1.ПРЕДМЕТ И ЗАДАЧИ КУРСА «АНАТОМИЯ.ФИЗИОЛОГИЯ И ПАТОЛОГИЯ ЧЕЛОВЕКА», ЕГО РОЛЬ В ПОДГОТОВКЕ УЧЕТЕЛЕЙ-ДИФЕКТОЛОГОВ .Анатомия человека - это наука о формах и строении, происхождении и развитии человеческого организма. Анатомия изучает внешние формы и пропорции тела человека, его частей, отдельные органы, их конструкцию, микроскопическое и ультрамикроскопическое строение. Анатомия рассматривает строение тела человека, его органов в различные периоды жизни, от внутриутробного периода и до старческого возраста, исследует особенности организма в условиях воздействия внешней среды.

Физиология человека – наука, изучающая функции живого организма, его органов и систем, клеток и клеточных ассоциаций, процессы их жизнедеятельности.Физиология исследует функциональные взаимосвязи в теле человека в различные возрастные периоды и в условиях изменяющейся внешней среды. Необходимо отметить, что невозможно понять функции без знания строения тела человека, его анатомии. Также нельзя представить себе все особенности, закономерности его строения без изучения функций.

Патол о гия (от греч. páthos - страдание, болезнь и ...логия ) – комплексная наука, изучающая закономерности возникновения, течения и исхода заболеваний и отдельных патологических процессов в организме человека.

Патология включает:

1) общую нозологию (греч. nosos – болезнь, logos – наука, учение) –общее учение о болезни;

2) общую этиологию – изучение причин болезни и создание общего учения о причинности в патологии, то есть законов, управляющих причинами;

3) общий патогенез – изучение общих механизмов возникновения, развития и прекращения болезней и патологических процессов;

Кроме того патология занимается:

1) изучением типовых патологических процессов - фундамент болезни (их около 20 в различных комбинациях), процессы, лежащие в основе многих заболеваний (воспаление, лихорадка, канцерогенез, гипоксия).

2) изучением общих закономерностей нарушения и восстановления деятельности отдельных физиологических систем и органов – частная патофизиология, где наиболее важным является изучение показателей недостаточности системы или органа,

3) обоснованием новых методов лечения - это создание учения о принципах патогенетической терапии - то есть воздействия на механизмы развития болезни на основе знаний патогенеза.

Цель курса – создание целостного представления об организме человека как едином целом, о сущности морфологических и физиологических особенностей в деятельности систем организма в норме и патологии, о причинах и условиях возникновения болезней.

Знание анатомо-физиологических особенностей организма человека и их патологических изменений должно быть базой для понимания ряда вопросов психологии, педагогики, гигиены, невропатологии, патологии сенсорных систем и других дисциплин.

Изучение курса дает более широкую педагогическую ориентацию и поможет правильно организовать учебную и воспитательную работу с детьми.

Анализируя особенности строения тела человека и его функции, анатомия и физиология в итоге изучают целостный человеческий организм.

Современная анатомия и физиология тщательно исследуют изменения и процессы, происходящие в организме человека в различные возрастные периоды. Прогресс анатомии и физиологии как наук связан с развитием молекулярной биологии, генетики, физики, химии (биохимии).Раскрывая основные закономерности развития человека в эмбриогенезе , а также детей в различные возрастные периоды , анатомия и физиология дают важный материал для педагогов, психологов, воспитателей и гигиенистов.Эффективность воспитания и обучения находится в тесной зависимости от того, в какой мере учитываются анатомо-физиологические особенности детей и подростков.

Особого внимания заслуживают периоды развития, для которых характерна наибольшая восприимчивость к воздействиям тех или иных факторов, а также периоды повышенной чувствительности и пониженной сопротивляемости организма.Знание возрастных анатомо-физиологических особенностей необходимо при физическом воспитании, для определения эффективных методов обучения.

Для понимания строения и функций тела человека необходимо знание его происхождения как вида в антропогенезе (от греч. anthropos - человек, genesis - развитие), основных этапов эволюционного развития в животном мире в филогенезе (от греч. phylon - род), закономерностей индивидуального развития человека в онтогенезе (от греч. onthos - сущее) от зачатия до смерти.

Знание анатомии и физиологии дает возможность понять течение процессов в организме, взаимосвязи человека с внешней средой, природой и животным миром, объяснить происхождение вариантов телосложения, пороков развития, различных уродств, а также изменений, возникших в результате различных заболеваний.

Анатомия и физиология изучают практически здоровых людей, у которых строение и функции не нарушены. В то же время существует индивидуальная изменчивость (варианты «нормы») в виде наиболее часто встречающихся случаев (рост, масса тела, органов, интенсивность обменных процессов и др.). Аномалии - это отклонения от общей закономерности, выходящие за границы нормы (от греч. anomalia - неправильность). Аномалии, имеющие внешние проявления, искажающие внешний облик человека, называют уродствами (недоразвитие конечностей, черепа и др.).

