Первые месячные в 16 лет. Нерегулярный цикл у подростков: причины и лечение

Фуникулярный миелоз – это заболевание спинного мозга, а точнее — его задних и боковых канатиков, которое сочетается с перинциозной анемией. При этом оно нередко сочетается с нехваткой витамина В12 и фолиевой кислоты. Это заболевание нередко называют комбинированной дегенерацией или даже комбинированным склерозом. Чаще всего оно бывает у людей после 40 лет, хотя отмечаются случаи и у детей.

Причины

Основная причина недуга – это дефицит в организме пациента витамина В12, который носит название цианокобаламин, и фолиевой кислоты. Иногда причиной является недостаток только В12, иногда – только фолиевой кислоты, но такое встречается довольно редко. Обычно диагностируется дефицит обеих компонентов.

Механизм болезни не выяснен до сих пор. Известно, что фуникулярный миелоз практически всегда сочетается с перинциозной анемией, которая ещё носит название анемия Аддисона – Бирмера. Однако такое сочетание выявляется не всегда и миелоз может диагностироваться без анемии. Вместе с тем именно недостаток В12 — это решающее звено в механизме развития двух этих тяжёлых заболеваний.

Витамин В12 из организма утилизируется при помощи некого внутреннего фактора Касла, который вырабатывается желудком. Отсутствие этого фактора приводит к тому, что в кишечнике цианокобаламин перестаёт всасываться. А ведь именно этот витамин после всасывания переходит в печень, где и активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую, которая необходима для выработки эритроцитов в костном мозге.

Что провоцирует дефицит цианокобаламина?

Основная причина дефицита В12 в организме – это вегетарианство с полным исключением молочных продуктов. К тому же цианокобаламин не может нормально всасываться из кишечника при:

  1. Ахилии.
  2. Гастроэктомии.
  3. Синдроме мальабсорбции.
  4. Целиакии.
  5. Туберкулезном энтерите.
  6. Пеллагре.
  7. Синдроме «слепой петли» при энтероанастомозе.
  8. Дифиллоботриозе.

Огромное значение играют и различные иммунные нарушения. Например, у более, чем половины всех пациентов диагностируется аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме есть антитела к внутреннему фактору Касла, которые блокируют его работу.

При обследовании пациента выявляется атрофия спинного мозга умеренной степени, могут быть найдены очаги некроза в его канатиках. При этом есть изменения, которые характерны для человека с пернициозной анемией, а это глоссит, атрофия слизистой желудка, увеличение количества красного костного мозга и увеличение селезёнки.

Основные проявления

Фуникулярный миелоз – это заболевание, которое имеет свои специфические симптомы. Это:

  1. Парастезия, то есть онемение или покалывание в пальцах рук и ног.
  2. Атаксия, то есть происходит нарушение координации движений.
  3. Слабость в конечностях.
  4. Повышение сухожильного рефлекса, который потом постепенно понижается и полностью исчезает.
  5. Появление патологических рефлексов.
  6. Вялые парезы.
  7. Мышечная гипотония.

Позднее, в самый разгар болезни, начинают диагностироваться нарушения в функции тазовых органов, а точнее — импотенция, недержание мочи и кала. Нередко к фуникулярному миелозу присоединяются симптомы поражения периферических нервов. Это может выражаться в снижении зрения, изменении психического состояния, развитии непроходящей сонливости, апатии и депрессии. Нередко могут наблюдаться острые психические расстройства.

Лечение

Один из основных компонентов при лечении этого заболевания — витамин В12

Основное лечение направлено на устранение причины заболевания. Пациенту вводятся большие дозы по 500-1000 мкг, ежедневно или через день, в зависимости от стадии развития недуга. После того, как будет проведено 5 инъёкций в этой дозе, переходят на более низкие дозировки — по 100 мкг, 1 раз в месяц.

