Травмы
Шенлейн геноха болезнь фото. Пурпура Шенлейна-Геноха — этиология, диагноз, лечение

Шенлейн геноха болезнь фото. Пурпура Шенлейна-Геноха — этиология, диагноз, лечение

(болезнь Шенлейна-Геноха) принадлежит к приобретенным диатезам, обусловленным преимущественным повышением проницаемости стенок сосудов.

Существует несколько форм его проявления. Название «Шенлейна-Геноха» в ходу за рубежом. Термин «геморррагический васкулит» используется только в отечественной медицине с 1959 года.

Шенлейн-Геноха болезнь : патогенез

В основе ее лежит аллергическое воспаление небольших капилляров и сосудов. В результате этого пропотевает плазма, и эритроциты выходят в окружающие ткани. Патогистологическая картина поражения почти такая же, как и при Но те сосуды, которые повреждаются при геморрагическом васкулите, еще мельче.

Шенлейн-Геноха болезнь : симптомы

Поражает она преимущественно молодых людей. Ведущий симптом - высыпания на нижних конечностях, имеющие экссудативно-геморрагический характер.

Узелки могут быть разной величины, но в основном мелкие, симметрично расположенные. Высыпания часто сопровождаются болью в суставах, зудом, подъемом температуры и недомоганием в целом. Если же заболевание протекает очень тяжело, то они распространяются и сливаются в большие Возможно возникновение обширных кровоизлияний с отмирающими участками. Дней через 10-15 сыпь, как правило, исчезает, но не навсегда. Часто она появляется повторно. Из-за периартикулярного отека происходят изменения в суставах. Иногда болезнь Шенлейна-Геноха осложняется еще и кровоизлиянием в ткани и внутренние органы. Если оно происходит по ходу желудка и кишечника, то в животе возникают острые боли. сопровождается развитием параличей и парезов. Иногда изменения, характерные для геморрагического васкулита, происходят не только во внутренних органах, а и затрагивают сосуды сетчатки глаз и ЦНС.

Шенлейн-Геноха болезнь : формы

Их различают четыре: ревматоидную, молниеносную, простую и абдоминальную пурпуру. Каждая из них имеет свои специфические симптомы. Простая пурпура, например, сопровождается на слизистых и коже. Появляется недомогание в целом, поднимается температура. При ревматоидной пурпуре изменения происходят внутри суставов (чаще коленных). Они становятся крайне болезненными, припухают. Относительно часто в юношеском и детском возрасте встречается абдоминальная пурпура. При ней возникают кишечные и желудочные кровотечения. Сильные боли в животе проходят приступами. В рвотных массах наблюдается примесь крови, стул дегтеобразный. Все перечисленные явления сопровождаются подъемом температуры тела. Одновременно появляются и характерные высыпания. Реже они предшествуют или возникают после. Молниеносная пурпура имеет те же симптомы, но протекает настолько тяжело, что уже с первых дней может привести к смертельному исходу.

Шенлейн-Геноха болезнь: распознавание

Важно дифференцировать ее от гемофилии и Распознавание базируется на наличии специфических и вполне узнаваемых экссудативно-геморрагических высыпаний, суставных болей и недомогания в целом. Рассматривая результаты анализов, следует учитывать количество тромбоцитов - они остаются в норме, не измененными должны быть и показатели свертываемости крови, сжатия сгустка крови.

Болезнь Шенлейна-Геноха была впервые описана еще в 1874 году немецким врачом Ж. Л. Шенлейном, причем именно в это время заболевание получило название анафилактической пурпуры. Более детальную работу, посвященную описанию этого заболевания, опубликовал другой известный немецкий врач И. Н. Генох.

В заграничной медицинской практике это заболевание до сих пор диагностируется, как пурпура Шенлейна-Геноха. На территории России это заболевание более известно под названием «геморрагический васкулит», причем введено оно было значительно позже российским ревматологом В. А. Насоновой в 1959 г. Болезнь Шенлейна-Геноха в настоящее время является наиболее распространенной среди всех системных васкулитов, именно поэтому это заболевание хорошо изучено.

В подавляющем большинстве случаев причины развития геморрагического васкулита кроются в нарушениях работы иммунной системы. В настоящее время влияние патогенной микрофлоры на активизацию аутоиммунных процессов не изучено в полной мере, но эта взаимосвязь прослеживается очень четко. Примерно у 60-80% больных геморрагическим васкулитом подобное состояние развивается после перенесенного инфекционного поражения верхних дыхательных путей. Кроме того, повышен риск развития болезни Шенлейна-Геноха на фоне паратифа группы А и Б, кори, тифа и желтой лихорадки. В редких случаях спровоцировать развитие геморрагического васкулита могут:

антибиотические лекарственные средства;
укусы насекомых;
пищевая аллергия;
переохлаждение.

Помимо всего прочего, были диагностированы случаи развития геморрагического васкулита в виде осложнения таких состояний, как беременность, диабетическая нефропатия, раковые опухоли и даже цирроз печени. Болезнь Шенлейна-Геноха имеет крайне сложный механизм развития. Это заболевание диагностируется в случаях, когда имеет место воспаление мелких кровеносных сосудов и образование множества микротромбов в сосудах, питающих кожные покровы, а также такие органы, как почки и кишечник, причем подобное воспалительное заболевание развивается без участия септической составляющей, что крайне важно для понимания патогенеза этого патологического состояния.

