Может ли рассеянный склероз пройти сам. Что такое склероз: симптомы заболевания.

Неправильная работа иммунитета приводит к уничтожению оболочек нервных волокон моноклональными антителами. Процесс носит хронический характер, при котором дефектные области закрываются нефункциональной рубцовой тканью. Соединительная ткань закрывает пораженные области, образуются рубцы. Восстановлению грубая ткань не подлежит.

Следует различать рассеянный склероз и аналог, возникающий у стариков. При патологии очаги распространены на протяжении нескольких отделов головного и спинного мозга. Название формируется на основе наличия многих рассеянных очагов.

Понятие «склероз» описывает характер нарушений. Воспалительные участки склерозируются – зарастают грубой соединительной тканью. Размеры патологических очагов вариабельны, распространяются на большом протяжении. Величина очагов – от нескольких миллиметров до пары сантиметров.

По возрастному цензу рассеянный склероз возникает преимущественно у молодых людей после 40 лет. Существуют случаи возникновения заболевания у малых детей – возраст от 2 лет. После 50 лет заболеть рассеянным склерозом проблематичнее.

Обычный и рассеянный склероз – что это такое

Рассеянный склероз – это болезнь, поражающая молодых людей. Отличием патологии от других неврологических болезней пожилого возраста является протекание с периодами ремиссии и обострением. Постепенным нарастанием разносторонних симптомов, возникающих по причине нарушения нервной импульсации.

Особенности заболевания:

1. Возраст 15-40 лет;
2. Значительное снижение частоты болезни после 50 лет.

Заболевание является распространенным. Занимает второе место по инвалидности у молодых людей. В среднем диагностируется 20-30 случаев заболевания на 100 тысяч населения.

Статистическая информация свидетельствует о распространении заболевания у жителей регионов, удаленных от экватора. В северных регионах люди чаще. Распространенность патологии 70 случаев на 100 тысяч населения. Ученые связывают такую распространенность с недостаточностью содержания витамина Д. Вырабатывается вещество под влиянием солнечных лучей, которых недостаточно в северных широтах. Такое состояние приводит к нарушению работы нервных волокон, увеличению проницаемости гематоэнцефалического барьера. Поражению антителами миелина нервных оболочек.

Частота заболевания у женщин в 2-3 раза превышает встречаемость патологии у мужчин.

Статистика определяет также рассовую принадлежность заболевания. У корейцев, китайцев, японцев патология практически не наблюдается. Страдают от патологии европейцы. Частота болезни больше в городах. На основе фактов можно сделать заключение о том, что повышенная распространенность болезни в промышленных городах, где в окружающем воздухе скапливается большое количество токсинов, наблюдается недостаток солнечного света.

Миелиновая оболочка нервных волокон способна регенерировать. Затрудняет восстановление хронический процесс, при котором наблюдается постоянная травматизация нервов.

Патогенез заболевания можно объяснить следующим образом:

1. Повышается проницаемость гематоэнцефалического барьера под влиянием вирусов;
2. Лимфоциты проникают в мозговую ткань и сенсибилизируют иммунитет;
3. Иммунные антитела атакуют мембраны нервных клеток;
4. Длительный процесс приводит к разрастанию соединительной ткани;
5. Замедляется передача сигнала по нервному волокну;
6. Уменьшается межнейрональное взаимодействие.

Основной причиной развития рассеянного склероза является сбой нервной системы. Защита головного и спинного мозга гематоэнцефалическим барьером нарушается после простуды, других вирусных инфекций.

Симптомы болезни

Симптомы сложно классифицировать по определенным видам. Слишком многочисленные морфологические изменения происходят в организме при поражении нервных волокон в разных отделах.

Опишем самые частые признаки заболевания:

• Депрессия;
• Когнитивные нарушения;
• Постоянная усталость (даже после отдыха);
• Неустойчивое настроение;
• Неврит;
• Нистагм;
• Диплопия;
• Нарушение речи;
• Затрудненное глотание;
• Слабость;
• Мышечные спазмы;
• Нарушение координации и моторики;
• Онемение конечностей;
• Болевые ощущения в разных органах;
• Частые позывы на мочеиспускание;
• Недержание мочи;
• Запор или диарея.

Симптомы рассеянного склероза развиваются постепенно – это классическое течение. При прогрессивной форме признаки болезни нарастают со временем. Из регенерации оболочек первые признаки заболевания выявляются только при поражении 50% нервных волокон.

Рассеянный склероз: ранние симптомы

Первые признаки рассеянного склероза:

1. Удвоение объектов в глазах;
2. Нарушения зрения;
3. Онемение и покалывание пальцев рук;
4. Снижение чувствительности кожных покровов;
5. Нарушение координации движений.

У разных больных симптомы отличаются. Даже у одного человека они пропадают или появляются. С течением времени количество атеросклеротических бляшек изменяется.

Другие симптомы:

• Спазматические, мышечные судороги;
• Задержка выделения мочи;
• Проблемы с сексуальной сферой;
• Колебания глазных яблок;
• Ослабление интеллекта;
• Эмоциональная неустойчивость;
• Неврозы;
• Эйфория;
• Депрессия.

Жаркое помещение и повышенная температура неблагоприятно сказывается на состоянии здоровья человека.

Ученые о рассеянном склерозе

Европейские ученые утверждают, что улучшению состояния больного рассеянным склерозом способствуют следующие мероприятия:

1. Живопись;
2. Музыка;
3. Аэробные упражнения;
4. Бег на месте;
5. Творческие увлечения;
6. Ходьба;
7. Активные умственные занятия.

При выполнении легких физических упражнений на протяжении 30 минут трижды за неделю улучшаются эмоции, восстанавливается память.

При прогрессировании заболевания появляются нарушения чувствительности, при которых сложно заниматься физическими упражнениями. Потеря чувствительности вначале появляется в дистальной части конечности, затем постепенно поднимается выше.

Вначале возникает слабость. Человек жалуется на усталость. Постепенно жалобы изменяются. Пациенты утверждают, что «рука стала чужой». Подобные симптомы – это первые проявления нарушения передачи импульса по чувствительному нервному волокну. Нарушения вначале односторонние.

Постепенно к двигательным нарушениям присоединяются расстройства глазной деятельности. Симптомы характеризуются потерей зрительной чувствительности, световосприятия. Неврит лицевого нерва приводит к затруднениям работы жевательных мышц на стороне поражения. Кривая улыбка – типичный признак расстройства.

Дрожание конечностей существенно затрудняет жизнь человека, лишает его трудовой деятельности. При сильных судорогах больному сложно держать в руках ложку, стакан, требуется сиделка.

Головная боль – это распространенный симптом рассеянного склероза

При недуге может быть первым признаком заболевания, а может появляться после вторичных симптомов. Причина цефалгии остается невыясненной. Ученые считают ее проявлением мышечных расстройств.

Гладкая мускулатура сжимает сосуды головного мозга. При недостаточном поступлении крови к определенным участкам головного мозга возможны пирамидальные расстройства, недостаточное кровоснабжение отдельных нервных волокон.

Статистика утверждает, что головная боль при склерозе встречается в 3 раза чаще, чем при других неврологических расстройствах. Поражение миелина нервных волокон становится причиной нарушения передачи нервного импульса. Состояние сопровождается появлением разлитых головных болей в разных участках головного мозга.

Установить первичную локализацию цефалгии при патологии не удалось, несмотря на множественные клинические исследования, проводимые в Европе и США.

Цефалгии нередко сочетаются с нарушениями глотания и речи. Невнятные изложения, смазанность слов, спутанность сознания – признаки, позволяющие выставить пациенту группу инвалидности по неврологическим расстройствам.

Когнитивные нарушения – это проявления нарушения памяти

Когнитивные нарушения:

1. Нарушения памяти;
2. Расстройства внимания;
3. Замедление усвоения информации;
4. Трудности концентрации взгляда;
5. Мышечный тремор;
6. Сильные головокружения;
7. Движение перед глазами окружающих предметов;
8. Хроническая усталость;
9. Сонливость;
10. Умственное переутомление;
11. Сексуальная дисфункция;
12. Затруднения мочеиспускания.

Все вышеописанные симптомы – это проявления когнитивных нарушений. Проблема может иметь психологическую основу.

Патология сексуальной сферы при рассеянном склерозе характеризуется проблемами с эякуляцией и нарушением эрекции. У представителей сильной половины с импотенцией - утром остается эрекция, которая является доказательством психогенного расстройства. У женщин сексуальная дисфункция является проявлением затруднений с оргазмом, нарушением чувствительности, сексуальной дисфункцией, затруднением работы гениталий.

Вегетативная дисфункция характеризуется длительным течением болезни. Утренняя гипотермия, повышенная потливость нижних конечностей, головокружение, аритмия сердечная, мышечная слабость.

Нарушения сна проявляется беспокойством, трудностью засыпания, мышечными спазмами нижних конечностей. Днем прослеживается оглушенность сознания, депрессия, тревожные расстройства.

На фоне вышеописанных нарушений люди совершают суицидальные действия. Развитие социальной дезадаптации, инвалидизации – это признаки запущенной стадии нарушения работы головного мозга.

Дисфункция кишечника при рассеянном склерозе проявляется недержанием кала, запорами. Вторичные симптомы характеризуются дисфункцией мочевого пузыря, возникновением пролежней.

Принципы лечения рассеянного склероза

– это сложная и длительная процедура. Не разработано препаратов против этиологии заболевания из-за ее неизвестности. Заболевание неизлечимо, но прогноз благоприятен при позднем развитии и моносимптомности проявлений.

Симптоматическое лечение улучшает качество жизни человека.

Базисной основой терапии является гормонотерапия. Краткие дозы кортикостероидов снимают воспаление оболочек нервных клеток. Препараты магния (аспаркам, панангин) помогают восстановить работу мышц, купировать тремор.

Для предотвращения рецидива назначаются бета-интерфероны. Препараты рекомендуются также при обострении склероза.

Другие лекарственные препараты против рассеянного склероза:

1. Бета-интерфероны – рабиф, авонекс;
2. Антидепрессанты – амитриптилин, ципрамил;
3. Транквилизаторы – фенозепам;
4. Миорелаксанты – баклосан;
5. Витаминотерапия – витамины E, B;
6. Энтеросорбенты – полифепан, энтеросгель, полисорб;
7. Противоэпилептические средства – лирика, финлепсин, габапентин.

Осложнения рассеянного склероза требует купирования возникающих состояний. При развитии дыхательной недостаточности потребуется реанимация. Аналогичная терапия при сепсисе (бактериальное заражение крови).

Профилактика рассеянного склероза

Профилактика рассеянного склероза предполагает соблюдение следующих принципов:

• Снятие физических нагрузок;
• Ликвидация переутомлений, стрессов;
• Отказ от курения и алкоголя;
• Нормализация веса;
• Исключение гормональных контрацептивов;
• Прием натуральных витаминов.

Полноценный сон, комфортный отдых, закаливание – процедуры, способствующие предотвращению демиелинизации нервных волокон. Обязательно проведение профилактики людям с наследственной предрасположенностью.

Рассеянный склероз - это заболевание головного и спинного мозга, вызывающее разнообразные симптомы, в том числе нарушение движений, чувства равновесия и зрения.

Каждое нервное волокно окружено слоем белка, который называется миелин. Он защищает нерв и помогает передавать электрические сигналы из мозга в другие части тела. При рассеянном склерозе происходит разрушение миелина. Это нарушает передачу нервных сигналов, вызывая самые разнообразные симптомы:

• потеря зрения - обычно только на один глаз;
• мышечная спастичность - скованность мышц, вызывающая непроизвольные движения;
• атаксия - нарушение координации и равновесия;
• утомляемость, чувство постоянной сильной усталости.

Чаще всего рассеянный склероз находят у людей 20–40 лет, но он может развиться в любом возрасте, в том числе и у детей, хотя такие случаи редки. По неустановленной причине рассеянный склероз в три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

По характеру развития симптомов выделяют различные типы рассеянного склероза. Каждый тип заболевания имеет собственные особенности течения и прогноз.

Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз - ставится в 8 случаях из 10. Этот тип болезни характеризуется периодами обострения, когда появляются или усиливаются существующие симптомы и ремиссии - когда самочувствие улучшается, симптомы выражены слабо и даже отсутствуют. Продолжительность ремиссии может быть от 1 месяца до года и даже десятилетий. Обычно первая ремиссия длиннее последующих.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз появляется примерно у 50% больных спустя 15 лет после ремиттирующего течения заболевания. При этом типе склероза симптомы постепенно нарастают от обострения к обострению, а во время ремиссии частично сохраняются. Постепенно характер рассеянного склероза ухудшается.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз - наименее распространенная форма рассеянного склероза. Этот тип заболевания характеризуется неуклонным нарастанием признаков болезни без ремиссий и обострений.

Рассеянный склероз сильно осложняет жизнь человека и пока считается неизлечимой болезнью. Но благодаря новым методам лечения за последние 20 лет качество жизни с этим заболеванием значительно возросло. Сегодня существует множество средств, которые способны замедлить развитие заболевания и снизить выраженность его симптомов. Труднее всего обстоят дела с лечением первично-прогрессирующего рассеянного склероза, так как препаратов, замедляющих прогресс этой формы болезни, пока нет. Однако существует большое количество разнообразных методов лечения, включая физиотерапию, которые улучшают самочувствие и облегчают жизнь.

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз не представляет угрозы для жизни, однако некоторые его осложнения (например, пневмония) могут привести к смертельному исходу. Из-за этого больные рассеянным склерозом живут примерно на 5–10 лет ниже среднего. Этот разрыв постепенно сокращается благодаря более эффективной медицинской помощи.

Симптомы рассеянного склероза

Центральная нервная система, состоящая из головного и спинного мозга, контролирует работу всего организма. При рассеянном склерозе разрушается миелиновая оболочка нервных волокон, передающих сигналы к мозгу и от него. Поэтому симптомы заболевания очень разнообразны и зависят от масштаба и расположения повреждений.

Наиболее распространенные симптомы рассеянного склероза:

• утомляемость (сильная усталость);
• чувство онемения и покалывания в теле;
• нечеткость зрения;
• нарушения движения и равновесия;
• слабость и скованность мышц.

Количество и выраженность симптомов у разных людей может отличаться. Первые признаки рассеянного склероза могут появляться непредсказуемо. У некоторых заболевание постоянно прогрессирует, у других рассеянный склероз протекает с периодами ремиссии и обострениями, то есть симптомы периодически появляются и исчезают.

Нарушение зрения на одном глазу - становится первым заметным признаком рассеянного склероза в 1 случае из 5. При этом вы можете испытывать следующее:

• снижение зрения правым или левым глазом от легкой до тяжелой степени, полная потеря зрения происходит примерно в 1 случае из 35;
• дальтонизм;
• боль в глазу, которая обычно усиливается во время движения глазными яблоками;
• вспышки света при движении глаза.

