Диссеминированная красная волчанка история болезни. Красная волчанка: клиника, диагностика и лечение

Ст. Коларов, Am . Каракашов, Д. Белова, Р. Недкова

Диссеминированная красная волчанка (lupus erythemotodes ) представляет генерализированный коллагеноз с подчеркнутым полиморфизмом клинической картины. Встречается у молодых лиц, в основном женского пола (8:1) после 10 лет. Описаны и заболевания у новорожденных, у которых предполагается трансплацентарная передача заболевания. Наблюдается в семьях и у однояйцевых близнецов. У здоровых родственников, больных красной волчанкой, установлены повышенные величины у-глобулина, позитивные антинуклеарные и другие анормальные антитела. Эти данные дают основание считать красную волчанку аутоиммунным заболеванием у генетически предрасположенных детей, что подкрепляется и исследованиями HLA -системы. Патогенез обусловлен рядом патологических реакций иммуногенеза. Характеризуется иммунологическими проявлениями по типу аутоиммунной гиперсенсибилизации. Первопричина появления патологических иммунных реакций может быть связана с инфекцией (вирус?), весьма вероятно при участии генетического фактора. Следует считать, что высокой специфичностью обладают антитела против нативной ДНК, против дезоксирибонуклеопротеинов, ядерных рибонуклеопротеинов или так наз. Sm -антигенов. В патогенезе тканевого повреждения играют роль различные иммунные антиген-антитело комплексы. По-видимому, размер иммунокомплексов имеет значение для различного повреждения тканей: малые иммунокомплексы откладываются в базальной мембране клубочков и вызывают патологическую реакцию, а более значительные причиняют воспаление серозных оболочек и других органов. Между наличием и исчезновением иммунных комплексов и активностью воспалительного процесса при диссеминированной красной волчанке устанавливается параллелизм. Это подтверждает также и ее развитие после применения некоторых лекарств, как сульфониламидов, гидралазина, пенициллина, противосудорожных средств, прокаинамида, парааминобензойной кислоты и пр. Формы, вызванные лекарствами, не отличаются в клиническом и патологоанатомическом отношении от спонтанных, но часто бывают обратимыми (после приостановления действия провоцирующего агента). К провоцирующим факторам относят также ультрафиолетовые лучи, рентгеновское облучение и физиопроцедуры. Как подкрепление иммунного характера заболевания могут служить повышение сывороточного уровня у-глобулинов, образование ряда анормальных антигенов против составных элементов клетки (гистоны, цитоплазматические включения), наличие антиэритроцитарных, антилейкоцитарных и антитромбоцитарных антител.

Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения заключаются в васкулопатии с фибриноидным некрозом и дегенерацией соединительной ткани. Поражение сосудов характеризуется отложением иммунных комплексов циркулирующих аутоантител. Патологический процесс поражает в различной степени все органы и системы с преимущественной локализацией в сердце, сосудах, почках, серозных оболочках и коже. Обычно фибриноидное отложение сопровождается воспалительной клеточной реакцией с преобладанием мононуклеарных клеток.

В детском возрасте поражение почек наблюдается почти всегда. Патологические изменения варьируют от средне выраженных гломерулитов с утолщением базальной мембраны до тяжелых гломерулонефритов. В далеко зашедшах стадиях изменения типичны; локальный некроз, фибриноидное отложение, клеточная пролиферация и воспалительная клеточная инфильтрация. Могут быть обнаружены гематокилиновые тельца. Типичные почечные изменения при красной волчанке являются результатом фибриноидных отложений иммунных комплексов в гломерулярной капиллярной стенке. Можно установить и канальцевые изменения.

Сердце поражается в 50-100% случаев. Наиболее часто наблюдаются поражения миокарда с типичной фибриноидной дегенерацией, мышечным фиброзом, атрофией. Затем по частоте следует фибринозный перикардит, который клинически может остаться неоткрытым, или же перикардит со значительным выпотом, вызывающий тампонаду сердца. Возможны и значительные сращения, хотя и реже. Всррукозные клапанные изменения, так наз. Либмана Сакса-синдром, встречаются менее чем в 10% случаев из исследованных при аутопсии. Наиболее часто поражается митральный клапан, но могут быть поражены и все клапаны. Бактериальный эндокардит обнаруживается при веррукозных изменениях, в особенности у больных, леченных кортикостсроидами. Поражение коронарных сосудов встречается чрезвычайно редко. Патологоанатомические изменения легких проявляются плевральными интерстициальными фиброзными процессами и облитерацией легочных сосудов, ведущими к тяжелой легочной гипертонии.

Клиника. Заболевание может начаться исподволь с неясной симптоматикой, продолжающейся месяцы и годы. В других случаях оно протекает сверхостро и бурно. Тремя наиболее частыми клиническими симптомами являются повышение температуры, суставные явления и сыпи. Температура может быть субфебрильной с большими колебаниями или постоянной. Обычно наблюдаются снижение массы тела, анорексия, общая слабость.

