Esclerose lateral amiotrófica: causas, sintomas, tratamento

É uma patologia orgânica grave de etiologia desconhecida. É caracterizada por danos aos neurônios motores inferiores e superiores e um curso progressivo. ALS (esclerose lateral amiotrófica) termina invariavelmente com a morte. A seguir saberemos como a patologia se manifesta e se existe a possibilidade de nos livrarmos da doença.

informações gerais

A esclerose lateral amiotrófica é considerada uma patologia incurável. Afeta o sistema nervoso central. A patologia também tem outros nomes: Louis-Gehrig, por exemplo. nem sempre simples. O fato é que recentemente o leque de enfermidades aumentou significativamente, em certas manifestações clínicas das quais não se trata de patologia propriamente dita, mas sim da síndrome da esclerose lateral amiotrófica. A este respeito, os especialistas modernos consideram a tarefa mais importante distinguir e esclarecer a etiologia da doença.

Esclerose lateral amiotrófica: sintomas

As manifestações da patologia estão associadas principalmente a danos no neurônio motor inferior. A esclerose lateral amiotrófica, cujos sintomas incluem atrofia, fraqueza, fasciculações, apresenta sinais de danos ao canal corticoespinhal. Estes últimos representam espasticidade e fortalecimento do tendão e sem. Os tratos corticobulbares podem estar envolvidos. Isso, por sua vez, acelerará o desenvolvimento de patologias ao nível do tronco cerebral. A esclerose lateral amiotrófica afeta pessoas idosas. A patologia não se desenvolve até os 16 anos.

Características de manifestação

Em pessoas que sofrem de esclerose lateral amiotrófica, nos estágios iniciais da patologia ocorre (curso progressivo) com hiperreflexia. Este sinal é a manifestação clínica mais importante. A patologia pode começar a se desenvolver a partir de qualquer fibra muscular estriada. A esclerose lateral amiotrófica pode assumir diversas formas: bulbar, alta, lombossacra e cervicotorácica. A causa da morte, via de regra, são lesões nos músculos respiratórios após aproximadamente 3-5 anos. A esclerose lateral amiotrófica apresenta vários aspectos característicos. Uma das manifestações mais comuns é a fraqueza progressiva das fibras musculares de uma das extremidades superiores. Via de regra, começa na mão. Ao desenvolver-se a partir de tecidos localizados proximalmente, o curso da patologia é mais favorável. No início da doença, associada ao desenvolvimento de fraqueza muscular na mão, as fibras tenares estão envolvidas no processo. A condição se manifesta por fraqueza de adução (adução) e oposição do polegar. Como resultado, agarrar com o dedo indicador e o polegar torna-se significativamente mais difícil e o controle motor fino fica prejudicado. Pacientes com esclerose lateral amiotrófica apresentam dificuldade para se vestir (abotoar) e pegar pequenos objetos. Se a mão dominante for afetada, surgem dificuldades na escrita e nas atividades cotidianas em casa. A forma lombossacra é considerada relativamente favorável.

Curso típico de patologia

Nesse caso, há um envolvimento progressivo estável dos músculos do mesmo membro no processo. Posteriormente, começa a se espalhar para o segundo braço antes de afetar as fibras bulbares ou as pernas. A esclerose lateral amiotrófica pode começar nos músculos da língua, boca, face ou extremidades inferiores. Ao mesmo tempo, as lesões subsequentes não “alcançam” as iniciais. Nesse sentido, a expectativa de vida é considerada a mais curta na forma bulbar. Os pacientes morrem permanecendo essencialmente em pé, sem apresentar paralisia das extremidades inferiores.

Desenvolvimento adicional

A esclerose lateral amiotrófica é acompanhada por várias combinações de sinais de paralisia (bulbar e pseudobulbar). Isto se manifesta principalmente por disfagia e disartria e, posteriormente, por distúrbios respiratórios. Um sinal característico de quase todas as formas de patologia é o fortalecimento precoce do reflexo mandibular. A disfagia ocorre com mais frequência ao engolir alimentos líquidos do que ao engolir alimentos sólidos. Ao mesmo tempo, deve-se dizer que o uso deste último torna-se significativamente mais difícil à medida que a patologia progride. A fraqueza aparece nos músculos mastigatórios, o palato mole começa a cair, a língua fica atrófica e imóvel. A esclerose lateral amiotrófica começa a ser acompanhada por fluxo contínuo de saliva e anartria. A deglutição torna-se impossível e a probabilidade de pneumonia por aspiração aumenta. Deve-se notar também que cólicas (cólicas periódicas nas panturrilhas) são observadas em todos os pacientes e são frequentemente consideradas os primeiros sinais de patologia.

