Разновидности кардиомиопатии у собак и способы ее лечения. Кардиомиопатия дилатационная лечение у собак
Владислава Илларионова, ветеринарная клиника «Биоконтроль» (Москва)
Уважаемые коллеги!
Статья, написанная активным членом нашего общества Владиславой Константиновной Илларионовой, является квинтэссенцией работы, проделанной большим числом ветеринарных кардиологов общества при подготовке к недавно прошедшей конференции (СВМ № 2, стр. 13). Информация в статье может рассматриваться как согласованные Рекомендации общества по диагностике дилатационной кардиомиопатии. В будущем планируется статья, посвящённая рекомендациям по лечению данного заболевания.
Андрей Комолов, президент
Ветеринарного кардиологического общества
Сокращения: ДКМП — дилатационная кардиомиопатия, КМП — кардиомиопатия, АНА — American Heart Association (Американская кардиологическая ассоциация), МТ — масса тела.
Дилатационная кардиомиопатия — это болезнь миокарда, проявляющаяся расширением желудочков сердца и снижением их сократительной способности . К данной болезни предрасположены крупные и гигантские собаки . Существует ряд предрасположенных пород, к которым относятся: доберманы, ньюфаундленды, боксёры, немецкие доги, португальские водные собаки, кокер спаниели и ирландские волкодавы . Метисы болеют реже чистопородных животных. Самцы больше предрасположены к развитию болезни . С возрастом распространённость патологии растёт.
Дилатационная кардиомиопатия человека, как отдельная патология, впервые описана W. Bridgen в 1957 г. Этим термином он обозначил «заболевания миокарда неясной этиологии, не связанные с атеросклерозом, туберкулёзом и ревматическими пороками сердца, характеризующиеся появлением кардиомегалии неясного генеза и развитием сердечной недостаточности». Около полувека понадобилось для исследования различных форм кардиомиопатий человека, и в 2006 г. АНА предложила новое определение, соответственно которому КМП — это гетерогенная группа заболеваний различной этиологии (часто генетически обусловленных), сопровождающихся механической и/или электрической дисфункцией миокарда и, в ряде случаев, непропорциональной гипертрофией или дилатацией. Поражение миокарда при КМП может быть первичным или вторичным (при системном заболевании), сопровождаться развитием сердечной недостаточности и заканчиваться внезапной смертью пациента. У человека все КМП были разделены на две большие группы: ишемическая и неишемическая. Неишемическую форму в свою очередь подразделяют на первичную и вторичную. К первичной форме относят генетически-обусловленную патологию, которая чаще является моногенной, имеет аутосомно-доминантный тип наследования и распространённость 35% . К вторичной форме относят все специфические (вторичные) КМП.
В ветеринарной кардиологии КМП рассматривают с 1970 г.По классификации выделяют дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, неклассифицируемую формы и аритмогенную дисплазию правого желудочка. У собак наиболее частым вариантом является ДКМП. Аритмогенную дисплазию правого желудочка чаще диагностируют у боксёров и английских бульдогов . ГКМП выступает в качестве редкой формы, развивающейся вторично к артериальной гипертензии. Все формы делят на две группы: первичную и специфическую (вторичную).
Специфические КМП рассматривают в пределах патологий, которые приводят к их образованию . Например, алиментарные КМП развиваются при недостатке или нарушении обмена таких нутриентов как L-карнитин- и таурин, воспалительная форма КМП проявляется в качестве осложнения перенесённого миокардита , токсическая форма чаще обсуждается в рамках противоопухолевой химиотерапии, ишемическая КМП крайне редко может сопровождать гиперхолестеринемию при гипотиреозе и сахарном диабете. У собак не существует алкогольной и послеродовой форм.
Таким образом, первичная КМП является диагнозом исключения. Этиология первичных КМП долгое время оставалась неизвестной, поэтому их относили к идиопатическим болезням. Многочисленные работы в области генетики показали решающую роль наследственной предрасположенности в развитии первичной КМП у собак . В таких случаях поражение миокарда может быть ассоциировано с мутацией какого-либо гена (моногенные болезни), кодирующего три основных класса белков миокарда: структурные, регуляторные и участвующие в генерации и проведении возбуждения. Наиболее распространены мутации генов структурных белков, приводящие к изменениям сократительных, цитоскелетных и мембранных протеинов. Полигенные заболевания возникают при сочетании нескольких неблагоприятных изменений ДНК (полиморфизмов), которые лишь частично влияют на функции кодируемых белков. Каждый полиморфизм в небольшой степени меняет функции сердечной мышцы, но сочетание таких молекулярных дефектов может приводить к ослаблению компенсаторных резервов системы, особенно в сочетании с другими неблагоприятными факторами, например введением кардиотоксичных препаратов .
Моногенные заболевания могут передаваться по доминантному или рецессивному типу и имеют несколько основных вариантов наследования:
1. Аутосомно-доминантный (одного мутантного аллеля достаточно для развития фенотипа) — описан у ньюфаундлендов, пинчеров , боксёров и немецких догов ;
2. Аутосомно-рецессивный (болезнь проявляется только у гомозиготных носителей) — описан у португальских водяных собак;
3. Х-связанный рецессивный (мутантный ген расположен на Х-хромосоме и проявляется у самцов или у самок в гомозиготном состоянии) — описан у немецких догов .
Клинические признаки болезни могут проявляться в различной степени у пациентов с одной генетической мутацией. Это обусловлено различной экспрессивностью заболевания, то есть степенью проявления патологии. В возникновении болезни играет роль и пенетрантность, то есть частота фенотипического проявления признака при определённом генотипе. Известно, что пенетрантность зависит от времени, так как с годами в организме накапливаются повреждения, вызванные генетическим дефектом, и риск фенотипического проявления болезни возрастает. Пол также может влиять на степень проявления патологического признака.
ДКМП у собак разделяется на два гистологических типа. Первый тип ассоциирован с формированием атрофированных тонких волнистых миоцитов, отёком межклеточного пространства и развитием субэндокардиального фиброза. Этот тип является наиболее частым . Второй гистологический тип характеризуется жировой инфильтрацией, вакуолизацией и фрагментацией миоцитов. Он встречается у таких пород как боксёр , 1983), английский бульдог и ирландский волкодав . Изменения, сходные со вторым типом, описаны и у доберманов . Иногда гистологическое исследование выявляет смешанную картину.
На аутопсии обнаруживают увеличение массы миокарда за счёт эксцентрической гипертрофии, преимущественную дилатацию левых или всех четырёх камер сердца (илл. 1), относительное истончение стенок, сглаженность папиллярных мышц, бледный, мягкий миокард . Фиброзные кольца атриовентрикулярных клапанов расширяются, створки при этом не изменяются. Выявляют минимальный фиброз миокарда. Коронарные артерии не претерпевают изменений.
По результатам одного из эпидемиолоических исследований (1986-1991) распространённость ДКПМ собак не очень велика и составляет 0,5% . Однако в данной работе учитывали только животных с клиническими признаками ХСН. Дальнейшие исследования показали большую предрасположенность чистопородных собак по сравнению с метисами и существование предрасположенных пород с очень высокой распространённостью болезни. Так, в проспективных исследованиях, проведённых у доберманов, болезнь выявили у 63,2% животных в американской популяции и у 58,2% собак европейской популяции . У ирландских волкодавов — 24,2%, у ньюфаундлендов — 17,6% , у немецких догов — 47% . Полученные данные учитывают не только собак с симптомами ХСН, но и животных, имеющих бессимптомную стадию болезни.
