Коарктация аорты у детей и новорожденных.

Коарктация аорты - это один из наиболее распространенных врожденных пороков, доля которого составляет 6-10% всех ВПС. Один ребенок на 2500 новорожденных рождается с коарктацией аорты. Среди пациентов с коарктацией аорты преобладают мальчики в соотношении 1,27-1,74:1. Коарктация аорты встречается как отдельный порок или в сочетании с другими ВПС, в большинстве случаев это двустворчатый клапан аорты или межжелудочковый дефект. Диагноз «коарктация аорты» нередко бывает пропущен, если ее типичные признаки не исследуются при осмотре неонатологом или педиатром. В этих случаях диагноз не ставится до тех пор, пока у больного не разовьются застойная сердечная недостаточность, которая обычно наблюдается у младенцев, осложнения синдрома обкрадывания большого круга кровообращения либо сосудистый коллапс у новорожденных или артериальная гипертензия, которая чаще выявляется у детей более старшего возраста.

Морфология
У плода перешеек аорты в норме более узкий, чем остальные отделы аорты, поскольку через него в нисходящую аорту поступает не более трети общего объема системного кровотока, а две трети объема поступают туда через открытый артериальный проток из легочной артерии.

После рождения артериальный проток закрывается и весь поток крови в нисходящую аорту течет через перешеек, благодаря чему он постепенно расширяется до нормальных размеров. При коарктации аорты в области перешейка наблюдается сужение разной протяженности и формы.

Обычно коарктация аорты предтипичном месте - перешейке аорты ставляет собой дискретное сужение, которое наиболее часто имеет вид перетяжки внутри аорты. Перетяжка представляет собой мембрану с небольшим отверстием в центре либо мембрану в форме серпа. Иногда просвет аорты облитерирован полностью. Существует вариант тубулярного сужения протяженностью 1,5-2,0 см. Очень редко (в 0,5-2,0% всех случаев коарктации) сужение находится в нижней части грудной аорты или абдоминальной аорте.

Если участок сужения локальный, то для развития явных гемоди-намических расстройств просвет в поперечном срезе аорты должен быть снижен на 50% и более, а при тубулярном сужении нарушения гемодинамики возникают даже при меньшей степени сужения. Среди погибших больных у 42% отмечается резкий локальный стеноз, у 33% - умеренное тубулярное сужение и у 25% - атрезия просвета аорты.

Раньше коарктацию аорты подразделяли на предуктальный (или инфантильный) тип и постдуктальный (так называемый взрослый) тип в зависимости от того, является ли сегмент коарктации проксимальным либо дистальным по отношению к артериальному протоку соответственно. Однако при более пристальном изучении анатомии порока большинство вариантов коарктации следует признать юкстадукталь-ными, т.е. расположенными поблизости от артериального протока, без четкого подразделения на прелибо постдуктальную локализацию.

Ниже участка коарктации наблюдается постстенотическая дилата-ция нисходящей аорты. У большинства больных с коарктацией грудной аорты наблюдается различная степень гипоплазии перешейка аорты (участок между левой подключичной артерией и артериальным протоком); эта гипоплазия может быть значительной при коарктации с явными клиническими симптомами у новорожденных и младенцев, но, как правило, слабее выражена у детей и взрослых с этим пороком.

Поперечная часть дуги аорты (дуга между началом правой безымянной артерии и левой подключичной артерией) также умеренно гипопла-стична у новорожденных и младенцев с коарктацией аорты.

Можно видеть коллатеральные сосуды, которые соединяют артерии от верхней части тела до сосудов, находящихся ниже уровня коаркта-ции. Коллатеральные сосуды, которые соединяют артерии верхней части тела с сосудами ниже участка коарктации в аорте, формируются обычно через несколько недель или месяцев после рождения.

Основными причинами коарктации аорты считают: 1) патологическое перераспределение кровотока в магистральных артериях в период эмбриогенеза в связи с наличием разных интракардиальных дефектов, приводящее к выраженному снижению потока крови через перешеек; 2) наличие аномальной ткани артериального протока (дуктальной ткани) в аортальной стенке вокруг перешейка, которая подвергается рестрикции после рождения. Однако только механистические гипотезы не объясняют ряда других фактов - распространенных изменений в структурах левых отделов сердца (аномалии МК, двустворчатый МК) и сосудистых структурах верхней половины тела (церебральные аневризмы), которые нередко ассоциируются с коарктацией аорты.

Интересно, что повышение продукции фактора роста сосудистого эндотелия способно подавлять формирование коарктации аорты в некоторых экспериментальных моделях. Подавление его продукции внутриутробно ведет к нарушениям развития аорты. Сосудистый фактор роста играет очень важную роль в развитии структур аорты; он является хемоаттрактантом, стимулирующим миграцию ангиобластов к средней линии эмбриона перед формированием аорты, а также участвует в генерализованной дифференциации сосудов артериального русла. Однако остается неясным генез нарушений активности этого фактора в период внутриутробного развития, т.е. нарушается ли его продукция в результате какой-то единичной мутации либо в результате воздействия других сигнальных систем. Относительно локальный фактор васкулопатии (преимущественно относящейся к структурам левого сердца и отходящих от аорты ветвей) снова возвращает нас к гипотезе о роли в патогенезе коарктации ранних (антенатальных) гемодинамических событий вокруг перешейка аорты.

Не объяснен пока и механизм послеоперационной стойкой артериальной гипертензии, которая остается ведущей причиной смертности этих больных в отдаленном периоде, несмотря на раннюю кардиохирур-гическую коррекцию.

Гемодинамические расстройства
Гемодинамические расстройства зависят от ряда факторов: степени обструкции, статуса артериального протока и дополнительных дефектов сердца. В наиболее простом случае отмечаются умеренное сужение аорты в перешейке и закрывшийся артериальный проток. Коарктация приводит к: 1) артериальной гипертензии в сосудах верхней половины тела, 2) гипертрофии ЛЖ без застойной сердечной недостаточности и 3) появлению градиента давления между верхними и нижними конечностями.

Коарктация аорты создает значительную постнагрузку на ЛЖ, что приводит к усилению давления на стенку аорты и компенсаторной гипертрофии ЛЖ.

Постнагрузка может развиться остро, как это происходит после закрытия артериального протока у новорожденных с тяжелой формой коарктации. У таких детей могут быстро развиться застойная сердечная недостаточность и шок вследствие того, что быстрая констрикция артериального протока сопровождается внезапной тяжелой обструкцией аорты. Когда артериальный проток сужается, постнагрузка на левый желудочек быстро увеличивается, что влечет за собой увеличение давления в ЛЖ (систолического и диастолического). Это приводит к росту давления в ЛП, которое может открыть овальное отверстие, вызывая шунт слева направо и дилатацию ПП и ПЖ. Если овальное отверстие не открывается, давление в легочных венах и в легочной артерии возрастет и разовьется дилатация ПЖ.

Если сужение в перешейке аорты резко выражено, то в неонатальном периоде возникают симптомы тяжелой гипоперфузии нижней половины тела - олигурия, метаболический ацидоз, холодные конечности, ишемическое повреждение кишечника. Если артериальный проток продолжает функционировать, ребенок может избежать связанных с гипоперфузией серьезных ишемических осложнений, поскольку выброс ПЖ обеспечивает приток крови в нисходящую аорту справа налево через проток. Однако уровень АД в сосудах, отходящих от аорты ниже диафрагмы, остается низким, и в нижнюю половину тела поступает примесь низкооксигенированной крови. Сразу после рождения ввиду высокого легочного сосудистого сопротивления и функционирования артериального протока распознавание коарктации аорты может быть достаточно трудным. В этих случаях развитие острой левожелудочковой недостаточности будет зависеть от быстроты закрытия артериального протока. Если проток закрывается очень быстро, ЛЖ не успевает адаптироваться к резкому повышению постнагрузки. В таких случаях не удается избежать и тяжелой ишемии органов нижней половины тела с присоединением острой почечной недостаточности.

При сочетании коарктации с другими дефектами сердца патофизиологические расстройства могут быть более сложными. Обычно ко-арктация аорты сочетается с ДМЖП. В этом случае симптомы менее выражены, чем при коарктации аорты с интактной МЖП. Повышенное давление в легочной артерии может сохраняться дольше, но градиент давления между верхними и нижними конечностями наблюдается не всегда. Лево-правый шунт на уровне желудочков способствует повышению сатурации в легочной артерии и нисходящей аорте. Тенденция к снижению легочного сосудистого сопротивления и закрытие артериального протока могут привести к тяжелой ишемии органов нижней половины тела и увеличению объема лево-правого шунта вскоре после рождения. По этим причинам левожелудочковая недостаточность развивается за счет объемной перегрузки, а при изолированной коарктации с интактной МЖП недостаточность ЛЖ вызвана повышением постнагрузки и перегрузкой ЛЖ давлением. У детей с серьезной коарктацией и большим межжелудочковым дефектом тяжелая сердечная недостаточность обычно манифестирует на 1-3-м месяце жизни.

При более медленном закрытии протока постепенно формируются гипертрофия стенок ЛЖ и коллатерализация кровотока. В этой ситуации у многих пациентов с изолированной коарктацией не возникает ургентных симптомов.

Коллатеральные сосуды развиваются компенсаторно между ветвями проксимальной и дистальной части аорты относительно коарктации. Коллатералями служат ветви обеих подключичных артерий, внутренние грудные, вертебральные, межреберные и др. Особенно резко увеличиваются третья и четвертая межреберные артерии, которые могут даже аневризматически расширяться (чаще в возрасте старше 10 лет). Образующиеся мешотчатые аневризмы находятся обычно близко к месту отхождения этих артерий от аорты. После значительного развития коллатеральных сосудов градиент давления между руками и ногами может снизиться или даже исчезнуть. Коллатеральный кровоток приводит к неплохой компенсации, и поэтому дети могут долго жить без субъективных симптомов, пока не появятся осложнения из-за артериальной гипертензии, левожелудочковой гипертрофии и дегенеративных изменений аорты вблизи участка сужения.

Механизм развития гипертензии не до конца изучен. Теория механической обструкции объясняет повышение АД на основании того, что высокое кровяное давление требуется для поддержки кровотока через коарктационный сегмент и коллатеральные сосуды. Ударный объем крови, выбрасываемый в ограниченное пространство аорты до участка сужения, приводит к высокому давлению проксимальнее коарктации. Однако эта теория не объясняет следующего:

Отсутствия корреляции между уровнем артериальной гипертензии и величиной обструкции в участке сужения;

Повышения периферического сопротивления сосудов дистальнее участка коарктации;

Запоздалого снижения АД или отсутствия его снижения непосредственно после устранения коарктации.

В развитии артериальной гипертензии, вероятно, играет роль и активация ренин-ангиотензиновой системы вследствие снижения почечного кровотока, она и объясняет большинство клинических проявлений. Кроме того, активация центральной симпатической нервной системы может также нести ответственность за гипертензию при коарктации аорты.

В подростковом возрасте сама аорта может подвергаться спонтанной аневризматической трансформации вблизи участка максимального сужения из-за гемодинамической нагрузки, что приводит к диссекции аортальной стенки либо образованию мешотчатой аневризмы. К концу второй декады жизни при неоперированной коарктации аневризма аорты образуется у 10% больных.

Дополнительной причиной коарктации аорты иногда бывает травма, которая приводит к расслоению аорты. Сокращение данного просвета аорты может привести к клинической картине коарктации с пониженным пульсом нижних конечностей. В этих случаях требуется срочное вмешательство.

