Клинические проявления острого лейкоза. Острый лейкоз у взрослых
возникают как бы внезапно,
среди полного здоровья. На самом же деле он развивается незаметно или подостро. Наблюдаемый при
поступлении больного в стационар тяжелый симптомокомплекс по существу означает уже развернутую
фазу болезни (таким образом, это не острое начало болезни, а вернее, «острый конец» ее).
Начало не имеет патогномоничных проявлений. Наиболее часто заболевание развивается
подостро, в течение нескольких недель, и характеризуется постепенно нарастающей общей слабостью,
утомляемостью, снижением массы тела, немотивированным повышением температуры тела. Несколько
реже лейкоз дебютирует остро и протекает с клинической картиной острой пневмонии, ангины или другого
инфекционного заболевания. Нередко первым проявлением заболевания является геморрагический
синдром (подкожные кровоизлияния, носовые, маточные кровотечения). У некоторых больных
диагностируется при плановом анализе крови, когда полностью отсутствуют жалобы (профилактический
осмотр). Необходимо помнить, что начало острого лейкоза может быть практически любым
(гипертрофический гингивит, стоматит, мигрирующий тромбофлебит, внезапная потеря сознания или
парапарез при ней-ролейкозе и др.).
Хотя симптомы развернутой стадии весьма разнообразны и охватывают почти все важнейшие
системы организма, однако основная клиническая картина очерчена ярко и типично, она складывается из 6
основных синдромов: 1) гиперпластического, 2) геморрагического, 3) анемического, 4) интоксикационного,
5) синдрома вторичного иммунодефицита, 6) язвенно-некротического синдрома.
Гиперпластический синдром проявляется умеренным и безболезненным увеличением
лимфатических узлов, незначительным увеличением селезенки, печени (2-3 см из-под края реберной дуги).
Возможно появление кожных лейкозных инфильтратов (лейкеми-ды) в виде красновато-синеватых бляшек.
Гиперпластический синдром связан с диффузным разрастанием бластных клеток, это - проявление
внекостномозгового повреждения лимфоузлов, селезенки, печени.
Анемический синдром проявляется головокружением, слабостью, одышкой, тахикардией,
бледностью кожных покровов, снижением гемоглобина и эритроцитов (иногда до критических цифр: НЬ -
30 г/л, эритроциты 0,82 х 10!2/л). Анемия при остром лейкозе обусловлена:
1) угнетением эритроидного ростка кроветворения в костном мозге (этот механизм отчетливо
проявляется при остром не-лимфобластном лейкозе);
2) потерями эритроцитов вследствие кровотечений;
3) аутоиммунным гемолизом эритроцитов, являющимся определяющим при остром
лимфолейкозе (протекает с умеренной желтухой, ретикулоцитозом, положительной пробой Кумбса).
Геморрагический синдром проявляется геморрагическими высыпаниями на коже и слизистых
оболочках от единичных мелкоточечных и мелкопятнистых до обширных кровоизлияний и профузных
кровотечений (носовых, маточных, желудочно-кишечных и др.). Синдром обусловлен тромбоцитопенией,
часто весьма значительной (геморрагические проявления начинаются при снижении уровня тромбоцитов
ниже 20 х 109/л). Причинами тромбоцитопении являются:
1) угнетение мегакариоцитарного ростка кроветворения;
2) потери тромбоцитов из-за кровотечений;
3) разрушение тромбоцитов вследствие аутоиммунных процессов;
4) потребление тромбоцитов при синдроме диссеминйрованного сосудистого свертывания
Другой причиной геморрагических проявлений у больного с лейкозом является развитие ДВС-
синдрома вследствие потребления факторов свертывания крови. Чаще всего этот процесс развивается при
промиелоцитарном остром лейкозе, так как высвобождение гранул промиелоцитов вследствие их высокой
тромбогенности запускает коагуляционный каскад.
Интоксикационный синдром проявляется профузной потливостью, слабостью, субфебрильной
температурой, снижением массы тела. Этот синдром обусловлен распадом опухолевых клеток, вследствие
чего в кровоток попадают вещества, вызывающие пирогенную реакцию, интоксикацию.
Синдром вторичного иммунодефицита наблюдается у 80-85% больных, является грозным,
трудно купируемым осложнением. Наиболее многочисленная группа инфекционных осложнений
бактериального происхождения, включающая пневмонии, сепсис, гнойные процессы. В последнее время
увеличились тяжелые инфекционные осложнения вирусного и грибкового генеза. Причина
иммунодефицита заключается в гранулоцитопении и неполноценности лимфоцитарного звена иммунитета.
Язвенно-некротический синдром объясняется лейкозной инфильтрацией подслизистого слоя,
нарушением питания, распадом тканей, образованием язв и некрозов. Иногда выявляются язвенно-
некротические изменения в полости рта. Возможны некрозы пищевода, желудка, тонкой и толстой кишок.
У 20% больных развивается парапроктит.
К внекостномозговым проявлениям болезни относится поражение нервной системы вследствие
метастазирования опухоли в мозговые оболочки, вещество мозга и нервные стволы, что служит
осложнением течения любого лейкоза. Клиника нейролейкоза развивается постепенно и складывается из
симптомов повышения внутричерепного давления и локальной симптоматики: менингоэнцефа-лический
синдром (головная боль, тошнота, рвота, ригидность затылочных мышц, симптом Кернига),
псевдотуморозный, расстройства функций черепно-мозговых нервов, поражение периферических нервов.
Во всех случаях при спинномозговой пункции выявляется высокий бластный цитоз (свыше 10 в 1 мкл
спинномозговой жидкости).