При изучении характера прогрессирования ДКМП было выявлено, что патология имеет продолжительный скрытый период, который может длиться в течение нескольких лет . На этой стадии собаки не проявляют никаких клинических признаков и болезнь можно диагностировать только при проведении кардиологических исследований. Такое течение связано с тем, что развитие патологии приводит к формированию ХСН, при которой на первых этапах мобилизуются компенсаторные механизмы, что позволяет поддерживать сердечный выброс на достаточном уровне. Синхронное взаимодействие нейрогормональных систем позволяет сердцу находиться в состоянии адаптации к возникшим патологическим условиям. Активация защитных сил позволяет компенсировать утраченные функции, но с течением времени приводит к патологическим изменениям в организме и заканчивается «срывом» адаптации. С этого момента наступает период декомпенсации с появлением характерных клинических признаков.
Клиническая картина часто разворачивается быстро — в течение нескольких дней. Появляются летаргия, непереносимость физической нагрузки, тахипноэ, одышка и кашель. При прогрессировании болезни присоединяются анорексия, полидипсия, снижение МТ, асцит, гидроторакс и обмороки. Клинические признаки могут быть выражены в различной степени и проявляться в различное время. У доберманов и боксёров обмороки и внезапная смерть могут быть первыми проявлениями болезни , так как у собак этих пород существует аритмическая стадия, которая характеризуется развитием фатальных желудочковых нарушений ритма. Исследование европейской популяции доберманов показало, что на аритмической стадии болезнь находится 37% собак с данной патологией. В этом же исследовании было выявлено увеличение распространения болезни с возрастом. Так, у собак 1-2 лет патологию выявляли в 3,3% случаев, тогда как у собак старше 8 лет — в 44,1% случаев. Здесь же указывается большая предрасположенность самок к развитию аритмической формы, а самцов к формированию структурных изменений сердца, определяемых эхокардиографически . Немецкие доги и ирландские волкодавы склонны к развитию мерцательной аритмии , которая может предшествовать или сопровождать развитие дисфункции миокарда. Животные с изолированным мерцанием предсердий могут длительное время не иметь симптомов болезни, однако повышение частоты сердечных сокращений при данной аритмии провоцирует со временем развитие аритмической формы ДКМП.
При клиническом обследовании выявляют экспираторную или смешанную одышку различной интенсивности, тахипноэ. При осмотре слизистых оболочек — бледность, увеличение СНК. Верхушечный толчок сердца разлитой, уменьшенной силы. Пульс на бедренных артериях частый со сниженным наполнением. При сопутствующих аритмиях определяют дефицит пульса. Правожелудочковая недостаточность проявляется набуханием ярёмных вен, гепатоюгулярным рефлюксом, асцитом, гидротораксом и гидроперикардом. На поздних стадиях сердечной недостаточности прогрессирует кахексия, потеря мышечной массы, может возникать гипертермия . При аускультации лёгких прослушивают бронхиальный тип дыхания, влажные хрипы. При аускультации сердца тоны незначительно приглушены, может возникать третий тон сердца и слабый шум относительной недостаточности атриовентрикулярных клапанов (обычно не превышающий 3/6 громкости). При выраженной сердечной недостаточности развивается синусовая тахикардия с исчезновением синусовой аритмии. Клинические проявления могут быть выражены в различной степени в зависимости от стадии сердечной недостаточности и породы.
При оценке биохимического и клинического анализов крови обычно не удаётся выявить каких-либо существенных отклонений от референсных значений показателей. При выраженной сердечной недостаточности можно зарегистрировать повышенный уровень мочевины в результате преренальной азотемии, которая развивается при снижении сердечного выброса. Уровень такого маркёра повреждения миокарда как тропонин I обычно незначительно повышен. Для доберманов была определена граница значения данного параметра — 0,22 нг/мл, превышение которой свидетельствует о ДКМП с чувствительностью 79,5% и специфичностью 84,4% . Кроме того, оценка данного показателя позволяет провести дифференциальный диагноз ДКМП с острым повреждением миокарда в результате миокардита, при котором уровень тропонина I становится очень высоким.
Электрокардиография не является экспертным методом для диагностики ДКМП, так как изменения ЭКГ при этой болезни неспецифичны. При выраженной дилатации камер сердца на электрокардиограмме можно увидеть признаки расширения левого предсердия (увеличение длительности зубца Р) и левого желудочка (увеличение амплитуды зубца R и увеличение длительности комплекса QRS), признаки субэндокардиальной ишемии миокарда (снижение сегмента S-T ниже изолинии более 0,2 мВ). Однако наибольшую ценность электрокардиография представляет для диагностики нарушений ритма и проводимости. Самым частым нарушением ритма при ДКМП является фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия). Данная аритмия характеризуется возникновением быстрых некоординированных сокращений предсердий с нерегулярным проведением к желудочкам. Наиболее распространённой является тахисистолическая форма мерцания предсердий с частотой сердечных сокращений более 180 ударов в минуту. У большинства боксёров и доберманов возникают желудочковые нарушения ритма: желудочковые экстрасистолы и желудочковая тахикардия . У доберманов экстрасистолы и ритмы чаще формируются в левом, а у боксёров в правом желудочке, хотя это условие необязательно. Развитие желудочковой тахикардии с частотой сердечных сокращений более 230 ударов в минуту может иметь фатальные последствия, поэтому необходима своевременная диагностика, включающая проведение пятиминутной записи ЭКГ и холтеровского мониторирования ЭКГ (илл. 2).
У доберманов пятиминутная запись ЭКГ, имеющая хотя бы одну желудочковую экстрасистолу, показала 64,2% чувствительности и 96,7% специфичности для выявления животных, имеющих 100 и более желудочковых экстрасистол за сутки (у боксёров таких данных получено не было). Это говорит о том, что если за пять минут на электрокардиограмме будет определена хотя бы одна желудочковая экстрасистола, вероятность аритмической стадии очень высока.
Метод суточного мониторирования по Холтеру является золотым стандартом в выявлении аритмий. Особую ценность данное исследование представляет для диагностики аритмической стадии ДКМП у боксёров и доберманов, поскольку является единственным методом, способным дать информацию в этот период. При проведении холтеровского мониторирования у боксёров патологическим считается ритм, содержащий более 50 желудочковых экстрасистол в сутки, особенно с наличием куплетов и триплетов .
У данной породы аритмическая стадия может продолжаться годами и сочетаться с минимальными структурными изменениями, что было показано на американской популяции боксёров . У европейских собак данной породы аритмии чаще осложняют выраженные морфологические изменения сердца . Проведение холтеровского мониторирования является обязательным условием скрининговых исследований доберманов, участвующих в породном разведении. Больным считается животное, у которого выявлено более 100 желудочковых экстрасистол за сутки. Кроме того данный метод применяется для регистрации аритмий и оценки результатов антиаритмической терапии у собак любых пород на различных стадиях ДКМП.
Изменения при рентгенографическом исследовании сердца не являются специфичными. Данный метод используют в основном для определения признаков венозного застоя, отёка лёгких и плеврального выпота. При венозном лёгочном застое определяют расширение лёгочной вены краниальной доли лёгкого, усиление сосудистого рисунка лёгких за счёт лёгочных вен. При интерстициальном отёке лёгких усиливается интерстициальный рисунок лёгких, при альвеолярном отёке появляются «ватные» затенения в области корней и в каудальных долях лёгких (часто с картиной воздушных бронхограмм). При развитии правосторонней сердечной недостаточности отмечают расширение каудальной полой вены, признаки гидроторакса. Выявление кардиомегалии говорит о значительных изменениях со стороны сердца. Как правило, в первую очередь увеличиваются левые отделы сердца, а при прогрессировании болезни сердце приобретает округлую форму за счёт дилатации всех камер.
Эхокардиографическое исследование даёт возможность выявить дисфункцию миокарда преимущественно систолического характера и дилатацию левых или всех четырёх сердечных камер при исключении других врождённых и приобретённых патологий сердца. Для исследования используют В-режим, М-режим и допплеровские режимы. В М- и В-режимах проводят измерения линейных размеров полостей и толщины стенок сердца. Для получения средних значений указанных параметров рекомендовано проводить измерения в пяти циклах при синусовом ритме и в десяти циклах при мерцательной аритмии. Для ДКМП характерна эксцентрическая гипертрофия левого и часто правого желудочков и диффузное снижение амплитуды движения миокарда (илл. 3.).