Суставные изменения при красной волчанке встречаются весьма часто. В 2 /з случаев это артралгии, остро или подостро протекающие артриты, в "/з - хронические полиартриты. Артралгии характеризуются подчеркнутой интенсивностью, контрастирующей с отсутствием объективных суставных изменений. Могут быть поражены все суставы. Острые и подострые артриты при красной волчанке имеют подчеркнуто скоропреходящий и скачкообразный характер, а хронические протекают со вспышками и ремиссиями, с более слабо выраженными воспалительными изменениями и меньшей скованностью. Они эволюционируют медленно, со слабо выраженной деструкцией суставов и значительным поражением мускулатуры. Описаны асептические некрозы, головки бедренной кости, по всей вероятности, в результате васкулита. Наблюдаются и миозиты с миалгиямй, тендовагиниты, так же, как и мышечная слабость.

Кожные изменения весьма специфичны. Они появляются в различных стадиях заболевания и поражают в основном лицо - эритема в виде „бабочки" или эритемопапулезные изменения на коже у основания носа или щеках. Сыпь может появиться за ушами, распространиться на шею груди, локти, около ногтевого ложа. Наблюдаются точечные изменения по мягкому небу и слизистой полости рта. Подобные эритематоидные макулы, являющиеся последствием сосудистых изменений (инфаркты с некрозом), можно наблюдать на ладонях, ступнях и кончиках пальцев. При травмах в связи с тромбопенией может появиться геморрагическая пурпура. Алопеция может быть ограниченной или распространенной в результате воспалительных изменений около волосяных фолликулов.

Весьма часто встречается острый перикардит. Он может проявиться клинически или быть установленным только при рентгенологическом, электрокардиографическом или патологоанатомическом исследованиях. Поражение миокарда наблюдается сравнительно часто. На наличие миокардита указывают ЭКГ-изменения: реполяризационные нарушения - снижение ST -сегмента, сглаживание или инверсия Т-волны, реже нарушения проводимости, как блокада левой или правой ножки пучка Гиса, так же, как и нарушения ритма - экстрасистолия, приступная тахикардия. Описаны шумы, обусловленные поражением миокарда, повреждением клапанов. Обычно наблюдается дилатация сердца, причем в 25% случаев у больных развивается сердечная недостаточность. Могут быть систолические шумы, вызванные веррукозным эндокардитом. Реже описываются диастолические шумы, исходящие из митрального или аортального клапана. Во всех органах могут наблюдаться артерииты. Синдром Рейно как последствие циркуляторных расстройств в пальцах встречается у больных в 25% случаев.

Поражение легких может начаться под маской плеврального выпота. Описаны паренхиматозные легочные инфильтраты.

Желудочно-кишечный синдром включает боли в животе, рвоту, поносы и мелену. Возможны инфаркты по ходу кишечника. В печени может развиться гепатит на почве красной волчанки. Иногда в связи с васкулитом развивается панкреатит. Часто наблюдается спленомегалия. Лимфатические узлы увеличены почти у всех больных.

Поражение почек проявляется клинически альбуминурией, эритроцитурией, лейкоцитурией, реже картиной нефротического синдрома. В начальных стадиях поражение почек может симулировать самостоятельное почечное заболевание с картиной субакутного нефрита. В далеко зашедших стадиях развивается прогрессирующая почечная недостаточность с азотемией и гипертонией. Гипертония при красной волчанке наблюдается сравнительно редко, но при тяжелых почечных изменениях она постоянна. Весьма редко почечная гипертония может быть единственной причиной сердечной недостаточности. Почечное поражение определяет злокачественную эволюцию заболевания.

Поражение центральной нервной системы связано с изменениями мозговых сосудов, вызывающими конвульсии, парезы. Описаны моно- и полиневриты, так же, как и психические изменения. Мы наблюдали у одной девочки типичную шизофреническую картину в ходе люповисцерита.

Существуют так наз. гематологические формы с картиной иммуногемопатии - гемолитические или тромбопенические синдромы.

Лабораторные данные могут быть ориентировочными или подтверждающими заболевание. К первой группе относится анемия, которая обнаруживается у больных в 70% случаев. Можно установить антиэритроцитарные антитела и положительную прямую реакцию Кумбса (в 20-40% случаев). Уменьшение числа тромбоцитов встречается в 24-40% случаев. Антитромбоцитарные антитела обнаруживаются в 75-80% случаев, причем отсутствует корреляция между клиникой и числом тромбоцитов. Тяжелые тромбопении с кровоизлияниями наблюдаются в 2- 5% случаев и вполне уподобляются картине болезни Верльгофа, Лейкопения наблюдается в 50%, а лейкоантитела устанавливаются в 75-80% случаев. Механизм лейкопении при красной волчанке еще не вполне выяснен. Относительно доказательными являются гипергаммаглобулинемия, ускорение СОЭ (часто больше 100 мм) и ложноположительная реакция Вассермана. При электрофорезе и иммуно-электрофорезе наблюдается увеличение а 2 -фракции, которое встречается в основном при поражении ночек. Новыми исследованиями при красной волчанке установлена повышенная частота нахождения антигена HLA -13 или -17. Реакция Ваалера-Розе и тест-латекс могут быть положительными. В связи с поражением почек могут наблюдаться альбуминурия и азотемия. Иногда в моче обнаруживается 2- 5-гидроксипируватная кислота, что указывает на нарушение обмена фенилаланина и тирозина. Наиболее доказательным биологическим критерием является наличие LE -клеток Харгрависа в крови и костном мозге. Это нейрофильные сегментоядерные лейкоциты, фагоцитирующие ядерный материал, составленный из ДНК, деполимеризированной так наз. LE -фактором. Этот глобулин имеет электрофоретическую подвижность 7-фракции. LE -клетки обладают следующей характеристикой: большая, розовато-лиловая гомогенная масса, включенная в сегментоядерную клетку, ядро которой вытолкнуто в периферию. Так называемая розетка представляет собой несколько нейтрофилов, находящихся вокруг гомогенизированной ядерной массы. В сыворотке больных отмечается появление различных тканевых антител, выявляемых с помощью флюоресцентной техники. Антинуклеарные антитела обнаруживаются почти у всех больных красной волчанкой. В активной фазе заболевания дозировка криоглобулинов, составленных в основном из иммунных комплексов, является ценным диагностическим методом. Уровень иммунных комплексов определяется также радиоиммунологически посредством клеток Раджи или тестом-фиксации комплемента С4. Антитела против нативной ДНК, которые считают специфическими для красной волчанки, определяют с помощью теста Фарра. Снижение комплементарной фракции С», по-видимому, коррелирует со степенью почечного поражения.