Различного рода уродства, их происхождение и строение изучает наука тератология (от греч. teras - урод).Педагоги-дефектологи должны овладеть знаниями вопросов этиологии, патогенеза и исхода болезней, четко представлять характер нарушений умственного и физического развития ребенка, вопросов сущности дефекта, чтобы научно обоснованно определить компенсаторные и коррекционные возможности аномального ребенка. 2.ВНУТРИУТРОБНОЕ РАЗВИТИЕ ЧЕЛОВЕКА.КРИТИЧЕСКИЕ ПЕРИОДЫ РАЗВИТИЯ. НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ И ПРОБЛЕМА ДЕФЕКТОЛОГИИ. Внутриутробное развитее организма. Учеловека сперматозоиды проходят следующий путь:влагалище-матка-маточные труба. В верхней трети маточной трубы происходит слияние яйцеклетки и сперматозоида и образуется зигота, её дробление происходит в маточной трубе. В результате дробления зиготы образуетс бластула-пузырёк шаровидной формы. В ней различают 2 группы клеток: мелкие-трофобласт,кот. Являются стенкой бластулы и крупные-эмбриобласт,из которых развивается зародыш. На 7-8 день зародыш,имеющий вид пузырька,внедряется в эндометрий матки. На 14-15 день эмбриобласт делится на 2 пластинки,между которыми формируется щель-будущая амниостическая полость. Одна из пластинок,верхняя,прилегащая к трофобласту,даёт начало эктодерме,а вторая,нижняя-эндодерме. Кроме того,эктодермальная пластинкаформирует амниостический пузырёк,а энтодермальная-желточный мешок. В начале 4-ой недели беременности начинает развиваться мезодерма-третий слой клеток зародыша и осевые органы-хорда,нервная и пищеварительная трубки. В дальнейшем из эктодермы развиваются кожный эпителий,органы чувств,нервная система. Из энтодермы-эпителий кишечника,лёгкие,пищеварительные железы. Из мезодермы-скелет,мышцы,системы кровообрвщения и мочевыделения. Во внутриутробном периоде развития организма человек проходит стадию эмбриона(1-8 нед) и плода(9-40 нед) В развитии эмбриона можно выделить 3 критических периода:1-2нед –имплантация и закладка головного и спиного мозга;3-6 нед-органогенез(формирование органов);7-8 нед-формирование плаценты и закладка конечностей. Таикм образом, втечении шести недель развития происходит закладкаосновных органов зародыша. Начиная с 18-25 дня сокращается сердце с частотой 140ударов в минуту. Длина 3-хнед зародыша составляет 2,5мм. У 4-хнед зародыша, имеющего длину 6,5мм,завершается закладка основных органов. На 4нед из эктодермы формируются зачатки органов слуха и зрения. У 6нед зародыша длина уже 10мм,и он окружён амниотической оболочкой(околоплодными водами),которая защищает его от сотрясений. На 6-8нед у зародыша происходит рост и дифференцировка органов-сердце,лёгких,усложняется строение кишечной трубки. В этот период нервная трубка расширяется на головном конце(будущий голвной мозг) и появляются зачатки верхних и нижних конечностей. В конце 2 месяца (8нед) длина зародыша составляет 20-30 мм,а масса тела-35г. Начиная с 3 мес,происходит усиленный рост и диффенцировка органов и тканей. На 10 нед можно различать относительно большую голову (на ней видны рот,глаза,уши),туловище и конечности,на которых просматриваются зачатки пальцев. К концу 3 мес появляются недифференцированные наружные половые органы. В это время длина плода-15см,а масса его равна 300г. На 5 мес развивается кожный покров,начинают функционировать сальные железы,длина тела до 20см,масса-до 500г. В конце 6-длина тела 30см,масса 600-700г. К 9мес в среднем длина тела тела 50см,масса-3,5кг. Некоторые железы функционируют ещё у плода. Проявление секреторной функции щитовидной железы начинается на 14-15 нед внутриутробного развития. Гормон щитовидной железы матери тироксин влияет на развитие и рост плода. Период с момента оплодотворения до рождения ребёнка составляет 270 суток. Будущим родителям необходимо знать,что перед зачатием они не должны совсем употреблять алкоголь. В 82-90% случаев употребление алкоголя перд зачатием, а также алкоголизм- одна из главных причин детского аутизма,рождения детей со слабым интеллектом,а также с различными нервно-психическими заболеваниями. Кроме того,родители должны быть здоровыми и не принимать лекарственные прапараты. В период беременности организм материи эмбриона тесно связаны. Серьезную опасность представляют инфекционные заболевания,особенно вирусные:грипп,краснуха,эпидемический паротит и др. особую опасность для эмбриона и плода представляют ионизирующие излучения, приводящие к сбоям эмбриогенеза. При этом нарушаются миотические деления клеток эмбриона.и,как следствие и органогенез. Причиной врождённых пороков развития могут быть также вредные профессии,употребление лекарственных препаратов в период беременности,особенно опасны антибиотики,снотворные,гормональные и тд. Голод или недостаточное питание могут привести плод к гибели, или к аномалиям развития. Курение матери вызывает у будущего ребёнка не только снижение веса,но и задержку психического развития.Крити­ческими периодами считаются: время оплодотворе­ния, имплантации, органогенеза и формирования плаценты (это внутренние факторы). К внешним факторам относятся механические, травмирующие беременную; биологические (вирусы, микроорганизмы); физические (излучение, повыше­ние температуры тела); химические (лекарственные препара­ты, яды, алкоголь, наркотики и т. д.). Изменение внутренних связей зародыша и нарушение внешних условий могут при­вести к задержке или остановке развития отдельных частей зародыша. В таких случаях наблюдаются врожденные урод­ства и недоразвитие органов, вплоть до гибели зародыша.Вторая фаза эмбрионального развития – феталъная фаза (плод) - длится от 9-й недели беременности до рождения ребенка. Она характеризуется бурным ростом и дифференцировкой тканей органов растущего плода, прежде всего нервной системы. Питание плода обеспечивается плацентарным кровообращением. Плацента как орган, осуществляющий обменные процессы между кровью матери и плода, одновременно является биологическим барьером для некоторых ядовитых веществ. Но через плаценту в кровь плода могут проникать наркотики, алкоголь, никотин. Употребление этих веществ существенно снижает барьерную функцию плаценты, что приводит к заболеванию плода, порокам развития и гибели.Критическими периодами фетальной фазы считают: время интенсивного роста мозга (4,5 - 5 месяцев беребеняоети); завершение формирования функций систем организма (6 месяцев беременности); момент рождения (адапта­ция к новым условиям жизни).

Внеутробный этап развития человека, его отдельных ор­ганов, систем и частей тела, так же как и во внутриутробной жизни, проходит неравномерно и разделяется на несколько периодов.