При этом увеличение конечно-диастолического размера левого желудочка свидетельствует о его объёмной перегрузке, а увеличение конечно-систолического размера о снижении сократительной способности миокарда. Для доберманов превышение КДР более 48 мм (для самцов) и более 46 мм (для самок) и КСР более 36 мм является показателем ДКМП . Толщина стенок сохраняется в пределах нормальных значений. При выраженной дилатации полости левого желудочка относительная толщина стенок значительно уменьшается.
Изменение геометрии левого желудочка приводит к увеличению короткого радиуса его полости и степени сферичности. При этом коэффициент сферичности становится меньше 1,65 (илл. 4.).
Данный параметр оценивался у доберманов с ДКМП и показал 86,6% чувствительности и 87,6% специфичности . Кроме того по данным одномерной ЭхоКГ (М-режим) можно определить показатель расстояния от пика Е движения передней створки митрального клапана до межжелудочковой перегородки (EPSS), который показал очень высокий уровень чувствительности (100%) и специфичности (99,0%) для диагностики ДКМП у доберманов при значении больше 6,5 мм .
При спектральной допплерографии отмечают снижение пиковой скорости кровотока в выносящих трактах левого и правого желудочков, что связано со снижением их сократимости. Часто регистрируют рестриктивный тип митрального потока с высокой волной Е и уменьшением скорости замедления потока, укорочением времени изоволюмического расслабления левого желудочка (IVRT) что отражает повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке. При значительном увеличении объёма полостей сердца и расширении фиброзных колец атриовентрикулярных клапанов регистрируют относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов. Для ДКМП характерно центральное положение потока регургитации на атриовентрикулярных клапанах (илл. 5.).
Размеры левого предсердия значительно увеличиваются при прогрессировании патологии (илл. 6). Расширение правых отделов может быть связано с кардиомиопатией или возникать в результате развития лёгочной гипертензии.
Для оценки систолической функции левого желудочка рутинно используют показатели фракции укорочения, полученные в М-режиме на хордальном уровне по длинной или короткой оси левого желудочка. На доклинической стадии ДКМП данный показатель снижается, становясь менее 25%, а при переходе болезни в симптоматическую стадию — менее 15%. Однако нужно иметь в виду, что при сохранении нормальных размеров и геометрии полостей сниженный показатель фракции укорочения (20-25%) может быть вариантом нормы для некоторых крупных собак. Необходимо отметить, что оценка сократимости по фракции укорочения имеет ряд недостатков, связанных с вероятной погрешностью измерений при наличии зон гипокинезии, так как данный метод использует определение степени переднезаднего укорочения левого желудочка в одномерном режиме. Кроме того существует возможность завышения значений при выраженной митральной недостаточности. Для преодоления описанных ограничений используют вычисление объёма левого желудочка по данным двухмерной ЭхоКГ с использованием метода дисков Симпсона. Этот метод основан на получении изображения левого желудочка по длинной оси (или в апикальном сечении) в систолу и диастолу, после чего изображения автоматически делятся на 20 дисков одинаковой высоты. Объёмы дисков суммируются и дают значения конечно-диастолического и конечно-систолического объёмов, которые используются для вычисления значения фракции выброса. Для получения средних значений рекомендуется проводить измерения в пяти циклах при синусовом ритме и в десяти — при мерцательной аритмии. При ДКМП значение фракции выброса должно быть ниже 40% , однако исследований, подтверждающих данные рекомендации, не проводилось. Конечно-систолический и конечно-диастолический объёмы левого желудочка нормализуют к площади поверхности тела, получая соответствующие индексы. Был проведён ряд исследований для получения референсных значений данных показателей для собак пород боксёр и доберман. Для боксёров нормальные значения КДОи составляют 49-93 мл/м 2 , КСОи 22-50 мл/м 2 . Для доберманов определена верхняя граница нормы, составляющая 95 мл/м 2 — КДОи и 55 мл/м 2 — КСОи .
Таким образом, комплексный подход в диагностике дилатационной кардиомиопатии собак позволяет не только диагностировать болезнь при появлении характерных симптомов, но и заподозрить болезнь на более ранних стадиях, что решает проблему выведения больных животных из программы породного разведения. Высокая насторожённость в отношении данной патологии способна уменьшить распространение болезни и улучшить качество и продолжительность жизни больных животных.
Литература
1. Dukes-McEwan, J. Proposed guidelines for the diagnosis of canine idiopathic dilated cardiomyopathy. ESVC Taskforce for Canine Dilated Cardiomyopathy / J. Dukes-McEwan, M. Borgarelli, A. Tidholm, A.C. Vollmar, J. Haggstrom // J Vet Cardiol. — 2003 Nov. — V. 5. — N. 2. — Р. 7-19.
2. Oyama, M.A. Decreased triadin and increased calstabin2 expression in Great Danes with dilated cardiomyopathy / M.A. Oyama, S.V. Chittur, C.A. Reynolds // J Vet Intern Med. — 2009 Sep-Oct. — V. 23. — N. 5. — Р. 1014-1019.
3. Higgins, R. Canine distemper virus-associated cardiac necrosis in the dog / S. Krakowka, A.E. Metzler, A. Koestner // Veterinary Pathology. — 1981. — N. 18. — P. 472-486.
4. Knee, B.W. Evidence for the role of myocarditis in thepathophysiology of dilated cardiomyopathy. In: Proceeding of the 11th ACVIM Forum/ B.W. Knee // Washington DC, 1993 — P. 565-567.
5. Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al. Report of the1995 World Health Organisation/ International Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation 1996; 93: 841-842.
6. Cobb MA. Idiopathic dilated cardiomyopathy: advances in aetiology, pathogenesis and management. J Small Anim Pract1992; 33: 113-118.
7. Schönberger J, Seidman CE. Many roads lead to a broken heart: the genetics of dilated cardiomyopathy. Am J Hum Genet 2001; 69: 249-260.
8. Meurs KM. Insights into the heritability of canine cardiomyopathy. Vet Clin North Am Small Anim Pract 1998;28:1449-1457.
9. Meurs KM, Magnon AL, Spier AW, et al. Evaluation of the cardiac actin gene in Doberman Pinschers with dilated cardiomyopathy. Am J Vet Res 2001;62:33-36.
10. Stabej P, Imholz S, Versteeg SA, et al. Characterization of the canine desmin (DES) gene and evaluation as a candidate gene for dilated cardiomyopathy in the Doberman. Gene 2004;340:241-249.
11. Sisson DD, Thomas WP. Myocardial diseases. In Ettinger SJ, Feldman EC ed. Textbook of Veterinary Internal Medicine, 4th edition. . Philadelphia, WB Saunders; 1995: 995-1032.
12. G. Wess, J. Maurer, J. Simak, and K. Hartmann. Use of Simpson’s Method of Disc to Detect Early Echocardiographic Changes in Doberman Pinschers with Dilated Cardiomyopathy. J Vet Intern Med 2010;24:1069-1076.
13. Martin M. W. S., M. J. Stafford Jonsjn, G. Strehlay, J. N. King. Canine dilated cardiomyopathy: a retrospective study of prognostic findings in 367 clinical cases. Journal of Small Animal Practice (2010) 51, 428-436
14. Fatkin D, Graham RM. Molecular mechanisms of inherited cardiomyopathies. Physiol Rev 2002;82:945-980.
15. O’Grady MR, Horne R. The prevalence of dilated cardiomyopathy in Dobermann pinschers: a 4.5 year follow followup. Proceedings of the 16th ACVIM Forum 1998: 689.
