Amyotrophe Lateralsklerose: Ursachen, Symptome, Behandlung

Es handelt sich um eine schwere organische Pathologie unbekannter Ätiologie. Sie ist durch eine Schädigung der unteren und oberen Motoneuronen und einen progressiven Verlauf gekennzeichnet. ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) endet immer mit dem Tod. Als nächstes werden wir herausfinden, wie sich die Pathologie manifestiert und ob eine Möglichkeit besteht, die Krankheit loszuwerden.

allgemeine Informationen

Amyotrophe Lateralsklerose gilt als unheilbare Pathologie. Es beeinflusst das Zentralnervensystem. Die Pathologie hat auch noch andere Namen: Louis-Gehrig zum Beispiel. nicht immer einfach. Tatsache ist, dass das Krankheitsspektrum in letzter Zeit erheblich zugenommen hat, wobei es sich bei bestimmten klinischen Manifestationen nicht um eine Pathologie als solche, sondern um das amyotrophe Lateralsklerose-Syndrom handelt. In diesem Zusammenhang betrachten moderne Experten die Unterscheidung und Klärung der Ätiologie der Krankheit als die wichtigste Aufgabe.

Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome

Pathologische Manifestationen sind hauptsächlich mit einer Schädigung des unteren Motoneurons verbunden. Amyotrophe Lateralsklerose, zu deren Symptomen Atrophie, Schwäche und Faszikulationen gehören, weist Anzeichen einer Schädigung des Kortikospinalkanals auf. Letztere stellen Spastik und Kräftigung der Sehne und ohne dar. Die kortikobulbären Bahnen können betroffen sein. Dies wiederum wird die Entwicklung der Pathologie auf der Ebene des Hirnstamms beschleunigen. Amyotrophe Lateralsklerose betrifft ältere Menschen. Die Pathologie entwickelt sich erst im Alter von 16 Jahren.

Merkmale der Manifestation

Bei Personen, die an Amyotropher Lateralsklerose leiden, kommt es im Anfangsstadium der Pathologie zu einem (fortschreitenden Verlauf) mit Hyperreflexie. Dieses Zeichen ist die wichtigste klinische Manifestation. Aus allen quergestreiften Muskelfasern kann sich eine Pathologie entwickeln. Amyotrophe Lateralsklerose kann verschiedene Formen haben: Bulbär, hoch, lumbosakral und zervikothorakal. Die Todesursache ist in der Regel eine Schädigung der Atemmuskulatur nach etwa 3-5 Jahren. Amyotrophe Lateralsklerose weist mehrere charakteristische Merkmale auf. Eine der häufigsten Erscheinungen ist die fortschreitende Schwäche der Muskelfasern einer der oberen Extremitäten. In der Regel beginnt es in der Hand. Bei der Entwicklung aus proximal gelegenen Geweben ist der Verlauf der Pathologie günstiger. Zu Beginn der Krankheit, die mit der Entwicklung einer Muskelschwäche in der Hand einhergeht, sind Daumenballenfasern an dem Prozess beteiligt. Der Zustand äußert sich durch eine Schwäche der Adduktion (Adduktion) und des Widerstands des Daumens. Dadurch wird das Greifen mit Zeigefinger und Daumen deutlich erschwert und die Feinmotorik beeinträchtigt. Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose haben Schwierigkeiten, sich anzuziehen (zuzuknöpfen) und kleine Gegenstände aufzuheben. Ist die dominante Hand betroffen, kommt es zu Schwierigkeiten beim Schreiben und bei alltäglichen Aktivitäten zu Hause. Die lumbosakrale Form gilt als relativ günstig.

Typischer Verlauf der Pathologie

In diesem Fall kommt es zu einer stabilen fortschreitenden Beteiligung der Muskeln derselben Extremität. Anschließend beginnt es sich auf den zweiten Arm auszubreiten, bevor es die Bulbusfasern oder Beine befällt. Amyotrophe Lateralsklerose kann in den Muskeln der Zunge, des Mundes, des Gesichts oder der unteren Extremitäten beginnen. Gleichzeitig „holen“ nachfolgende Läsionen die ersten nicht ein. Dabei gilt die Lebenserwartung bei der Bulbarform als am kürzesten. Die Patienten sterben, während sie im Wesentlichen auf den Beinen bleiben, ohne dass es zu einer Lähmung der unteren Extremitäten kommt.

Weitere Entwicklung

Die Amyotrophe Lateralsklerose geht mit verschiedenen Kombinationen von Lähmungserscheinungen (bulbär und pseudobulbär) einher. Dies äußert sich vor allem in Dysphagie und Dysarthrie und in weiterer Folge in Atemwegserkrankungen. Ein charakteristisches Zeichen fast aller Pathologieformen ist die frühzeitige Verstärkung des Unterkieferreflexes. Dysphagie tritt beim Schlucken flüssiger Nahrung häufiger auf als beim Schlucken fester Nahrung. Gleichzeitig ist zu sagen, dass der Einsatz letzterer mit fortschreitender Pathologie deutlich schwieriger wird. Es kommt zu einer Schwäche der Kaumuskulatur, der weiche Gaumen beginnt zu hängen, die Zunge wird atrophisch und unbeweglich. Die amyotrophe Lateralsklerose beginnt mit einem kontinuierlichen Speichelfluss und Anarthrie einherzugehen. Das Schlucken wird unmöglich und die Wahrscheinlichkeit einer Aspirationspneumonie steigt. Es ist auch zu beachten, dass Krämpfe (periodisch auftretende Wadenkrämpfe) bei allen Patienten beobachtet werden und oft als erste Anzeichen einer Pathologie angesehen werden.

