Преждевременное половое развитие девочек. Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие
Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек – до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира – болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0.5 % детей. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки.
В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания (ППС), причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии.
Виды
Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Рассмотрим их.
Истинное преждевременное половое созревание
Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: идиопатическое (причин которого выявить не удается), церебральное и возникающее под воздействием половых гормонов.
Церебральное истинное ППС могут вызвать:
- опухоли центральной нервной системы (глиома зрительного тракта, гамартома гипоталамуса и прочие);
- кисты III желудочка;
- родовые травмы центральной нервной системы;
- гидроцефалия;
- инфекционные заболевания головного мозга ( , токсоплазмоз);
- оперативные вмешательства на головном мозге;
- лучевая терапия.
Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:
- при поздно начатом лечении врожденной дисфункции коры надпочечников;
- в результате удаления опухолей, вырабатывающих гормоны.
Ложное ППС
У девочек оно возникает, как правило, на фоне:
- опухоли (карциномы) яичников;
- овариальных фолликулярных кист.
У мальчиков причиной такой патологии становятся:
- опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин человека);
- опухоли (андростеромы) надпочечников;
- опухоли (лейдигомы) яичек;
- врожденная дисфункция коры надпочечников (а именно, дефицит ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы).
Формы, не зависимые от гонадотропинов
Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.
Неполные (парциальные) формы ППС
Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез.
Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной.
Причины и механизм развития
Признаки преждевременного полового созревания могут появляться на фоне различных заболеваний. Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание – это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний.
Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина – гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона – стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов – ФСГ (фолликулостимулирующего) и ЛГ (лютеинизирующего). Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез – выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами (развитием вторичных половых признаков). В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии – раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса – гамартома.
Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их.
Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ.
Клинические проявления
Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:
- рост молочных желез;
- вид «как у взрослых» наружных половых органов;
- активизируется рост волос в лобковой и подмышечных областях, однако оно все же меньше, чем у здоровых девочек в пубертатный период;
- повышенная потливость;
- , часто даже регулярные (наблюдаются у 40-50 % девочек, а у остальных они могут отсутствовать даже на фоне всех остальных симптомов ППС в течение нескольких лет после появления последних).
В возрасте 6-7 лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития.
Симптомы истинного ППС у мальчиков:
- увеличение в размерах наружных половых органов (полового члена) и желез (яичек);
- акне;
- усиленное потоотделение;
- оволосение наружных половых органов, рост волос в подмышках;
- огрубение голоса;
- рост мышц.
При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно.
Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка – как в пубертате. Такие дети вырастают на 10-15 см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей – это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге.
Принципы диагностики
На этапе постановки диагноза перед врачом стоят такие задачи:
- определить форму болезни;
- выяснить, активна ли функция половых желез (то есть имеет место гонадотропинзависимый или гонадотропиннезависимый вариант ППС);
- разобраться, почему же повышена секреция гонадотропинов и половых гормонов.
Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования – лабораторного и инструментального.
Анамнез жизни и заболевания
Самое важное на данном этапе – выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента.
- Так, для тестотоксикоза характерно раннее половое созревание мужчин в семьях и матери, и отца.
- В пользу врожденной дисфункции коры надпочечников скажет ППС у братьев больного или симптомы вирилизации у его сестер.
- Гипоталамическая гамартома характеризуется ранним началом полового созревания и быстрым прогрессированием этого процесса.
Объективное обследование
Собственно факт преждевременного полового созревания хорошо заметен «на глаз». Осматривая девочку, врач обратит внимание на:
- увеличение в объеме молочных желез, потемнение ареол;
- изменение телосложения (фигура девочки становится более округлой, женственной);
- изменения в области наружных половых органов;
- наличие, частоту, длительность и объем менструаций.
Обследуя мальчика, специалист:
- оценит размеры яичек и полового члена;
- уточнит факт наличия эрекций и их частоту;
- обратит внимание на степень развития мышц его пациента;
- оценит тембр голоса, уточнит у родителей ребенка, стал ли голос более грубым.
У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице (акне), оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела.
Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС (пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее).
Лабораторная диагностика
Больным с ППС могут быть назначены такие методы лабораторной диагностики:
Методы инструментальной диагностики
В диагностике преждевременного полового созревания могут быть использованы такие методы:
- рентгенография кистей с целью определения костного возраста (высокий уровень половых гормонов в крови увеличивает костный возраст);
- компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа (позволяет исключить опухоли центральной нервной системы);
- УЗИ органов малого таза (с его помощью определяют степень увеличения половых органов – матки, яичников, обнаруживают фолликулярные кисты, опухоли, аденоматозные узлы);
- магнитно-резонансная или компьютерная томография надпочечников и почек (позволяет выявить опухоли этих органов).
Принципы лечения
Оно преследует такие цели:
- остановить процесс развития вторичных половых признаков;
- подавить скорость созревания костей, чтобы отсрочить закрытие зон роста, чем улучшить прогноз относительно него.
Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка.
Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте 5-6 лет у девочек, лечению обычно не подлежат.
Опухоль гипоталамуса – гипоталамическая гамартома – не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС – единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина.
Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать (претерпевать обратное развитие). Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают.
Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс.
При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект – противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза (блокирует превращение 21-стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних). На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют.
Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок.
Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта.
Преждевременное половое развитие — это появление нескольких или всех вторичных половых признаков (иногда и первая менструация - менархе) у девочек в возрасте до 8 лет.
Классификация и краткая характеристика
1. Истинное преждевременное (может быть вызвано несвоевременной активацией гипоталамуса или аденогипофиза, потому вырабатывается лютеотропин и фолликулостимулирующий гормонон в избыточном количестве)
Важные отличительные черты этого вида :
- изосексуальное (соответствует женскому полу)
- полное, включая адренархе, телархе и ускоренный рост
- завершенное во всех случаях (раньше времени наступает менархе)
2. Ложное преждевременное половое развитие возникает, если есть автономная излишняя выработка эстрогенов в надпочечниках или яичниках или по причине приема гонадотропных гормонов или эстрогенов.
При ложном преждевременном созревании также ускоряются темпы роста ребенка. Но этому виду присущи такие черты как незавершенность - не наступают преждевременные месячные. Оно может быть гетеросексуальным или изосексуальным.
3. Неполное преждевременное половое развитие у детей
- первичный гипотиреоз
- кисты яичников
- синдром Рассела—Сильвера
- синдром Мак-Кьюна—Олбрайта
- эта форма рассматриваемого отклонения, при которой по причине наличия в организме лишнего количества андрогенов у девочек появляются вторичные мужские половые признаки.
Классификация преждевременного полового развития по МКБ-10
- Преждевременное половое созревание
- Нарушение п. с. неуточненное
- Другие нарушения п.с.
- Преждевременное п. с. при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева
- Преждевременная половая зрелость центрального происхождения
- Женская гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость
- Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов, в том числе врожденная гиперплазия надпочечников и дефицит 21-гидроксилазы
- Синдромы врожденных аномалий, проявляющиеся преимущественно карликовостью
Эпидемиология преждевременного полового созревания
У 0,5% девочек мира фиксируют такую проблему как преждевременное (раннее) половое созревание. Среди гинекологических патологий эта проблема составляет около 2,5-3,0%. У подавляющего большинства девочек полная форма преждевременного полового созревания становится результатом патологий ЦНС.
Преждевременное телархе фиксируют у 1% пациенток женского пола до 3-х лет, частота истинных форм рассматриваемого состояния - в 2-3 раза выше. При раннем половом созревании у девочек и мальчиков может случиться летальный исход из-за злокачественной опухоли яичников, мозга, надпочечников.
Что провоцирует / Причины Преждевременного полового развития:
Эта форма возникает по причине ранней активации гипоталамо-гипофизарной системы.
Основные факторы :
- Гипертрофия или гамартома гипоталамуса
- Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, которое возникает не от болезней ЦНС или врожденных аномалий
- Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга (вместе с избытком гонадотропных гормонов иногда наблюдают нехватку такого гормона как СТГ)
- Поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников
- Опухоли и другие заболевания центральной нервной системы, которые нарушают равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов.