Главной причиной развития болезни Шенлейна-Геноха является повышение циркуляции в крови различных иммунных комплексов, а также активизированных компонентов системы комплемента. Увеличение циркуляции в крови иммунных комплексов при условии преобладания антигенов, сопровождающегося недостатком выработки антител, в итоге приводит к тому, что эти элементы начинают откладываться на тканях эндотелия в микроциркуляторном русле. В дальнейшем на фоне этого процесса имеет место вторичная активизация белковой системы комплемента, а затем и классическое изменение в строении стенок кровеносных сосудов.

В подавляющем большинстве случаев болезнь Шенлейна-Геноха имеет благоприятное течение. Как правило, подобное заболевание заканчивается совершено спонтанной ремиссией, наблюдающейся примерно через 2-3 недели после появления первых симптоматических проявлений в виде геморрагических высыпаний. Лишь в редких случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение и требует постоянного контроля.

Кроме того, в ряде случаев возможны остаточные тяжелые осложнения, вызванные поражением кровеносных сосудов кишечника, почек и других органов. К самым характерным симптомам геморрагического васкулита относится появление пальпируемой пурпуры на коже. Нередко характерные узелки, располагающиеся под кожей, не видны невооруженным глазом, но при этом отлично прощупываются при пальпации. Лишь в редких случаях геморрагическая сыпь отчетливо видна на раннем этапе своего развития на коже или слизистых оболочках рта или половых органов.

При тяжелом течении отдельные элементы геморрагической сыпи могут сливаться, образуя обширные поля пораженной кожи.

При определенных условиях к геморрагической сыпи может присоединяться инфекция, приводя к появлению некротических очагов. В дальнейшем геморрагическая сыпь может приобретать петехиальный характер, то есть под самой поверхностью кожи образуется масса мелких очагов кровоизлияний. Как правило, петехиальные кровотечения имеют место на нижних конечностях. Через несколько дней такое высыпание становится более бледным и постепенно исчезает.

У большинства людей, страдающих геморрагическим васкулитом, проявляется и суставной синдром, затрагивающий в основном крупные суставы. Этот синдром проявляется ощутимыми болями в суставах. Кроме того, возможны и другие симптоматические проявления, обусловленные поражением кишечника, почек и кровеносных сосудов в других частях тела.

Методы диагностики и лечения

Учитывая, что болезнь Шенлейна-Геноха проявляется характерными симптомами, в большинстве случаев это заболевание правильно диагностируется уже после первичного осмотра имеющейся сыпи. Больным во время лечения обязательно показана правильная диета, предполагающая исключение всех продуктов, которые могут вызвать аллергическую реакцию. Для лечения болезни Шенлейна-Геноха врачом могут быть назначены.

Немногие знают о том, что болезни сосудов могут отличаться невероятным коварством – их симптомы настолько разнообразны (а порою и внешне безобидны), что болезнь можно спутать с воспалением почек, проявлениями гастрита, а иногда даже с обыкновенной простудой. Одной из таких болезней является . Что же представляет собой данный недуг?

Геморрагическим васкулитом принято называть заболевание сосудов у взрослых и детей, представляющее собой воспаление их стенок и образование микротромбов. Васкулит может происходить в какой угодно группе сосудов и нередко затрагивает внутренние органы. Ему подвержены, в равной степени, как артерии, так и капилляры.

Толчком к развитию такого воспаления может послужить , а также сбой в иммунной системе – в этом случае организм принимает собственные здоровые ткани за инородные, и начинает принимать меры к их уничтожению.

На данный момент сложно назвать причины геморрагического васкулита сосудов, поскольку они не выяснены до конца.

Однако основные механизмы развития геморрагического васкулита известны, и имеют следующую классификацию:

Первичная патология, которая не имеет никакой связи с какими-либо иными заболеваниями.
Симптом других заболеваний – к примеру, гепатита, скарлатины, ревматизма.

Кроме того, геморрагический васкулит может проявиться вследствие аллергии организма на определенные лекарственные препараты.

Классификация геморрагического васкулита разнится и в зависимости от величины пораженных сосудов и локализации воспалительного процесса, который может в некоторых случаях затрагивать различные органы вплоть до головного мозга.

Симптомы геморрагического васкулита чрезвычайно разнообразны, и не имеют какого-либо характерного признака, поэтому выявить геморрагический васкулит (в особенности на ранних стадиях болезни) шансов практически нет.

К примеру, если поражены сосуды головного мозга, человек ощущает сильнейшую , в отдельных случаях наблюдается нарушение зрения. На пораженной коже появляется сыпь. Иногда больные замечают симптомы, сильно смахивающие на отит или гайморит, приступы удушья. Само собой, все это осложняет диагностику и мешает сразу поставить верный диагноз.

