Невринома: симптомы, лечение, удаление, виды. Симптомы опухоли шеи Синдром внутричерепной гипертензии

Для неврогенных опухолей шеи можно указать некоторые характерные особенности локализации, что помогает при дифференциальной диагностике их от других видов опухолей шеи. Не касаясь анатомо-топографических данных шеи, изложенных в руководствах по анатомии и хирургии, приведем основные схемы границ и областей шеи. Последние позволяют придерживаться единства в описании локализации опухолей.

Одной из частых зон расположения неврогенных опухолей шеи, особенно неврином, являются сонный треугольник и зачелюстная ямка. При этом обычно заметна небольшая асимметрия за счет припухлости, выбухания на боковой поверхности шеи под углом нижней челюсти. Кожные покровы над припухлостью остаются неизмененными. При пальпации определяется шаровидная или ово-идная опухоль под медиальным краем грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Верхний полюс опухоли часто не пальпируется, так как располагается в зачелюстной ямке. Консистенция опухоли плотная, поверхность гладкая. Над опухолью или медиально от нее ощущается пульсация сонных артерий. Опухоль подвижна по отношению к поперечнику шеи и мало смещается по длиннику шеи.

Опухоли этой локализации (невриномы, реже нейрофибромы, ганглионевромы) более чем в половине наблюдений распространяются в парафарингеальное пространство, а иногда непосредственно там возникают. В связи с этим ряд авторов (Б. А. Рудявский, 1967; И. А. Оловянников, 1970; Gorre et al., 1956, и др.) описывают их как опухоли глотки или парафарингеальные опухоли. Однако источником развития этих опухолей являются нервы шеи (чаще всего пограничный симпатический ствол или его ветви), и интимные взаимоотношения со стенкой глотки возникают лишь по мере роста опухоли, в силу чего неправильно называть их глоточными. Такие опухоли следует относить к внеорганным опухолям шеи. Подобного мнения придерживаются И. Я. Сендульский (1956) и И. Т. Батюнин (1963).


3 - подподъязычная область;
4 - сонный треугольник;
5 - лопаточно-трахеальный треугольник;
б - грудино-ключично-сосцевидная область.

1 - подбородочный треугольник;
2 - подчелюстной треугольник;
3 - зачелюстная ямка;
4 - сонный треугольник;
5 - грудино-ключично-сосцевидная область;
6 - боковой треугольник шеи;
7 - надключичная область.

1 - грудино-ключично-сосцевидная область;
2 - малая надключичная ямка;
3 - зачелюстная ямка;
4 - боковой треугольник шеи;
5 - лопаточно-ключичный треугольник;
6 - задняя область шеи.
Парафарингеальная невринома
(видна опухоль слева позади мягкого неба)

При локализации неврогенных опухолей в этой зоне со стороны шеи опухоль может не определяться. Из клинических проявлений неврогенных опухолей шеи парафарингеальной локализации на первое место выступают глоточные симптомы. Они сводятся к ощущению инородного тела в глотке, изменению тембра голоса (появление гнусавого оттенка), иногда к ощущению легкого затруднения при проглатывании пищевого комка, а при опухоли больших размеров отмечается затруднение глотания и дыхания. При описанной симптоматике больные обычно обращаются к оториноларингологу. Во время осмотра полости рта при наличии опухоли этой локализации видно выбухание боковой стенки глотки с оттеснением мягкого неба и небной дужки кпереди и медиально.

Слизистая оболочка выбухающей стенки глотки над опухолью нормальной окраски и хорошо смещается. При бимануальном исследовании, когда пальцы одной руки помещают под углом нижней челюсти, а другой рукой опухоль оттесняют книзу, со стороны глотки определяются ее нижний полюс и легкие качательные движения. Нередко неврогенные опухоли парафарингеальной локализации в силу топографоанатомических взаимоотношений (границы опухоли: вверху - основание черепа, спереди - восходящая ветвь нижней челюсти, сзади - позвоночник и сосцевидный отросток) оставляют впечатление «вколоченных», неподвижных. Последнее может создавать представление о злокачественном характере новообразования и явиться поводом к необоснованному отказу от хирургического лечения и назначению лучевой терапии. С такими ошибками тактики в лечении этих больных нам приходилось встречаться.


« Опухоли шеи», Г. В. Фалилеев

Опухоли центральной нервной системы представлены множеством вариаций новообразований спинного и головного мозга. Опухоль может развиваться из любых нервных клеток, затрагивать оболочки, ликворные пути и прочие структуры. Среди всего многообразия неоплазм выделяют отдельную группу – невриномы (код по МКБ10 – D36.1).

Под определением «невринома» (шваннома) подразумевают доброкачественное объемное образование, формирующееся из шванновских клеток нервных волокон спинномозговых, черепных и периферических нервов. Сами шванновские клетки находятся в оболочке нервного волокна, покрывая его, подобно изоляционной мембране.

