Опухоли
Незаращение боталлова протока. Открытый артериальный (боталлов) проток

Незаращение боталлова протока. Открытый артериальный (боталлов) проток

3 апреля 2014

Система кровоснабжения человека включает в себя главный орган, сердце и выходящие от него артерии, возвращающиеся обратно от тканей венами. Правильное ее функционирование обусловливается нормальным анатомическим строением и гемодинамическими условиями. В случае нарушения одного из этих двух условий происходит и повреждение кровоснабжения остальных органов.

Актуальность

К сожалению, частота врожденных пороков развития с каждым годом все нарастает. Связано это в первую очередь с ухудшением экологической обстановки и недостатками здоровья самих родителей. Как учат педиатры, готовиться к рождению ребенка нужно начинать еще со своего детства, подразумевая тем самым, что оба супруга при планировании семьи должны тщательно позаботиться о себе. Так, за долгое время до беременности стоит отказаться от вредных привычек, вылечить хронические заболевания, будущей матери - скорректировать зрение, питание, нормализовать отдых. Однако все же происходят и такие случаи, когда в здоровой семье рождаются дети с врожденными пороками развития. А потому в разные сроки гестации женщина обязательно должна периодически проходить ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить внутриутробно нарушения плода. Но даже диагностика такового процесса не означает необходимость прерывания беременности, ведь и медицина не стоит на месте, и в настоящее время большинство врожденных пороков лечится. Одним из таких ярких примеров является незаращенный артериальный (Баталов) проток.

Функции протока

Система кровообращения плода значительно отличается от таковой у взрослого. Это обусловливается особым питанием его во время внутриутробного развития - через плаценту из крови матери в его собственную кровь поступают все необходимые ему для роста вещества, в том числе и кислород. А потому необходимость в дыхательной и пищеварительной системе на период до рождения просто-напросто отсутствует, в то время как сердечно-сосудистая система работает в усиленном режиме. Одними из важнейших особенностей ее являются овальное окно в межпредсердной перегородке и Баталов проток. При помощи последнего аорта соединяется со стволом легочной артерии, и так кровь матери в обход легочных сосудов попадает в большой круг кровообращения плода. В норме в первые часы жизни младенца, когда расправляются его легкие, и он начинает дышать самостоятельно, он должен стенозировать, а в течение первых дней - полностью облитерироваться и превратиться в связку. Однако если этого не происходит, и остается открыт Баталов проток, то возникают тяжелые гемодинамические нарушения в системе кровоснабжения ребенка.

Видео по теме

Этиология

Можно выделить три основные причины такого порока развития. Первая - это другая врожденная патология, с которой сочетается открытый Баталов проток, к примеру синдром Дауна или тетрада Фалло. Вторая - тяжелое течение родов с осложнениями, приведшими к гипоксии или асфиксии плода. Это может быть их медлительность, длительное стояние головки над входом в малый таз, преждевременное излитие околоплодных вод, возникновение восходящей инфекции, обвитие шеи пуповиной или перекрытие дыхательных путей плодными оболочками и многие другие. И наконец, третья - это изначально, т.е. внутриутробно, сформированный аномально широкий или длинный Баталов проток вследствие воздействия факторов со стороны матери на ребенка в период закладки сердца, то есть в первые 10 недель беременности. Так, тератогенными свойствами обладают многие лекарственные препараты, в особенности гормональные, снотворные и антибиотики, вирусы, алкоголь, курение, стрессовые ситуации. А ведь до этого времени женщина должна быть окружена исключительной заботой и находиться в состоянии физического и психоэмоционального покоя.

Патогенез

Гемодинамические нарушения при таком врожденном пороке сердца, как незаращение Баталова протока, обусловливаются в первую очередь сбросом крови из аорты в легочной ствол за счет выраженного градиента давления. Вследствие этого малый круг кровообращения оказывается перегружен, и постепенно в нем развивается застой с последующим выпотеванием жидкой части плазмы в окружающие ткани. Легкие становятся легко подвержены инфекциям, становятся неспособными нормально обогащать кровь кислородом. В то же время за счет снижения объема циркулирующей крови в большом круге происходит его обеднение, все органы страдают от тяжелой гипоксии, а поскольку организм малыша в течение первого года растет с максимальной интенсивностью, им требуется крайне много питательных веществ и энергии. А из-за дефицита этого нарастает их дистрофия, вследствие чего страдает и их функционирование. Ребенок медленно прибавляет в весе, часто болеет, становится беспокойным, постоянно кричит.