Симптомы
У большинства детей с коарктацией аорты различные симптомы СН возникают в неонатальном периоде либо младенческом возрасте, и тяжесть этих симптомов напрямую связана со степенью сужения аорты в перешейке. Клинические проявления СН у новорожденных могут быть очень тяжелыми, когда возникают синдром малого сердечного выброса и кардиогенный шок, поэтому после разного по длительности светлого промежутка от момента рождения появляются тахипноэ, потливость и проблемы с кормлением. При физикальном обследовании выслушивается систолический шум вдоль левого края грудины во втором межреберье и в верхней трети межлопаточного пространства и иногда ритм галопа. Пульс на бедренных артериях отсутствует либо снижен в сравнении с лучевыми артериями. Артериальное давление на руках выше, чем на ногах (более чем на 20 мм рт.ст.). У некоторых пациентов из-за серьезной обструкции центрального кровотока в аорте в первые дни жизни возникает острая почечная недостаточность как первое проявление коарктации аорты, если даже артериальная гипертензия еще не успела развиться. Если дополнительно есть большой ОАП, а участок коарктации расположен проксимально от него (вариант так называемой предуктальной коарктации), то возникает право-левый сброс через ОАП в нисходящую аорту с появлением цианоза на ногах и иногда на левой руке, а кожа правой руки и верхней половины тела нормальной окраски (дифференцированный цианоз). В этих случаях феморальный пульс нормальный и шум артериального протока не слышен. Феномен дифференцированного цианоза встречается редко, поскольку кровоток через участок коарктации может быть достаточным для того, чтобы оксигенация крови, поступающей в нижнюю половину тела, не была резко снижена. Кроме того, системное сосудистое сопротивление обычно превышает легочное, поэтому сброс крови через проток может быть лево-правым либо двусторонним. У новорожденных может присоединиться артериальная гипертензия, но она редко бывает тяжелой.

В других случаях обструкция аорты нарастает постепенно, в течение нескольких недель либо месяцев. Острой левожелудочковой недостаточности при этом обычно не возникает, поскольку успевают развиться гипертрофия стенок ЛЖ и коллатеральный кровоток. Коллатеральное кровообращение происходит через межреберные, внутренние грудные, подлопаточные, надлопаточные и задние лопаточные артерии. Разница в АД между верхними и нижними конечностями при хорошо развитых коллатералях может быть не очень большой в покое, но возрастает после физической нагрузки. Сердечная недостаточность может появиться к 3-6 мес жизни, когда степень сужения в участке коарктации возрастает. Если явная СН не возникла к 6 мес жизни, то она обычно развивается уже только в зрелом возрасте.

У ряда пациентов симптомы коарктации не возникают до школьного либо подросткового возраста - или из-за небольшой степени сужения в перешейке аорты, или вследствие хорошего развития сосудистых кол-латералей. Заболевание обычно обнаруживают случайно при измерении АД. Когда коарктация аорты диагностируется в возрасте 1-14 лет, она почти всегда протекает без явной СН, если только не сопровождается дополнительными дефектами сердца. Дети старшего возраста с коар-ктацией аорты страдают артериальной гипертензий на сосудах рук и зябкостью нижних конечностей либо перемежающейся хромотой из-за снижения кровотока в артериях ног. При диагностике коарктации аорты в подростковом возрасте часто отмечаются упорные головные боли и нередко дети длительно наблюдаются у невролога по поводу нейроцир-куляторной дистонии. Встречаются жалобы на носовые кровотечения и слабость. У многих пациентов жалоб нет, а диагноз может быть заподозрен при рутинном обследовании из-за артериальной гипертензии, отсутствия пульса на артериях ног, систолического шума на основании сердца или изменений на рентгенограмме грудной клетки. Реже встречается умеренная СН с одышкой при нагрузке, кардиомегалией и явными признаками гипертрофии ЛЖ на ЭКГ. Иногда встречаются субарах-ноидальные кровоизлияния из-за разрыва мешотчатых артериальных аневризм либо возникают парезы или параплегии вследствие сдавления спинальных артерий дилатированными межреберными артериями либо из-за эпидуральной гематомы.

Физикальное обследование при коарктации аорты позволяет отметить в первую очередь изменения пульса и АД. Пульс на бедренных артериях ослаблен и запаздывает по сравнению с пульсом на лучевых артериях. Разница пульса на руках и ногах сопровождается разницей АД (на руках выше, чем на ногах). Поскольку при коарктации аорты нередко встречается аномалия хотя бы одной из подключичных артерий, следует всегда пальпировать пульс на обеих руках и на сонных артериях. При аномальном отхождении правой подключичной артерии ниже участка коарктации артериальное давление на правой руке будет низким; при этом левая подключичная артерия отходит выше участка коарктации, но может быть гипоплазирована, и поэтому АД на левой руке тоже может быть снижено. Иногда пальпируются расширенные коллатеральные артерии над ключицей, латеральным и медиальным углом лопатки. Над крупными коллатеральными артериями можно выслушать постоянный тихий высокочастотный шум.

При тяжелой коарктации аорты границы сердца расширены и верхушечный толчок усилен. Тоны сердца обычно не изменены, но при артериальной гипертензии и двустворчатом аортальном клапане слышен систолический шум изгнания. Над основанием сердца и сзади слева от позвоночника выслушивается неинтенсивный короткий мезосистолический шум.

Шум в левой подключичной области и под левой лопаткой может быть систолическим, но бывает также непрерывным в присутствии нескольких коллатеральных сосудов или, иногда, тяжелой коарктации. Может быть слышен клик изгнания при сочетании коарктации аорты с двустворчатым аортальным клапаном либо дополнительно выслушиваться шум аортального стеноза вследствие обструкции выводного тракта ЛЖ или аортальной недостаточности. Кроме того, может также присоединиться шум митрального стеноза. Ритм галопа может встречаться при развитии вторичной гипертрофической кардиомиопатии с нарушением расслабления ЛЖ.

Вторичная гипертрофическая кардиомиопатия
Иногда встречается у грудных детей с критической коарктацией, особенно при наличии дополнительных обструктивных поражений выводного тракта ЛЖ, таких как аортальный или субаортальный стеноз. У некоторых пациентов может развиться эндокардиальный фиброэла-стоз, который приводит к дилатационной кардиомиопатии, требующей медикаментозного лечения или, в редких случаях, трансплантации сердца. Гипертрофическая кардиомиопатия провоцирует развитие субэндокардиальной ишемии, аритмий или ише-мических расстройств, сопровождающихся серьезной диастолической дисфункцией.

Поражение мозговых сосудов
Коарктация аорты сопровождается аневризмами в сосудах виллизиева круга или в других сосудах головного мозга у 10% пациентов. Эти мозговые аневризмы могут быть множественными. Размер аневризм имеет тенденцию к увеличению с возрастом, как и риск их разрыва. Неконтролируемая артериальная гипертензия способствует росту аневризмы и увеличивает риск ее диссекции. До момента разрыва аневризмы у большинства пациентов отсутствуют какие-либо симптомы, хотя некоторые аневризмы проявляются до момента разрыва, вызывая такие симптомы, как головная боль, светобоязнь, слабость и др. Разрыв мозговой аневризмы связан с высоким уровнем смертности и должен быть устранен, как и коарктация.

Диагностика
На обзорной рентгенограмме грудной клетки сердечная тень расширена за счет ЛЖ, причем степень кардиомегалии зависит от тяжести обструкции. Восходящая аорта обычно расширена и смещает верхнюю полую вену вправо. Пре- и постстенотическое расширение аорты может привести к появлению тени в форме восьмерки. Узурация нижних краев ребер на границе проксимальной и средней трети возникает из-за их эрозии расширенными межреберными артериями; она встречается в возрасте старше 1 года примерно у половины пациентов. Сосудистый рисунок легких усилен по венозному типу.

На электрокардиограмме более чем у половины больных есть признаки гипертрофии ЛЖ. Однако в первые месяцы жизни у 2/3 пациентов можно видеть признаки гипертрофии ПЖ либо обоих желудочков, даже если коарктация является единственным пороком, и лишь у 25% пациентов видны признаки только левожелудочковой гипертрофии. Лево-правый шунт через овальное окно возникает у младенцев из-за серьезной коарктации со значительным повышением давления в ЛЖ и СН. Когда СН исчезает, перестает функционировать и межпредсердный шунт.

При допплерэхокардиографии из надгрудинного доступа определяется сужение в перешейке аорты, измеряется его диаметр и градиент между восходящей и нисходящей аортой в участке коарктации. Градиент давления в участке коарктации при допплеровском исследовании обычно бывает выше, чем разница давлений на руках и ногах. Дополнительные признаки: пре- и постстенотическая дилатация аорты, турбулентный кровоток в участке сужения (рис. 5.35-5.36, см. цв. вклейку), увеличение толщины стенок ЛЖ и расширение сосудов, отходящих от дуги аорты до участка коарктации. При допплерографии нисходящей аорты определяются признаки коллатерального кровотока.

При неинформативности эхокардиографического исследования диагноз может быть уточнен с помощь МРТ или ангиографии.

Фетальная диагностика
При коарктации аорты антенатальная диагностика представляет серьезные трудности, поскольку из-за функционирующего артериального протока кровоток по перешейку аорты снижен и обнаружить сужение перешейка аорты очень сложно. Оценка диаметра перешейка аорты с помощью показателя Z-score является более чувствительным индикатором фетальной коарктации. Специфичность диагностики также повышается при определении аномального потока в перешейке аорты. Тем не менее после рождения обязательно следует выполнить подтверждающее эхокардиографическое исследование; однако окончательно исключить диагноз нельзя до тех пор, пока не закроется артериальный проток. Одним из ранних, но неспецифичных признаков коарктации аорты при фетальной эхокардиографии является несбалансированность желудочков (т.е. несоответствие их размеров нормальному возрастному соотношению, с преобладанием ПЖ). Это доминирование ПЖ связано с тем, что диастолическое давление в ЛЖ повышено в связи с коаркта-цией, по этой причине снижен кровоток справа налево через овальное окно и увеличена нагрузка ПЖ избыточным объемом крови. Эти гемо-динамические расстройства при долговременном воздействии могут существенно нарушать развитие желудочков и их функцию. Например, повышение нагрузки на сердце у овечьего эмбриона сопровождается увеличением двухъядерных кардиомиоцитов, которые, в отличие от одноядерных клеток, не способны к делению.

Ассоциированные пороки
Чаще всего среди клинически значимых ассоциированных дефектов встречаются ОАП, ДМЖП и аортальный стеноз, реже - недостаточность МК. Чем раньше появляются симптомы, тем более вероятно присутствие значительного ассоциированного дефекта. Двустворчатый аортальный клапан встречается почти у 2/3 младенцев с коарктацией аорты, в то время как лишь у 30% больных с двустворчатым аортальным клапаном эта аномалия диагностируется в детстве.

Изредка коарктация сочетается со сложными цианотичными пороками - транспозицией магистральных артерий, трикуспидальной атрезией, синдромом гипоплазии левых отделов сердца, аномалией Тауссига-Бинга.

Коарктация аорты встречается крайне редко у больных с тяжелыми обструктивными аномалиями ПЖ правого вентрикулярного протока, такими как тетрада Фалло и легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой.

У некоторых больных с коарктацией аорты могут встречаться аневризмы сосудов головного мозга, предрасполагающие к нарушениям мозгового кровообращения с синдромом тяжелой внутричерепной гипертензии. Коарктация аорты является наиболее распространенным дефектом сердца, связанным с синдромом Шерешевского-Тернера.