1.Период новорожденности это время приспособления рожденного ребенка к новой среде обитания. Возникает легочное дыхание, происходят изменения в системе кровообращения, совершенно изменяется питание и обмен веществ ребенка. Однако строение ряда органов и систем новорожденного еще не завершено, и поэтому все функции слабые. Характерные признаки этого периода - колебание массы тела,нарушение терморегуляции.Голова новорожденного большая, округлая, составляет 1 /4 длины тела (у взрослого - 1/8). Шея и грудь короткие, мозговой отдел черепа больше лицево­го (8:1), форма грудной клетки колоколообразная. Кости таза не сращены между собой. Внутренние органы относитель­но крупнее, чем у взрослого.2.В грудном возрасте тело растет наиболее быстро. Примерно к 6 месяцам прорезываются молочные зубы. За первый год жизни ребенка некоторые органы и системы почти достигают величины органов взрослого человека (глаз, внутиннее ухо). Актуальными для ребенка этого возраста являются питание, уход, воспитание, гармоничность пропорций тела, физическое и умственное развитие, становление двигательной активности. Если в первые месяцы взгляд ребёнка фиксировался ненадолго, то к 6 месяцам ребенок смотрит на неподвижные предметы, узнает близких. Хорошо развиты и слуховые ориентировочные реакции Ребенок прислушивается, сосредоточивается, различает звуки. К 2,5 месяцам он держит голову, лежа на животе,к полутора годам самостоятельно переворачивается, активно ползает на четвереньках, пытается сесть, встает при поддсржке. Многие дети начинают самостоятельно ходить с восьми месяцев.Движение рук ребенка развивается очень рано: если в первые месяцы это хаотичные движения, то в полгода ребенок своободно берет игрушку. В течение последующих месяцев ребёнок уделяет игрушкам все больше внимания: катает, раскрыва- икрынает их, складывает и разнимает кольца, кубики.Заметно изменяется психоэмоциональное состояние: от первой улыбки в месячном возрасте до громкого смеха в 4 5 месяцев. Голос ребенка приобретает эмоциональную окраску (требует, капризничает). Речевые умения - от отдельных звуков в месячном возрасте до первых слогов «ма», «ба», oi лепетания в полгода до первых слов уже в 10 - 11 месяцев. Годовалый ребенок произносит до 10 - 15 слов. С 7 - 8 ме­сяцев ребенок начинает понимать смысл речи взрослых. На вопрос «где» - находит предмет. Делает «ладушки», прощальные движения «пока-пока». К 10 - 11 месяцам выпол­няет элементарные просьбы, знает части тела.Первые умения и навыки появляются к полутора годам. Ребенок умеет есть с ложки очень рано, но сам начинает это делать спустя 5-6 месяцев: самостоятельно губами снимает пищу с ложки, а уже в 7 месяцев умеет держать чашку, из ко торой пьет. К году многие дети берут чашку и пьют из нее. Этот период характеризуется повышенной склонностью к за­болеваниям, что обусловлено слабой функциональной зрелостыо организма.

Период раннего детства - это период первого округле­ния, т. е. увеличение массы тела опережает рост в длину. Прорезываются все молочные зубы. Отмечается быстрое мо­торное развитие. Большой палец руки противопоставляется остальным пальцам. Совершенствуются хватательные движе пня. Период от 2 до 3 лет считается первым критиче­ ским периодом постнатального развития детей, когда ребенок начинает активно двигаться. Резко расширяется сфера его общения с внешним миром, интенсивно формиру­ется речь и сознание. К концу второго года жизни в словарном запасе ребенка 200 - 400 слов. Он самостоятельно ест, регулирует мочеиспускание и дефекацию. Все это приводит к напряженной работе физиологических систем организма, что особенно сказывается на нервной системе, перенапряже ние которой может привести к нарушениям психическою развития и заболеваниям. Ослабляется пассивный иммупп тет, полученный от матери; на этом фоне могут проявляться инфекции (корь, ветряная оспа, скарлатина, коклюш и т. д.), что приводит к анемиям, рахиту, диатезу.В дошкольном периоде развития ускоряется рост в дли­ну. Движения ребенка более координированные и сложные Он может длительное время ходить. В играх воспроизип дит ряд последовательных действий (купает и вытирап куклу, собирает пирамидку). Масса мозга пятилетнего ре­бенка составляет 85 - 90% массы мозга взрослого человека. Степень сенсорного развития значительно выше: ребенок по просьбе собирает одинаковые на вид предметы, различает размеры и цвет игрушек. Очень хорошо понимает произно­симые слова. По картинке может ответить на вопрос. Если в начале периода ребенок произносит облегченные слова типа «ав-ав», то к концу его он может составить сложное предло­жение. Речь развивается быстро. Недостаточность развития моторики речи может привести к нарушениям в произноше­нии. В конце периода начинается смена династии зубов. Бо­лезни этого периода связаны в основном с вирусными забо­леваниями.

5. Школьный период развития разделяется на три этапа и продолжается до 17-летнего возраста, в котором заканчивается большинство процессов формирования выросшего организма. На этот период приходятся сложные перестроечные моменты в развитии подростка и два критических периода,связанных с физиологической и социальной перестройкой жизни ребенка. В младшем школьном возрасте происходит округление тела. У девочек расширяется таз, округляются недра. У обоих полов происходит начальное оволосение тела.продолжается развитие костно-мышечного аппарата, но росттела замедляется. На начало школьного обучения приходится второй критический период. В 6 - 7 лет в Жизнь ребенка входит школа, появляются новые люди, понятия обязанности. К ребенку предъявляются новые требования. Совокупность перечисленных факторов вызывает увеличение напряженности в работе всех систем организма, коЮрые адаптируют ребенка к новым условиям. В развитии девочек и мальчиков наблюдаются различия. Только в середине школьного периода (к 11 - 12 годам) у мальчиков происходит рост гортани, меняется голос, оформляются половые ррганы. Девочки опережают Мальчиков в росте и массе тела.Тр е т и й критический период (пубертатный) Связан с изменением в организме гормонального баланса.Глубокая перестройка, происходящая в 12 - 16 лет, обусловлена взаимоотношениями желез внутренней секреции гиполамуса-гипофизарной системы. Гормоны гипофиза стимулируют рост тела (пубертатный скачок роста), деятельность Шитовидной железы, надпочечников и половых желез. Наблюдается дисбаланс развития внутренних органов: рост сердца опережает рост сосудов. Высокое давление в сосудах ii бурное развитие половой системы приводят к сердечной недостаточности («юношеское сердце»), головокружениям, обморокам, повышенной утомляемости.

В конце школьного периода завершается половое созрева­ние девочек и мальчиков. К 15 годам происходит смещение показателей роста: мальчики опережают девочек.Эмоции подростков изменчивы: сентиментальность гра­ничит с гиперкритицизмом, развязностью и негативизмом. У подростка формируется новое представление о себе как о личности.