Операция

Однако метод лечения этой патологии не так сложен, ведь единственной проблемой остается открытый Баталов проток. Операция становится единственным вариантом его терапии, ведь консервативные методы на него не действуют. Проводят хирургическую коррекцию порока обычно в 5-10 лет, но лучшим возрастом для этого считается 3-5 лет. Главное, чтобы это произошло до полового созревания, когда наступит перестройка гормонального фона организма, и он будет нуждаться в большем кровоснабжении. Есть данные о единичных случаях проведения лечения в зрелом возрасте после поздней диагностики порока. В процессе операции Баталов проток просто ушивают или перевязывают чрессосудистым доступом из бедренной артерии для наименьшей травматизации тканей малыша. Все это происходит под контролем ангиографии и при помощи эндоскопических устройств. Такая мини-операция уже активно разработана хирургами и не является сложной.

Прогноз

После лечения заболевание имеет благоприятный исход, продолжительность жизни обычно не страдает. Зависит это от стадии компенсации порока в момент его обнаружения и от степени изменений в сосудистой системе легких. Однако постепенно у таких пациентов развивается тяжелая сердечная недостаточность, нередко осложняющаяся инфекционным эндокардитом. Описаны даже единичные случаи, когда непрооперированные больные доживали до 70-80 лет благодаря малым отклонениям артериального протока и сильной компенсирующей способности их организма.

Актуальность

Функции протока

Система значительно отличается от таковой у взрослого. Это обусловливается особым питанием его во время внутриутробного развития - через плаценту из крови матери в его собственную кровь поступают все необходимые ему для роста вещества, в том числе и кислород. А потому необходимость в дыхательной и пищеварительной системе на период до рождения просто-напросто отсутствует, в то время как сердечно-сосудистая система работает в усиленном режиме. Одними из важнейших особенностей ее являются в межпредсердной перегородке и Баталов проток. При помощи последнего аорта соединяется со стволом легочной артерии, и так кровь матери в обход легочных сосудов попадает в большой круг кровообращения плода. В норме в первые часы жизни младенца, когда расправляются его легкие, и он начинает дышать самостоятельно, он должен стенозировать, а в течение первых дней - полностью облитерироваться и превратиться в связку. Однако если этого не происходит, и остается открыт Баталов проток, то возникают тяжелые гемодинамические нарушения в системе кровоснабжения ребенка.

Этиология

Можно выделить три основные причины такого порока развития. Первая - это другая врожденная патология, с которой сочетается открытый Баталов проток, к примеру синдром Дауна или тетрада Фалло. Вторая - тяжелое течение родов с осложнениями, приведшими к гипоксии или асфиксии плода. Это может быть их медлительность, длительное стояние головки над входом в малый таз, возникновение восходящей инфекции, обвитие шеи пуповиной или перекрытие дыхательных путей плодными оболочками и многие другие. И наконец, третья - это изначально, т.е. внутриутробно, сформированный аномально широкий или длинный Баталов проток вследствие воздействия факторов со стороны матери на ребенка в период закладки сердца, то есть в первые 10 недель беременности. Так, тератогенными свойствами обладают многие лекарственные препараты, в особенности гормональные, снотворные и антибиотики, вирусы, алкоголь, курение, стрессовые ситуации. А ведь до этого времени женщина должна быть окружена исключительной заботой и находиться в состоянии физического и психоэмоционального покоя.

Патогенез

Гемодинамические нарушения при таком врожденном как незаращение Баталова протока, обусловливаются в первую очередь сбросом крови из аорты в легочной ствол за счет выраженного градиента давления. Вследствие этого малый круг кровообращения оказывается перегружен, и постепенно в нем развивается застой с последующим выпотеванием жидкой части плазмы в окружающие ткани. Легкие становятся легко подвержены инфекциям, становятся неспособными нормально обогащать кровь кислородом. В то же время за счет снижения объема циркулирующей крови в большом круге происходит его обеднение, все органы страдают от тяжелой гипоксии, а поскольку организм малыша в течение первого года растет с максимальной интенсивностью, им требуется крайне много питательных веществ и энергии. А из-за дефицита этого нарастает их дистрофия, вследствие чего страдает и их функционирование. Ребенок медленно прибавляет в весе, часто болеет, становится беспокойным, постоянно кричит.

Операция

Прогноз

После лечения заболевание имеет благоприятный исход, продолжительность жизни обычно не страдает. Зависит это от стадии компенсации порока в момент его обнаружения и от степени изменений в сосудистой системе легких. Однако постепенно у таких пациентов развивается тяжелая сердечная недостаточность, нередко осложняющаяся Описаны даже единичные случаи, когда непрооперированные больные доживали до 70-80 лет благодаря малым отклонениям артериального протока и сильной компенсирующей способности их организма.

Незаращение баталова протока (НБП) - это один из трех наиболее распространенных врожденных пороков развития сердца у собак. Чаще всего его можно встретить у сук пород мальтийский терьер, померанский шпиц, шелти, английский спрингер-спаниель, бишон, пудель, йоркширский терьер, колли и немецкая овчарка. У кошек данный порок тоже встречается, но гораздо реже.