Естественная эволюция порока
Средняя продолжительность жизни без оперативного лечения составляет 25-35 лет, и смерть наступает обычно от кровоизлияния в мозг из-за разрыва мешотчатых аневризм артерий виллизиева круга на фоне тяжелой артериальной гипертензии либо разрыва аорты. При выраженной коарктации аорты ребенок может погибнуть сразу после рождения либо в младенческом возрасте от последствий синдрома малого сердечного выброса. У неоперированных больных может наблюдаться тяжелая застойная сердечная недостаточность либо вторичный инфекционный эндокардит.

Сроки оперативного лечения
Обычно рекомендуется выполнять оперативное лечение сразу после установления диагноза. У младенцев проявления СН требуют интервенционной помощи, и операция является методом выбора в этой возрастной группе, хотя баллонная ангиопластика может быть выполнена вначале как мост к последующей хирургической операции у находящихся в критическом состоянии детей.

Принципы ургентной помощи в неонатальном периоде
Безусловно, своевременное распознавание порока является решающим в прогнозе, поскольку после закрытия артериального протока может резко ухудшиться состояние, и это снижает шансы на благоприятный исход оперативного лечения. Острая СН при коарктации аорты чаще возникает в первые 2 нед жизни. Заподозрить диагноз коарктации аорты можно при быстром нарастании тахипноэ, появлении бледности и слабого периферического пульса. Острое развитие симптомов коарктации происходит не только при закрытии, но и при сужении аортального конца артериального протока. При этом ЛЖ подвергается резкой перегрузке давлением, что ведет к его дилатации и снижению сократимости. Снижается сердечный выброс, возникает метаболический ацидоз. Если в первые дни жизни возникают сосудистый коллапс, олигурия и симптомы ишемии кишечника, следует немедленно начать внутривенную инфузию простагландина Е1 или Е2. В любом случае необходима интенсивная терапия СН для того, чтобы уменьшить степень левожелудочковой дисфункции перед выполнением операции. При необходимости проводят инфузию жидкостей для увеличения ОЦК. Чтобы улучшить сократительную функцию ЛЖ, проводят ин-фузию допамина, а для коррекции ацидоза вводят бикарбонат натрия. Препараты PGE могут вызывать апноэ, и, кроме того, одышка повышает энергетические затраты, поэтому показана ИВЛ, которая помогает снизить метаболические потребности. В результате этого лечения усиливается артериальный пульс на руках, хотя на ногах он обычно остается ослабленным, восстанавливается нормальное наполнение капилляров (симптом «белого пятна» не более 2,5 с), кожа становится теплее, нормализуется рН. После улучшения состояния ребенка проводится срочная операция.

Важно помнить о том, что ингибиторы АПФ и антагонисты ангио-тензина-II могут оказать неблагоприятное воздействие на пациентов с коарктацией аорты. Попытки достичь нормального прекоарктацион-ного АД с этими препаратами могут привести к неадекватной перфузии нижней части тела и вызвать почечную недостаточность, поэтому применение ингибиторов АПФ у младенцев с коарктацией аорты противопоказано.

Виды оперативного лечения
Впервые об оперативном лечении этого порока было сообщено C. Crafoord, G. Nylin в 1945 г. В настоящее время используются следующие оперативные техники.

Резекция участка коарктации с выполнением анастомоза «конец в конец».

Истмопластика - расширение суженного участка с использованием лоскута, выкроенного из собственной гипертрофированной левой подключичной артерии, либо заплаты.

При протяженной коарктации - вшивание искусственного сосудистого протеза Gore-Tex.

При рекоарктации методом выбора является баллонная дилатация участка сужения.

Стентирование суженного участка.

Перед проведением операции прежде всего, если у пациента сердечная недостаточность или гипертензия, его состояние должно быть стабилизировано, а уже после этого проводится устранение аортальной окклюзии. Для этого прибегают к хирургическому вмешательству.

Разумеется, на выбор метода лечения каждого конкретного пациента больше всего влияет анатомия суженного сегмента и дуги аорты. Среди детей грудного и младшего возраста предпочтение отдают оперативному лечению методом иссечения коарктации с наложением анастомоза «конец в конец» либо иногда прибегают к истмопластике.

Мини-инвазивные подходы к лечению коарктации у больных раннего возраста стали актуальными с появлением достижений в области баллонной ангиопластики. Впервые баллонная дилатация при коарктации аорты была выполнена в 1982 г. и широко используется в последние 2- 3 десятилетия. Результаты наблюдений таких больных в среднем сроке после операций свидетельствуют о хорошем результате первоначальной степени уменьшения стеноза и в то же время о частых случаях рекоарк-тации и формирования аневризм. По этой причине в ряде клиник мира предпочтительной методикой лечения коарктации для детей школьного возраста и взрослых считается имплантация стента. Баллонная дилатация и стентирование показаны тогда, когда градиент в участке коарктации более 20 мм рт.ст. во время катетеризации, хотя интервенционное вмешательство может выполняться и при более низком градиенте, если есть значительная системная артериальная гипертензия с анатомическим сужением в перешейке аорты, которое усугубляет степень артериальной гипертензии.

В России в большинстве кардиохирургических клиник принята тактика первичного открытого хирургического вмешательства при высоком градиенте на участке сужения, а баллонная дилатация и стентирование используются при невысоких градиентах либо при рекоарктации. При резекции коарктации аорты у детей школьного возраста обычно требуется вшивание сосудистого протеза.

Технология стентирования значительно эволюционировала в мире за последние годы. Было обнаружено, что стентирование эффективно для лечения послеоперационной рекоарктации и рекоарктации после баллонной ангиопластики. Нерешенным остается вопрос выбора типа стен-та и баллонного катетера для раскрытия стента. Баллоннорасширяемые стенты предпочтительнее самораскрывамых. Стенты с лекарственным покрытием также стали использоваться все более широко при сложных обструктивных поражениях дуги аорты и формировании аневризм. Документирована эффективность этого метода при краткосрочных наблюдениях после выполненного стентирования, однако долговременные результаты пока неизвестны. На протяжении короткого периода наблюдения снижается масса гипертрофированного ЛЖ и улучшается его функция, а также снижается АД в дневное время по данным суточного мониторирования. Несмотря на достоинства метода стентирования, при нем, как и при любом интервенционном вмешательстве, возможны осложнения. Редко, но все же происходят такие события, как разрыв сосуда, смещение или разрушение стента и образование аневризм.

Послеоперационное наблюдение
После операции восстанавливаются пульс и давление на нижних конечностях, однако снижение артериального давления на сосудах верхних конечностей не всегда происходит сразу. Чем позже выполнена операция, тем более длительный промежуток времени требуется для нормализации АД. При стойко персистирующей артериальной гипер-тензии назначается гипотензивная терапия.

Посткоарктэктомический синдром
После операции резко повышается давление в брыжеечных и почечных артериях. Иногда это приводит к повреждению их резко возросшим пульсирующим кровотоком и мезентериальному артерииту, в результате артерии расширяются и могут разорваться. Поэтому рефлекторно в ответ возникает артериолярная вазоконстрикция как ауторегулятор-ное расстройство кровотока, которое может привести к ишемии. Эти изменения кровотока клинически сопровождаются так называемым посткоарктэктомическим синдромом, при котором в 1-3-и сутки после операции появляются лихорадка, вздутие и боль в животе, рвота, которые продолжаются несколько дней. Клинические проявления этого синдрома могут варьировать от легкого дискомфорта в животе до картины острого живота с сильным вздутием, рвотой, кишечной непроходимостью. В тяжелых случаях возникает даже инфаркт кишечника с прогрессированием до перфорации стенки кишечника, но в подавляющем большинстве случаев этот синдром протекает легко. Данный синдром может быть связан и со слишком ранним возвращением к приему пищи после процедуры устранения коарктации. Поэтому прием пищи, как правило, должен быть отложен на 48 ч после операции, и следует продолжать декомпрессию через назогастральный зонд до начала постепенного перехода к питанию. Пациентам с тяжелым посткоарктэк-томическим синдромом иногда требуется диагностическая лапарото-мия для выявления некроза кишечника или перфорации. Тщательный мониторинг и контроль артериального давления в послеоперационный период могут снизить риск посткоарктэктомического синдрома. При нем всегда сохраняется артериальная гипертензия. Для лечения данного синдрома используют гипотензивные препараты и при необходимости проводят декомпрессию кишечника через назогастральный зонд. Очень редко требуется резекция некротизированных участков кишечника.

Параличи
Ишемия спинного мозга, хотя и редко, может вызывать параплегию из-за нарушения кровоснабжения в бассейне передней спинномозговой артерии. Риск паралича увеличивается из-за сокращения сосудистой коллатерали, длительного времени пережатия аорты, интраопераци-онной потери межреберных артерий, а также из-за других факторов. Паралич случается исключительно редко при наличии хорошо развитого артериального кровоснабжения, что подчеркивает важность оценки артериального кровотока до хирургического вмешательства. Методы для предотвращения спинномозговой ишемии во время операции включают использование искусственного кровообращения или же введение обходного сосудистого шунта (шунт Готта) с частичным пережатием аорты.

Хилоторакс
Обширное рассечение тканей во время операции может привести к повреждению грудного лимфатического протока и хилотораксу. Хилоторакс обнаруживается тогда, когда после операции назначается прием пищи. Стойкий хилезный плевральный выпот может потребовать длительного использования дренажной трубки для декомпрессии грудной клетки. Некоторым детям помогают диета со среднецепочечными триглицеридами, ограничением жиров и/или полный переход на кормление материнским молоком. При стойком хилотораксе может потребоваться плевродез или лигирование грудного лимфатического протока.

Рекоарктация
Это сужение в участке проведенного вмешательства, которое возникает у 11-17% прооперированных новорожденных и грудных детей до 1 года, а среди пациентов старше 1 года - у 5,6%. В некоторых наблюдениях рекоарктация встречается у 23% пациентов. Чем меньше возраст ребенка, тем больше вероятность рекоарктации. Трудно разграничить остаточную и рецидивирующую окклюзию в перешейке аорты, и термин «рекоарктация» подходит для описания обоих явлений. С улучшением техники операций частота рекоарктации стала снижаться. Если первичным методом вмешательства была баллонная ангиопластика, рекоарктация возникает чаще, чем после резекции коарктации аорты. Если рекоарктация все же возникла, требуется повторная операция - чаще баллонная дилатация либо стентирование.

Критерием рекоарктации является снижение либо исчезновение пульса и давления на артериях ног. Если пульс и давление на ногах в норме, хотя гипертензия на руках не исчезла, это не следует считать рекоарктацией. При нормальном пульсе и давлении на ногах критерием рекоарктации не следует считать только эхокардиографический градиент в участке аорты, где выполнялось оперативное вмешательство, поскольку причиной этого градиента может быть не сужение просвета, а изменение геометрии перешейка после выполнения операции. При ангиографии рекоарктация определяется как превышение градиента между пиками кривой регистрации давления больше чем на 20 мм рт.ст., при этом ангиографическое исследование может показать, а может и не показать сужение.

Факторы, способствующие рекоарктации, - это ранний возраст и резкая степень сужения перешейка в участке коарктации. У ряда детей с рекоарктацией снижена способность артериальной стенки к возврату в исходное положение из-за утраты эластичности, а также может быть связано с кистозным медианекрозом стенки аорты или увеличением массы тканей артериального протока в стенке аорты. Однако истинные патофизиологические механизмы, отвечающие за рекоарктацию, не установлены. Когда это будет сделано, появится возможность выработать надлежащий алгоритм лечения. Пока этого не произойдет, стенти-рование будет оставаться приемлемым вариантом лечения коарктации. К сожалению, металлические стенты не растут вместе с детьми и не могут быть так просто использованы при лечении новорожденных и грудных детей.