В абсолютном большинстве преждевременное половое развитие у девочек является истинным. При этом причину выявить не удается, это весьма сложно, потому болезнь в таких случаях считают идиопатической. Но инструментальные методы современной медицины, такие как компьютерная томография и , дают возможность обнаружить даже небольшие аномалии центральной нервной системы, к примеру, гамартому гипоталамуса. Потому диагноз «идиопатическое преждевременное половое развитие» детям ставят всё в более редких случаях.
Ложная форма раннего развития вызывается автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках. Причина может быть в приеме гонадотропных гормонов или эстрогенов. Причем чаще всего эндогенные эстрогены часто вырабатываются опухолями. Среди других причин выделяют выше названные симптомы.
Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие
Самой частой причиной является легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, включая недостаточность 21-гидроксилазы. Иная этиология крайне редка, включая андрогенсекретирующие опухоли.
Неполное преждевременное половое развитие
Изолированное преждевременное телархе
Такая форма отклонения бывает у девочек до 2 лет. Но есть вероятность и более позднего возникновения, даже в возрасте от 6 лет. Осмотр и пальпационные методы позволяют выявить, что молочные железы увеличены, это может быть даже у недавно рожденного ребенка. Главная причина этой формы раннего развития детей — постоянно повышенная секреторная активность яичников. Среди других причин выделяют повышенную чувствительность молочных желез к эстрогенам и периодические выбросы эстрогенов.
Как правило, размер молочных желез приходит в возрастную норму на протяжении 12 месяцев. Но в части случаев они увеличены, пока не наступит половое созревание. Лечение таких состояний не требуется, прогноз благоприятный. Врачи должны объяснить матери и отцу, что это состояние является временным, это вариант нормы, не требующий терапии.
Но телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Потому девочек с преждевременным телархе советуют отводить на обследования 1 раз в 6 месяцев.
Изолированное преждевременное адренархе
Это раннее появление волос на лобке и под мышками у лиц женского пола. Причина в повышенной секреции надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. Избыточная выработка в организме - явление временное. Прогноз, как и при изолированном преждевременном телархе, благоприятный. Лечение в большинстве случаев не проводится.
Симптомы Преждевременного полового развития:
Истинное преждевременное половое развитие
При этой форме отклонения сначала случается телархе, потом адренархе, потом сукорение роста, а наконец менархе. Но в некоторых случаях сначала случается телархе и менархе, а через длительный период - адренархе. Причина в том, что выработка яичниками эстрогенов и выработка надпочечниками андрогенов не коррелируются между собой.
В норме менархе наступает минимум через 2 года после начала пубертатного периода у ребенка. Если есть истинное преждевременное половое развитие, то первая менструация может наступить через 6 месяцев - 1 год после начала болезни.
Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие
Симптомы аналогичные истинному преждевременному половому развитию:
- ускорение роста,
- адренархе.
Циклы овуляции отсутствуют, но у некоторых девочек могут фиксировать маточные кровотечения, в большинстве таких случаев регулярности нет. Эндометрий отторгается по причине резкого падения или колебаний уровня эстрогенов. В зависимости от причины заболевания могут быть разными симптомы и степень их проявления. Чем больше излишнее количество эстрогенов в организме, тем скорее появятся симптомы и будут четче выражены.
Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие
Наблюдаются такие симптомы:
- адренархе
- гипертрофия клитора
- ускорение роста или высокорослость
- изменение голоса
- мужское телосложение
Врач при проведении обследования должен учитывать, что наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде могут быть объяснены нарушениями половой дифференцировки. А гипертрофия клитора может появиться не только от вирилизации, но и быть следствием новообразований, к примеру, нейрофибромы.
Изосексуальное преждевременное половое развитие
Первым симптомом может стать адренархе, причина которого будет в излишнем количестве гонадотропных гормонов либо эстрогенов. Этот симптом может говорить и о гетеросексуальном преждевременном половом развитии, которое может быть вызвано, к примеру, врожденной гиперплазией коры надпочечников.