Эти симптомы появляются в результате воспаления зрительного нерва, который передает визуальную информацию в мозг. Как правило, зрение во втором глазу не нарушается. Другие нарушения зрения, характерные для рассеянного склероза:

• двоение в глазах;
• боль в обоих глазах;
• непроизвольные движения глазами (обычно по сторонам), так называемый нистагм.

Нарушения чувственного восприятия являются распространенным первым признаком рассеянного склероза. Они могут выражаться в ощущении онемения и покалывания в различных частях тела. Также возможно появление сильной слабости в мышцах рук и ног.

Мышечные спазмы и спастичность (напряжение) возникают при нарушении передачи сигнала между мозгом и мышцами. Мышцы могут становиться скованными, напряженными, из-за чего нарушается движение. Иногда возможны судороги и боли.

Болевой синдром испытывает половина больных рассеянным склерозом. Обычно бывает боль двух типов. Нейропатическая боль связана с повреждением нервных волокон в головном мозге и позвоночнике. Может проявляться в виде пронизывающей боли, повышенной чувствительности кожи и ощущения жжения. Судороги и спастичность создают чрезмерное давление на мышцы и суставы, из-за чего возможно появление мышечной боли. Она не связана непосредственно с повреждением миелиновой оболочки нервов.

Нарушения равновесия при рассеянном склерозе затрудняет передвижение, особенно в совокупности со слабостью и спастичностью мышц. Возможно появление атаксии - нарушения координации, тремора - дрожи в руках и ногах (встречается редко, но может быть сильно выражено), головокружения - на более поздних стадиях болезни.

Утомляемость - распространенный симптом рассеянного склероза, и многим он доставляет больше всего неудобств. По статистике, у 9 из 10 человек с рассеянным склерозом периодически появляется чувство усталости. Утомляемость проявляется в том, что даже самая простая физическая или умственная задача вызывает сильную усталость. Поэтому даже обычные дела становится трудно выполнять. Слабость может усиливаться в жаркую погоду, после выполнения упражнений или во время болезни.

Нарушения мышления, усвоения информации и планирования - когнитивная дисфункция, наблюдается в половине случаев рассеянного склероза. Её основными симптомами являются:

трудности с пониманием и использованием языка;

короткий период концентрации внимания;

• проблемы с усвоением и запоминанием новой информации (как правило, долговременная память при этом не нарушается);
• проблемы с пониманием и обработкой визуальной информации, например, при чтении географической карты;
• сложность при планировании действий и решении проблем - зачастую люди говорят, что знают, что хотят сделать, но не понимают того, как это сделать;
• нарушения логического мышления, например, при решении математических задач или разгадывании загадок.

Нарушения психического здоровья - еще один симптом рассеянного склероза. Примерно у половины больных хотя бы один раз в жизни была депрессия . Хотя в настоящий момент не известно, связана ли депрессия с повреждением мозга, стрессом из-за тяжелого диагноза или тем и другим сразу. Осложнять жизнь людей с рассеянным склерозом может тревожность. Возможно, она обусловлена непредсказуемым характером заболевания. Иногда наблюдаются также резкие перепады настроения: человек без видимой причины начинает плакать, смеяться или кричать на кого-то.

Сексуальные расстройства связаны со способностью рассеянного склероза влиять на половую функцию. У мужчин он может приводить к появлению эректильной дисфункции (плохая эрекция или её отсутствие). Следствием болезни может быть то, что эякуляция во время секса или мастурбации происходит гораздо позже или не происходит вовсе. У женщин рассеянный склероз вызывает сложности с получением оргазма, сухость влагалища, а также снижение чувствительности. И у мужчин, и у женщин рассеянный склероз может вызывать снижение полового влечения.

Нарушения работы мочевого пузыря широко распространены при рассеянном склерозе. Наиболее часто встречаются:

• невозможность полностью опорожнить мочевой пузырь;
• частые позывы к мочеиспусканию;
• неожиданная и сильная необходимость помочиться, которая может привести к непроизвольному мочеиспусканию (недержанию мочи);
• частые позывы к мочеиспусканию по ночам (никтурия).

Нарушения работы кишечника наблюдается у многих людей с рассеянным склерозом. Самая распространенная проблема - это запоры, они возникают примерно в половине всех случаев. При запоре человек ходит в туалет гораздо реже обычного, и у него возникают сложности с дефекацией (испражнением).

Недержание кала встречается реже, но зачастую связано с запором. Задержка кала раздражает стенки кишечника, из-за чего он выделяет больше жидкости и слизи, которая может вытекать из ануса (заднего прохода).

Нарушения речи и глотания рано или поздно возникают примерно у каждого третьего больного рассеянным склерозом. В некоторых случаях речь становится нечеткой или неразборчивой. Однако чаще всего такие симптомы выражены несильно и длятся не более нескольких минут за один раз. Зачастую они обостряются во время рецидивов.

Доброкачественный рассеянный склероз

Это редкая форма заболевания, когда у человека случается небольшое количество рецидивов, после чего они полностью прекращаются. Такой диагноз можно ставить с уверенностью лишь в случаях, если симптомы не появлялись более 20 лет.

Причины рассеянного склероза

Рассеянный склероз - это аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система принимает миелин за чужеродное вещество и атакует его. Происходит воспаление небольших участков миелина (они называются бляшки или очаги поражения), видных на МРТ (магнитно-резонансных томограммах). Этот процесс нарушает или полностью блокирует передачу сигналов по нервным волокнам, замедляет и искажает их. А головному мозгу приходится посылать сигналы по другим волокнам.

После воспаления остаются рубцы (глиальные шрамы) на защитной миелиновой оболочке - это называется склерозом. Постепенно миелиновый слой разрушается. Это называется демиелинизацией, что может привести к повреждению самого нервного волокна.

Существует множество теорий, которые пытаются объяснить, почему иммунная система разрушает миелин, однако ответ пока не найден. Большинство экспертов сходятся во мнении, что причиной болезни является комбинированное влияние генетики и факторов окружающей среды. Другими словами, рассеянный склероз отчасти обусловлен генами, унаследованными от родителей, и отчасти внешними факторами, которые могут спровоцировать заболевание.

Передается ли рассеянный склероз по наследству?

Отдельного гена, вызывающего рассеянный склероз нет. Это заболевание не наследуется напрямую, хотя исследования свидетельствуют о том, что у родственников человека с рассеянным склерозом риск болезни повышен. Ученые также установили, что если один из близнецов заболел рассеянным склерозом, то второй может столкнуться с заболеванием в одном случае из четырех. Вероятность, что брат, сестра или ребенок больного рассеянным склерозом также заболеет, составляет менее 1:30.

Возможно, что вероятность заболевания повышает определенная комбинация генов, и исследования в этой области продолжаются, но генетические теории не могут объяснить разнообразности заболевания в разных странах мира.

Факторы риска рассеянного склероза

Как показывают исследования, чаще всего рассеянный склероз встречается в странах, удаленных от экватора. Например, это относительно распространенное заболевание в Великобритании, США и скандинавских странах, но редко встречается в Малайзии и Эквадоре. Возможно, это связано с тем, что люди, живущие далеко от экватора, получают меньше солнечного света и, следовательно, меньше витамина D. Некоторые исследования отмечают, что прием витамина D может снизить риск заболевания, однако доказательств этому нет.

Курение - это еще один фактор, который, как кажется, повышает вероятность заболевания. Причина этого неясна, но есть теория, что химические вещества в сигаретном дыме влияют на иммунную систему.

По другой версии, появление рассеянного склероза связано с вирусом Эпштейна-Барр. По одной из теорий, вирус может оказаться причиной чрезмерно сильной реакции иммунной системы, в результате чего она атакует не только чужеродные частицы, но и здоровые клетки. Для того чтобы понять, как вирус Эпштейна-Барр может повышать вероятность рассеянного склероза, необходимы дополнительные исследования.

Диагностика рассеянного склероза

Если у вас неожиданно появились признаки, схожие с симптомами рассеянного склероза, обратитесь к неврологу. Будьте готовы к тому, что поиск возможной причины может занять время. Диагностика рассеянного склероза усложняется отсутствием одного определенного лабораторного анализа, который мог бы подтвердить заболевание. Симптомы, схожие с рассеянным склерозом, есть и у ряда других расстройств, поэтому неврологу может потребоваться исключить сначала их.

Также постановка диагноза может быть невозможна, если у вас был всего один «приступ» симптомов, похожих на рассеянный склероз. Как правило, диагноз можно с уверенностью поставить как минимум при двух отдельных доказанных приступах. Поэтому врач большое внимание уделяет беседе, в ходе которой нужно рассказать о всех нарушениях здоровья за последнее время, тревожных признаках и симптомах.

После беседы невролог проведет неврологический осмотр. Врач проследит за движениями ваших глаз, координацией рук и ног, проверит чувство равновесия, речь, рефлексы. Для подтверждения или исключения диагноза врач назначит дополнительные исследования.

Дополнительные исследования при рассеянном склерозе

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - основной метод, который позволяет выявить повреждения миелина или участки рубцевания в центральной нервной системе. По результатам МРТ можно подтвердить диагноз в девяти случаях из десяти. Эта процедура безболезненна и обычно длится 10–30 минут. Типичный аппарат для МРТ представляет собой большую трубу. При работе машина издает громкие звуки, и, находясь в ней, вы можете испытать приступ клаустрофобии. Заранее предупредите врача, если боитесь закрытых пространств.

Метод вызванных потенциалов - это исследование, при котором вам на голову крепятся маленькие электроды. Они измеряют реакцию мозга на увиденное и услышанное. Эта процедура безболезненна и показывает, насколько быстро ваш мозг реагирует на полученные сообщения.

Люмбальная пункция (спинномозговая или поясничная пункция) обычно нужна только в тех случаях, если другие исследования не дали однозначного ответа. В ходе манипуляции берется образец вашей спинномозговой жидкости (которая окружает головной и спинной мозг) с помощью иглы, которая вводится в область позвоночника. Исследование проводится под местным обезболивающим, вы будете в сознании, но ничего не почувствуете. Образец проверяется на наличие антител. Их присутствие означает, что ваша иммунная система борется с заболеванием центральной нервной системы.

Анализы крови обычно проводятся для того, чтобы исключить другие причины симптомов, например, авитаминоз (нехватку витаминов). Также может потребоваться анализ на антитела, например, для того, чтобы исключить очень похожее на рассеянный склероз заболевание, которое называется оптикомиелит.

Диагностика различных типов рассеянного склероза

Во время обследования невролог должен определить тип заболевания, однако зачастую этого не удается сделать сразу, так как симптомы рассеянного склероза сильно различаются и появляются непредсказуемо.

Считается, что рассеянный склероз можно считать рецидивирующе-ремиттирующим , если:

• были два обострения симптомов с промежутком времени более 30 дней между ними;
• было одно обострение, и через три месяца на МРТ видны новые очаги повреждения или рубцевания миелина.

Диагностика вторично-прогрессирующего рассеянного склероза возможна в следующих случаях:

• в прошлом бывали обострения симптомов;
• в последние полгода вы постепенно теряете трудоспособность, вне зависимости от наличия или отсутствия обострений.

Рассеянный склероз никогда не начинается со стадии вторично-прогрессирующего, однако иногда он может диагностироваться сразу на этой стадии, если в прошлом у человека были необъясненные характерные симптомы.

У вас может быть первично-прогрессирующий рассеянный склероз, если в прошлом не случалось обострения симптомов и:

• в течение последнего года вы постепенно теряете трудоспособность;
• на МРТ видны очаги повреждения или рубцевания миелина;
• люмбальная пункция показала наличие антител в спинномозговой жидкости.

В редких случаях обострения случаются и у людей с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. Это еще более усложняет определение типа заболевания.

Лечение рассеянного склероза

Лекарства, которое бы полностью избавляло от рассеянного склероза, нет, но можно облегчить его симптомы и снизить частоту обострений, а также замедлить развитие болезни. Если симптомы выражены слабо и обострений нет, лечение может и не понадобиться.

Лечение рассеянного склероза можно разделить на три основные группы:

• лечение обострений;
• препараты, изменяющие течение рассеянного склероза;
• лечение конкретных симптомов.

Лечение обострений рассеянного склероза

Если вам кажется, что началось обострение, обратитесь к своему лечащему врачу. Иногда ухудшение самочувствия при рассеянном склерозе бывает вызвано не обострением заболевания, а другими причинами, например, острой инфекцией и др. Поэтому врач должен разобраться в причинах происходящего.

Если симптомы появились в результате обострения, рекомендуется пульс-терапия стероидами. Это 3-5-дневный курс лечения высокими дозами кортикостероидных гормонов, обычно метилпреднизолоном. Гормоны назначают в виде внутривенных инъекций или в таблетках. Лечение обострений обычно проводят в стационаре.

До конца не ясно, чем обусловлен эффект стероидов. Есть версия, что они подавляют иммунную систему и не позволяют ей атаковать миелин в центральной нервной системе. Стероиды также уменьшают количество жидкости в очаге повреждения нервных волокон. Эти препараты помогают восстановиться после обострения, но они не влияют на его результат. Они также не влияют на течение болезни и не предотвращают обострение в дальнейшем.

Стероиды могут иметь продолжительные побочные эффекты, например, остеопороз (слабость и хрупкость костей), набор веса и сахарный диабет , поэтому их не рекомендуется принимать более 3 недель подряд. В год разрешается проводить не более 3 курсов лечения стероидами.

Лечение, изменяющее течение рассеянного склероза

Лечение, модулирующее (изменяющее) течение болезни помогает снизить частоту обострений, их выраженность, замедлить развитие болезни, снизить вероятность инвалидизации больных с рассеянным склерозом, стабилизировать состояние. Существуют различные лекарственные средства, модифицирующие течение болезни. Они минимизируют очаги повреждения и рубцевания миелина в центральной нервной системе. Такие лекарства можно принимать не при всех видах рассеянного склероза. Они прописываются при рецидивирующе-ремиттирующем и вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе, если он соответствует определенным критериям.

Интерферон бета-1а и интерферон бета-1b вводятся в организм в виде инъекций. Лечение интерфероном бета может быть назначено если у вас было по крайней мере два обострения за последние два года. Они также назначаются людям с вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом, у которых продолжают происходить обострения, приводящие к постепенной потере трудоспособности.