Человек должен питаться по определённым правилам. В его ежедневном рационе должны содержаться продукты с большим содержание цианокобаламина и фолиевой кислоты. Также обязательно парентеральное курсовое введение других витаминов этой группы, особенно В1 (тиамин), В6 (пиридоксин) и фосфадена по 60 мг, 2 раза на протяжении дня, в течение 4-8 недель. Если требуется, курс повторяется несколько раз в год.

Фолиевая кислота назначается в дозе от 5-15 мг в сутки. Если наблюдается повышенный тонус мышц, то пациент должен принимать такие препараты, как седуксен, баклофен, мидокалм. Стоит помнить, что при наличии фуникулярного миелоза должна проводиться тщательная профилактика урогенитальных инфекций.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

Фуникулярный миелоз является болезнью спинного мозга, которая возникает при хроническом недостатке витамина В12. Заболевание поражает боковые и задние столбы спинного мозга, из-за чего возникают двигательные и чувствительные расстройства. Чаще всего протекает параллельно с анемией, лейком или злокачественными новообразованиями в желудке.

Виды миелоза

Миелоз характеризуется патологическим ростом миелоидной ткани в селезенке, костном мозге или в других органах (чаще всего разрастание происходит за счет увеличения количества миелобластов и нейтрофильных миелоцитов).

Различают следующие клинические формы хронического миелоза:

  1. лейкемический (увеличение числа лейкоцитов);
  2. сублейкемический миелоз (небольшое повышение числа лейкоцитов, сдвиг формулы крови до миелоцитов);
  3. алейкемический (нормальное или пониженное число лейкоцитов) – данная форма характеризуется значительным повышением количества миелобластов и промиелоцитов.

К атипичным разновидностям миелоза относят эозинофильную и базофильную форму.

Осложнением заболевания является геморрагический диатез с сильным кровотечением.

Признаки фуникулярного миелоза

Симптомы фуникулярного миелоза чаще всего носят неспецифический характер:

  • Головокружение, головная боль, шум в голове (фолликулярный миелоз также характеризуется данными симптомами);
  • Слабость, сонливость или бессонница в ночные часы, вследствие чего повышенная раздражительность и усталость.
  • Отсутствие аппетита, неприятные ощущения во рту, могут возникнуть вкусовые извращения.
  • Понижение мышечной активности, дрожание и слабость в конечностях, шаткая походка. В начале заболевания наблюдается повышение коленных и ахилловых рефлексов, а при хроническом течении проявляется затихание сухожильных рефлексов.
  • Со временем больной может стать инвалидом, так как начинает вести малоподвижный образ жизни, большую часть времени, проводя в лежащем положении. Также появляются признаки парестезии - онемение конечностей, чувство жжения или покалывания, что характерно при поражении задних столбов спинного мозга.
  • Лабораторные показатели крови свидетельствуют о гиперхромной анемии. При резком обострении заболевания, когда на первый план выходят нарушения в нервной системе, могут появиться параличи и, впоследствии, пролежни. После этого возникают патологические изменения лабораторных показателей крови.

Методы терапии заболевания

Хронический сублейкемический миелоз, характеризующийся лейкоцитозом, спленомегалией или гипертромбоцитозом, может быть вылечен бусульфаном, который назначается пожилым больным. При проявлениях гипертромбоцитоза пациентам молодого возраста назначают препараты интерферона и антиагреганты (например, анагрелид).

Лечение сублейкемического миелоза при постоянной анемии проходит с применением препаратов эритропоэтина. При обострении заболевания и неэффективности консервативного лечения, о чем свидетельствует выраженная спленомегалия, инфаркт селезенки или иммунная тромбоцитопения, может быть рекомендовано удаление селезенки.

Лечение фуникулярного миелоза включает проведение курса внутримышечных инъекций витамина В12. Схема лечения проходит по следующему плану: сначала 2 инъекции делают через день по 100 или 200 мкг (в зависимости от степени тяжести болезни), а затем 2-3 раза в неделю полного выздоровления пациента. Обычно необходимо несколько месяцев, чтобы состояние больного восстановилось. Может быть рекомендован массаж (курс – 10 дней), в фазе ремиссии назначают лечебную физкультуру.