Большое диагностическое значение имеет установление гематоксилиновых телец (телец Гросса) при биопсийном исследовании. Они представляют собой гистологические эквиваленты LE -клеток и могут быть установлены во всех тканях.

Дифференциальная диагностика. Прежде всего, следует проводить диагностику с ревматоидным артритом. При красной волчанке общее состояние гораздо тяжелее. Фебрилитет выражен значительно сильнее. Суставные поражения менее выражены. Наряду с ними устанавливаются поражения различных органов и систем.

Суставной синдром при ревматизме создает меньше диагностических затруднений в связи со скачкообразным и быстропреходящим характером. Кожные изменения при этих заболеваниях различны. Установление изолированного перикардита требует дифференцирования обоих заболеваний.

При подостром бактериальном эндокардите систолический шум выражен сильнее. Налицо узлы Осслера и другие эмболические феномены, а также положительная гемокультура.

При дифференциальной диагностике, в связи с большим полиморфизмом красной волчанки следует иметь в виду также и другие формы коллагенозов, туберкулез, различные гемопатии аутоиммунного характера, хронический гепатит, тяжелые заболевания почек, паранеопластические синдромы.

Прогноз. При молниеносных формах смертельный исход наступает за несколько недель или месяцев. Существуют абортивные формы с продолжительными ремиссиями. Продолжительные, спонтанные ремиссии необычайны для детского возраста, чаще наблюдаются подостро протекающие формы с приступами и ремиссиями. В таких случаях прогноз определяется степенью почечного поражения. Антибиотическое лечение и кортикотерапия позволили продлить жизнь таких больных и отчасти повлиять на прогноз, не изменяя, однако, в большей части случаев фатального исхода заболевания.

Лечение. При генерализированных формах уместно назначать кортикостероиды. По всей вероятности, их эффект вызван противовоспалительным действием, так же, как и блокированием образования антител. Средняя дозировка составляет 2- 3 мг/кг массы тела в сутки или 60 мг/м 2 телесной поверхности в сутки. В некоторых случаях успеха достигают, применяя и более низкие дозы, к которым и необходимо стремиться. Действие продолжительного альтернирующего глюкокортикоидного лечения все еще не убедительно, но логично предписывать его по прошествии острой фазы.

Антималярийные средства могут ограничить кожные и суставные проявления, в то время как при тяжелых формах ода не эффективны. Необходимо следить за развитием побочных явлений, как лейкопения, кожные реакции, желудочно-кишечные расстройства, особенно глазные поражения - изменения роговицы или сетчатки, которые могут быть необратимыми. При отсутствии терапевтического эффекта кортикостероидов назначают иммунодепрессивные средства, как циклофосфамид, азатиоприн, 6-меркаптопурин. Дозировка азатиоприна (имурана) 1,5-2,5 мг/кг в сутки в течение продолжительного времени, а циклофосфамида (эндоксана) - 3 мг/кг в сутки. Применение этих медикаментов позволяет уменьшить дозу гормонов. В связи с их токсическим потенциалом, в особеносги в детском возрасте, применять эти лекарства следует лишь в далеко зашедших случаях при строго уточненных показаниях. В последнее время при лечении красной волчанки к иммунодспрессантам и глюкокортикоидам у больных с высоким уровнем циркулирующих иммунных комплексов и антител добавляют плазмафорез с обнадеживающими результатами.

Инсоляции могут усугубить уже существующие поражения кожи, так же, как и общие явления, в связи с чем больные красной волчанкой должны избегать прямого воздействия солнечных лучей. Уместно пользоваться защищающими кожу локальными препаратами.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова

Лечение и профилактика дискоидной (ДКВ) и диссеминированной красной волчанки (ДККВ) включают следующие мероприятия:

1.Психотерапия. Пациенты с ДКВ и их родственники слишком часто считают свое заболевание более серьезным, чем оно есть на самом деле. Задачей врача является их информирование о том, что при полностью отрицательных результатах лабораторных тестов заболевание является главным образом косметическим и что возможность развития СКВ минимальная.