Артериальный (баталов) проток - это нормальный сосуд, соединяющий ствол легочной артерии с аортой у эмбрионов всех наземных позвоночных. Вскоре после рождения он должен зарасти и превратиться в артериальную связку.

Что же происходит, если проток остается открытым?

Давление в аорте больше давления в легочной артерии, поэтому возникает сброс крови слева направо - из аорты в легочную артерию, что приводит к перегрузке сосудов легких, а затем и к объемной перегрузке левого предсердия, куда оттекает кровь из легких. При хроническом течении возникает левосторонняя сердечная недостаточность. Чрезмерное растяжение левого предсердия может спровоцировать развитие аритмий. В редких случаях давление крови в легочной артерии начинает превышать давление в аорте, тогда поток меняет направление. Кровь из легочной артерии вместо того, чтобы поступать в легкие и отдавать там углекислый газ, возвращается снова в системный кровоток, приводя к появлению синюшности (цианоза) вульвы, полового члена (иногда это заметно только после нагрузки).

Как правило, данный порок обнаруживают при первой вакцинации, потому как он имеет довольно характерный и выраженный шум при выслушивании. Зачастую сами владельцы сообщают о вибрации в области сердечного толчка, которую чувствуют руками. Иногда шумы могут оставаться незамеченными, особенно при реверсии (смене направления) сброса.

По мере прогрессирования сердечной недостаточности будут появляться такие симптомы как:

утомляемость;
отставание в росте и развитии;
одышка после незначительных нагрузок или в покое;
позже цианоз слизистых оболочек;
кашель.

При сбросе справа налево животные могут демонстрировать слабость тазовых конечностей, значительное увеличение гематокрита (общего клеточного состава крови).

Для того, чтобы предположить этот диагноз достаточно услышать характерный постоянный или же «машинный» шум, но для его подтверждения потребуется ряд исследований:

Эхокардиография - является золотым стандартом в диагностике НБП. С ее помощью можно увидеть патологический сосуд, определить направление и скорость сброса крови, а также изменения, которые произошли с камерами сердца. Нередко бывают сочетанные пороки, их выявление чрезвычайно важно.
Рентгенография грудной клетки - позволяет увидеть размер сердца, а так же наличие и степень выраженности застойных явлений в легких.
Электрокардиограмма (ЭКГ)- поможет выявить развившиеся на поздних стадиях аритмии.

Незаращение баталова протока является одним из тех дефектов, которые удается скорректировать хирургически. Ранняя диагностика и ранняя хирургическая коррекция гарантирует отличный прогноз. В случае уже развившейся сердечной недостаточности прогноз хуже, но медикаментозное лечение перед операций позволяет минимизировать риски. Противопоказанием к проведению операции по закрытию протока является только тяжелая легочная гипертензия и сброс справа налево.

Слева норма, справа открытый артериальный (баталов) проток

Вопрос-ответ

Здравствуйте. Русский спаниель 13 лет беспокойно спит, а 2 недели назад заметили, что спит стоя. Что это может быть. Часто подкрашивает, ещё на правой лапе от локтя к лопатке шишку обнаружили. Болезненность не заметили, мягкая, не хромает. Но что-то собаку беспокоит, ну и конечно нас это беспокоит. Ольга

Вопрос: собака спит стоя, беспокоится, что это может быть?

Здравствуйте! Сложно сказать что-либо определенное, нужно осматривать собаку. Так могут проявляться неврологические заболевания, боль в спине и шее, абдоминальные боли.

Здравствуйте! У собаки породы той пудель бывают приступы, она задыхается. Как будто какой-то клапан смыкается. Особенно когда волнуется, встречает нас с работы. Раз в три дня бывает. Оксана

Вопрос: что делать, если у собаки приступы удушья?

Здравствуйте! Вам нужно исключить коллапс трахеи с помощью рентгена и бронхоскопии.

Из врожденных патологий у собак и иногла у кошек встречается наиболее часто (30%). Особенностью кровообращения плода является наличие боталлова протока между легочной артерией и нисходящей частью аорты, через который отводится кровь от нефункционирующих легких. С первым вдохом животного боталлов проток спадается и в течение 8-10 дней облитерируется, превращаясь в артериальную связку. При незаращении протока говорят об аномалии развития. Боталлов проток, оставшийся открытым, приводит к сбросу (слева-направо) крови из аорты в легочную артерию (рис.1). Определенные породы собак предрасположены к незаращению боталлового протока, особенно колли, шетландские овчарки, миниатюрные пудели, померанские и немецкие овчарки.

Рис. 1. Поток крови в открытом боталловом протоке с шунтом слева-направо, выбросом крови из левого желудочка в аорту. Порция аортальной крови отводится в легочную артерию и легкие через открытый боталлов проток.