Однако существует ряд признаков, дающих повод заподозрить геморрагический васкулит, особенно при условии их проявления в совокупности:

Боль в животе, понижение аппетита вплоть до полной потери, резкое снижение веса.
Кожная сыпь.
Высокая температура, лихорадка (причем не проявляется каких-либо иных симптомов острого респираторного заболевания).
Боли в мышцах и суставах.
Слабость, ухудшение самочувствия в целом.

Хотя васкулит и считается довольно редким заболеванием, все же при проявлении подозрительных симптомов похожие на васкулит лучше не рисковать, а отправиться на обследование, дабы своевременно приступить к надлежащему лечению.

Группа риска

В отличие от многих подобных заболеваний, геморрагический васкулит (сыпь на коже) чужд любым временным рамкам – заболеть им можно в любом возрасте, хоть в раннем детстве, хоть в глубокой старости. Также для группы риска нет различий по половому признаку – шансы заболеть равны и у мужчин, и у женщин.

Разнятся только виды васкулита – определенные его формы чаще встречаются исключительно у детей либо только у взрослых.

Дети и подростки

Детская и подростковая форма васкулита зачастую характеризуется появлением высыпаний, внешне напоминающих . Если такая сыпь проходит, она оставляет после себя пигментацию, а если впоследствии случается рецидив, место высыпания шелушится. Такое состояние называется кожной формой васкулита.

В совокупности с вышеописанным симптомом имеет место периодическое проявление отеков и болей в суставах. Боль при этом может длиться несколько часов, в некоторых случаях - даже несколько дней. Так проявляет себя суставная форма заболевания.

Третий симптом васкулита – боль в животе, которая сопровождается диареей, тошнотой и рвотой. Такое проявление и признаки васкулита легко спутать с обыкновенным отравлением, тем более что оно также проявляется приступами и проходит само собой по истечении нескольких часов либо дней. Иногда боль может сопровождаться высокой температурой. Это проявление абдоминальной формы.

Васкулит – это само по себе достаточно неприятное заболевание сосудов, но для детей и подростков оно чревато вдобавок различными осложнениями, вроде нарушений в нормальной работе сердца и развитии патологии почек, которая либо исчезает при лечении, либо переходит в более сложную форму – болезнь Шенлейна-Геноха.

Зачастую у детей, страдающих геморрагическим васкулитом, прослушиваются шумы в сердце, происходят кровоизлияния в эндокард, бывают случаи . К счастью, все данные процессы обратимы, и при условии успешного лечения полностью исчезают.

У взрослых людей васкулит может как проявляться в качестве симптома определенных заболеваний, так и являться отдельной патологией.

Системный васкулит имеет свойство возникать на фоне разнообразных инфекционных болезней, поскольку в некоторых случаях циркулирующие по крови иммунные комплексы повреждают структуру сосудов. Воспаление может поражать как крупные, так и средние либо мелкие сосуды.

В зависимости от этого, принято выделять несколько подвидов заболевания, к примеру:

Артериит Такаясу (болезнь, затрагивающая аорты).
(поражение средних по размеру артерий).
Болезнь Шенлейн-Геноха.

Разновидности васкулита

– воспаление артерий, диагностируемое у молодых женщин. Болезнь проявляет себя головокружениями, отсутствием пульса на одной или же обеих руках, болью в конечностях, общей слабостью. В отдельных случаях наблюдается чрезмерное исхудание больной и долговременное повышение температуры.

Болезнь Хортона (заболевание, поражающее бассейн сонных артерий), чаще всего встречается у женщин, достигших преклонного возраста (60-70 лет). К симптомам болезни относятся нарушения зрения, лихорадка, резкая потеря веса, трудности при пережевывании пищи, отсутствие пульса в височной артерии.

Узелковый периартериит – болезнь, свойственная мужчинам. Это заболевание поражает одновременно сердце, пищеварительные органы и почки. К его симптомам причисляют боли и узелки в суставах, мышечную боль, мраморность кожи, повышение артериального давления, резкое ненормальное исхудание.

– воспалительный процесс в капиллярах почек и легких, поражающий мужчин в возрасте двадцати-тридцати лет. Такую болезнь можно выявить по появлению в моче белков и эритроцитов, изменениям в легких, анемии. Это один из опаснейших видов васкулита, так как у заболевших им людей зачастую наступает летальный исход в течение года (хотя возможны случаи ремиссии с периодическими рецидивами).

Формы

Формы васкулита геморрагического типа различают по длительности и течению воспалительного процесса. Так, заболевание может протекать в легкой (симптомы минимальны, общее самочувствие удовлетворительное), средне-тяжелой (проявление основных симптомов – боли в животе и суставах, сыпь, изменения в моче) и тяжелой форме (непроходящие и усиливающиеся симптомы, вплоть до развития почечной недостаточности).

О хронической форме васкулита говорят, имея в виду ремиссию заболевания, длящуюся годами, и периодически сменяющуюся обострением. Затяжным вариантом называют период от полугода после начала болезни, молниеносная же форма имеет свойство длиться не более 2 месяцев. Последний вид заболевания чрезвычайно опасен, поскольку есть риск летального исхода вследствие кровоизлияния в мозг.

К кому обращаться

При подозрении на геморрагический васкулит у ребенка обычно обращаются к детскому врачу – педиатру, который назначает необходимые анализы. При условии подтверждения диагноза начинается лечение в стационарных условиях. Лечением занимается врач-ревматолог.