Макроскопически невриномы представляют собой ограниченные узлы в гладкой капсуле, но иногда внешние контуры имеют бугристую поверхность. Если образование формируется в структуре крупного нерва, то последний приобретает утолщенный веретенообразный вид. В подобных случаях хирургическое лечение неврином становится невозможным.

В сечении ткани опухолевого узла желтоватые, белесые или серые, структура волокнистая или желеобразная. Опухоли с низкой дифференцировкой клеток на разрезе имеют специфический вид, напоминающий рыбье мясо.

Наиболее часто встречаются шванномы в области мосто-мозжечкового угла, формируясь из оболочки преддверного корешка слухового нерва. Менее часто регистрируются невриномы тройничного нерва. Реже развиваются из оболочек языкоглоточного и блуждающего нервов (IX и X пары черепно-мозговых нервов).

Согласно данным международной статистики, процент выявленных неврином составляет около 8% из числа всех интракраниальных объемных образований и до 20% из всех спинальных неопластических процессов.

Как правило, наиболее предрасположены к заболеванию люди среднего и старшего возраста. Женщины болеют в 1,5-2 раза чаще мужчин. В подавляющем большинстве случаев невриномы являются доброкачественными образованиями с медленным ростом. Малигнизация (злокачественное перерождение) и первичное развитие неврином – крайне редкие явления.

Классификация неврином

В зависимости от клеточного состава выделяют несколько видов неврином:

  1. Эпилептоидные. Клетки атипичного строения, заполняют большую часть внутреннего пространства образования. Встречаются небольшие включения волокнистой ткани.
  2. Ангиоматозные. Опухолевый узел имеет пористое строение за счет множества кавернозных полостей. Сами же каверны формируются из патологически расширенных сосудов.
  3. Ксантоматозные. В структуре данной формы опухоли регистрируются множественные включения ксантохромных клеток с высоким содержанием красящего пигмента, что придает новообразованию специфический цвет.


По локализации наиболее распространенными считаются:

Невринома Мортона. Доброкачественное образование подошвенного нерва в области стопы. Чаще локализуется в месте расположения нервов третьего и четвертого пальцев стопы, реже – между вторым и третьим пальцами. Образование чаще одностороннее, двусторонний процесс отмечается крайне редко.

Вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва, акустическая невринома). Новообразование, возникающее в вестибулярном сегменте слухового нерва с интракраниальным ростом в область мозжечково-мостового угла. Темпы роста доброкачественного образования – около 2 мм к объему за год. При увеличении объемов невриномы преддверно-улиткового нерва нарастает давление на структуры мозжечка и ствола мозга, вызывая медленно прогрессирующую неврологическую симптоматику. Вариант одностронней невриномы слухового нерва встречается чаще, чем двустороннее поражение.

Невриномы позвоночника. Формируются данные образования из шванновских клеток спинномозговых нервов. Чаще всего узлы регистрируются в грудном и шейном отделах позвоночника, в редких случаях – в поясничном отделе. По распространенности из числа всех первичных неопластических образований невриномы спинного мозга считаются самыми частыми (более 25%). В процессе роста узел распространяется как интрадурально, так и экстрадурально через межпозвоночные отверстия. При сочетанном варианте распространения патология приобретает вид песочных часов. Основной неврологический симптом при данном заболевании - корешковые боли. Прогрессирующий рост опухоли сопровождается давлением на спинной мозг и может вызвать костные деформации на уровне узла.

Редко встречаются невриномы зрительного нерва, которые необходимо дифференцировать от глиальных опухолей.

Если рассматривать экстракраниальную локализацию (внемозговую), то возможны невриномы межреберных нервов, района мягких тканей (например, невринома на шее).

Так как шванномы поражают любую область, в которой присутствуют нервные волокна, то выделяют невриномы бедренных нервов.

Если подобные образования были обнаружены одновременно в нескольких областях (центральные и периферические невриномы), то в таком случае речь уже будет идти о нейрофиброматозе.

Отдельно выделяют такую форму неврином, как параганглиома. Особенность в том, что она локализуется вокруг сосуда, муфтообразно его охватывая. Чаще всего обнаруживают на уровне внутренних сонных артерий. Представляют определенную сложность для хирургического вмешательства – высока вероятность массивного кровотечения. Такое образование будет оказывать давление на мягкие ткани шеи, вызывая чувство дискомфорта в горле.

Причины возникновения шванномы

Научно доказанных причин развития неврином на сегодняшний день не выявлено. Существует версия о генетической предрасположенности. В цепочке ДНК присутствует 22-я хромосома, которая отвечает за ограничение опухолевого роста шванновских клеток при помощи специального белка. Если возникла мутация именно на уровне этой хромосомы, то ограничительных механизмов не будет, что приводит к разрастанию опухолевых тканей. Ученые сегодня ищут причину данной генетической мутации.