  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Сублейкемический миелоз

Что такое Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз относится к лейкозам, проявляющимся несколько повышенной полиморфно-клеточной миелопролиферацией типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного миелоза, прогрессирующим миелофиброзом и остеомиелосклерозом, спленомегалией, гепатомегалией с трехростковой миелоидной метаплазией в этих и, значительно реже, в других органах и тканях.

Что провоцирует Сублейкемический миелоз

В литературе не встретились данные о структуре заболеваемости сублейкемическим миелозом.

Патогенез (что происходит?) во время Сублейкемического миелоза

Некоторые исследователи полагают, что при сублейкемическом миелозе первично нарушается процесс кроветворения на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов. Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу властного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии.

Симптомы Сублейкемического миелоза

При доброкачественном варианте сублейкемического миелоза развернутой клинической картине предшествует длительный бессимптомный период. Продолжительность жизни от момента установления диагноза колеблется от 1,5 до 5 лет, встречаются случаи более длительного течения заболевания (15-20 и более лет).

Злокачественные формы сублейкемического миелоза характеризуются острым (подострым) или молниеносным течением, ранним возникновением властного криза, глубокой тромбоцитопенией и выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к смерти. Часто присоединяются инфекционные осложнения, сердечная и печеночная недостаточность и тромбозы. В 10-17% случаев диагностируется портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода.

Примерная формулировка диагноза:

  • Сублейкемический миелоз; благоприятно протекающий вариант с медленным увеличением размеров селезенки и печени, нарастанием анемии, количества лейкоцитов, тромбоцитов и развитием миелофиброза.
  • Сублейкемический миелоз; остро протекающий вариант с выраженным увеличением селезенки и печени, ранним развитием властного криза, анемии, глубокой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (головной мозг, носовые и десневые кровотечения), миелофиброза.

Сублейкемический миелоз чаще обнаруживается у лиц старше 40 лет. Иногда в течение многих лет больные не отмечают никаких признаков болезни, обращаются к врачу с жалобами на похудание, периодически возникающую лихорадку, боли в костях и в области селезенки. На фоне несостоятельности гемостаза и тромбоцитопении возникают кровоизлияния в кожу, суставы, нередки кровотечения из вен пищевода и желудка. Анемия чаще носит нормохромный, редко мегалобластный или гемолитический характер. В отдельных случаях выявляются эритроцитоз и увеличение эритропоэза в костном мозге. В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, иногда снижено, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Количество тромбоцитов увеличено или нормально, они функционально неполноценны. В миелограмме — мегакариоцитоз (незрелые формы). В костном мозге — сужение полостей, заполненных фиброзной тканью. В увеличенной селезенке, печени и других органах и тканях очаги внекостномозгового кроветворения полиморфного состава.

Диагностика Сублейкемического миелоза

Диагноз сублейкемического миелоза устанавливают на основании клинических данных и результатов исследования состояния гемопоэза (гемограммы, миелограммы, биоптата костного мозга).
Сублейкемический миелоз дифференцируют от хронического миелолейкоза, протекающего с сублейкемическим лейкоцитозом. Обнаружение Ph"-хромосомы служит веским аргументом в пользу миелолейкоза.

Дифференциальную диагностику следует проводить также между сублейкемическим миелозом и вторичным миелофиброзом, который может развиваться при злокачественных новообразованиях, длительных инфекциях (туберкулез), а также при токсических воздействиях (бензол и его производные и др.).

Лечение Сублейкемического миелоза

На ранних стадиях сублейкемического миелоза при умеренной анемии и спленомегалии, не вызывающей абдоминального дискомфорта, цито-статическое лечение применять не следует; можно ограничиться общеукрепляющей терапией. Показаниями к назначению цитостатиков является спленомегалия с компрессионным синдромом и явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия с угрозой возникновения тромбозов, прогрессирующая бластемия, плетора.