1. Исключение инсоляции и травматизации кожи. Пациентам с фоточувствительностью следует рекомендовать солнцезащитные средства (фактор защиты ≥ 30). Женщинам с СКВ следует избегать приема лекарств, содержащих эстрогены. Целесообразность беременности необходимо подробно обсудить с каждой женщиной, поскольку существует возможность обострения красной волчанки во время беременности или в послеродовом периоде. У женщин с ДКВ и легкой СКВ противопоказаний к беременности нет, если беременность пришлась на период ремиссии. Если тест на Ro/SS-Aили антифосфолипидные антитела положительный, необходимо проводить соответствующие профилактические мероприятия. Пациенты с СКВ очень чувствительны к развитию остеопороза, независимо от проведения кортикостероидной терапии. Пациентам с СКВ противопоказаны некоторые лекарства, включая гидралазин, изониазид, фенотиазины. Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, блокаторы кальциевых каналов, интерфероны, противосудорожные препараты, гризеофульвин, пироксикам, пеницилламин, спиронолактон, статины могут вызвать подострую кожную красную волчанку.
2. Наружная терапия. Мази с кортикостероидами наружно или под окклюзию; рекомендуют использовать кортикостероиды средней или высокой фармакологической активности. Для предотвращения осложнений (атрофии кожи, телеангиэктазий, атрофических полос и акне) кортикостероиды наружно следует применять циклами два раза в день в течение 2 недель, затем делать перерыв на две недели. Мази предпочтительнее назначать при сухой коже, кремы - при жирной. Введение кортикостероидов в очаги поражения рекомендуют как исключение, поскольку его можно заменить наружными кортикостероидами 1 класса, например клобетазолом. Если этот метод избран, то рекомендуют внутрикожно вводить раствор триамцинолона ацетонида в дозе 2,5-5,0 мг/мл с интервалами 4-6 недель (возможно развитие подкожной атрофии и депигментации). Препаратами второй линии для наружной терапии красной волчанки являются макролактамы (наружные ингибиторы кальциневрина).
3. Системная терапия. Препаратами первой линии для терапии красной волчанки являются антималярийные препараты; второй линии - ретиноиды. При наличии системных проявлений или при резком обострении ДКВ показаны кортикостероиды и препараты третьей линии, например талидомид. При буллезной форме красной волчанки иногда эффективен дапсон.

Антималярийные средства являются препаратами выбора для терапии дискоидной и подострой кожной форм красной волчанки. К ним относятся назначаемые перорально аминохинолиновые препараты гидроксихлорохина сульфат, хлорохина фосфат, квинакрина гидрохлорид. Противомалярийные препараты оказывают терапевтический и профилактический эффект как на кожные, так и системные проявления ДКВ (артралгии и артриты). Улучшение становится заметным после 1-6 недель лечения.

Гидроксихлорохина сульфат (Plaquenil)в дозе 400 мг/день, разделенный на два приема (не более 6,5 мг/кг/день или меньше) является наиболее эффективным препаратом для лечения кожной красной волчанки. Если после трехмесячной терапии эффекта нет, рекомендуют переходить на другие препараты. Хлорохина фосфат (Aralen)эффективен в дозе 250 мг/день. Квинакрина гидрохлорид (Atabrine)в дозе 100 мг/день может сочетаться с плаквенилом, так как он в меньшей степени склонен вызывать ретинопатию. За рубежом антималярийные препараты назначают непрерывно в течение нескольких месяцев (до 2-3 месяцев). В России существует методика назначения этих препаратов циклами (по 1 таблетке 2 раза в день) 10- 15 дней с 5-дневным перерывом. Повторные противорецидивные курсы рекомендуются в весеннее время. Перед назначением антималярийных препаратов необходима консультация офтальмолога, так как основным побочным эффектом является токсичность для сетчатки глаз.

Системные кортикостероиды и нестероидные противовоспалительные препараты(НПВС). НПВС рекомендуют применять пациентам с ДКВ при наличии лихорадки, артралгий или серозитов.

Кортикостероиды очень эффективны при распространенных и обезобра живающих пациента формах кожной красной волчанки. Следует помнить о возможности обострения болезни при быстрой отмене кортикостероидов. Кортикостероидная терапия (преднизолон в дозе 20-30 мг/день) обычно проводится в течение трех недель для снятия острых явлений, а затем пред почтительноназначать антималярийные препараты.

Иммуносупрессивные препараты назначаются в рефрактерных случаях красной волчанки. К ним относятся азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил.

Больные с кожными формами красной волчанки подлежат диспансеризации. Они должны соблюдать режим труда и отдыха, питания, избегать физических и психических нагрузок, пребывания на солнце, ветру, мороз, применять фотозащитные средства. Необходимо санировать фокальные очаги инфекции (лучше консервативно), избегать назначения вакцин | сывороток.