Выявить шванному на ранних стадиях развития можно лишь случайно, поскольку образование развивается полностью бессимптомно.

В некоторых случаях даже невринома малых размеров в начале заболевания способна ухудшить общее состояние человека. Отмечается это в том случае, когда опухоль формируется в отделах головного мозга, отвечающих за определенный вид моторики или чувствительности.

Симптомы неврином

Основным симптомом невриномы слухового нерва является потеря слуха, нарушение координации, пространственная дезориентация. При увеличении объемов образования прогрессирует повышение внутричерепного давления.

В подобных случаях пациенты с опухолью слухового нерва жалуются на:

  1. головокружения, которые проявляются при резком повороте головы;
  2. тошноту;
  3. снижение зрения;
  4. нарушение глотания.

По внешним проявлениям предположить наличие шванномы зрительного нерва можно на основании разобщенности движений глазных яблок, экзофтальма, отечности тканей лица. На последних стадиях поражения вестибулярного нерва могут проявляться ликвородинамические нарушения с развитием гидроцефалии.

Если в головном или в спинном мозге невринома локализуется и растет в отделах, отвечающих за чувствительность верхних или нижних конечностей, то к симптомам добавятся нарушения иннервации ног и рук (чувство онемения и ползания мурашек). При росте такой опухоли возникают параличи конечностей.

Злокачественность шванномы приобретают редко. Симптоматика таких форм опухолей неспецифична. Болевой симптом (нехарактерный для доброкачественного процесса) отмечается менее чем в половине случаев.

Темпы роста опухоли после ее малигнизации увеличиваются, за год она может прибавить в диаметре до 3 см (обычно от 10 до 15 см в диаметре). Скорость роста зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток.

При поверхностном расположении злокачественной невриномы в некоторых случаях отмечается разрастание в кожу с образованием язв. Помимо этого, новообразование может инвазировать в кость, вызывая ее деструкцию.

При использовании лучевых методов визуализации могут регистрироваться симптомы вторичного (метастатического) поражения костей, паренхимы легких, печени и лимфоузлов различных групп (средостения, брюшной полости). Гематогенные метастазы отмечаются у 15% больных злокачественной формой шванном, лимфогенные – у 5%.

Диагностика опухоли

Врач-невролог начинает обследование со сбора анамнеза и выявления неврологической симптоматики

Для установления более точного диагноза необходимо проведение обследования путем компьютерной или магнитно-резонансной томографии зоны основного процесса для детального исследования тканей. Эти способы позволяют выявить точную локализацию новообразования, его структуру, форму, размеры, отношение к другим органам и костным структурам.

МРТ головного мозга

Заключительным этапом диагностики является цитологическое исследование тканей. Образцы материала опухолевой массы получают путем пункционной биопсии узла. Получение тканей невриномы – достаточно сложная процедура из-за труднодоступного расположения образования. Обычно для забора образца тканей опухоли пользуются хирургическими техниками.

Точность гистологического исследования близка к 100%.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение невриномы зависит от тяжести симптомов, расположения опухолевого узла, а также от вида процесса (доброкачественного или злокачественного).

Тактика ведения доброкачественных образований, имеющих малый размер и не вызывающих никаких симптомов, обычно выжидательная. Пациенту достаточно регулярно (1-2 раза в год) контролировать размеры и форму новообразования с помощью МР томографии.

Если в ходе консультации доктор определяет необходимость оперативного лечения невриномы любой локализации (слухового, зрительного, бедренного нерва), отказываться нельзя ни при каких условиях.

Оперативное лечение

При выявлении ускорения темпов роста опухоли или изменения ее структуры, а также при возникновении неврологических симптомов, вызванных основным процессом, прибегают к хирургическим методам лечения. При диагностировании злокачественной формы невриномы оперативное вмешательство является обязательным.

Новообразование иссекается вместе с частью периферической ткани, чтобы уменьшить возможность рецидива.

Невриному легче всего удалить на ранних стадиях. Это уменьшает риск повреждения нервных волокон в ходе операции. Полное иссечение может быть невозможно из-за местоположения опухоли, например, при её локализации в структурах головного мозга или в области выхода волокон черепных нервов без нарушения их функций.

В хирургическом лечении неврином существуют трудности, в первую очередь связанные с вероятностью повреждения нервов во время операции. Чтобы риск травматизации был минимальным, хирурги прибегают к методу стереотаксической лучевой радиотерапии. Это техника неинвазивного воздействия на ткани посредством воздействия радиоактивного излучения. Наиболее часто применяется в качестве лечения невриномы слухового нерва, если образование небольших размеров.

Процедура проводится с использованием специальных устройств – «Гамма-нож» или «Кибер-нож». Эти приборы генерируют мощное направленное излучение. В ходе операции наибольшая концентрация излучения приходится на опухолевый узел, а направленность лучей выстраивается при помощи аппарата компьютерной томографии. За несколько процедур удается остановить деление клеток опухолевого узла. Результат оценивается при помощи МРТ или КТ в течение нескольких недель после завершающей процедуры.