О развитии лейкемической инфильтрации миокарда свидетельствует появление сердечной
недостаточности. Ей предшествуют глухость сердечных тонов, снижение вольтажа ЭКГ и отрицательные
зубцы Т, гипертрофия миокарда.
Поражение легких - лейкозный пульмонит характеризуется появлением сухого кашля,
повышением температуры, сухих хрипов. На рентгенограмме - появление локального увеличения
легочного рисунка, мелко- или крупноочаговых теней. Реже встречается специфическая инфильтрация
плевры с выпотом в плевральную полость. Диагностика этого состояния трудна, осложняется
необходимостью дифференциального диагноза с бактериальной пневмонией.
При исследовании периферической крови у больных острым лейкозом выявляются следующие
гематологические признаки:
1) изменение числа лейкоцитов в довольно широких пределах: от 0,1 х 109/л до 180 х 109/л;
2) появление в крови бластных клеток (на ранних стадиях болезни бластные клетки еще могут
отсутствовать в периферической крови, но их уже достаточно в костном мозге; в периферической крови в
это время имеется снижение всех клеток крови);
3) уменьшение числа зрелых клеток миелоидного ростка при отсутствии переходных форм
(«лейкемический провал» - hiatus leukemicus);
4) при остром нелимфобластном лейкозе могут обнаруживаться незрелые гранулоциты:
промиелоциты, миелоциты, метамие-лоциты, однако их количество невелико (не более 10%);
5) анемия различной степени тяжести;
6) тромбоцитопения (наблюдается более, чем в 90% случаев, при этом значительная - менее 50
х 109/л - более, чем в половине из них).
При пункционном исследовании костного мозга практически всегда обнаруживают десятки
процентов бластных клеток - основное диагностическое значение имеет обнаружение в миело-грамме
более 20% бластных клеток. Проводится также трепано-биопсия (пункция гребня подвздошной кости).
Эти исследования должны быть проведены до начала цитостатической терапии!
После установления диагноза острого лейкоза, необходимо определить его вариант, поскольку
терапия их значительно различается. Для дифференцировки используются три метода - морфологический,
цитохимический, цитогенетический (см. классификацию).
Диагностические критерии острого лейкоза:
1) наличие соответствующих клинических синдромов;
2) появление бластных клеток в крови;
3) наличие в общем анализе крови «лейкемического провала»;
4) изменения белой крови сочетается с нарастающей анемией;
5) костный мозг характеризуется тотальным или субтотальным бластным замещением (более
20% бластов).
Дифференциальный диагноз проводится с различными гемо-бластозами, инфекционным
мононуклеозом, системными заболеваниями соединительной ткани (системной красной волчанкой,
другими васкулитами).
Примеры формулировки диагноза
Острый лимфобластный лейкоз первая атака, острая фаза.
2. Острый миелобластный лейкоз от VI.2006r. ремиссия.
3. Острый лимфобластный лейкоз от VI.2005r., первый рецидив от Х.2007г.
Для успешного лечения больной должен быть госпитализирован в гематологический
стационар, имеющий условия для проведения химиотерапии. Установленный диагноз является показанием
к началу цитостатической терапии, так как без лечения средняя продолжительность жизни пациентов
составляет 3 месяца. Поздняя диагностика или выжидательная тактика приводят к резкому ухудшению
прогноза.
В основе концепции цитостатической терапии при лейкозе лежат два положения:
1) в костном мозге одновременно находятся лейкозные (резко преобладающие по количеству)
и нормальные кроветворные клетки;
2) необходимым условием для получения ремиссии и восстановления нормального
кроветворения является эрадикация (уничтожение) лейкозного клона клеток, неизбежно
сопровождающаяся глубокой депрессией кроветворения (агранулоци-тозом, тромбоцитопенией и анемией).
Известно, что пролиферирующие клетки последовательно проходят 2 фазы митотического
цикла: митоз, самая короткая, занимает 1% времени всего митотического цикла (длящийся около 1 часа);
интеркинеза, который состоит из постмитотической фазы (G1), или фазы постмитотического отдыха, фазы
синтеза ДНК клетки (S), длящейся 20-40 часов. В премитотической фазе (G2) длительностью около 2 ч.
клетка содержит тетрашюидное количество ДНК. Общая продолжительность митотического цикла
властных клеток около 80 часов.
На основании влияния на клеточную кинетику все цитостатические препараты условно можно
разделить на две группы: 1) цик-лоспецифические - они могут действовать в одной или нескольких фаз
митоза; 2) нециклоспецифические - химические вещества, действие которых проявляется независимо от
цикла. Последние нарушают структуру ДНК клетки в любой функциональной стадии (покой,
пролиферация). В основном это алкилирующие соединения.
Установлено, что преднизолон способствует накоплению властных клеток в фазе G1 и в начале
синтеза ДНК, создавая благоприятную почву для эффективного действия препаратов, наиболее активных в
S-фазе. Винкристин - единственный препарат, уничтожающий клетки в фазе митоза. Эта стадия длится не
более часа, а время митотического цикла - 3 суток. Поэтому частое введение препарата не показано, так как
из-за отсутствия клеток-мишеней, находящихся в фазе митоза, он будет токсически действовать на
здоровые ткани. Концентрация препарата поддерживается 3 суток. Оптимально введение препарата один
раз в неделю. Покоящиеся клетки, ранее считавшиеся неподвластными цитостатическому воздействию,
могут служить мишенями для циклофосфамида и аспара-гиназы. Эти данные положены в основу создания
программ (комбинация цитостатиков с указанием дозы и частоты введения) лечения острых лейкозов.