Различение истинного или ложного преждевременного полового развития и изолированного преждевременного адренархе проводят, оценивая скорость роста ребенка и костный возраст. При раннем половом развитии наблюдается значительное ускорение роста, а костный возраст больше, чем реальный возраст ребенка. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст в большинстве случаев аналогичен тому, который указан в свидетельстве о рождении ребенка.
Характерные признаки вирилизирующего заболевания :
- жирная кожа
- чрезмерное развитие мускулатуры
- гипертрофия клитора
Если не провести лечение, эти симптомы не будут проходить, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и .
Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием
1. Кисты яичников
Они могут вызвать преждевременное телархе (начало роста молочных желез у девочек) и истинное раннее половое созревание. Кисты яичников нередко обнаруживают и у здоровых девочек препубертатного возраста.
Причины таковы. Киста развивается из незрелого фолликула. В варианте нормы фолликул сначала становится больше, а потом атрофируется. При продолжительном росте фолликула созревает киста. Излишний рост фолликула объясняется выбросами гонадотропных гормонов. Такие выбросы могут быть в варианте нормы или при нарушениях полового развития. Поэтому наличие кисты яичника само по себе не является признаком патологии и говорит о ее причине.
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):
| Bacillus cereus у детей |
| Аденовирусная инфекция у детей |
| Алиментарная диспепсия |
| Аллергический диатез у детей |
| Аллергический конъюнктивит у детей |
| Аллергический ринит у детей |
| Ангина у детей |
| Аневризма межпредсердной перегородки |
| Аневризма у детей |
| Анемии у детей |
| Аритмия у детей |
| Артериальная гипертензия у детей |
| Аскаридоз у детей |
| Асфиксия новорожденных |
| Атопический дерматит у детей |
| Аутизм у детей |
| Бешенство у детей |
| Блефарит у детей |
| Блокады сердца у детей |
| Боковая киста шеи у детей |
| Болезнь (синдром) Марфана |
| Болезнь Гиршпрунга у детей |
| Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей |
| Болезнь легионеров у детей |
| Болезнь Меньера у детей |
| Ботулизм у детей |
| Бронхиальная астма у детей |
| Бронхолегочная дисплазия |
| Бруцеллез у детей |
| Брюшной тиф у детей |
| Весенний катар у детей |
| Ветряная оспа у детей |
| Вирусный конъюнктивит у детей |
| Височная эпилепсия у детей |
| Висцеральный лейшманиоз у детей |
| ВИЧ-инфекция у детей |
| Внутричерепная родовая травма |
| Воспаление кишечника у ребенка |
| Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей |
| Геморрагическая болезнь новорожденных |
| Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей |
| Геморрагический васкулит у детей |
| Гемофилия у детей |
| Гемофильная инфекция у детей |
| Генерализованая недостаточная обучаемость у детей |
| Генерализованное тревожное расстройство у детей |
| Географический язык у ребенка |
| Гепатит G у детей |
| Гепатит А у детей |
| Гепатит В у детей |
| Гепатит Д у детей |
| Гепатит Е у детей |
| Гепатит С у детей |
| Герпес у детей |
| Герпес у новорожденных |
| Гидроцефальный синдром у детей |
| Гиперактивность у детей |
| Гипервитаминоз у детей |
| Гипервозбудимость у детей |
| Гиповитаминоз у детей |
| Гипоксия плода |
| Гипотония у детей |
| Гипотрофия у ребенка |
| Гистиоцитоз у детей |
| Глаукома у детей |
| Глухота (глухонемота) |
| Гонобленнорея у детей |
| Грипп у детей |
| Дакриоаденит у детей |
| Дакриоцистит у детей |
| Депрессия у детей |
| Дизентерия (шигеллез) у детей |
| Дисбактериоз у детей |
| Дисметаболическая нефропатия у детей |
| Дифтерия у детей |
| Доброкачественный лимфоретикулез у детей |
| Железодефицитная анемия у ребенка |
| Желтая лихорадка у детей |
| Затылочная эпилепсия у детей |