16. Wess G., A. Schulze, V. Butz, J. Simak, M. Killich, L.J.M. Keller, J. Maeurer and K. Hartmann. Prevalence of Dilated Cardiomyopathy in Doberman Pinschers in Various Age Groups. J Vet Intern Med 2010; 1-6.
17. Dukes-McEwan J. Echocardiographic / Doppler criteria of normality, the findings in cardiac disease and the genetics of familial dilated cardiomyopathy in Newfoundland dogs. PhD thesis. University of Edinburgh. 1999.
18. Tidholm A., Jönsson L. A retrospective study of canine dilated cardiomyopathy (189 cases). J Am Anim Hosp Assoc1997; 33: 544-550. PhD thesis. University of Edinburgh. 1999.
19. Dambach DM, Lannon A, Sleeper MM, Buchanan J. Familial dilated cardiomyopathy of young Portuguese water dogs. J Vet Intern Med 1999; 13: 65-71.
20. Harpster NK. Boxer cardiomyopathy. In Kirk RW ed. Current Veterinary Therapy. Small Animal Practice VIII. Philadelphia, WB Saunders; 1983: 329-337.
21. Santilli RA, Bontempi LV, Perego M, Fornai L, Basso C. Outflow tract segmental arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy in an English Bulldog. J Vet Cardiol. 2009 Jun;11(1):47-51. doi: 10.1016/j.jvc.2009.03.006. Epub 2009 May 23.
22. Vollmar AC, Aupperle HJ. Cardiac pathology in Irish wolfhounds with heart disease. Vet Cardiol. 2016 Mar;18(1):57-70. doi: 10.1016/j.jvc.2015.10.001. Epub 2015 Dec 11.
23. Calvert CA, Hall G, Jacobs G, Pickus C. Clinical and pathologic findings in Doberman Pinschers with occult cardiomyopathy that died suddenly or developed congestive heart failure: 54 cases (1984-1991). J Am Vet Med Assoc1997; 210: 505-511.
24. Everett RM, McGann J, Wimberly HC, Althoff J. Dilated cardiomyopathy of Doberman pinschers: retrospective histomorphologic evaluation on heart from 32 cases. Vet Pathol 1999; 36: 221-227.
25. Mestroni L, Rocco C, Gregori D, Sinagra G, Di Lenarda A, et al. (1999) Familial dilated cardiomyopathy: evidence for genetic and phenotypic heterogeneity. J Am Coll Cardiol 34: 181-190.
26. Grünig E, Tasman JA, Kücherer H, Franz W, Kübler W, et al. (1998) Frequency and phenotypes of familial dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 31: 186-194.
27. Meurs KM, Fox PR, Norgard M, Spier AW, Lamb A, et al. (2007) A prospective genetic evaluation of familial dilated cardiomyopathy in the Doberman pinscher. J Vet Intern Med 21: 1016-1020.
28. Calvert CA, Pickus CW, Jacobs GJ. Unfavourable influence of anaesthesia and surgery on Doberman pinschers with occult cardiomyopathy. J Am Anim Hosp Assoc 1996; 32: 57-62.
29. Calvert CA, Meurs K (2000) Doberman pinscher occult cardiomyopathy. In: Bonagura JD, Kirk RW, editors. Current Veterinary Therapy XIII. Philadelphia: W. B. Saunders. pp. 756-760.
30. Wess G, Schulze A, Butz V, Simak J, Killich M, et al. (2010) Prevalence of dilated cardiomyopathy in Doberman Pinschers in various age groups. J Vet Intern Med 24: 533-538.
31. Meurs K. M., Miller M.W; Nicola A. Clinical features of dilated cardiomyopathy in Great Danes and results of a pedigree analysis: 17 cases (1990-2000), JAVMA, Vol 218, No. 5, March 1, 2001
32. Stephenson H.M., Fonfara S., Lopez-Alvarez J., Cripps P, Dukes-McEwan J. Screening for Dilated Cardiomyopathy in Great Danes in the United Kingdom. J Vet Intern Med 2012;26:1140-1147.
33. Tidholm A, Jönsson L. Dilated cardiomyopathy in the Newfoundland: a study of 37 cases (1983-1994). J Am Anim Hosp Assoc 1996; 32: 465-470.
34. Harpster NK. Boxer cardiomyopathy. In Kirk RW ed. Current Veterinary Therapy. Small Animal Practice VIII. Philadelphia, WB Saunders; 1983: 329-337.
35. Wess G., Simak J., Mahling M., Hartmann K. Cardiac troponin I in Doberman Pinschers with cardiomyopathy. J Vet Intern Med. 2010 Jul-Aug;24(4):843-9. doi: 10.1111/j.1939-1676.2010.0516.x. Epub 2010 Apr 16.
36. Wess G, Schulze A, Geraghty N, Hartmann K. Ability of a 5-minute electrocardiography (ECG) for predicting arrhythmias in Doberman Pinschers with cardiomyopathy in comparison with a 24-hour ambulatory ECG. J Vet Intern Med. 2010 Mar-Apr;24(2):367-71.
37. Borgarelli M, Tarducci A, Tidholm A, Häggström J. Canine idiopathic dilated cardiomyopathy. Part II: Pathophysiology and therapy. Vet J 2001; 162: 182-195.
38. Meurs KM, Spier AW, Miller MW, et al. Familial ventricular arrhythmias in Boxers. J Vet Intern Med 1999; 13: 437-439.
39. Wotton PR. Dilated cardiomyopathy (DCM) in closely related boxer dogs and its possible resemblance to arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) in humans. Proceedings of the 17th ACVIM Forum 1999: 88-89.
40. Holler PJ, Wess G. Sphericity index and E-point-to-septal-separation (EPSS) to diagnose dilated cardiomyopathy in Doberman Pinschers. J Vet Intern Med. 2014 Jan-Feb;28(1):123-9. doi: 10.1111/jvim.12242. Epub 2013 Nov 13.
41. Smets P, Daminet S, Wess G. Simpsonʼs method of discs for measurement of echocardiographic end-diastolic and end-systolic left ventricular volumes: breed-specific reference ranges in Boxer dogs. J Vet Intern Med. 2014 Jan-Feb;28(1):116-22. doi: 10.1111/jvim.12234. Epub 2013 Nov 1.
42. Santilli RA, Bontempi LV, Perego M. Ventricular tachycardia in English bulldogs with localised right ventricular outflow tract enlargement. J Small Anim Pract. 2011 Nov;52(11):574-80. doi: 10.1111/j.1748-5827.2011.01109.x. Epub 2011 Oct 10.
СВМ № 3/2016
Скрытая форма ДКМП
Собаки с увеличенным размером левого желудочка или со сниженной фракцией сократимости лечатся применением ингибиторов ангиотензин превращающего фермента, хотя неясно удлиняет ли это доклиническую фазу заболевания. Использование других препаратов, имеющих целью изменение ранних нейрогормональных реакций и процессов желудочкового ремоделирования, имеет теоретическую привлекательность, но их клиническая польза неясна.
Дальнейшие исследования этого, используя определенные бета-блокаторы (напр. карведилол, метопролол, бисопролол), спиронолактон, пимобендан и другие препараты продолжаются.
На решение об использовании антиаритмических препаратов у собак с желудочковыми тахиаритмиями влияет то, вызывают ли они клинические симптомы (эпизодическая слабость, синкопе), также как частота и значимость их, выявляемые при холтеровском мониторировании. Используются различные антиаритмические препараты, но наиболее эффективные режимы применения их, и то когда начинать лечение, пока не ясны. Желательны режимы применения которые увеличивают порог желудочковой фибрилляции и снижают частоту и выраженность аритмии. Соталол, амиодарон (препараты 3 класса), также как комбинация мексилетина и атенолола или прокаинамида с атенололом могут быть полезны. дилатационный кардиомиопатия собака сердце
Клинически очевидная ДКМП
Терапия имеет целью улучшить качество жизни животного и продлить продожительность жизни в пределах возможного, контролируя симптомы застойной сердечной недостаточности, оптимизируя сердечный выброс и корректируя аритмии. Пимобендан (или дигоксин), ингибиторы АПФ и фуросемид используются у большинства собак. Тяжелая сердечная недостаточность может требовать дополнительной терапии, включая внутривенное введение инотропных препаратов. При необходимости используется антиаритмическое лечение.