Лечение острого лимфобластного и нелимфобластного лейкоза принципиально различно, хотя
этапы терапии одни и те же.
Они включают в себя индукцию ремиссии, которая начинается сразу после установления
диагноза по программе, соответствующей варианту лейкоза, и заканчивается подтверждением ремиссии с
помощью пункции костного мозга, люмбальной пункции и клинического осмотра.
Следующий этап - консолидация ремиссии, предусматривающий закрепление достигнутого
противоопухолевого эффекта. Этот этап наиболее агрессивный и высокодозный в плане цитостатических
препаратов. Задачей этого периода является по возможности полное уничтожение лейкозных клеток,
оставшихся после индукции ремиссии.
Профилактика нейролейкемии - распространяется на все периоды лечения (индукцию
ремиссии, консолидацию, поддерживающее лечение). В период индукции выполняется контрольно-
диагностическая люмбальная пункция, а затем - профилактическое введение цитостатических препаратов
интратекально (дексамета-зон - 4 мг, цитарабин - 30 мг, метотрексат - 15 мг). Частота проведения
люмбальных пункций зависит от выбранной программы лечения.
Поддерживающая терапия осуществляется в ремиссию заболевания. Ее основная цель состоит
в сдерживающем контроле за лейкозным клоном. Проводится независимо от варианта лейкоза мер-
каптопурином по 60 мг/м2 в сутки и метотрексатом по 20-30 мг/м2 один раз в 5 дней. Терапия прерывается в
течение первого года один раз в месяц, в последующие два года - один раз в три месяца интенсивными
курсами полихимиотерапии.
В основу лечения острого лимфобластного лейкоза группы «стандартного риска» положен
немецкий протокол полихимиотерапии HOELZER 1988г. Группа «стандартного риска» - больные, не
имеющие ни одного неблагоприятного прогностического фактора. Группа «высокого риска» - имеющая
хотя бы 1 фактор риска. К факторам риска относятся: возраст больных старше 35 лет, исходный уровень
лейкоцитов более 30 х 109/л, исходный лейкопенический уровень лейкоцитов менее 1,5 х109/л, отсутствие
ремиссии на 28-й день терапии.
В лечение острого нелимфобластного лейкоза наибольшее распространение получила
программа «7+3» или «5+2». В данной программе используются цитарабин в дозе 100 мг/м~ сутки в
течение 7 или 5 дней и рубомицин в дозе 45 мг/м2 сутки в течение 3 или 2 дней.
Сопроводительная терапия включает в себя лечение инфекционных осложнений. С ними
связано до 70% летальных исходов у больных острым лейкозом. Наиболее часто встречаются осложнения
бактериального происхождения (сепсис, острая пневмония, локальные инфекции), причем около 2/3 из них
обусловлены грамот-рицательной флорой. В 15-20% они вызваны вирусами (герпес, ци-томегаловирус).
Частота грибковых инфекций составляет 25-70%. Для профилактики инфекционных осложнений
используются антибиотики широкого спектра, противогрибковые, противовирусные препараты.
В последние годы для борьбы с нейтропенией стали применяться миелоцитокины. К ним
относятся гранулоцитарный колониести-мулирующий фактор (филграстим, ленограстим), гранулоцитарно-
макрофагальный колониестимулирующий фактор (сарграмостим). Миелоцитокины - представляют собой
полипептиды, ускоряющие образования и созревание нейтрофилов, эозинофилов и моноцитов.
Использование этих препаратов позволяет стимулировать грануло-цитопоэз и сократить длительность
критической нейтропении, уменьшить число опасных для жизни инфекционных осложнений, которые
Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови. В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.
С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.
В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:
- ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
- ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.
ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.
Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.
Причины острых лейкозов
Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:
- Наследственную склонность . Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
- Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
- Радиоактивное облучение .
- Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
- Вирусные инфекции , а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.
Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.
В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:
- Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
- Первую атаку – острую стадию.
- Ремиссию (полную или неполную).
- Рецидив (первый, повторный).
- Терминальную стадию.
С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.
Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:
- Лихорадка.
- Ухудшение аппетита.
- Боль в костях и суставах.
- Бледность кожи.
- Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
- Безболезненное увеличение лимфатических узлов.
Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.
В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:
- Анемический (слабость, одышка, бледность).
- Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
- Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
- Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
- Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).
Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).
Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.
Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:
Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.
Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.
Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.
Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):
- отсутствие клинических симптомов недуга;
- обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
- отсутствие бластов в периферической крови;
- отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.
Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).
Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.
Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.
Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.
При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).
Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками). Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.
Противопоказания к трансплантации костного мозга:
- Серьезные нарушения функции внутренних органов.
- Острые инфекционные заболевания.
- Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
- Пожилой возраст.
Прогноз при лейкозе
На прогноз влияют следующие факторы:
- возраст больного;
- вид и подвид лейкоза;
- цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
- реакция организма на химиотерапию.
Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.
Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.
Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.
Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог
Лейкемия – распространенное заболевание онкологического характера, которое проявляется наличием в крови злокачественных клеток.
В данном случае большое значение имеет диагностика лейкозов, только в таком случае можно начать эффективное лечение, которое сможет спасти жизнь человеку.
Как обнаружить патологию, какие анализы необходимо для этого сдать? Давайте постараемся разобраться с этим более детально.
Определение лейкоза
В том случае, если имеется подозрение на рак крови, также, как и при любом другом заболевании, рекомендуется пройти все диагностические меры, благодаря которым можно точно определить диагноз и назначить эффективное лечение заболевания. Только проведение тщательной дифференциальной диагностики, дает возможность распознать заболевание на начальной стадии, в то время, когда есть возможность начать эффективное лечение и справиться с проблемой.