Propagação de atrofia

Deve-se dizer que é bastante seletivo. As mãos do paciente apresentam lesões nos músculos hipotenar, tenar, interósseo e deltóide. Nas pernas, a atrofia se desenvolve em áreas que dorsiflexionam o pé. Os tecidos do palato mole e da língua são danificados pelos músculos bulbares. As fibras oculomotoras são consideradas as mais resistentes à atrofia.

Observações práticas

Na patologia, os distúrbios esfincterianos também são raros. Uma das características surpreendentes da doença é a ausência de escaras em pacientes acamados e paralisados ​​há muito tempo. Também foi estabelecido que a demência aparece extremamente raramente na patologia. Apenas alguns subgrupos são considerados uma exceção: a forma familiar e o complexo “parkinsonismo-AD esclerose-demência”. Também foram descritos casos com envolvimento uniforme de neurônios motores inferiores ou superiores. Neste caso, os danos a qualquer zona podem predominar. Por exemplo, o neurônio motor superior pode ser mais afetado. Nesse caso, falam em esclerose lateral primária. O dano predominante pode estar no neurônio motor inferior. Nesse caso, falam em síndrome anterohorn.

Eletromiografia

Este método tem um valor diagnóstico especial entre os métodos paraclínicos para o estudo da patologia. Usando eletromiografia, danos generalizados são detectados nas células dos cornos anteriores (inclusive em músculos preservados (clinicamente)) com fasciculações, fibrilações, alterações nos potenciais das unidades motoras, ondas positivas no contexto da velocidade normal de propagação da excitação ao longo as fibras dos nervos sensoriais.

Diagnóstico

Para realizar pesquisas para identificar patologia, você deve ter:

• Sinais de danos ao neurônio motor inferior. Também é necessário ter confirmação EMG em músculos preservados (clinicamente)
• Sintomas de dano progressivo ao neurônio motor superior.

Para fazer um diagnóstico, a ausência de:

O diagnóstico é confirmado por fasciculações em 1 ou mais zonas, sinais EMG e velocidade normal de propagação da excitação ao longo das fibras sensoriais e motoras. Dentre as categorias cabe destacar:

• BAS confiável. Neste caso, estamos falando dos sinais identificados de danos no neurônio motor inferior e no neurônio motor superior em três áreas do corpo.
• Provável. Nesse caso, há sintomas de danos no neurônio motor inferior e no superior em duas partes do corpo.
• Possível. Foram revelados sinais de danos aos neurônios motores inferiores e superiores em uma área do corpo ou sinais de danos à segunda em 2-3 zonas. Neste último caso, estamos falando de manifestações de ELA em um membro, paralisia bulbar progressiva e forma primária.

Tratamento da esclerose lateral amiotrófica

O primeiro e único medicamento utilizado hoje para patologia é o Riluzol. É aprovado na Europa e nos EUA, mas não está registrado na Federação Russa e não pode ser recomendado oficialmente por um médico. A medicação não elimina a patologia. Mas este é o único medicamento que tem efeito benéfico na expectativa de vida dos pacientes. O medicamento "Riluzol" ajuda a reduzir a concentração de glutamato (um neurotransmissor do sistema nervoso central) liberado durante a passagem de um impulso nervoso. O excesso desse composto, conforme estabelecido durante as observações, tem efeito destrutivo nos neurônios da medula espinhal e do cérebro. De acordo com os resultados dos estudos clínicos, constatou-se que as pessoas que tomaram o medicamento viveram em média 2 a 3 meses a mais do que aquelas que usaram placebo.

Antioxidantes

Esta classe de compostos nutricionais ajuda o corpo a prevenir os danos que os radicais livres podem causar. Acredita-se que pessoas com esclerose lateral amiotrófica possam ser mais suscetíveis aos seus efeitos negativos. Hoje, pesquisas estão sendo realizadas para identificar e descobrir os efeitos benéficos de suplementos contendo antioxidantes. Alguns desses medicamentos testados não provaram ser eficazes.

Terapia concomitante

Diversas atividades facilitam a vida dos pacientes e a tornam mais confortável. Em particular, estamos falando de relaxamento. Acredita-se que a reflexologia, a aromaterapia e a massagem ajudam a eliminar o estresse e reduzir a ansiedade, relaxar os músculos e normalizar a linfa e o fluxo sanguíneo. Esses procedimentos ajudam a eliminar a dor devido à síntese de analgésicos endógenos produzidos pelo próprio corpo, além de endorfinas. Este ou aquele medicamento ou qualquer procedimento deve ser recomendado por um médico. Na esclerose lateral amiotrófica, a automedicação não é recomendada de forma alguma.