Все интерфероны вызывают легкие побочные эффекты, например, простудные симптомы (головная боль, озноб и небольшая температура) в течение 48 часов после укола. Интерферон бета не рекомендуется людям младше 18 лет, беременным или кормящим женщинам. Как мужчинам, так и женщинам необходимо прекращать прием препарата по крайней мере за 3 месяца до попытки зачатия ребенка. Если вы обнаружили, что беременность наступила на фоне приема интерферона бета, как можно скорее обратитесь к своему лечащему врачу, чтобы обсудить с ним другие варианты лечения.

Интерферон бета-1а выпускается под коммерческим названием «Авонекс», «Ребиф», «Генфаксон» и «СинноВекс», интерферон бета-1b - «Бетаферон» и «Экставиа».

Глатирамера ацетат продается под торговым названием «Копаксон». Его нужно вводить ежедневно в виде подкожной инъекции. Как правило, глитирамера ацетат не вызывает заметных побочных эффектов, но в редких случаях может вызывать чувство стеснения в груди. Лечение глатирамера ацетатом может быть назначено если у вас было по крайней мере 2 обострения за последние 2 года. «Копаксон» разрешается применять только людям с рецидивирующе-ремиттирующим типом рассеянного склероза.

Глатирамера ацетат не рекомендуется людям младше 18 лет и беременным или кормящим женщинам. Прием препарата должен быть прекращен за 3 месяца до планируемой беременности. Если беременность наступила во время лечения, обратитесь к своему лечащему врачу, чтобы обсудить с ним смену лекарства.

Терифлуномид продается под торговым названием «Абаджио» и выпускается в форме таблеток. Его необходимо принимать внутрь один раз в день. Обычно прием терифлуномида хорошо переносится, хотя у некоторых людей могут появиться побочные эффекты: нарушения работы печени, тошнота, головная боль, понос, частичное или полное выпадение волос .

Лечение терифлуномидом может быть назначено если у вас было по крайней мере 2 обострения за последние 2 года. Он не рекомендуется людям с нарушениями работы печени, детям младше 18 лет, беременным или кормящим женщинам. Как и предыдущие препараты, его нужно отменить за 3 месяца до планируемой беременности.

Натализумаб продается под торговым названием «Тизабри» вводится внутривенно один раз в 28 дней. Он может вызывать различные побочные эффекты, включая головную боль, тошноту и рвоту, а также зудящую сыпь. На фоне лечения натализумабом в редких случаях происходит развитие прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии. Это редкое, но тяжелое заболевание, которое вызывает разрушение миелина в нервных волокнах, подобно действию рассеянного склероза. Мультифокальная лейкоэнцефалопатия может вызывать нарушения зрения и речи, а впоследствии - паралич.

Лечение натализумабом может быть предложено в следующих случаях:

• у вас учащаются или усиливаются обострения несмотря на лечение интерферонами бета или глатирамера ацетатом;
• у вас в год бывает 2 и более обострения и увеличивается число очагов поражения, видных на МРТ.

Натализумаб не подходит для применения людям младше 18 и старше 65 лет, людям с онкологическими заболеваниями и ослабленной иммунной системой, например, ВИЧ-положительным.

Финголимод выпускается под торговым названием «Гиления», «Несклер» в форме таблеток. Его необходимо принимать внутрь 1 раз в день. Обычно он хорошо переносится организмом, хотя у некоторых людей могут появиться побочные эффекты: повышенный риск инфекционных заражений, нарушения работы печени и зрения (макулярный отек). При приеме первой дозы финголимода возможны серьезные нарушения ритма сердцебиения, поэтому первую дозу следует принимать в больнице под присмотром врача. Вам могут предложить лечение финголимодом, если у вас бывают обострения несмотря на лечение одним из интерферонов бета.

Финголимод не рекомендуется людям с некоторыми болезнями сердца, детям младше 18 лет, беременным или кормящим женщинам. Отменить препарат нужно за 3 месяца до беременности. Если беременность наступила во время лечения, необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Симптоматическая терапия рассеянного склероза

Большое значение в улучшении качества жизни при рассеянном склерозе имеет симптоматическое лечение, то есть прием препаратов, которые никак не влияют на течение болезни, но значительно снижают выраженность её симптомов. Некоторые симптомы лучше поддаются лечению, чем другие.

Нарушения зрения , вызванные рассеянным склерозом, зачастую проходят самостоятельно в течение нескольких недель, поэтому лечения может не понадобиться. Однако в случае если симптомы выражены очень сильно, вам могут назначить стероиды, чтобы ускорить процесс восстановления. Если у вас нарушено движение глаз (нистагм), вам могут назначить такие лекарственные средства, как габапентин, баклофен или клоназепам.

Мышечные спазмы и спастичность лечатся с помощью физиотерапии. Растяжение с помощью специальных упражнений и аппаратов позволяет избежать постоянного напряжения (спастичности) мышц. Для этих же целей используется массаж, нейро-мышечная электростимуляция и другие физиотерапевтические методики.

При более сильных спазмах вам могут назначить лекарственное средство для расслабления мышц и снятия спазмов. Как правило, назначается баклофен или габапентин, хотя есть и другие средства: тизанидин, диазепам, клоназепам и дантролен. Они вызывают такие побочные эффекты, как головокружение, слабость, тошнота и понос, поэтому перед приемом проконсультируйтесь со своим лечащим врачом. В тяжелых случаях рекомендуется использовать специальные шины или утяжелители на ногах. Иногда применяются уколы ботулотоксина или введение лекарств в спинномозговую жидкость.

Чтобы избежать контрактуры - ограничения движения в суставах, в связи с болезненн

Рассеянный склероз (РС) признан сильнее распространенным у женщин, чем у мужчин.

Это привело к обширным исследованиям различий в иммунной или нервной системе между мужчинами и женщинами, которые вызваны воздействием гонадальных гормонов, генетических различий, воздействий внешней окружающей среды и современного образа жизни у женщин и мужчин.

В данной статье мы расскажем о том, что такое рассеянный склероз, какие его симптомы и причины возникновения у женщин.

Рассеянный склероз (РС) является хроническим аутоиммунным расстройством, влияющим на движение, ощущения и функции организма.

Это вызвано разрушением изолята миелина, покрывающего нервные волокна (нейроны) в центральной нервной системе (головном и спинном мозге).

Описание

РС — нервное расстройство, вызванное разрушением изолирующего слоя, окружающего нейроны в мозгу и спинном мозге. Эта изоляция, называемая миелином, помогает электрическим сигналам проходить быстро и плавно между мозгом и остальной частью тела. Когда миелин разрушается, нервные сообщения отправляются медленно и менее эффективно.

Заплаты рубцовой ткани, называемые бляшками, формируются над пораженными областями, что еще больше нарушает нервную связь. Симптомы РС возникают, когда нервы головного и спинного мозга больше не взаимодействуют с другими частями тела. РС вызывает широкий спектр признаков и влияет на зрение, баланс, силу, чувства, координацию и физические функции.

В мире насчитывается приблизительно 2 млн больных. Заболевание в основном возникает в возрасте 20 до 40 лет.

Симптомы редко начинаются до 20 или после 60 лет. Женщины почти в два раза чаще получают РС, чем мужчины, особенно в ранние годы. Показатели РС выше в Соединенных Штатах, Канаде и Северной Европе, чем в других частях мира. РС редко встречается среди азиатов, северных и южноамериканских индейцев и эскимосов.

Причины развития и симптомы

Рассеянный склероз — аутоиммунная болезнь, причина — атака своей же иммунной системы организма. По неизвестным причинам иммунные клетки атакуют и уничтожают миелиновую оболочку, которая изолирует нейроны в головном мозге и спинном. Подобно изоляции вокруг проводов в электрических системах, глиальные клетки образуют мембранную оболочку, окружающую аксоны, называемые миелином.

Нарушение связи между мозгом и другими частями тела препятствует нормальному прохождению ощущений и контрольных сообщений, что приводит к симптомам РС. Демиелинированные области появляются как бляшки, небольшие круглые области серого нейрона без белого покрытия миелинов.

Прогресс симптомов в РС коррелирует с развитием новых бляшек в части мозга или спинного мозга, контролирующих пораженные участки. Поскольку в появлении новых бляшек не наблюдают никакой картины, прогрессирование РС может быть непредсказуемым.

Несмотря на значительные исследования, триггер для этого аутоиммунного разрушения до сих пор неизвестен.

Проводимые исследования указывали на гены, факторы окружающей среды, вирусы или их комбинацию. Стресс может быть фактором риска, хотя доказательства, подтверждающие это, являются слабыми. Прививки были изучены в качестве причинных факторов. Однако большинство исследований не показывают никакой связи.

Риск развития заболевания выше, если заболевает другой член семьи, что указывает на влияние генетических факторов. Кроме того, более высокая распространенность РС среди людей северного европейского происхождения указывает на некоторую генетическую восприимчивость.

Роль фактора внешней среды предлагается в исследованиях влияния миграции на риск развития РС. Возраст — еще один показатель, который важен в определении этого риска. Одна из интерпретаций этих исследований состоит в том, что в раннем возрасте приобретается экологический фактор, как защитный, так и вредный, риск заболевания в более позднем возрасте отражает последствия ранней окружающей среды.

Эти же данные используют для поддержки вируса медленного действия, который приобретается на ранней стадии, но начинает его разрушительные последствия гораздо позже. Известно, что медленные вирусы вызывают другие заболевания, включая СПИД. Кроме того, вирусы были вовлечены в другие аутоиммунные заболевания.

Также неясно, как вирус вызывает аутоиммунную реакцию. Существуют две основные модели аутоиммунитета, вызванного вирусом.

Первое предполагает, что иммунная система фактически поражает вирус (слишком хорошо скрытый для обнаружения в лаборатории), а повреждение миелина является непреднамеренным последствием борьбы с инфекцией.

Вторая модель предполагает, что иммунная система ошибочно принимает миелин за вирусный белок, который он встречал во время предшествующей инфекции. Принудительно атакуя, он разрушает миелин, потому что напоминает ранее признанного вирусного захватчика.

Любая из этих моделей играет роль генетических факторов, поскольку некоторые гены увеличивают вероятность аутоиммунного заболевания. Факторы окружающей среды также изменяют чувствительность.

Симптомы

Проявления вызваны нарушением передачи сигналов нерва из центральной нервной системы (ЦНС) и включают:

1. усталость;
2. покалывание, онемение или боль;
3. сложность с ходьбой и балансом;
4. нарушение зрения;
5. депрессия, эмоциональные изменения;
6. нарушение мышления/понимания;
7. слабая координация мышц;
8. сексуальные проблемы;
9. невнятная речь и заикание;
10. проблемы с кишечником и непроизвольное мочеиспускание.

Лечение

Сегодня доступны различные варианты лечения РС, которые, как было показано, уменьшают частоту рецидивов и замедляют прогрессирование заболевания. Некоторые процедуры используют инъекции — подкожную или внутримышечную, тогда как другие вводят внутривенно (через инфузию) или перорально (через рот).

Бета-интерфероны — инъекционные средства, используемые для лечения рецидивирующей ремиссионного РС.

Некоторые продукты бета-интерферона также применяются для первого клинического эпизода с результатами МРТ, согласующимися с РС. В зависимости от лекарственного препарата инъекции для бета-интерферонов бывают либо подкожными, либо внутримышечными, а дозировка варьируется от раза в день до одного раза в неделю.

Глатирамера ацетат делается путем подкожной инъекции каждый день для лечения, рецидивирующего ремиссионного РС.

Финголимод является оральной капсулой, которую принимают раз в день, для лечения рецидивирующих форм. Прием уменьшает частоту клинических обострений и отлаживает накопление физической инвалидности.

Терифлуномид представляет собой таблетку для перорального применения один раз в день, используемую для лечения пациентов с рецидивирующими формами.

Натализумаб — внутривенный препарат, предназначенный для пациентов с быстро прогрессирующими РС или с высокой активностью заболевания, несмотря на использование альтернативного лечения. Он вводится раз в четыре недели.

Диметилфумарат представляет собой пероральную капсулу, принимают два раза в день.

Альтернативное лечение

Пчелиный яд был предложен в качестве лечения, но никакие исследования или объективные отчеты не подтверждают это утверждение.

В британских исследованиях было показано, что марихуана оказывает переменное воздействие на симптомы.

Усовершенствования были зафиксированы в отношении тремора, боли и спастичности, а также ухудшения осанки и баланса. Побочные эффекты включают слабость, головокружение, расслабление и несогласованность, а также эйфорию. В результате марихуана не рекомендуется в качестве альтернативного лечения.

Некоторые исследования подтверждают ценность высоких доз витаминов, минералов и других пищевых добавок для контроля прогрессирования заболевания или улучшения симптомов. Альфа-линолевая и линолевая кислоты, а также селен и витамин Е показали эффективность при лечении РС.

Селен и витамин Е действуют как антиоксиданты. Кроме того, диета Swank (с низким содержанием насыщенных жиров), поддерживаемая в течение длительного периода времени, может замедлить процесс заболевания, и вполне помогает в лечении.

Исследования также показали, что тайцзи можно эффективно лечить РС, поскольку она работает для улучшения баланса и увеличения силы.

Существуют противоречивые взгляды на эхинацею и преимущества. Некоторые книги медицины рекомендуют Эхинацею для людей с этим заболеванием. Однако эхинацея, по-видимому, стимулирует различные части иммунной системы, особенно иммунные клетки, известные как макрофаги. В РС эти клетки очень активны, и дальнейшая стимуляция может ухудшить болезнь.

Прогноз

Трудно предсказать, как будет развиваться рассеянный склероз у любого человека. Большинство людей с РС смогут продолжать ходить и работать на протяжении многих лет после их диагноза.

Менее 5% людей с РС имеют тяжелую прогрессирующую форму, что приводит к смерти от осложнений в течение пяти лет.

С другой стороны, 10-20% имеют доброкачественную форму с очень медленным или отсутствием прогрессирования их симптомов.

Самые последние исследования показывают, что около семи из 10 человек с РС все еще живы через 25 лет после их диагноза, по сравнению с примерно девятью из 10 человек одинакового возраста без болезней.

В среднем МС сокращает жизнь женщин примерно на шесть лет. Самоубийство является важной причиной смерти в РС, особенно у молодых пациентов.

Степень инвалидности, которую человек переживает через пять лет после начала, составляет в среднем около трех четвертей ожидаемой инвалидности через 10-15 лет. Благоприятный курс в течение первых пяти лет обычно указывает на то, что заболевание не вызовет заметной инвалидности.

Планирование рождения и послеродового периода при рассеянном склерозе.

Если женщина с таким заболеванием хочет родить ребенка, противопоказаний к этому нет. Есть все шансы наряду со здоровыми, главное консультироваться с врачом и выполнять его требования.

Следует помнить и о вспышках. В первые 9 месяцев после рождения до 40% женщин с РС будут иметь рецидив. Но вспышка не повышает риск долгосрочной инвалидности.