Рекомендуется обращаться к врачу при обнаружении любых изменений в собственном организме. Необходимо понимать, что выявленное на ранней стадии заболевание может быть вылечено. При запущенных стадиях заболевания существует вероятность летального исхода.
Виды лейкемии
Проведенная диагностика лейкоза дает возможность распознать виды онкологического процесса, так как определенная разновидность рака нуждается в индивидуальном варианте лечения.
На данный момент существует четыре вида рака крови:
- лимфобластный острый лейкоз –отличается наличием большого числа лейкоцитов, имеющих повреждение. Белокровие такого типа в большинстве случаев встречается у подростков и детей, особенно подвержены маленькие детки возрастом до шести лет. Их процент является самым большим в соотношении всех больных. Если была выявлена острая лимфобластная лейкемия, должно быть назначено лечение, эффективность которого будет напрямую зависеть от своевременного выявления заболевания;
- химфобластный хронический лейкоз в отличии от острой формы может длительное время развиваться, не проявляя себя никаким образом. В зависимости от преобладания того или иного вида лейкоцитов выявляют В-лейкоз и Т-лейкоз. Обычно такой рак крови определяется у людей после 60 лет, в большей степени это относится к мужчинам;
- миелолейный острый лейкоз отличается наличием большого количества миелоидных, незрелых клеток в крови и костном мозге. В большинстве случаев заболевание наблюдается у взрослых. У детей такую форму онкологии удается диагностировать только в 15% всех случаев. У больного наблюдается повышенная чувствительность к различным заболеваниям инфекционного типа, возникающим в результате сниженного иммунитета;
- диагноз лейкоз ставится при наличии миелолекоза хронической формы. Его развитие происходит крайне медленно из гранулоцитных зрелых клеток. На ранних стадиях у больного как правило отсутствуют какие-либо проявления болезни. В большинстве случаев хроническая форма данного заболевания определяется именно в рамках профилактического осмотра либо при лечении других видов болезни.
Лабораторная диагностика
Говоря о том, как выявить лейкоз, то в первую очередь следует отнести такой метод, как лабораторные исследования.
Благодаря проведению обширного анализа крови можно сразу выявить наличие большого количества лейкоцитов и пониженное число эритроцитов и тромбоцитов, что говорить о развитии онкологического процесса.
После того как были найдены подозрения на острый, хронический лимфобластный либо миелоидный лейкоз, необходимо также пройти некоторые дополнительные исследования.
Чтобы подтвердить выявленный онкологический процесс рекомендуется пройти морфологическое исследование, хромосомный и генный анализы, о каждом из которых хочется рассказать более детально:
- Цитогенетический анализ дает возможность определить наличие в организме атипичных хромосом, определяя при этом какого вида лейкемия. Для проведения диагностики необходимо взять клетки из лимфатических узлов, крови и костного мозга. К примеру, если во время обследования были выявлены филадельфийские хромосомы, то это свидетельствует о том, что у больного хроническая форма миелолейкоза.
- Иммунофенотепирование – обследование, основывающееся на реакции антител с антигенами. При помощи определенного вещества антигена, в который помещают клетки и при наличии среди них раковых они приобретают уникальную метку. С ее помощью можно определить острый или хронический лимфобластный рак крови и миелоидный. Благодаря такой методики можно поставить точный диагноз, на основе которого будет назначено эффективное лечение.
- Определить рак крови можно при помощи пункции, которая берется с помощью специальной тонкой игры из костей, которые мышечной тканью покрыты меньше всего. В большинстве случаев это гости грудины. Благодаря такой методики появляется возможность определить наличие у больного острого или хронического лейкоза, подтвердить правильность поставленного диагноза, определить к какому цитогенетическому и морфологическому типу лейкоза причисляются данные поврежденные клетки. Кроме того, благодаря данному исследованию можно определить чувствительность к препаратам химиотерапии.
- Миелограмма дает возможность посмотреть соотношение злокачественных и здоровых клеток, тем самым провести оценку степени распространения заболевания. В том случае, если количество бластных клеток превышает 5%, то это указывает на наличие у больного заболевания. В данном случае обнаруженный рак должен подвергаться незамедлительному лечению.
- Цитохимическое исследование – методика является незаменимой при необходимости определения острых форм различного лейкоза. Благодаря ему можно выделить специфические ферменты. К примеру, лимфолабная острая лейкемия отличается наличием положительной реакции ШИК на гликоген и отрицательную на липиды. А вот у хронического типа заболевания показатели совершенно другие.
Инструментальная диагностика
Диагностика рака крови может определяться не только в результате лабораторных исследований, также врачи прибегают к инструментальным методам, которые являются не менее эффективными в данном случае.
Компьютерная томография является одним из способов определить рак крови, который дает метастазы в лимфатические узлы и отдельные органы. Такой вариант рекомендуется использовать с целью определения общего распространения ракового процесса по организму.
Если у человека есть такой симптом, как регулярный, непреходящий кашель, при этом могут наблюдаться выделения мокроты с кровью, то больному назначают рентгенографию грудной клетки. Благодаря проведению рентгена можно определить наличие возможных изменений в области легких, наличия в них инфекционных заболеваний и вторичных очагов.
Проведение магнитно-резонансной томограммы рекомендуется при наличии у больного таких симптомов:
- проблемы со зрением;
- онемение определенных частей тела;
- спутанность сознания;
- головокружение.
Благодаря проведения такого анализа можно определить рак крови, так как при нем могут наблюдаться распространения злокачественного процесса в головной мозг.
Только в случае своевременной диагностики можно выявить наличие болезни на начальной стадии, а также развитие метастазов. По этой причине не следует ни в коем случае пренебрегать своим здоровьем, ведь лечение рака на поздних стадиях даже сегодня остается невозможным.