Существуют и другие резидуальные проблемы после проведения интервенционных вмешательств. По неизвестным причинам более чем у 40% пациентов спустя несколько лет после правильно выполненной операции (т.е. без рекоарктации) появляется артериальная гипертензия, которая выражена не так резко, как до операции, но стойко сохраняется и требует постоянного приема гипотензивных препаратов. При раннем выполнении операции ниже риск артериальной гипертензии в дальнейшем.

Аневризмы аорты в сегменте оперативного вмешательства возникают у 5% больных. Они представляют серьезную опасность, поскольку без лечения разрыв такой аневризмы происходит почти у всех больных в течение 15 лет от момента ее появления.

Как послеоперационная аневризма, так и рекоарктация чаще встречаются после истмопластики, чем после резекции с анастомозом «конец в конец». Дополнительную роль среди факторов риска развития аневризм играют качество хирургической техники и опыт хирурга. К аневризме дуги аорты может привести эндокардит (инфицированная аневризма). Такие аневризмы, как правило, возникают дистальнее места окклюзии.

Пластика коарктации аорты заплатой приводит к увеличению вероятности развития аневризмы аорты (обычно напротив места установки заплаты), особенно если иссечена ткань участка коарктации. У пациентов с аневризмой аорты могут полностью отсутствовать какие-либо клинические симптомы, поэтому так важно проводить их динамическое наблюдение. Описаны случаи, когда в результате растяжения возвратного гортанного нерва, связанного с аневризмой аорты, у пациента возникала дисфония. Маловероятно, что рентгенограмма грудной клетки может выявить аневризму аорты, а вот МРТ способно определить размер и протяженность аневризмы.

Стентирование является эффективным способом лечения рецидивной коарктации или аневризм, возникших после хирургического либо баллонного вмешательства, а также при гипоплазии на протяженных участках. Большинство кардиологов используют стенты для лечения подростков и взрослых, хотя некоторые высказываются в пользу применения стентов при лечении детей младшего возраста.
Артериальная гипертензия и результаты отдаленного наблюдения

Гипертензия может сохраняться даже после успешного устранения коарктации аорты, что обычно связано с продолжительностью и тяжестью гипертензии до операции. Вероятно, это имеет отношение к изменениям в ренин-ангиотензиновой системе и барорецепторах. Как и при других формах неконтролируемой артериальной гипертензии, пациенты могут быть подвержены риску преждевременного атеросклероза, желудочковой дисфункции и разрыва аневризм сосудов головного мозга.

Однако сохраняется высокая частота резидуальной артериальной гипертензии: менее чем у половины больных (со средним возрастом на момент операции 9 лет) спустя 1-27 лет после операции уровень АД нормальный. В то же время у рано прооперированных больных доля артериальной гипертензии в отдаленном периоде составляет 30% Это свидетельствует, конечно, в пользу ранних хирургических интервенций, но также вновь демонстрирует проблему отдаленной артериальной гипертензии.

Причины поздней артериальной гипертензии у детей с коарктацией аорты после операции изучаются особенно интенсивно в последние годы. Среди них рассматриваются гипотезы дисбаланса вегетативной нервной системы, нарушения функции сосудов (снижение ее эластичности, патология барорецепторов дуги аорты и стенки каротидных артерий), гиперактивация ренин-ангиотензиновой системы.

Для лечения артериальной гипертензии у этой группы пациентов стартовыми препаратами являются р-блокаторы: для детей - обзидан (анаприлин) либо атенолол в дозе 1-2 мг/кг в сутки, для пациентов старше 18 лет можно применять указанные препараты либо метопролол.

Общие принципы наблюдения
Следует помнить о том, что коарктация аорты является пожизненным заболеванием с осложнениями, которые могут быть не заметны в течение многих лет после первого и соответственно успешного вмешательства. При наблюдении обязательными принципами являются: устранение окклюзии, контроль гипертензии, мониторинг для выявления рецидивной окклюзии и последующее лечение сопутствующих нарушений.

Необходимо бессрочно продолжать профилактику подострого септического эндокардита даже при отсутствии сопутствующих отклонений.

Пациенты без остаточной окклюзии и имеющие нормальное артериальное давление в покое и при физической нагрузке должны вести нормальный, активный образ жизни без ограничений.

Пациенты со стойкой гипертензией, невылеченной остаточной окклюзией или с другими осложненими могут иметь переменный прогноз, связанный со степенью тяжести их состояния.

Необходимо информировать пациентов и их родителей о здоровом образе жизни и о том, что им предписано воздерживаться от курения и не допускать ожирения, выполнять большое количество физических упражнений (не разрешены борьба, тяжелая атлетика, большой спорт). Необходимо надлежащим образом контролировать артериальное давление и сокращать другие факторы, способствующие развитию сердечнососудистых заболеваний.

Коарктация аорты - это один из самых распространенных ВПС, симптомы которого значительно варьируют в неонатальном периоде и более старшем возрасте детей, поэтому каждый педиатр при физикаль-ном обследовании любого ребенка должен строго придерживаться соблюдения принципов классического неинвазивного кардиологического обследования с определением свойств пульса и артериального давления на верхних и нижних конечностях. Особенности проявления этого порока в неонатальном периоде (синдром малого сердечного выброса, сосудистый коллапс, острая левожелудочковая недостаточность, отек легких, ишемия кишечника, острая почечная недостаточность) требуют очень быстрых диагностических и лечебных решений. Благодаря развитию кардиохирургических технологий коарктация аорты в подавляющем большинстве случаев в настоящее время устраняется в раннем возрасте (обычно до 1 года), сразу после выявления порока. Около 10-15% больных после операции в разные сроки требуют повторных мини-инвазивных хирургических вмешательств в связи с рекоарктацией, у части из них может быть установлен стент. В мире в результате длительного наблюдения за пациентами, прооперированными по поводу этого порока, установлено, что около трети из них сохраняют умеренную артериальную гипертензию даже без явлений рекоарктации и поэтому требуют постоянного наблюдения и лечения у кардиолога. В целом, больной с коарктацией аорты должен наблюдаться вначале детским, а затем взрослым кардиологом в течение всей жизни, поскольку у взрослых пациентов, оперированных по поводу коарктации аорты в детстве, чаще и раньше возникают ишемическая болезнь сердца и ее осложнения. По этой причине коарктация аорты должна расцениваться не только как педиатрический либо кардиохирургический диагноз, а как заболевание, требующее наблюдения пациента в течение всей жизни.

Болезни аорты очень разнообразны по этиологии и характеру патологического процесса. Можно выделить две группы заболеваний аорты: врожденные и приобретенные. Из врожденных заболеваний наиболее часто встречается коарктация аорты. Среди приобретенных заболеваний наибольший клинический интерес представляют аневризмы разных отделов аорты.

Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка с нарушением гемодинамики и комплексом развивающихся компенсаторных механизмов. Первое описание заболевания связывают с именем Морганьи (Morgagni, 1761 г.). Термин «коарктация аорты» был предложен в 1838 г. (Mercier). Активное изучение этой патологии началось после первых успешных резекций коарктации перешейка аорты, выполненных Крафордом (С. Crafoord, 1944 г.) в Швеции и Гроссом (R. Gross, 1945 г.) в США.

В России впервые успешная операция по поводу коарктации аорты была выполнена в 1955 г. Е.Н. Мешалкиным.

Большинство клиницистов коарктацию аорты считают следствием нарушения эмбрионального развития аорты в первые месяцы эмбриогенеза. Наиболее частая локализация сужения в области перешейка аорты подтверждает теорию образования коарктации аорты в результате нарушения сложных процессов слияния III, IV (перешеек аорты) и VI (артериальный проток) эмбриональных аортальных дуг.

Коарктации аорты считается одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердечно-сосудистой системы. Заболевание встречается у лиц мужского пола в 4 раза чаще, чем женского. Типичная классическая локализация коарктации - область перешейка аорты (терминальная часть дуги аорты между устьем левой подключичной артерии и артериальным протоком) - наблюдается у 88-98% больных (И.А. Медведев, 1970 г.; М. De Bakey, 1960 г.). Сужение снаружи может иметь вид перетяжки с обычным диаметром аорты проксимальнее и дистальнее или напоминать песочные часы. Внешний вид места сужения, как правило, не определяет величины внутреннего сужения. Это обьясняется тем, что в месте максимального сужения аорты в ее просвете имеется диафрагма или нависающая в просвет серповидная складка. Иногда просвет аорты полностью закрыт диафрагмой. Протяженность сужения в 95% случаев составляет 1-2 см. Сужение аорты приводит к развитию обильной сети коллатеральных сосудов. Перестраивается вся артериальная система не только внутри грудной клетки, но и в ее наружных слоях, а также в области передней брюшной стенки и спины. Расширяется восходящая аорта, ветви дуги аорты и особенно левая подключичная артерия. Все артерии, участвующие в коллатеральном кровообращении (внутренние грудные, межреберные, лопаточные, боковые грудные, эпигастральные и т.д.), значительно увеличиваются в диаметре. Возникают аневризмы как аорты, так и артерий, в частности нередко артерий головного мозга. Эти изменения наиболее выражены у больных старше 20 лет. Со стороны сердца наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка. Характерные изменения отмечаются со стороны ребер: нижний край их становится неровным от давления резко расширенных и извитых межреберных артерий. Эти изменения появляются после 15 лет.

Классификация

Наиболее удобной в практическом отношении является классификация А.В. Покровского. Он различает три типа коарктации:

I тип - изолированная коарктация (79%);

II тип - коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком (5,8%):

а) с артериальным сбросом крови;

б) с венозным сбросом крови;

III тип - коарктация аорты в сочетании с другими врожденными и приобретенными пороками сердца и сосудов (15,2%).

Патофизиология коарктации аорты характеризуется следующими особенностями:

• гипертензией в системе сосудов головы, плечевого пояса и верхних конечностей;
• гипотонией в нижней части тела;
• перегрузкой левого желудочка;
• гипертензией в системе легочной артерии. Анатомическое препятствие на пути кровотока в аорте делит
• большой круг кровообращения на два сектора с разным режимом гемодинамических условий. Одним из объективных признаков этого нарушения являются разности артериального давления (градиент) на верхних и нижних конечностях. Почти вся масса крови поступает в верхний бассейн, нижний обеспечивается кровью через коллатерали. Длительность клинического благополучия составляет 8-10 лет. При коарктации, в отличие от гипертонической болезни, увеличивается максимальное и пульсовое давление, диастолическое нарастает медленно. Подъем диастолического давления является признаком потери эластичности, склерозирования сосудов выше места сужения (Г.М. Соловьев, 1969 г.).

Коарктация аорты создает постоянную перегрузку сердца. Развивается гипертрофия левого желудочка, расширяется восходящая часть аорты и возникает недостаточность аортальных клапанов. Коллатеральные сосуды значительно расширяются, особенно бассейны подключичной, внутренней грудной и межреберных артерий. Тяжелыми осложнениями коарктации являются аневризмы аорты и ее ветвей, кровоизлияние в мозг, бактериальный эндокардит (6-22%), ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность.

Клиника

Клиническая картина коарктации складывается из множества симптомов. Больные жалуются на головную боль, головокружение, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре хорошо развит верхний пояс, менее - нижний (фигура гимнаста, египетской фрески). Видимая пульсация коллатералей на спине, боковых поверхностях грудной клетки, межреберных артерий. Основным признаком является перепад давления между верхней и нижней половинами тела, выслушивание систолического шума на сосудах шеи и слева в межлопаточном пространстве.