Проявляется у щенков - самое позднее до трех лет жизни. Клинические симптомы остаются не видны, пока патология не начнет прогрессировать, и у щенка не разовьется левосторонняя сердечная недостаточность. У большинства щенков характерные сердечные шумы наблюдаются уже до этого момента. У некоторых животных может развиться гипертензия в легочной артерии и вызвать сброс крови справа-налево. Отмечают отставание в росте, снижение массы тела, одышку и асцит. Характерны непрекращающиеся систолическо-диастолические возрастающе-убывающие громкие шумы, прослушиваемые над клапанами сердца и напоминающие шум машины или локомотива. Рентгенологически отмечают сильное двустороннее увеличение сердца: на дорсовентральном снимке – три расширенные тени: дуги аорты, легочной артерии, левого ушка сердца.

Диагноз ставится по результатам аускультации грудной клетки, электрокардиографии, рентгенографии и, если необходимо, то эхокардиографии и контрастной ангиографии. Хотя это и не является необходимостью, но для подтверждения диагноза незаращения боталлового протока можно выполнить селективную ангиографию, чтобы исключить другие пороки сердца с похожими признаками, включая аортально-легочное окно (соединение с поднимающейся аортой) и дефект межжелудочковой перегородки. Селективная ангиография должна обязательно использоваться для кошек, которые имеют множественные сердечные пороки. Прогноз при такой аномалии развития неблагоприятный. Животное обречено на скорую гибель, и медикаментозное лечение вряд ли продлит его жизнь. Выход только в хирургическом вмешательстве.

Прогноз хирургического вмешательства зависит от возраста животного и развившейся декомпенсации сердечной деятельности (неблагоприятный в более позднем возрасте, при увеличении сердца и наличии застойных явлений).

Стеноз устья легочной артерии

Сужение отверстия легочной артерии – второй по частоте встречаемости у собак врожденный дефект сердца (20% из всех врожденных пороков сердечно-сосудистой системы).Очень редко он встречается у кошек.

Стеноз устья легочной артерии может быть надклапанным, клапанным и подклапанным. Наиболее распространено клапанное сужение легочной артерии, которое может быть простым с неполным разделением клапанных створок или дисплазийным с узким клапанным кольцом и утолщенными клапанными створками. При этой патологии затрудняется освобождение правого желудочка при систоле и в легочные сосуды поступает недостаточное количество крови. Гипертрофия правого желудочка может обострять стеноз сужением выводного отдела правого желудочка до уровня воронки. Это особенно явно во время систолы и вызывает динамическое сужение. Этот порок у собак обычно протекает бессимптомно. Иногда у щенков бывает случайно обнаружен по характерному высокочастотному шуму с максимальной интенсивностью слышимости у левой краниальной границы грудины. Диагноз ставится на основании результатов аускультации грудной клетки, электрокардиографии, рентгенографии и косвенных оценок давления. Контрастная ангиография и прямое определение давления также могут потребоваться при диагностике. Рентгенологические изменения: в дорсовентральной проекции заметны отклонение всей тени сердца вправо и расширение главного ствола легочной артерии. Последнее выглядит как выпячивание тени сердца в положение "1 час". Большинство собак только через много лет проявляют признаки утомляемости, у них бывают обмороки, асцит, увеличение печени.

Если до 6 мес не будет признаков прогрессирующего расширения сердца, то собака проживет положенный ей срок. При декомпенсации порока резко учащается дыхание во время бега животного, потому что легкие не получают необходимого количества крови. Наблюдаются цианоз, застой крови в венах большого круга кровообращения, отеки конечностей и нижней части живота. В тех случаях, когда симптомы болезни нарастают, собаке следует ограничить физическую нагрузку. Решение о хирургическом вмешательстве принимается на основании возраста животного, клинических симптомов и градиента кровяного давления на другой стороне легочного клапана.

Общая информация

Этот врожденный порок, относящийся к патологии сердечно-сосудистой системы, представляет собой отсутствие закрытия артериального (боталлова) протока, соединяющего во внутриутробном периоде легочную артерию и аорту малыша.

Что происходит, если у ребенка открытые артериальные протоки? У малыша начинается формирование функционирующего «сосуда» между указанными анатомическими образованиями, ненужного организму, существующему вне утробы матери, что приводит к явным нарушениям работы не только сердца, но и дыхательной системы.

Причины и факторы риска

Знание этиологических факторов, способствующих незаращению данной фетальной коммуникации, особенно важно не только докторам, но и будущим мамам, чтобы те смогли при любом подозрении своевременно забить тревогу и обратиться за медицинской помощью. Также не менее значимо это знание для профилактики возникновения ОАП.