Собаки с острой сердечной недостаточностью лечатся парентеральным введением фуросемида, кислородной поддержкой, 2% нитроглицериновой мазью или инфузией натрия нитропруссида, инотропной поддержкой, содержанием в клетке, с или без аминофиллина и морфина или буторфанола. Если плевральный выпот предполагается или выявлен, то показан торакоцентез.
Инотропная поддержка может быть в форме пимобендана орально и /или дигоксина, если оральное назначение не вызывает стресса и задержка начала действия препарата не является критичной. Более быстрая и более сильная инотропная поддержка у собак с очень плохой сократимостью, персистирующей гипотензией или быстроразвивающейся сердечной недостаточностью может быть обеспечена внутривенным введением добутамина или допамина в течение 2 (до 3) дней.
Ингибиторы фосфодиэстеразы амринон и милринон могут быть полезны для кратковременной стабилизации у некоторых собак и могут быть использованы одновременно с дигоксином и катехоламинами. Долговременное использование сильных положительных инотропных препаратов вызывает повреждение миокарда. В течение инфузии этих препаратов животное должно внимательно наблюдаться, чтобы не допустить усиления тахикардии или аритмии (особенно желудочковых экстрасистол).
Если развивается аритмия, то препарат отменяется или инфузия проводится медленнее в 2 раза. У собак с фибрилляцией предсердий инфузия катехоламинов вероятно увеличит частоту сокращения желудочков, так как они увеличивают атриовентрикулярную проводимость. Если добутамин или допамин необходимы для собаки с фибрилляцией предсердий,
оральное или осторожное внутривенное введение дилтиазема в нагрузочной дозе может быть полезно, чтобы замедлить атриовентрикулярное проведение. Дигоксин, как назначенный орально или осторожно внутривенно в нагрузочной дозе, является альтернативой. Поскольку клинический статус может ухудшаться быстро, частая оценка пациента является важной. Частота дыхания и характер его, легочные звуки, качество пульса, частота сокращений сердца и ритм, периферическая перфузия, ректальная температура, гидратационный статус, вес тела, функция почек, ментальный статус, пульсовая оксиметрия и артериальное давление должны мониторироваться. Желудочковая сократимость является плохой у многих собак с выраженной ДКМП; поскольку эти пациенты имеют низкие резервы сердца, диуретики и вазодилятаторы могут привести к гипотензии, и даже к кардиогенному шоку.
Долговременное лечение
Для длительной инотропной поддержки у собак с ДКМП традиционно используется дигоксин орально, но пимобендан, используемый в последнее время, имеет ряд преимуществ над дигоксином.
Пимобендан (Ветмедин) является ингибитором фосфодиэстеразы, который увеличивает сократимость за счет увеличения чувствительности миоцитов к ионам кальция; препарат также имеет вазодилятаторный и другие полезные эффекты. Дигоксин, с его модулированием нейрогормональных эффектов и антиаритмической активостью, может пока быть полезным и может назначаться вместе с пимобенданом. Дигоксин показан у собак с фибрилляцией предсердий для того чтобы снизить частоту сердечых сокращений. Он также подавляет некоторые другие наджелудочковые тахиаритмии.
Если дигоксин назначается, он обычно используется орально в поддерживающих дозах. Токсичность его может развиваться при относительно низких дозах, особенно у доберманов-пинчеров. Для собак больших и гигантских пород обычно максимальная суточная доза составляет 0,5 мг, исключая доберманов-пинчеров, у которых максимальная суточная доза составляет от 0,5 до 0, 375 мг. Концентрация дигоксина в сыворотке крови должна измеряться на 7-10 день после начала лечения или после коррекции лечения. Собакам с фибрилляцией предсердий и частотой сердечных сокращений более 200 ударов в минуту можно осторожно вводить дигоксин внутривенно или задать в первый день лечения двойную поддерживающую дозу, чтобы быстрее достичь эффективной концентрации дигоксина в крови. Однако использование внутривенного введения или быстрого орального насыщения дилтиаземом вероятно более безопасно. Если оральное назначение дигоксина недостаточно снижает частоту сердечных сокращений через 36-48 часов, могут быть добавлены бета-блокаторы или дилтиазем. Поскольку эти препараты обладают отрицательным инотропным эффектом, желательна низкая начальная доза и постепенное титрование дозы до эффекта или до максимально рекомендуемой дозы. У собак с фибрилляцией предсердий важен контроль частоты сердечных сокращений.
Рекомендуемой целью является уровень от 140 до 150 ударов в минуту в условиях клиники (т.е. при стрессе); более низкие уровни (напр. 100 ударов в минуту и менее) ожидаются в домашних условиях. Поскольку точный подсчет сердечного ритма аускультацией или пальпацией грудной клетки затруднен, рекомендуется запись ЭКГ. Бедренный пульс не должен использоваться для подсчета частоты сердечных сокращений при фибрилляции предсердий.
Фуросемид используется для долговременной терапии орально в наименьшей эффективной дозе и с постоянными временными интервалами. Гипокалиемия и алкалоз являются нечастыми осложнениями, тем не менее анорексия или рвота встречаются. Если гипокалиемия документирована, может быть назначено дополнительное введения препаратов калия. Однако они должны назначаться с осторожностью, если назначены также ингибиторы АПФ и/или верошпирон, чтобы предупредить гиперкалиемию, особенно если есть заболевание почек.
Верошпирон полезен при длительной терапии вследствие как его антиальдостеронового эффекта, так и потенциально мочегонного эффекта. Увеличенная продукция альдостерона появляется как компонент нейрогормональной активации при сердечной недостаточности, но ингибиторы АПФ не полностью блокируют этот эффект. Альдостерон известен своим свойством вызывать кардиоваскулярный фиброз и патологическое ремоделирование и вследствие этого способствует прогрессированию заболевания сердца. Поэтому верошпирон рекомендуется как дополнительная терапия в комбинации с ингибиторами АПФ, фуросемидом и пимобенданом/ дигоксином для длительного лечения ДКМП.
Ингибиторы АПФ должны использоваться для длительного лечения ДКМП. Ингибиторы АПФ могут замедлять прогрессирование дилятации желудочков и вторичной митральной регургитации. Ингибиторы АПФ увеличивают продолжительность жизни как у людей, так и у собак с недостаточностью миокарда. Эти препараты минимизируют клинические проявления и увеличивают переносимость физической нагрузки. Эналаприл и беназеприл используются наиболее широко, но другие ингибиторы имеют схожие эффекты.
Чисто артериальный вазодилятор гидралазин может увеличить сердечный выброс и переносимость физичекой нагрузки также хорошо, как помочь уменьшить застойные явления; однако он может вызвать гипотензию и рефлекторную тахикардию, кроме того он имеет тенденцию усиливать нейрогормональную активацию. Гидралазин может использоваться в сочетании с нитратами у собак, которые не переносят ингибиторы АПФ. Гидралазин или амлодипин могут быть также полезны как дополнительная терапия у собак с рефрактерной застойной сердечной недостаточностью, хотя артериальное давление крови должно внимательно мониторироваться у таких животных. Любые вазодилятаторы должны использоваться с осторожностью у животных с низким сердечным резервом вследствие опасности развития гипотензии. Терапия начинается в низкой дозе; если она хорошо переносится, следующая доза увеличивается до минимального поддерживающего уровня. Пациент должен оцениваться в течение нескольких часов после каждого увеличения дозы, в идеале измерением артериального давления крови. Симпомы усиления тахикардии, ослабления пульса, или летаргии также могут показывать наличие гипотензии. Парциальное давление кислорода в яремной вене может быть полезным для оценки направления изменений в сердечном выбросе; желательно чтобы оно было более 30 см ртутного столба.
