ALS оношлогоо - энэ юу вэ?
Амиотрофын хажуугийн склероз (ALS, Шаркотын өвчин, Лу Геригийн өвчний бусад нэрс) нь дэлхийн хэмжээнд 350 мянга орчим хүнд нөлөөлдөг мэдрэлийн системийн дэвшилтэт эмгэг бөгөөд жилд 100 мянга орчим шинэ тохиолдол оношлогддог. Энэ бол ноцтой үр дагавар, үхэлд хүргэдэг хамгийн түгээмэл хөдөлгөөний эмгэгүүдийн нэг юм. Өвчний хөгжилд ямар хүчин зүйл нөлөөлдөг, хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?
ALS-ийн оношлогоо - Энэ юу вэ?
Удаан хугацааны туршид өвчний эмгэг жам тодорхойгүй байсан ч олон тооны судалгааны тусламжтайгаар эрдэмтэд шаардлагатай мэдээллийг олж авч чадсан. ALS-ийн эмгэг процессын хөгжлийн механизм нь тархи, нугасны мэдрэлийн эсүүдэд байдаг уургийн нэгдлүүдийг дахин боловсруулах цогц тогтолцоог зөрчсөн мутаци бөгөөд үүний үр дүнд нөхөн төлжилт, хэвийн үйл ажиллагаа алдагддаг. ажиллаж байна.
ALS-ийн хоёр хэлбэр байдаг - удамшлын болон үе үе. Эхний тохиолдолд эмгэг нь ойр дотны хамаатан садандаа амнион хажуугийн склероз эсвэл фронтотемпораль дементитэй гэр бүлийн түүхтэй хүмүүст үүсдэг. Өвчтөнүүдийн дийлэнх олонхи нь (тохиолдлын 90-95% -д) үл мэдэгдэх хүчин зүйлийн улмаас үүсдэг амиотрофийн склерозын түр зуурын хэлбэрээр оношлогддог. Механик гэмтэл, цэргийн алба хаах, хүчтэй ачаалал, бие махбодид хортой бодисоор хордох нь хоорондоо уялдаа холбоотой байдаг боловч ALS-ийн яг тодорхой шалтгааныг ярих боломжгүй байна.
Сонирхолтой:Өнөөдөр амиотрофийн хажуугийн склерозтой хамгийн алдартай өвчтөн бол физикч Стивен Хокинг юм - эмгэг процесс нь түүнийг 21 настай байхад нь боловсруулсан. Энэ үед тэрээр 76 настай бөгөөд түүний удирдаж чадах цорын ганц булчин бол хацрын булчин юм.
ALS шинж тэмдэг
Дүрмээр бол өвчин нь насанд хүрсэн (40 жилийн дараа) оношлогддог бөгөөд өвчлөх эрсдэл нь хүйс, нас, үндэс угсаа болон бусад хүчин зүйлээс хамаардаггүй. Заримдаа залуу хүмүүст ажиглагддаг насанд хүрээгүй хэлбэрийн эмгэгийн тохиолдол байдаг. ALS-ийн эхний үе шатанд шинж тэмдэг илэрдэггүй бөгөөд дараа нь өвчтөнд бага зэрэг таталт, мэдээ алдалт, таталт, булчин суларч эхэлдэг.
Эмгэг судлал нь биеийн аль ч хэсэгт нөлөөлж болох боловч ихэвчлэн (тохиолдлын 75% -д) доод мөчрөөс эхэлдэг - өвчтөн шагайны үений сул талыг мэдэрдэг бөгөөд энэ нь алхах үед бүдэрч унахад хүргэдэг. Хэрэв шинж тэмдгүүдийн илрэл нь дээд мөчрөөс эхэлдэг бол тэр хүн гар, хуруугаараа уян хатан байдал, хүч чадлаа алддаг. Мөчир нь нимгэн болж, булчингууд хатингаршиж, гар нь шувууны сарвуу шиг болдог. ALS-ийн онцлог шинж тэмдгүүдийн нэг нь илрэлийн тэгш бус байдал юм, өөрөөр хэлбэл шинж тэмдгүүд нь эхлээд биеийн нэг талд, хэсэг хугацааны дараа нөгөө талдаа үүсдэг.