Миелобромол назначают по 250 мг/сут при исходном количестве лейкоцитов не менее 15-20*10 9 /л и нормальном содержании тромбоцитов, курсовая доза 4-10 г. При несколько меньшем их числе предварительно, на 7-14 дней, назначают глюкокортикоидные и анаболические гормоны. Препарат отменяют, когда лейкоциты достигают 6-7*10 9 /л, а тромбоциты - 100-150*10 9 /л.

Циклофосфан, противоопухолевый эффект которого менее выражен, чем миелобромола, назначают - в случаях сниженного количества лейкоцитов и тромбоцитов - по 200-400 мг/сут внутривенно с промежутками 1 -3 дня (курсовая доза 10- 12 г) в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. При бластном кризе используют принципы лечения острых лейкозов.

Основные клинико-гематологические и рентгенологические изменения при сублейкемическом миелозе

Размеры селезенки, печени

Спленомегалия, нередко нижний край селезенки достигает малого таза, гепатомегалия у 50% больных (эти симптомы могут отсутствовать), явления абдоминального дискомфорта

Эритропоэз

Анемня, чаще нормохромная, иногда мегалобластного или гемолитического характера (снижение продолжительности жизни эритроцитов, повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови); в отдельных случаях эритроцитоз, часто анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные и грушевидные формы эритроцитов, эритро- и нормобласты, ретикулоцитоз; в костном мозге эритропоэз иногда бывает усилен

Лейкопоэз

В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, но не существенно, редко снижено; нейтрофилез со сдвигом влево, иногда встречаются миелобласты. В костном мозге увеличено количество незрелых форм нейтрофилов

Тромбопоэз

Количество тромбоцитов увеличено у 50% больных, они функционально неполноценны (снижены ретракция кровяного сгустка, уровень фактора 3, адгезивность тромбоцитов, увеличено время кровотечения); в костном мозге увеличено число мегакариоцитов включая незрелые формы

Экстра медуллярный гемопоэз

Характерно наличие очагов трехросткового кроветворения, состоящих из клеток различной степени зрелости, в селезенке, печени, других органах

Гистологические исследования

Массивное разрастание костной ткани с уменьшением объема деятельного костного мозга и с сужением его полостей, заполненных фиброзной тканью, жировыми клетками; костные балки утолщены, неправильной формы вследствие напластования атипичной костной ткани, остеоида

Рентгенологические данные

На рентгенограммах костей (таз, позвонки, ребра, череп, длинные трубчатые) кортикальный слой утолщен, утрачена нормальная трабекулярная структура, может выявляться облитерация костномозговых полостей

Лучевая терапия на область резко увеличенной селезенки вызывает кратковременный положительный эффект, купируя явления абдоминального дискомфорта, однако возможно развитие глубокой цитопении.

Спленэктомия показана в основном в случаях глубоких гемолитических кризов, не поддающихся медикаментозной терапии, при угрозе разрыва селезенки и рецидивирующих ее инфарктах, при выраженном геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами. При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ (лат. funiculus канатик + греч. myelos костный мозг; син. подострый комбинированный склероз спинного мозга) - заболевание спинного мозга, обычно сочетающееся с пернициоз-ной анемией и проявляющееся парестезиями, сенситивной атаксией и центральным парезом ног.

Впервые Ф. м. описан в 1887 г. Лихтгеймом (L. Lichtheim).