Лечение рецидивов

Полное удаление злокачественной шванномы с применением вспомогательных методов лучевой и химиотерапии не гарантирует 100% исцеления. Рецидив процесса может случиться спустя год или несколько лет после операции. По статистике это регистрируется у 50% пациентов.

Если опухолевый узел разрастается в том же месте, откуда был убран, значит, он не был полностью удален, остались единичные атипичные клетки.

Также под рецидивом подразумевается развитие метастазов в другом органе, которые первично не визуализировались ввиду их «клеточных» размеров.

Лечение рецидивов злокачественных неврином включает повторное иссечение патологического узла и усиленную программу лучевой терапии, а также химиотерапии с большими, чем ранее, дозировками. Успешно применяются техники прицельной (таргетной) терапии.

Химиотерапия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

В отношении доброкачественных неврином применение лучевой и химиотерапии нецелесообразно. Поэтому данные методы применяются исключительно для лечения злокачественных форм заболевания. Противоопухолевая терапия в послеоперационном периоде назначается при неполном удалении опухоли, больших размерах опухолевого узла, а также при подтвержденном факте наличия метастазов.

Радиационное воздействие и химиопрепараты, способствующие уничтожению остаточных тканей, приостанавливают рост метастатических очагов, снижают риск рецидива. Количество курсов терапии зависит от характеристик процесса. Обычно вначале назначается от 4 до 6 сеансов.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Обычно для устранения неврологических симптомов злокачественной шванномы хирургического лечения вполне достаточно. В сложных случаях может отмечаться некоторое остаточное следствие, например: мышечная слабость, спонтанные судороги, в тяжелых случаях – стойкие параличи.

В случаях удаления неврином слухового нерва (область мосто-мозжечкового угла) возможно снижение или потеря слуха, развитие постоперационной назальной ликвореи. Резецированные шванномы мозга способны вызывать эпилепсию (тогда назначают противосудорожные препараты, например, Габапентин), нарушение зрения, координации, а также негативно влиять на деятельность дыхательной или сердечно-сосудистой систем.

Методы реабилитации после удаления невриномы направлены на предотвращение рецидива. С этой целью пациентам рекомендуется в первую очередь не пропускать профилактические осмотры у онколога и строго выполнять все рекомендации лечащего врача.

Прогноз злокачественной шванномы

Прогноз зависит от величины злокачественной невриномы и ее дифференцировки. После хирургического удаления высокодифференцированных неврином шансы на выздоровление высоки, а средняя пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%. Такие невриномы редко образуют метастазы и рецидивируют.

При низкодифференцированных злокачественных формах неврином прогноз неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в первые 2 года. Даже после оперативного удаления злокачественного узла высок риск рецидива в сроки от 2 до 10 лет. Средний показатель выживаемости в течение 4 лет после операции составляет около 65%.

Наихудший прогноз отмечается в случаях злокачественной шванномы, ассоциированной с нейрофиброматозом.

Чтобы максимально повысить шансы на полное выздоровление, необходимо своевременно обращаться за помощью специалистов и не допускать прогрессирования заболевания. Самолечение в отношении опухолевых образований не будет иметь успеха, или даже ухудшит состояние.

Это доброкачественное новообразование, возникающее из миелиновой оболочки нервного ствола. Становится причиной раздражения и дисфункции поражённого нерва, компрессии прилегающих тканей. Клинические проявления соответствуют расположению опухоли. Наиболее часто встречаются невриномы слухового нерва. Диагностика осуществляется комплексно по результатам неврологического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ поражённой области, электронейромиографии, гистологического исследования. Лечение хирургическое, по показаниям проводится открытое или радиохирургическое удаление новообразования.

Общие сведения

Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии . Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой. Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин. Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга - 20%, среди новообразований периферических нервов - 50%. Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже - другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.

Причины невриномы

Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:

  • ионизирующая радиация
  • плохая экологическая обстановка
  • воздействие канцерогенов, поступающих в организм с пищевыми продуктами, вдыхаемым воздухом.

Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом . Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите , назофарингите.

Патогенез

Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты. По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы. При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.

Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами. Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения. В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.

Симптомы невриномы

Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной. Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха. Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости . При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия .

Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией , гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.

Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом : болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка. Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства. Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.

Осложнения

Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии , сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах. Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии : шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии , проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани .

Диагностика

Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения. Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола. Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:

  • Церебральную нейровизуализацию . Применяется при новообразованиях черепных нервов. Контрастная КТ головного мозга способна выявить невриномы размером более 1 см. Церебральная МРТ обладает большей информативностью, лучше визуализирует состояние окружающих опухоль тканей.
  • МРТ. Проводится изолированная МРТ поражённого отдела позвоночника . Исследование позволяет обнаружить невриномы спинномозговых корешков, определить степень спинальной компрессии.
  • Аудиометрия. Наряду с консультацией оториноларинголога и сурдолога, аудиометрия показана пациентам с понижением слуха. Обследование проводится для оценки степени тугоухости, исключения прочих возможных причин ухудшения слуха.
  • КТ или МРТ гортани и глотки . Назначается при подозрении на невриному глотки. Выполняется после фарингоскопии для уточнения диагноза, локализации и размеров неоплазии.
  • Сонография . УЗИ периферических нервов целесообразно при поражении нервных стволов конечностей. Дает возможность определить наличие локального утолщения неврилеммы. Более точно визуализировать образование помогает местная МРТ мягких тканей конечности .
  • Электронейромиография . ЭНМГ необходима для анализа функционального состояния поражённого шванномой нервного ствола. В послеоперационном периоде применяется для контроля восстановления.
  • Гистологическое исследование . Указанные выше обследования позволяют определить наличие опухолевого образования, предположить его доброкачественный характер. Точная верификация неоплазии возможна лишь по результатам исследования строения её тканей. Как правило, биопсия не назначается, проводится
    • Хирургическое иссечение . Требует высвобождения нервных волокон от опухолевых тканей, что сопряжено с высоким риском травмирования, вероятностью сохранения отдельных опухолевых частиц, которые в последующем могут стать причиной рецидива. Для снижения риска указанных осложнений используется микрохирургическая техника. При интракраниальной локализации операция проводится путём трепанации черепа, при спинальной - с ламинэктомией .
    • Радиохирургическое удаление . Выполняется при внутричерепной и спинальной локализации шванномы. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель части опухолевых клеток, оставшиеся клетки утрачивают способность к размножению. Радикальная радиохирургическая операция возможна при размере неоплазии менее 30 мм, в остальных случаях радиохирургический метод применяется в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения размеров новообразования у больных, имеющих противопоказания к открытой операции.

    Прогноз и профилактика

    Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений. Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.

Среди неврином (неврилеммом) шеи типичной локализацией следует признать верхний первичный ствол плечевого сплетения.

Невриномы плечевого сплетения могут располагаться по периферии нервного ствола сплетения или в центре его, вздувая ствол веретенообразно. Невриномы плечевого сплетения на шее представляют небольшую (2-4×1,5 см), плотноватую, с гладкой эластической поверхностью опухоль, прощупываемую в наружном треугольнике или над ключицей. Опухоль залегает глубоко (соответственно расположению плечевого сплетения). Подвижность опухоли резко ограничена.

Симптомы

Весьма патогномоничным признаком неврином плечевого сплетения является возникновение иррадиирующих болей в плече, локте и предплечье, при давлении на опухоль. Иногда у больных имеются спонтанные боли в зоне иннервации пораженного нерва, усиливающиеся при повороте головы. Невриномам плечевого сплетения свойствен очень медленный рост (опухоль может оставаться неизменной в течение многих лет). Если у вас есть подобные симптомы, запишитесь к неврологу. Проще всего это сделать через сервис Онлайн регистратура , запись к врачу возможна не выходя из дома на удобное время.

Диагноз может быть уточнен пункционной биопсией. Цитологическое исследование пунктатов большей частью правильно ориентирует в диагнозе. Крупные ядра и их гиперхроматоз в аспирированных иглой тканях при других данных, свидетельствующих о наличии невриномы, не являются доказательством ее злокачественности. Некоторые вариации в гистологической структуре неврином плечевого сплетения не определяют каких-нибудь особенностей в клиническом течении.

Лечение

При невриномах плечевого сплетения небольших размеров, отсутствии неврологических выпадений, болей и наклонности к росту больных можно не подвергать операциям. В. Н. Шамов считал операции показанными, как только опухоль обнаружена. Ранняя операция дает возможность сохранить максимум нервных волокон в стволе. Операции при небольших невриномах плечевого сплетения на шее целесообразно производить под местной анестезией. В нервный ствол выше опухоли следует тонкой иглой ввести 1 или 2% раствор новокаина. Это помогает энуклеировать невриному и при ее внутриствольном расположении. Опухоль вылущивают с сохранением капсулы и минимальной травмой нервных волокон. Частичную или полную резекцию нервного ствола с опухолью можно применять как исключение, при сомнениях в доброкачественности, так как резекции нервных стволов сплетения сопряжены с инвалидизацией. Риск возникновения рецидива после вылущения невелик. А. С. Лурье наблюдал одну рецидивную опухоль, подвергшуюся повторной операции. Хотя при вылущении неврином гибнет мало волокон и двигательные выпадения хорошо компенсируются коллатеральной иннервацией, у больных могут оставаться резидуальные болевые и чувствительные расстройства, особенно в течение первого года после операции.