Нэмж дурдахад өвчин нь булцуу хэлбэрээр үргэлжилж болно - ярианы аппаратанд нөлөөлж, дараа нь залгих үйл ажиллагаанд хүндрэлтэй, хүчтэй шүлс ялгардаг. Зажлах үйл ажиллагаа, нүүрний хувирлыг хариуцдаг булчингууд хожим нь нөлөөлдөг бөгөөд үүний үр дүнд өвчтөн нүүрний хувирал алддаг - тэр хацраа гаргаж, уруулаа хөдөлгөж чадахгүй, заримдаа толгойгоо хэвийн байлгахаа больдог. Аажмаар эмгэг процесс нь бүх биед тархаж, булчингийн бүрэн парези, хөдөлгөөнгүй байдал үүсдэг. ALS-тэй гэж оношлогдсон хүмүүсийн өвдөлт бараг хэзээ ч тохиолддоггүй - зарим тохиолдолд шөнийн цагаар гарч ирдэг бөгөөд хөдөлгөөн муутай, үе мөчний өндөр спастицитэй холбоотой байдаг.
Хүснэгт. Эмгэг судлалын үндсэн хэлбэрүүд.
| Өвчний хэлбэр | Давтамж | Илэрхийлэл |
|---|---|---|
| умайн хүзүүний | Тохиолдлын 50% | Спазм дагалддаг дээд ба доод мөчдийн атрофийн саажилт |
| Булбарная | Тохиолдлын 25% | Палатин булчин ба хэл, хэл ярианы эмгэг, зажлах булчин суларч, дараа нь эмгэг процесс нь мөчрүүдэд нөлөөлдөг. |
| lumbosacral | Тохиолдлын 20-25% | Атрофийн шинж тэмдгүүд нь хөлний булчингийн аяыг бараг зөрчөөгүй, өвчний сүүлийн үе шатанд нүүр, хүзүүнд нөлөөлдөг. |
| өндөр | 1-2% | Өвчтөнүүд хоёр буюу бүх дөрвөн мөчний парезитай байдаг бөгөөд энэ нь нүүрний булчин гэмтсэний улмаас сэтгэл хөдлөлийн (уйлах, инээх) байгалийн бус илрэл юм. |
Амиотрофын хажуугийн склероз (ALS) нь төв мэдрэлийн тогтолцооны эдгэршгүй дэвшилтэт өвчин бөгөөд өвчтөнд гэмтэлтэй байдаг ... өвчинд базлалт (булчингийн спазм), алсын гарын сул дорой байдал, сул дорой байдал, булцууны эмгэг орно.
Дээрх шинж тэмдгүүдийг дундаж гэж нэрлэж болно, учир нь ALS-тэй бүх өвчтөнүүд бие даан илэрдэг тул зарим шинж тэмдгийг ялгахад хэцүү байдаг. Эрт үеийн шинж тэмдгүүд нь тухайн хүн болон бусад хүмүүст үл үзэгдэх шинж чанартай байж болно - бага зэрэг болхи, эвгүй, хэл ярианы уян хатан байдал байдаг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн бусад шалтгаантай холбоотой байдаг.
Чухал: ALS-ийн танин мэдэхүйн үйл ажиллагаа бараг зовдоггүй - тохиолдлын тал хувь нь дунд зэргийн ой санамж, сэтгэцийн чадвар суларсан байдаг боловч энэ нь өвчтөнүүдийн ерөнхий байдлыг улам бүр дордуулдаг. Өөрсдийнхөө нөхцөл байдлыг ухамсарлаж, үхлийг хүлээж байгаагаас болж тэд хүнд сэтгэлийн хямралд ордог.