Тщательно следует подумать о грудном вскармливании. Если вернутся на лекарства, то женщина не сможет этого делать. Препараты негативно влияют на ребенка через молоко.

Не чувствуйте себя виноватым, если вы выберете лекарство от грудного вскармливания. В конце концов, вашему новому дополнению нужна мама, которая может оставаться здоровой.

Женщины с РС имеют более высокий риск депрессивного состояния во время беременности и сразу после рождения. Можно познакомиться с женщиной, у которой есть положительный опыт материнства и болезни. Глядя на позитивный пример, настрой будет оптимистичнее.

Стоит ли переживать, что ребенок будет болен РС??

Это проблема для будущих родителей.

У заболевания замечены некоторые генетические связи, но дети имеют шанс в 96%, что они выиграли.

Вывод

Аутоиммунные заболевания (опосредованные клетками или антителами), включая РС, чаще всего встречается у представительниц женского пола. Новые технологии обеспечивают новые методы с возможностью дальнейшего анализа генетических и иммунологических механизмов, вызывающих наблюдаемые различия между женщинами и мужчинами с РС.

Такие исследования потребуют больших совместных усилий, включая тщательную характеристику стандартизированных подробных клинических характеристик в клиниках и странах. По мере развития знаний молекулярные методологии могут быть реализованы в клинической практике и влияют на выбор лучшего и индивидуализированного обследования и лечения у женщин с РС.

Беременность имеет тенденцию подавлять иммунную систему матери, чтобы предотвратить отторжение плода.

Лечение, используемое во время АРТ, также может влиять на эволюцию рассеянного склероза, изменяя гормональный статус пациента. Желательно прекратить лечение, модифицирующее заболевание, до зачатия.

Использование препаратов во время зачатия следует рассматривать на индивидуальной основе с учетом рисков, связанных с воздействием лекарственных средств и рисками рецидивов.

Не существует известного способа профилактики рассеянного склероза. До тех пор, пока причина болезни не будет обнаружена, это вряд ли изменится. Качественное питание, адекватный отдых, избегание стресса, жары и экстремальных физических нагрузок, хорошая гигиена мочевого пузыря может улучшить качество жизни и уменьшить симптомы.

Эта болезнь поддается поддержанию. Главное не затягивать, нужно сразу идти к специалистам для обследования и составления грамотного лечения. При соблюдении лечения и профилактики, жизнь больных не отличается от здоровых. Люди с рассеянным склерозом могут продолжать вести активную общественную жизнь и радоваться мгновениям.

Симптомы рассеянного склероза. Типичные и нетипичные симптомы рассеянного склероза. Формы рассеянного склероза. Варианты течения рассеянного склероза. Стадии рассеянного склероза. Прогноз при рассеянном склерозе.

Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе

Широкий спектр зрительных расстройств при рассеянном склерозе обусловлен возможным повреждением зрительного анализатора на разных уровнях.

Самой частой причиной нарушения зрения при рассеянном склерозе является ретробульбарный неврит , который сопровождает дебют рассеянного склероза в 30% случаев, в 17% является единственным манифестным признаком рассеянного склероза, а на всем протяжении болезни в разные периоды наблюдается у 75% больных рассеянным склерозом. Еще в 1890 г. немецкий офтальмолог V. Uhthoff отметил частое вовлечение зрительного нерва в патологический процесс при рассеянном склерозе, проявляющееся в ухудшении зрения при принятии горячей ванны, приеме горячей пищи, при утомлении, эмоциональном напряжении.

Вовлечение при рассеянном склерозе в патологический процесс именно этого нерва объясняется тем, что он является как бы «отростком» головного мозга. Источником миелина аксонов ганглионарных клеток сетчатки являются олигодендроциты, а не шванновские клетки (в отличие от миелиновых оболочек других черепных и периферических нервов). Поэтому миелиновая оболочка зрительного нерва идентична миелину ЦНС. В очагах, расположенных в зрительном нерве и хиазме, можно видеть те же самые изменения, что и в очагах, локализующихся в головном и спинном мозге.

На общность ретробульбарного неврита и рассеянного склероза указывают и данные, свидетельствующие о характерном для рассеянного склероза нарушении синтеза фосфолипидов миелина в олигодендроцитах зрительного нерва, отмечаемого во всех случаях ретробульбарного неврита.

Процессы демиелинизации при ретробульбарном неврите, так же, как и при рассеянном склерозе, сопровождаются изменениями в цитоскелете аксонов.

Обычно ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе начинается с нарушения центрального поля зрения, прогрессирующего от незначительного до выраженного ухудшения зрения или, реже, до полной слепоты.

При первом появлении неврита зрительного нерва, стволовой симптоматики или острого миелита прогностическое значение имеют данные MPT. При обнаружении на Т2-взвешенных изображениях головного мозга множественных очагов – вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет составляет 50 – 65%; в противном случае вероятность развития рассеянного склероза снижается до 5%.

В легких случаях больной рассеянным склерозом жалуется, что пораженный глаз видит окружающее менее ярким. Нарушение зрения при рассеянном склерозе обычно одностороннее, но зрительный нерв может быть поражен с обеих сторон.

Часто при рассеянном склерозе возникают боли в глазнице или над ней, усиливающиеся при движениях глаза. Такие боли могут предшествовать ухудшению зрения.

При обычном обследовании можно обнаружить снижение остроты зрения и скотому.

После стихания остроты процесса в зрительном нерве – через несколько недель от начала заболевания – обычно начинается восстановление зрения, и в 77% случаев первой атаки ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе через 3 – 6 мес. зрение восстанавливается полностью.

После обострения рассеянного склероза часто выявляется побледнение диска зрительного нерва (признак атрофии зрительного нерва) .

Чаще всего после нескольких атак ретробульбарного неврита, обусловленного рассеянным склерозом, зрение в разной степени снижается, но слепота развивается редко.

Также невозможно предсказать точно, разовьются ли другие проявления рассеянного склероза после первой атаки ретробульбарного неврита.

Вероятность развития типичной картины рассеянного склероза после первого перенесенного ретробульбарного неврита колеблется, по данным разных авторов, от 13 до 85%. Чаще всего после ретробульбарного неврита рассеянный склероз развивается в первые 3 – 5 лет, но известны случаи его развития и через 35 – 40 лет.

Многие авторы полагают, что все пациенты с изолированным ретробульбарным невритом неясной этиологии могут рассматриваться как больные с рассеянным склерозом, и при тщательном изучении анамнеза, у многих из них можно найти признаки преходящих симптомов поражения центральной нервной системы.

Субклиническое поражение зрительного нерва встречается при рассеянном склерозе достаточно часто – в 45–65% случаев. Даже в отсутствии острого ретробульбарного неврита у многих пациентов с рассеянным склерозом можно обнаружить нарушение остроты зрения, контрастной чувствительности зрения, субклинические дефекты полей зрения, нарушение цветового зрения или зрачковых рефлексов, изменение зрительных вызванных потенциалов.

Ухудшение зрения при рассеянном склерозе может быть обусловлено не только невритом зрительного нерва, но также диплопией. Диплопия при рассеянном склерозе обычно обусловлена – межъядерной офтальмоплегией или поражением отводящего нерва, реже страдают глазодвигательный или блоковый нервы.

Глазодвигательные и зрачковые нарушения при рассеянном склерозе

Классическими глазодвигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются нистагм и межъядерная офтальмоплегия.

Монокулярный нистагм является почти патогномоничным признаком рассеянного склероза. Нарушения движений глаз, приводящие к двоению, в дебюте рассеянного склероза встречается у каждого 10–го пациента, а при дальнейшем течении рассеянного склероза – у каждого 3–го.

Межъядерная офтальмоплегия при рассеянном склерозе возникает при поражении волокон медиального продольного пучка, соединяющих ядра отводящего нерва и противоположные ядра глазодвигательного нерва. При попытке взгляда вбок на стороне поражения нарушается или отсутствует приведение глаза, а на противоположной возникает нистагм. Конвергенция, в отличие от паралича медиальной прямой мышцы, сохранена. При двусторонней межъядерной офтальмоплегии у больного без нарушений сознания необходимо заподозрить прежде всего рассеянный склероз.

Нередко глазодвигательные расстройства при рассеянном склерозе представлены нарушением саккадических (быстрых) движений глаз (дисметрия взора, запаздывание начала и снижение скорости движений), нарушением следящих движений глаз в виде опережения или отставания от движущегося объекта, нарушением фиксации взора (появлением непроизвольных излишних движений глаз при фиксации на неподвижном объекте).

Бинокулярный нистагм наблюдается у 40 – 60% больных с рассеянным склерозом.

Горизонтальный, «мозжечковый» нистагм – наиболее характерен для рассеянного склероза. Этот тип нистагма возникает при активных движениях глаз.

Позиционный нистагм «центрального типа» – также может быть ранним симптомом рассеянного склероза и связан с развитием очагов в стволе мозга или мозжечке. Центральный позиционный нистагм при рассеянном склерозе, возникающий также при перемене положения головы, может быть как горизонтальным, так и вертикальным, и ротаторным.

Конвергирующий нистагм – возникает при рассеянном склерозе в случае поражения среднего мозга. Обычно он сочетается с парезом взора вверх – синдромом Парино.

Наиболее частым нарушением со стороны зрачков при рассеянном склерозе является наличие афферентного зрачка – зрачок Маркуса Гунна.

Разница в величине зрачков при рассеянном склерозе встречается редко. Известно, что примерно у 30% здоровых людей отмечается эссенциальная (физиологическая) анизокория. Именно она и является в большинстве случаев причиной разницы в величине зрачков при рассеянном склерозе, а такие эфферентные зрачковые расстройства, как синдромы Горнера и Аргайля Робертсона, встречаются крайне редко. Редкость эфферентных зрачковых нарушений при рассеянном склерозе, вероятно, обусловлена сохранностью вегетативных волокон в ЦНС, так как они слабо миелинизированы или немиелинизированы вовсе.

Двигательные нарушения при рассеянном склерозе

Наиболее частыми двигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются:

• спастичность,
• мышечная слабость,
• мозжечковая и сенситивная атаксия.

Спастичность при рассеянном склерозе

Повышение мышечного тонуса по спастическому типу – самый частый и наиболее инвалидизирующий симптом рассеянного склероза, который отмечается у 90% больных. Спастичность при рассеянном склерозе является следствием демиелинизации нисходящих кортикоспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных трактов.

Клинически спастичность при рассеянном склерозе проявляется нарушением активных движений и неконтролируемыми болезненными флексорными спазмами (как правило, на поздней стадии рассеянного склероза). Реже при рассеянном склерозе встречаются экстензорные спазмы, которые в отличие от флексорных могут возникать и на ранней стадии рассеянного склероза. И хотя они безболезненны, но часто возникают ночью, нарушая сон больных и усиливая общую дезадаптацию.

Спастичность при рассеянном склерозе часто больше затрудняет движения, чем собственно мышечная слабость.

Но нередко при значительных парезах – повышение тонуса в разгибателях ног компенсирует слабость в них и сохраняет способность к передвижению. При рассеянном склерозе мышечный тонус больше повышен в ногах, чем в руках.

Тонус мышц еще более усиливается при охлаждении и полном мочевом пузыре. Такая динамичность мышечного тонуса при рассеянном склерозе, связь его колебаний с афферентационными влияниями обусловлены вовлечением в патологический процесс нисходящих цереброспинальных трактов, регулирующих активность периферических α– и γ-мотонейронов. С течением времени повышенный тонус в сгибательных группах мышц может привести к формированию контрактур.

Мышечная слабость при рассеянном склерозе

Наиболее характерным видом двигательных расстройств при рассеянном склерозе является нижний спастический парапарез. Реже слабость развивается в одной ноге или в ноге и руке с одной стороны. Поражение лишь одной руки при рассеянном склерозе встречается крайне редко.

Двигательные нарушения нарастают постепенно, быстрое развитие моторной дисфункции для дебюта рассеянного склероза не характерно. Как правило, пациенты с рассеянным склерозом вначале ощущают лишь повышенную утомляемость, которая с течением времени трансформируется в постоянно существующую мышечную слабость. Внезапное развитие пареза заставляет проводить дифференциальную диагностику с сосудистыми нарушениями.

Повышение температуры, которое усугубляет все проявления рассеянного склероза, особенно значительно влияет на степень пареза. Подъем температуры тела даже на 0,5°C вызывает временный блок проведения в частично демиелинизированных проводниках ЦНС. Вследствие этого летняя жара, горячая ванна, даже горячая пища, гипертермия, сопровождающая какие-либо заболевания, и интенсивные физические упражнения при рассеянном склерозе ведут к значительному усилению мышечной слабости. Нарастание мышечной слабости, а также возможное усугубление других симптомов рассеянного склероза (атаксии, нарушения зрения и др.) на фоне повышения температуры тела столь характерно, что «симптом горячей ванны» служит важным диагностическим критерием этого заболевания.

Поражение мозжечка при рассеянном склерозе

При поражении мозжечка развиваются:

• абазия (потеря способности ходить)
• атаксия (расстройство координации произвольных движений)
• дизартрия (скандированная речь) – развивается в тяжелых случаях рассеянного склероза

Нередко выраженность мозжечковых нарушений на фоне чувствительных и двигательных расстройств – оценить трудно.

Мозжечковая атаксия при рассеянном склерозе

Мозжечковая атаксия, которая чаще всего развивается в сочетании со спастичностью, еще более усугубляет инвалидизацию больного рассеянным склерозом. Изолированный мозжечковый синдром редко встречается при рассеянном склерозе, а в дебюте рассеянного склероза наблюдается лишь в единичных случаях (и в таких случаях, как правило, является неблагоприятным прогностическим фактором ). Однако симптомы поражения мозжечка в структуре многоочагового повреждения нервной системы довольно часты, они, как известно, входят в известную триаду Шарко (интенционный тремор, нистагм, скандированная речь) и пентаду Марбурга (побледнение височных половин дисков зрительных нервов, выпадение брюшных рефлексов, интенционный тремор, нистагм, скандированная речь).

Мозжечковая атаксия при рассеянном склерозе проявляется:

• нарушением походки,
• дисметрией (нарушение координации движений вследствие утраты чувства расстояния, соразмерности и точности двигательных актов),
• диссинергией (нарушение содружественных движений) и
• дисдиадохокинезом (неловкое выполнение быстрых чередующихся движений),
• интенционным и постуральным тремором конечностей,
• а также титубацией – постуральным тремором в вертикальном положении головы и туловища.

Характерной чертой рассеянного склероза является акционный – постуральный и интенционный – тремор. У 24% больных рассеянным склерозом дрожание является основным инвалидизирующим фактором. Тремор покоя очень редок и встречается не более чем в 1% случаев.