| Изжога (ГЭРБ) у детей |
| Иммунодефицит у детей |
| Импетиго у детей |
| Инвагинация кишечника |
| Инфекционный мононуклеоз у детей |
| Искривление носовой перегородки у детей |
| Ишемическая нейропатия у детей |
| Кампилобактериоз у детей |
| Каналикулит у детей |
| Кандидоз (молочница) у детей |
| Каротидно-кавернозное соустье у детей |
| Кератит у детей |
| Клебсиелла у детей |
| Клещевой тиф у детей |
| Клещевой энцефалит у детей |
| Клостридиозы у детей |
| Коарктация аорты у детей |
| Кожный лейшманиоз у детей |
| Коклюш у детей |
| Коксаки- и ECHO инфекция у детей |
| Конъюнктивит у детей |
| Коронавирусная инфекция у детей |
| Корь у детей |
| Косорукость |
| Краниосиностоз |
| Крапивница у детей |
| Краснуха у детей |
| Крипторхизм у детей |
| Круп у ребенка |
| Крупозная пневмония у детей |
| Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей |
| Ку-лихорадка у детей |
| Лабиринтит у детей |
| Лактазная недостаточность у детей |
| Ларингит (острый) |
| Легочная гипертензия новорожденных |
| Лейкоз у детей |
| Лекарственная аллергия у детей |
| Лептоспироз у детей |
| Летаргический энцефалит у детей |
| Лимфогранулематоз у детей |
| Лимфома у детей |
| Листериоз у детей |
| Лихорадка Эбола у детей |
| Лобная эпилепсия у детей |
| Мальабсорбция у детей |
| Малярия у детей |
| МАРС у детей |
| Мастоидит у детей |
| Менингиты у детей |
| Менингококковая инфекция у детей |
| Менингококковый менингит у детей |
| Метаболический синдром у детей и подростков |
| Миастения у детей |
| Мигрень у детей |
| Микоплазмоз у детей |
| Миокардиодистрофия у детей |
| Миокардит у детей |
| Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста |
| Митральный стеноз |
| Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей |
| Муковисцидоз у детей |
| Наружный отит у детей |
| Нарушения речи у детей |
| Неврозы у детей |
| Недостаточность митрального клапана |
| Незавершенный поворот кишечника |
| Нейросенсорная тугоухость у детей |
| Нейрофиброматоз у детей |
| Несахарный диабет у детей |
| Нефротический синдром у детей |
| Носовое кровотечение у детей |
| Обсессивно-компульсивное расстройство у детей |
| Обструктивный бронхит у детей |
| Ожирение у детей |
| Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей |
| Описторхоз у детей |
| Опоясывающий герпес у детей |
| Опухоли головного мозга у детей |
| Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей |
| Опухоль уха |
| Орнитоз у детей |
| Осповидный риккетсиоз у детей |
| Острая почечная недостаточность у детей |
| Острицы у детей |
| Острый гайморит |
| Острый герпетический стоматит у детей |
| Острый панкреатит у детей |
| Острый пиелонефрит у детей |
| Отек Квинке у детей |
| Отит среднего уха у детей (хронический) |
| Отомикоз у детей |
| Отосклероз у детей |
| Очаговая пневмония у детей |
| Парагрипп у детей |
| Паракоклюш у детей |
| Паратрофия у детей |
| Пароксизмальная тахикардия у детей |
| Паротит у детей |
| Перикардит у детей |
Преждевременное половое развитие у девочек классифицируют на:
- истинное, настоящее – наличие увеличения молочных желез, оволосения лобка и подмышечных ямок и менструального кровотечения.
- ложное - наличие роста молочных желез и адренархе (начало секреции андрогенов корой надпочечников) при отсутствии менструаций.
- неполное - появление только роста молочных желез или секреции андрогенов надпочечниками без ускорения роста тела и без менструаций.
Причины истинного преждевременного полового созревания у девочек:
1. Идиопатическое раннее половое развитие обусловлено преждевременной импульсной секрецией гонадолиберина – гормона гипоталамуса, стимулирующего выброс гипофизом гонадотропинов - фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего (ЛГ) гормонов, которые в свою очередь стимулируют секрецию женских половых гормонов.