Однако некоторые факторы способны повлиять на его заращение. Среди основных причин открытого артериального протока и врожденных сердечных пороков новорожденного в целом выделяют:

Виды и фазы течения

Различают изолированный ОАП, который встречается примерно в 10% всех случаев данного порока, и комбинированный с другими пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки у детей, коарктацией аорты у новорожденных, формами стеноза легочной артерии).

Также принято классифицировать открытый боталлов по фазам его развития:

1 стадия носит название «первичная адаптация» и длится в течение первых 3 лет жизни малыша. Это самая интенсивная по выраженности клинических симптомов стадия, которая может привести даже к летальному исходу, если не обеспечить подходящее хирургическое лечение.
2 стадия характеризуется относительной компенсацией клинической картины заболевания и продолжается 3 до 20 лет. Развивается снижение давления в сосудах малого (легочного) круга кровообращения и увеличение давления в полости правого желудочка, что ведет к его функциональной перегрузке при работе сердца.
На 3 стадии неуклонно прогрессирует необратимое склерозирование сосудов в легких, что обусловливает легочную гипертензию.

Учитывая уровень давления в просвете легочной артерии и легочного ствола, различают следующие степени ОАП:

Когда систолическое давление легочной артерии составляет не более 40% от артериального давления организма.
Наличие симптомов умеренной гипертензии в легочной артерии (40-75%).
Когда имеются симптомы выраженной гипертензии в легочной артерии (свыше 75%) и имеется ток крови слева направо.
Когда развивается тяжелая гипертензия в легочных сосудах, и давление, сравнявшееся с системным артериальным давлением, способствует току крови справа налево.

Чем опасен: возможные осложнения

Развитие эндокардита бактериальной природы, приводящего к поражению внутреннего слоя стенки камер сердца, прежде всего, в области клапанного аппарата.
Бактериальный эндартериит.
Миокардиальный инфаркт с риском нарушения ритма или смертельного исхода.
Сердечная недостаточность разной степени тяжести.
Отек тканей легких из-за повышенного давления в легочных сосудах, что требует чрезвычайно быстрых действий со стороны медицинского персонала.
Разрыв основного сосуда организма человека – аорты.

Симптомы

Симптомы, проявляющиеся при этом виде врожденного сердечного порока, всецело зависят от степени гемодинамических сдвигов в организме. В определенных случаях клиническая картина прослеживаться не будет.

В других же она прогрессирует до крайних степеней тяжести и проявляется в развитии «сердечного горба» (выпуклой деформации передней грудной стенки в области проекции сердца), перемещения верхушечного толчка сердца книзу вместе с расширением его зоны, дрожания сердца в нижних и левых его отделах, стойкой одышки с положением ортопноэ и выраженного цианоза.

Основными симптомами ОАП в менее тяжелых клинических случаях являются:

учащение сердцебиения;
учащение дыхания;
увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки;
электрокардиографические признаки увеличения левых отделов;
специфический шум при аускультации сердца во втором левом межреберье у грудины (систоло-диастолический);
учащенный высокий пульс на лучевых артериях;
увеличение уровня систолического системного давления и уменьшение диастолического (иногда и до нуля).

Когда обратиться к доктору

Далеко не в каждом случае родители могут заметить изменения в состоянии здоровья своего ребенка и заподозрить эту врожденную патологию, что, безусловно, ухудшает прогноз для малыша.

Родителям стоит запомнить, что поход к доктору необходим, если они выявили следующие симптомы у своего малыша:

нарушение ритма сна;
сонливость;
медленное увеличение массы тела;
одышка в покое или после небольших нагрузок;
синюшный оттенок кожи после нагрузок;
вялость, отказ от игр и развлечений;
частые ОРЗ и ОРВИ.

Свое обращение следует сделать к участковому педиатру, который при наличии патологических симптомов может отправить на консультацию к другим специалистам: детскому кардиологу, детскому кардиохирургу.

Диагностика

Диагностика открытого боталлова протока включает в себя несколько групп методов исследования. При объективном исследовании ребенка доктор может определить:

учащенный пульс;
повышение систолического давления с одновременным снижением диастолического;
изменения со стороны верхушечного толчка;
расширение границ сердечной тупости (границ сердца);
вышеописанный шум Гибсона (систоло-диастолический);
анамнестические симптомы, связанные с возможным воздействием факторов риска этого порока.

Среди инструментальных диагностических методик находят активное использование следующие:

ЭКГ (электрокардиография). Отмечается тенденция к гипертрофии левых отделов сердца, а в более тяжелых стадиях и правых отделов с отклонением сердечной оси вправо. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки нарушения ритмичности сокращений сердца.
Эхокардиография. Также дает сведения о расширении левых сердечных полостей. Если добавлять допплеровское исследование, то определяется мозаичная картина кровяного тока по легочной артерии.
Рентгенография органов грудной клетки. Характерно усиление контуров рисунка легких, увеличение поперечного размера сердца из-за левого желудочка при начальных стадиях проявлений симптомов ОАП. Если развивается гипертензия легочных сосудов, рисунок легких, наоборот, обедняется, ствол легочной артерии выбухает, сердце увеличено.