Системная аутоиммунопатия. характеризующаяся одновременным или последовательным заболеванием различных органных систем.
В противоположность человеку органные нарушения у собак ограничены, как правило, вовлечением крови, почек, суставов и реже кожи. (Выделяют форму дискоидной красной волчанки с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением.)

ЭТИОЛОГИЯ: Этот феномен гиперчувствительности III типа выражается в патогенном действии иммунных комплексов (антиген-антитело), циркулирующими или расположенными в тканях. В этой реакции важная роль принадлежит нейтрофилам и субстанциям, которые они активизируют.

ПАТОГЕНЕЗ: В патогенезе определяющую роль играет образование аутоантител, в том числе и к дезоксирибонуклеиновой кислоте: повреждения вызываются антителами, направленными против нуклеарных или цитоплазматических протеинов, и эти комплексы антиантиген-антитело впоследствии фиксируются на базальной мембране кожи и/или других органов.
Гистологическая находка: пузырьки и узелки - интактные и вызываются потерей дермо-эпидермального соединения.
Интрацелюллярный отек базального слоя (гидропическая дегенерация и шелушение) и базальная мембрана становится более тонкой.

Локализация: кроме предрасположенных мест: рот, губы и ротовая полость - ЛЭД(С) затрагивает и другие органы и системы:
- кровь: гемолитическая аутоиммунная анемия; аутоиммунная тромбоцитопения;
- почки: гломерулонефропатия;
- ЦНС: эпилепсия;
- опорно-двигательный аппарат: стерильная воспалительная артропатия, миозит;
Возрастные границы: животные до 3-х летнего возраста.

Породность: более всего предрасположена немецкая овчарка.

Клиника: гиперкератоз, струпья, эритема, особенно в области головы + некожные проявления: полиартрит, амиотрофия, гемолитическая анемия, гломерулонефрит, тромбоцитопения;
Симптомы. Преимущественно болеют самки в возрасте 2- 8 лет. В начале заболевания развиваются тяжелая тромбоцитопения (кровотечение из носа - первый признак заболевания!) и волчаночная гемолитическая анемия (нарастающая слабость, бледность слизистых оболочек, желтуха).
Процесс протекает обязательно с поражением почек (персистирующая протеинурия и азотемия).
Причиной смерти нередко бывает острая почечная недостаточность.
Болезнь сопровождает полиартрит с периодическими подъемами температуры тела, ведущий к прогрессирующему разрушению суставов.
Иногда красная волчанка может протекать без гемолитической анемии и тромбоцитопении, только с картиной прогрессирующего гломерулонефрита и полиартритом.

Суммарная клиника:
1. Абнормальные рефлексы задних конечностей;
2. Абнормальные рефлексы передних конечностей;
3. Алопеция, Депиляция (потеря шерсти);
4. Анорексия (отсутствие аппетита, отказ от еды);
5. Ассиметрия;
6. Атаксия;
7. Атрофия в области головы, лица, челюстей, языка;
8. Атрофия в области таза;
9. Атрофия задних конечностей;
10. Атрофия передних конечностей;
11. Бледность видимых слизистых;
12. Боль в задних ступнях;
13. Боль в области передних конечностей;
14. Геморрагический диатез, плохое свертывание крови;
15. Генерализованная слабость;
16. Генерализованная хромота, скованность движений;
17. Гиперкератоз, утолщение кожи;
18. Гиперэстезия, повышенная чувствительность;
19. Гиподинамия;
20. Дегидратация;
21. Дисметрия,
22. Дисфагия (затрудненное проглатывание);
23. Изъязвления, везикулы, пустулы, эрозии в ротовой полости;
24. Истощение, кахексия, неухоженность;
25. Кожная боль;
26. Кожная гипопигментация, витилиго;
27. Кожная эритема, воспаление, покраснение, гиперемия;
28. Кожные везикулы, пузырки, Везикулоз;
29. Кожные крусты, корки;
30. Кожные язвы, эрозии, экскориации;
31. Кожный некроз, гангрена;
32. Кровоизлияние в сетчатки (ретины),
33. Лимфаденопатия;
34. Лихорадка, патологическая гипертермия;
35. Мышечная гипотония;
36. Отек задних конечностей;
37. Отек передних конечностей;
38. Отклеивание ретины (сетчатки);
39. Парапарез;
40. Петехии, экхимозы;
41. Полидипсия, увеличенная жажда;
42. Полиурия, увеличение обьема мочевыделения;
43. Пониженная мобильность суставов задней конечности;
44. Пониженная подвижность суставов передней конечности;
45. Потеря телесного веса;
46. Пруритус, расчесывание кожи;
47. Распухание кожи и подкожной клетчатки;
48. Растрескавшаяся кожа;
49. Рвота, регургитация, эмезис;
50. Сухость кожи и шерсти;
51. Тахикардия, увеличенная ЧСС;
52. Тахипное, Увеличенная частота дыхательных движений, полипное, гиперпное;
53. Тетрапарез, парез всех конечностей;
54. Угнетенность (депрессия, летаргия);
55. Уринализис: Гематурия;
56. Уринализис: Протеинурия;
57. Хромота задних конечностей;
58. Хромота передних конечностей;
59. Чешуйчатость кожи;

Диагноз: анатест: АNА = антитело = антинуклеарное.
иммунофлюоресценция: депо комплексов антиген-антитело по всей длине базальной мембраны в гранулезной или неравномерной форме.