2. Некоторые заболевания вызывают чрезмерную секрецию названных в предыдущем пункте гонадолиберина, гонадотропинов или нарушения их регуляции в гипоталамо-гипофизарной системе.
- опухоли гипофиза и гипоталамуса,
- повреждение головного мозга: травмы, энцефалиты, менингиты, действие ионизирующего облучения, химических факторов,
- пороки развития центральной нервной системы и врожденные неврологические нарушения,
- гидроцефалия,
- запоздалое лечение адреногенитального синдрома.
Причины ложного преждевременного полового созревания у девочек:
1. Изосексуальное преждевременное половое развитие (при избытке женских половых гормонов эстрогенов ):
- эстрогенсекретирующие опухоли яичников,
- эстрогенсекретирующие опухоли надпочечников,
- ятрогенные (вследствие употребления препаратов эстрогенов или гонадотропинов).
2. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие (при избытке мужских половых гормонов андрогенов ):
- андрогенсекретирующие опухоли яичников,
- андрогенсекретирующие опухоли надпочечников.
Причины неполного преждевременного полового созревания у девочек:
1. Преждевременный рост молочных желез.
2. Преждевременное начало секреции андрогенов корой надпочечников.
Заболевания, сопровождающиеся ускоренным половым развитием у девочек:
1. Кисты яичников.
2. Первичный гипотиреоз (недостаток гормонов щитовидной железы из-за патологического процесса или хирургического удаления), который сопровождается гиперсекрецией гонадотропных гормонов гипофиза, стимулирующих яичники, и гиперсекрецией пролактина , который воздействует на рост молочных желез.
3. Автономная гиперфункция яичников (синдром Мак-Кьюна - Олбрайта).
4. Гиперсекреция гонадотропинов (синдром Рассела- Сильвера).
Диагностика преждевременного полового развития у девочек.
Диагноз идиопатического преждевременного полового развития, которое возникает в результате импульсной секреции гонадолиберина и проявляется наличием регулярных менструаций и отсутствием неврологических, психических нарушений, устанавливают после исключения всех патологических причин преждевременного полового развития.
При истинном преждевременном половом развитии обнаруживается наличие малого промежутка времени между началом увеличения молочных желез, появлением оволосения и началом менструаций. В норме от начальных проявлений полового развития до первой менструации проходит 1,5-2 года, а при укорочении этого срока до 0,5-1 года следует искать патологические причины преждевременного полового развития. При лабораторном обследовании в крови обнаруживают повышенные уровни лютеинизирующего гормона ЛГ, фолликулостимулирующего гормона ФСГ. Для выявления опухоли назначают компьютерную томографию КТ или магниторезонансную томографию МРТ.
При ложном преждевременном половом развитии выявляется повышение концентрации ЛГ, ФСГ, тиреотропного гормона ТТГ, а также эстрогенов (вследствие автономной гиперсекреции последних яичниками, надпочечниками, употребления эстрогенов, хориогонина, первичного гипотиреоза). Наличие опухолей обнаруживается с помощью КТ, МРТ.
Гетеросексуальное преждевременное половое развитие у девочек появляется в пубертатном периоде признаками андрогенизации в виде гирсутизма (избыточного оволосения), угревых высыпаний, ускорения роста, признаков мужского телосложения, огрубения голоса и гипертрофии клитора, наличия гениталий неопределенного типа.
Адреносекретирующие опухоли, вирилизирующие формы адреногенитального синдрома диагностируют с помощью УЗИ, КТ или МРТ органов малого таза и надпочечников, а также с помощью исследования в крови содержания ЛГ, ФСГ, АКТГ (адренокортикотропного гормона гипофиза), кортизола , тестостерона , дегидроэпиандростерона, дегидроэпиандростерона сульфата ДЭА-S .
Лечение преждевременного полового развития у девочек.
При неполном преждевременном половом развитии, которое проявляется только ростом молочных желез или секрецией андрогенов надпочечниками без ускорения роста тела и без менструаций, лечение не проводится, пациентка находится под ежегодным диспансерным наблюдением. При идиопатической форме назначают андрокур и антагонисты гонадолиберина. При адреногенитальном синдроме применяют глюкокортикоиды. Опухоли мозга, яичников, надпочечников подлежат хирургическому удалению.
