Лечение гипоталамического синдрома. Что такое гипоталамический синдром

Гипоталамический синдром – совокупность расстройств, возникновение которых обусловлено нарушением функционирования гипоталамуса. Заболевание зачастую развивается в подростковом и репродуктивном возрасте. У представительниц слабого пола встречается в несколько раз чаще, нежели у мужчин. Проблема данного расстройства в том, что оно довольно сильно распространено, в большинстве случаев поражает молодых людей, быстро развивается и имеет множество осложнений.

Нередко наблюдается частичная или полная потеря дееспособности, бесплодие, осложнённое протекание беременности и родовой деятельности. Причинами такого нарушения могут стать широкий спектр травм головного мозга, онкология гипоталамуса, отравление химическими веществами. Гипоталамический синдром пубертатного периода может повлечь за собой нарушения психики.

Основными симптомами считаются значительное увеличение массы тела на фоне повышенного аппетита, сильные головные боли, частые перемены настроения, нарушение менструации, усиление или снижение влечения к противоположному полу. Для подтверждения диагноза проводится сдача крови для оценки уровня гормонов и инструментальные обследования пациента.

Лечение гипоталамического синдрома основывается на приёме гормональных средств для восстановления работы эндокринной и репродуктивной систем (принимать на протяжении всей жизни), а также применении медикаментов для устранения признаков недуга. Кроме этого, для коррекции массы тела, пациентам необходимо придерживаться специальной диеты.

Этиология

К нарушениям нормальной работы гипоталамуса и развитию гипоталамического синдрома у подростков и взрослых могут привести:

Разновидности

От того, выражение каких симптомов преобладает, гипоталамический синдром существует в нескольких формах:

  • вегетативно-сосудистой – пациенты жалуются на повышенное слюноотделение, приступы учащённого сердцебиения, приливы жара;
  • нервно-мышечной – отмечается слабость мышц, повышенная утомляемость, снижение работоспособности;
  • психопатологической – данная форма характеризуется резкими сменами настроения;
  • гипоталамической эпилепсии – возникновение тревожного состояния без видимых на то причин, диарея, потливость;
  • форма, при которой нарушается режим сна;
  • форма с нарушениями терморегуляции – наблюдается возрастание температуры тела;
  • нейротрофической;
  • нейроэндокринной.

Гипоталамический синдром пубертатного периода отличается тем, что могут проявляться задержка или ускорение полового развития. По форме данное расстройство может протекать легко, средней тяжести и тяжёлой стадии. По характеру развития данный синдром бывает:

  • прогрессирующим;
  • стабильным;
  • регрессирующим;
  • рецидивирующим.

Симптомы

У людей с гипоталамическим синдромом наблюдается не только физическое и эмоциональное, но ещё умственное истощение. Симптомами данного заболевания у детей и взрослых являются:

  • чередование отвращения к еде и чрезмерной прожорливости;
  • значительное изменение массы тела как в меньшую, так и в большую сторону. Зачастую такое расстройство сопровождается ожирением;
  • повышенное выделение пота и слюны;
  • резкая, ничем не мотивированная слабость и утомляемость, вследствие чего снижается работоспособность человека;
  • повышение температуры всего тела и приступы прилива жара только к лицу;
  • повышение уровня кровяного давления и интенсивности сердцебиения, или же резкие скачки данных показателей;
  • резкие перепады настроения, ничем не обусловленные;
  • формирование на кожном покрове живота и бёдер ярких сине-багровых полос;
  • утрата или, наоборот, повышенное влечение к противоположному полу;
  • бессонница, сменяющаяся повышенной сонливостью;
  • болезненность в области грудной клетки;
  • жидкие каловые массы;
  • тремор верхних конечностей;
  • необъяснимые приступы страха и тревоги;
  • появление на лице и в ушных раковинах волосяного покрова, которого там не было до заболевания.

Представительницы женского пола страдают от бесплодия и нарушений менструального цикла. Любые симптомы гипоталамического синдрома проявляются сразу же после повреждения данного органа, или же через некоторое время - вплоть до нескольких месяцев или лет. Для данного заболевания характерно хроническое течение с частыми рецидивами.

Осложнения

Без своевременной терапии гипоталамического синдрома могут развиться такие осложнения у детей и взрослых, как – постоянное повышение артериального давления, риск развития , повреждения мышц сердца невоспалительного характера, проявление маточных кровотечений, поликистоз яичников.

У беременных женщин течение заболевания несколько тяжелее, нежели у подростков и взрослых людей, поскольку в этот период в женском организме и так наблюдается гормональный дисбаланс. Последствием недуга может стать нарушение нормального функционирования плаценты, которая отвечает за питание плода и ликвидацию вредных веществ. Нередко наблюдаются внутриутробные нарушения развития малыша.

Диагностика

Из-за того, что существует несколько форм гипоталамического синдрома, которые имеют свои характерные признаки, диагностика данного недуга несколько затруднена. Поэтому разработан целый комплекс диагностических мероприятий. Первое, что необходимо сделать специалисту, это провести осмотр больного на наличие внешних признаков расстройства, а также измерить температуру тела. Выяснить возможные причины формирования болезни, время проявления и степень выраженности тех или иных симптомов, которые прояснят картину формы недуга.