Юношеский возраст - период завершения роста и раз­вития организма, функциональные характеристики которого максимально приближены к характеристикам организма взрослого человека. Завершаются и процессы адаптации лич­ности к окружающей среде, сверстникам, семье. Развивается чувство независимости. Дети этого возраста стоят на пороге перехода от биологической зрелости к социальной.В зрелом возрасте строение тела изменяется мало. Пер­вый этап этого возраста - активная личная жизнь и профес­сиональная деятельность, второй время наибольших воз­можностей человека, обогащенного жизненным опытом, зна­ниями, профессионализмом.В пожилом и старческом возрасте наблюдается сниже­ние адаптивных возможностей организма, изменяются морфофункциональные показатели всех систем, особенно им­мунной, нервной и кровеносной. Эти изменения изучает на­ука геронтология (греч. gerontos - старик).Возрастная периодизация - это схема, в основе которой тежат морфофункциональные и психологические критерии, охватывающие весь период (пре- и постнатальный) органоге­неза человека.

Любая схема периодов жизни человека - это в достаточ­ной степени условное обозначение возраста, но она необхо­дима для изучения изменяющихся в процессе онтогенеза фпзиологических и морфологических свойств организма детей и подростков, что позволяет разрабатывать приемы воспита­ния и обучения детей, адекватные каждой возрастной ступе­ни. Последнее способствует оптимальному развитию физиче­ских и психических возможностей детей, позволяет разработать научно-обоснованную систему охраны здоровья подрас­тающего поколения.Необходимо, учитывая периодизацию, соотносить особен­ности отдельно взятого индивидуума на определенном этапе его развития с общими закономерностями. Задержки и уско­рения развития могут влиять на соответствие календарного (паспортного) возраста и биологической зрелости детей и подростков.

Определение биологического возраста детей и подростков производят различными методами: по степени окостенения скелета (скелетная зрелость), по развитию вторичных поло­вых признаков и др.

3. Понятие о жвс. Гормоны, их природа и значение.гиперфункция и гипофункция жвс. Эндокринные заболевания . Управление процессами, происходящими в организме, обеспечивается не только нервной системой, но и железами внутренней секреции (эндокринной системой). К ним относятся специализированные, топографически разъединенные (разного происхождения) железы, которые не имеют выводных протоков и выделяют в кровь и лимфу выработанный ими секрет. Продукты деятельности эндокринных желез - гормоны.

Гормоны являются сильнодействующими агентами, поэтому для получения специфического эффекта достаточно небольшого их количества. Одни гормоны ускоряют рост и формирование органов и систем, другие регулируют обмен веществ, определяют поведенческие реакции и т. д. Анатомически обособленные железы внутренней секреции оказывают влияние друг на друга. В связи с тем что это влияние обеспечивается гормонами, доставленными кровью к органам-мишеням, принято говорить о гуморальной регуляции этих органов по принципу обратной связи. В результате такой связи содержание гормонов в крови поддерживается на оптимальном для организма уровне. Однако известно, что все процессы, протекающие в организме, находятся под постоянным контролем центральной нервной системы. Такую двойную регуляцию деятельности органов называют нервно-гуморальной. Изменение функций желез внутренней секреции вызывает тяжелые нарушения и заболевания организма, в том числе и психические расстройства.

В организме человека железы внутренней секреции располагаются следующим образом (рис. 86): в области головного мозга - гипофиз и эпифиз; в области шеи и грудной клетки - щитовидная, паращитовидная и вилочковая железы; в брюшной полости - поджелудочная железа и надпочечники; в области таза - яичники и семенники.

Гормоны выполняют в организме следующие важные функции:

Регуляция роста, развития и дифференцировки тканей и органов, что определяет физическое, половое и умственное развитие.

Обеспечение адаптации организма к меняющимся условиям существования.

Обеспечение поддержания гомеостаза.

Регуляция желез внутренней секреции

Эндокринные железы и выделяемые ими гормоны тесно связаны с нервной системой, образуют общий интеграционный механизм регуляции. Регулирующее влияние центральной нервной системы на физиологическую активность желез внутренней секреции осуществляется через гипоталамус. В свою очередь гипоталамус связан через афферентные пути с другими отделами центральной нервной системы (со спинным, продолговатым и средним мозгом, таламусом, базальными ганглиями, полями коры больших полушарий и др.). Благодаря этим связям в гипоталамус поступает информация со всех отделов организма: сигналы от экстеро- и интерорецепторов идут в центральную нервную систему через гипоталамус и передаются эндокринным органам.

Таким образом, нейросекреторные клетки гипоталамуса превращают афферентные стимулы в гуморальные факторы с физиологической активностью (рилизинг-гормоны, или либерины), которые стимулируют синтез и высвобождение гормонов гипофиза. А гормоны, тормозящие эти процессы, называются ингибирующими гормонами (или факторами) или статинами.

Гипоталамические рилизинг-гормоны влияют на функцию клеток гипофиза, которые вырабатывают ряд гормонов. Последние в свою очередь влияют на синтез и секрецию гормонов периферических эндокринных желез, а те уже на органы или ткани-мишени. Все уровни этой системы взаимодействий тесно связаны между собой системой обратной связи. Кроме того, известно, что разные гормоны оказывают воздействие и на функции отделов ЦНС.

Важную роль в регуляции функции эндокринных желез играют медиаторы симпатических и парасимпатических нервных волокон.

Однако имеются железы внутренней секреции (паращи-товидная, поджелудочная и др.), которые регулируются иным путем за счет влияния уровня гормонов-антагонистов, а также в результате изменения концентрации тех метаболитов (веществ), уровень которых регулируется этими гормонами. Существует часть гормонов, выработанных в гипоталамусе (антидиуретический гормон, окситацин), гормоны гипофиза, которые непосредственно влияют на органы и ткани-мишени.

Таким образом, регуляция желез внутренней секреции в организме человека представляет собой сложную, со многими неизвестными процессами систему.

4. Физиология и патология гипофиза. Гигантизм, карликовость, акромегалия несахарный диабет.