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне
При изосексуальных формах:
МРТ головного мозга с контрастным усилением;
Определение в крови уровней ЛГ, ФСГ гормонов, у девочек - эстрадиола и пролактина, у мальчиков - тестостерона;
У девочек - УЗИ органов малого таза;
У мальчиков - УЗИ яичек (тестикул);
Проба с диферилином 0,1 (в случае сомнительных результатов гормонального исследования).
При гетеросексуальных формах ППР у детей с гермафродитным строением наружных гениталий:
Определение кариотипа;
Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
УЗИ органов малого таза;
Исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17-оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола;
Исследование электролитов крови - калия, натрия;
УЗИ надпочечников.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
Вагинография;
УЗДГ сосудов головного мозга;
УЗИ грудных желез;
ЭхоЭЭГ.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне) - см. п. Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации.
При изосексуальных формах:
МРТ головного мозга с контрастированием с прицельным изучением гипоталамо-гипофизарной области;
Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом;
Определение в крови уровней лютеинизирующего (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов, у девочек - эстрадиола и пролактина, у мальчиков - тестостерона; у девочек - УЗИ органов малого таза, у мальчиков - яичек (тестикул);
По показаниям - консультации детского нейрохирурга, детского уролога, детского онколога.
В случае сомнительных результатов гормонального исследования - проба с диферилином 0,1.
В случаях ППР, протекающих по гетеросексуальному типу , у детей с гермафродитным строением наружных гениталий,
Для уточнения возможной врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) - определение кариотипа,
Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом,
УЗИ органов малого таза,
Исследование в крови содержания дегидроэпиандростерона (ДГЭА), 17 - оксипрогестерона (17-ОН прогестерона), тестостерона, кортизола, электролитов - калия, натрия
УЗИ надпочечников.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Вагинография,
УЗДГ сосудов головного мозга,
УЗИ грудных желез,
ЭхоЭЭГ.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Появление вторичных половых признаков у девочек до 8-летнего, у мальчиков - до 9-летнего возраста
Анамнез:
Ускорение роста;
Наличие ППР в анамнезе у матери.
Физикальное обследование:
Клинические признаки изосексуального полового развития (появление грудных желез и/или вторичного оволосения, увеличение полового члена,
Раннее менархе) у детей обоего пола при истинном ППР и у мальчиков при вирильной форме ВДКН;
Клинические признаки гетеросексуального полового развития (увеличение клитора, раннее пубархе, адренархе, мужской тип телосложения) при вирильной форме ВДКН у девочек;
Высокорослость или низкорослость с диспропорциональным телосложением;
Повышение АД на фоне гермафродитного строения наружных гениталий.
Лабораторные исследования
Интерпретация результатов лабораторного исследования:
1 вариант: повышение уровней ЛГ и/или ФСГ и эстрадиола или тестостерона в крови (в зависимости от пола) - при истинном ППР
2 вариант: повышение уровней ДГЭА, 17-ОН прогестерона, тестостерона в крови - при вирильной, а также сольтеряющей вирильной форме ВДКН.
В случае сомнительных результатов гормонального исследования у девочек с подозрением на истинное ППР проводится проба с диферилином 0,1. Подтверждением истинного ППР является увеличение уровней ЛГ (более 10 мМЕ/л) и/или ФСГ в крови через 1 и/или 4 часа после инъекции препарата.
Консультация детского уролога - при гермафродитном строении наружных гениталий для решения вопроса о целесообразности пластики наружных половых органов;
Консультация детского онколога - при обнаружении опухолей гонад.
Половое развитие - это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте 7-8 лет и заканчивается к 17-18 годам. Появление вторичных половых признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие .
Нарушения полового созревания выявляются у 3-5% девочек. Существенную роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты).
Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, с эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей.
Преждевременное половое развитие у девочек может быть изосексуального типа и гетеросексуального типа.