Препараты других групп могут быть полезны у некоторых собак с ДКМП, хотя необходимы дополнительные исследования, чтобы определить оптимальные рекомендации. Они включают омега 3 жирные кислоты, L- карнитин (у собак с низкими концентрациями карнитина), таурин (у животных с низкими концентрациями в крови),долговременная терапия бета-блокаторами (напр. метопролол и карведилол), и возможно другие. Многочисленные паллиативные хирургические вмешательства описаны у собак с ДКМП, но широко не используются.
Илларионова В. К.
Кардиомиопатии представляют собой группу заболеваний миокарда, которые были описаны сравнительно недавно – в конце пятидесятых годов двадцатого века в медицинской литературе и в семидесятых годах в ветеринарных публикациях. С тех пор данная группа патологий сердечной мышцы вызывает неослабевающий интерес клиницистов, морфологов и генетиков. За последние 20 лет в изучении кардиомиопатий у животных и человека были достигнуты значительные успехи, например была описана такая отдельная форма патологии, как аритмогенная дисплазия правого желудочка у человека и у собак породы боксер, выделена редкая форма рестриктивной кардиомиопатии у человека и у кошек, определены генетические факторы возникновения различных форм патологии у человека и отдельных пород собак и кошек. За последние двадцать лет произошел настоящий прорыв в возможностях диагностики и лечения кардиомиопатий у домашних животных, но, несмотря на очевидный прогресс, многие клинические вопросы далеки от разрешения.
Термин «кардиомиопатия» был предложен W. Brigden в 1956 году. Согласно классификации ВОЗ от 1980 года кардиомиопатией называют болезнь миокарда неизвестной этиологии. На основании структурных, гемодинамических и клинических особенностей выделяют три основные формы патологии: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную. Ветеринарная и медицинская классификации совпадают.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) является одной из наиболее часто диагностируемых болезней миокарда у собак. К данной патологии предрасположены собаки крупных и гигантских пород. Исключение составляют кокер спаниели, единственная порода небольшого размера, представители которой болеют ДКМП. У некоторых пород доказана генетическая природа болезни, так патология может передаваться по аутосомно-доминантному типу у ньюфаундлендов, боксеров и доберманов пинчеров, по аутосомно-рецессивному типу у португальских водных собак и по рецессивному, связанному с Х-хромосомой типу у немецких догов. Самцы болеют в 2-3 раза чаще. В одном из британских ретроспективных исследований анализировалась группа из 369 собак с ДКМП. Крупные породы составляли 95%. На долю самцов приходилось 73%. Наиболее часто встречаемыми породами являлись доберманы пинчеры и боксеры (Martin MW, Stafford Johnson MJ, Celona B; J Small Anim Pract. 2009 Jan).
Классическая форма ДКМП характеризуется диффузным расширением всех камер сердца, нарушением сократительной функции миокарда, быстрым развитием сердечной недостаточности и нарушений ритма. При патологоанатомическом исследовании сердце сильно увеличено за счет расширения всех камер и имеет округлую форму (бычье сердце – cor bovinum). Определяют эксцентрическую гипертрофию миокарда, но при этом сердечная мышца кажется истонченной в результате выраженной дилатации полостей. Фиброзные кольца атриовентрикулярных клапанов растянуты, папиллярные мышцы истончены и ослаблены. При гистологическом исследовании выявляют дегенерацию, некроз кардиомиоцитов, множественные зоны фиброза и мононуклеарной инфильтрации.
Клинические признаки
Как правило, клинические признаки появляются на поздних стадиях болезни, когда структурные изменения миокарда приводят к функциональной несостоятельности сердца и все адаптационные механизмы организма срываются. Наиболее часто первыми проявлениями болезни являются признаки левожелудочковой недостаточности: одышка, кашель (при этой болезни чаще регистрируется негромкий, редкий кашель), застойные хрипы в легких. Обычно владельцы не обращают должного внимания на такие симптомы, приписывая их «обычной простуде». Признаки правожелудочковой недостаточности присоединяются позже (примерно через две-три недели) и включают в себя появление асцита, реже плеврального/перикардиального выпота. С появлением признаков правожелудочковой недостаточности прогрессируют явления общей слабости, непереносимости физической нагрузки и сердечной кахексии. Иногда манифестация заболевания происходит очень быстро, имитируя острую сердечную недостаточность. Такая резкая декомпенсация хронической сердечной недостаточности может проявиться острым отеком легких с очень выраженной одышкой, ортопное и общей слабостью. Столь быстрое течение болезни имеет очень плохой прогноз. При осложнении болезни нарушениями ритма ко всем симптомам присоединяются эпизоды потери сознания. Хотя в некоторых случаях обмороки могут быть единственным симптомом на протяжении довольно длительного времени.
Физикальное обследование
Результаты физикального обследования собак на ранних стадиях болезни могут быть абсолютно нормальными. Иногда единственной аномалией является нарушение сердечного ритма (чаще всего это происходит у собак пород боксер и доберман пинчер). На стадии декомпенсации выявляют признаки кардиомегалии: расширение и смещение верхушечного толчка сердца вниз и каудально. Пульс на бедренной артерии ослаблен. При мерцательной аритмии, которая является частым осложнением ДКМП, определяют дефицит пульса. Артериальное давление может быть нормальным или сниженным. Сосудистая недостаточность проявляется бледными слизистыми оболочками и удлинением скорости наполнения капилляров (СНК) более 2х секунд. При отеке легких слизистые оболочки приобретают синеватый оттенок (рис.1).
При наличии такого симптомокомплекса как кашель, одышка и ортопное необходимо исключить наличие объемного плеврального выпота или острого отека легких. К увеличению живота приводит гепатомегалия и асцит. Большой объем асцитной жидкости иногда сопровождается отеками подкожной клетчатки тазовых конечностей.
При аускультации сердца выслушивают приглушенные тоны сердца, иногда третий тон, часто можно выявить слабый систолический шум на верхушке сердца, который является следствием относительной недостаточности митрального клапана в результате растяжения митрального кольца и дисфункции папиллярных мышц. При нерегулярном ритме, например частых экстрасистолах, желудочковой тахикардии или мерцательной аритмии такой шум бывает сложно аускультировать. При прослушивании легких определяют жесткое дыхание или застойные хрипы при наличии интерстициального или альвеолярного отека легких.
Электрокардиографическое исследование
На ранних стадиях болезни ЭКГ может оставаться без изменений. У пород склонных к нарушениям ритма в начале болезни регистрируют редкие желудочковые экстрасистолы. В нашей практике встречались случаи выявления мерцательной аритмии уже на ранних стадиях развития патологии. При значительном ремоделировании сердца обнаруживают признаки увеличения левого желудочка: большая амплитуда зубцов R в отведениях I, II, III, V4, V2. При нарушениях внутрижелудочкового проведения зубцы R могут быть зазубрены. При выраженных фиброзных изменениях миокарда или наличии плеврального и/или перикардиального выпота амплитуда зубцов комплексов QRS может быть снижена. При увеличении левого предсердия в два и более раз на ЭКГ появляются зубцы Р-mitrale, которые расширены более 0,05 сек. При развитии значительной легочной гипертензии на ЭКГ регистрируют признаки увеличения/перегрузки правого предсердия – высокоамптитудные (боле 0,4 мВ) зубцы Р –pulmonale (рис. 2) и глубокие (более 0,8 мВ) зубцы S (особенно в отведениях V4 и V2).