Шея может явиться и местом расположения нейрофибром у лиц, страдающих болезнью Реклингаузена.

Как исключительная редкость описывается ганглионеврома плечевого сплетения.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

  1. Повреждение плечевого сплетения наблюдается в результате огнестрельных или ножевых ранений в подключичной, надключичной областях, повреждений...
  2. Плечевое сплетение формируется передними ветвями спинномозговых нервов. В практике довольно часто встречаются больные с компрессионно-ишемическими...

Невринома – это доброкачественное образование нервной системы, источником которой становятся шванновские клетки, окутывающие отростки нейронов и образующие так называемую миелиновую оболочку. Другим названием опухоли может быть шваннома или неврилеммома.

Невринома чаще выявляется у женщин, а среди пациентов преобладают лица молодого и зрелого возраста. Являясь доброкачественной, опухоль не метастазирует, однако рецидивы возможны. Кроме того, способность сдавливать нервную ткань и оплетать различные структуры головного мозга, плотно спаиваться с мозговой оболочкой делают ее довольно опасной при расположении в полости черепа.

Злокачественной разновидностью невриномы является злокачественная шваннома, чаще обнаруживаемая у мужчин 30-50 лет. Для нее свойственен быстрый рост, локализация в нервах конечностей, прорастание окружающих тканей и разрушение нервов. К счастью, эта разновидность опухоли редка.

пример поражения нерва опухолью

Шваннома довольно распространена, особенно, среди детей. Из всех на ее долю приходится, по разным данным, до 10% случаев, а пятая часть опухолей спинного мозга оказываются шванномами. Новообразования периферических нервов и ганглиев в половине случаев – невриномы. Опухоль способна поражать как периферические нервы, так и головной мозг с черепно-мозговыми нервами. Среди черепных нервов наиболее часто источником опухолевого роста становится преддверно-улитковый, называемый среди обывателей слуховым. Шваннома увеличивается очень медленно, но даже при небольших размерах новообразование способно вызвать серьезные проблемы.

Самой частой локализацией шванномы считается преддверно-улитковый нерв, отвечающий за слух, который неизбежно нарушается при наличии опухоли, поэтому с такой патологией обычно сталкиваются ЛОР-врачи. Ввиду распространенности опухоли слухового нерва, этой локализации будет уделено особое внимание.

Причины неврином (шванном)

Причины опухолей из шванновских клеток изучены недостаточно, но предрасполагать к заболеванию могут:

  • Генетические мутации, в частности в 22 хромосоме;
  • Воздействие ионизирующего излучения и некоторых химических веществ;
  • Наследственная предрасположенность, когда шваннома формируется в составе , тяжелого наследственного заболевания.

Роль травмы нерва в развитии опухоли отвергается. Есть данные, что чрезмерные звуковые раздражители и вибрация могут стать причиной акустической невриномы, поражающей VII и VIII черепные нервы.

Проявления неврином

Проявления неврином определяются локализацией опухоли и ее влиянием на окружающие ткани. Симптомы обычно связаны с раздражением пораженных нервных корешков, что нередко сопровождается болью, а также с компрессией нервной ткани, которая может привести к парезам, параличам, нарушению чувствительности, слуха, увеличению внутричерепного давления.

Невринома слухового нерва и головного мозга

Невринома слухового нерва поражает людей зрелого и пожилого возраста, образуется в полости черепа, «оплетая» собой слуховой нерв. У большинства пациентов заболевание носит односторонний характер. Признаками невриномы преддверно-улиткового нерва служат:

  1. Шум в ухе на стороне поражения;
  2. Снижение слуха вплоть до полной его потери;
  3. Нарушение координации движений и равновесия, головокружение.

Размер новообразовния не всегда четко связан с выраженностью симптомов. Иногда даже небольшая опухоль может вызвать серьезные нарушения, располагаясь в разных отделах мозга. Крупные опухоли провоцируют возрастание внутричерепного давления, тогда к вышеперечисленным жалобам добавляются интенсивные головные боли, тошнота с рвотой, не приносящей облегчения.

По-настоящему опасной способна стать невринома слухового нерва крупного размера, сдавливающая участки ствола мозга, где расположены жизненно важные нервные центры (сосудодвигательный, дыхательный и др.). В таких случаях опухоль создает угрозу жизни, вызывая нарушение работы сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Невринома головного мозга может поражать и другие черепно-мозговые нервы – тройничный, лицевой, отводящий. Так, неоплазия тройничного нерва сопровождается болью в области лица со стороны роста образования, нарушением чувствительности в виде онемения, чувства ползания «мурашек», ослаблением функции мимической мускулатуры. Возможны вкусовые и обонятельные галлюцинации.

Вовлечение лицевого нерва проявляется расстройством чувствительности кожи на лице, потерей вкуса, нарушением отделения слюны. Эти же симптомы появляются и при сдавлении лицевого нерва шванномой другой локализации (акустической, к примеру).