Интенционный тремор часто имеет синоним – мозжечковый. Однако при рассеянном склерозе его наличие и выраженность нередко коррелируют со степенью очаговых изменений в контралатеральных отделах варолиева моста. Как и атаксия, тремор также может значительно ограничивать двигательную активность больного рассеянным склерозом, иногда вплоть до утраты возможности самообслуживания.

Дрожание при рассеянном склерозе может вовлекать голову, шею, голосовые связки, туловище и конечности. Тремор языка и нижней челюсти не встречается. Интенционный тремор при рассеянном склерозе имеет частоту 5–7 Гц и возникает в плоскости, перпендикулярной направлению движения. Патофизиология тремора при рассеянном склерозе до конца не выяснена. Его возникновение связано с повреждением эфферентных полушарно-мозжечковых и мозжечково-спинальных путей. Определенную роль в генезе тремора при рассеянном склерозе играет и вентральное интермедиальное ядро зрительного бугра, стереотаксическое разрушение которого приводит к уменьшению дрожания.

Мозжечковая дизартрия, являющаяся проявлением интенционного дрожания вокальной и речевой мускулатуры, может при рассеянном склерозе достигать такой степени выраженности, что делает речь больного абсолютно непонятной. Другим характерным вариантом дизартрии является «скандированная» речь, что, по сути, служит проявлением диссинергии.

При рассеянном склерозе встречается и интенционный миоклонус, при котором любое движение и попытка его произвести вызывает неконтролируемые быстрые миоклонические движения во всех конечностях и туловище. Возникновение интенционного миоклонуса связано с нарушением связей между зубчатым ядром мозжечка, красными ядрами и нижней оливой (треугольник Молларе).

При рассеянном склерозе нередко отмечается блефароклонус – постоянное, короткое, малоамплитудное, ритмичное сокращение круговой мышцы глаза. Обычно оно наблюдается при легком прикрывании глаз и подавляется зажмуриванием. Помимо рассеянного склероза блефароклонус может наблюдаться также при тяжелой черепно-мозговой травме, стенозе сильвиева водопровода, мальформации Арнольда-Киари.

Дискоординация при ходьбе в большинстве случаев при рассеянном склерозе сочетается с повышением мышечного тонуса (вследствие одновременного повреждения пирамидного тракта), и наиболее характерной для этих больных является спастико-атактическая походка.

У многих больных рассеянным склерозом атаксия является смешанной – мозжечково-сенситивной , так как пучки Голля в задних канатиках спинного мозга часто подвергаются демиелинизации, в связи с чем ходьба в темное время суток и при закрывании глаз особенно затруднена.

В развернутой стадии рассеянного склероза в большом числе случаев наблюдаются координаторные расстройства и в руках. В дебюте рассеянного склероза мозжечковая атаксия только в руках встречается редко, а частая жалоба пациентов на неловкие руки обычно обусловлена нарушением глубокой чувствительности, а не мозжечковой патологией.

При рассеянном склерозе возможно развитие и псевдобульбарного синдрома: дизартрия, дисфония, дисфагия, сопровождающиеся оживлением нижнечелюстного и глоточного рефлексов и патологическим смехом и/или плачем.

Псевдобульбарный синдром, как правило, развивается на поздней стадии рассеянного склероза, при достаточно большой распространенности очагового поражения головного мозга с двусторонним вовлечением кортикобульбарных путей.

Нарушения глотания

Дисфагия при рассеянном склерозе редко является изолированным и ярко выраженным симптомом, но негрубые нарушения глотания при рассеянном склерозе встречаются достаточно часто – у 30 - 40% пациентов с рассеянным склерозом имеется дисфагия разной степени выраженности, при этом половина больных не предъявляют жалобы на нарушение глотания.

Нарушения чувствительности и болевые синдромы при рассеянном склерозе

Наиболее частым симптомом в дебюте рассеянного склероза и на протяжении болезни являются – нарушения чувствительности, которые встречается у 80 – 90% всех больных рассеянным склерозом.

На ранних этапах рассеянного склероза расстройства чувствительности кратковременны – с длительностью от нескольких часов до нескольких дней. Как правило, они проявляются преходящими парестезиями в различных частях тела. Особенно часто у больных рассеянным склерозом парестезии возникают в кончиках пальцев, распространяясь затем проксимально. Сенсорные нарушения при рассеянном склерозе могут носить и проводниковый характер, однако четкая граница чувствительных нарушений и полное выпадение чувствительности встречаются редко. Наиболее часто при рассеянном склерозе страдает глубокая чувствительность – на разных этапах рассеянного склероза задние канатики спинного мозга поражаются в 85–95% случаев.

Достаточно редок, но очень специфичен для рассеянного склероза афферентный парез руки – «синдром бесполезной руки», «синдром деафферентации руки Оппенгейма», возникающий при утрате глубокой чувствительности. Он является результатом поражения при рассеянном склерозе лемнисковой системы или задних столбов спинного мозга на верхнем шейном уровне.

«Синдром бесполезной руки» обычно односторонний, но может вовлекать и обе руки. Мышечная сила при этом остается нормальной. Постоянно или длительно существующие нарушения чувствительности часто описываются больными рассеянным склерозом как «сведение», «судороги» мышц, ощущение того, что «кожа как будто стала мала» или «надет тугой пояс или корсет». Если чувствительные расстройства являются единственным симптомом обострения рассеянного склероза, они, как правило, самостоятельно проходят через 1–2 мес.

Симптом Лермитта – ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику с иррадиацией в ноги или руки при наклоне головы – так характерен для рассеянного склероза, что раньше считался патогномоничным для него. Симптом впервые был описан в 1891 г. J. Babinski и R. Dubois у больного с травматическим повреждением шейного отдела спинного мозга. F. Lhermitte же в 1924 г. отметил, что значительно чаще он встречается у больных с рассеянным склерозом. Подобные ощущения при рассеянном склерозе могут возникать также при кашле или смехе, наклоне головы в стороны, сгибании позвоночника в грудном отделе и даже просто при ходьбе по неровной поверхности. Обычно этот симптом самостоятельно исчезает через несколько месяцев, не сопровождается болью и не требует лечения. Возникновение симптома Лермитта при рассеянном склерозе связано с демиелинизацией проводников глубокой чувствительности в задних канатиках спинного мозга

Болевой синдром при рассеянном склерозе

Ранее считалось, что боль не является симптомом, характерным для рассеянного склероза. Однако, более половины больных рассеянным склерозом на определенном этапе развития заболевания испытывают боли, различные по характеру и интенсивности, а в 11% они являются первым симптомом заболевания. Боль чаще встречается при начале рассеянного склероза в пожилом возрасте, у женщин и при хроническом прогрессирующем течении рассеянного склероза. Нередко боль возникает при обострении рассеянного склероза и может длиться несколько месяцев, приводя к развитию депрессии и тревоги, что еще более усиливает ее. Подобный хронический болевой синдром, по данным разных авторов, встречается в 50 – 85% случаев рассеянного склероза.

Исходя из патофизиологических механизмов боли, болевые синдромы при рассеянном склерозе можно разделить на невропатические, соматогенные, висцерогенные и психогенные.

Невропатические боли – составляют самую многочисленную группу при рассеянном склерозе. Их развитие обусловлено очагами демиелинизации в нервной системе, что приводит к изменениям функционирования ионных каналов в поврежденных аксонах, к формированию эктопических очагов генерации нервных импульсов. Невропатические боли при рассеянном склерозе могут проявляться жжением, дизестезиями, покалыванием или ощущением боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния или гипералгезия). Наиболее часто при рассеянном склерозе встречаются дизестезии.

Достаточно часто при рассеянном склерозе встречается – тригеминальная невралгия. 1–3% пациентов с рассеянным склерозом страдают от пароксизмальных болей в лице (около 2% всех больных с тригеминальной невралгией – пациенты с рассеянным склерозом). Этот вид болевого синдрома в 300 раз чаще встречается при рассеянном склерозе, чем в популяции. В отличие от идиопатической невралгии тройничного нерва, она может быть двусторонней и сопровождаться снижением чувствительности в зоне иннервации нерва (тригеминальная невропатия).

Соматогенные (ноцицептивные, висцеральные) боли при рассеянном склерозе вызываются стимулами, исходящими из костей, мышц, соединительной ткани; они, как правило, хорошо локализованы. Подобные боли при рассеянном склерозе обычно описываются как острые, пульсирующие или ноющие. Их причиной являются повреждения, возникающие, в частности, на фоне тяжелых двигательных поражений, приводящих к гипомобильности и деформации суставов конечностей и позвоночника.

Висцерогенные боли при рассеянном склерозе инициируются активацией рецепторов мочевого пузыря и кишечника при развитии тазовых нарушений. Как и при других соматогенных болях в их генезе может принимать участие и невропатический компонент. Среди висцерогенных болей наиболее часты болезненные спазмы мочевого пузыря, которые проявляются периодически возникающими болями в области таза и могут сопровождаться упусканием мочи.

Психогенные боли при рассеянном склерозе. Синдромальный диагноз психогенных болей при рассеянном склерозе возможен при отсутствии их органической причины или когда поведенческая реакция на боль неадекватна имеющейся причине. В этих случаях при обследовании больного рассеянным склерозом часто можно найти и другие психические расстройства – депрессию, конверсионные симптомы или нарушения сна. При рассеянном склерозе патофизиологическая оценка болей как психогенных требует большой осторожности.

В особую подгруппу выделяют головные боли при рассеянном склерозе. Они очень часты, хотя их причина остается неясной. При рассеянном склерозе головные боли встречаются в 3 раза чаще, чем при других неврологических заболеваниях. Изредка головная боль может быть даже первым признаком развивающегося рассеянного склероза или предвестником обострения. Обычно такие боли имеют характер головных болей напряжения, а их интенсивность не связана с активностью болезни. Возможными причинами головных болей при рассеянном склерозе могут быть депрессивные и скелетно-мышечные расстройства.

Больные рассеянным склерозом при наличии хронической боли больше инвалидизированы и социально дезадаптированы, чем больные с аналогичным неврологическим дефектом, но без болевого синдрома.

Головокружение при рассеянном склерозе

При рассеянном склерозе может внезапно возникнуть головокружение с неустойчивостью при ходьбе и тошнотой, напоминающее острый лабиринтит. Эти расстройства при рассеянном склерозе являются следствием возникновения очагов воспаления и демиелинизации в стволе мозга, а не в вестибулярном аппарате

Изолированное системное головокружение (без стволовой симптоматики) как первое проявление рассеянного склероза встречается редко, и его принимают за банальную вестибулопатию. Между тем указание на наличие эпизода системного головокружения в анамнезе может помочь в установлении диагноза рассеянного склероза и определении времени дебюта заболевания.

Начало заболевания с головокружения является относительным признаком достаточно благоприятного течения рассеянного склероза в дальнейшем. Следует отметить, что головокружение при идиопатической вестибулопатии обычно выражено значительно сильнее, чем в тех случаях, когда оно является проявлением рассеянного склероза. В развитой стадии рассеянного склероза головокружение является достаточно частым симптомом. Оно может быть системным и несистемным, может носить пароксизмальный позиционный характер.

Тазовые расстройства при рассеянном склерозе

Нарушения функций нижних отделов мочевыводящих путей при рассеянном склерозе – наблюдаются, по данным разных авторов, у 60 – 96% пациентов.

Характер нарушений функции мочевыводящих путей, возникающих при рассеянном склерозе – зависит от уровня нарушений. Выделяют следующие уровни нарушений:

• церебральный
• надкрестцовый
• крестцовый

Церебральный уровень нарушений – поражение центра мочеиспускания – характеризуется снижением либо утратой контроля над мочеиспусканием, учащенным мочеиспусканием, императивными позывами, недержанием и неудержание мочи.

При локализации уровня поражения в шейном и грудном отделах позвоночника у больных наблюдается учащенное затрудненное мочеиспускание вялой прерывистой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря – детрузорно-сфинктерная диссинергия. Этот тип нарушений встречается наиболее часто у больных рассеянном склерозе.

При крестцовом уровне поражения отмечаются отсутствие позывов к мочеиспусканию, затрудненное мочеиспускание тонкой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря, хроническая задержка мочи, гипорефлексия и арефлексия детрузора.

В таблице 2 приводится частота тех или иных тазовых расстройств у больных рассеянным склерозом.

Таблица 2 . Частота различных тазовых расстройств у больных рассеянным склерозом

Тазовые нарушения для 50% пациентов являются постоянной проблемой уже с начала заболевания рассеянным склерозом, а в 10 – 14% случаев – единственным проявлением рассеянного склероза на первых его этапах. Кроме того, у половины больных рассеянным склерозом, не предъявляющих жалоб на нарушение мочеиспускания, при проведении цистометрии обнаруживается неполное опорожнение мочевого пузыря. При длительности заболевания более 10 лет нарушения мочеиспускания имеются практически у всех пациентов, соотносясь со степенью инвалидизации и выраженности нижнего парапареза.

Тазовые расстройства, естественно, часто вызывают негативные эмоциональные реакции, существенно снижая качество жизни больных рассеянным склерозом и приводя к социальной дезадаптации. Так как среди всех причин нарушений мочеиспускания самой частой является инфекция мочевого тракта, во всех случаях необходимо сделать анализ мочи для исключения инфекционного генеза этих расстройств.

При оценке нарушений мочеиспускания следует помнить, что у больных рассеянным склерозом, особенно в среднем и пожилом возрасте, причиной их может быть гиперплазия предстательной железы у мужчин, стрессовое и климактерическое недержание мочи у женщин и т.д.

Многие больные с императивными позывами на мочеиспускание ограничивают потребление жидкости, что приводит к повышению концентрации мочи и может вызывать симптомы раздражения мочевыводящих путей. Следует исключить и возможные ятрогенные причины – в частности, влияние препаратов, имеющих холинолитический эффект и, следовательно, могущих вызвать задержку мочеиспускания.

При предъявлении больным жалоб на нарушение мочеиспускания необходимо ультразвуковое исследование мочевого пузыря и проведение катетеризации после мочеиспускания для определения количества остаточной мочи. Если оно превышает 100 мл, очень велик риск присоединения инфекционных осложнений.

На поздних стадиях рассеянного склероза часто возникают нарушения дефекации. Эти нарушения отмечаются у 40 – 65% больных рассеянным склерозом. Чаще они выражаются в запорах, которые имеют место у 33 – 55% больных, но в 5% случаев встречаются императивные позывы на опорожнение кишечника и недержание кала.

