Sclerosi laterale amiotrofica: cause, sintomi, trattamento

Si tratta di una grave patologia organica ad eziologia sconosciuta. È caratterizzata da danni ai motoneuroni inferiori e superiori e da un decorso progressivo. La SLA (sclerosi laterale amiotrofica) termina invariabilmente con la morte. Successivamente scopriremo come si manifesta la patologia e se esiste la possibilità di sbarazzarsi della malattia.

informazioni generali

La sclerosi laterale amiotrofica è considerata una patologia incurabile. Colpisce il sistema nervoso centrale. La patologia ha anche altri nomi: Louis-Gehrig, per esempio. non sempre semplice. Il fatto è che recentemente la gamma di disturbi è aumentata in modo significativo, in alcune manifestazioni cliniche di cui non si tratta di patologia in quanto tale, ma di sindrome da sclerosi laterale amiotrofica. A questo proposito, gli esperti moderni considerano il compito più importante distinguere e chiarire l'eziologia della malattia.

Sclerosi laterale amiotrofica: sintomi

Le manifestazioni di patologia sono associate principalmente al danno al motoneurone inferiore. La sclerosi laterale amiotrofica, i cui sintomi comprendono atrofia, debolezza, fascicolazioni, presenta segni di danno al canale corticospinale. Questi ultimi rappresentano spasticità e rafforzamento del tendine e senza. Possono essere coinvolti i tratti corticobulbari. Ciò, a sua volta, accelererà lo sviluppo della patologia a livello del tronco encefalico. La sclerosi laterale amiotrofica colpisce le persone anziane. La patologia non si sviluppa fino all'età di 16 anni.

Caratteristiche della manifestazione

Nelle persone affette da sclerosi laterale amiotrofica, nelle fasi iniziali della patologia si osserva un decorso progressivo con iperreflessia. Questo segno è la manifestazione clinica più importante. La patologia può iniziare a svilupparsi da qualsiasi fibra muscolare striata. La sclerosi laterale amiotrofica può avere diverse forme: bulbare, alta, lombosacrale e cervicotoracica. La causa della morte, di regola, è il danno ai muscoli respiratori dopo circa 3-5 anni. La sclerosi laterale amiotrofica ha diverse caratteristiche caratteristiche. Una delle manifestazioni più comuni è la progressiva debolezza delle fibre muscolari di uno degli arti superiori. Di norma, inizia nella mano. Quando si sviluppa da tessuti localizzati prossimalmente, il decorso della patologia è più favorevole. All'inizio della malattia, associata allo sviluppo della debolezza muscolare della mano, le fibre tenari sono coinvolte nel processo. La condizione si manifesta con debolezza dell'adduzione (adduzione) e opposizione del pollice. Di conseguenza, afferrare con l’indice e il pollice diventa significativamente più difficile e il controllo motorio fine è compromesso. I pazienti affetti da sclerosi laterale amiotrofica hanno difficoltà a vestirsi (abbottonarsi) e a raccogliere piccoli oggetti. Se è colpita la mano dominante, sorgono difficoltà nella scrittura e nelle attività quotidiane a casa. La forma lombosacrale è considerata relativamente favorevole.

Decorso tipico della patologia

In questo caso si verifica un coinvolgimento progressivo e stabile dei muscoli dello stesso arto nel processo. Successivamente comincia a diffondersi al secondo braccio prima di colpire le fibre bulbari o le gambe. La sclerosi laterale amiotrofica può iniziare nei muscoli della lingua, della bocca, del viso o degli arti inferiori. Allo stesso tempo, le lesioni successive non “recuperano” quelle iniziali. A questo proposito, l'aspettativa di vita è considerata la più breve con la forma bulbare. I pazienti muoiono rimanendo essenzialmente in piedi, senza subire la paralisi degli arti inferiori.

Ulteriori sviluppi

La sclerosi laterale amiotrofica è accompagnata da varie combinazioni di segni di paralisi (bulbare e pseudobulbare). Ciò si manifesta principalmente con disfagia e disartria e successivamente con disturbi respiratori. Un segno caratteristico di quasi tutte le forme di patologia è il rafforzamento precoce del riflesso mandibolare. La disfagia si verifica più spesso quando si deglutisce cibo liquido rispetto a quando si deglutisce cibo solido. Allo stesso tempo, va detto che l’utilizzo di quest’ultimo diventa significativamente più difficile man mano che la patologia progredisce. Appare debolezza nei muscoli masticatori, il palato molle comincia ad abbassarsi, la lingua diventa atrofica e immobile. La sclerosi laterale amiotrofica inizia ad essere accompagnata da un flusso continuo di saliva e anartria. La deglutizione diventa impossibile e aumenta la probabilità di polmonite da aspirazione. Va anche notato che i crampi (crampi che si verificano periodicamente nei polpacci) sono osservati in tutti i pazienti e sono spesso considerati i primi segni di patologia.