Также при постановке диагноза больным рекомендуется пройти такую процедуру, как биопсия. Она необходима для опровержения или подтверждения наличия в лимфатических узлах и остальных органах клеток рака.
Если имеет место быть лейкоз диагностика является крайне важным мероприятием в выявлении конкретной формы заболевания. Благодаря проводимой диагностики можно определить вид онкологии, позволяя назначить для каждого больного индивидуальное, наиболее эффективное в его случае лечение.
Лечение лейкемии
После того как были выявлены первые признаки онкологического процесса благодаря проведению всех необходимых исследований и постановки диагноза, врач должен назначить эффективное лечение. Химиотерапия является одним из наиболее эффективных средств при лечении лейкоза, как в острой, так и в хронической форме.
Основной принцип методики заключается в воздействии на клетки рак сильнодействующих химиотерапевтических препаратов, благодаря которым можно замедлить их рост, процесс деления или даже полностью уничтожить.
Первоначальный курс лечения с помощью химиотерапии проводится в три этапа:
- индукция;
- консолидация;
- поддерживание.
За первый этап проведения такого лечения обычно удается уничтожить около 99.9 всех раковых клеток, что дает возможность достигнуть ремиссии больного. Однако нужно понимать, что в организме больного все еще находятся поврежденные лейкоциты.
Далее необходимо переходить к консолидации, продолжительность которой от одного до двух месяцев. Окончательным этапом является поддерживающая химиотерапия, которая проводится на протяжении двух лет, до момента полного уничтожения всех раковых клеток. Последний этап лечения дает возможность полного выздоровления.
Лекарственные препараты могут вводиться в организм разными путями, только лечащий врач выбирает каким именно, в зависимости от конкретной ситуации:
- через катетер;
- уколов в вену;
- перорально;
- через резервуар Оммайя;
- регионально (ввод через артерию, непосредственно в место наличия опухоли);
- интрактеально (ввод лекарства в позвоночник).
Одним из наиболее современных разновидностей химиотерапии, которая во многих клиниках пользуется большой популярностью – это целевая (таргетная) терапия.
Для такого вида лечения необходимо в индивидуальном порядке подбирать лекарственные препараты для каждого конкретного больного, позволяя достигнуть максимального воздействия на генно-молекулярные, видоизмененные клетки. При этом здоровые ткани пациента сохраняются невредимыми.
Также следует отметить, что кроме химиотерапии могут применяться и другие варианты лечения.
В некоторых случаях больному может быть назначено оперативное вмешательство. Его главной целью является пересадка костного мозга. Такой способ лечения отличается высокой ценой, наличие донора и высокого профессионализма врачей.
Лучевая терапия. Принцип данной методики кроется в оказании воздействия радиоактивным излучением, главной целью которого будет уничтожение возможных микрометостаз, после окончания терапии.
Моноклональная терапия
Эта методика лечения онкологии является относительно новой, в ее основе лежит воздействие моноклональных антител на антигены раковых клеток.
Благодаря такой методики имеются высокие шансы справиться с заболеванием, однако, как и в ряде приведенных выше способов терапии нужно отметить, что проводить ее лучше в сочетании с химиотерапией, так как в этом случае можно достигнуть максимально результативного эффекта.
В любом случае назначение любого вида лечения должно проводиться только под контролем врача.
Вывод
Главные задачи диагностических мер заключаются в ее своевременности и постановке правильного диагноза. Только диагностика на ранних стадиях может быть залогом своевременного лечения и как следствие, достижении у больного ремиссии и полного выздоровления.
Если вы наблюдаете какие-либо изменения не характерные для своего организма, то рекомендуем срочно обратиться в медицинское учреждение. Сдача элементарного анализа крови позволит предостеречь распространение осложнений и такие коварные заболевания, как миелоидный и лимфобластный лейкоз. Берегите свое здоровье!
Начало острых лейкозов протекает бессимптомно. В связи с угнетением нормального кроветворения обычно развиваются инфекции, связанные с ослаблением иммунной системы, появляется повышенная кровоточивость.
В связи с анемией появляются повышенная утомляемость, сердцебиение и одышка. Больные могут погибнуть от кровоизлияния в мозг, сепсиса, язвенно-некротических осложнений.
Острый миелобластный лейкоз Основные клинические симптомы
При этом заболевании красный костный мозг приобретает зеленоватый оттенок.
Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы. Появляются очаговые инфильтраты, некрозы в полости рта, желудка, в почках; могут развиться лейкозный пневмонит, лейкозный менингит. Для этой формы лейкоза типично появление плотных лимфатических узлов в надключичной области. Они безболезненные. Если узлы увеличиваются в области средостения, появляется сухой кашель, одышка; при увеличении мезентеральных узлов - боли в животе. Может появиться субфебрилитет. Часто поражаются яички, они увеличиваются в объеме, становятся плотными. Обычно заболевание миелобластным лейкозом начинается с подъема температуры до высоких цифр, появляются некротические очаги на миндалинах.
Наиболее часто лейкозная инфильтрация появляется на слизистых оболочках, коже, внутренних органах. При поражении легких появляются кашель, хрипы в легких; на коже лейкемиды кожи, представляющие очаги инфильтрации в коже в виде розовых и светло- коричневыхучастков. При поражениях почек возникает почечная недостаточность.
При лимфобластной форме лейкоза инфильтрация выражена в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, почках, вилочковой железе.