Нарушения половой функции при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз – заболевание, поражающее в основном людей молодого возраста, и понятно, что сексуальная дисфункция значительно снижает качество их жизни. Обычно такие расстройства возникают вслед за нарушениями мочеиспускания и встречаются у 90% мужчин и 70% женщин.

Сексуальная дисфункция у больных рассеянным склерозом:

• может быть следствием поражения определенных отделов ЦНС
• может возникать из-за других проявлений рассеянного склероза (утомляемости, парезов, тазовых расстройств, мышечных спазмов)
• может иметь психологическую основу

Важно помнить о большой значимости психологических факторов, особенно на ранней стадии заболевания, в развитии сексуальной дисфункции: сначала пациенты находятся под «гнетом» поставленного диагноза, затем опасаются, что сексуальные отношения могут привести к ухудшению их состояния. На сексуальные взаимоотношения влияют также нарастающая инвалидизация и недостаточное понимание со стороны партнера.

Сексуальные расстройства у мужчин проявляются снижением либидо, нарушением эрекции и эякуляции. Нарушение эрекции развивается в среднем через 4 – 9 лет после начала рассеянного склероза, но 75% мужчин с этим расстройством продолжают испытывать сексуальные желания. Следует отметить, что почти у половины больных с импотенцией сохраняются ночные и утренние эрекции, что указывает на ее психогенный характер.

Сексуальные расстройства при рассеянном склерозе у женщин изучены меньше, однако более 50% пациенток испытывают те или иные проблемы. Чаще всего они проявляются в невозможности достичь оргазма, в недостаточности любрикации (что может быть и следствием применения холинолитиков) и, реже, болезненном половом акте. Сексуальные нарушения у женщин могут быть связаны и с нарушением чувствительности в области гениталий, а также с высоким тонусом в приводящих мышцах бедер.

Нервно-психические расстройства

Еще в конце прошлого столетия Ж.–М. Шарко отметил, что при рассеянном склерозе часто отмечается нарушение памяти, могут развиваться аффективные расстройства и снижение интеллекта. И хотя не существует нервно-психических расстройств, специфичных только для рассеянного склероза, многие из них встречаются весьма часто, если не всегда.

Происхождение нервно-психических расстройств при рассеянном склерозе может быть связано с:

• лекарственными препаратами

Когнитивные нарушения

• ухудшение памяти и внимания

• органическим повреждением головного мозга
• психологической реакцией больных на заболевание и его отдельные проявления
• ограничением трудоспособности и ухудшением качества жизни
• лекарственными препаратами
• эффектом терапии и комплексом этих факторов

Нарушение высшей нервной деятельности при рассеянном склерозе

Когнитивные нарушения часто встречаются на поздних стадиях рассеянного склероза, но могут развиться и на ранней стадии или даже с самого начала болезни.

Для рассеянного склероза характерно:

• ухудшение памяти и внимания
• нарушение логического мышления
• замедленное усвоение информации
• затрудненное переключение с одной задачи на другую

Больные становятся некритичными, склонными к нелепым шуткам, характерна эмоциональна лабильность.

При псевдобульбарном синдроме наблюдаются насильственный плач и смех, рефлексы орального автоматизма, спастическая дизартрия и дисфагия.

В последние годы нейропсихологические аспекты рассеянного склероза стали активно изучаться, и оказалось, что когнитивные нарушения при рассеянном склерозе весьма часты (встречаются в 54–65% случаев) и разнообразны.

Примерно у половины больных уже на стадии клинически изолированного синдрома и в начале достоверного рассеянного склероза при нейропсихологическом тестировании можно выявить когнитивные расстройства.

Проведение нейропсихологического тестирования еще до установления диагноза достоверного рассеянного склероза показывает, что:

• только 6% обследованных больных полностью выполняют задания
• 54% – плохо выполняют 1 или 2 теста
• 40% – плохо выполняют 3 теста и более

Причем сами пациенты никаких жалоб не предъявляют либо отмечают лишь повышенную «умственную утомляемость».

Но уже через 3 года от начала рассеянного склероза 20% пациентов имеют значительные нарушения в когнитивной сфере, заметные им самим.

Возможна и обратная ситуация, когда субъективные жалобы на такие когнитивные нарушения, как память и внимание, не подтверждаются при объективном нейропсихологическом обследовании. В таких случаях предъявляемые пациентами нарушения являются следствием имеющихся депрессии или утомляемости.

Предсказать на основании клинических данных, возникнут ли и на какой стадии рассеянного склероза у конкретного больного когнитивные нарушения, в настоящее время не представляется возможным. Однако нельзя исключить, что предикторами их появления служат большая общая площадь очагов на MPT (при общей площади очагов, превышающей 30 см2, вероятность развития когнитивных нарушений очень высока), уменьшение в размерах мозолистого тела и увеличение желудочков.

Иногда когнитивные расстройства при рассеянном склерозе достигают степени деменции, схожей по своему характеру с лобно-подкорковой. Деменция при рассеянном склерозе обычно не достигает такой степени выраженности, как при других заболеваниях, например при хорее Гентингтона или болезни Альцгеймера. Выраженная деменция у больных рассеянным склерозом обычно развивается лишь при длительном тяжелом течении болезни. Таким образом, при развитии деменции или клинически значимых умеренных когнитивных расстройствах в молодом возрасте необходимо помнить о рассеянном склерозе, как об одной из возможных их причин.

Нарушения памяти при рассеянном склерозе

Нарушение памяти – являются одним из наиболее частых когнитивных дефектов при рассеянном склерозе. В одном из исследований показано, что:

• у 30% пациентов имеются грубые расстройства памяти
• у 30% – умеренные
• у 40% больных нарушения памяти выражены в легкой степени или отсутствуют

Типичными для пациентов с рассеянным склерозом когнитивными расстройствами являются также нарушение:

• внимания
• формирования концепций
• абстрактного мышления, планирования
• скорости обработки информации, что связано с выраженной дисфункцией коры лобных долей и лобно-подкорковыми нарушениями

Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе могут быть обусловлены не только морфологическими (воспалительными и дегенеративными) изменениями головного мозга, имеющимися при этом заболевании. Утомляемость, депрессия, тревога, которые весьма часто являются симптомами рассеянного склероза, также могут приводить к возникновению нарушений в познавательной сфере. Кроме того, появление когнитивных расстройств может быть следствием побочных эффектов некоторых лекарственных средств, применяемых для лечения рассеянного склероза, например кортикостероидов.

Эмоционально-аффективные нарушения

Связь между рассеянным склерозом и нарушениями настроения мультифакторна и сложна. В какой степени они являются прямым следствием болезни, а в какой –психологической реакцией на нее, остается неясным. Такие нарушения, как эйфория, насильственные смех и плач, проявления лобной дисфункции, безусловно – являются следствием рассеянного склероза, весьма характерны для заболевания и в определенной мере поддаются специфической терапии рассеянного склероза.

При наличии у больного эмоциональных нарушений следует уточнить их продолжительность, степень влияния на повседневную жизнь, исключить другие, помимо рассеянного склероза, причины возникновения.

Депрессия при рассеянном склерозе

Депрессия при рассеянном склерозе является самым частым аффективным синдромом. По данным разных авторов, она встречается у 25 – 55% пациентов с рассеянным склерозом, примерно 25% из их нуждаются в наблюдении у психиатра. Причинами депрессии могут быть реакция на болезнь, само заболевание и побочные эффекты проводимой терапии.

Подтверждением того, что депрессия может быть самостоятельным симптомом рассеянного склероза, является значительно большая ее частота при рассеянном склерозе, чем в популяции и при других тяжелых неврологических заболеваниях. Например, при боковом амиотрофическом склерозе депрессия отмечается в 3, а при миодистрофиях – в 4 раза реже, чем при рассеянном склерозе.

В связи с большой частотой депрессии при рассеянном склерозе высказывались предположения о генетической предрасположенности к ней при данном заболевании. Однако среди родственников больных рассеянным склерозом депрессия встречается не чаще, чем в популяции. Проявления депрессии при рассеянном склерозе состоят преимущественно в раздражительности и чувстве фрустрации, в отличие от чувства вины и безнадежности, характерных для депрессии у пациентов, не страдающих рассеянным склерозом.

У больных с рассеянным склерозом частота попыток и осуществления суицидов выше, чем у пациентов с иными заболеваниями нервной системы, и в 7,5 раз выше, чем в популяции. Особенно часты суициды в первые 5 лет после установления диагноза (у мужчин – с возникновением болезни в возрасте до 30 лет, а у женщин – с началом ее после 30 лет). 15% больных рассеянным склерозом с депрессией погибают вследствие суицида.

Предложена Шкала риска суицида – SADPERSONS («грустные люди»): S (Sex) – мужской пол, А (Above age 40 – возраст более 40 лет), D (Depression) – наличие депрессии, P (Previous attempt – попытка суицида в прошлом), E (Ethanol/drug abbuse – алкоголизм или наркомания), R (Rational thinking loss – отсутствие рационального мышления), S (lack of Social Support – отсутствие социальной поддержки), О (Organized suicide plan – наличие суицидальных мыслей), N (No spouse or significant other – одиночество), S (Sickness – беспомощность).

Если у пациента имеются 1 – 2 из перечисленных признаков, он может находиться дома.

В случае наличия 3 – 4 признаков – требует особого внимания окружающих.

При 5 – 6 признаках пациенту показана госпитализация.

В случае выявления 7–10 признаков требуется срочная госпитализация с индивидуальным наблюдением за больным.

Не исключено, что связь депрессии и суицидов может быть объяснена низкой ночной секрецией мелатонина у больных рассеянным склерозом. Прекурсором мелатонина является серотонин, а снижение серотонинергической активности является важнейшим фактором развития депрессии.

Тревожные расстройства при рассеянном склерозе

Тревожные расстройства – встречаются почти у 25% пациентов с рассеянным склерозом, заметно преобладая у женщин, особенно на начальных стадиях рассеянного склероза. Сочетание тревожных расстройств с депрессией в большей степени, чем изолированные депрессия или тревожные расстройства, сопровождается суицидальными мыслями, большими соматическими осложнениями и социальной дезадаптацией.

Именно тревожные расстройства, а не депрессия являются значимым предиктором развития алкоголизма у больных рассеянным склерозом. Создается впечатление, что они в значительной степени связаны с активностью заболевания, т.е. с частотой обострений, и меньше – с его продолжительностью и тяжестью.

Долгое время эйфория считалась патогномоничным симптомом рассеянного склероза. Последующие исследования показали, что многие пациенты, хотя и кажутся эйфоричными, на самом деле имеют скрытую депрессию. В настоящее время полагают, что эйфория при рассеянном склерозе встречается лишь в 13% случаев, занимая только 6–е место среди аффективных нарушений:

• депрессии – 79%
• ажитации – 40%
• тревожности – 37%
• раздражительности – 35%
• апатии – 20%

Термином «эйфория» зачастую обозначается широкий спектр разнообразных эмоциональных и поведенческих расстройств. Эйфорию можно описать как ощущение легкости, счастья, оптимистического взгляда на будущее, несмотря на достаточно тяжелые проявления болезни. Эйфория, в отличие от депрессии, отмечается при длительном течении рассеянного склероза и значительном неврологическом дефиците и сопровождается когнитивными нарушениями.

Алекситимия

Этим термином обозначаются трудности в восприятии и словесном описании пациентом с рассеянным склерозом собственных эмоций и чувств («нет слов, чтобы описать настроение»). Больные описывают физические симптомы и ощущения вместо чувств. Другим проявлением алекситимии является исчезновение эмоционально положительных размышлений и чувство утраты жизненных перспектив. Пациенты с алекситимией больше сконцентрированы на внешних событиях, чем на внутренних переживаниях.

Острые психотические расстройства при рассеянном склерозе

Острые психотические расстройства при рассеянном склерозе развиваются – редко. Однако в 5–7% случаев дебют или обострение рассеянного склероза может проявляться психозами. Они могут варьировать от кратких эпизодов до длительных нарушений с продуктивной симптоматикой, что в некоторых случаях обусловливает необходимость дифференциального диагноза с шизофренией. Рассеянный склероз имеет некоторые сходные с шизофренией характеристики:

• начало в молодом возрасте
• ремиттирующее течение
• иммунологические нарушения

Существуют теории об общей природе этих заболеваний. Однако психотические расстройства при рассеянном склерозе, в отличие от шизофрении, возникают значительно реже, быстрее разрешаются, и их прогноз при рассеянном склерозе более благоприятен. Больные рассеянным склерозом с острыми психотическими расстройствами, как правило, имеют большую площадь очагов на МРТ, особенно вокруг височного рога боковых желудочков. Отмечена также связь острых психозов с образованием массивных очагов демиелинизации в теменных и височных областях или в области гиппокампа.

Поражение лобных отделов головного мозга при рассеянном склерозе помимо эйфории может приводить и к поведенческим нарушениям, таким как абулия, апатия и расторможенность.

Утомляемость

Утомляемость является одним из основных проявлений рассеянного склероза, встречаясь в 75 – 92% случаев, а 55 – 75% больных рассеянным склерозом считают ее одним из главных симптомов заболевания. Утомляемость при рассеянном склерозе отличается от обычной усталости у здоровых людей – она неадекватна физической нагрузке, нарушает обычную дневную активность и является инвалидизирующим фактором даже при отсутствии выраженных очаговых симптомов. Больные описывают утомляемость как чувство усталости, потерю энергии, чувство истощения, сравнивают эти ощущения с гриппоподобным состоянием.

В настоящее время принято следующее определение утомляемости при рассеянном склерозе: субъективное ощущение отсутствия/недостатка физической и/или умственной энергии, которое, по мнению самого пациента или ухаживающих за ним лиц, препятствует выполнению обычных или желаемых действий.

Утомляемость может колебаться в зависимости от выполняемой физической нагрузки, наличия инфекционного процесса, температуры окружающей среды и тела.

Утомляемость при рассеянном склерозе может проявляться в отдельных мышечных группах, восстанавливаясь после отдыха (что напоминает миастению), а также быть общей. Характерным для утомляемости при рассеянном склерозе является то, что она в большей степени уменьшается после отдыха в состоянии бодрствования, нежели после сна. Утомляемость не имеет абсолютной связи с мышечной слабостью, и в их основе лежат разные патофизиологические механизмы.

Утомляемость при рассеянном склерозе не связана с возрастом. Она может усугубляться при наличии других симптомов рассеянного склероза – болей, нарушений сна. Отмечена значительная корреляция утомляемости с депрессией. Нарастание утомляемости нередко происходит параллельно с увеличением выраженности депрессии, что позволяет предположить сходные патогенетические механизмы в развитии обоих синдромов. Но все же утомляемость является самостоятельным симптомом. Почти все больные рассеянным склерозом с утомляемостью отмечают значительное ее усугубление в жару и после принятия горячей ванны или душа, тогда как холод приносит облегчение. Некоторые авторы считают, что даже когнитивные нарушения, встречающиеся у больных рассеянным склерозом, являются симптомами «психической утомляемости».