Немаловажное значение имеет лабораторное изучение крови на наличие патологических ферментов. Проводят специальный тест на толерантность к сахару – для начала измеряют уровень данного вещества, затем дают пить сладкую жидкость и через несколько часов повторно измеряют уровень глюкозы. При данном расстройстве он будет выше в несколько раз. Показаны анализы на определение гомонов. Выполняют трёхдневную пробу урины по методу Зимницкого – измеряют соотношение выпитой жидкости с количеством выделяемой урины.

Инструментальные методы диагностирования гипоталамического синдрома основаны на:

  • УЗИ – обнаруженные патологии могут стать причиной проявления признаков недуга;
  • МРТ или КТ – для полного изучения мозга и поиска повреждений гипоталамуса;
  • ЭЭГ – методика оценки активности различных участков мозга.

Иногда необходимы консультации у невролога, нейрохирурга и акушера-гинеколога (когда пациенткой является беременная женщина). При диагностике гипоталамического синдрома пубертатного периода назначают консультации психиатра и психотерапевта.

Лечение

Лечение гипоталамического синдрома индивидуально и зависит внешнего проявления симптомов недуга. Целью терапии является устранение признаков, коррекция гормонального фона и нормализация работоспособности гипоталамуса. Медикаментозное лечение направлено на устранение симптомов недуга. Зачастую назначают антидепрессанты, заместительную гормонотерапию, дезинтоксикацию, противовоспалительные вещества. Показан приём препаратов, направленных на улучшение питания головного мозга.

Хирургическое вмешательство необходимо только тогда, когда причиной прогрессирования гипоталамического синдрома стали новообразования или сгустки крови, как следствие травмы гипоталамуса. Кроме этого, необходимо придерживаться индивидуальной диеты, в зависимости от изменения массы тела на фоне данного недуга, а также нормализовать режим сна и отдыха.

Профилактика

Специфических методов профилактики гипоталамического синдрома нет, необходимо лишь вести здоровый образ жизни, обогащать питание витаминами и микроэлементами, регулярно выполнять умеренные физические упражнения, ограничиваться от эмоциональных стрессов. Для профилактики недуга у детей им необходимо употреблять достаточное количество йода и морепродуктов.

При своевременном обращении за помощью к специалистам прогноз заболевания благоприятный. В противном случае формируются осложнения, которые ведут к потере трудоспособности и инвалидности.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения. Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта. Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.

Гипоталамический синдром пубертатного периода – это симптомокомплекс, который развивается в период гормональной перестройки организма вследствие нарушения работы основных управляющих желез (гипофиза и гипоталамуса), а также соединяющих их структур. Состояние проявляется расстройствами вегетативной и эндокринной систем, а также обмена веществ.

Характеристика синдрома

Является основной управляющей структурой эндокринной системы. Он регулирует работу сердечно-сосудистой системы, координирует функции вегетативной нервной системы, обеспечивает терморегуляцию и постоянство внутренней среды организма, отвечает за ощущение голода, насыщения и половое поведение. Нарушение работы этой важнейшей железы, а также лимбико-ретикулярной системы и гипофиза ведёт к резкому ухудшению состояния здоровья и качества жизни пациента.

Вследствие нарушения работы гипоталамуса выработка гормонов, стимулирующих функцию гипофиза, резко повышается. Активное производство гормона роста провоцирует более быстрое развитие тела у пациентов с данной патологией. Нарушение продукции гонадолиберина сокращает или удлиняет срок полового созревания.

Нарушения настроения, характерные для некоторых форм гипоталамического синдрома, связаны с отклонениями от нормального уровня концентрации дофамина, серотонина и эндорфинов. Гиперпродукция инсулина и глюкокортикоидов обуславливает быстрый набор веса: избыток гормонов надпочечников и поджелудочной железы стимулирует превращение поступающих в организм углеводов в жирные кислоты и угнетает обратный процесс при физических нагрузках.

Вследствие ожирения и повышения продукции пролактина и адренокортикотропного гормона у мальчиков может наблюдаться набухание молочных желёз (гинекомастия), расширение таза и быстрый рост. У девушек на фоне такого гормонального состояния наблюдается быстрое развитие вторичных половых признаков и ожирение нижней части тела.

Гипоталамический синдром является одним из наиболее распространённых эндокринных нарушений у подростков, особенно мальчиков.

Чаще всего ГСПП проявляется на фоне или через некоторое время после гормональной перестройки в подростковом возрасте. Возраст пациентов обычно находится в промежутке между 10-ю и 18-ю годами. У девочек гипоталамический синдром развивается через 1-3 года после наступления менархе (первого менструального кровотечения).

Формы проявления заболевания

Гипоталамический синдром может проявляться различным сочетанием нарушений. В зависимости от симптомокомплекса, выделяют такие формы заболевания:

  • Вегетососудистый гипоталамический синдром. Характеризуется нарушениями сердечного ритма, повышенным выделением слюны и ощущением жара.
  • Нервно-мышечная форма гипоталамического синдрома. Отличается снижением физической (мышечной) работоспособности и утомляемостью.
  • Гипоталамическая эпилепсия. Проявляется тревожностью без сопутствующих психических патологий, повышенным потоотделением и диареей.
  • Форма гипоталамического синдрома, характеризующаяся нарушением суточных ритмов и сна.
  • Психопатологический синдром. Характеризуется нарушениями настроения.
  • Нейротрофический гипоталамический синдром. Определяется нарушениями клеточного питания кожи, костной и других тканей.
  • Терморегуляционный гипоталамический синдром. Обычно проявляется повышением температуры тела и ознобом.
  • Нейроэндокринный гипоталамический синдром. Нейроэндокринная форма патологии определяет нарушения всех видов обмена веществ в организме (углеводного, белкового, жирового и водно-солевого).