Этиология и патогенез. Причиной развития Ф. м. является дефицит в организме витамина В12 (см. Цианокобаламин), реже дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты (см.) или только фолиевой к-ты. Патогенез полностью не выяснен. Ф. м. почти постоянно сочетается с пернициозной анемией (см.), однако роль ее как непосредственной причины поражения нервной системы опровергается наличием типичных случаев Ф. м., не сопровождающихся пернициозной анемией и изменениями красного костного мозга. Отсутствует также корреляция между степенью тяжести анемии и частотой развития Ф. м. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в патогенезе пернициозной анемии, так и в патогенезе Ф. м. Витамин В12 утилизируется организмом с помощью внутреннего фактора (гастромукопротеида), вырабатываемого желудком (см. Касла факторы). Отсутствие внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина В12 в кишечнике, в результате чего не происходит превращения фолиевой к-ты в ее активную форму - фолиновую кислоту. При этом изменяется процесс крове творения (см.), нарушается синтез ДНК в эритробластах. Ф. м. развивается в случаях недостатка витамина В12 в пище (напр., у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты); при нарушении секреции внутреннего фактора - при ахилии желудка (см.), после гастрэктомии (см.), при синдроме мальабсорбцип (см. Малъабсорбции синдром), обусловленном спру (см.), терминальным илеитом (см. Крона болезнь), целиакией (см.), туберкулезным энтеритом (см.), пеллагрой (см.); в случаях так наз. конкурентного расхода витамина В12, когда последний поглощается избыточной кишечной флорой - при дивертикулезе кишечника (см.), синдроме «слепой петли» при энтероэнтероанастомозах (см.) - или гельминтами (см. Ди-филлоботриозы). Определенную роль в патогенезе играют иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией диагностируют аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови обнаруживают антитела к внутреннему фактору (см. Аутоантитела).

В экспериментах на обезьянах было показано, что исключение из пищи витамина В12 через 3-4 года вызывает изменения в нервной системе, идентичные Ф. м., хотя анемия при этом не развивается.

Патологическая анатомия. Макроскопические изменения заключаются в умеренной атрофии спинного мозга (см.). Микроскопическое исследование обнаруживает очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, в пирамидных и частично спинно-мозжечковых проводниках боковых канатиков. На срезах, окрашенных на миелин, выявляется демиелинизация афферентных и эфферентных проводников, наиболее выраженная в задних и боковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Изменения вначале возникают в нижнешейных и верхнегрудных отделах, затем распространяются по спинному мозгу вверх и вниз (восходящая и нисходящая дегенерация). Наряду с распадом миелина наблюдается гибель осевых цилиндров с образованием пустот (вакуолей), разделенных тонкими глиальными тяжами. Прогрессирующее разрушение белого вещества спинного мозга не возмещается разрастанием глии, т. к. глиальная реакция при Ф. м. незначительна. В поздних стадиях болезни на поперечных срезах спинного мозга видна лишь узкая полоса непораженного белого вещества вокруг неизмененного серого вещества. Сходные морфол. изменения, но значительно менее выраженные, обнаруживают иногда в белом веществе полушарий головного мозга (см.). Поражаются и толстые миелинизи-рованные чувствительные волокна в дистальных отделах периферических нервов. В большинстве случаев выявляются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенкиг включения железа в клетках системы мононуклеарных фагоцитов.