Оношлогоо
Амиотрофын хажуугийн хам шинжийн оношлогоо нь өвчин нь ховор тохиолддог тул бүх эмч нар бусад эмгэгээс ялгаж чаддаггүй.
Хэрэв та ALS-ийн хөгжлийг сэжиглэж байгаа бол өвчтөн мэдрэлийн эмчид үзүүлж, дараа нь хэд хэдэн лаборатори, багажийн судалгаанд хамрагдах ёстой.
Оношилгооны нэмэлт аргуудын хувьд булчингийн биопси, харцаганы хатгалт болон бусад судалгааг ашиглан биеийн төлөв байдлын бүрэн дүр зургийг авах, үнэн зөв оношлоход тусална.
Лавлахын тулд:Өнөөдрийг хүртэл ALS-ийг эрт үе шатанд илрүүлэх оношлогооны шинэ аргуудыг боловсруулж байна - өвчин болон шээсэн дэх p75ECD уургийн түвшин нэмэгдсэнтэй холбоотой холбоо тогтоогдсон боловч өнөөг хүртэл энэ үзүүлэлт нь хөгжлийг дүгнэх боломжийг бидэнд олгодоггүй. өндөр нарийвчлалтайгаар.
ALS эмчилгээ
ALS-ийг эмчлэх ямар ч эмчилгээний аргууд байдаггүй - эмчилгээ нь өвчтөний амьдралыг уртасгах, чанарыг сайжруулахад чиглэгддэг. Эмгэг судлалын үйл явцыг удаашруулж, үхлийн үр дагаврыг хойшлуулах цорын ганц эм бол "Rilutek" эм юм. Ийм оноштой хүмүүст үүнийг заавал зааж өгдөг боловч ерөнхийдөө өвчтөнүүдийн нөхцөл байдалд бараг нөлөөлдөггүй.
Булчингийн спазмтай үед булчин сулруулагч, таталтын эсрэг эмийг тогтоодог бөгөөд хүчтэй өвдөлтийн хамшинж, хүчтэй өвдөлт намдаах эм, түүний дотор мансууруулах бодис хэрэглэдэг. Амиотрофийн хажуугийн склерозтой өвчтөнүүд ихэвчлэн сэтгэлийн тогтворгүй байдал (гэнэтийн, үндэслэлгүй инээх, уйлах), сэтгэлийн хямралын илрэлийг мэдэрдэг - эдгээр шинж тэмдгийг арилгахын тулд сэтгэцэд нөлөөт эм, антидепрессантуудыг тогтоодог.
Булчингийн байдал, биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөнийг сайжруулахын тулд умайн хүзүүний хүзүүвч, чиглүүлэгч, объектыг атгах төхөөрөмж зэрэг эмчилгээний дасгал, ортопедийн хэрэгслийг ашигладаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд өвчтөнүүд бие даан хөдлөх чадвараа алдаж, улмаар тэргэнцэр, тусгай өргөгч, таазны системийг ашиглах шаардлагатай болдог.
HAL эмчилгээ. Герман, Японы клиникүүдэд ашигладаг. Энэ нь өвчтөний хөдөлгөөнийг сайжруулдаг. Эмчилгээний арга нь булчингийн хатингаршилыг удаашруулдаг боловч мотор мэдрэлийн эсийн нас баралтын түвшин, өвчтөний дундаж наслалтад нөлөөлдөггүй. HAL эмчилгээ нь робот костюм ашиглах явдал юм. Энэ нь мэдрэлээс ирсэн дохиог хүлээн авч, өсгөж, булчингуудыг агшихад хүргэдэг. Ийм костюмтай хүн алхаж, өөртөө үйлчлэхэд шаардлагатай бүх үйлдлүүдийг хийж чадна.