Наиболее часто у детей и подростков диагностируют вегетососудистую и терморегуляционную форму гипоталамического синдрома.

Заболевание также классифицируют по степени тяжести (лёгкая, средняя, тяжёлая формы) и течению (прогрессирующее, регрессирующее, стабильное, рецидивирующее). По отношению к причинам, спровоцировавшим эндокринное нарушение, выделяют первичную форму гипоталамического синдрома (на фоне нормального веса), вторичную (на фоне ожирения) и смешанную.

Причины и факторы риска развития ГСПП

Гипоталамический синдром пубертатного периода может быть первичным или вторичным состоянием. Развитие ГСПП как вторичного нарушения возможно при гиподинамическом ожирении. Снижение функциональности гипоталамуса происходит после нарушения выработки гормонов эндокринных желёз.

Развитие первичного юношеского гипоталамического синдрома более непредсказуемо: в этом случае нарушения могут наблюдаться у здорового подростка с нормальной массой тела. Диагностика осложняется тем, что установить влияющие факторы в каждом клиническом случае практически невозможно: гипоталамический синдром может проявиться значительно позже повреждения основной управляющей железы.

Факторами риска развития гипоталамического синдрома пубертатного периода считаются:

  • конституциональная недостаточность области гипоталамуса;
  • патологии ношения плода (токсикоз, плацентарная недостаточность, гестозы первых триместров беременности);
  • влияние негативных факторов во время беременности матери пациента (отравления, обострения хронических заболеваний и острые инфекции);
  • родовые травмы (асфиксия, травмы головы);
  • осложнённые и преждевременные роды;
  • нейротоксикоз в младенческом возрасте;
  • перинатальная энцефалопатия (поражения мозга неизвестного происхождения, которые были зафиксированы с 28-ой недели гестации до 1-ой недели жизни);

  • черепно-мозговые травмы и опухоли с прямым поражением и сдавливанием гипоталамуса;
  • перенесённые нейроинфекции (включая менингоэнцефалиты, васкулиты и арахноидиты);
  • нейроинтоксикации;
  • аутоиммунные заболевания неэндокринной природы;
  • некоторые хронические болезни (бронхиальная астма, язва двенадцатиперстной кишки и желудка, др.);
  • нарушения работы щитовидной железы;
  • стресс, хроническая усталость, эндогенная депрессия;
  • употребление анаболических стероидов;
  • вирусные и бактериальные заболевания (вирусы гриппа и стрептококки), проникновение малярийного плазмодия;
  • плохая экология;
  • наличие хронических воспалительных очагов в носоглотке и дыхательных путях;
  • ранние беременности и аборты;
  • бесконтрольное употребление оральных контрацептивов.

Наличие случаев ожирения, сахарного диабета, аутоиммунных эндокринных нарушений и гипертонической болезни в семье также повышает риск развития гипоталамического синдрома.

Симптоматика гипоталамического нарушения у подростков

Основным признаком гипоталамического синдрома у подростков и детей является ожирение, спровоцированное повышенной секрецией кортизола и инсулина. В большинстве клинических случаев он не локализуется в области живота или бёдер, а распределяется по всему телу.

У мальчиков чаще всего формируется фигура гиноидного типа (широкий таз, накопление жира в области бёдер и живота), грудные железы увеличиваются как за счёт накопления в них жировых клеток, так и за счёт . Развитие половых органов при гипоталамическом синдроме не нарушается.

У девочек фиксируется по мужскому типу, потемнение сосков и нарушение менструального цикла. Это обусловлено повышенной выработкой тестостерона и пониженной – прогестерона. На фоне избытка гонадотропинов возможно раннее проявление полового влечения.

Другие симптомы гипоталамического синдрома:

  • головные боли и вегетососудистые нарушения;
  • повышенная утомляемость;
  • быстрый рост и развитие (подростки выглядят старше своего возраста);
  • розовые растяжки на животе, бёдрах, ягодицах;
  • постоянная жажда и большой суточный объём мочи;
  • кожные проявления: бородавки, «жировики» (липомы), витилиго;
  • нарушения пищевого поведения;
  • панические атаки, сменяющиеся агрессией, депрессивное состояние;
  • аллергии;
  • потливость (сильно проявляется на руках);
  • очень сухая кожа в местах соприкосновения с одеждой;
  • субфебрилитет или гипертермия при отсутствии воспалительного процесса в организме, вечером зачастую температура тела снижается до нормы;
  • нарушение трофики в конечностях (холодные синюшные пальцы, ломкие ногти);
  • апатия, сонливость.

Гипоталамический синдром пубертатного периода может протекать не постоянно, а в форме симпатоадреналовых или вагоинсулярных приступов (кризов).

Первые характеризуются тахикардией, паникой, страхом смерти, гипертермией и повышением давления. Симпатоадреналовые кризы чаще всего предваряются характерными признаками – головной болью, покалываниями в области сердца, вялостью.

Вагоинсулярные приступы гипоталамического синдрома в основном проявляются нарушениями работы ЖКТ и ощущения температуры тела: пациент чувствует приливы жара, слабость, тошноту, нехватку кислорода и обильно выделяет жидкость в виде пота и мочи. Нередко состояние сопровождается диареей и уменьшением частоты сердечных сокращений.