Клиническая картина. Ф. м. встречается одинаково часто у мужчин т женщин. Примерно в 90% наблюдений первые признаки заболевания появляются в возрасте старше 40 лет., однако могут наблюдаться в детском: и старческом возрасте. Появляются парестезии (см.) в виде чувства онемения, жара, покалывания, пол-занья мурашек, возникающие обычно в пальцах ног, реже в пальцах, рук, к-рые постепенно распространяются вверх на проксимальные отделы конечностей, а затем на живот и грудь. Иногда отмечаются ломящие боли в ногах. Постепенно присоединяются прогрессирующие нарушения мышечно-суставного чувства (см. Проприоцепторы) и вибрационной чувствительности (см.), также более выраженные в ногахг развивается сенситивная атаксия, (см.). Иногда наступает снижение поверхностной чувствительности в конечностях с распространением на туловище, обычно без четкой верхней границы. Нередко отмечается болезненность при сдавлении икроножных мышц. Наряду с нарушениями чувствительности появляются и двигательные расстройства, к-рые проявляются слабостью ног и реже рук. При умеренно выраженном поражении спинного мозга парезы носят" спастический характер, при более грубом повреждении задних канатиков возникает мышечная гипотония и парезы становятся вялыми (см. Параличи, парезы). Постепенно нарастающая тяжесть поражения задних и боковых канатиков спинного мозга определяет характер изменения сухожильных рефлексов (см.): в начальных стадиях Ф. м. сухожильные рефлексы бывают повышены, но более чем у половины больных отмечается снижение, а затем и выпадение ахилловых рефлексов; позднее исчезают и коленные рефлексы. В развитой стадии болезни постоянна обнаруживаются стопные патол. рефлексы (см. Рефлексы патологические) - симптом Бабинского (см. Бабанского рефлекс) и др. Сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами является особенностью клин, картины Ф. м. Отмечаются также нарушения функции тазовых органов (импотенция, императивные позывы к мочеиспусканию, задержка или недержание мочи и кала). Типичные формы Ф. м. характеризуются сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (см.), выраженной преимущественно в йогах (атактическая параплегия). Однако неврол. нарушения могут быть и диссоциированными: возможны изолированные сенситивная атаксия или спастический пара- или тетра-нарез. Нередко Ф. м. сочетается с иолнневропатией (см. Невропатия), когда в процесс наряду со спинным мозгом вовлекаются и периферические нервы. Примерно в 5% случаев Ф. м. наблюдается снижение зрения из-за развития атрофии зрительных нервов (см. Зрительный нерв) и появления центральных скотом (см. Скотома), изредка бывает миоз (см.) при сохраненных зрачковых реакциях. В ряде случаев развивается сонливость. апатия, возникают нарушения психики, проявляющиеся депрессией, эмоциональной лабильностью, иногда острыми психотическими реакциями. В цереброспинальной жидкости (см.) иногда отмечается небольшое увеличение содержания белка. На электроэнцефалограмме (см. Электроэнцефалография) может выявляться диффузная медленная активность, исчезающая на фоне приема витамина В12.

Течение Ф. м. различное. Наряду с обычным постепенным развитием заболевания в отдельных случаях отмечается острое развитие неврол. нарушений, при к-ром в течение

2-3 нед. возникает картина поперечного поражения спинного мозга с нижней параплегией, выпадением всех видов чувствительности, тазовыми расстройствами.

В настоящее время Ф. м. характеризуется полиморфной клин, картиной с атипичным течением почти в 50% наблюдений. В связи с применением витамина В12 классические развернутые формы Ф. м. развиваются редко.

Диагноз при типичной клин, картине Ф. м., развившегося на фоне пернициозной анемии, не представляет трудностей. Дифференцировать следует с В12-дефицитной полиневропатией, к-рая отмечается примерно у 40% больных пернициозной анемией и также характеризуется дистальными парестезиями, сенситивной атаксией и арефлексией. Дифференциально-диагностическим признаком, свидетельствующим в пользу Ф. м., является поражение пирамидной системы, и прежде всего наличие патол. рефлекса Бабинского или других стопных патол. рефлексов.

Основные трудности дифференциальной диагностики возникают в тех случаях, когда неврол. симптомы Ф. м. развиваются раньше появления признаков пернициозной анемии. Диагноз Ф. м. подтверждается при обнаружении ахилического гастрита и мега лоб ластов в материале, полученном при стернальной пункции.

Ф. м., протекающий с доминированием клин, симптомов поражения задних канатиков, напоминает спинную сухотку (см.), однако при Ф. м.

отсутствует синдром Аргайлла Робертсона (см. Аргайлла Робертсона синдром) и отрицательны серологические тесты на сифилис (см.) в крови и цереброспинальной жидкости. Клин, форма Ф. м. с преимущественным поражением боковых канатиков может напоминать рассеянный склероз (см.). Для рассеянного склероза в отличие от Ф. м. характерна много-очаговость поражения (включая и симптомы поражения головного мозга), повышение в большинстве случаев ахилловых рефлексов, а также, как правило, ремиттирующее течение. Сочетанное поражение задних и боковых канатиков наблюдается при компрессии спинного мозга опухолью или при вертеброгенной шейной миелопатии (см.). Диагностика компрессии спинного мозга основывается на обнаружении с помощью ликвородинамических проб (см.) блокады подпаутинного пространства и выявлении характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтигра-фии, компьютерной томографии. Во многих случаях компрессии спинного мозга разного происхождения в отличие от Ф. м. определяется четкая верхняя граница расстройств чувствительности. Предположение о Ф. м. нередко возникает при обследовании больных, страдающих так наз. параплегией среднего или пожилого возраста, при к-рой развивается прогрессирующий на протяжении многих лет спастический пара- или тетрапарез при нормальном составе цереброспинальной жидкости и отрицательных данных мие-лографического исследования. Диагноз Ф. м. в этих случаях ставят на основании выявления дефицита витамина В12. Важным критерием в диагностике Ф. м. служит симметричность возникающих неврол. дефектов. Выраженная асимметрия парезов или расстройств чувствительности, сколько-нибудь длительно существующая, свидетельствует против Ф. м.