На поздних стадиях сердечной недостаточности у большинства собак появляются нарушения ритма. Наиболее частой аритмией является мерцание предсердий (мерцательная аритмия). Чаще всего она постоянна и имеет тахисистолическую форму (рис. 3).
Отдельную группу составляют собаки пород доберман пинчер и боксер, у которых ДКМП протекает с длительной скрытой фазой, составляющей иногда 2-3 года. В этот период единственным отклонением от нормы является нарушение ритма сердца. У доберманов чаще всего регистрируют левожелудочковую экстрасистолию и желудочковую тахикардию (рис.5). У боксеров экстрасистолы и тахикардия имеют проавожелудочковое происхождение (рис.4).
Эхокардиографическое исследование
При эхокардиографическом (ЭхоКГ) исследовании выявляют увеличение левых и правых отделов сердца, значительное снижение глобальной сократимости миокарда левого желудочка (уменьшение значений фракции выброса и фракции укорочения) (рис.6.). Доплерокардиография позволяет выявить относительную недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов. У доберманов пинчеров размеры левого желудочка в норме несколько ниже, чем у собак других пород с массой тела 35-40 кг, поэтому конечно-диастолический размер (КДР) левого желудочка более 46 мм, и конечно-систолический размер (КСР) левого желудочка более 39 мм считают увеличенными. При выраженной стадии болезни и значительном расширении камер сердца эхокардиографическое исследование дает исчерпывающую диагностическую информацию, но если патология еще не достигла полного развития, то необходимо проведение дополнительных эхокардиографических исследований с применением тканевой доплерографии.
Рис. 6. ЭхоКГ собаки с ДКМП (В- и М- режимы). Значительное увеличение полости левого желудочка и снижение глобальной сократимости миокарда.
Рентгенографическое исследование
На рентгенограммах в латеральной проекции определяют генерализованную кардиомегалию. При этом тень сердца большая и круглая. Расширенное левое предсердие проявляется увеличением и распрямлением каудодорсальной части фигуры сердца с формированием картины прямого угла. Увеличенный левый желудочек приводит к распрямлению каудального края сердца (исчезновению каудальной сердечной талии) и более тесному контакту с диафрагмой. Расширение правых отделов увеличивает тень сердца в краниодорсальном направлении, что приводит к исчезновению краниальной сердечной тали и более широкому контакту с грудиной. При этом наблюдают дорсальное смещение трахеи, что делает ее параллельной позвоночнику.
Кардиомегалию можно оценить при расчете кардиовертебрального показателя (VHS). VHS является суммой длины короткой и длинной осей фигуры сердца. Мерой длины каждого отрезка являются грудные позвонки, начиная с Т4. В среднем кардиовертебральный показатель не должен превышать 10,7 позвонков (у боксеров — 12,6 позвонков). Развивающиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в малом круге кровообращения проявляются диффузным увеличением плотности легочной ткани. В начальной стадии отека легких возникают нечеткие (ватные) затемнения у корней легких. При прогрессировании отека затемнения распространяются каудально. Появляются воздушные бронхограммы – рентгенонегативные линейные образования, отражающие наполненные воздухом бронхи в окружении отечной легочной ткани. При отеке легких ширина легочной вены краниальных долей легких превышает ширину одноименной артерии (в норме их ширина должна быть одинакова).
Дифференциальная диагностика ДКМП с инфильтративными болезнями миокарда и миокардитом, которые также могут привести к кардиомегалии с клинической картиной идентичной ДКМП, затруднена и может потребовать пункционной биопсии миокарда. Однако дифференциальная диагностика этих болезней представляет скорее теоретический интерес, так как подходы к лечению одинаковы. Клапанные пороки сердца, приводящие к увеличению левых отделов легко определить при тщательном физикальном обследовании и эхокардиографии. Перикардиальные выпоты и перитонеально-перикардиальную диафрагмальную грыжу легко диагностируют при проведении ЭхоКГ и рентгенографии с применением контрастирования ЖКТ.
терапевт, врач визуальной диагностики
Дилятационная кардиомиопатия (ДКМП) — заболевание сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением насосной функции сердца с развитием застойной (хронической) сердечной недостаточности.
Дилятация (от латинского dilatatio ) — это расширение, растяжение камер сердца. При ДКМП происходит расширение преимущественно левого желудочка сердца, а по мере развития сердечной недостаточности и остальных камер. Это наиболее характерная черта заболевания. Практически, ДКМП — это истончение стенок желудочков и предсердий по причине развития дистрофических процессов в мышечных волокнах. В результате происходит нарушение их сократительной функции, развивается систолическая дисфункция — сердце хуже сокращается и перестает выбрасывать в сосуды нормальный объем крови.
К заболеванию ДКМП предрасположены собаки крупных и гигантских пород, преимущественно самцы. Очень часто ДКМП встречается у доберманов. В некоторых случаях заболевание носит вторичный характер и развивается при других заболеваниях сердца (например, миокардите — воспалении сердечной мышцы после перенесенных инфекционных заболеваний) или при заболеваниях других органов.
ДКМП — заболевание с крайне тяжёлым течением и неблагоприятным прогнозом, а современное медикаментозное лечение эффективно на ранних стадиях. Поэтому, чем раньше поставить диагноз и начать лечение, тем проще будет контролировать развитие болезни и профилактировать её осложнения, тем более долгой и полноценной жизнью проживёт ваш питомец.
Диагностика заболевания
Диагноз ДКМП ставится на основании данных клинических и дополнительных методов исследований. К сожалению, очень долго это заболевание может протекать бессимптомно. Если ваша собака стала быстрее утомляться — это повод обратиться к врачу. Важно понимать, что многие заболевания сопровождаются вялостью, но при подозрении на сердечную недостаточность даже терапевт способен сделать рентген грудной клетки и обнаружить отклонение от нормы. В случае необходимости вас отправят к кардиологу, который снимет ЭКГ, сделает УЗИ сердца (эхокардиографию) для постановки точного диагноза и назначит терапию. При тяжелом состоянии животного может потребоваться даже госпитализация — стационарное лечение.
Симптомы ДКМП — слабость, повышенная утомляемость, непереносимость физических нагрузок, одышка, кашель.
Очень характерны для ДКМП периодические приступы острой сердечной недостаточности, которые могут привести к внезапной смерти животного. Они сопровождаются резким развитием общей слабости, вплоть до потери сознания с судорожным синдромом (синкопальные приступы), частым дыханием с открытым ртом, бледностью или посинением слизистых оболочек. Причиной данных приступов являются тяжелые нарушения ритма сердца, которые осложняют течение ДКМП. Аритмии возникают из-за повреждения нормальной структуры сердечной мышцы, что создаёт благоприятные условия для нарушения процессов возникновения и проведения электрического импульса и возбуждения мышечных волокон. При ДКМП часто развиваются различные формы желудочковых аритмий, в том числе угрожающие жизни желудочковые тахикардии, вплоть до фибрилляции желудочков. Кроме этого, более чем у половины собак с ДКМП развивается мерцательная аритмия.
Другим очень серьезным осложнением ДКМП является отёк легких, сопровождаемый острой дыхательной недостаточностью. Состояние, которое при неоказании своевременной врачебной помощи становится причиной смерти животного. Кроме того, нарушенная насосная функция сердца часто приводит к скоплению жидкости в грудной и брюшной полостях.
Медикаментозное лечение
Лечение ДКМП проводится под строгим контролем ветеринарного врача. Основными направлениями лечения ДКМП являются: Замедление развития хронической сердечной недостаточности, уменьшение активации нейрогормональных систем, борьба с задержкой жидкости в организме, усиление сократительной функции сердца, контроль аритмий и предупреждение образования тромбов в полостях сердца. Своевременный и регулярный прием препаратов очень важен, некоторые из них действуют только при постоянном применении. Эти препараты не могут остановить саму болезнь. Раз в несколько месяцев выбранную схему нужно корректировать. Поэтому вам необходимо регулярно созваниваться или встречаться с вашим кардиологом.