Диагностика синдрома

Смешанная симптоматика гипоталамического синдрома пубертатного периода осложняет диагностику патологии. Основными критериями для постановки такого диагноза служат результаты нескольких специфических тестов при условии исключения патологий других эндокринных желёз.

Диагностические методы, применяемые при гипоталамическом синдроме:

Исследование Результаты при гипоталамическом синдроме
ЭЭГ Патологические изменения, нарушения кровообращения в структурах мозга
Магнитно-резонансная томография мозга Последствия травм, новообразования в гипоталамической области; повышенное внутричерепное давление
Термометрия (в 3-х точках) Возможна изотермия (одинаковая температура в прямой кишке и подмышечных впадинах) – в норме первая на 0,5-1 0С выше второй; гипер- и гипотермия тела; термоинверсия (температура при ректальном измерении ниже, чем при замере в подмышечной впадине)
Проба мочи по Зимницкому Нарушения диуреза (соотношения поступающей и выделяемой жидкости)
Сахарная кривая (с нагрузкой 100 г сахарозы и измерением раз в 30 мин.) Возможно получение торпидной, гипогликемической, гипергликемической или двугорбовой кривой
Анализ крови на гормоны (в т.ч. определение концентрации кортизола и адренокортикотропного гормона в плазме крови несколько раз за сутки) Изменение (обычно повышение) уровня гипофизарных гормонов (пролактина, кортизола, лютеинизирующий гормон, ФСГ, АКТГ и др.); отклонение от нормы концентраций тестостерона, эстрадиола, тиреоидных и кортикоидных гормонов

Для исключения патологий других составляющих эндокринной системы выполняется УЗИ щитовидной железы и надпочечников (чаще всего при гипоталамическом синдроме наблюдается функциональная гиперплазия надпочечниковой коры).

Допплерография магистральных кровеносных сосудов, снабжающих ткани головного мозга, при диагностике нарушения у детей выполняется редко.

Лечение патологии гипоталамуса

Методика лечения гипоталамического синдрома зависит от причин его возникновения и зафиксированных нейроэндокринных нарушений. Терапия патологии состоит из нескольких этапов:

  • Устранение основной причины гипоталамического синдрома: санация очагов воспаления, цереброспинальная пункция при травмах, терапия опухолей, детоксикация внутривенным введением физиологического раствора и натрия тиосульфата, др.
  • Общеукрепляющая терапия: приём препаратов витаминов А, В, С и Е, кальция, а также средств, улучшающих кровообращение в мозгу (глицин, церебролизин, пирацетам).
  • Противосудорожная терапия (грандаксин) и антидепрессанты (амитриптилин) для профилактики приступов гипоталамического синдрома.
  • Заместительная терапия в случае пониженной выработки гормонов яичников и щитовидной железы синтетическими аналогами этих веществ (L-тироксином, эстрадиолом, прогестинами).
  • Препараты для снижения выработки гормонов желёз при повышенной их концентрации в крови (для выведения тестостерона используется Верошпирон, для коррекции гипертиреоза – тиреостатики, при гипергликемии – сахароснижающие средства).
  • Соблюдение специальной диеты (состав рациона зависит от характера нарушений обмена веществ и стадии ожирения).
  • Оздоровительная гимнастика, физиопроцедуры.

Лечение гипоталамического синдрома невозможно без полноценного отдыха и соблюдения всех рекомендаций эндокринолога и невролога.

Как правило, у пациентов с гипоталамическим синдромом в анамнезе несколько снижается работоспособность и устойчивость к стрессу. При правильной коррекции и отсутствии перенапряжения и травмирующих факторов последствия заболевания полностью исчезают к 20-25 годам.

В сложных случаях больному с гипоталамическим синдромом присваивается 2-я или 3-я группа инвалидности.

В последнее время распространенность гипоталамического синдрома пубертатного периода (ГСПП) выросла вдвое. Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамичного синдрома (ГС) определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, которые довольно часто сопровождаются пониженной или полной потерей работоспособности. ГС вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья девочек, становится причиной развития эндокринного бесплодия, поликистоза яичников, акушерских и перинатальных осложнений в будущем.

Гипоталамо-гипофизарный нейросекреторный комплекс (ГГНСК) является высшим регулятором организма, который координирует эндокринную регуляцию обмена веществ с работой вегетативной нервной системы и эмоционально-поведенческими реакциями. Нарушение взаимодействия отдельных отделов ГГНСК приводит к развитию гипоталамического синдрома у детей и подростков, а нарушение регуляторной функции ГГНСК приводит к активации глюкокортикоидной функции коры надпочечников и сопровождается нарушениями жирового и углеводного обмена.

В гипоталамо-гипофизарный комплекс входят:

  • гипоталамус - отдел промежуточного мозга и центральная цепь лимбической системы;
  • нейрогипофиз - состоит из двух частей; передняя часть - срединное возвышение и задняя - собственно задняя доля гипофиза
  • аденогипофиз - передняя доля гипофиза.

При патологии гипоталамической области возникает симптомокомплекс, который характеризуются вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами и который зависит от локализации поражения гипоталамуса (в заднем или переднем отделе).