Генез развития утомляемости при рассеянном склерозе остается не до конца понятным. Существуют 3 основные гипотезы, позволяющие предполагать механизмы развития этого синдрома при рассеянном склерозе:

1. иммунная, предполагающая, что в основе утомляемости лежат иммунологические изменения
2. нейрофункциональная, связывающая утомляемость с нарушением функциональной активности в различных отделах ЦНС в результате демиелинизации и аксонального повреждения
3. нейроэндокринная, рассматривающая этот симптом как следствие нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы

Вегетативные нарушения при рассеянном склерозе

При целенаправленном исследовании вегетативные расстройства выявляются примерно у 80% больных рассеянным склерозом. Чаще вегетативные нарушения наблюдаются при первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза и в большей степени соотносятся с выраженностью атрофии спинного мозга, обусловленной нейродегенеративными процессами в нем, чем с наличием очагов демиелинизации.

Вегетативные расстройства при рассеянном склерозе возникают вследствие вовлечения в патологический процесс центральных вегетативных путей. Предположительно бляшки рассеянного склероза могут нарушать связи между островком, передней цингулярной и вентромедиальной префронтальной корой, центральным ядром миндалины, паравентрикулярными ядрами гипоталамуса, продолговатым мозгом или повреждать нисходящие вегетативные пути в стволе или в спинном мозге.

Нередко у пациентов с рассеянным склерозом при наличии очагов в стволе мозге отмечается постоянная умеренная гипотермия, при этом даже во время инфекционных заболеваний температура тела не поднимается выше 37 0 C

Примерно у 50% пациентов рассеянным склерозом имеются ортостатическое головокружение и ортостатическая артериальная гипотония, обусловленные нарушением симпатической вазоконстрикции.

Почти у 40% больных рассеянным склерозом имеются нарушения потоотделения. Демиелинизация центральных терморегулирующих путей, исходящих из гипоталамуса, может приводить к региональному или глобальному ангидрозу, особенно при большой площади очагов демиелинизации в стволе мозга. Выраженность нарушения потоотделения в ногах коррелирует со слабостью в них, нарушениями чувствительности и мочеиспускания. Это предполагает связь вегетативных расстройств со значительной степенью повреждения спинного мозга.

Во время обострений рассеянного склероза, при локализации очагов в стволе мозга, могут развиваться сердечные аритмии. Субклинические же проявления сердечнососудистой дисфункции (например изменение интервала R–R на ЭКГ) описываются достаточно часто (10–50%).

При рассеянном склерозе часто развивается остеопороз , что связывают со сниженной двигательной активностью. Имеет значение и преобладание среди пациентов женщин, которые больше подвержены развитию остеопороза, нежели мужчины. Кроме того, остеопороз может развиться и в результате лечения кортикостероидами.

Нарушения сна, уровня сознания и бодрствования при рассеянном склерозе

Нарушения сна встречаются у 40% больных рассеянным склерозом. Часть из них испытывает трудности засыпания в связи с болезненными тоническими спазмами или синдромом беспокойных ног. Синдром беспокойных ног проявляется ощущением «ползания мурашек», покалывания, жжения, «шевеления под кожей» и т.д. Оно возникает в бедрах, голенях и стопах и вызывает необходимость двигать ногами.

Расстройства сна могут быть также обусловлены депрессией или медикаментозной терапией (кортикостероиды, амантадин). Кроме того, больных рассеянным склерозом могут беспокоить частые пробуждения, обусловленные никтурией. Инсомния в свою очередь может усугублять депрессию и утомляемость. В целом нарушения сна при рассеянном склерозе приводят к снижению качества жизни и должны коррегироваться.

Нарушение бодрствования и уровня сознания, чаще в форме сомноленции или оглушения, встречается при рассеянном склерозе редко – при острой экзацербации заболевания, протекающей с поражением ствола мозга или с острой массивной церебральной демиелинизацией, сопровождающейся значительным перифокальным отеком. Нарушение сознания при рассеянном склерозе всегда сопровождается грубым очаговым неврологическим дефектом.

Дополнительные симптомы при рассеянном склерозе – пароксизмальные расстройства

Пароксизмальные расстройства при рассеянном склерозе встречаются примерно у 20% больных. Эти расстройства при рассеянном склерозе могут быть сенсорными, моторными и сочетанными. Чаще всего пароксизмальные расстройства появляются в развернутой стадии болезни, но иногда могут быть ее ранними признаками. Они характеризуются малой продолжительностью (обычно не более 2 мин) и большой частотой возникновения (до нескольких сотен раз в день), часто провоцируются различными «триггерными» факторами – движением, стрессом, сенсорными стимулами, гипервентиляцией и др.

Одним из наиболее часто встречающихся сенсорных пароксизмальных симптомов при рассеянном склерозе является симптом Лермитта.

Симптом Лермитта - это внезапное ощущение удара током, распространяющееся сверху вниз вдоль позвоночника и в обе ноги. Он возникает при наклоне головы, других движениях шеи или кашле. Возможные варианты симптома Лермитта - покалывание или боль при движениях шеи, распространение неприятных ощущений в обе руки и возникновение этих ощущений при движениях в поясничном отделе позвоночника. Симптом Лермитта часто развивается при рассеянном склерозе, но возможен и при других поражениях шейного отдела спинного мозга.

Лицевая миокимия – почти постоянные непроизвольные мелкие сокращения мимической мускулатуры – симптом, почти патогномоничный для рассеянного склероза. Больные при этом часто жалуются на ощущение напряжения в половине лица, при осмотре иногда можно выявить птоз и сглаженность носогубной складки. Помимо рассеянного склероза лицевая миокимия может быть симптомом глиальных опухолей ствола мозга.

Ухудшение состояния при повышенной температуре

У большинства больных рассеянным склерозом неврологические расстройства появляются или усиливаются при повышении температуры, например после горячей ванны или просто в жаркие летние дни.

Симптом Утхоффа: достаточно характерен для рассеянного склероза – преходящее, обычно монокулярное, ухудшение зрения после физических упражнений или воздействия тепла.

Кратковременные пароксизмальные неврологические нарушения при рассеянном склерозе

Относительно часто встречаются также эпилептические припадки (4–10%) и неэпилептические тонические спазмы (2–5%).

Эпилептические припадки среди больных рассеянным склерозом значительно более обычны, чем в популяции, где их частота составляет 0,4–2%. Кроме того, если в популяции пик заболеваемости эпилепсией приходится на детский, подростковый, а затем пожилой возраст, то у больных рассеянным склерозом судорожные припадки развиваются чаще в возрасте около 30 лет.

Возникновение эпилептических приступов при рассеянном склерозе, как правило, обусловлено локализацией бляшек вблизи коры мозга. Если эпилептические припадки являются проявлением обострения заболевания, они исчезают после купирования экзацербации обычными методами, без применения антиконвульсантов. В половине случаев, однако, эпилептические припадки при рассеянном склерозе являются проявлением эпилепсии как отдельного сопутствующего заболевания.

На ранней стадии, в том числе в самом начале заболевания, часто появляются так называемые пароксизмальные состояния – короткие, стереотипные, рецидивирующие приступы дизартрии, атаксии, диплопии, преходящего гемипареза, парестезии, боли либо тонических судорог мышц конечностей, лица и туловища, сопровождающихся неприятными ощущениями, например покалыванием. Такие приступы могут выглядеть как единичная судорога, «прострел», а могут длиться 30 с и более. Обычно они возникают сериями по нескольку раз в день. Часто больные могут назвать провоцирующие факторы - гипервентиляцию, особенные движения и т. д.

Среди других сенсорных пароксизмальных феноменов при рассеянном склерозе могут быть зуд, боли и парестезии.

Формы рассеянного склероза

По преимущественной локализации имеющихся очагов поражения, выделяют следующие формы рассеянного склероза:

1. Церебральная форма рассеянного склероза

Характеризуется симптомами поражения пирамидной системы.

2. Мозжечковая форма рассеянного склероза

Характеризуется мозжечковым синдромом; чаще наблюдается её сочетание со стволовой формой.

3. Стволовая форма рассеянного склероза

При этой форме рассеянного склероза ведущей является стволовая симптоматика. Могут прослеживаться – бульбарный синдром, вегетативная лабильность. Часто стволовые проявления сочетаются с мозжечковыми расстройствами (стволово-церебеллярная форма). Редко встречающийся, но и самый неблагоприятный вариант. Течение быстро прогрессирующее, больной становится тяжелым инвалидом на протяжении короткого времени, характерны эйфория, некритичность к своему состоянию.

4. Оптическая форма рассеянного склероза

Ведущим клиническим симптомом является снижение остроты зрения (ретробульбарный неврит).

5. Спинальная форма рассеянного склероза

Характеризуется симптомами поражения спинного мозга на разных уровнях:

• спастический нижний парапарез
• тазовые расстройства
• нарушения чувствительности

6. Цереброспинальная форма рассеянного склероза

Наиболее часто встречающаяся форма рассеянного склероза. Эта форма уже в начальной стадии заболевания характеризуется многоочаговостью поражения нервной системы с симптомами поражения мозжечковых, пирамидных образований в головном и спинного мозге, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем. Нередко – эта форма рассеянного склероза начинается с ретробульбарного неврита.

Можно выделить 4 варианта течения рассеянного склероза:

• ремиттирующее течение
• вторично-прогрессирующее
• первично-прогрессирующее
• прогрессирующе-ремиттирующее

В графическом виде варианты течения рассеянного склероза представлены на рисунке 1.

Рис. 1

А, Б – ремиттирующее;. В, Г – вторично-прогрессирующее; Д, Е – первично-прогрессирующее, Ж – прогрессирующее-ремиттирующее

Для ремиттирующего течения рассеянного склероза характерны внезапные, непредсказуемые обострения. Эти обострения развиваются в течение нескольких суток или недель, а затем наступает ремиссия, в ходе которой возникшие неврологические нарушения могут либо сохраняться, либо частично или полностью исчезать. Обратное развитие нарушений обычно занимает несколько недель или месяцев, но изредка может продолжаться даже 2 года и больше. Между обострениями рассеянного склероза неврологические нарушения не нарастают. C этой формы течения рассеянного склероза заболевание начинается у 85% пациентов.

У 25–40% пациентов второе обострение начинается в течение первого года заболевания и у 60% в течение 3 лет.

При вторично-прогрессирующем варианте рассеянного склероза ремиттирующее течение переходит в прогрессирующее вскоре или же через несколько лет или даже десятилетий от начала болезни. В отличие от ремиттирующего при вторично-прогрессирующем течении рассеянного склероза наблюдается постепенное нарастание неврологических расстройств между обострениями. Около 40% всех обострений рассеянного склероза связаны с простудными вирусными и бактериальными заболеваниями. У 37,5% больных после перенесенного ОРЗ, по данным исследований – наблюдается усиление демиелинизирующего процесса.

Для первично-прогрессирующего течения рассеянного склероза характерно неуклонное нарастание неврологической симптоматики с самого начала болезни. У некоторых больных наблюдаются периоды стабилизации, однако явные обострения не возникают. Эта форма развивается в 10 – 15% случаев, но является самым частым вариантом течения при позднем начале рассеянного склероза (после 40 лет).

В редких случаях наблюдается прогрессирующе-ремиттирующее течение рассеянного склероза, когда на фоне первично-прогрессирующего течения возникают обострения.

Марбургский тип рассеянного склероза – тяжелый острый тип рассеянного склероза, протекающий с быстро прогрессирующим процессом демиелинизации и потерей аксонов часто сопровождается экстенсивным неврологическим дефицитом. Он может привести к смерти пациента в течение одного года.

Стадии рассеянного склероза по активности процесса

1. Острейшая стадия (первые две недели обострения).

2. Подострая стадия (последующие 2 месяца после обострения, хроническое прогрессирование).

3. Стабилизация или улучшение состояния (нет ухудшения состояния на протяжении 3 месяцев).

Рассеянный склероз протекает непредсказуемо, однако некоторые клинические особенности и данные MPT имеют прогностическое значение.

Прогноз при рассеянном склерозе

Прогноз лучше при:

1. раннем начале рассеянного склероза (за исключением детского возраста)
2. первых проявлениях рассеянного склероза в виде изолированных расстройств чувствительности или ухудшения зрения
3. ремиттирующем течении
4. минимальных неврологических нарушениях через 5 лет после начала болезни

Прогноз хуже при:

1. статической атаксии
2. выраженном постуральном треморе
3. первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза

При ремиттирующем течении рассеянного склероза приблизительно у половины больных инвалидизация связана с неполным восстановлением функций после обострения, у второй половины – с переходом во вторично-прогрессирующую форму течения рассеянного склероза.

При прогрессирующем течении рассеянного склероза инвалидизация обусловлена спастичностью, слабостью мышц конечностей, нарушением функций тазовых органов, ухудшением зрения или когнитивных функций.

В целом же чем длительнее течение рассеянного склероза, тем меньше остается больных с легкой формой.

Через 15 лет после постановки диагноза рассеянного склероза:

• 20% больных полностью сохраняют трудоспособность
• 75% не работают
• 70% не могут обслужить себя или делают это с трудом

В таблице 3 представлена частота встречаемости симптомов в развернутой стадии рассеянного склероза.

Таблица 3 . Симптоматика развернутой стадии рассеянного склероза

По Poser С, (1984):

Для оценки клинического статуса больных рассеянным склерозом используется оценка с помощью шкалы повреждения функциональных систем по J. Kurtzke (Functional Systems – FS). По этой шкале проводится оценка в баллах – от 0 до 6 – степени выраженности симптомов поражения различных проводящих систем мозга.

В настоящее время для оценки тяжести состояния больных рассеянным склерозом принят расширенный по J.F. Kurtzke">показатель уровня инвалидизации по Куртцке (показатель EDSS).

Хроническое волнообразное течение характеризуется воспалительными изменениями белого вещества головного и спинного мозга. Аутоиммунное поражение миелиновых волокон определяет основные симптомы патологии в зависимости от локализации поражений.

Симптомы по географическому распространению

Несколько десятилетий назад ученые четко связывали рассеянный склероз с жителями определенных географических поясов. Существует передача структуры миелина по наследству, что позволяет формировать целые континенты с повышенной склонностью к нозологии. Патология встречалась значительно чаще у людей, проживающих в регионах удаленных от экватора. Патология прослеживалась у женщин, а у мужчин заболевание встречалось реже. Сейчас ученые говорят о потере географической локализации склероза. Наблюдается повсеместное распространение.