Костный мозг имеет малиново-красный цвет. Имеет место увеличение лимфатических узлов средостения. В области вилочковой железы лейкозный инфильтрат может распространяться на средостении и сдавливать органы грудной клетки. Обычно другие формы лейкозов не имеют специфических симптомов.
Диагностика
Типичными признаками лейкоза являются:
Лейкоцитоз;
Появление большого количества бластных клеток;
Лейкемический провал (присутствие бластов и зрелых клеток белой крови, отсутствие промежуточных стадий созревания).
При лейкозах выражена нормохромная или гиперхромная анемия, снижено количество тромбоцитов.
Основным диагностическим признаком со стороны костного мозга является однообразная картина костномозгового кроветворения, появление лейкозных клеток в костном мозге.
Начальный период может длиться несколько месяцев, выраженные клинические проявления от нескольких недель до нескольких месяцев.
Тактика лечения зависит от стадии острого лейкоза. Выделяют 5 стадий:
Начальная;
Периода разгара;
Частичная ремиссия;
Полная ремиссия;
Терминальная.
Обычно для лечения лейкозов применяются комбинации цитостатических средств по установленным схемам. Лечение подразделяется на периоды: лечения для достижения ремиссии, в период ремиссии, цитостатическая терапия проводится длительно. При отсутствии эффекта в течение 4 недель схемы лечения меняются. Стадия ремиссии подтверждается исследованием костного мозга.
Из симптоматической терапии применяются введение тромбоцитарной массы, при наличии септических проявлений назначаются антибиотики.
В случае рецидивов назначается терапия цитостатиками, которые раньше не применялись для лечения конкретного больного.
При применении цитостатиков следует учитывать и фиксировать развитие различных эффектов. Они могут наблюдаться в виде тошноты, рвоты, аллергических реакций. В этих случаях назначается замена препарата.
Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз)
Заболевание возникает в возрасте 20-50 лет.
При хроническом миелоидном лейкозе происходит образование чрезмерного количества злокачественных гранулоцитов.
Точно причины данного заболевания не установлены. Заболеваемость этой формой лейкоза возрастает при радиационных воздействиях.
При этом заболевании выявляется специфический генетический фактор (филадельфийская хромосома - ph-хромосома): смещение небольшой части 22-й хромосомы с прикреплением этого фрагмента к 9-й хромосоме.
Основные клинические симптомы
Течение заболевания характеризуется наличием 2 стадий: доброкачественной, которая протекаетхронически и затем переходит в стадию акселерации и бластного криза.
Характерным является увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов, лейкозное поражение кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, может развиться геморрагический синдром. Первым симптомом может быть боль, тяжесть в левом подреберье, связанная с увеличением селезенки. Кроме этого, без видимых причин поднимается температура, появляются боли в костях.
Властный криз может быть 2 типов: миелоидным и лимфоидным. Продолжительность его составляет более 6 месяцев.
Диагностика
В типичных случаях характерен нейтрофильный лейкоцитоз, сопровождающийся гипертромбоцитозом, лимфоцитопенией. При развитии болезни нарастает анемия и тромбоцитопения.
В пунктате костного мозга определяется гиперкпеточность с увеличением гранулоцитарного ростка, базофилии, эозинофилии.
В трепонате костного мозга отмечается полиморфноклеточная гиперплазия костного мозга с полным вытеснением жира.
Болезнь протекаетхронически с периодами обострения и ремиссии.
Средняя продолжительность жизни от 3 до 20 лет.
Для лечения используются миелосоги в дозе 6-8 мг в день. При падении лейкоцитов переходят к поддерживающим дозам. Проводятся курсы полихимиотерапии, используемые при лечении острых лейкозов. Применяется химиотерапия препаратами гидроксимочевины и альфа-интерфероном (в дозе 3 МЕ/м2 3 раза в неделю).
Использование интерферона позволяет добиться ремиссии. Эффективным средством является аллогенная пересадка костного мозга от родственного или неродственного донора. При этом достигается ремиссия на 5 и более лет.
При бластном кризе назначается лечение как при остром миелоидном или лимфоидном лейкозах.
Острый лимфобластный лейкоз (острая лимфоцитарная лейкемия)
Острый лимфобластный лейкоз возникает у детей до 15 лет (чаще в 2-4 года). Среди взрослыхданные заболевания наблюдается редко.
При остром лимфобластном лейкозе происходит образование большого числа незрелых Т- и В-лимфоцитов.
Основные клинические симптомы
Стадия развернутой клинической картины проявляется рядом симптомов. Отмечается гиперпластический синдром:
Безболезненное увеличение лимфатических узлов, миндалин, печени, селезенки, лимфоузлов средостения;
Язвенно-некротический стоматит, тонзиллит, эзофагит;
На коже множественные лейкемиды (лейкозные инфильтраты);
Болезненность при поколачивании по костям;
Выраженный геморрагический синдром;
Анемический синдром, который проявляется общий слабостью и головокружением, а также снижением работоспособности;
Синдром интоксикации (потливость, отсутствие аппетита, снижение массы тела);
Синдром вторичного иммунодефицита с проявлениями инфекционно-воспалительных изменений в легких, головном и спинном мозге;
Со стороны пищеварительного тракта может развиться дисфагия за счет деструкции пищевода, энтерита, колита;
Поражение глаз проявляется болью, светобоязнью, слезотечением, снижением остроты зрения, развитием вторичной глаукомы.
Диагностика
Со стороны общего анализа крови выявляется гипохромная анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, изменение содержания лейкоцитов, синдром «провала» (отсутствие юных, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов); в миелограмме - увеличение на 30 % бластных клеток, подавление эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка.
В крови повышенное содержание гамма-глобулинов, серомукоида, фибрина, снижение альбумина. УЗИ показывает увеличение печени и селезенки.