Для взрослых процедура та же, с той только разницей, что первоначально они обращаются к терапевту. В зависимости от органа, пораженного васкулитом, как детей, так и взрослых могут дополнительно осматривать разные врачи – к примеру, дерматолог либо нефролог.

Лечение васкулита проводят с помощью противовоспалительных и антигистаминных (при необходимости) препаратов и антикоагулянтов, при особо тяжелом протекании заболевания применяют кортикостероиды.

При всех без исключения формах васкулита в обязательном порядке назначаются антиагреганты. В комплексную терапию иногда входит применение витаминов и энтерсорбентов.

М. С. Игнатова
го калибра. Частота геморрагического васкулита и почечное вовлечение в процесс при этом заболевании превосходят все вышеперечисленные системные васкулиты в несколько раз, поэтому ГВ описывается отдельно и достаточно
подробио.
Терминология, эпидемиология. Нефрит, развивающийся при геморрагическом васкулите (болезни Шенлейна-Геноха), - иммунная нефропатия, относящаяся к системным заболеваниям сосудов, проявляющаяся гематурией, протеину рией и/или НС], нередко связанная со стрептококковой инфекцией, примерно с равной частотой имеющая циклическое или прогрессирующее течение.
Среди системных вазопатий ГВ относится к наиболее распространенным у детей. Частота ГВ, поданным А.А. Ильина (1984), составляет 23-26 на 100 ООО детской популяции. Данные монгольских исследователей говорят о значительно большем распространении ГВ в детской популяции, что связывают с частым инфицированием детей р-гемолитичееким стрептококком. Но ие только повышенное распространение стрептококковой инфекции имеет значение. На это указывают данные, полученные в Прибайкалье. Достоверно чаще среди жителей Прибайкалья развивался ГВ с почечным вовлечением у представителей бурятской этнической группы, чем среди русских и представителей других национальностей [Егорова Т.В., Орлова Г.М., 2006]. Можно предполагать генетические особенности лиц, заболевающих ГВ. В этом отношении важны результаты исследователей из Китая, которые проанализировали характер аллелей ТФР-|3-509 у заболевших. Оказалось, что достоверно чаще у больных с геморрагическим вас.кулитом выявлялся по сравнению с контролем ТТ фенотип ТФР-р-509. Причем у этих пациентов отмечалось и более тяжелое в прогно
стическом отношении течение почечного синдрома, чем при наличии аллелей ТС + СС [Уащ* V. е1 ак. 2004]. Привлекает к себе внимание ГВ прежде всего возможностью развития при нем нефрита, включающего как гломерулярный, так и тубулоинтерстициальньш компоненты.
Патогенез. ГВ - это системная вазопатия, обусловленная тромбоваскули- том иммупокомплексного генеза. В иммунных комплексах присутствует 1§А, причем, в отличие от здоровых, у которых 1&А - в 98% случаев мономерный, у больных ГВ 1§А - полимерный. Именно полимерность 1§А. но мнению К. КаиЯшапп и соавт. (1981), определяет образование повреждающих сосудистую стенку иммунных комплексов. Отложение иммунных комплексов может быть обнаружено в различных органах и тканях, но наиболее типично их присутствие в коже и сосудах почек, причем кроме клубочков они обнаруживаются и в других сосудах, обеспечивающих кровоснабжение почечной ткани. В процессе изучения патогенеза заболевания обращается внимание на проявления оксидативного стресса. Именно неуравновешенность между океидативными и антиоксидантными системами лежит в основе развития ГВ [Есе А,. Ка1екс1 5.. Некипо§]и А. е* ак, 2007]. Поражение почек определяет обычно прогноз заболевания. Важно иметь в виду, что при нефрите, развивающемся при ГВ, имеют место как гломерулярное, так и тубулоинтерстициальное поражения. Необходимо помнить и возможность вовлечения в патологический процесс ЦНС. что нередко определяет прогноз заболевания [СЬап§ \У. еГ а1., 2005].
Клиническая характеристика, диагностика. Клинически для ГВ характерны: кожно-геморрагический, суставной, абдоминальный и почечный синдромы. До сравнительно недавнего времени считалось, что при ГВ может отсутствовать любой из перечисленных выше синдромов, кроме кожно-геморрагического. Именно наличие этого синдрома с типичной, симметрично расположенной, преимущественно па конечностях, в области суставов, геморрагически-аллергиче- ской сыпью определяло установление диагноза. Однако появились достаточно убедительные данные, говорящие о том, что 1§А-нефропатия (болезнь Берже) - моносиндром ГВ [Соп1еуш е1 а1, 1980]. В пользу этой точки зрения говорят иммунологические исследования, обнаруживающие наличие типичных 1#А- комплексов в мелких сосудах различных органов при ГВ даже без клинически выраженного почечного синдрома, что обнаруживается и при болезни Берже Цклшз е(а!., 1990]. Эта точка зрения не всеми разделяется. В частности, работа %). 2Ьои и соавт. (2003), основанная па клинико-анатомических особенностях нефропатий при ГВ и болезни Берже, подчеркивает различия этих заболевании, хотя имеют они близкий иммуногенез. Отличает эти заболевания прежде всего то, что ГВ, как правило, начинается остро и может иметь циклическое течение, болезнь Берже - это, по своей сущности, хроническое прогрессирующее за-болевание, В последние годы при описании болезни Берже ее связь с ГВ, как правило, не обсуждается [Сорро Я, Ка#у 2002].