Гипофиз (hypophysis ). Это небольшая, овальной формы железа находится в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости, отделяется от полости черепа отростком твердой оболочки головного мозга и образует диафрагму седла. Масса гипофиза у мужчин составляет около 0,5 г, у женщин - 0,6 г, а у беременных может увеличиваться до 1 г. Поперечный размер гипофиза 10-17 мм, переднезадний - 5-15 мм, вертикальный - 5-10 мм. Снаружи гипофиз накрыт капсулой. Гипофиз состоит из передней, средней и задней доли.

Передняя доля (аденогипофиз) более крупная и плотная, составляет 70-80 % всей массы гипофиза. В передней доле выделяют дистальную, промежуточную и бугорную части. Паренхима средней доли представлена несколькими типами железистых клеток, между которыми находятся кровеносные сосуды. Задняя доля (нейрогипофиз) находится в задней части гипофизарной ямки. Она состоит из воронки и нервной доли; образована нейроглиальными клетками (питу-ициты), нервными волокнами, которые идут от гипоталамуса в нейрогипофиз, и нейросекреторными тельцами.

При помощи нервных волокон и кровеносных сосудов гипофиз функционально связан с гипоталамусом промежуточного мозга, который регулирует деятельность гипофиза.

В гипофизе вырабатывается семь гормонов, четыре из них влияют на периферические эндокринные железы и называются тройными гормонами (фолликулостимулирующий, лютеинизирующий, тиреотропный, адренокортикотропный), три гормона - эффекторные, гормон роста (соматотропный), пролактин (лютеотропный гормон, меланоцитостимулирующий гормон) - непосредственно влияют на органы и ткани-мишени.

В передней доле гипофиза вырабатывается соматотропный гормон (СТГ) роста. Секреция гормона роста регулируется гипоталамическими гормонами: рилизин-гормоном и ингибирующим гормоном соматостатином. Он принимает активное участие в регуляции процессов роста и развитии молодого организма. После полового созревания происходит окостенение эпифизарных хрящей и СТГ перестает влиять на рост костей в длину. Если у взрослых происходит чрезмерная выработка этого гормона, то у них наблюдается разрастание мягких тканей, деформация и утолщение костей. Это заболевание называется акромегалией. А при излишней выработке гормона в молодом возрасте, когда кости способны расти в длину, развивается гигантизм, при недостаточности гормона роста - карликовость (нанизм). Для этой болезни характерны отставание в росте (в возрасте 20 лет- менее 120 см у женщин и 130 см у мужчин), пропорциональное уменьшение всех частей тела и внутренних органов. Имеется половое недоразвитие.

Другим гормоном этой доли является адренокортикотропный гормон (АКТГ). Он необходим для нормального развития и функции коры надпочечника, стимулирует выработку и секрецию глюкокортикоидов. Стимулируется образование АКТГ кортикотропин-рилизинг-гормоном гипоталамуса; гормоны коры надпочечника на основании механизма обратной связи также включаются в регуляцию секреции АКТГ.

Вырабатывается передней долей гипофиза и тиреотропный гормон (ТГ). Он регулируется тиреотропин-рилизинг-гормоном гипоталамуса, стимулирует рост и развитие щитовидной железы, выработку и выделение гормонов тироксина (Т 4) и трииодтиронина (Т 3).

Гонадотропные гормоны - фолликулостимулирующий (ФСГ) лютеинизирующий (ЛГ) и пролактин (ПРЛ) - влияют на половое созревание организма, регулируют и стимулируют развитие фолликулов в яичниках, овуляцию, рост молочных желез и выработку молока, процесс сперматогенеза у мужчин. Стимулируют выделение этих гормонов рилизинг-факторы гипоталамуса.

В промежуточной доле образуется меланоцитстимулиру-ющий гормон (МСГ). Основная его функция заключается в стимуляции биосинтеза кожного пигмента меланина, а также в увеличении размеров и количества пигментных клеток. Регуляция клеток промежуточной доли гипофиза осуществляется гипоталамическими и рилизинг-факторами, а также ингибирующими гормонами. Гормонывазопрессин и окситоцин вырабатываются нейросекреторными клетками гипоталамуса и по аксонам гипоталамо-гипофизарного тракта переходят в заднюю долю гипофиза. А из задней доли гипофиза эти вещества поступают в кровь.

Гормон вазопрессин оказывает антидиуретическое и сосудосуживающее действие, за что и получил название антидиуретического гормона (АДГ). Недостаточная секреция этого гормона приводит к возникновению несахарного диабета. Характерным для этого заболевания является выделение большого количества мочи (от 4 до 20 л/сут и более) при ее низкой относительной плотности. Потеря почками воды и повышение осмотического давления плазмы крови сопровождаются неутолимой жаждой, вследствие которой больные в большом количестве пьют воду.

Окситоцин оказывает стимулирующее действие на сократительную функцию мускулатуры матки, усиливает выделение молока молочной железой, влияет на изменение тонуса гладких мышц желудочно-кишечного тракта, вызывает торможение функции желтого тела.

От каких параметров зависит рост человека? Играют свою роль здесь половые, наследственные, национальные и генетические особенности. Однако существуют люди с аномалией этого показателя, чей рост выходит за пределы общепринятых норм либо в одну, либо в другую сторону, иными словами, это гиганты и карлики . Нарушения подобного рода объясняются в конечном итоге дисфункцией работы маленькой железы, редко превышающей 5 мм размером, называемой гипофизом. О последствиях и пойдет речь в данной статье.

Причины карликовости и гигантизма:

Гипофиз располагается в центре головного мозга в углублении и является самой важной железой в эндокринной системе. Механизм роста организма контролирует соматотропин - белковый гормон, вырабатываемый гипофизом. Дефицит данного гормона ведет к карликовости, а его избыток – к гигантизму. Нет определенного заболевания, приводящего к нарушению роста. Однако существует ряд причин, вследствие которых соматотропин не вырабатывается в требуемых объемах.

Причины данных заболеваний бывают двух типов:

• наследственные;
• приобретенные.

К первому типу относятся генетические, врожденные аномалии. Второй тип обусловлен тем, что в течение жизни болезнь повредила гипофиз. Это может быть травма головы, полученная в детском или подростковом возрасте, родовая травма и т.д.

Симптомы, диагностика, лечение:

Оба заболевания не диагностируются при рождении. Первые признаки карликовости проявляются у детей годам к пяти, а первые признаки гигантизма в период полового созревания.