Возможные осложнения: анемия, геморрагический инсульт, перитонит, инфаркт селезенки с ее разрывом.
Лечение направлено на достижение ремиссии заболевания. Из медикаментозной терапии используется комбинированная цитостатическая терапия по установленным схемам, глюкокортикоиды, противоопухолевые антибиотики, ферментные препараты.
В целях нарушения синтеза и жизнедеятельности лейкозных клеток используют антиметаболиты, назначают растительные алкалоиды. Показана также трансплантация костного мозга. Прогноз заболевания зависит от формы острого лейкоза. Продолжительность жизни до 3-5 лет.
Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз - заболевание, характеризующееся увеличением в периферической крови зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, селезенки, лимфоузлов.
Возникновение хронического лимфолейкоза связывают с действием ретровирусов в генетически предрасположенном организме (хромосомные аберрации в 12-й, 13-й, 14-й хромосомах). Чаще заболевание возникает у людей в возрасте от 40 до 70 лет, в большинстве случаев заболевают мужчины. Эта форма лейкоза характеризуется образованием большого числа зрелых лимфоцитов (В- и Т-клеток). В 95 % хронический лимфолейкоз имеет В-клеточное происхождение, в 5 % - Т-клеточное. У детей не встречается.
Основные клинические симптомы
В клинике хронического лимфолейкоза различают начальную стадию, стадию выраженных клинических проявлений и терминальную, когда заболевание трансформируется в острый лейкоз или лимфосаркому.
Начальную стадию определить невозможно, часто ее начало протекает бессимптомно. В последующем появляются жалобы на слабость, потливость, частые простудные заболевания, зачастую обнаруживается увеличение шейных, реже подмышечных лимфоузлов.
Этот период длится обычно 2-3 года и сопровождается умеренным лейкоцитозом, увеличением лимфоцитов (до 60-80 %) в периферической крови.
В период выраженных клинических проявлений возникает генерализация процесса с поражением многих органов и систем. Появляется резкая слабость, повышение температуры, снижение массы тела, потливость, особенно по ночам.
Характерным является увеличение всех групп лимфатических узлов, они не спаяны с тканями, безболезненные, тестоватой консистенции.
Появляются изменения на коже в виде эритродермии, опоясывающего герпеса, грибковых поражений. Внутренние органы поражаются в связи с развитием скопления в нихлимфоидной ткани.
Селезенка обычно увеличивается, печень уменьшенной плотности и гладкая, а край закруглен. В пищеварительном тракте возникают эрозии и язвы, которые могут осложняться кровотечением. В легких развиваются инфильтраты, что приводит к одышке, кашлю, кровохарканью.
Изменения со стороны сердца проявляются в виде миокардиодистрофии, что проявляется одышкой, учащенным сердцебиением, приглушением тонов, изменениями ЭКГ.
Изменения со стороны почек проявляются протеинурией, гематурией, без нарушения их функций.
У мужчин заболевание может осложняться длительной болезненной эрекцией.
В терминальном периоде происходит резкое прогрессирование заболевания. Имеют место анорексия, кахексия, увеличение лимфоузлов и селезенки.
Присоединяются инфекционно-воспалительные процессы во внутренних органах, появляются менингеальные симптомы, периферические параличи, хроническая почечная
недостаточность, недостаточность кровообращения.
Хронический лимфолейкоз имеет разные клинические формы, выделяемые на основании клинико-морфологических, иммунологических характеристик.
При доброкачественной форме отмечается медленное нарастание лимфоцитоза с лейкоцитозом.
Классическая (прогрессирующая) форма протекает сначала какдоброкачественная форма, однако характеризуется тем, что прогрессивно повышается количество лейкоцитов, постепенно появляются увеличенные лимфоузлы.
Лечение начинается тогда, когда число лейкоцитов становится выше значения 50 х 109/л, появляются также симптомы интоксикации.
Опухолевидная форма. Появляются плотные, увеличенные лимфоузлы, увеличена селезенка, лейкоцитоз обычно невысокий.
При пролимфоцитарной форме появляются крупные лимфоциты больших размеров.
На мембране клеток определяется высокая плотность поверхностных иммуноглобулинов. Этот лейкоз характеризуется высоким лейкоцитозом с большим процентом молодых форм и значительным увеличением селезенки.
Лейкозы – опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную ее картину.
В основе выделения острого лейкоза лежит не временной фактор (длительность течения болезни), а морфологические особенности опухолевых клеток и появление их в периферической крови. Таким образом, диагноз острого лейкоза может быть поставлен только на основании гематологического исследования.
Опухолевые клетки при всех острых лейкозах характеризуются крупными размерами и большим ядром, занимающим почти всю клетку.
Клиническая картина
Проявления острого лейкоза могут быть весьма многообразными, поэтому их можно представить в виде следующих «больших» синдромов.
Синдром опухолевой интоксикации : повышение температуры тела, слабость, потливость, снижение массы тела. Наличие указанных жалоб дает основание для предположения об инфекционных заболеваниях (сепсис, туберкулез и др.), системных заболеваниях соединительной ткани, хронических лейкозах, лимфомах, в том числе лимфогранулематозе, других опухолях.
Синдром лейкемической пролиферации (размножения и роста опухолевых клеток): боли в костях, тяжесть и боли в левом и правом подреберьях, обнаружение больным увеличенных лимфатических узлов. Этот синдром может быть обнаружен при более детальном обследовании больного:
– увеличение лимфатических узлов, чаще шейных, с одной или с обеих сторон, безболезненных, плотноватой консистенции;
– нерезко выраженное увеличение селезенки: селезенка плотноватая, безболезненная или слегка чувствительная, выступает из-под реберного края на 3–6 см;
– увеличение печени: плотноватая, чувствительная, пальпируется на 2–4 см ниже реберного края.