Дифференциация диагноза обязательно осуществляется с другими врожденными сердечными пороками, такими как:

сочетанный аортальный порок;
неполный атриовентрикулярный канал;
дефектная перегородка между желудочками;
дефектная перегородка аорты и легочной артерии.

Лечение

Консервативный метод лечения применяется только у недоношенных малышей и заключается в введении ингибиторов образования простагландина, чтобы медикаментозно простимулировать самостоятельное закрытие протока.

Основным лекарственным средством в этой группе является Индометацин. Если при трехкратном повторе введения препарата у детей старше трехнедельного возраста отсутствует эффект, то проводится хирургическая облитерация.

Хирургически малышей лечат в возрасте 2-4 лет, это самый лучший период для такого способа терапии. В расширенном применении находится метод перевязки боталлова протока или же поперечном его пересечении с последующим зашиванием оставшихся концов.

Прогноз и профилактика

При не оперированном протоке летальный исход наступает у людей в возрасте около 40 лет ввиду развития выраженной гипертензии в легочных артериях и тяжелых степеней сердечной недостаточности. Хирургическое же лечение обеспечивает благоприятные исходы у 98% маленьких пациентов.

Профилактические мероприятия:

Исключение курения, злоупотребления алкогольными напитками, наркотиков.
Избегание стресса.
Обязательное медико-генетическое консультирование как перед беременностью, так и во время нее;
Санация очагов хронической инфекции.

Открытый артериальный проток является серьезной врожденной патологией, несущей высокие цифры смертности при несвоевременном или неадекватном лечении.

Дебютом его клинической картины является развитие признаков легочной гипертензии и недостаточности деятельности сердца. Однако, если вовремя диагностировать это заболевание, исход его весьма благоприятен, что подтверждается современными статистическими данными.

Открытый артериальный Боталлов проток (ОАП): причины незаращения у детей, симптомы, как лечить

Открытый артериальный проток (ОАП) – заболевание, возникающее вследствие нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном и постнатальном периоде. Врожденные пороки сердца обычно образуются в первые месяцы развития плода в результате атипичного формирования внутрисердечных образований. Стойкие патологические изменения в структуре сердца приводят к его дисфункции и развитию гипоксии.

Артериальный (Боталлов) проток — структурное образование сердца плода, через которое кровь, выбрасываемая левым желудочком в аорту, переходит в легочной ствол и возвращается снова в левый желудочек. В норме артериальный проток подвергается облитерации сразу после рождения и превращается в соединительнотканный тяж. Наполнение легких кислородом приводит к закрытию протока утолщенной интимой и изменению направления кровотока.

У детей с пороком развития проток вовремя не закрывается, а продолжает функционировать. При этом нарушается легочное кровообращение и нормальная работа сердца. ОАП обычно диагностируется у новорожденных и грудничков, несколько реже у школьников, а иногда даже у взрослых. Патологию обнаруживают у доношенных детей, проживающих в районах высокогорья.

Этиология

Этиология ОАП в настоящее время до конца не изучена. Специалисты выделяют несколько факторов риска данного заболевания:

Преждевременные роды,
Низкий вес новорожденного,
Авитаминозы,
Хроническая гипоксия плода,
Наследственная предрасположенность,
Браки между родственниками,
Возраст матери старше 35 лет,
Геномные патологии - синдромы Дауна, Марфана, Эдвардса,
Инфекционная патология в 1 триместре беременности, синдром врожденной краснухи,
Употребление алкоголя и наркотиков беременной, курение,
Облучение рентгеновскими и гамма-лучами,
Прием медикаментов при беременности,
Воздействие химических веществ на организм беременной,
Системные и обменные заболевания беременной,
Внутриутробный эндокардит ревматического происхождения,
Эндокринопатии матери — сахарный диабет, гипотиреоз и прочие.

Причины ОАП принято объединять в 2 большие группы — внутренние и внешние. Внутренние причины связаны с наследственной предрасположенностью и гормональными изменениями. К внешним причинам относятся: плохая экология, производственные вредности, болезни и пагубные привычки матери, токсическое влияние на плод различных веществ — лекарств, химикатов, алкоголя, табака.

ОАП чаще всего выявляют у недоношенных детей. Причем, чем меньше вес новорожденного, тем выше вероятность развития данной патологии. Порок сердца обычно сочетается с аномалиями развития органов пищеварительной, мочевыделительной и половой систем. Непосредственными причинами незаращения Боталлова протока в данном случае являются дыхательные расстройства, асфиксия плода, длительная кислородотерапия и парентеральное жидкостное лечение.