Невринома позвоночника

Невринома позвоночника обычно обнаруживается в шейном и грудном отделах, располагается вне спинного мозга и способна сдавливать его снаружи. Симптоматика сводится к болевым ощущениям, вегетативным расстройствам и признакам поперечного поражения спинного мозга.

пример расположения невриномы позвоночника, опухоль сдавливает спинной мозг

При поражении передних спинномозговых корешков можно наблюдать парезы и параличи мускулатуры в зоне их иннервации, а при невриноме задних корешков страдает чувствительная сфера: онемение, чувство ползания «мурашек». По мере роста опухоли эти симптомы из преходящих становятся постоянными, а выраженность их возрастает.

Боль при неврилеммоме спинномозговых корешков обычно интенсивная, усиливающаяся при принятии горизонтального положения. Если опухоль растет в шейном и грудном отделе, то пациент будет испытывать болезненность в области шеи, груди, между лопатками. Корешковый синдром нередко напоминает приступ стенокардии, когда боль преимущественно за грудиной и отдает в левую руку и лопатку.

При невриноме поясничного отдела спинного мозга описанные симптомы будут в области поясницы, ног. Возможны нарушение походки, онемение в ногах, трофические расстройства.

Вегетативные симптомы определяются локализацией невриномы и сводятся к:

  • Расстройству работы тазовых органов;
  • Одышке, иногда – трудностям с глотанием;
  • Повышению артериального давления;
  • Нарушению деятельности желудочно-кишечного тракта;
  • Аритмиям.

Поражение поперечника спинного мозга сопровождается параличом, резким снижением всех видов чувствительности и трофическими изменениями. Это состояние довольно опасно, особенно при шейной и грудной локализации опухоли, когда нарушения деятельности сердца или легких может стать фатальным.

межплюсневая невринома (неврома Мортона)

Периферические невриномы

Невринома периферических нервов увеличивается очень медленно и расположена чаще всего поверхностно. Обычно это одиночная небольшая опухоль округлой формы, растущая по ходу нервного волокна. Невринома периферического нерва проявляется интенсивной болью и снижением чувствительности. Прогрессирование новообразования вызывает парез мышечной ткани.

При подозрении на наличие невриномы больного направляют к неврологу, который оценивает функцию черепных нервов, спинного и головного мозга, рефлексы и т. д. При поражении преддверно-улиткового нерва назначают аудиограмму и консультацию ЛОРа. При новообразованиях спинного и головного мозга возникает необходимость в назначении КТ и МРТ.

Лечение неврином

Лечение неврином определяется локализацией опухоли, ее размерами, состоянием пациента и техническими возможностями ее удаления. Обычно применяются:

  • Хирургическое удаление опухоли;
  • Лучевая терапия;
  • Радиохирургическое лечение.

При небольших шванномах пациенту может быть предложено наблюдение. При опухолях слухового нерва, если нет симптоматики и опухоль небольшая, также можно ограничиться наблюдением и регулярным МРТ- или КТ-контролем.

Операция по удалению невриномы

Хирургическое удаление новообразования – основной метод лечения, который заключается в иссечении опухоли. Вне зависимости от места расположения неоплазии, всегда существует риск повреждения нервов, поэтому нарушения чувствительности или двигательной функции нередки после таких операций. В случае невриномы слухового нерва есть вероятность потери слуха, что связано не столько с самой операцией, сколько со сдавлением нервной ткани опухолью. Кроме того, возможен парез лицевого нерва и нарушение функционирования мимической мускулатуры.

этапы удаления невриномы

Показаниями к операции могут быть:

  1. Растущая невринома;
  2. Рецидив или отсутствие эффекта от радиохирургии;
  3. Нарастание симптоматики;
  4. Прогрессирующее снижение слуха, появление внутричерепной гипертензии, признаков компрессии других отделов головного мозга.

Шванномы периферических нервов могут быть удалены хирургическим путем полностью, а опухоль спинного мозга подвергается операции только тогда, когда она не вросла в мозговую оболочку и ее можно извлечь целиком. В остальных случаях невриному удаляют частично с последующим облучением.

Наибольшие трудности могут возникнуть при операции на опухолях, расположенных внутри черепа. Такие вмешательства нередко протекают с осложнениями, частота и выраженность которых зависят от размера и локализации неоплазии.

При опухолях слухового нерва может быть произведена трепанация черепа, обеспечивающая прямой доступ к новообразованию. Невриномы крупных размеров удаляются преимущественно таким способом. Риск от операции довольно высок, а среди осложнений наиболее частые – повреждение лицевого нерва и потеря слуха. Если слух был нарушен еще до операции, то удаление опухоли не поможет его вернуть, однако от неоплазии пациент все же излечится, а, значит, и другие отделы мозга сдавливаться не будут.