Лечение направлено на ликвидацию дефицита в организме витамина

Лечение начинают с внутримышечного введения 500-1000 мкг витахмина В12 (цианокобаламина) ежедневно или через 1 - 2 дня. После

5 инъекций препарата в этой дозе витамин В12 вводят по 100 мкг 1 раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая терапия в последующие годы заключается в инъекциях 100 мкг витамина В12 1 раз в месяц. В случае возникновения инфекционного заболевания или почечной недостаточности доза витамина В12 должна быть увеличена. При возможности необходимо устранение причин нарушения всасывания витамина В12 в жел.-киш. тракте. Показана диета с большим содержанием витаминов группы В, целесообразно парентеральное введение витаминов Вх и В6, а также фосфадена по 60 мг два раза в день на протяжении 4-8 нед. (повторными циклами). Назначение фолиевой к-ты в дозе 5 -15 мг в сутки допустимо только при редко обнаруживаемой фолиево-дефицитной форме Ф. м. В противном случае возможно обострение неврол. процесса. Назначают массаж, ЛФК. При значительном повышении тонуса мышц в пораженных конечностях показан прием седуксена, баклофена, мидокалма. При параплегии необходимы тщательный уход за кожей для предупреждения развития пролежней и профилактика урогенной инфекции.

Прогноз определяется гл. обр. длительностью существования неврол. симптомов до начала лечения; возраст больных и тяжесть анемии существенной прогностической роли не играют. При начале лечения через несколько недель после появления симптомов спинального поражения можно ожидать выздоровления больных; если к лечению приступили через несколько месяцев - значительного улучшения. В поздних стадиях Ф. м. возможно лишь незначительное улучшение или стабилизация процесса. Основной регресс симптомов отмечают в первые 3-6 мес. лечения, в дальнейшем восстановление нарушенных функций идет более медленно.

Профилактика предполагает своевременное выявление и адекватное лечение пернициозной анемии, а также тщательное наблюдение за неврол. статусом таких больных с целью возможно более раннего обнаружения у них симптомов поражения спинного мозга.

Библиогр.: Алимов И. Ю. и Манд-риченко В. М. Фуникулярный мие-лоз при Аддисоновой болезни, Здравоохр. Таджикистана, № 1, с. 90, 1983; Д а в гаде н к о в С. Н. Клинические лекции по нервным болезням, в. 4, с. 172, JI., 1961; Мартынов Ю. С., Малко-ва Е. В. и Чекнева Н. С. Изменения нервной системы при заболеваниях внутренних органов, М., 1980; Многотомное руководство по неврологии, под ред.

С. Н. Давиденкова, т. 3, кн. 2, с. 902, М., 1962, библиогр.; Руководство по гематологии, под ред. А. II. Воробьева и Ю. И. Лорие, с. 376, М., 1979;

Evans D. L., Е del sohn G. А. a. Golden R. N. Organic psychosis without anemia or spinal cord symptoms in patients with vitamin B12 deficiency, Amer. J. Psychiat., v. 140, p. 218, 1983; Folic acid in neurology, psychiatry, and internal medicine, ed. by М. I. Botez a. E. H. Reynolds, p. 427, N. Y., 1979; Reynolds E. H. Pathogenesis of subacute combined degeneration, Lancet, v. 2, p. 1109, 1981; Shorvon S. D. a. o. The neuropsychiatry of megaloblastic anaemia, Brit. med. J., v. 281, p. 1036, 1980., Д. P. Штульман.