Преждевременное половое развитие (ППР) изосексуального типа может иметь церебральную, конституциональную и яичниковую (ложное ППР) формы.
При церебральной форме в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция гонадотропного рилизинг-гормона приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках. Поражение ЦНС у девочек с ППР может быть функционального или органического характера. Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития, заболевания матери, осложненные роды, инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные в первые годы жизни. Органическое поражение ЦНС, как правило, является следствием асфиксии, родовой травмы, церебральной инфекции (менингит, энцефалит, другие нейроинфекции). Реже наблюдаются опухоли головного мозга - ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы.
Конституциональная форма ППР носит наследственный, семейный характер.
Яичниковая (ложная) форма ППР чаще наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже - при текаклеточной опухоли, тератобластоме с элементами гормонально-активной ткани. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3-4 см). Гипоталамо-гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная. К ложному ППР относится редкий синдром Мак-Кьюна-Олбрайта- Брайцева, включающий не только ППР, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов. Причины патологии костей не совсем ясны.
Клиническая симптоматика. Церебральное ППР проявляется в виде неполной и полной форм. Форму ППР считают неполной, если у девочки имеется увеличение молочных желез (телархе) и (или) половое оволосение (адренархе). Возраст менархе у таких пациенток - 10- 11 лет. Костный возраст при этом соответствует паспортному или незначительно опережает его. Полная форма определяется наличием менархе на фоне телархе и (или) адренархе либо без таковых. Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного ППР существенно опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150-152 см.
Лечение
Конституциональная форма ППР не сопровождается какой-либо церебральной или неврологической патологией. Последовательность появления вторичных половых признаков не нарушена, а длительность периода полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст появления менархе (8-9 лет).
При ППР яичникового генеза , обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полового созревания изменена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения. Соматическое развитие не ускорено. Клинические проявления ППР при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез. При фолликулярных кистах симптомы ППР транзиторные и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.
При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева возможны как неполная, так и полная формы ППР. У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие существенно ускорено, характерны ациклические маточные кровотечения.
Диагностика. Диагноз "Преждевременное половое развитие" устанавливают на основании данных анамнеза, динамики полового и физического развития, гинекологического исследования. Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при необходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования (рео- и электроэнцефалография - соответственно РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль гипофиза показана МРТ. К обследованию привлекаются эндокринолог, невролог, офтальмолог.
Лечение ППР изосексуального типа. Терапия ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР. При ППР церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипо-таламические структуры, регулирующие синтез люлиберина, или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (трипторелин - декапептил-депо, диферелин). Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5-2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как кисты диаметром не более 3-4 см в течение 2-3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают.
Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), адреногенитальном синдроме (АГС) или вирилизирующей опухоли надпочечников.
Простая вирильная форма АГС представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы С21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения АКТГ. Повышенная стимуляция последнего вызывает увеличение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы.
Клиническая симптоматика. У ребенка сразу после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. Однако яичники и матка у этих детей развиты правильно, хромосомный набор 46,XX (ложный женский гермафродитизм).
У детей с АГС рост в первое 10-летие жизни резко ускорен, но к 10 годам он замедляется из-за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение приобретает диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, понижается тембр голоса. Молочные железы не развиваются, менструации отсутствуют.
Диагностика. Самыми информативными диагностическими признаками АГС являются резкое повышение экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови - 17-оксипрогестерона.
Лечение. Терапия начинается с момента установления диагноза и заключается в длительном применении глюкокортикостероидов. Доза зависит от возраста, массы тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое развитие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в дальнейшем обеспечивает вынашивание беременности и роды.
Феминизирующую пластику вирилизованных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендуется производить в один этап до достижения возраста половой самоидентификации (до 3 лет). Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкцией влагалища.
Администрация сайта сайт не дает оценку рекомендациям и отзывам о лечении, препаратах и специалистах. Помните, что дискуссия ведется не только врачами, но и обычными читателями, поэтому некоторые советы могут быть опасны для вашего здоровья. Перед любым лечением или приемом лекарственных средств рекомендуем обратиться к специалистам!