Это заболевание определяют в обособленную группу, т. к. у этой породы есть свои особенности: анатомические и физиологические.
Доберманы - уникальные собаки, мужественные, терпеливые, благодарны человеку за внимание и заботу, к сожалению, очень «скрытные» - показывают клинические симптомы уже на поздней стадии заболевания. Они активные до последней минуты, когда становится совсем тяжело и невыносимо из-за болезни, которая называется дилатационная кардиомиопатия.
Обновлена информация о генетическом статусе породы Доберман касательно ДКМП, от 12 марта 2017, доктор Кэрол Бьючат (Carol Beuchat) - научный директор Института биологии собак.
«Порода Доберман находится в серьезной опасности. Около 60% ее представителей страдают дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), 13% из которых поражены этим недугом к 6 годам, и более 40% - к 8 годам. …
В 1990 году ДКМП была достаточно высокой - более 25% собак были инфицированы. С тех пор процент патологии существенно увеличился, примерно на 1,5% в год. При такой скорости, к 2040 году 100% породы Доберман будут поражены ДКМП. …
ДКМП смертельна. Иногда остановка сердца происходит при отсутствии каких-либо симптомов, собака просто падает замертво. Это может случиться как в ходе активной игры или бега, так и во время разлуки с семьей, когда все находятся в течение дня на работе, в школе. Большинство собак умирают в расцвете сил и даже моложе. … »
Термин «кардиомиопатия» предназначен для обозначения заболеваний, в ходе которых поражается сердечная мышца, при отсутствии признаков воспаления.
Существует генетическая предрасположенность собак породы Доберман к появлению ДКМП, а также это заболевание может развиваться как результат воздействия токсинов и инфекций и аминокислотной недостаточности (в основном доказаны патологические последствия дефицита таурина и L-карнитина).
Как проявляется недуг
Как правило, изменения начинаются очень задолго до возникновения клинических признаков. Когда владельцы сообщают о кашле, одышке, увеличении формы живота, то это значит, что в организме уже все системы и органы вовлечены в серьезный патологический процесс!
При обследовании выявляют изменения рентгенологических границ сердца: оно имеет растянутую шаровидную форму. Как правило, расширены все четыре камеры жизненно важного органа.
При посмертном вскрытии жизненно важного органа оказывается расширенным, бледным, мягким и обвисшим, соотношение вес сердца/вес тела обычно повышено.
Клинические симптомы
У собак патология характеризуется бессимптомным течением на протяжении длительного периода (от 2 до 4 лет), нет клинических признаков, а при этом миокард подвергается уже значительным изменениям: истончением волокон, ухудшением сократительной способности, нарушениям ритма, расширением камер сердца.
Пораженный миокард не может создавать давление, необходимое для поддержания минутного объема сердца.
Распространенные проявления ДКМП:
- кашель;
- апатия, нехватка физической выносливости;
- слабость;
- отсутствие аппетита;
- потеря веса;
- одышка;
- увеличенная брюшная полость.
Кобели болеют тяжелее, чем суки. Патология у первых проявляется раньше (с 8 месяцев до 2-х лет), чем у сук (с 5 до 7 лет). Внезапная смерть случается у 25% собак этой породы, преимущественно у кобелей.
Невелика и продолжительность жизни после установления диагноза: она составляет 4-6 месяцев при условии прохождения лечения.
Прогноз для этой болезни неблагоприятный.
Цель терапии: максимально способствовать улучшению функции сердца, затормозить процессы ремоделирования миокарда и его разрушения, устранить симптомы систолической и диастолической перегрузки сердца, максимально способствовать качеству жизни пациента.
Как диагностируется дилатационная КМП
Рентген-диагностика выявляет увеличение и расширение границ сердца, венозный застой в легких. Все признаки, обнаруживаемые на снимке, являются не специфическими для ДКМП.
Электрокардиограмма - информативна, т. к. позволяет выявлять признаки увеличения сердца, аритмии. Чаще встречается фибрилляция предсердий и особенно опасные для жизни - желудочковые аритмии. Доберманы - единственная порода, способная жить с желудочковыми аритмиями годами без каких-либо клинических симптомов. Хотя это составляет огромную группу риска по угрозе внезапной остановке сердца.
Аритмия у собаки, страдающей ДКМП (доберман, кобель 2 года).
ЭКГ собаки породы Доберман, страдающей ДКМП (доберман, сука, 8 лет).
На ЭКГ четко прослеживается расширение интервала Р и комплекса QRS, что указывает на дилатацию левых полостей. Повышение вольтажа Р и комплекса QRS в I отведении, что указывает на дилатацию правых полостей сердца
Анализ крови может выявить наличие анемии, повышение СОЭ, а по биохимии: сниженный альбумин, подъем ферментов АСТ, АЛТ, сниженный Na и Ca, подъем КФК, ЛДГ. Специфические маркеры для сердечной недостаточности в ветеринарии пока находятся в фазе эксперимента.
Результаты Эхокардиограммы являются заключительными для установления диагноза. УЗ признаки ДКМП очень специфичны.
По результатам Эхокардиограммы можно установить или опровергнуть диагноз.
В ходе обследования выявляют дилатацию камер сердца при неудовлетворительной сократимости желудочков и истончении межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка.
У доберманов существуют свои нормы эхографических показателей - собаки этой породы имеют самый низкий уровень фракции укорочения левого желудочка (уровень сократимости миокарда). Он не должен быть ниже 13%, в то время как у других пород при такой сократимости наступит обморок или остановка сердца.
Истончение стенок миокарда и расширение полостей сердца.
Наиболее характерными эхокардиографическими признаками ДКМП являются значительная дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок.
Процедура ЭХО собаки, страдающей дилатационной КМП - выраженное истончение межжелудочковой и межпредсердной перегородки с дилатацией всех четырех камер сердца.
На поздних стадиях развития болезни можно обнаружить на УЗИ свободную жидкость в плевральной и брюшной полости.
Легкие, плевральный выпот, вид через сердце.
Расширены внутрипеченочные вены. Перечень других показателей включает увеличение систолического и диастолического диаметров левого желудочка, пониженное утолщение стенок в фазе систолы и повышенное отделение Е перегородки.
Подробности эхокардиографии оставим на участь специалистов-диагностов.
Ветеринарные кардиологи основываются в своей диагностике на рекомендации Европейского ветеринарного общества специалистов по сердечной недостаточности.
Холтеровское мониторирование - это регистрация электрокардиограммы в течение 24 часов с помощью Холтеровского монитора.
Каковы критерии холтера:
Необходимо, чтобы холтеровская запись была достаточно продолжительной (по меньшей мере, 23 часа записи), хорошего качества, и должен быть выполнен ее точный анализ, проверенный кардиологом. Автоматический анализ холтеровской записи заведомо неточен и всегда необходима его ручная коррекция. Неточные записи Холтера могут вести как к ложно положительным, так и ложно отрицательным результатам, которые могут иметь значительное негативное влияние на заводчиков и владельцев животных.
Меньше, чем 50 одиночных желудочковых экстрасистол рассматриваются как норма у доберманов, хотя выявление любого количества желудочковых экстрасистол является причиной для беспокойства. Более чем 300 желудочковых экстрасистол в течение 24 часов или 2 последующие записи в течение года, показывающие между 50 и 300 желудочковых экстрасистол в течение 24 часов рассматриваются как скрытая дилатационная кардиомиопатия у доберманов, несмотря на одновременно имеющиеся эхокардиографические находки.
Многие исследования использовали >100 желудочковых экстрасистол в течение 24 часов как нижнюю границу для постановки диагноза на ДКМП, но авторы считают, что результаты недавнего исследования должны быть основанием для текущих рекомендаций.