При анализе 23 серий исследований, включающих более 2000 случаев ГВ, определено, что частота почечного синдрома у наблюдавшихся больных колеблется от 12 до 92% [Наусоск С., 1997]. По данным А,А. Ильина (1984), у четверти больных почечное поражение носит прогрессирующее течение.
В 1972 г. 5. Меас1о\\; и соавт. была предложена классификация ГВ в зависимости от степени вовлечения в процесс почек. Выделены группы: А - у детей, у которых нс было клинических проявлений нефрита; В и С, когда имелись симптомы нефрита, в основном в виде гематурии с нарастающей степенью протеинурии соответственно и нормальной функцией почек; О - когда у больных отмечались признаки почечной недостаточности. Морфологически при почечной биопсии могут выявляться различные изменения со стороны гломерул - от минимальных до МзПГН. Типичным является фокальный и сегментарный процесс мезангиопролиферативного характера. По данным В. СиагЫег (1993), приблизительно у 30% детей с нефритом при ГВ имеет место при гистологиче-ском исследовании иефробиоптатов наличие полулуний в гломерулах. Характер и стенеиь выраженности морфологических изменений классифицируется на 4 степени [Международное изучение заболеваний почек у детей. Т5КПС, 1977]. По нашим данным [Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е., 1989], у детей с нефритом., связанным с ГВ, как правило, выявлялись признаки дизэмбриогенеза. У всех детей было не менее 5 МАР. У 64% больных выявлялись различные сосудистые аномалии, определяемые при урографическом исследовании. Остаточные явления врожденной дольчатости почек были определены у 46% пациентов. При морфобиоптическом обследовании детей с нефритом, связанным с ГВ, от-мечались аномалии сосудов почек на гистологическом уровне, что, но-види- мому, объясняет, почему у этих больных почки оказались органом-мишенью поражения.
Диагноз нефрита при ГВ устанавливается при наличии типичных проявлений болезни с кожно-геморрагической симметрично расположенной сыпью, наличием суставного и/или абдоминального синдромов. Как правило, почечный синдром развивается через 2-3 нед. от начата заболевания и имеет вначале гематуричсскттй характер. Очень редко почечный синдром развивается с первых дней болезни или предшествует появлению кожных, суставных или абдоминальных явлений. Развитие НС при ГВ - относительная редкость, он обычно проявляется после кожных, суставных и абдоминальных проявлений болезни. Дифференциальный диагноз должен проводиться с другими системными заболеваниями соединительной ткани и сосудов на основании иммунологических исследований. Важно исключить наличие СКВ и АНЦА-положнтельных вазопатий. Типичное начало нефрита при ГВ позволяет дифференцировать его от первичного ГН как самостоятельного заболевания.
Под «маской» ГВ с нефритом могут протекать и другие тяжелые заболевания.
Иод нашим наблюдением на протяжении нескольких лет находилась семья 3. В возрасте 8 лет у девочки В., родившейся первой из двух монозиготных близнецов, после инсоляции появилась симметричная геморрагическая сыпь и абдоминальны?! синдром. Через 2 нед. выявлена гематурия и небольшая про- теипурия. В местном стационаре поставлен диагноз: «геморрагический васкулит, нефрит». Проводилось лечение ГКС. гепарином, индометашшом - без эффекта. Через год от начала заболевания девочка поступила в I т ефр о л о гич с с к у ю клинику МНИИ П и ДХ, где сразу было обращено внимание на.значителъ- нос увеличение селезенки и склонность к лейкопении. Отмечалась гематурия и протеинурия. В крови повышено содержание циркулирующих иммунных комплексов. Проведено лечение азатиоприном и преднилолоном без эффекта. Повторное поступление девочки в клинику в возрасте 10 лет. В течение прошедшего времени произошло увеличение гепатолиенальпого синдрома, причем селезенка выступала из-под края реберной дуги па 9 см. Сохранялась гематурия, повышение циркулирующих иммунных комплексов в кропи, нарастала лейкопения, появилась тромбоцитопения. Повышено содержание в крови гаммаглобулинов до 18 г/л. Функциональные печеночные пробы бел отклонения от нормы. Антинуклеарпый фактор и ГБ-клетки не обнаружены. Нарастание гепатоепленомегалии, цитопении, гипергаммаглобулинемня требовали диагностического поиска, тем более что у сестры иробанда также обнаружена нерезкая генатоспленомегалия и лейкопения. Были исключены гемобласто- зы, лимфопролиферативные заболевания, липоидозы. Эхолокация селезенки позволила исключить кисты, лимфо- и гемангиомы. При спленонортографии отмечено повышение внутри портального давления. При лапароскопии печень плотная, при гистологическом исследовании печеночной ткани - картина хронического активного гепатита. Неоднократные исследования 11Вя-А$ выявляли его присутствие в высоком титре. Кроме того, в крови обнаружена ДНК вируса гепатита В. Инфицирование вирусом гепатита В было выявлено также у сестры иробанда и у их матери. У обеих при биопсии печени - персистирующий хронический гепатит. Таким образом, под маской геморрагического васкулита с почечным синдромом скрывался хронический активный гепатит. Заражение вирусом гепатита В всей семьи произошло, очевидно, в период новорождешю- сти детей, которые получали материнское молоко, а матери в связи с тяжелым кровотечением повторно переливалась кровь.
