений.

В случае непроходимости общего желчного или печеночного протоков и наличия супрастенического расширения производится наложение холедохоэнтероанастомоза (холедохоеюностомия) или гепатикоеюноанастомоза (гепатикоеюностомия) с петлей тощей кишки. Полная атрезия внепеченочных желчных ходов диктует необходимость выполнения портоэнтеростомии по Касаи – наложения анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Наиболее частыми послеоперационными осложнениями служат послеоперационный холангит , абсцессы печени .

При выраженной портальной гипертензии и рецидивирующих гастроинтестинальных кровотечениях может быть проведено портокавальное шунтирование . В случае прогрессирующей печеночной недостаточности и гиперспленизма решается вопрос о трансплантации печени.

Прогноз атрезии желчных ходов

В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.

Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.

Аномальное состояние желчного пузыря отмечено в 28% случаях патологических изменений в желчевыводящих путях. Согласно стандартной классификации болезни, существует один вид аномалии, приобретенной в период внутриутробного роста - полное отсутствие или недоразвитие. В зависимости от характера, места расположения формы и прочих критериев различают подвиды - агенезию, аплазию, гипоплазию и другие аномальные особенности в анатомии этого органа. Главная причина их возникновения - сбои при внутриутробном развитии.

Класификация различная в зависимости от характера, места расположения, формы и других критериев желчного.

Особенности аномальных состояний

Анатомическое изменение строения, структуры тканей в желчных пузырях или аномалии роста подразумевают наличие индивидуальных особенностей в органе, которые не оказывают воздействия на функциональные способности или вызывают облегченные компенсируемые расстройства. Иногда аномальное развитие инициирует определенные патологические процессы. К этим процессам не относятся случаи уродств с грубым нарушением строения и нормальности функционирования.

Врожденные патологии развиваются во время внутриутробного формирования и роста пузырей. Причины:

  • отрицательное воздействие окружающей среды;
  • хронические болезни, вредные привычки у родителей;
  • сбои на генетическом уровне;
  • прием сильных лекарств.

Чаще всего патологии не проявляются в виде серьезных дисфункций, поэтому специфичного лечения не нужно. Существенные нарушения, которые могут быть вызваны многократными загибами или отсутствием пузыря, влияют на желчевыделительную систему и физическое состояние, поэтому требуют вмешательства. Частота появления аномалий - 0,04-0,4%.

Видовая классификация

Агенезия желчного пузыря у плода.
  • Врожденное отсутствие органа. Патология классифицируется как:
    • агенезия желчного пузыря, когда орган и внепеченочные каналы не сформированы, то есть отсутствуют полностью;
    • аплазия, характеризуемая наличием только нефункционального зачатка органа, но желчевыводящие пути есть;
    • гипоплазия желчного пузыря, когда орган имеет маленький размер, у него могут быть недоразвиты ткани или некоторые части.

В 25−50% случаях следствием патологии является образование первичных или вторичных конкрементов, расширение главного желчевыводящего канала, соединяющего пузырь и 12-перстный отросток, перегрузка гладкой мышцы дуоденального сосочка.

Измененная локация желчного пузыря классифицируется по признакам:

  • внутри печени;
  • поперек;
  • под левой частью печени;
  • левостороннее положение при правосторонней локации остальных органов.

Патологии соответствует недоразвитость пузыря со слабой перистальтикой. На этом фоне возникают воспаления органа, быстро формируются конкременты.

  • Подвижный желчный пузырь. Может занимать разное положение:
    • внутри брюшины, когда орган находится за пределами печени и с трех сторон покрыт брюшными тканями;
    • полная внепеченочная локация, когда крепление осуществляется длинной брыжейкой, а сам орган покрыт тканями брюшины;
    • полное отсутствие фиксации, что повышает риск заворота и сильных перегибов из-за блуждания органа.

Последний случай требует обязательного хирургического лечения. В противном случае возможен летальный исход.

Удвоение желчного пузыря на результатах УЗИ.

Удвоение пузыря сопровождается его недоразвитостью из-за небольшой величины. Из-за функциональной слабости орган подвержен часто возникающим патологиям, таким как водянка, воспаление тканей, камнеобразование. Примеры:

  • Многокамерность. Маловыраженное структурное изменение проявляется как частичное или полное отделение дна пузыря от его тела.
  • Двудольчатость предполагает наличие общей шейки у двух отдельных камер.
  • Дуктулярность, когда происходит истинное удвоение органа, то есть одновременно существует два абсолютно сформированных желчных пузыря с протоками, самостоятельно входящими в общий желчный и печеночный канал.
  • Трипликация предполагает образование трех самостоятельных органов, расположенных в одном углублении с общей серозной оболочкой. Проблема решается дренированием с установкой желчеотводящей трубки в имеющихся протоках.

Аномалии количества

Патология подразделяется на полное отсутствие органа или его удвоение. Не включены случаи его хирургического удаления. Агнезия встречается редко, часто не совместима с жизнью. В некоторых случаях пузырь обнаруживается в диафрагмальной грыже. Удвоение может быть:

  • полным, когда сосуществуют два отдельных органа с разными шейками и каналами;
  • неполным, если разделение производится продольной перегородкой, но протоки и шейка - общие.

Аномалии формы

Патологии этого типа возникают при дивертикулии, перетяжках, перегибах тела и/или шейки желчного пузыря, что приводит к его деформации.


Самый точный метод диагностики – ультразвуковое исследование.

Если аномалия возникает в результате перегиба, происходит нарушение продольной оси. В этом случае орган принимает форму улитки, все его части фиксируются к 12-перстному отростку спайками. Возможно его крепление к поперечному отделу ободочной кишки. Перегибы бывают функциональными и истинными. В первом случае проблема устраняется сама по себе, а во втором - терапевтическим способом.

Если аномалия возникла из-за перетяжки, то наблюдается сужение пузырного тела по всей окружности или частично. Врожденная аномалия возникает из-за диспропорционального роста органа и его ложа. Этот вид деформаций приводит к нарушению прокачки желчи в системе, что вызывает застои. Такие длительные сбои приводят к дистрофическим изменениям в пузырных стенках, сократительной способности по гипотоническому типу. При генетических аномалиях необычность формы не изменяется. Если причиной перетяжки послужило воспаление серозной оболочки, орган может выпрямиться.

При дивертикулии происходит выпячивание пузырной стенки в виде мешка из-за отсутствия эластичного каркаса. Развивается аномалия в желчном пузыре на фоне его общей дисфункции. Патология проявляется сильными болями из-за застоя желчи. Это явления часто сопровождается воспалением и камнеобразованием. Другие формы, принимаемые желчным пузырем:

  • s-образная;
  • бумеранг;
  • шаровидная.