Крупные внутричерепные невриномы вызывают повышение внутричерепного давления и нарушение циркуляции ликвора, поэтому хирургическая операция поможет не только избавиться от опухоли, но и от этих опасных проявлений образования.

Хирургическое удаление невриномы преддверно-улиткового нерва должно проводиться в условиях стационара, где работают опытные нейрохирурги, владеющие эндоскопическими методиками.

извлечение невриномы слухового нерва

Выбор вида операции зависит от особенностей новообразования и предпочтений хирурга. Так, проникнуть в полость черепа можно через среднюю черепную ямку, транслабиринтно (с удалением структур внутреннего уха) или затылочную кость (ретросигмовидный доступ). В последнем случае необходимо сдвинуть мозжечок, при этом визуализация некоторых отделов слухового прохода затруднена, поэтому эндоскопическая помощь становится обязательной. Практически все невриномы малого и среднего размера могут быть удалены таким способом с минимумом осложнений, а нарушения со стороны лицевого нерва наблюдаются не более чем у 5% оперированных больных. Транслабиринтный доступ применяется при крупных опухолях с потерей слуха, так как после операции его вернуть уже не получится. Доступ через среднюю черепную ямку наименее травматичен и применяется при невриномах до 1 см.

При крупных внутричерепных невриномах не всегда удается извлечь опухоль полностью, поскольку она может быть прочно сращена с окружающими нервными структурами и сосудами, а обильное кровоснабжение опухоли из ветвей позвоночной и базилярной артерии создают высокий риск кровотечения и грубых неврологических расстройств. В таких случаях хирург прибегает к частичному удалению новообразования, а оставшуюся часть опухоли подвергают облучению или радиохирургическому удалению.

Лучевая терапия и радиохирургия

При отсутствии возможностей хирургического лечения либо при небольших новообразованиях может быть проведена лучевая терапия. Еще до недавнего времени применялось обычное облучение области роста опухоли, но с появлением радиохирургии преимущество стало отдаваться ей.

Радиохирургическое удаление подразумевает воздействие на опухоль направленного пучка радиации, при этом повреждения окружающих тканей и нервов не происходит, поэтому осложнения минимальны и редки. Контроль операции со стороны КТ или МРТ позволяет удалить опухоль с высокой точностью, которая недоступна даже самой аккуратной руке хирурга. Учитывая частую локализацию неврином в полости черепа, этот метод довольно актуален и перспективен.

радиохирургическое лечение

Радиохирургия подразумевает использование различных видов ионизирующего излучения, которое подается в зону роста новообразования под разным углом, действуя на опухоль со всех сторон. Процедура безболезненна, длится обычно не более полутора часов.

Излучением могут быть удалены опухоли размером не более 30 мм, поскольку при более крупных новообразованиях необходимо было бы повысить дозу излучения, что чревато нежелательными лучевыми реакциями. Радиохирургия в качестве основного метода лечения может быть использована в случаях невозможности радикальной операции (тяжелое состояние пациента, возраст старше 65 лет, труднодоступность опухоли, риск повреждения соседних структур), при рецидивах невриномы или отказе от хирургического вмешательства со стороны самого больного.

После радиохирургического лечения происходит остановка роста невриномы и постепенное уменьшение ее размеров. Эффективность процедуры при невриномах достигает 90%, а состояние пациента нормализуется примерно через год, в зависимости от исходных размеров неоплазии. Средняя терапевтическая доза излучения составляет 20-37 Гр, при этом часть клеток гибнет сразу, а оставшиеся теряют способность к дальнейшему размножению. Нарушение кровоснабжения в опухоли после облучения также препятствует ее дальнейшему росту. Стоит отметить, что если опухоль вызвала сдавление и атрофию слухового нерва, то в случае даже щадящего лечения вернуть слух практически невозможно.

Осложнения лечения невриномы сводятся к истечению ликвора, что наблюдается практически у каждого десятого больного, а также к головным болям. Инфицирование с развитием менингита и кровоизлияния в послеоперационном периоде встречаются довольно редко. Избежать подобных осложнений и достичь максимально хорошего результата лечения помогает точное определение месторасположения опухоли, выбор адекватного метода оперативного вмешательства и использование эндоскопической техники.

Прогноз и последствия

Последствиями невриномы обычно становятся:

Такие изменения характерны для крупных новообразований, сдавливающих ткань головного или спинного мозга. Небольшие по размеру неоплазии могут быть удалены без каких-либо нарушений, поэтому так важно приступить к лечению вовремя.

Лечение невриномы любой локализации должно осуществляться в специализированном стационаре. Опухоль не может рассосаться сама собой или при использовании народных методов, а потеря времени и пренебрежение официальной медициной приведут лишь к дальнейшему ее росту и усугублению симптомов.

Видео: невринома слухового нерва в программе “Жить здорово!”

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.