Диагноз ставят на основании клинических симптомов, результатов гематологического исследования (в 75 % случаев тромбоцитопения, волчаночные клетки). Красную волчанку от аутоиммунной гемолитической анемии и идиопатической тромбоцитопении отличает тяжелое, упорное течение болезни с частыми рецидивами, длящееся месяцами.

Лечение. Принципы. Назначают кортикостероиды, как и при других заболеваниях этой группы. Достигают только временных улучшений. Необходима спленэктомия.

ЛЕЧЕНИЕ: СХЕМЫ И ДОЗЫ.
Лечение продолжается часто до конца жизни:
- кортикоиды: C.A.D., в начале - ударная доза;
- иммуносупрессоры (возможно чередование с кортикоидами);
- Laevamisol, вероятно, ассоциированный с кортикотерапией;
- хризотерапия;
- предохранение от солнечных лучей;
- гомеопатия;
- акупунктура;

Диеты: гипоаллергенные формулы:

РАЗВИТИЕ: пролонгированное (хроническое) пожизненное.

ПРОГНОЗ: неблагоприятный в отношении полного выздоровления и благоприятный в отношении клинического проявления и сохранении жизни животного при своевременном комплексном и адекватном лечении.

Диссеминированная красная волчанка из больших коллагенозов по частоте и массивности поражения нервной системы стоит, пожалуй, на первом месте, причем неврологические синдромы здесь весьма многообразны. И на первых порах могло казаться, что неврологические нарушения начинают проявляться в далеко зашедших случаях, то очень скоро стало ясно, что почти не встречается случаев диссеминированной красной волчанки, где какой-то не поражена и нервная система. того, в наблюдений поражение нервной системы доминирует в картине заболевания, а иногда с и начинается клиническое проявление диссеминированной красной волчанки. Приведем яркий пример.

Юноша 22 атлетического сложения, через 3 месяца после периода общей слабости и утомляемости отметил у онемение правой руки, а затем левой неги. Вскоре слабость распространилась на все конечности, и с диагнозом «полиомиелит» больной был помещен в соответствующее отделение больницы. Невропатологи усомнились в правильности диагноза. Явления пареза нарастали вплоть до полной тетраплегии, паралича межреберных и относительной задержки мочи. произведена трахеотомия, подключен аппарат для дыхания. РОЭ до 70 час, температура до изменения в (белка зернистые и гиалиновые цилиндры, лейкоцитов 60, клетки эпителия). Краснота у мочки уха краю щеки. Значительное выпадение волос. В крови - клетки волчанки. После трехмесячной гормональной терапии выписан со значительным улучшением. Однако почечная недостаточность продолжала увеличиваться, что привело через год к смерти больного. Неврологический диагноз: волчаночный миело-радикулоневрит. Анатомический диагноз: системная красная волчанка, острый нефрит на липидного нефроза, резкий склероз стенок венечных сосудов с тромбозом передней нисходящей ветви левой венечной артерии. Миофиброз, умеренный склероз митрального клапана, гипертрофия мышцы сердца, тусклое ее набухание с расширением полостей сердца. Гиперплазия лимфатических узлов, надострая гиперплазия пульпы селезенки. Эрозии желудка, кровоизлияния в поджелудочную железу. головного мозга и легких. Атрофия надпочечников. Микроскопически повсюду обнаруживаются огромные эндартерииты и васкулиты со значительной инфильтрацией форменными элементами.

Менингомиело-радикулоневрит - картина одного из клинических вариантов волчаночного поражения нервной системы, причем бурное развитие процесса, ремиттирующее течение и многоочаговость, а иногда диффузность поражения скорее всего говорят о воспалительном характере морфологического субстрата заболевания. В таких случаях при гистологическом исследовании обнаруживаются большие лимфоидные инфильтраты, некротические очаги и значительные сосудистые изменения. Мягкие мозговые оболочки и корешки спинного мозга, почти как правило, вовлечены в значительной степени в патологический процесс. Бурная воспалительная картина имеется и в тех случаях миелита и энцефаломиелита, когда клинически наблюдался очень резко выраженный нижний парапарез или гемипарез с гемигипестезией.

Наряду с воспалительным генезом процесса наличие неврологических симптомов в парестезии с нечеткими расстройствами чувствительности, радикулярных болей, пирамидных знаков, головных болей может, по-видимому, зависеть продуктивных изменений в оболочках их фиброза, деструктивных изменений в стенках сосудов. Локализация миелитического очага наблюдается в поясничном и крестцовом отделах спинного мозга и сопровождается картинами вяло-спастических параличей с дизурическими расстройствами и выпадением чувствительности по сакральным корешкам.

Однако бурно протекающие оболочечные явления могут здесь оказаться не результатом воспалительных или склерозирующих процессов, как говорилось выше, а следствием значительного отека мягких мозговых оболочек в картине острого отека всего вещества головного мозга. Это тип волчаночного аллергического серозного менинго-энцефалита, протекающего клинически с выраженными менингеальными симптомами.