Видео: медицинская анимация об анатомии артериального протока

Симптоматика

Заболевание может протекать как бессимптомно, так и крайне тяжело. При малом диаметре протока нарушения гемодинамики не развиваются, а патология долгое время не диагностируется. Если диаметр протока и объем шунта значительны, симптомы патологии выражены ярко и появляются очень рано.

Клинические признаки:

Дети с ОАП часто страдают бронхо-легочной патологией. Новорожденных с широким артериальным протоком и значительным объемом шунта сложно кормить, они плохо прибавляют в весе и даже худеют.

Если патология не была обнаружена на первом году жизни, то по мере роста и развития ребенка течение заболевания ухудшается и проявляется более яркими клиническими симптомами: астенизацией организма, одышкой, тахипноэ, кашлем, частыми воспалительными заболеваниями бронхов и легких.

Осложнения

Тяжелые осложнения и опасные последствия ОАП:

Бактериальный эндокардит - инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, приводящее к дисфункции клапанного аппарата. У больных поднимается температура, появляется озноб и потливость. Признаки интоксикации сочетаются с головной болью и заторможенностью. Развивается гепатоспленомегалия, появляются кровоизлияния на глазном дне и мелкие болезненные узелки на ладонях. Лечение патологии антибактериальное. Больным назначают антибиотики из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов, аминогликозидов.
Сердечная недостаточность развивается при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи и заключается в недостаточном кровоснабжении внутренних органов. Сердце перестает в полном объеме прокачивать кровь, что приводит к хронической гипоксии и ухудшению работы всего организма. У больных возникает одышка, тахикардия, отек нижних конечностей, быстрая утомляемость, нарушение сна, постоянный сухой кашель. Лечение патологии включает диетотерапию, медикаментозную терапию, направленную на нормализацию кровяного давления, стабилизацию работы сердца и улучшение кровоснабжения.
Инфаркт миокарда - острое заболевание, обусловленное появлением в сердечной мышце очагов ишемического некроза. Проявляется патология характерной болью, которая не купируется приемом нитратов, возбуждением и беспокойством больного, бледностью кожи, потливость. Лечение проводят в условиях стационара. Больным назначают тромболитики, наркотические анальгетики, нитраты.
Обратный ток крови через широкий артериальный проток может привести к ишемии мозга и внутримозговым кровоизлияниям.
Отек легких развивается при переходе жидкости из легочных капилляров в интерстициальное пространство.

К более редким осложнениям ОАП относятся: разрыв аорты, несовместимый с жизнью; аневризма и разрыв артериального протока; легочная гипертензия склеротической природы; остановка сердца при отсутствии коррекционной терапии; частые ОРЗ и ОРВИ.

Диагностика

Диагностикой ОАП занимаются врачи различных медицинских специальностей:

Акушеры-гинекологи следят за сердечными сокращениями и развитием сердечно-сосудистой системы плода,
Неонатологи осматривают новорожденного и прослушивают сердечные шумы,
Педиатры обследуют детей постарше: проводят аускультацию сердца и при обнаружении патологических шумов направляют ребенка к кардиологу,
Кардиологи ставят окончательный диагноз и назначают лечение.

Общие диагностические мероприятия включают визуальный осмотр пациента, пальпацию и перкуссию грудной клетки, аускультацию, инструментальные методы исследования: электрокардиографию, рентгенография, УЗИ сердца и крупных сосудов, фонокардиографию.

Во время осмотра выявляют деформацию грудной клетки, пульсацию области сердца, смещение сердечного толчка влево. Пальпаторно обнаруживают систолическое дрожание, а перкуссионно - расширение границ сердечной тупости. Аускультация - наиболее важный метод в диагностике ОАП. Его классическим признаком является грубый непрерывный «машинный» шум, обусловленный однонаправленным движением крови. Постепенно он исчезает, и появляется акцент 2 тона над легочной артерией. В тяжелых случаях возникают множественные клики и грохочущие шумы.

Инструментальные диагностические методы:

Электрокардиография не выявляет патологических симптомов, а только признаки гипертрофии левого желудочка.
Рентгенологическими признаками патологии являются: сетчатый рисунок легких, расширение тени сердца, дилатация его левых камер, выбухание сегмента ствола легочной артерии, хлопьевидный инфильтрат.
УЗИ сердца позволяет визуально оценить работу разных отделов сердца и клапанного аппарата, определить толщину миокарда, размеры протока. Допплерография позволяет максимально точно установить диагноз ОАП, определить его ширину и регургитацию крови из аорты в легочную артерию. Ультразвуковое исследование сердца позволяет обнаружить анатомические дефекты клапанов сердца, определить расположение магистральных сосудов, оценить сократительную способность миокарда.
Фонокардиография - простой метод, позволяющий диагностировать пороки сердца и дефекты между полостями путем графической регистрации тонов и шумов сердца. С помощью фонокардиографии можно объективно документировать данные, полученные при выслушивании больного, измерить длительность звуков и интервалы между ними.
Аортография - информативный диагностический метод, заключающийся в подаче контрастной жидкости в полость сердца и проведении ряда рентгеновских снимков. Одновременное окрашивание аорты и легочной артерии указывает на незаращение Боталлова протока. Получившиеся изображения остаются в электронной памяти компьютера, позволяя работать с ними неоднократно.
Катетеризация и зондирование сердца при ОАП позволяет абсолютно точно поставить диагноз, если зонд свободно проходит из легочной артерии через проток в нисходящую аорту.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография необходимы для проведения более точной анатомической и гемодинамической диагностики.