Лечение геморрагического васкулита и связанного с ним нефрита. Выделение клинических и морфологических вариантов поражения почек может способствовать целенаправленной терапевтической тактике, так как клинико- морфологическис корреляции тяжести почечного поражения отмечаются более чем у 70% больных. Важно отметить, что своевременная и активная терапия ГВ с самого начала болезненного процесса может предотвратить или уменьшить вовлечение в патологический процесс почек. Проводя лечение больного с ГВ. целесообразно рекомендовать в активной фазе заболевания соблюдать постельный режим, так как при подвижном образе жизни возможно усиление абдоминального и других синдромов болезни. Необходимо назначение щелочного питья, антигистаминпых препаратов, витаминов С и Р. Как правило, заболевание развивается у ребенка, имеющего признаки стрептококковой инфекции, поэтому рекомендуется использование антибактериальных средств. Длительность антибиотической терапии, н основном пенициллинового ряда (следует использовать защищенные пенициллины), определяется активностью инфекци-онного очага и самого ГВ. Обычно это не менее месяца от начала клинических проявлений болезни. Если стоит вопрос о тонзиллэктомии. то она может быть проведена при исчезновении экстраренальных симптомов болезни не ранее чем через 1,5-2 мес. от начала заболевания и должна осуществляться на фоне антибиотикотерапии и приема аптигистаминных средств. До проведения топ- зиллэктомии возможно консервативное лечение тонзиллита с использованием:т
бициллина. При яркой выраженности основных клинических синдромов болезни назначаются внутривенно реонолиглюкин из расчета 15 мл/кг/сут 3-5 дней подряд в сочетании с трепталом. При наличии болевого синдрома используется глюкозо-новокаиповая смесь (5% глюкоза и 0,25% раствор новокаина 1:4).
Желательно раннее назначение гепарина из расчета 200-300 ЕД/кг/сут. В последние годы чаще используют фрагмин, введение которого оказывается менее травматичным для ребенка. Введение гепарина должно быть либо внутривенное, либо подкожное (оптимально в жировую клетчатку абдоминального пресса) 4 раза в сутки. Длительность использования гепарина определяется состоянием гиперкоагуляции у больного, но должно быть не менее 4 нед. Отменять гепарин следует осторожно, постепенно, так как при его отмене возможны обострения тромбоваскулита и ДВС-синдрома. В конце курса использования гепарина может быть применен продектии на 5-10 дней в дозе до 750 мг/сут параллельно с антиагрегантами. В качестве последних используют курантил в дозе 5 мг/кг/сут. Применение курантила при нефрите, обусловленном геморрагическим васкулитом, может быть длительным, а в некоторых случаях пожизненным при прогрессировании заболевания. Целесообразно использование и АПФ.
Современные взгляды на роль гиперкоагуляции и развитии ГВ изменили представление об обязательности преднизолона в терапии заболевания. Оправдано назначение преднизолона в терапевтической дозе 2 мг/кг/сут в начальный период заболевания при бурном течении процесса, именно в тот период, когда наиболее значимы иммунопатологические сдвиги. Имеются данные, что использование преднизолона в начальный, очень активный период болезни может предотвратить развитие почечного синдрома [СиаНпег В., 1993]. Показан прсд- низолон в рапиие стадии ГВ при раннем развитии почечного поражения с признаками НС [Папаян А.В., Савенкова Н.Д., 1997]. По мнению 5. Сатегоп (1995), в этих случаях возникает необходимость в применении не только преднизолона, но и раннее использование ИСП - сначала ЦФ, затем азатиоприна.
Лечение больного с нефритом, развившимся при ГВ, требует индивидуальности. При проведении всех вышеуказанных лечебных мероприятий, если исчезает кожно-геморрагический, абдоминальный и суставной синдромы, но сохраняется гематурия, в прежние годы считалось целесообразным использовать препараты 4-аминохинолинового ряда в дозе 5-10 мг/кг/сут на протяжении не менее 6 мес. В настоящее время точка зрения изменяется, так как эффективность препаратов 4-аминохинолииоиого ряда ставится иод сомнение. Рандомизированных исследований по этому поводу не проводилось. Если патологические изменения в моче сохраняются по крайней мере не менее 6 мес., то необходимо повторно провести обследование для выявления скрытой стрептококковой инфекции, которая может поддерживать болезненный процесс в почках. При се обнаружении следует хирургическим путем провести санацию очага инфекции. Чаще выявляется наличие аденоидита и тонзиллита с активным высевом стрептококка из зева и повышением титра антистрептолизина О, что требует аденотонзиллэктомии. Если и после подобного вмешательства не на
ступает улучшение, то рекомендуется проведение иефробиопсии и определение морфологического варианта патологии. 11ри МбГН (4-я степень по данным 15КБС) предметом выбора оказывается использование высоких доз преднизолона. Рекомендуется применение пульсов МП внутривенно до 30 мг/кг/сут повторно, вводимых сначала ежедневно, затем через день, дважды в неделю и 1 раз в неделю в общей сложности до 10 раз. Возможна комбинация МП с ЦФ в дозе
мг/кг/сут рег 05 на протяжении 8-10 нед. Другой вариант, которым в настоящее время пользуются, - это применение как основы терапии ЦФ внутривенно капельно в дозе 12-17 мг/кг 1 раз в 2-3 нед., затем 1 раз в месяц, после л ого