Diffusione dell'atrofia

Va detto che è abbastanza selettivo. Le mani del paziente mostrano danni ai muscoli ipotenare, tenare, interosseo e deltoide. Sulle gambe, l'atrofia si sviluppa nelle aree che dorsiflettono il piede. I tessuti del palato molle e della lingua sono danneggiati dai muscoli bulbari. Le fibre oculomotorie sono considerate le più resistenti all'atrofia.

Osservazioni pratiche

In patologia, anche i disturbi dello sfintere sono rari. Una delle caratteristiche sorprendenti della malattia è l'assenza di piaghe da decubito nei pazienti allettati e paralizzati da lungo tempo. È stato anche stabilito che la demenza appare estremamente raramente nella patologia. Solo alcuni sottogruppi sono considerati eccezione: la forma familiare e il complesso “parkinsonismo-AD sclerosi-demenza”. Sono stati descritti anche casi con coinvolgimento uniforme dei motoneuroni inferiori o superiori. In questo caso, il danno a una qualsiasi zona può prevalere. Ad esempio, il motoneurone superiore potrebbe essere più colpito. In questo caso si parla di sclerosi laterale primitiva. Il danno predominante può essere nel motoneurone inferiore. In questo caso si parla di sindrome dell'anterocorno.

Elettromiografia

Questo metodo ha un valore diagnostico speciale tra i metodi paraclinici per lo studio della patologia. Utilizzando l'elettromiografia, viene rilevato un danno diffuso nelle cellule delle corna anteriori (compresi i muscoli conservati (clinicamente)) con fascicolazioni, fibrillazioni, cambiamenti nei potenziali delle unità motorie, onde positive sullo sfondo della normale velocità di propagazione dell'eccitazione lungo le fibre dei nervi sensoriali.

Diagnostica

Per condurre ricerche per identificare la patologia, è necessario avere:

• Segni di danno al motoneurone inferiore. È inoltre necessario avere la conferma dell'EMG nei muscoli preservati (clinicamente).
• Sintomi di danno progressivo del motoneurone superiore.

Per fare una diagnosi, l'assenza di:

La diagnosi è confermata dalle fascicolazioni in 1 o più zone, dai segni EMG e dalla normale velocità di propagazione dell'eccitazione lungo le fibre sensoriali e motorie. Tra le categorie vanno segnalati:

• BAS affidabile. In questo caso stiamo parlando dei segni identificati di danno nel motoneurone inferiore e nel motoneurone superiore in tre aree del corpo.
• Probabile. In questo caso si notano sintomi di danno nel motoneurone inferiore e in quello superiore in due parti del corpo.
• Possibile. Sono stati rilevati segni di danno ai motoneuroni inferiori e superiori in un'area del corpo o segni di danno al secondo in 2-3 zone. In quest'ultimo caso si tratta di manifestazioni di SLA in un arto, paralisi bulbare progressiva e forma primaria.

Trattamento della sclerosi laterale amiotrofica

Il primo e unico farmaco utilizzato oggi per la patologia è il Riluzolo. È approvato in Europa e negli Stati Uniti, ma non è registrato nella Federazione Russa e non può essere raccomandato ufficialmente da un medico. Il farmaco non elimina la patologia. Ma questo è l'unico farmaco che ha un effetto benefico sull'aspettativa di vita dei pazienti. Il farmaco "Riluzolo" aiuta a ridurre la concentrazione di glutammato (un neurotrasmettitore nel sistema nervoso centrale) rilasciato durante il passaggio di un impulso nervoso. Un eccesso di questo composto, come stabilito durante le osservazioni, ha un effetto distruttivo sui neuroni del midollo spinale e del cervello. Secondo i risultati degli studi clinici, è stato riscontrato che le persone che assumevano il farmaco vivevano in media 2-3 mesi in più rispetto a quelle che utilizzavano un placebo.

Antiossidanti

Questa classe di composti nutrizionali aiuta il corpo a prevenire i danni che i radicali liberi possono causare. Si ritiene che le persone affette da sclerosi laterale amiotrofica possano essere più suscettibili ai suoi effetti negativi. Oggi vengono condotte ricerche per identificare e scoprire gli effetti benefici degli integratori contenenti antiossidanti. Alcuni di questi farmaci che sono stati testati non hanno dimostrato di essere efficaci.

Terapia concomitante

Diverse attività semplificano la vita dei pazienti e la rendono più confortevole. In particolare, stiamo parlando di relax. Si ritiene che la riflessologia, l'aromaterapia e il massaggio aiutino ad eliminare lo stress e ridurre l'ansia, rilassare i muscoli e normalizzare il flusso linfatico e sanguigno. Tali procedure aiutano a liberarsi dal dolore grazie alla sintesi di antidolorifici endogeni prodotti dal corpo stesso, nonché di endorfine. Questo o quel medicinale o qualsiasi procedura devono essere raccomandati da un medico. Per la sclerosi laterale amiotrofica l’automedicazione non è affatto raccomandata.