Эмгэг судлал хөгжихийн хэрээр өвчтөнд залгих үйл ажиллагаа алдагддаг бөгөөд энэ нь хэвийн хоол хүнс хэрэглэхээс сэргийлж, шим тэжээлийн дутагдал, ядрах, шингэн алдалтад хүргэдэг. Эдгээр эмгэгээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд өвчтөнд ходоодны мэс засал хийх эсвэл хамрын хөндийгөөр тусгай датчик оруулдаг. Залгиурын булчин суларсны үр дүнд өвчтөнүүд ярихаа больдог тул бусадтай харилцахдаа электрон холбоог ашиглахыг зөвлөж байна.
ALS-ийн сүүлийн үе шатанд өвчтөнүүдийн диафрагмын булчингууд хатингардаг бөгөөд энэ нь амьсгалахад хэцүү, цусны урсгалд хангалттай агаар орохгүй, амьсгал давчдах, байнгын ядаргаа, тайван бус унтах зэрэг болно. Эдгээр үе шатанд хүн, хэрэв заасан бол, түүнд холбогдсон маск бүхий тусгай төхөөрөмж ашиглан уушигны инвазив бус агааржуулалт шаардлагатай байж болно.
Хэрэв та энэ нь юу болохыг илүү нарийвчлан мэдэхийг хүсвэл манай портал дээрх нийтлэлийг уншиж болно.
Амиотрофын хажуугийн склерозын шинж тэмдгийг арилгах сайн үр дүн бол массаж, үнэрт эмчилгээ, зүүний эмчилгээ бөгөөд булчинг тайвшруулж, цус, тунгалгийн эргэлтийг сайжруулж, сэтгэлийн түгшүүр, сэтгэлийн хямралыг бууруулдаг.
ALS-ийг эмчлэх туршилтын арга бол өсөлтийн даавар болон үүдэл эсийг ашиглах явдал боловч анагаах ухааны энэ чиглэлийг бүрэн судлаагүй байгаа тул эерэг үр дүнгийн талаар ярих боломжгүй байна.
Чухал:Амиотрофын хажуугийн склерозоор өвчилсөн хүмүүсийн нөхцөл байдал нь ойр дотны хүмүүсийн анхаарал халамж, дэмжлэгээс ихээхэн хамаардаг - өвчтөнүүд үнэтэй тоног төхөөрөмж, өдрийн цагаар анхаарал халамж шаарддаг.
Урьдчилан таамаглах
ALS-ийн таамаглал нь тааламжгүй байдаг - өвчин нь үхэлд хүргэдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн амьсгалах үүрэгтэй булчингийн саажилтаас үүсдэг. Дундаж наслалт нь өвчний эмнэлзүйн явц, өвчтөний биеийн байдлаас хамаардаг - булцуу хэлбэрийн үед хүн 1-3 жилийн дотор нас бардаг, заримдаа моторын үйл ажиллагаа алдагдахаас өмнө нас бардаг. Дунджаар өвчтөнүүд 3-5 жил, өвчтөнүүдийн 30% нь 5-аас дээш жил, зөвхөн 10-20% нь 10-аас дээш жил амьдардаг. Үүний зэрэгцээ, ийм оноштой хүмүүсийн нөхцөл байдал аяндаа тогтворжиж, дундаж наслалт нь эрүүл хүмүүсийн дундаж наслалтаас ялгаатай биш байсан тохиолдлыг анагаах ухаан мэддэг.
Амиотрофын хажуугийн склерозоос урьдчилан сэргийлэх урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ байдаггүй, учир нь өвчний хөгжлийн механизм, шалтгааныг бараг судлаагүй байна. ALS-ийн анхны шинж тэмдэг илэрвэл мэдрэлийн эмчтэй аль болох хурдан холбоо барих шаардлагатай. Шинж тэмдгийн эмчилгээний аргыг эрт хэрэглэх нь өвчтөний дундаж наслалтыг 6-12 жилийн хугацаанд нэмэгдүүлэх, түүний нөхцөл байдлыг мэдэгдэхүйц хөнгөвчлөх боломжтой болгодог.