На самом деле нозология не потеряла привязанность к местности. Изменились зоны распространенности. Теперь признаки рассеянного склероза встречается чаще в Новой Зеландии, Австралии, юге Канады, центральной Европе.

Частота выявления симптомов рассеянного склероза увеличивается на всей планете. Причины неизвестны.

После определения этиологического фактора, возможно, врачи научатся лечить заболевание. Известен лишь патогенетический механизм формирования нозологии.

Увеличение проницаемости гематоэнцефалического барьера для многих факторов способствует проникновению внутрь среды Т-лимфоцитов. Они запускают воспалительные изменения миелиновой оболочки нервных волокон. Поражение приводит к нарушению толерантности антител к миелину. Вещество воспринимается иммунной системой, как чужеродное.

Гематоэнцефалический барьер – фактор защиты мозговых антигенов от лимфоцитов, проникновения химических веществ, бактерий, вирусов, простейших, других микроорганизмов. Почему происходит увеличение его проницаемости? Ученые считают, что причиной становятся определенные вирусы и бактерии. На практике наблюдается усиление аутоиммунной демиелинизации нервных волокон после простуды у молодых людей, женщин, детей.

Разрушение миелина не является единственным патогенетическим механизмом патологии. Увеличение проницаемости гематоэнцефалического барьера формирует обширный перечень обменных нарушений:

• Изменение микроциркуляции;
• Патология обмена ненасыщенных жирных кислот;
• Потеря аминокислот;
• Доступность мозговых тканей для некоторых бактерий.

Комплекс вышеописанных изменений приводит к необратимому изменению нервных волокон, головного мозга.

Привязанность заболевания к географическим зонам позволяет предполагать причины:

1. Генетическая предрасположенность;
2. Вирусные инфекции (ОРВИ, краснуха, корь, инфекционный мононуклеоз, герпес);
3. Внутренние факторы, увеличивающие проницаемость гематоэнцефалического барьера (длительное психическое перенапряжение, стрессы, травмы);
4. Особенности питания – большая концентрация жиров способствует аутоиммунной активации борьбы с собственными антигенами. Такой механизм американские ученые связывают с встраиваемостью жиров фастфудов в состав клеточных мембран. Аналогичная картина выявлена у людей, злоупотребляющих колбасами, солью, полуфабрикатами. Никто не знает, к каким последствиям приводит ежедневное употребление пищи с содержанием химических консервантов, ароматизаторов;
5. У женщин, использующих оральные контрацептивы, риск заболеть рассеянным склерозом увеличивается в 2 раза.

Взрослому или ребенку при наличии родственников с аутоиммунными болезнями нельзя использовать иммуномодуляторы. Патология приведет к дебюту любого аутоиммунного процесса. Прогрессирование патологию увеличивает уровень глюкозы крови.

Дополнительное влияние экзотоксинов (органические растворители, продукты переработки нефти, краски) усиливает выраженность аутоиммунных реакций.

Факторы риска при рассеянном склерозе:

• Проживание на севере;
• Частые психоэмоциональные стрессы;
• Инфекционно-аллергические болезни.

Сочетание вышеописанных факторов обеспечивает мультифакториальную природу болезни, что затрудняет лечение.

Рассеянный склероз: диагностика

Диагностика рассеянного склероза затруднительна. Ученые работают над созданием единственного эффективного метода определения заболевания на раннем этапе, но результатов не наблюдается.

Взятие спинномозговой жидкости – самый достоверный способ диагностики. Анализ инвазивный, сложный.

Есть положительные результаты диагностики рассеянного склероза с применением магнитно-резонансной томографии (МРТ). Процедура непопулярна вследствие невозможности определения демиелинизации на раннем этапе.

Есть информация о скором внедрении в клиническую практику способа выявления рассеянного склероза, основанного на изучении особенностей зрачкового рефлекса. Демиелинизация нервных мембран приводит к замедлению передачи нервного импульса на 25 секунд по сравнению с нормой. Определение скорости зрачкового рефлекса, возможно, позволит определять заболевания, связанные с поражением нервов. Исследования проверяются на практике.

Российские исследователи разработали метод иммуноферментной диагностики рассеянного склероза, основанный на выявлении антител к белкам миелиновой оболочки, помеченных фотолюминофором.

Рибонуклеиновая кислота несет участки, способные связывать антитела против миелина. Вещество разрабатывается лабораторным способом. При их наличии в организме с помощью ИФА можно определять не только качественно, но и количественно.

Симптомы у женщин

Почему у женщин склероз возникает чаще? Ответа на этот вопрос не существует. Считается, что у представительниц прекрасной половины человечества повышен риск увеличения проницаемости гематоэнцефалического барьера. Применение гормональных контрацептивов, климактерические изменения способствуют увеличению поступления некоторых веществ в головной мозг. Любая вирусная инфекция на этом фоне получает возможности для разрушения сосудов.

Симптомы заболевания разделяются на первичные, вторичные, дополнительные. Первые признаки патологии формируются из-за разрушения миелиновой нервной оболочки. Вторичные симптомы развиваются вследствие нарушений первичного этапа. Дополнительные признаки рассеянного склероза развиваются из-за общих изменений биохимических реакций, обмена веществ.

Распространенные симптомы у женщин:

1. Онемение конечностей;
2. Ощущение покалывания кожи;
3. Двоение глаз;
4. Ослабление зрения;
5. Тазовые расстройства.

Менее распространенные симптомы – парезы, нарушения координации, патология речевой функции, потеря памяти, концентрации внимания.

Учитывая неврологические расстройства можно выделить более обширный перечень первичных признаков нозологии:

• Прерывание цикла мочеиспускания;
• Импотенция;
• Недержание мочи;
• Шаткость походки;
• Ночное мочеиспускание;
• Резка боль при наклоне головы (симптом Лермитта);
• Головокружение;
• Эпилепсия;
• Диплопия – удвоение предметов;
• Парестезия – онемения кожи, мурашки;
• Зрительный неврит;
• Снижение чувствительности.

Неполное опорожнение мочевого пузыря формируется у 15% пациентов. При проведении цистометрии патологических изменений не прослеживается, но тазовые нарушения часто беспокоят женщин.

Рассеянный склероз: симптомы и лечение

Первым симптомом рассеянного склероза (не только у женщин) является общая утомляемость. Признак недооценивается пациентами и врачами. Только при постоянной усталости, несоответствии состояния организма физическим нагрузкам (симптом специфичен для демиелинизации нервов) можно говорить о наличии патологии головного мозга.

Утомляемость зависит от погоды, температурных условий окружающей среды. При принятии горячей ванны симптомы усиливаются. Холодная вода приносит облегчение.

С постоянной усталостью при заболевании сочетаются следующие симптомы:

• Депрессия;
• Патологический стопный рефлекс Бабинского;
• Подергивание глазных яблок;
• Ослабление зрения;
• Онемение конечностей;
• Непроизвольное подергивание глазных мышц (нистагм).

Дебют каждого заболевания сопровождается глазодвигательными нарушениями. Двоение объектов прослеживается на начальном этапе патологии.

На начальных стадиях изменения кратковременны. Длительность – от нескольких часов до 2 дней.

Сенсорные расстройства при патологии сопровождаются потерей кожной чувствительности. Постепенно нозологическая форма приводит к онемению конечностей, появлению ощущений корсета на грудной клетке. Заподозрить заболевание можно в том случае, когда чувство онемения «поднимается вверх». Вначале гипоэстезия появляется на нижних конечностях, затем – переходит на руки, грудную клетку.

Редкие формы рассеянного склероза проявляются изолированным головокружением. Данную нозологию путают с вестибулопатией. Единичные признаки нарушения координации, двоения предметов перед глазами позволяют сравнивать патологию с поражением внутреннего уха.

Дифференцировать проявления состояния позволяет указание на наличие изолированного головокружения в анамнезе. Благоприятное течение заболевания наблюдается при отсутствии признаков поражения ствола головного мозга.

Отсутствие стволовых симптомов способствует неправильной установке диагноза. Специалисты ориентируются на вертебробазилярную недостаточность, но при приеме препаратов, улучшающих мозговое кровоснабжение, проявления не исчезают.

Диагностика патологии обязательно должна включать диагностику патологических рефлексов. Если у пациента возникает болезненность шеи при наклоне головы, появляется ощущение ползания мурашек по позвоночнику – симптом Лермитта.

Болевые синдромы

Виды боли при рассеянном склерозе:

1. Психогенные;
2. Висцерогенные;
3. Соматогенные;
4. Невропатические.

Невропатические боли появляются на ранней стадии патологии. Дизэстезии – постоянная болезненность, ассиметричное жжение, дискомфорт, болевые ощущения в дистальных отделах ног.

Дополнительным критерием диагностики становится выявление эмоционально-личностных нарушений. Самый частый признак при рассеяном склерозе – депрессивное состояние. Сильная распространенность депрессивного синдрома обусловлена не только разрушением миелина нервных оболочек. У пожилых пациентов развиваются заболевания головного мозга, которые при сочетании обуславливают тяжелую симптоматику.

При миодистрофиях депрессия встречается в 4 раза реже, а при боковом амиотрофическом склерозе – в 3 раза реже, чем при рассеянном.

У 5-7% пациентов формируются психотические расстройства в виде психозов подобных шизофрении. появляются реже.

Пик психотических расстройств приходится на детский возраст. У пожилых пациентов прослеживается сочетанная патология головного мозга.

Начало рассеянного склероза разнообразно, поэтому сложно установить диагноз достоверно. Выявить депрессию, психозы, как проявления демиелинизации нервных волокон без магнитно-резонансной томографии проблематично. Множественные гиперинтенсивные очаги на томограммах в Т2 взвешенном состоянии подтверждают рассеянность клинической картины. Для болезни характерны множественные очаги в разных отделах головного мозга.

Для склероза рассеянного характерно постепенное ухудшение клинической картины. При каждом последующем обострении формируются новые симптомы.

У части пациентов развивается . При этом типе болевого синдрома возникают периодические пароксизмы боли.

Висцеральные болевые ощущения возникают вследствие нарушения иннервации внутренних органов. Для больных рассеянным склерозом характерна болезненность живота, правого подреберья, поджелудочной железы.

Психогенная головная боль не устраняется цитрамоном или парацетамолом. Усиливается при хождении. При наклоне головы прослеживается иррадиация в шею.

Существует множество других признаков рассеянного склероза. Предлагаем пациентам обратить внимание на «симптом горячей ванны», который является патогномичным для болезни (описан выше).

Лечение рассеянного склероза: препараты, процедуры

Препараты для лечения рассеянного склероза вводятся внутримышечно или подкожно, что затрудняет терапию болезни в домашних условиях. Использование лекарственных средств длительное, поэтому требуется персональная медсестра.

Склероз рассеянный – патология иммуноопосредованная. Рационально использование иммуномодулирующих средств, позволяющих остановить или ослабить разрушение миелиновых оболочек нервных волокон. Препараты обладают большим количеством побочных эффектов, поэтому назначаются строго по рецепту врача.

При длительном внутримышечном введении иммуномодуляторов в месте инъекции возникают отеки и уплотнения, поэтому важно изменять области инъекций.

Парацетамол, ибупрофен назначаются с целью снижения местных воспалительных реакций. Длительное использование средств запрещено вследствие выраженного влияния на работу желудочно-кишечного тракта, провоцируют обострение язвенной болезни желудка.

Терапия глатирамером приводит к поствакцинальным реакциям – сердцебиение, ощущение нехватки воздуха, покраснение кожных покровов.

Использование интерферонов для стабилизации работы иммунной системы требует контроля щитовидной железы, печеночных ферментов.

Для предотвращения негативных проявлений при прогрессировании заболевания при лечении следуют соблюдать следующие принципы:

1. Купирование обострений;
2. Симптоматическая терапия;
3. Иммуномодулирующее лечение с целью предотвращения обострений.

Существующие иммуномодуляторы дорогостоящи. Лечение рассеянного склероза у пациентов в России проводится с государственной поддержкой. Благодаря существующим мероприятиям у пациентов есть возможность пожизненно получать необходимые лекарства.

Применение иммуномодулирующих средств у пациентов с рассеянным склерозом должно быть пожизненным. Терапия сопровождается осложнениями, которые нужно купировать лекарствами.

При длительном использовании интерферонов развивается гриппоподобный эффект. Повышение температуры, недомогание, усталость – симптомы с течением времени исчезают. Использование интерферонов требует постоянного мониторинга уровня ферментов щитовидной железы, печени. Уменьшение частоты обострения, замедление формирования внешних симптомов – пожизненная задача. Исправить ситуацию помогут новые пролонгированные лекарственные средства, обладающие высокой эффективностью при необходимости кратковременного применения.

Основным залогом эффективности иммуномодулирующей терапии является непрерывность. На начальной стадии следует объяснить пациенту необходимость купирования симптомов, возможно наличие побочных эффектов.

Для борьбы с демиелинизацией применяется много лекарственных средств. Все они имеют выраженное побочное действие, но отменяются только при наличии серьезных осложнений. Для купирования сопутствующих симптомов проводится симптоматическое лечение.

Методов реминилизации не найдено. Основная задача лечения рассеянного склероза – сохранение изменений нервных волокон на существующем уровне. Демиелинизация – необратимые дегенеративные изменения. Прогрессирование процесса приводит к летальному исходу.

Для купирования острого процесса и стабилизации состояния человека назначается адренокортикотропный гормон, кортикостероидные препараты. Препараты снимают воспаление, блокируют разрушение миелина.

Для очистки крови от большого количества иммуноглобулинов рационален плазмаферез. Применяется по показаниям.

На практике наблюдается положительный эффект при лечении бетафероном. Эффективность средства повышена при ремитирующей форме рассеянного склероза. Препарат не может излечить болезнь полностью, но предотвращает активное течение болезни.

Из симптоматических средств можно выделить миорелаксанты, ноотропную сосудистую терапию, средства для нормализации внутричерепного венозного кровотока. Умеренные физические нагрузки также обладают положительным влиянием на пациентов.

Сколько быть на больничном

Больничный при рассеянном склерозе выдается в зависимости от выраженности, течения, клинической формы заболевания. При отсутствии выраженных неврологических расстройств на больничном нужно быть столько, сколько времени потребуется для купирования острых изменений нервных волокон. После перевода воспалительного процесса в стадию ремиссии человек может быть отправлен на работу, но только на ту, которая показана.

При наличии выраженных неврологических расстройствах (эпилепсия, мышечные парезы) на больничном придется быть всю жизнь. Точнее пациенту выставляется группа инвалидности с невозможностью трудовой деятельности. Возможны и другие варианты определения сроков, сколько быть на больничном листе при рассеянном склерозе. Решают индивидуально экспертной комиссией после изучения всех особенностей болезни.