Симптомы карликовости:

• отставание в росте;
• слабая скелетная, мышечная и недоразвитая половая системы;
• понижение артериального давления.

Симптомы гигантизма:

• превышение в росте;
• падение зрения;
• подъём давления;
• одышка;
• нарушения во внешности в виде нарушения пропорций.

Диагностикой и лечением обоих заболеваний занимается врач-эндокринолог. Для того, чтобы поставить диагноз, необходимо провести полное комплексное исследование организма. Для лечения карликовости применяют искусственные аналоги соматотропина. Лечение гигантизма направлено на снижение выработки гормонов роста посредством приема антигистаминов. Возможно оперативное вмешательство, если дисфункция гипофиза вызвана в результате действия опухоли или получением травмы.

Для правильного лечения кроме диагноза необходимо четко установить причину возникновения заболевания. Если болезнь носит наследственный характер, то медицинские препараты ее не вылечат. Нужно не путать причину со следствием. Например, если ребенок отстает по физическим показателям в результате перенесения какой-то болезни, систематического недоедания или стресса, то бороться нужно с первопричиной. Бывают ситуации, когда ребенку просто не подходит микро или макроклимат, которые необходимо обязательно пересмотреть и выбрать оптимальную среду.

В заключение следует отметить, что оба заболевания оказывают влияние только на физические параметры человека, а ум и интеллект никаких отклонений не претерпевает, что позволяет людям, страдающим этими недугами, найти свое полноценное место в жизни.

Гигантизм или высокорослость - клинический синдром, характеризующийся увеличением длины тела, значительно превышающей средние половые и возрастные нормы. В отличие от акромегалии, характеризующейся неравномерным ростом лицевой части черепа с её огрубением (утолщением губ, увеличением носа, нижней челюсти), удлинением верхних и нижних конечностей, развивающимися в возрасте 30-50 лет, гигантизм проявляется в детском, а чаще в юношеском возрасте, хотя этиологические факторы обоих заболеваний идентичны. Именно поэтому гигантизм может трансформироваться в акромегалию после закрытия зон роста эпифизарных хрящей, тогда оба патологических процесса протекают сочетанно.

Различают конституциональный или идиопатический гигантизм , который не принято считать аномалией, и гипофизарный гигантизм , обусловленный повышенной продукцией соматотропного гормона в детском и юношеском возрасте вследствие патологических процессов в аденогипофизе. Кроме того, ряд авторов выделяет так называемый частичный или парциальный гигантизм , характеризующийся увеличением длины отдельных участков тела в результате повышенной резистентности рецепторов отдельных участков тканей к воздействию соматотропина.

Причины и механизм развития гигантизма

В подавляющем большинстве случаев, по мнению ученого К. Бенда, исследовавшего в начале 20 века это заболевание, гигантизм развивается из-за повышения активности передней доли гипофиза в результате поражения его соматотропиномой - доброкачественной опухолью, состоящей из эозинофильных клеток, вырабатывающих соматотропный гормон. Причиной развития гигантизма чаще является макроаденома, и лишь в 9% случаев – микроаденома. Несмотря на свою доброкачественную природу, они могут озлокачествляться, превращаясь в аденокарциному. Описаны случаи расположения данных опухолей в желудочно-кишечном тракте, окологлоточной области, бронхах.

Гипофизарный гигантизм сопровождает течение таких наследственных синдромов, как синдром МЭН-1, синдром Карни, синдром Мак-Кьюна - Олбрайта, синдром семейной акромегалии, которые включают в себя соматропиному гипофиза. Кроме того, существует ряд наследственных патологических синдромов, для которых тоже характерна высокорослость. К ним относят синдромы Сотоса, Марфана, Кляйнфельтера, Вивера - Смита, синдром ломкой Х-хромосомы и ряд других.

Довольно редкой причиной развития синдрома высокорослости выступает увеличение секреции соматокринина в гипоталамусе, приводящее к увеличению клеток, вырабатывающих гормон роста. Факторами риска, способными привести к развитию гигантизма, являются также декомпенсированная форма сахарного диабета у беременных, экзогенное ожирение, синдром тиреотоксикоза, синдром гипогонадизма.

Конституциональный наследственный гигантизм, обусловленный конституциональными факторами и не связанный с чрезмерной активностью гипофиза, не может считаться патологическим процессом, а относится к особенностям физического развития.

Клинические признаки гигантизма

Симптоматика гигантизма специфична и связана с причинами, вызвавшими данный клинический синдром. Так, к примеру, для конституциональной высокорослости характерным будет выявление наряду с чрезмерно высоким ростом обследуемого высокого роста у обоих родителей, а также братьев и сестер, пропорциональное телосложение, нормальное интеллектуальное развитие, своевременное половое созревание, соответствие костного возраста паспортному. При лабораторном исследовании у обследуемого с идиопатическим гигантизмом обнаруживаются нормальные показатели уровня соматотропного гормона в крови.

Гипофизарный гигантизм имеет в своем течении две стадии - прогрессирующую и стабильную. Подростки обычно предъявляют жалобы на слабость и головокружение, частые головные боли, снижение памяти, боль в конечностях и тахикардию. У девушек на фоне чрезмерного увеличения роста (свыше 190 см) резко увеличиваются размеры ступней и кистей, слабо развиваются молочные железы. У юношей привлекает внимание рост свыше двух метров, на фоне которого отмечается увеличение размеров наружных половых органов при общем снижении полового влечения.

По физическому развитию больные с гигантизмом всегда опережают своих сверстников. Кроме частей тела чрезмерному росту подвергаются и внутренние органы. Головокружение и обмороки обычно обусловлены тем, что рост сердца отстает от роста тела. Увеличение размеров языка и гортани влечет за собой изменение тембра голоса в сторону его снижения. Увеличиваются в размерах и уши, и губы, и нос. При осмотре обращает на себя внимание выдвинутая вперед нижняя челюсть, постоянно приоткрытый рот из-за увеличенных носовых пазух. Из-за стеснения собственным ростом подростки часто сутулятся, что приводит к развитию искривления позвоночника - кифосколиоза.