раз в 2-3 мес. на протяжении пе менее года (кумулятивная доза ЦФ не должна превышать 250 мг/кг). Лечение первые месяцы осуществляется при использовании преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут. При получении ремиссии доза пред- низолона постепенно уменьшается и отменяется одновременно с цитостагиком. Третий вариант терапии - использование ПА. Этот вид лечения применяют в нефрологичеекой клинике ФГУ «МНИИ педиатрии и детской хирургии Рос- медтсхиологий», как правило, при различных по тяжести вариантах нефрита, связанного с ГВ. Имеется опыт использования ПА при гематурической форме нефрита, но чаще ПА проводится при НС ["Игнатова М.С., 2003].
ПА в медицине пришел на смену кровопусканиям, которые использовались довольно широко со времен Средневековья. Живой организм генетически подготовлен к кровопотере, поэтому любая потеря крови ведет к стимуляции защитных сил организма. В то же время ПА выгодно отличается от кровопотери тем, что в процессе его проведения удаляются компоненты плазмы, способствующие прогрессированию болезни. При ГВ - это иммунные комплексы, фибриноген, провоспалительные цитокинът. ПА па определенный период времени дает возможность поврежденным тканям «освободиться» от перегрузки ИК и другими повреждающими субстанциями. При этом форменные элементы крови возвра-щаются в организм больного одновременно с вводимым альбумином и другими плазмазаменителями.
Впервые для лечения больных с ГВ использовал плазмаферез С. Ьосклуоос! и соавт. (1977). Причем применение ПА оказалось значительно более эффективным, чем использование ИСТ. На основании имеющегося опыта можно рекомендовать курсы НА, состоящие из 3 сеансов, которые проводятся через день с удалением плазмы в объеме 40-45 мл/кг с замещением 10% альбумином и ре- ополиглюкином. Подобные курсы ПА могут повторяться через 2-4 нед. после первого. После 2-го и 3-го сеансов 11А обязательно внутривенно вводится ЦФ или МП, редко то и другое в один день. Существует миение, основанное па клиническом опыте, о возможности лечения детей с нефритом, ассоциированном с ГВ, только ПА в течение в сеансов через день [ЗЬепоу М. е*: аГ. 2007]. Причем катамнестичеекое наблюдение показало, что только у одного из 16 пациентов развилась ХПП, остальные никакого другого лечения не требовали, ремиссия сохранялась у них до 7 лет. По нашим данным, по окончании сеансов ПА должно продолжаться лечение ЦФ с постепенным урежением введения цитостатика от 2 раз в месяц до одного в 1-2 мес. При подобной терапии удается получить ремиссии при упорном точении нефрита, связанного с ГВ. Этот вид лечения оказывается и более щадящим по сравнению с длительным лечением МИ. Тем полое что при ГВ использование терапевтических доз МГГ может осложняться тяжелыми церебральными нарушениями [СЬеп С. е!; а1., 2000]. В случаях возникновения подобных осложнении также рекомендуется использование НА, дающего хоротттт-тй клинический эффект.
Под нашим наблюдением находился мальчик Р., у которого в возрасте 5 лет была выраженная типичная картина геморрагического васкулита с кож- но-геморрашческой сыпью, суставным и абдоминальным синдромами. В активную фазу болезни развился почечный синдром, который в первые месяцы носил гематурический характер. Мальчик поступил и нсфрологическую кли- пику МНИИ П и ДХ через 3 сода от начала заболевания. Длительно повторно лечился предпнзолоном в дозе 2 мг/кг/сут. При поступлении: анасарка, АГ, множественные стигмы дизэмбриогенеза, синдром экзогенного гиперкорти- цизма. Потеря белка с мочой > 50 мг/кг/сут, макрогематурия. Выражена гипо- нротеинсмия (42 г/л) с гипоальбуминурией (Таким образом, у пациента с тяжелым течением нефрита, связанного с ГВ. при котором преднизолон не оказывал положительного влияния, терапия ПФ после ПА дала разительный клиники-лабораторный эффект, нрослсжениый п последующем на протяжении более года.
Прогноз. Прогноз нефрита при ГВ, к сожалению, далеко не всегда благоприятен. Наиболее часто постепенное исчезновение патологических изменений в моче и удовлетворительное состояние почечных функций отмечается у больных с гематурическим вариантом нефрита без склеротических изменений в гломерулах, по данным нефробиопсии [ЗсЬагег К. ег а1., 1999]. В случаях же НС, который протекает при наличии гематурии и гипертензии, даже активная терапия может не привести к полной ремиссии, В этих случаях у больных чаще постепенно нарастает АГ и снижаются гомеостатические параметры. Возникает необходимость заместительной терапии ХПН. ГВ может рецидивировать с яв-лениями почечного поражения при почечной трансплантации.
Таким образом, ГВ относится к заболеваниям нередким у детей, причем более чем у трети развивается почечное поражение. К счастью, чаще заболевание имеет форму гематуричсского нефрита с нетяжелой мезапгиальной пролиферацией в гломерулах. В этих случаях при своевременном использовании анти- агрегаитов и антикоагулянтов наряду с антибактериальной и антигистаминной терапией у большинства удастся вызвать ремиссию заболевания. В тех случаях когда у больного имеется хронический очаг стрептококковой инфекции, опс- ративпое лечение хронического тонзиллита оказывается эффективным в плане предупреждения прогрессирования почечного процесса. При тяжелом НС с АГ и гематурией, что характеризуется морфологически либо выраженным МзПГН с сегментарным склерозом или гиалинозом гломерул, либо М6ГН в клубочках почек, показана агрессивная терапия с использованием ПА и ЦФ.