Менингеальный синдром при диссеминированной красной волчанке может иногда наблюдаться в результате субарахноидального кровоизлияния, которое является завершающим этапом тяжелого энцефаломиелита, возникает без предварительных очаговых неврологических симптомов.

Описан также и опухолеподобный церебральный синдром при диссеминированной красной волчанке, когда при гистологическом исследовании резецированной на операции полнокровной височной мозга был установлен активный ангиит и фибриноидная дегенерация сосудистых стенок.

За очаговых поражений головного мозга или в результате сосудистых динамических нарушений нередкими психоневрологическими симптомами при диссеминированной красной волчанке являются эпилептиформные припадки и нарушения психики, обычно не приводящие больных в психиатрическую клинику.

Так, больная, толково существу отвечающая на вопросы, путает реальное с фантастикой, утверждая, например, что все лежащие с ней в палате больные симулянты и что их надлежит выгнать, как пыль, разогнать палкой. Она не поддается убеждениям врача всем его обращениям относится добродушно, же время насмешливо утверждая, что сейчас был у нее который научит врача, как ему надлежит с больной обращаться, муж хороший, которого она тут же начинает поносить и ругать и же время высказывает тревогу, что про нее написали статью в газете, радио ей угрожают п. Это бредовое состояние, внезапно начавшись, через несколько проходит, чтобы, возможно, еще и еще повторяться.

Наконец, нужно отметить, что при диссеминированной красной волчанке часто поражается вегетативная нервная система, среди разнообразных клинических картин дающая и вегетативно-дистонический синдром грена - сухость слизистых оболочек, отсутствие и слюны.

Подытоживая все варианты поражений нервной системы при диссеминированной красной волчанке, мы вправе говорить об их многообразии и о вовлечении в процесс отделов периферической и центральной нервной системы в клинических проявлениях формы коллагеновой болезни. Мы имеем полное основание говорить о нейролюпусе, т. неврологической очерченности lupus erythematodes .

Дискоидной красной волчанкой называют одну из самых часто диагностируемых форм аутоиммунной болезни.

Она может протекать в острой или хронической форме, проявляться характерными изменениями на коже и сопутствующими поражениями внутренних органов человека.

Именно разрушение внутренних органов и систем является наиболее опасным следствием дискоидной волчанки, так как на запущенной стадии ДКВ такие разрушения необратимы.

Аутоиммунное заболевание на начальном этапе развития приводит к значительному ухудшению внешнего вида кожи, снижает их эластичность и способность противостоять внешнему воздействию бактерий и вирусов.

Такая картина является следствием угнетение коры надпочечников, которые перестают функционировать в нормальном режиме. Клетки кожи расплавляются даже в глубоких слоях эпидермиса: процесс необратим, поэтому заболевание важно лечить своевременно.

Врачи дерматологи отмечают, что наиболее часто такое заболевание возникает по следующим причинам:

1. Механическое повреждение кожного покрова на лице может спровоцировать проявление заболевания. Со временем состояние кожи ухудшается, появляются признаки атопического процесса, развивается последующая атрофия верхнего слоя эпидермиса.
2. Обморожения участков кожи даже в маленьких масштабах могут привести к ДКВ. Зоны обморожения превращаются в очаги воспалительного процесс, ткань в них утрачивает эластичные качества, истончается, высушивается и отмирает.
3. Инфекции подрывают защитные качества кожи, чем провоцируют развитие ДКВ.
4. Лечение рядом медикаментозных препаратов, которые провоцируют изменения клеток соединительной ткани на фоне падения иммунитета человека.
5. Падение защитных свойств организма в целом, хронические заболевания, стрессы, длительное пребывание под палящим солнцем без соответствующей защиты – все это является провоцирующими факторами для дискоидной формы волчанки.

На следующем видео подробно рассказывается о природе, причинах и последствиях заболевания.

Симптомы ДКВ

Первым признаком, который сопровождает красную дискоидную волчанку, является высыпания на коже. Вначале такие симптомы покрывают лицо, а только потом переходят на другие части тела.

Мелкая сыпь на лице приобретает специфическую форму бабочки, расположенную на переносице и щеках. Также возможно возникновение ряда иных симптомов: на коже появляются эритемы, постепенно развивается гиперкератоз, атрофия клеток эпидермиса. Со временем размер пятен значительно увеличивается ввиду слияния мелких прыщиков в более крупные воспаленные зоны, появляются иные признаки ДКВ:

• интоксикация организма;
• субфебрильная температура;
• общая слабость, недомогание, головокружение, тошнота.

Помимо описанных симптомов, иногда у пациентов наблюдаются сосудистые звездочки и участки кожи с повышенной пигментацией. Также редко возникает покраснение слизистых оболочек – они слезятся и чешутся.

Атрофические зоны развиваются быстрее в тех участках кожи, где присутствует волосяной покров. У некоторых пациентов с ДКВ случаются поражения глаз, сопровождающиеся такими заболеваниями как: кератит, блефарит, конъюнктивит.

Скорость и интенсивность проявления симптоматики во многом определяется формой течения заболевания:

• острая: симптомы проявляются за 1-2 месяца;
• хроническая: на проявление яркой симптоматики может уйти до полугода.