Гипоталамус является частью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает неизменность, стабильность внутренней среды - гомеостаза. Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирует обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое и половое поведение, психологические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому его патология может нарушать определенную функцию и проявляться кризом вегетативного характера.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - нейроэндокринный синдром возрастной перестройки организма с дисфункцией гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез. Синонимы: ожирение с розовыми растяжками; синдром Симпсона - Пейджа; пубертатный базофилизм; базофилизм полового созревания; юношеский гиперкортицизм; пубертатный гиперкортизолизм; юношеский кушингоид; функциональный кушингоид; пубертатно-юношеский диспитуитаризм; транзиторный ювенильный диэнцефальный синдром, юношеский гипоталамический синдром пубертатного периода; гипоталамический синдром периода полового созревания; диэнцефальная гиперандрогения (шифр по МКБ-10 - Е.33.0).

Это наиболее распространенная эндокринно-обменная патология подростков, частота которой в последние годы значительно увеличилась. ГСПП чаще начинается на фоне полового созревания в возрасте 10-18 лет (средний возраст - 16-17 лет). Общепринято, что мальчики болеют чаще, чем девочки.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - нейроэндокринный синдром, возникающий в пубертатном или постпубертатном периоде вследствие функциональных эндокринных нарушений. В основном сложно выяснить его главную причину, поскольку клинические проявления в манифестной форме часто наступают спустя годы после воздействия причинного фактора.

ГСПП - заболевание, при котором, как правило, формируется вторичное, то есть не связанное с недостаточностью лептина, ожирение. Однако ГСПП может развиваться первично (у подростков с нормальной массой тела) и вторично (у подростков с первичным лептинзависимым ожирением). Факторы риска развития первичного ГСПП :

  • патологическое течение беременности у матери больного (фетоплацентарная недостаточность, токсикозы или гестозы I и II половины беременности)
  • осложненное течение беременности (острые болезни и обострение хронических болезней матери во время беременности, отравления, интоксикации и т.д.);
  • патологические или осложненные роды (преждевременные роды, слабость родовой деятельности, обвитие пуповиной и т.д.);
  • родовые травмы (асфиксия, черепно-мозговые травмы)
  • перинатальная энцефалопатия
  • опухоли головного мозга, которые сдавливают гипоталамическую область;
  • нейротоксикоз у детей раннего возраста;
  • черепно-мозговые травмы в детском возрасте (прямые поражения гипоталамуса)
  • нейроинфекции (менингоэнцефалиты, арахноидиты и васкулиты) у детей
  • нейроинтоксикации (наркомания, алкоголизм, производственные вредности, экологическое неблагополучие)
  • неэндокринные аутоиммунные заболевания;
  • рецидивирующие бронхиты, острые респираторные вирусные инфекции, хронические очаги инфекции носоглотки и придаточных пазух носа, частые ангины;
  • острые вирусные заболевания (корь, паротит, грипп, гепатит)
  • хронические заболевания с вегетативным компонентом (бронхиальная астма, гипертензия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, ожирение);
  • хронический стресс, эндогенные депрессии, умственные перегрузки;
  • аутоаллергические заболевания центральной нервной системы;
  • злоупотребление анаболическими стероидами;
  • употребление гормональных контрацептивов девочками-подростками; беременность и аборты в подростковом возрасте.

Вторичный ГСПП развивается на фоне лептинового (алиментарно-конституционального, гиподинамического ожирения). Заболевание характеризуется дисфункцией гипоталамуса с нарушением продукции аденогипофизотропных гормонов (кортиколиберина, соматолиберина) и, как следствие, дисфункцией аденогипофиза - диспитуитаризмом с нарушением секреции тропных гормонов: адренокортикотропного, соматотропного, лютеинизирующего.

Характерными являются: соматотропная гиперфункция аденогипофиза с повышенной продукцией соматолиберина и, как следствие, усиление роста; нарушение продукции гонадолиберина и гонадотропинов, что приводит к раннему или наоборот, позднему половому созреванию; гиперфункция базофильных клеток аденогипофиза без их гиперплазии и функциоональный гиперкортицизм. Нарушается синтез дофамина, серотонина, эндорфинов, развивается гиперпролактинемия, что проявляется развитием гинекомастии (чаще ложной, вследствие гиноидного ожирения).

Наблюдается гиперфункция гипоталамо-гипофизарно-тиреоидно-надпочечниковой системы с гиперпродукцией кортиколиберина, кортикотропина, глюкокортикоидов и андрогенов надпочечников, нарушением продукции тиреолиберина, тиреотропного гормона и гормонов щитовидной железы. Признаком ГСПП у подростков является преимущественно гиперпродукция кортизола и дегидроэпиандростерона.

Механизм ожирения при гипоталамическом синдроме пубертатного периода связан с собственно липогенетическим эффектом адренокортикотропного гормона и глюкокортикоидов (превращение углеводов в жирные кислоты) и действием кортикотропина на бета-клетки островков Лангерганса с выделением инсулина

Также можно выделить наследственные факторы риска ГС, особенно те, которые имеют аутосомно-доминантный тип наследования: гипертоническая болезнь, ожирение, сахарный диабет 2-го типа, аутоиммунные эндокринные синдромы и болезни. Риск развития ГС значительно возрастает, если есть три и более фактора риска одновременно.

Гипоталамический синдром - сочетание вегетативных, эндокринных, обменных и трофических расстройств, обусловленных поражением гипоталамуса. Непременным компонентом ГС являются нейроэндокринные расстройства.