Кожа у таких больных влажная, теплая, с участками гиперпигментации. На коже могут обнаруживаться полипы, кисты сальных желез, увеличивается оволосение кожных покровов.

Функционирование органов большей частью не изменяется, однако ряд метаболических проблем наряду с косметическими дефектами все же наблюдается. Так, например, у больных высокорослостью можно диагностировать патологические процессы в щитовидной железе - эутиреоидный зоб или аутоиммунный тиреоидит, реже - диффузный токсический зоб. Довольно распространенной сопутствующей патологией при гигантизме является скрытый или явный сахарный диабет, который не коррегируется инсулинотерапией и другими традиционными методами лечения, причем повышенный уровень глюкозы в крови не подавляет выработку соматотропного гормона. У трети юношей, страдающих гигантизмом, отмечается снижение полового влечения и потенции, а у девушек - нарушения менструального цикла. Практически у всех больных отмечается снижение сопротивляемости к инфекционным заболеваниям, которые служат порой источником летального исхода больных в молодом возрасте.

Гигантизм может способствовать развитию таких осложнений как дистрофические процессы в миокарде, повышение артериального давления, сахарный диабет, акромегалия, гипогонадизм, пангипопитуитаризм, варикоцеле, остеопороз, ухудшение или полная потеря зрения.

Синдром Сотоса или церебральный гигантизм выявляется ещё в младенчестве. У новорожденных заметно увеличена масса и длина тела по сравнению со средними возрастными данными, удлинен и увеличен в объеме череп. При осмотре выявляется выпуклый лоб, высокое готическое небо и увеличенная нижняя челюсть. Обычно эти дети страдают задержкой интеллектуального развития и нарушенной координацией движения. В результате раннего наступления периода полового созревания закрытие эпифизарных зон роста наступает раньше обычного, поэтому большинство пациентов с синдромом Сотоса в зрелом возрасте имеют среднестатистические показатели роста.

У младенцев с синдромом Беквита - Видемана наряду с крупными размерами наблюдается большой язык, пупочная грыжа, увеличение мозгового слоя почек и островковых клеток поджелудочной железы.

Пациентов с марфаноподобными синдромами отличают от других больных с гигантизмом такие специфические симптомы, как диспропорциональность тела вследствие уменьшения верхней части туловища относительно нижней, превышение показателя размаха рук к длине тела и "паукообразные" пальцы.

Диагностический алгоритм при гигантизме

При обнаружении избыточной длины тела у новорожденного следует обследовать мать на наличие сахарного диабета. Если таковой патологии не обнаружено, необходимо исключить синдромы Сотоса и Беквита - Видемана.

В детском возрасте заболевание диагностируют по следующему алгоритму. Вначале определяют, есть ли у ребенка умственная отсталость или необычный внешний вид. При нормальном внешнем виде и сохраненном интеллекте определяют, есть ли ускорение роста. Оно может быть обусловлено либо опережением полового созревания, причину которого следует выявить, либо если половое созревание соответствует возрасту, необходимо провести ряд гормональных исследований крови, а именно определить уровень тиреотропного гормона и уровень соматотропного гормона.

В случаях наблюдения у ребенка умственной отсталости наряду с нарушением телосложения следует прибегнуть к кариотипированию для исключения хромосомных патологий и получить консультацию генетика.

Диагностика гигантизма начинается со сбора анамнеза, в ходе которого специалист выясняет рост родителей, а также братьев и сестер, рост и вес при рождении, а также изменение скорости роста на протяжении жизни.

При осмотре проводят измерение массы тела и роста, отмечают наличие врожденных особенностей в челюстно-лицевой области, оценивают интеллектуальное и половое развитие, пропорцию верхней части тела по отношению к нижней, и отношение размаха рук к длине тела.

Лабораторная диагностика включает в себя молекулярно-генетическое исследование (кариотипирование), исследование уровня гормонов в крови (тиреотропного гормона, инсулиноподобного фактора роста), исследование мочи на гомоцистеин. По данным рентгенологического исследования определяют соответствие костного возраста паспортному и рассчитывают предполагаемый окончательный рост.

Лечение гигантизма

Конституциональная высокорослость нуждается в коррекции в случаях, когда на фоне роста более 195 см у юношей, и 180 см у девушек наблюдается идиопатический сколиоз, и проблемы психосоциального характера. Для лечения предполагаемой высокорослости прибегают к ускорению начала периода полового созревания, чтобы его начало было при низком росте. С этой целью в препубертатный период используют введение половых гормонов, при этом вероятность уменьшения предполагаемого окончательного роста возрастает. Если же лечение начать уже в период полового созревания, эффективность его будет гораздо ниже. Назначение половых гормонов у больных с гигантизмом при костном возрасте более 14 лет противопоказано, так как может способствовать увеличению окончательного роста.

Девочкам назначают этинилэстрадиол, либо конъюгированные эстрогены, а мальчикам - тестостерон. Лечение следует продолжать до момента закрытия хрящевых зон роста, так как при ранней отмене препарата может наблюдаться продолжение роста.

Схема лечения гипофизарного гигантизма складывается из комплекса мер в зависимости от стадии и фазы активности патологического процесса. Основным принципом лечения гигантизма является снижение уровня соматотропного гормона в крови путем удаления или подавления активности соматотропиномы.

Основой лечения гипофизарного гигантизма является диетотерапия, предполагающая ограничение белковой пищи и жесткий контроль за пищевой ценностью употребляемых продуктов, медикаментозное лечение, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. С целью подавления секреции соматотропного гормона используют антагонисты дофамина или введение аналогов гормона роста, которые необходимо применять на протяжении многих лет. Применение этих препаратов подавляет активный рост, а при их отмене заболевание опять переходит в прогрессирующую стадию.

Оперативное вмешательство предполагает радикальное удаление гипофиза, либо его разрушение (криотерапия, гамма-нож, кибер-нож). Одним из эффективных методов борьбы с гигантизмом ряд авторов считает вживление в аденогипофиз золотых, ирридиевых и иттриевых игл.

При наличии у больных сопутствующей патологии щитовидной и поджелудочной желез необходима соответствующая коррекция этих состояний. С целью профилактики развития осложнений больным гигантизмом рекомендуется избегать инфицирования, черепно-мозговых травм, употребления различных пищевых добавок, содержащих стероиды.