Диагноз хронической формы волчанки можно установить при помощи ряда исследований:

• визуальный осмотр эпидермиса, слизистых оболочек пациента;
• анализы крови: общий, биохимический, на антинуклеарные антитела;
• анализ мочи;
• неврологический осмотр;
• электрокардиография;
• рентген суставов, грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости.

После подтверждения диагноза СКВ, лечащий врач определяет метод лечения, актуальные медицинские препараты и т.п. Самолечение столь сложного заболевания аутоиммунно характера не только не эффективно, но и пагубно в большинстве случаев.

Диагностика заболевания: основные подходы

Диагностировать диссеминированную красную волчанку довольно сложно, так как симптоматика данного заболевания похожа на высыпания при многих иных болезнях. К примеру, такая клиническая картина характерна для:

• дерматофитии кожи на лице;
• красного плоского лишая;
• псориаза;
• экземы;
• атопического дерматита;
• нейродермита, а также ряда иных кожных болезней.

Диагностика оказывается сложной еще и потому, что в большинстве случаев специалисты не подозревают наличие у пациента заболевания. Если же такие подозрения присутствуют, важно назначить лабораторный анализ крови на наличие в ней антител к нативной ДНК.

Если антитела в крови определяются, то диагноз в пользу ДКВ подтверждается. Хотя случается, что данный вид волчанки сочетается с иными поражениями кожи, также требующими лечения.

Подтвердить диагноз дискоидной красной волчанки помогут дополнительные лабораторные исследования:

• гистологическое исследование эпителия из пораженного участка;
• анализ волос и чешуек под микроскопом позволит выявить возбудителя проблемы;
• иммунофлюоресцентный анализ.

Чем опасна болезнь

Опасность хронической волчанки заключается не в самой сыпи, которая покрывает кожу лица и тела. Проблема гораздо сложнее, ведь в процессе течения заболевания разрушаются внутренние органы человека, снижается их функциональная способность. Также при ДКВ страдают суставы, соединительная ткань, проявляется алопеция, но наиболее опасны поражения почек и ЦНС.

Аутоиммунное поражение почек приводит к хронической почечной недостаточности, необходимости регулярно осуществлять гемодиализ и даже к пересадке почек.

При поражении ЦНС происходят психические нарушения, часто пациенты страдают навязчивыми идеями, несут бред. Но подобные изменения в работе ЦНС характерны для поздних стадий болезни, если лечение не начато своевременно.

Как лечат ДКВ

Лечение дискоидной формы красной волчанки медикаментами при своевременной диагностике заболевания позволяет добиться полного излечения. Если же болезнь обнаружена на более поздних стадиях развития, эффективность терапии снижается в разы.

Медикаментозный метод борьбы с заболеванием осуществляется при помощи таких препаратов:

• цитостатики;
• глюкокортикоиды;
• противовоспалительные препараты нестероидной группы.

Иные медикаментозные средства используются, исходя из особенностей состояния больного, наличия и степени поражения внутренних органов. В любом случае, лечение должно быть комплексным, регулярным, непрерывающимся и направленным на подавление всех проявлений патологического процесса.

Огромное значение для эффективности лечения имеет подбор дозировки и длительности приема лекарственных средств. Только квалифицированный специалист правильно определит их совместимость и переносимость.

Стоит ли использовать народные методы

Народная медицина может стать дополнительным подспорьем при терапии диссеминированной красной волчанки. Она помогает поддержать иммунитет, устранить повышенную сухость, дряблость и шелушение кожи.

Стоит использовать препараты на основе меда, иных пчелопродуктов орально или для наружного нанесения на кожу. Это позволит устранить повышенную сухость поврежденных участков кожи, ускорить процесс их заживления и выздоровления пациента в целом. Однако медики не рекомендуют пить настои и отвары трав, поскольку они могут спровоцировать развитие аллергических реакций и усугубить течение болезни.

Важно! Как самостоятельное лечение, методики народной медицины обычно не используются ввиду их невысокой эффективности.

Профилактические мероприятия и прогноз ДКВ

Предупредить проявление диссеминированной волчанки позволит исключение основных причин ее развития. Важно обеспечить коже надежный уход в неблагоприятную погоду:

• увлажнение – защиту от ультрафиолетового излучения летними днями;
• питание – повышение защитных качеств против ветра, низких температур.

Не стоит применять грубые скрабы и пиллинги для людей с повышенной чувствительностью кожных покровов лица. Они могут привести к механическому повреждению эпидермиса, что повышает риски развития ДКВ.

Помимо местной профилактики, важно поддерживать иммунитет на высоком уровне, своевременно лечить воспалительные и инфекционные поражения, питаться сбалансированно, больше отдыхать.

Фото

Сыпь при ДКВ выглядит следующим образом.

Подведем итоги

Дискоидная КВ – аутоиммунное заболевание, основные причины которого до сих пор вызывают споры среди медицинских кругов. Основные факторы, которые могут спровоцировать болезнь – обморожение, ожоги, механические повреждения кожи. Тщательный уход за кожей, поддержание иммунных свойств организма на высоком уровне поможет снизить риски проявления ДКВ.