Фуникулярный миелоз развивается при дефиците цианокобаламина (витамина B12) вследствие наследственного нарушения синтеза фактора Кастля слизистой оболочки желудка. Фактор Кастля относится к гастромукопротеинам.

Цианокобаламин связывается в желудке с гастромукопротеином и в таком состоянии всасывается в тонкой кишке, затем поступает в печень, где активирует переход фолиевой кислоты в фолиновую кислоту. Последняя стимулирует выработку костным мозгом эритроцитов. При наследственно обусловленной неполноценности фундальных желез желудка постепенно развивается ахилия и возникает эндогенный b12- гипо- и авитаминоз, так как вводимый с пищей цианокобаламин не всасывается. Это приводит к поражению как кроветворной, так и нервной системы. В кровяное русло поступают мегалобласты. По сравнению с нормальными эритроцитами они нестойкие, быстро гибнут, что обусловливает развитие гиперхромной анемии. В нервной системе происходит дегенерация волокон задних и боковых канатиков спинного мозга. В процесс вовлекаются тонкий и клиновидный пучок, волокна пирамидных и, частично, спинно-мозжечковых путей. Дегенеративные изменения возникают также и в периферических нервах.

Конкретные механизмы дегенерации нервных волокон при этом заболевании пока не изучены. Твердо установлено, что она не является следствием малокровия. Описаны случаи развития фуникулярного миелоза задолго до появления анемии. В то же время только у 10 % больных злокачественным малокровием наблюдаются неврологические симптомы. Изредка картина фуникулярного миелоза (фенокопия) развивается после резекции желудка, при заболеваниях тощей кишки, раке желудка и т. д. Причиной заболевания и в этих случаях является эндогенный B12-авитаминоз.

Характер и преимущественная локализация патологических изменений в канатиках спинного мозга определили название болезни при дефиците цианокобаламина - фуникулярный миелоз. Так как поражение нервной системы при этом заболевании нередко сочетается с пернициозной анемией, то употребляется и второе название болезни - нейроанемический синдром.

Клиника. Заболевание встречается, главным образом, в возрасте 40-50 лет, развивается постепенно на фоне общей слабости, головной боли, головокружения, ахилии, глоссодинни, гиперхромной анемии. Одним из наиболее ранних и постоянных симптомов болезни являются парестезии преимущественно в дистальных отделах верхних и нижних конечностей (онемение, жжение, чувство ползания мурашек и др.). С течением времени развиваются двигательные расстройства, чаще в виде нижнего спастического пара-пареза. Однако наличие патологических рефлексов и мышечной гипертонии нередко сочетается с постепенным угасанием коленных и ахилловых рефлексов. Расстраивается мышечно-суставная и вибрационная чувствительность, что приводит к статической и динамической (псевдотабетической) атаксии.

Нередко преобладают признаки поражения периферической нервной системы. В таких случаях заболевание диагностируется как полиневритическая форма нейроанемического синдрома. Иногда в клиническую картину фуникулярного миелоза включаются признаки поражения головного мозга (нистагм, изменение психики в виде апатии, потери интереса к окружающему, эмоциональной лабильности и др.), черепных нервов (атрофия зрительных нервов с центральной скотомой).

Течение функционального миелоза хроническое, прогрессирующее.

Лечение. Цианокобаламин по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение 15-20 дней, затем поддерживающая терапия по 1000 мкг один раз в месяц в течение всей жизни, 5 % раствор тиамина хлорида внутримышечно (25-30 инъекций на курс), прозерин и другие антихолинэстеразные средства, массаж, гидротерапия, лечебная физкультура.

В связи с ахилией следует назначать хлористоводородпую (соляную) кислоту, пепсин. При пернициозной анемии назначают препараты печени (компалон), железа, фолиевую кислоту.