Ausbreitung der Atrophie

Es sollte gesagt werden, dass es ziemlich selektiv ist. An den Händen des Patienten sind Schädigungen der Hypothenar-, Daumenballen-, Interosseus- und Deltamuskeln zu erkennen. An den Beinen entwickelt sich eine Atrophie in den Bereichen, in denen der Fuß dorsalflexiert wird. Das Gewebe des weichen Gaumens und der Zunge wird durch die Bulbusmuskulatur geschädigt. Okulomotorische Fasern gelten als die resistentesten gegen Atrophie.

Praktische Beobachtungen

In der Pathologie sind auch Schließmuskelstörungen selten. Eines der überraschenden Merkmale der Krankheit ist das Fehlen von Dekubitus bei bettlägerigen Patienten, die seit langem gelähmt sind. Es wurde auch festgestellt, dass Demenz in der Pathologie äußerst selten auftritt. Nur wenige Untergruppen gelten als Ausnahme: die familiäre Form und der Komplex „Parkinsonismus-AD-Sklerose-Demenz“. Es wurden auch Fälle mit gleichmäßiger Beteiligung unterer oder oberer Motoneuronen beschrieben. In diesem Fall kann die Schädigung einer einzelnen Zone überwiegen. Beispielsweise kann das obere Motoneuron stärker betroffen sein. In diesem Fall spricht man von primärer Lateralsklerose. Der überwiegende Schaden kann im unteren Motoneuron liegen. In diesem Fall spricht man vom Anterohornsyndrom.

Elektromyographie

Diese Methode hat unter den paraklinischen Methoden zur Untersuchung der Pathologie einen besonderen diagnostischen Wert. Mithilfe der Elektromyographie werden weit verbreitete Schäden in den Zellen der Vorderhörner (auch in erhaltenen (klinischen) Muskeln) mit Faszikulationen, Flimmern, Veränderungen der Potenziale motorischer Einheiten und positiven Wellen vor dem Hintergrund der normalen Geschwindigkeit der Erregungsausbreitung festgestellt die Fasern in den sensorischen Nerven.

Diagnose

Um Untersuchungen zur Identifizierung der Pathologie durchführen zu können, müssen Sie über Folgendes verfügen:

• Anzeichen einer Schädigung des unteren Motoneurons. Es ist auch eine EMG-Bestätigung in konservierten (klinischen) Muskeln erforderlich
• Symptome einer fortschreitenden Schädigung des oberen Motoneurons.

Um eine Diagnose zu stellen, ist das Fehlen von:

Die Diagnose wird durch Faszikulationen in einer oder mehreren Zonen, EMG-Zeichen und die normale Ausbreitungsgeschwindigkeit der Erregung entlang sensorischer und motorischer Fasern bestätigt. Unter den Kategorien ist zu erwähnen:

• Zuverlässiges BAS. In diesem Fall handelt es sich um die festgestellten Anzeichen einer Schädigung des unteren Motoneurons und des oberen Motoneurons in drei Körperbereichen.
• Wahrscheinlich. In diesem Fall treten Schädigungssymptome im unteren Motoneuron und im oberen an zwei Körperteilen auf.
• Möglich. Es wurden Anzeichen einer Schädigung der unteren und oberen Motoneuronen in einem Bereich des Körpers oder Anzeichen einer Schädigung des zweiten in 2-3 Zonen festgestellt. Im letzteren Fall handelt es sich um Manifestationen von ALS in einer Extremität, progressive Bulbarparese und die primäre Form.

Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose

Das erste und einzige Medikament, das heute zur Pathologie eingesetzt wird, ist Riluzol. Es ist in Europa und den USA zugelassen, in der Russischen Föderation jedoch nicht registriert und kann nicht offiziell von einem Arzt empfohlen werden. Das Medikament beseitigt die Pathologie nicht. Dies ist jedoch das einzige Medikament, das sich positiv auf die Lebenserwartung der Patienten auswirkt. Das Medikament „Riluzol“ trägt dazu bei, die Konzentration von Glutamat (einem Neurotransmitter im Zentralnervensystem) zu reduzieren, das beim Durchgang eines Nervenimpulses freigesetzt wird. Ein Überschuss dieser Verbindung hat, wie bei Beobachtungen festgestellt wurde, eine zerstörerische Wirkung auf die Neuronen des Rückenmarks und des Gehirns. Den Ergebnissen klinischer Studien zufolge wurde festgestellt, dass Menschen, die das Medikament einnahmen, im Durchschnitt 2-3 Monate länger lebten als diejenigen, die ein Placebo einnahmen.

Antioxidantien

Diese Klasse von Nährstoffverbindungen hilft dem Körper, Schäden zu verhindern, die durch freie Radikale verursacht werden können. Es wird angenommen, dass Menschen mit Amyotropher Lateralsklerose anfälliger für deren negative Auswirkungen sind. Heutzutage wird geforscht, um die positiven Wirkungen von Nahrungsergänzungsmitteln mit Antioxidantien zu identifizieren und zu entdecken. Einige dieser getesteten Medikamente haben sich als nicht wirksam erwiesen.

Begleittherapie

Verschiedene Aktivitäten erleichtern den Patienten das Leben und machen es komfortabler. Insbesondere geht es um Entspannung. Es wird angenommen, dass Reflexzonenmassage, Aromatherapie und Massage dabei helfen, Stress abzubauen und Angstzustände zu reduzieren, die Muskeln zu entspannen und den Lymph- und Blutfluss zu normalisieren. Solche Verfahren helfen, Schmerzen durch die Synthese endogener Schmerzmittel, die der Körper selbst produziert, sowie Endorphinen zu lindern. Dieses oder jenes Medikament oder irgendein Verfahren muss von einem Arzt empfohlen werden. Bei Amyotropher Lateralsklerose ist eine Selbstmedikation überhaupt nicht zu empfehlen.