Период манифестации ГСПП в раннем пубертате обусловлен активацией тропных функций гипофиза, прежде всего адренокортикотропной, гонадотропной, соматотропной, тиреотропной, что вызывает пубертатный «скачок» роста и проявляется изменениями функционирования надпочечников, гонад, щитовидной железы. Преимущественно при ГСПП нарушаются физиологические обратные связи и секреция гормонов, особенно надпочечников.

В этот период значительно возрастает нагрузка на гипоталамо-гипофизарную систему, что приводит к возникновению её дисфункции при действии патогенных факторов. Главным звеном патогенеза является нарушение синтеза и метаболизма моноаминов (особенно нейропептидов, серотонина, норадреналина), что приводит к гиперактивации тропных функций гипофиза, прежде всего кортикотропной и гонадотропной, в меньшей степени соматотропной и тиреотропной функций. Формируется дисфункциональная обратная связь между центральными и периферическими эндокринными железами, развиваются гормонально-обменные нарушения.

Повышение секреции гонадотропинов приводит к стимуляции гонад и повышению уровня общего и свободного тестостерона (гипертестостеронемия) у мальчиков 10-14-летнего возраста и прогестерона (гиперпрогестеронемия) у девочек аналогичного возраста.

При ГСПП наблюдается активация гипофизарно-тиреоидной системы, что сопровождается умеренным повышением уровня тиреотропного гормона. В дальнейшем это приводит к стимуляции щитовидной железы, которая увеличивается в объеме с одновременным увеличением секреции тиреоидных гормонов, преимущественно трийодтиронина. Секреция пролактина остается нормальной в течение заболевания.

Манифестация ГС отмечается на фоне активации симпатоадреналовой системы (САС), повышения секреции серотонина и снижения уровня мелатонина .

С прогрессированием патологии резервы САС уменьшаются, однако секреция серотонина остается повышенной. Показатели уровня мелатонина теснее связаны с клиническими проявлениями ГС и при рецидивирующем неблагоприятном течении патологии остаются низкими.

Значительную роль в патогенезе ГСПП играет гормон жировой ткани лептин , отвечающий за усиление чувства насыщения. Концентрация лептина в крови больных ГС во много раз превышает физиологические показатели, особенно при абдоминальном типе ожирения. На этом фоне формируется лептинорезистентность.

На фоне вышеупомянутых гормональных нарушений возникает инсулинорезистентность (ИР), что приводит к повышению секреции иммунореактивного инсулина и С-пептида. Уровень гиперинсулинемии и ИР напрямую зависит от степени ожирения и значительно возрастает при абдоминальном его типе.

Ведущее патогенетическое значение имеет дизрегуляция жирового (рост содержания лептина в крови сопровождается повышением аппетита, что указывает на нарушение обратных связей регуляции пищевого поведения) и углеводного обменов (гиперинсулинемия приводит к быстрому наращиванию жировой и белковой массы тела и развитию артериальной гипертензии).

Считается, что гиперинсулинемия вызывает зазадержку натрия и воды и влияет на дистальные отделы нефрона, дозозависимо стимулирует симпатическую нервную систему, увеличивает содержание катехоламинов в крови. Развитие ГСПП сопровождается повышением активности протеолитических ферментов - коллагеназы и эластазы, нарушением обмена белков соединительной ткани.

К основным метаболическим нарушениям при ГСПП относятся нарушения липидного обмена . Наиболее характерным для больных ГСПП является IV тип дислипопротеинемии:

  • повышение концентрации триглицеридов (ТГ);
  • повышение уровня холестерина (ХС) липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП)
  • нормальный уровень общего холестерина (ОХС)
  • повышение уровня липопротеинов очень низкой плотности и низкой плотности (ЛПНП).

Реже возникает дислипопротеинемия II-А типа, когда повышаются уровни ЛПНП с умеренным увеличением ОХС при сохранении нормальных показателей ТГ.

На фоне ИР и гиперинсулинемии при ГС возникает нарушение углеводного обмена . У больных ГСПП возникают характерные нарушения обмена белков соединительной ткани. Почти у трети больных определяется «плоская» (гиперинсулинемическая) гликемическая кривая. Часто диагностируется нарушение толерантности к углеводам, особенно при типичном клиническом варианте ГС, и именно у этих больных показатели индекса инсулинорезистентности НОМА-ИR (homeostasis model assessment) достигают максимальных значений, хотя и при других вариантах заболевания значительно превышают нормативные.

Острая стадия заболевания характеризуется повышением функциональной активности центральных отделов САС и сопровождается повышением секреции катехоламинов и серотонина, что возбуждает ядра гипоталамуса, ответственные за репродуктивную функцию. Чрезмерная активация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы происходит за счет повышения уровня тропных гормонов гипофиза.

Гормональный дисбаланс приводит к эндокринно-обменным нарушениям: жирового, углеводного и водно-электролитного обмена, к которым присоединяется вторичная дисфункция эндокринных желез. Через два-три года наблюдается истощение катехоламин- и серотонинпродуцирующих структур. Снижается активность гипоталамуса, гипофиза и зависимых от них эндокринных желез, что приводит к снижению уровня секреции соответствующих гормонов. При этом сохраняется гиперинсулинизм. Заболевание переходит в хроническую стадию, которая продолжается не менее четырех лет - на первый план выходят нейровегетативные симптомы.