В клиническом течении болезни можно выделить несколько периодов:

• I - критический период у новорожденных и у детей первого года жизни;
• II - период адапатации (от 1 года до 5 лет), когда могут появиться жалобы на головную боль, одышку, утомляемость, боли в нижних конечностях при физической нагрузке;
• III - период компенсации или субклинических проявлений (от 5 до 15 лет); в этот период жалобы могут отсутствовать, что обусловливает позднее выявление заболевания;
• IV - период выраженных клинических проявлений (15-25 лет);
• V - период декомпенсации, вторичных изменений и осложнений (после 25 лет).

Больные умирают в среднем в возрасте 32-35 лет. 38,7% больных умирают до 1 года, 25% - до 20, 50% - до 32, 75% - до 46 и 90% -до 58 лет.

Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.

Основными методами инструментальной диагностики являются: ЭКГ, рентгенография грудной клетки в трех проекциях с контрастированным барием пищеводом, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная и компьютерная томография.

На ЭКГ у детей выявляются правограмма и перегрузка левого желудочка, у взрослых - чаще левограмма, обнаруживаются признаки коронарной недостаточности и часто рубцовые изменения в зоне перенесенного инфаркта миокарда.

Классические рентгенологические признаки:

• аортальная конфигурация сердца;
• расширение восходящего отдела аорты;
• увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии;
• удлинение дуги аорты в краниальном направлении;
• смещение контрастированного пищевода вправо;
• увеличение амплитуды пульсации дуги аорты и левой подключичной артерии при малой амплитуде пульсации нисходящей аорты;
• узурация нижних краев III-VIII ребер в задней части.

Эхокардиография в настоящее время является одним из важнейших методов исследования в диагностике коарктации аорты и сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта выглядит на экране как дугообразное образование без каких-либо сужений с симметричной пульсацией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с активной пульсацией выше этого места. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию аорты, могут быть постстенотическое расширение аорты и гипертрофия миокарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помощью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

Показания к ангиографическому исследованию: неясный диагноз, подозрение на атипичную локализацию сужения, на аневризму и кальциноз аорты, решение вопроса о повторной операции.

Лечение

Показания к операции при коарктации аорты абсолютные. Оптимальный возраст для хирургического лечения - 4-12 лет. Оптимальный возраст определяется, с одной стороны, развивающимися значительными изменениями сердца, с другой - возрастными особенностями аорты у детей.

Противопоказания к операции: эндокардит, сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, выраженные изменения миокарда.

Предложены разные методы хирургического лечения:

I. Местно-пластические реконструкции аорты:

• резекция суженного участка аорты с анастомозом «конец в конец» (С. Crafoord, 1944 г.).
• клиновидная резекция коарктации (М. De Bakey, 1960 г.) или анастомоз «бок в бок» без резекции сужения (Bernhard, 1949 г.);
• прямая истмопластика (Vosschulte, 1956 и 1961 гг.);
• непрямая истмопластика аорты с использованием левой подключичной артерии (Shumacker, 1951) или заплаты из синтетической ткани (Vosschulte, Stiller, 1965 г.).

II. Резекция коарктации аорты с замещением циркулярным трансплантатом:

• консервированным артериальным гомотрансплантатом (R. Gross, 1945 и 1951 гг.);
• гофрированным синтетическим сосудистым протезом (М. De Bakey, 1960 г.).

III. Методы создания обходных анастомозов:

• способ in situ с использованием левой подключичной артерии (A. Blalock, 1944 г.; Clagett, 1948 г.), селезеночной артерии (Glenn, 1952 г.);
• обходное шунтирование гофрированным сосудистым протезом (М. De Bakey, 1955 и 1960 гг.).

Хирургический доступ осуществляется через левостороннюю торакотомию по IV-V межреберью, иногда с резекцией IV-V ребер с последующим вскрытием плевры через надкостницу (П.А. Куприянов, Е.Н. Мешалкин). Во время операции следует производить тщательный гемостаз и помнить об артерии Абботт (выше подключичной артерии по задней стенке аорты). Выделение сосудов лучше производить в условиях контролируемой гипотонии. Имеется тенденция к более редкому использованию алло-протезов аорты и более частому применению местно-пластических реконструкций.

При операции необходимо соблюдать следующие условия:

• диаметр анастомоза не должен быть менее 3/4-2/3 просвета аорты;
• не должно быть натяжения по линии швов;
• швы целесообразно накладывать через относительно мало измененную стенку аорты.

Операцией выбора признана резекция сужения аорты с анастомозом «конец в конец». Чаще этот метод используется у детей.

Основные показания к протезированию:

1. Распространенная коарктация.

2. Возраст старше 30 лет.

3. Пост- и предстенотические аневризмы.

4. Повторные операции по поводу рестеноза.

Методы обходного шунтирования находят ограниченное применение при коарктации перешейка аорты. При коарктации дуги аорты основным методом является обходное шунтирование протезом при тангенциальном пережатии аорты без полного перерыва кровотока в ней. Доступ к грудной аорте осуществляется через срединную стернотомию с дополнительной заднелатеральной торакотомией слева.

При коарктации нисходящего и брюшного отделов аорты производят замещение аорты протезом или обходное шунтирование.

Осложнения и летальность зависят от возраста и сопутствующих заболеваний. Летальность оперированных детей в возрасте одного года равна 20-45%, летальность больных старше 30 лет - 11,3%. На первом месте стоит сердечная недостаточность, разрывы анастомозов и кровотечения.

Частота послеоперационных осложнений достигает 20-50% (В.В. Сатмари, 1974 г.). Кровотечения из анастомозов и пересеченных коллатералей наблюдаются в 4-20% случаев. Тромбоз реконструированного участка аорты бывает редко, но это очень грозное осложнение. Иногда возникает пароксизмальная гипертензия. С совершенствованием хирургической техники, медицинских технологий и соответствующего обеспечения процент послеоперационных осложнений и летальности значительно уменьшился.

Хорошие отдаленные результаты хирургического лечения наблюдаются у 80-95% больных. Наилучшие результаты отмечены у больных, оперированных в возрасте до 10 лет.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Коарктация аорты (КА) – это порок сердца, при котором отмечается врожденное сужение участка аорты на различных ее отделах — обычно в области перешейка перехода дуги. Распространенность коарктации аорты у детей от 6,3 до 16%. У мальчиков КА диагностируется чаще, чем у девочек.

Коарктацию аорты делят на три вида:

1. Изолированную (73%);

2. Коарктацию в комбинации с открытым артериальным протоком (ОАП) (5%):

— постдуктальная КА (сужение находится ниже ОАП);
— юкстадуктальная КА (место сужения расположено на уровне ОАП);
— предуктальная КА (сужение аорты находится выше отхождения ОАП).

3. Сочетание КА с различными пороками сердца. (12%).

Выделяют так же два типа КА:

1. «Взрослый» тип – сужение находится на коротком участке, артериальный проток не функционирует;
2. Инфантильный («детский») тип – имеется недоразвитие большого участка аорты, артериальный проток открыт.

Коарктация аорты — причины развития

1. Наследственная предрасположенность;

2. Воздействие неблагоприятных экологических факторов;

3. Инфекционные заболевания женщины в первые 6 — 8 недель беременности;

4. Вредные привычки матери (курение, злоупотребление алкоголем, наркотическими веществами);

5. Воздействие токсических веществ (краска, химические реактивы, бензин).

Гемодинамика

Прохождение крови сквозь суженный отдел аорты затрудняется и поэтому давление в аорте увеличивается выше места стеноза и понижается ниже его. В данных условиях левый желудочек работает в усиленном режиме, что приводит к развитию гипертрофии.

Симптомы и признаки коарктации аорты

Небольшое сужение не проявляется никакими симптомами в течение длительного времени. Признаки коарктации аорты у детей появляются при значительном сужении аорты. У маленького ребенка появляется бледность, раздражительность, одышка во время кормления.

У старших детей симптомами коарктации аорты могут быть: быстрая утомляемость, болевые ощущения в сердце, одышка и пониженная способность к физическим нагрузкам, головная боль, периодические боли в ногах, увеличенное АД на руках и пониженное (или не определяется) на ногах.

Диагностика

Заподозрить КА помогает определение ослабленной пульсации или ее отсутствии на бедренной артерии, повышенное АД на руках. Во время осмотра отмечается усиленное развитие плечевого пояса, так же можно заметить на шее выраженную пульсацию сонных артерий и межреберных артерий. Во время аускультации выслушивается шум над областью сердца, который проводится в межлопаточную область.

При умеренной коарктации аорты ЭКГ в норме. При выраженном сужении на ЭКГ отмечаются явления гипертрофии и перегрузки левого желудочка.

Во время ультразвукового исследования выявляется увеличение левого предсердия и левого желудочка, определяется место сужения. Доплер-эхокардиография помогает определить поток крови ниже участка стеноза, рассчитать разницу давления перед сужением и ниже.

На рентгенограмме грудной клетки сердце округлой (шаровидной) формы, отмечается характерный признак порока — узурация (неровный контур) нижних краёв рёбер, возникающий в результате давления на них увеличенных межрёберных артерий.

medrassvet.ru

Что такое Коарктация аорты у детей —

Коарктация аорты у детей - это ограниченное сужение просвета аорты, которое становится причиной гипертензии сосудов верхних конечностей, гипоперфузии органов брюшной полости и нижних конечностей, гипертрофии левого желудочка. Симптомы зависят от того, насколько сужен просвет. В легких случаях может проявляться боль в области груди, головная боль, прохладность рук и ног, слабость. В самых тяжелых случаях есть вероятность фульминантной сердечной недостаточности и шока. Над местом сужения при прослушивании фиксируют мягкий шум.

Осложнения коарктации аорты:

• инсульт
• тяжёлая артериальная гипертензия
• левожелудочковая сердечная недостаточность с развитием сердечной астмы и отёка лёгких
• субарахноидальное кровоизлияние
• разрывы расширенной аневризмы
• гипертонический нефроангиосклероз
• инфекционный эндокардит (тяжело лечится антибактериальными препаратами)

Что провоцирует / Причины Коарктации аорты у детей

Коарктация аорты вызывается нарушением процесса формирования аорты, когда плод еще развивается в утробе матери. Коарктация в большинстве случаев располагается на уровне артериального протока. Предполагают, что какая-то часть тканей протока перемещается на аорту, тем самым вовлекая в процесс своего закрытия и аортальную стенку, что впоследствии приводит к её сужению.

Генетически предрасположены к рассматриваемой болезни дети с синдромом Шерешевского-Тёрнера. Это хромосомное заболевание, которое вызвано наличием лишь одной половой X-хромосомы и отсутствием второй.

Патогенез (что происходит?) во время Коарктации аорты у детей

При коарктации аорты наличие механического препятствия (называется шлюзом) на пути кровотока в аорте приводит к формированию двух различных режимов кровообращения. Выше шлюза артериальное давление выше нормы, наблюдается расширение сосудистого русла; левый желудочек из-за систолической перегрузки гипертрофируется. Ниже шлюза давление ниже нормы, компенсация кровотока осуществляется за счёт развития множественных путей обходного кровоснабжения. Степень нарушений динамики крови зависит от протяженности и выраженности шлюза и от типа коарктации.

Есть взрослый и детский тип коарктации. При взрослом артериальный проток закрыт. В в сосудах верхней части туловища давление повышено - как систолическое, так и диастолическое. Резко увеличивается работа левого желудочка, увеличивается масса циркулирующей крови. В артериях ниже пояса давление понижено давление снижено, что становится причиной включения почечного механизма повышения артериального давления. Из-за этого в верхней части туловища повышается давление еще больше.