Лечение

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем легче от него избавиться. При появлении первых признаков патологии, необходимо обратиться к врачу. Ранняя диагностика и своевременная терапия позволят повысить шансы больного на полное выздоровление.

Если ребенок теряет вес, отказывается от активных игр, синеет при крике, становится сонливым, испытывает одышку, кашель и цианоз, часто подвергается ОРВИ и бронхитам, следует как можно скорее показать его специалисту.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия показана больным со слабовыраженными клиническими признаками и отсутствием осложнений. Лекарственное лечение ОАП проводят недоношенным и детям до года. Если после проведения 3 курсов консервативной терапии проток не закрывается, а симптомы сердечной недостаточности нарастают, переходят к оперативному вмешательству.

Больному ребенку назначают специальную диету, ограничивающую употребление жидкости.
Респираторная поддержка необходима всем недоношенным детям с ОАП.
Пациентам назначают ингибиторы простагландинов, которые активизируют самостоятельную облитерацию протока. Обычно используют внутривенное или энтеральное введение «Индометацина» или «Ибупрофена».
Антибиотикотерапия проводится с целью предупреждения инфекционных осложнений — бактериального эндокардита и пневмонии.
Мочегонные препараты — «Верошпирон», «Лазикс», сердечные гликозиды — «Строфантин», «Коргликон», ингибиторы АПФ — «Эналаприл», «Каптоприл» назначают лицам с клиникой сердечной недостаточности

Катетеризация сердца

Катетеризацию сердца назначают детям, которым консервативная терапия не дала ожидаемого результата. Катетеризация сердца является высокоэффективным методом лечения ОАП с низким риском развития осложнений. Процедуру проводят специально обученные детские кардиологи. За нескольких часов до катетеризации ребенка не следует кормить и поить. Непосредственно перед проведением процедуры ему делают очистительную клизму и инъекцию успокоительного. После того, как ребенок расслабится и заснет, начинают манипуляцию. Катетер вводят в камеры сердца через один из крупных кровеносных сосудов. При этом нет необходимости производить разрезы на коже. Врач следит за продвижением катетера, глядя на экран монитора специального рентгеновского аппарата. С помощью исследования проб крови и измерения кровяного давления в сердце он получает информацию о пороке. Чем опытнее и квалифицированнее кардиолог, тем эффективнее и успешнее пройдет катетеризация сердца.

Катетеризация сердца и клипирование протока во время торакоскопии — альтернатива хирургическому лечению порока.

Оперативное лечение

Оперативное вмешательство позволяет полностью устранить ОАП, уменьшить страдания больного, повысить его устойчивость к физической нагрузке и значительно продлить жизнь. Оперативное лечение заключается в проведении открытых и эндоваскулярных операций. ОАП перевязывают двойной лигатурой, накладывают на него сосудистые клипсы, пересекают и ушивают.

Классическое хирургическое вмешательство представляет собой открытую операцию, которая заключается в перевязывании Боталлова протока. Операцию проводят на «сухом» сердце при подключении больного к аппарату ИВЛ и под общим наркозом.

Эндоскопический метод оперативного вмешательства является малоинвазивным и малотравматичным. На бедре делают небольшой разрез, через который вводят в бедренную артерию зонд. С помощью него к ОАП доставляют окклюдер или спираль, которым закрывают просвет. Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора.

Видео: операция при ОАП, анатомия Боталлова протока

Профилактика

Профилактические мероприятия заключаются в исключении основных факторов риска - стресса, приема алкоголя и лекарственных препаратов, контактов с инфекционными больными.

После хирургической коррекции патологии с ребенком необходимо заниматься дозированными физическими упражнениями и массажем в домашних условиях.

Отказ от курения и скрининг на генетические аномалии помогут снизить риск развития ВПС.

Профилактика возникновения ВПС сводится к тщательному планированию беременности и медико-генетическому консультированию лиц из группы риска.

Необходимо тщательно наблюдать и обследовать женщин, инфицированных вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию.

Следует обеспечить ребенку надлежащий уход: усиленное питание, физическую активность, физиологический и эмоциональный комфорт.