• Гипофизарный нанизм (карликовость)

  Гипофизарный нанизм или карликовость - синдром, который характеризуется резким отставанием в росте и физическом развитии, связанном с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона

• Консультация детского эндокринолога

  Очень часто на прием к специалистам Северо-Западного центра эндокринологии обращаются пациенты, не достигшие 18 лет. Для них в центре работают специальные врачи – детские эндокринологи

Гигантизм связан с нарушением функций гипофиза. Патологически высокий рост, частые обмороки, трудности с интеллектом и нарушения в половой сфере - все это последствия гигантизма. Есть несколько разновидностей заболевания, но можно выделить 2 основные группы:

• Заболевания, начавшиеся в детском возрасте.
• Патологии, стартовавшие в зрелом возрасте.

Их объединяет одно - усиленное деление тканей под воздействием аномально большого количества гормона, продуцируемого гипофизом, - соматотропина. У детей есть «зоны роста» в области суставов. Это хрящ трубчатой кости, где идет активное деление клеток. Поэтому ребенок может вырасти до 2 метров в подростковом возрасте.

Примечание. У взрослых людей в норме эти зоны отсутствуют. В конце пубертатного периода они закрываются костной тканью, рост человека останавливается.

Существуют различные патологии закрытия «зон роста»:

• Невосприимчивость рецепторов этих зон к половым гормонам, под воздействием которых формируется организм подростка. Как следствие - у ребенка продолжают расти конечности и все внутренние органы, а половое развитие запаздывает.
• «Зоны роста» хотя и закрылись, но выработка гормона невероятно увеличилась. Результатом будет развитие акромегалии или парциального гигантизма. Гормоны стимулируют деление клеток тканей там, где есть хрящевая ткань.

Примечание. Это не относится к семьям, где генетически определяется высокий показатель роста тела. В этих случаях развитие происходит пропорционально, гармонично и прекращается в свое время. Такие высокорослые люди могут иметь потомство, чего не скажешь о больных гигантизмом.

Часто при довольно высоком росте у таких людей голова небольшого размера, искривленные Х-образные ноги, также наблюдается отсутствие вторичных половых признаков (не происходит оволосение, не формируются особенности скелета по мужскому или женскому типу).

После травм головного мозга может начаться акромегалия - разновидность гигантизма. При этом растет лицо, уши, нос. Могут невероятно увеличиться ступни, кисти рук. Язык увеличивается в объеме и не дает нормально пережевывать пищу и внятно произносить слова. Это состояние вызывается аденомой гипофиза и лечится хирургически.

Существующие разновидности гигантизма

Эндокринология выделяет следующие виды этого заболевания.

Причины патологии

В 90% случаев причина гигантизма - аденома гипофиза. Остальные 10% делят между собой следующие причины:

• Сдавливание гипофиза опухолью мозга, вследствие чего начинается усиление продуцирования соматотропина.
• Метастазы опухолей из внутренних органов идут в головной мозг.
• Инфекция, приводящая к воспалительному процессу в гипофизе. Это частое осложнение после гриппа или энцефалита.

Рекомендация. Лечить инфекционные заболевания необходимо, чтобы не было последствий. Осложнения после перенесенного гриппа или энцефалита приводят к воспалительному процессу в гипофизе. Это может дать толчок началу болезни.

Симптомы гигантизма

По последствиям воздействия на организм можно выделить такие группы симптомов:

1. Патологическое разрастание костной ткани:

• Удлинение конечностей.
• Гиперразвитие кистей и стоп.
• Кости лица увеличиваются, внешность грубеет.
• Нижняя челюсть расширяется, появляются промежутки между зубами.
• Нос увеличен и деформирован.

Акромегалия выражена массивным, выступающим вперед подбородком. Надбровные дуги увеличены и выступают вперед. Выдающиеся скулы. Необычайно высокий рост. Все это в совокупности - повод пройти диагностические исследования на состояние гипофиза.

1. Гипертрофия внутренних органов:

• Кардиомегалия.
• Увеличение печени.
• Увеличение кишечника.
• Увеличение голосовых связок (изменение голоса).

1. Компрессивный синдром:

• Постоянные головные боли.
• Боли за глазами и в надбровных дугах.

Примечание. По данным справочника по неврологии, каждый третий человек имеет то или иное нарушение в работе гипофиза.

1. Эндокринные заболевания:

• Повышенное потоотделение.
• Ускорение обмена веществ.
• Ускорение пульса.
• Раздражительность.

1. Нарушение половых функций:

• Прекращение менструаций.
• Снижение потенции и полового влечения.

1. Нарушения психики.

1. Неврологические расстройства.

Методы диагностирования гигантизма

Для подтверждения диагноза существуют различные пробы и тесты, которые определяют уровень соматомединов. Биохимические анализы показывают уровень общего белка и глюкозы в крови. Часто назначают анализы на гормоны, так как все системы организма работают неправильно.

Одним из важнейших методов является офтальмоскопия. Применяют также и радиологические методы.

Существующие способы лечения гигантизма

Лечение гигантизма призвано снизить количество гормона роста. Если уже есть сопутствующие болезни, добавляют средства для их коррекции.

Лекарственная терапия

• Соматостатин («Октреотид»). Синтетический гормон, угнетающий рост.
• Бромокриптин («Парлодел»). Стимулирует выработку дофамина, угнетающего синтез соматотропного гормона.

Лучевая радиотерапия

• Рентгенотерапия. Подавление роста опухоли и уменьшение выработки соматотропина.
• Лечение облучением направленного нейтронного пучка.

Хирургическое лечение

Профилактические меры

Современная медицина большое значение придает своевременному обнаружению различных патологий. Поэтому постоянное наблюдение развития ребенка значительно снизит процент возникновения гигантизма у детей. Важно вовремя выявить начало болезни и придерживаться следующих советов:

• Незамедлительное обращение за помощью к врачу.
• Своевременное лечение гриппа.
• Не допускать травмы головы.
• Держать уровень гормонов на контроле.
• Диспансерное наблюдение у эндокринолога и офтальмолога.

Современная эндокринология научилась выявлять ранние патологии. Разработаны действенные методы лечения. Если соблюдать все предписания врачей, качество жизни улучшится.