Или геморрагический васкулит или пурпура Шенлейна-Геноха — это распространенное инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся поражением мелких кровеносных сосудов, с образованием в них микротромбов. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов, в том числе легких, мозга и его оболочек. В кровотоке происходит образование циркулирующих иммунных комплексов, эти вещества оседают на внутренних стенках кровеносных сосудов, повреждая их. По статистическим данным наиболее подвержены болезни Шенлейна-Геноха дети до 6 лет, а у взрослых после 60лет случаев заболевания практически нет. Пол больного значения не имеет. Наибольшая частота заболеваний наблюдается весной, зимой и осенью. Замечено, что примерно в половине случаев перед развитием болезни больной перенес острое респираторное заболевание. Это можно считать косвенным доказательством инфекционной зависимости природы болезни Шенлейна-Геноха.

Причины болезни Шенлейна-Геноха

Причины и условия возникновения болезни Шенлейна-Геноха на сегодняшний день неизвестны. Есть данные, подтверждающие зависимость болезни от вирусных и стрептококковых инфекций, от пищевых и лекарственных аллергий, от переохлаждения. Подтверждены предположения о зависимости болезни Шенлейна-Геноха от аллергической наследственности.

Симптомы болезни Шенлейна-Геноха

Первыми симптомами чаще всего являются двухсторонние геморрагические высыпания на коже с размерами от 3 до 10 мм, иногда с волдырями. Наиболее характерные места для этой сыпи – нижние конечности. Отличительным признаком этих высыпаний является то, что при надавливании они не бледнеют. Постепенно сыпь превращается в темные пигментные пятна и исчезает. Возможно появление точечных кровоизлияний. Вторым по важности признаком болезни Шенлейна-Геноха являются боли разной интенсивности в крупных суставах, ограничение подвижности. Полное нарушение подвижности суставов или их деформация встречаются крайне редко. Третьим симптомом болезни Шенлейна-Геноха являются сильные приступообразные . Боли эти обусловлены кровоизлияниями в стенку кишки. Одним из важных симптомов болезни является также наличие крови в моче.

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха основывается в первую очередь на визуальном выявлении кожной геморрагической сыпи. На сегодняшний день каких-либо специфических лабораторных тестов для диагностики болезни Шенлейна-Геноха не существует. Обычно врачи назначают клинический анализ крови (обязательно с оценкой количества тромбоцитов), биохимический анализ крови, анализ мочи, ультразвуковое обследование органов брюшной полости. Правильная диагностика болезни Шенлейна – Геноха или даже проведение начального курса лечения в сомнительных случаях позволит избежать необоснованного хирургического вмешательства. Однако, гораздо большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений, которые вызываются проявлениями абдоминального синдрома, таких как аппендицит, инвагинации (вид непроходимости кишечника), перфорация кишечника, перитонит.

Лечение болезни болезни Шенлейна-Геноха

Лечение болезни Шенлейна – Геноха проводится только в специализированных медицинских учреждениях. Прежде всего, из рациона больных исключаются все предполагаемые аллергены, включая лекарственные препараты и индивидуально непереносимые пищевые продукты. Больному обеспечивают эмоциональный покой, поскольку много данных о резких обострениях болезни в стрессовых ситуациях, повышенных психоэмоциональных нагрузках. По статистике более 60% больных выздоравливают в течение месяца. Летальный исход при болезни Шенлейна – Геноха менее 3%.

Профилактика болезни Шенлейна-Геноха

К профилактическим мерам болезни Шенлейна – Геноха относятся: отказ от приема антибиотиков без веских оснований (особенно нежелательно принимать левомицетин, тетрациклины), предупреждение острых респираторных инфекций. Повторные проявления симптомов болезни может спровоцировать также переохлаждение организма, чрезмерные физические нагрузки, нарушения режима питания, чрезмерное употребление алкоголя.