Главным патогенетическим и клиническим аспектом ГСПП является артериальная гипертензия (АГ). Механизмы, обусловливающие взаимосвязь между АГ и ожирением, сложные и многофакторные. Так, ожирение при ГСПП ассоциировано с эндотелиальной дисфункцией, дислипидемией, избыточным образованием С-реактивного протеина, повышенной вязкостью крови, нарушением толерантности к глюкозе, микроальбуминурией, повышением уровня маркеров воспаления, ремоделированием сосудов, гипертрофией миокарда левого желудочка и преждевременным атеросклерозом - практически со всеми факторами риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и поражения органов-мишеней при АГ. Все эти факторы играют важную роль в повышении артериального давления (АД) и развитии АГ у детей и подростков с ГСПП.

В то же время в патогенезе ГСПП одно из ведущих мест принадлежит гиперинсулинемии и ИР , способствующих активации оксидативного стресса, гипоксии тканей, гиперпродукции инсулиноподобного фактора роста на фоне нарушений углеводного, липидного, белкового обмена, гемодинамических и других свойств крови. Гиперинсулинемия активирует рецепторы АТ-I, АТ-II, способствует развитию АГ и атеросклероза, активирует САС, повышает уровень эндотелина-1. АГ тесно связана с высоким уровнем ренина плазмы, плазминогеном, инсулиноподобным фактором роста, которые играют важную роль в развитии ГСПП.

Развитие АГ при ГСПП в значительной степени связано с увеличением потребности организма в кислороде, которая возникает при избыточной массе тела. Ожирение сопровождается компенсаторным повышением сердечного выброса за счет роста ударного объема и объема циркулирующей крови. При этом общее периферическое сосудистое сопротивление снижается незначительно и неадекватно, в результате чего повышается АД. В свою очередь, гиперволемический и и гиперкинетический типы кровообращения приводят к повышению нагрузки на сердце, что создает замкнутый «порочный круг».

Гиперактивность САС имеет решающее значение в развитии сопутствующих метаболических нарушений, таких как инсулинорезистентность (ИР) и гиперлипидемия. Активация симпатической нервной системы (СНС) при ГСПП является одним из патогенетических механизмов цепи переедания: гиперинсулинемия - ИР - повышение продуктов метаболизма жирных кислот. СНС способствует развитию периферической ИР, тогда как гиперинсулинемия осуществляет рестимулирующее действие на СНС, замыкая этим «патологический круг».

К сожалению, процесс взросления не всегда проходит незаметно. В некоторых случаях из-за гормональных скачков возможно появление множества неприятных симптомов и заболеваний. Одно из них - гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП).

Рассмотрим более подробно основную информацию о заболевании.

Что такое гипоталамический синдром

Он представляет собой множество разнообразных симптомов, появление которых было спровоцировано нарушениями гормонально-обменных функций организма в результате поражения гипоталамуса и надпочечников.

При этом гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек встречается чаще примерно в 10 раз, чем у мальчиков.

В медицинской литературе существует множество других названий этого заболевания: пубертатно-юношеский базопилизм, базофилизм пубертатного периода, диэнцефальный синдром диспитуитаризм пубертатно-юношеского периода, пубертатно-юношеский диспитуитаризм, синдром пубертатного базофилизма.

Симптоматика и диагностика заболевания

Гипоталамический пубертатный синдром может сопровождаться множеством специфических симптомов. При этом наблюдаются они в одной или одновременно в нескольких системах организма.

Итак, какие же признаки характеризуют гипоталамический пубертатный синдром?

  1. Со стороны процессов метаболизма. Больных беспокоит постоянная жажда и заметное повышение аппетита. Во время обследования специалист замечает равномерное откладывание жира в области плеч, шеи, бёдер, поясницы. При этом лицо становится округлой формы и имеет патологический румянец.
  2. Со стороны нервной системы и психики. Больные жалуются на частые головокружения, головные боли, ухудшение памяти и сна, быструю утомляемость, депрессию, раздражительность, плаксивость. Объективное исследование определяет а также в сторону от горизонтальной линии, асимметричность рефлексов, носогубных складок и глазных щелей, горизонтальный нистагм.
  3. Со стороны сердечно-сосудистой системы и артериального давления. Заболевание сопровождается его понижением. В 55-75 процентах случаев давление является ассиметричным, лабильным, при этом может наблюдаться артериальная гипертензия. Кроме того, возможно нарушение ритма второго тона над аортой, внутричерепная гипертензия, повышение уровня секреции в крови кортизола и альдостерона, ангиопатия сетчатки.
  4. Со стороны половой системы. Сбои могут наблюдаться в виде нарушений менструального цикла, маточных кровотечений. Врач проводит также объективное исследование. Молодые люди, у которых наблюдается гипоталамический синдром пубертатного периода, выглядят немного старше своего возраста. При этом их половое созревание происходит на 1-2 года быстрее в сравнении со сверстниками. У мальчиков лицо обретает женский тип, на нём очень плохо растут волосы даже после периода полового созревания. Возможно развитие гинекомастии. При всём этом размеры полового члена, мошонки и яичек полностью соответствуют возрасту и достигают окончательного развития к 15 годам. Что касается девочек, у них раньше времени происходит формирование вторичных половых признаков. Сбои обычно начинаются спустя некоторое время (до пяти лет) после начала первого менструального цикла. Они проявляются в виде аменореи, маточных кровотечений, очень болезненных менструаций, гипоменструального синдрома. Возможно увеличение яичников.
  5. Со стороны кожи. Больной жалуется на сухость кожных покровов и нарушение их целостности (растяжек) в области живота, плеч, бедер, молочных желез, а также избыточное оволосение. Во время внешнего осмотра врач дополнительно отмечает мраморно-цианотический цвет кожи и наличие утолщений рогового слоя в области плеч, локтей, а также на местах трения одежды. Кроме того, кожа холодная на ощупь, в особенности это касается области бёдер и ягодиц. На ней присутствуют стрии розового или красного цвета и чрезмерное количество волос.