Детский тип характеризуется открытым артериальным протоком. В сосудах большого круга кровообращения артериальное давление может быть повышено незначительно, а обходное кровообращение развито слабо. При постдуктальной коарктации аорты происходит сброс крови под высоким давлением из аорты через открытый артериальный проток в левую лёгочную артерию, что может рано приводить к развитию лёгочной гипертензии. При предуктальной коарктации аорты происходит сброс крови из лёгочного ствола в нисходящую аорту через открытый артериальный проток. При детском типе коарктации у ребенка может возникнуть сердечная недостаточность в очень раннем возрасте.

Симптомы Коарктации аорты у детей

Как уже было отмечено выше, существует два типа коарктации аорты у детей :

• взрослый
• детский

Детский тип считается менее благоприятным, чем взрослый, потому что при нем рано формируется высокая легочная гипертензия. Выше места сужения повышается давление, что сказывается на телосложении малыша. Тело становится «атлетическим» — плечевой пояс развит больше, чем нижняя часть туловища. Появляются жалобы на носовые кровотечения и головную боль.

Вероятны развитие морфологических изменений коронарных артерий, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг, вторичный фиброэластоз эндо- и миокарда левого желудочка. Если у новорожденного наблюдается значительное сужение, может быть циркуляторный шок с почечной недостаточностью и метаболический ацидоз. Симптомы в таких случаях напоминают таковые при системных болезнях, к примеру, при сепсисе.

Если сужение слабо выражено, то на первом году жизни симптомы могут не проявляться. Выделяют также неспецифические симптомы коарктации аорты у детей:

• боль в области грудной клетки
• головная боль
• слабость

Они могут усугубляться со взрослением ребенка. Часто бывает гипертензия. В редких случаях может быть разрыв аневризмы головного мозга, следствием которого является субарахноидальное или внутричерепное кровоизлияние.

Диагностика Коарктации аорты у детей

Для диагностирования коарктации аорты у детей используют такие инструментальные методы:

• фонокардиография
• эхокардиография
• рентгенография сердца и легких
• катетеризация сердца
• аортография

ЭКГ - метод, который расшифровывается как электрокардиография. ЭКГ у детей старшего возраста показывает изолированные признаки увеличения мышечной массы левого желудочка. Фонокардиография представляет собой метод записи вибраций и звуковых сигналов, которое издают кровеносные сосуды и сердце, осуществляя свою деятельность. Один из признаков коарктации аорты у детей, определяемых при помощи данного метода, это усиление II тона на аорте.

Эхокардиография - метод, который иначе именуется УЗИ сердца, он дает возможность зафиксировать сужение аорты в районе её перешейка. При помощи этого метода выявляют как прямые, так и косвенные признаки коарктации аорты у детей. Рентгенография органов грудной клетки позволяет определить, что верхушка сердца приподнята, восходящая аорта расширена и другие признаки рассматриваемого заболевания.

Катетеризация сердца позволяет измерить давление в аорте и зафиксировать разницу систолического артериального давления выше и ниже по току крови места сужения аорты. Аортография показывает уровень и степень сужения просвета аорты.

Лечение Коарктации аорты у детей

При коарктации аорты у детей лечение может заключаться в оперативном вмешательстве. Показанием к этому методу является разница в систолическом давлении, измеренном на руках и ногах, превышающая 50 мм рт. ст. Для грудничков показанием для операции будет выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности.

Если заболевание выявлено на протяжении нескольких месяцев после рождения, но течение благоприятное, то операция откладывается, пока ребенку не исполнится пять-шесть лет. Операцию могут проводить больному и в более старшем возрасте, но результаты ее будут не такими хорошими из-за возможности сохранения артериальной гипертензии.

На сегодняшний день актуальны несколько методов хирургического лечения коарктации аорты - резекции и реконструкции аорты:

1. Пластика аорты с использованием сосудистых протезов

Данный метод лечения применяется, если аорта сужена на большом участке, из-за чего нет возможности сопоставить концы нормальных участков.

2. Резекция коарктации аорты с наложением соустья (анастомоза) конец в конец

Данный метод лечения актуален, если участок сужен на небольшой протяженности

3. Шунтирование патологически суженного участка аорты

Из специального материала изготовляют сосудистый протез. Его края вшиваютс ниже и выше участка сужения, чтобы создать путь для течения крови.

4. Аортопластика с применением левой подключичной артерии оперируемого ребенка

5. Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты

Метод актуален, если ребенку до этого делали операцию, но произошло повторное сужение. В аорту вводится баллон, который раздувается, устраняя сужение. В некоторых случаях может потребоваться установка стентов, которые поддерживают необходимый диаметр аорты.

Прогноз при коарктации аорты у детей

Прогноз различен в зависимости от меры сужения аорты у ребенка. Если коарктация аорты незначительная, то препятствий для нормального образа жизни у ребенка нет, не укорачивается и продолжительность жизни - в среднем она такая же, как у людей без рассматриваемого диагноза.

Если коарктация аорты значительная, то длительность жизни, если не проведена операция, будет равна в среднем от 30 до 35 лет. Пациенты умирают от бактериального эндокардита, тяжелой сердечной недостаточности. Может наступить внезапная смерть по причине разрыва аорты или её аневризмы и инсульта.

medsait.ru

Коарктация аорты: это что такое?

Для начала стоит разобраться со значением термина. Коарктация аорты — это врожденный порок, который сопровождается сужением аорты. При этом строение сердца у пациентов вполне нормальное. Тем не менее аорта является самым крупным сосудом человека, и нарушение кровотока в этой области негативно сказывается на работе не только сердца и сосудов, но и всего организма.

Как правило, сужение формируется в том месте, где дуга аорты переходит в нисходящую ее часть. Такая закономерность объяснима, ведь здесь в норме имеется небольшое физиологическое сужение. К слову, впервые данный недуг был описан в 1791 году Д. Морганьи (итальянский патологоанатом). Согласно статистически данным, частота патологии составляет до 15% от всех врожденных пороков. Интересен и тот факт, что у мальчиков заболевание наблюдается в 3-5 раз чаще, чем у пациенток женского пола.

Основные типы патологии

В зависимости от особенностей, коарктация аорты может быть двух типов:

• «взрослая» коарктация характеризуется сужением просвета аорты ниже того места, где от нее отходит левая подключичная артерия; при этом наблюдается закрытие артериального протока;
• инфантильный тип патологии сопровождается гипоплазией аорты в этом же месте отхождения подключичной артерии, но проток при этом остается открытым.

Анатомические особенности патологии

Врожденная коарктация аорты может сопровождаться разными сопутствующими патологиями. В зависимости от этого порок принято разделять на три группы.

Патология может быть изолированной — при этом отсутствуют любые другие пороки в развитие сердечно-сосудистой системы. Нередко коарктация аорты у детей может сочетается с другими патологиями — это может быть аневризма, стеноз аорты, дефект перегородки между желудочками и предсердиями, транспозиция магистральных сосудов.

Третья группа — коарктация, при которой наблюдается открытие артериального протока. В таких случаях патология может быть:

• постдуктальной (сужение расположено ниже того места, где отходит открытый артериальный проток;
• юкстадуктальной (коарктация находится как раз на уровне открытого протока);
• предуктальная (артериальный проток открывается ниже места сужения).

Разумеется, симптоматика во многом зависит именно от типа и особенностей коарктации.

Каковы причины развития порока?

Чаще всего развивается коарктация аорты у плода. Почему так происходит? Как известно, в период внутриутробного развития в организме ребенка функционирует артериальный проток, который соединяет аорту и левую легочную артерию. Эта структура необходима только временно. После рождения и начала легочного дыхания проток закрывается.

Существует теория, что по тем или иным причинам у ребенка небольшая часть тканей этого протока перемещается в аорту, поэтому при закрытии протока в процесс вовлекается и аортальная стенка, что приводит к ее сужению.

Причины подобного процесса, увы, неизвестны. Ученым лишь удалось выяснить, что к данному заболеванию наиболее склонны пациенты с хромосомным синдромом Шерешевского-Тернера (наличие лишь одной половой хромосомы). Практически у каждого десятого ребенка с данным диагнозом обнаруживается данный порок.

Коарктация аорты (МКБ) не обязательно должна быть врожденной. Известны редкие случаи, при которых сужение сосуда происходило уже во взрослом возрасте. В таких случаях причинами коарктации являлись травмы и атеросклеротические поражения аорты, воспалительные заболевания сосудистых стенок неясной этиологии (синдром Такаясу).

Нарушение гемодинамики при коарктации

Разумеется, сужение аорты сказывается на работе всей сердечно-сосудистой системы даже в том случае, если сопутствующих пороков не имеется. Наличие коарктации приводит к формированию двух разных режимов кровотока.

Выше места сужения артериальное давление повышено, что приводит к расширению просвета всех сосудов. Из-за систолической перегрузки развивается гипертрофия левого желудочка. А вот ниже области коарктации ситуация противоположная — кровоток замедлен, артериальное давление понижено. По мере развития организма ребенка активируются компенсаторные механизмы — развиваются множественные коллатеральные сосуды, которые обеспечивают обходной ток крови.

Если речь идет о взрослом типе порока, то у пациентов наблюдается гипертрофия левого желудочка, выраженная гипертензия и увеличение объема циркулирующей крови. При инфантильной коарктации, когда артериальный проток открыт, вышеописанные нарушения выражены не так явно. Но присутствуют другие патологии. Например, при постдуктативном типе патологии кровь из аорты под высоким давлением подается прямо в легочную артерию, что ведет к повышению давления в сосудах малого круга кровообращения.

В любом случае имеет место серьезное нарушение гемодинамики, которое ни в коем случае не стоит игнорировать, ведь последствия могут быть страшными.

Какими симптомами сопровождается болезнь?

Признаки коарктации аорты во многом зависят от степени сужения сосуда, а также от наличия или отсутствия сопутствующих пороков. Легкая степень коарктации вовсе может никак не проявляться.

В более тяжелых случаях симптомы заметны уже на первом году жизни. Малыши часто страдают от воспаления легких и постоянных рецидивов. У детей бледная кожа и проблемы с дыханием — выраженная одышка появляется во время еды, игр или даже в состоянии покоя. Часто малыши с таким диагнозом физически развиваются медленнее, чем их сверстники.

Заподозрить наличие порока можно во время выслушивания тонов сердца, а также при определении пульса в сосудах верхних и нижних конечностей. В артериях на локтевых сгибах можно заметить напряженную пульсацию, в то время как на бедренных сосудах пульс прощупывается очень слабо.

При предуктальной коарктации наблюдается и неоднородный цианоз — у ребенка кожа на ногах приобретает синюшный оттенок, в то время как кожные покровы в верхней части тела сохраняют естественный цвет.

Часто случается, что патологию диагностируют уже в старшем возрасте — у детей школьного возраста, подростков, взрослых пациентов. К симптомам в данном случае относят повышенное артериальное давление. Пациенты жалуются на слабость, головные боли, частые головокружения, боли в области сердца, носовые кровотечения и быструю утомляемость. Нередко во время осмотра можно наблюдать диспропорциональное развитие мускулатуры верхней и нижней части тела. К симптомам относят слабость в ногах, частые судороги, зябкость стоп. У женщин можно наблюдать расстройства менструального цикла, а иногда и бесплодие.