При наличии поражения других органов могут быть самые разнообразные жалобы (головная боль, боли в суставах, одышка, кашель, упорный «радикулит», боли в животе, рвота, понос, кожный зуд, повышение кожной чувствительности и др.), которые дают основание предполагать самостоятельные заболевания различных органов.
При поражении кожи обнаруживают плотноватые инфильтраты на коже розоватого или светло-коричневого цвета, обычно множественного характера.
В случае поражения легких наблюдаются явления затруднения проведения воздуха по трахеобронхиальному дереву (ослабление дыхания, удлинение выдоха, сухие хрипы), очаговые изменения (ослабление дыхания или жесткое дыхание, сухие и влажные хрипы). Однако отличить специфическое лейкозное поражение легких от бактериальной пневмонии, нередко осложняющей течение острого лейкоза, бывает трудно.
При поражении миокарда выявляется небольшое расширение сердца, увеличение частоты сердечных сокращений, глухие тоны сердца, в тяжелых случаях – явления сердечной недостаточности.
Поражение желудочно-кишечного тракта может проявляться болезненностью в области желудка.
При поражении ЦНС обнаруживают менингеальные симптомы, нарушение функции черепных нервов, снижение мышечного тонуса и другие симптомы.
Анемический синдром : бледность кожных покровов, слабость, головокружение, «мелькание мушек» перед глазами, одышка при физической нагрузке, снижение артериального давления, сердцебиение, головная боль, шум в ушах и другие жалобы, связанные с недостаточным насыщением крови кислородом. Эти жалобы могут дать основание предположить любую форму анемии (железодефицитная, В 12 -дефицитная, гемолитическая, апластическая и др.).
Геморрагический синдром: кожные кровоизлияния, кровоточивость десен, носовые кровотечения. Такие жалобы могут быть при различных геморрагических диатезах.
Нередко больные связывают появление жалоб с перенесенным «гриппом» или респираторным заболеванием. Может быть указание на контакт с различными патогенными факторами (лучевая терапия, воздействие химических веществ, радиация, прием цитостатических препаратов и др.). Следует подчеркнуть, что при остром лейкозе эти синдромы могут либо отсутствовать и создавать впечатление благополучия, либо быть маловыраженными. Может преобладать какой-либо один синдром, например, высокая лихорадка или незначительное повышение температуры без признаков роста опухолевых клеток в органах. Все это делает весьма условными приведенные симптомы клинической картины острого лейкоза. Диагноз может быть поставлен лишь по наличию опухолевых клеток в крови и костном мозге.
Стадии течения.
I. Начальная – может быть оценена только ретроспективно.
II. Развернутая – с клиническими и гематологическими проявлениями болезни.
1. Первая атака.
2. Рецидив болезни.
3. Второй рецидив и т. д.
III. Терминальная – отсутствие эффекта от проводимой специфической терапии, угнетение нормального кроветворения.
Фазы болезни .
1. Алейкемическая (без выхода опухолевых клеток в кровь).
2. Лейкемическая (с выходом опухолевых клеток).
Диагностика
Наличие у больного острого лейкоза устанавливают при исследовании периферической крови и пунктата костного мозга.
Основным критерием является наличие в крови опухолевых клеток. Эти клетки обнаруживают в мазках крови в количестве от 5–10 до 80–90 %. В алейкемической фазе острого лейкоза опухолевые клетки в крови единичные или отсутствуют. В этих случаях диагноз ставят по результатам исследования пунктата костного мозга, при котором обнаруживают значительное повышение содержания таких клеток (от 30 % до 90 %).
При любом неясном или затянувшемся заболевании необходимо производить исследование крови, лишь оно может выявить признаки острого лейкоза.
Главным условием успешного лечения острого лейкоза является как можно более раннее начало.
Основная задача терапии – освобождение организма от патологических клеток, что достигается применением большого количества химиопрепаратов с различным механизмом действия.
Комбинацию препаратов составляют в зависимости от формы острого лейкоза и возраста больного.
Перспективные методы лечения – такие, как трансплантация костного мозга, методы иммунотерапии – могут быть включены в комплекс терапевтических воздействий при остром лейкозе.
Инфекционные осложнения острого лейкоза являются весьма грозными, в связи с чем активная терапия антибиотиками широкого спектра действия должна проводиться своевременно и в достаточных дозах. Профилактикой инфекционных осложнений, является тщательный уход за кожей и слизистой оболочкой полости рта, помещение больных в специальные асептические палаты, стерилизация кишечника с помощью антибиотиков.
При развитии геморрагического диатеза необходимо переливание тромбоцитарной массы (1–2 раза в неделю) или свежей цельной крови.
В процессе лечения могут быть достигнуты:
1) полная клинико-гематологическая ремиссия (отсутствие жалоб, нормальный или близкий к норме анализ крови);
2) частичная клинико-гематологическая ремиссия (улучшение состояния, небольшие изменения крови с увеличением зрелых клеток, исчезновение или резкое уменьшение числа опухолевых клеток в крови и пунктате костного мозга);
3) выздоровление (состояние полной клинико-гематологической ремиссии с безрецидивным течением на протяжении 5 лет и более).
Профилактика
Первичной профилактики острых лейкозов не существует. Вторичная профилактика сводится к тщательному контролю за состоянием больного и правильному проведению противорецидивной терапии. Больных острыми лейкозами ставят на диспансерный учет.