Кроме всего этого, наблюдается увеличение щитовидной железы.

Причины появления недуга

Установить точную причину возникновения такого заболевания, как гипоталамический синдром полового созревания, учёным до сих пор не удалось. Известно только, что этому процессу могут поспособствовать несколько факторов, таких как частые инфекционные заболевания в детстве либо наличие наследственной предрасположенности, перенесённые родовые травмы.

Патогенез гормонального заболевания

Гипоталамический синдром пубертатного периода может возникнуть в результате наследственных либо ненаследственных факторов.

В первом случае из поколения в поколение носители адиоз-генотипа передают клетки, которые способны накапливать в себе жир, изменяя при этом слизистую оболочку кишечника. Пациенты с заболеванием этого типа имеют гиперлипосинтетическую направленность процессов метаболизма и повышенную всасываемость в кишечнике, а также ферментные дефекты.

Во втором случае, а именно при наличии ненаследственных факторов, происходит поражение ядер гипоталамуса либо нарушения во взаимодействии гипофизарных и гонадотропных гормонов.

Классификация

Исходя из разных показателей, гипоталамический синдром пубертатного периода можно подразделить на виды.

В зависимости от характера протекания заболевания:

  • стабильный;
  • регрессивный;
  • прогрессивный;
  • рецидивирующий.

В зависимости от клинического течения:

  • с преобладанием нейроциркулярных расстройств;
  • с преобладанием гирсутизма;
  • с преобладанием ожирения;
  • смешанный.

В зависимости от степени тяжести:

  • тяжёлый;
  • средний;
  • лёгкий.

В зависимости от формы:

  • вегетативно-висцеральный;
  • нервно-трофический;
  • гипоталамическая эпилепсия;
  • вегето-сосудистый;
  • нервно-мышечный;
  • психостенический, псевдоневрастенический;
  • нарушения работоспособности и сна;
  • нейроэндокринный.

К кому обратиться за помощью?

Кто поможет устранить такое заболевание, как гипоталамический синдром пубертатного периода? Отзывы столкнувшихся с этой проблемой говорят о том, что нужно обращаться сразу к нескольким врачам. Это эндокринолог, педиатр, отоларинголог, невропатолог, а для девочек дополнительно ещё и гинеколог.

При этом наблюдение у врача является обязательным, так как для заболевания характерно резкое ухудшение состояния во время стрессовых ситуаций и при отсутствии необходимой терапии.

Гипоталамический синдром пубертатного периода: способы лечения

Избавление от заболевания включает в себя приём фармацевтических препаратов, соблюдение специально разработанной диеты и физические упражнения. При этом для успешного выздоровления важно чёткое соблюдение всех указаний врача. Для большего удобства рассмотрим каждый из видов терапии по отдельности.

Медикаментозное лечение

Какие препараты помогут избавиться от такого заболевания, как гипоталамический синдром пубертатного периода? Лечение предусматривает совмещение нескольких видов терапии для устранения всех его симптомов.

  1. Липотропные препараты.
  2. Седативные препараты.
  3. Рассасывающая терапия.
  4. Анорексичные препараты ("Орлистат", "Меридиа").
  5. Средства для улучшения микроциркуляции крови ("Кавинтон", "Стугерон", "Циннаризин").
  6. Препараты для улучшения питания структур клеток ("Церебролизин", "Ноотропил").
  7. Дегидратационная терапия ("Фуросемид", "Сульфат магния", "Ворошпирон").

Диета и физические нагрузки

В первую очередь важно пересмотреть режим питания. Необходимо отменить многочисленные перекусы, не допускать перееданий. При этом важно убрать из меню подростка все высококалорийные продукты, такие как жирное мясо, шоколад, мороженое, фастфуд и так далее.

Лечение предусматривает соблюдение диеты №8. Она включает в себя снижение калорийности блюд за счёт углеводов и частично жиров. Предусмотрено также внесение в рацион витаминов С, Е, А и проведение разгрузочных дней.

Физическая активность направлена на уменьшение количества жировой массы. Она должна включать в себя проведение утренней гимнастики с использованием специальных упражнений, подвижные игры, занятия спортом, водные процедуры, вечерние прогулки.

Прогноз на будущее

Как показывает статистика, полное избавление от заболевания происходит в 20-40% случаев.

У 20 процентов больных наблюдается прогрессирование недуга.

У остальных остаётся скрытая форма заболевания, для которой характерно возникновение рецидивов. Те, в свою очередь, могут привести к развитию гипертонической болезни, сахарного диабета, бесплодия, осложнений во время родов, гипоталамического формы, вторичного

Профилактика

Основными способами предотвращения появления гипоталамического синдрома пубертатного периода являются соблюдение подростками здорового образа жизни и соблюдение правил рационального питания. Важно наличие физических нагрузок и частых прогулок на свежем воздухе.

Кроме того, обязательно проведение санации хронических очагов инфекции.