Коарктация аорты: диагностика

Заподозрить наличие порока врач может во время выслушивания тонов сердца. Далее проводятся другие диагностические мероприятия, которые помогают не только установить факс наличия коарктации, но также обнаружить другие пороки и определить степень поражения сердечнососудистой системы:

• Одним из самых простых и доступных методов является электрокардиография. Это не наиболее информативная методика, так как при умеренном сужении аорты электрокардиограмма пациента может выглядеть совершенно нормально. У детей на первом году жизни во время процедуры можно заметить смещение электрической оси сердца. У ребят старшего возраста уже можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых пациентов электрическая ось сердца смещается влево, а иногда наблюдается неполная блокада левой ножки пучка Гиса.
• Часто пациентам назначают фонокардиографию. Это процедура позволяет записать звуковые сигналы и вибрации, образующиеся при работе сердца и сосудов. При наличии коарктации можно заметить усиление второго тона на аорте, а также появление систолического шума на спине и во втором межреберье у края грудины (с правой и левой стороны).
• Информативным является ультразвуковое исследование сердца, при котором можно обнаружить сужение аорты. Также специалист может увидеть увеличение массы сердца. Допплер-эхокардиография используется для того, чтобы выявить характерные симптомы патологии, в частности, разницу артериального давления на участках выше и ниже сужения, наличие турбулентного систолического потока.
• Дополнительно проводится рентгенография легких и сердца. Как правило, размеры сердца остаются нормальными, но можно заметить значительное расширение восходящей аорты. Легочный рисунок может быть усилен по артериальному руслу, хотя подобное наблюдается далеко не всегда.
• Аортография — процедура, которая предусматривает введение в аорту специального контрастного вещества с последующим наблюдением за его распределением по сосуду. Это исследование позволяет точно определить степень и уровень сужение аорты.
• Катетеризация сердца — довольно сложная процедура. Тем не менее с помощью введения специального катетера в полость сосуда можно точно измерить давление крови.

Только после получения полной картины врач может дать прогноз и подобрать соответствующие методы устранения данного порока.

Необходимо ли хирургическое вмешательство?

Что делать, если у пациента обнаружена коарктация аорты? Операция, безусловно, является единственным эффективным средством устранения порока. Но решение о проведении хирургического вмешательства могут принято только врачи, знакомые с анамнезом и клинической картиной.

В некоторых случаях (если имеет место лишь небольшое сужение, которое практически не влияет на гемодинамику) операция может и не потребоваться. Пациент лишь периодически проходит осмотры.

Если разница в систолическом давлении артерий верхних и нижних конечностей превышает 50 мм рт. ст., то врачи чаще всего предлагают провести хирургическую процедуру. Если была диагностирована коарктация аорты у новорожденных, операция (срочная) проводится в том случае, если у маленьких пациентов присутствует выраженная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности. В тех случаях, когда болезнь протекает сравнительно благоприятно и большого риска для жизни ребенка нет, процедуру могут отложить до пяти- или шестилетнего возраста.

Оперативное лечение порока сердца

На сегодняшний день существует несколько методик устранения данного порока. Выбор техники хирургического вмешательства зависит от состояния пациента, формы заболевания и размера коарктации.

• В некоторых случаях врачи проводят резекцию (иссечение) суженного участка аорты, после чего воссоединяют концы сосуда, накладывая анастомоз. Такая процедура возможна лишь в том случае, если коарктация имеет небольшую протяженность.
• В том случае, если участок сужения длинный, и наложить анастомоз не представляется возможным, используются протезы. Во время процедуры хирург удаляет пораженный участок аорты, после чего два концы сосуда соединяются с помощью специального протеза, изготовленного из синтетических материалов.
• Аортопластика — еще одна разновидность операции, только в данном случае для восстановления длины аорты используется не синтетический протез, а часть левой подключичной артерии самого пациента.
• Иногда врачи решают провести шунтирование аорты. В таких случаях используется синтетический протез, края которого вшивают выше и ниже суженного участка сосуда — таким образом, создается обходной путь для тока крови.
• Есть и еще одна процедура, именуемая балонной ангиопластикой. Ее проводят в тех случаях, если после ранее проведенного хирургического вмешательства снова появилось сужение сосуда. Во время процедуры врач вводит через периферические сосуды в просвет аорты специальный баллон, при раздувании которого сужение исчезает. В некоторых случаях дополнительно устанавливаются специальные жесткие стенты, которые фиксируют размеры просвета аорты.

Именно так выглядит коррекция порока под названием «коарктация аорты». После операции пациенту, разумеется, стоит придерживаться определенных рекомендаций. В частности, нужно правильно питаться, избегать чрезмерных физических нагрузок и гиподинамии, тщательно следить за самочувствием и регулярно проходить осмотры у лечащего кардиолога.

Какие осложнения возможны?

Коарктация аорты — это опасный недуг, который ни в коем случае не стоит игнорировать. При неблагоприятном течении порок может привести к крайне опасным осложнениям:

• Из-за сужения сосуда у пациентов может развиться тяжелая гипертензия.
• Нередко данный порок сердца — коарктация аорты — сопровождается также образованием аневризмы и дальнейшим ее разрывом.
• К осложнениям относят также инсульт и субарахноидальное излияние крови.
• На фоне данного недуга у пациентов нередко развивается сердечная недостаточность, которая сопровождается так называемой сердечной астмой и отеком легких.
• Сужение просвета аорты сказывается на работе всей сосудистой системы. Из-з тяжелой гиперензии возможно поражение мелких артерий почек.
• Изредка у пациентов развивается бактериальный эндокардит. Подобное осложнение, как правило, встречается в том случае, если коарктация аорты сопряжена с патологиями аортального клапана. К сожалению, в большинстве случаев подобные бактериальные поражения сердца практически не поддаются лечению антибиотиками.

Как можно увидеть, коарктация аорты у детей и взрослых может привести к летальному исходу. Именно поэтому так важна своевременная диагностика и адекватная терапия.

Прогнозы для пациентов с коарктацией

Чаще всего диагностируется коарктация аорты у новорожденных. Каковы прогнозы для маленьких пациентов и чего должны ожидать родители? На самом деле здесь все зависит от степени сужения сосудов. В некоторых случаях недуг требует немедленного оперативного вмешательства. Если речь идет о среднетяжелой степени порока, то даже при соблюдении всех врачебных рекомендаций пациенты доживают лишь до 30-35 лет, причем причиной смерти, как правило, становится инсульт или разрыв аневризмы.

Легкая степень сужения порой не требует оперативного вмешательства — врач лишь рекомендует периодически проходить обследования для выявления осложнений. В таких случаях наличии порока сердца редко влияет на длительность жизни пациента.

fb.ru

Причины

Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.

Виды

Детская

Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.

Взрослая

Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

Симптомы

Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.

Лечение

В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.

Прогноз

Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.

Стеноз аорты диагностированный у новорожденных — заболевание, при котором происходит сужение аорты, выходящей из сердца, по ней кровь распределяется по всему телу.

К сожалению, но эта патология встречается у четырех младенцев на одну тысячу. Кроме того, малыши страдают от нее чаще в четыре раза, чем девочки.

Первые симптомы недуга появляются на второй-третий день жизни младенца, если отверстие просвета аорты меньше пяти миллиметров. Примерно к шести месяцам, ребенок себя чувствует хуже.

Причины врожденной патологии

Стеноз аортального клапана развивается у зародыша на двенадцатой неделе беременности.

Причины этому таковы:

• Генетика пациента.
• Загрязненная окружающая среда или вредные привычки беременной.
• Генетические недуги, к примеру, синдром Вильямса.

Заболевание у детей бывает разных типов: надклапанным, клапанным, подклапанным. Помимо этого, сердце может иметь свои отклонения.

Признаки и симптомы патологии

Первое, что необходимо выделить, это самочувствие новорожденных. Практически все дети чувствуют себя хорошо. Но если выявлено что диаметр просвета составляет всего пять миллиметров, тогда считается, что это третья степень заболевания.

Перекрытие просвета при выходе аорты влечет за собой нарушение кровотока. Все органы и ткани получает меньшее количество кислорода и питательных веществ, чем необходимо и начинают происходить различные изменения.

Когда просвет полностью перекроется, спустя тридцать часов, состояние здоровья младенца ухудшается.

Выраженный стеноз у младенцев проявляется симптомами:

• Бледность кожного покрова, в редких случаях посинение в области запястья и вокруг глаз.
• Срыгивание, которое появляется чаще, чем обычно.
• Потеря в весе.
• Частое дыхание.
• Появление одышки у младенца во время кормления.

Объективные признаки

Во время осмотра ребенка врачом педиатром, он видит симптомы заболевания:

• Бледность кожного покрова.
• Учащенное сердцебиение.
• Слабый пульс, т.к. его невозможно прощупать из-за плохого кровообращения.
• Посторонние шумы в сердце.
• При развитии сепсиса шум почти не слышен.
• Из-за особенностей организма, шумы могут прослушиваться в артерии, расположенной на шее.
• Приложив руку на грудь малыша, врач чувствует дрожь.
• Чем меньше просвет, тем больше падает давление, к тому же оно бывает разным на обеих руках.
• Наиболее четким признаком считается усиливающийся симптом.

Если у младенца диаметр просвета аорты больше пяти миллиметров, тогда порок может быть незамеченным, так как не проявляются никакие симптомы. Единственное, что может указывать на заболевание, это определенный шум в сердце.

Методы диагностики и ее результаты

• Электрокардиография во время тяжело протекающего заболевания, выявляет: различные сбои в работе сердца.
• Рентген загрудинного пространства, выявляет расширенные сосуды легких, и деформацию сердца. Оно больше, чем положено в области желудочков и сужено посредине.
• Эхокардиография. На ней можно обнаружить: особое образование, расположившееся над или под клапаном аорты, суженный просвет клапана, сбои в функционировании клапана.
• Допплерография. Она определяет тяжесть заболевания и величину просвета аорты.
• Ангиокардиография и катетеризация сердца. Такой способ диагностики применяется в очень редких случаях. К примеру, если врач подозревает что очагов несколько.

Результаты инструментальной диагностики помогают выявить все вышеуказанные симптомы болезни, или же некоторые из них.

Терапия заболевания

Если не начать лечение, то от этого недуга в первый год жизни, умирает примерно 8,5% детей, а потом каждый год еще 0,4%. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалистов, лучше вовремя пройти все обследования.

Если ситуация позволяет, тогда операцию откладывают до восемнадцати лет, примерно в этот период, рост человека останавливается. Тогда можно будет поставить клапан, который не нужно заменять, он не изнашивается.

Лечение с помощью лекарственных препаратов

Применение лекарств не поможет справиться с болезнью, они просто облегчать жизнь пациенту, устранив симптомы, также помогут в работе сердца и уберут застоявшуюся кровь в легких.

1. Простагландины. Эти медикаментозные средства не просвету полностью закрыться. Их необходимо ввести детям, просвет аорты у которых меньше сантиметра. Когда улучшается кровоток в легких и восстанавливается питание органов. Чтоб просвет был открыт, младенцу ставят капельницу с этим средством до начала оперативного вмешательства.
2. Мочегонные препараты. Вводят, если у детей, только что родившихся, возник отек легких, произошли сбои в дыхательной системе. Указанные средства будут выводить лишнюю воду из организма. Но из-за этого, организм теряет натрий, калий и другие минералы, которые нужны для жизни, периодически делают анализы, чтоб контролировать их уровень.

Методы оперативного вмешательства

Оперативное вмешательство является единственным способом, который поможет устранить недуг. Возраст для проделывания операции может быть разным, это решается в индивидуальном порядке.

Все зависит от того, насколько сужен просвет аорты. Если диаметр меньше пяти миллиметров и ребенок чувствует себя очень плохо, тогда операция проводится незамедлительно.

Если есть возможность ее отложить, тогда ее переносят на более позднее время. Но в такой ситуации, необходимо два раза в год показываться кардиологу и проводить ультразвуковое исследование.

Возможные противопоказания к оперативному вмешательству:

• Заражение крови.
• Увеличение соединительной ткани или плохое развитие левого желудочка.
• Болезни других органов, которые развиваются параллельно.

Для того чтоб провести операцию новорожденному, прибегают к такому способу, как баллонная вальвулопластика, а вот протезирование клапана применяют намного реже.

1. Баллонная вальвулопластика.

У детей, на бедре или предплечье, где есть крупная артерия, делают надрез. Через него в организм вводят катетер, на конце которого находится баллон. Его двигают к пораженному участку. Вся процедура проводится с выводом картинки на монитор. Когда область поражения достигнута, врач резко надувает баллон и просвет аорты расширяется в два раза.

Показания:

• Нарушен кровоток по направлению из левого желудочка.
• Наличие ишемического заболевания, которое нарушает работу сердца.
• Сбои в функционировании сердца, когда оно не справляется со своей задачей и перекачивает необходимое количество крови, чтоб насытить организм питательными веществами и кислородом.

Преимущества этого способа:

• Во время операции не нужно проводить вскрытие грудины, поэтому такой способ считается менее травматичным.
• Имеет хорошую переносимость у детей.
• Практически не вызывает осложнения.
• Сразу наступает облегчение.
• Реабилитация занимает всего несколько дней.

Отрицательные стороны:

• Не проводится, если сужение просвета есть в нескольких местах.
• Спустя несколько лет, операцию могут повторить, потому что просвет вновь перекроется.
• При диагностированном подклапанном стенозе, такое оперативное вмешательство, может не оказать положительного результата.
• Не поможет, если имеют пороки в других клапанах.

1. Пластика клапана аорты.

В процессе проведения операции, останавливают сердце больного и вскрывают грудину. Сделав разрез в левом желудочке, врач не соединяет сросшиеся створки клапана.

Преимущество метода:

• Сохраняется природный клапан, это дает преимущество в будущем, потому что он не изнашивается.
• Не нужно принимать лекарственные средства, чтоб избавить организм от тромбов.
• В будущем, малыш сможет активно заниматься спортом.

Негативные стороны:

• Иногда створки срастаются снова.
• На груди, на всю жизнь останется шрам после операции.
• На реабилитацию уйдет несколько месяцев.

1. Протезирование клапана аорты.

Проводят разрез грудины и больного подключают к специальному аппарату, который будет обогащать кровь больного кислородом. Температуру тела понижают до двадцати шести градусов, таким образом, мозг не повредится из-за нехватки кислорода. Затем, заменяют клапан, на протез. Есть несколько разновидностей протеза:

• Биологический (для этого подойдет свиное или бычье сердце). Хорош тем, что доступен и не нужно принимать, лекарственные препараты. Плох тем, что быстро изнашивается и его необходимо заменять.
• Искусственный. Его положительная сторона в том, что он может прослужить довольно длительное время. Отрицательная сторона ‒ из-за него появляются тромбы, поэтому на протяжении всей жизни, необходимо пить лекарства. Кроме того, во время взросления ребенок растет, а размер имплантата мал, его следует заменить, на подходящий размер.
• Пересадка клапана больного, который находится в легочной артерии. Это хорошо тем, что клапан будет расти вместе с ребенком.

Показания для проведения оперативного вмешательства:

• Перекрытый просвет аорты.
• Перекрытие находится на разных участках.
• Поражен не один клапан.

Преимущества метода:

• В процессе хирургического вмешательства, устраняются все поражения.
• Лечение даст результаты при любом поражении.

Отрицательные стороны:

• Оперативное вмешательство длится не менее шести часов, на это время пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
• На груди остается шрам.
• Длительная реабилитация, вплоть до полугода.

Понятно, что оперативное вмешательство будет вызывать у родителей страх, но, к сожалению, это единственный способ устранить патологию.

Выражающийся в сужении просвета аорты. Чаще сегмент этого самого крупного кровеносного сосуда стенозируется именно в области нисходящей части его дуги, реже – в грудном или брюшном отделе. По данным статистики, такой врожденный порок развития аорты более распространен у мальчиков и примерно в 3 (по некоторым данным в 4-5) раза реже выявляется у девочек.

В целом эта аномалия развития составляет около 7-15% среди всех врожденных пороков. Нередко у детей коарктация аорты наблюдается не изолированно, а сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца или комбинируется с открытым артериальным (боталловым) протоком.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом развития, проявлениями, методами диагностики и лечения, прогнозами коарктации аорты у детей. Изучив эту информацию, вы сможете не пропустить первые тревожные симптомы опасной патологии и примете необходимые меры для лечения ребенка.

Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода

Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

• наследственная предрасположенность;
• синдром Шерешевского-Тернера;
• вирусные и бактериальные заболевания матери;
• прием тератогенных лекарств во время беременности;
• вредные привычки матери;
• неблагоприятная экология;
• контакты с токсическими веществами во время беременности.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности. Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается. Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

• инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
• взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной. Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

• скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
• транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, и при физической нагрузке, и в покое;
• склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается ;
• осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

Симптомы

Если младенец бледен, часто и без видимой причины плачет, а при сосании груди у него возникает одышка, можно заподозрить у него врожденный порок сердца, в частности, коарктацию аорты

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

• степень сужения аорты;
• наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

• бледность;
• раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
• появление во время кормления или активных движений;
• быстрое утомление при сосании;
• усиленное потоотделение;
• непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
• медленный набор веса;
• отставание в физическом развитии;
• носовые кровотечения;
• частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

• синюшность стоп;
• узуры ребер;
• ослабление пульсации на ногах;
• разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

• шумы в сердце;
• изменения в коронарных сосудах;
• гипертрофия левого желудочка.

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• головные боли;
• звон в ушах;
• ощущения прилива крови к лицу;
• пульсация или тяжесть в голове;
• сердцебиение;
• артериальная гипертензия;
• носовые кровотечения;
• одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
• ощущения онемения и холода в ногах;
• боли в икроножных мышцах при нагрузке;
• долгое заживление ран на ногах;
• перемежающаяся хромота (редко);
• ухудшение памяти;
• нарушения зрения и слуха;
• снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический :

• сильная слабость;
• потливость;
• повышение температуры до высоких цифр и озноб;
• головокружение;
• общая интоксикация;
• бледность;
• анемия.

Это состояние может приводить к возникновению различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

• разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
• неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
• разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
• видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
• усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;
• шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
• расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
• усиление сердечного толчка;
• «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
• систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
• акцентированный второй тон над аортой;
• полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
• систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

• артериальной гипертензией;
• изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
• развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

• острые нарушения мозгового кровообращения;
• кровоизлияния в спинной и головной мозг, приводящие к парезам и параличам;
• почечная недостаточность;
• аневризма аорты и ее разрыв;
• аневризмы межреберных артерий;
• бактериальный эндокардит;
• эндоаортит;
• кальциноз стенок аорты;

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Диагностика

Врач выставит диагноз «коарктация аорты» на основании данных жалоб родителей, осмотра ребенка, выслушивания тонов его сердца и дополнительных методов обследования (ЭКГ, Эхо-КГ и прочих)

При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

• артериальная гипертензия;
• разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
• слабый пульс на ноге;
• сердечные шумы.

Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:

• рентгенография легких и сердца;
• фонокардиография;
• МРТ сердца;
• аортография;

Лечение

В некоторых случаях коарктация аорты является совсем незначительной, не прогрессирует и никак не отражается на самочувствии ребенка. При таком течении сужения этого крупного сосуда операция может не проводиться, и врач порекомендует только диспансерное наблюдение за патологией.

В остальных случаях коарктация аорты у детей может устраняться только хирургическим путем. Дата проведения операции всегда определяется клиническим случаем. При инфантильном типе коарктации она должна выполняться незамедлительно, а при взрослом типе с благоприятным течением – может откладываться до 3-5 (иногда 10) лет. Считается, что проведение вмешательства в более позднем возрасте не так результативно, т. к. артериальная гипертензия будет сохраняться более длительное время.

Для ребенка грудного возраста показанием к выполнению вмешательства является артериальная гипертензия, сопровождающаяся декомпенсацией деятельности сердца. В остальных случаях операция проводится при разнице артериального давления на руках и ногах более 50 мм рт. ст.

До выполнения вмешательства ребенку назначается щадящий режим с минимизацией физической активности, диета с ограничением жиров и симптоматическая медикаментозная терапия. Прием лекарств направлен на снижение нагрузки на сердце. Для этого, могут применяться препараты для улучшения текучести крови, коррекции артериальной гипертензии и микроциркуляции.

Вид кардиохирургического вмешательства для устранения коарктации аорты определяется клиническим случаем. Могут проводиться такие операции:

1. Аортопластика с применением сосудистых протезов. Такое вмешательство проводится при большом участке сужения аорты, когда невозможно сопоставить концы после резекции отрезка стеноза. В качестве замены удаленного участка используется сосудистый протез.
2. Резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Выполняется, если отрезок сужения невелик. После его резекции хирург сопоставляет и сшивает концы аорты.
3. Пластика аорты с применением участка левой подключичной артерии. Проводится при гипоплазии нижнего отдела дуги у новорожденных. Для протезирования аорты применяется фрагмент левой подключичной артерии.
4. участка с коарктацией. Выполняется при помощи сосудистого протеза, который вшивается выше или ниже участка стеноза для создания обходного пути кровотока.
5. Баллонная ангиопластика со . Проводится при повторном сужении аорты поле уже выполненной операции. Суть метода заключается во введении раздувающегося баллона в просвет сосуда. Он устраняет сужение. При необходимости результат закрепляется введением стента, поддерживающего аорту в нормальном состоянии.

После операции

Несмотря на проведение хирургического вмешательства и устранение коарктации, ее последствия не могут устраняться быстро, и для восстановления состояния аорты необходимо время. Длительность такого периода индивидуальна и зависит от клинического случая. В это время ребенку необходимо соблюдать ряд рекомендаций врача:

1. Прием лекарственных препаратов. После операции некоторое время может сохраняться артериальная гипертензия. Для ее устранения врач назначается необходимые препараты. Длительность их приема определяется индивидуально.
2. Правильный режим питания и диета. Пища должна приниматься небольшими порциями 4-5 раз в день. Нельзя допускать переедания. В ежедневный рацион обязательно включают продукты богатые витаминами и кальцием. Объем жидкости и количество соли ограничивают. Периодически принимаются витаминно-минеральные комплексы.
3. Ограничение физической нагрузки. Детям, находящимся на грудном вскармливании рекомендуется переход на искусственное. Это объясняется тем, что при таком питании ребенок будет затрачивать меньше сил при сосании. Более взрослым детям следует ограничивать физические нагрузки. Их объем устанавливается индивидуально. Школьникам выдается освобождение от физкультуры на восстановительный период. После этого они могут заниматься физкультурой в подготовительной группе физической активности.
4. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций. После операции вирусные и стрептококковые инфекции могут становиться причиной тяжелых осложнений. Для их предотвращения может рекомендоваться прием иммуностимуляторов и витаминов, закаливание или ограничение контакта с окружающими во время эпидемий.

Длительность восстановительного периода устанавливается врачом, который руководствуется данными инструментальных обследований. После его завершения расширение физической активности и диеты так же должно согласовываться с доктором.

Диспансерное наблюдение у кардиолога после операции по устранению коарктации аорты должно быть пожизненным. В некоторых случаях больному присваивается группа инвалидности.

Прогнозы

При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.

При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет. Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии. Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.

Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.

При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.

Медицинская анимация на тему «Коарктация аорты»: