एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस: कारण, लक्षण, उपचार

यह अस्पष्ट एटियलजि का एक गंभीर जैविक विकृति है। यह निचले और ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स, एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम को नुकसान की विशेषता है। ALS (एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस) हमेशा के लिए घातक परिणाम के साथ समाप्त होता है। अगला, हम यह पता लगाएंगे कि पैथोलॉजी कैसे प्रकट होती है और क्या बीमारी से छुटकारा पाने की संभावना है।

सामान्य जानकारी

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को एक लाइलाज पैथोलॉजी माना जाता है। यह सीएनएस को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी के कुछ अन्य नाम हैं: लुइस-गुएरिग, उदाहरण के लिए। हमेशा सरल नहीं होता। तथ्य यह है कि हाल ही में बीमारियों के स्पेक्ट्रम में काफी वृद्धि हुई है, कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में जिनमें कोई विकृति नहीं है, जैसे कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का एक सिंड्रोम है। इस संबंध में, आधुनिक विशेषज्ञ रोग के ईटियोलॉजी को अलग करने और स्पष्ट करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण कार्य मानते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस: लक्षण

पैथोलॉजी के प्रकट होने से जुड़े होते हैं, सबसे पहले, निचले मोटर न्यूरॉन की हार के साथ। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, जिसके लक्षणों में शोष, कमजोरी, आकर्षण शामिल हैं, कॉर्टिको-स्पाइनल कैनाल को नुकसान के संकेत हैं। उत्तरार्द्ध कण्डरा की लोच और मजबूती का प्रतिनिधित्व करता है और बिना इस मामले में, कॉर्टिको-बल्बर ट्रैक्ट शामिल हो सकते हैं। यह, बदले में, मस्तिष्क के तने के स्तर पर पैथोलॉजी के विकास को गति देगा। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वृद्ध लोगों को प्रभावित करता है। पैथोलॉजी 16 साल की उम्र तक विकसित नहीं होती है।

अभिव्यक्ति की विशेषताएं

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से पीड़ित व्यक्तियों में, पैथोलॉजी के प्रारंभिक चरणों में, हाइपरएफ़्लेक्सिया के साथ एक (प्रगतिशील पाठ्यक्रम) होता है। यह संकेत सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​अभिव्यक्ति है। पैथोलॉजी किसी भी धारीदार मांसपेशी फाइबर से विकसित हो सकती है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के कई रूप हो सकते हैं: बल्बर, हाई, लुंबोसैक्रल और सर्विकोथोरेसिक। मृत्यु का कारण, एक नियम के रूप में, लगभग 3-5 वर्षों के बाद श्वसन की मांसपेशियों की हार है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस में कई विशिष्ट विशेषताएं हैं। सबसे आम अभिव्यक्तियों में से एक ऊपरी अंगों में से एक के मांसपेशी फाइबर की प्रगतिशील कमजोरी है। एक नियम के रूप में, यह ब्रश में शुरू होता है। समीपस्थ ऊतकों से विकास के साथ, पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम का संस्करण अधिक अनुकूल है। रोग की शुरुआत में, हाथ में मांसपेशियों की कमजोरी के विकास के साथ जुड़े, थेनर फाइबर प्रक्रिया में शामिल होते हैं। स्थिति जोड़ (जोड़) की कमजोरी और अंगूठे के विरोध से प्रकट होती है। नतीजतन, सूचकांक और अंगूठे के साथ पकड़ना काफी अधिक कठिन होता है, ठीक मोटर नियंत्रण परेशान होता है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के मरीजों को ड्रेसिंग (बटन लगाने) और छोटी वस्तुओं को उठाने में कठिनाई महसूस होती है। अग्रणी हाथ की हार के साथ, दैनिक जीवन में लेखन, दैनिक गतिविधियों में कठिनाइयाँ दिखाई देती हैं। लुंबोसैक्रल रूप को अपेक्षाकृत अनुकूल माना जाता है।

पैथोलॉजी का विशिष्ट पाठ्यक्रम

इस मामले में, प्रक्रिया में उसी अंग की मांसपेशियों की एक स्थिर प्रगतिशील भागीदारी होती है। इसके बाद, बल्ब फाइबर या पैरों की हार से पहले दूसरे हाथ में फैलना शुरू हो जाता है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस जीभ, मुंह, चेहरे या निचले छोरों की मांसपेशियों में शुरू हो सकता है। उसी समय, बाद की हार शुरुआती लोगों के साथ "पकड़ नहीं पाती"। इस संबंध में, सबसे कम जीवन प्रत्याशा को बल्बर रूप माना जाता है। निचले छोरों के पक्षाघात की प्रतीक्षा किए बिना, रोगी मर जाते हैं, वास्तव में, अपने पैरों पर खड़े रहते हैं।

इससे आगे का विकास

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस पक्षाघात (बल्बर और स्यूडोबुलबार) के संकेतों के विभिन्न संयोजनों के साथ है। यह मुख्य रूप से डिस्पैगिया और डिसरथ्रिया और बाद में श्वसन विकारों द्वारा प्रकट होता है। पैथोलॉजी के लगभग सभी रूपों की एक विशिष्ट विशेषता अनिवार्य प्रतिवर्त में एक प्रारंभिक वृद्धि है। तरल भोजन निगलते समय, ठोस भोजन लेने की तुलना में डिस्पैगिया अधिक बार होता है। साथ ही, यह कहा जाना चाहिए कि पैथोलॉजी की प्रगति के दौरान उत्तरार्द्ध का उपयोग अधिक कठिन हो जाता है। चर्वण पेशियों में कमजोरी आ जाती है, कोमल तालु नीचे की ओर लटकने लगता है, जीभ क्षीण और गतिहीन हो जाती है। एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस लार के निरंतर प्रवाह, अनारथ्रिया के साथ होने लगता है। निगलना असंभव हो जाता है और आकांक्षा निमोनिया की संभावना बढ़ जाती है। यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऐंठन (बछड़ों में समय-समय पर होने वाली ऐंठन) सभी रोगियों में देखी जाती है और अक्सर इसे पैथोलॉजी का पहला लक्षण माना जाता है।

शोष फैलाना

यह कहा जाना चाहिए कि यह काफी चयनात्मक है। रोगी के हाथों में हाइपोथेनर, थेनर, इंटरोससियस और डेल्टॉइड मांसपेशियों का घाव होता है। पैरों पर, एट्रोफी उन क्षेत्रों में विकसित होती है जो पैर के पीछे की ओर झुकते हैं। कंदाकार पेशियों में से कोमल तालू और जीभ के ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। ओकुलोमोटर फाइबर को शोष के लिए सबसे अधिक प्रतिरोधी माना जाता है।

व्यावहारिक अवलोकन

पैथोलॉजी में, स्फिंक्टर विकार भी दुर्लभ हैं। रोग की आश्चर्यजनक विशेषताओं में से एक बिस्तर में लंबे समय तक लकवाग्रस्त रोगियों में बेडसोर का न होना है। यह भी स्थापित किया गया है कि डिमेंशिया पैथोलॉजी में बहुत ही कम दिखाई देता है। केवल कुछ उपसमूहों को अपवाद माना जाता है: पारिवारिक रूप और पार्किंसनिज़्म-बीए स्केलेरोसिस-डिमेंशिया कॉम्प्लेक्स। निचले या ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स की समान भागीदारी वाले मामलों का भी वर्णन किया गया है। ऐसे में किसी एक जोन की हार प्रबल हो सकती है। उदाहरण के लिए, ऊपरी मोटर न्यूरॉन अधिक प्रभावित हो सकता है। इस मामले में, हम प्राथमिक पार्श्व काठिन्य की बात करते हैं। मुख्य नुकसान निचले मोटर न्यूरॉन में देखा जा सकता है। ऐसे में वे एंटीरियर हॉर्न सिंड्रोम की बात करते हैं।

विद्युतपेशीलेखन

पैथोलॉजी का अध्ययन करने के लिए पैराक्लिनिकल तरीकों के बीच इस पद्धति का एक विशेष नैदानिक ​​​​मूल्य है। इलेक्ट्रोमोग्राफी का उपयोग करते हुए, पूर्वकाल सींगों (संरक्षित (चिकित्सकीय रूप से) मांसपेशियों सहित) की कोशिकाओं में व्यापक क्षति का पता लगाया जाता है, जिसमें आकर्षण, तंतुमयता, मोटर इकाइयों की क्षमता में परिवर्तन, उत्तेजना के प्रसार की सामान्य गति की पृष्ठभूमि के खिलाफ सकारात्मक तरंगें होती हैं। संवेदी तंत्रिकाओं में फाइबर।

निदान

पैथोलॉजी की पहचान करने के लिए अनुसंधान करने के लिए, आपके पास होना चाहिए:

• निचले मोटर न्यूरॉन में क्षति के संकेत। संरक्षित (नैदानिक ​​​​रूप से) मांसपेशियों में ईएमजी पुष्टि के लिए, अन्य बातों के अलावा, यह आवश्यक है
• प्रगतिशील पाठ्यक्रम में ऊपरी मोटर न्यूरॉन को नुकसान के लक्षण।

निदान करने के लिए, की अनुपस्थिति:

निदान की पुष्टि 1 या अधिक क्षेत्रों, ईएमजी संकेतों, संवेदी और मोटर फाइबर के साथ उत्तेजना के प्रसार की सामान्य गति में आकर्षण से होती है। श्रेणियों के बीच ध्यान दिया जाना चाहिए:

• विश्वसनीय बास। इस मामले में, हम शरीर के तीन हिस्सों में निचले मोटर न्यूरॉन और ऊपरी एक में क्षति के पहचाने गए संकेतों के बारे में बात कर रहे हैं।
• संभावित। ऐसे में शरीर के दो हिस्सों में निचले और मोटर न्यूरॉन और ऊपरी हिस्से में क्षति के लक्षण होते हैं।
• संभव। शरीर के एक क्षेत्र में निचले और ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स को नुकसान के संकेत या 2-3 क्षेत्रों में दूसरे को नुकसान के संकेत सामने आए। बाद के मामले में, हम एक अंग, प्रगतिशील बल्बर पक्षाघात और प्राथमिक रूप में एएलएस की अभिव्यक्तियों के बारे में बात कर रहे हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का उपचार

पैथोलॉजी के लिए आज इस्तेमाल की जाने वाली पहली और एकमात्र दवा रिलुज़ोल है। यह यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में स्वीकृत है, लेकिन यह रूसी संघ में पंजीकृत नहीं है और आधिकारिक तौर पर डॉक्टर द्वारा इसकी सिफारिश नहीं की जा सकती है। दवा पैथोलॉजी को ठीक नहीं करती है। लेकिन यह एकमात्र ऐसी दवा है जिसका रोगियों की जीवन प्रत्याशा पर लाभकारी प्रभाव पड़ता है। दवा "रिलुज़ोल" तंत्रिका आवेग के पारित होने के दौरान जारी ग्लूटामेट (केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक मध्यस्थ) की एकाग्रता को कम करने में मदद करती है। इस यौगिक की अधिकता, जैसा कि टिप्पणियों के दौरान पाया गया, रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क के न्यूरॉन्स पर विनाशकारी प्रभाव पड़ता है। नैदानिक ​​अध्ययनों के परिणामों के अनुसार, यह पता चला कि जो लोग दवा लेते थे वे प्लेसबो का उपयोग करने वालों की तुलना में औसतन 2-3 महीने अधिक जीवित रहते थे।

एंटीऑक्सीडेंट

पोषण संबंधी यौगिकों का यह वर्ग शरीर को मुक्त कणों से होने वाले नुकसान को रोकने में मदद करता है। एक राय है कि एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले व्यक्ति उनके नकारात्मक प्रभावों के प्रति अधिक संवेदनशील हो सकते हैं। आज, एंटीऑक्सिडेंट युक्त सप्लीमेंट्स के लाभकारी प्रभावों की पहचान करने, खोजने के लिए शोध चल रहा है। जिन दवाओं का परीक्षण किया गया है उनमें से कुछ काम करने के लिए सिद्ध नहीं हुई हैं।

सहवर्ती चिकित्सा

विभिन्न गतिविधियाँ रोगियों के जीवन को आसान बनाती हैं, इसे और अधिक आरामदायक बनाती हैं। हम विशेष रूप से विश्राम के बारे में बात कर रहे हैं। यह माना जाता है कि रिफ्लेक्सोलॉजी, अरोमाथेरेपी और मालिश तनाव को खत्म करने और चिंता को कम करने, मांसपेशियों को आराम देने, लसीका और रक्त प्रवाह को सामान्य करने में मदद करते हैं। ऐसी प्रक्रियाएं शरीर द्वारा उत्पादित अंतर्जात दर्दनाशकों के साथ-साथ एंडोर्फिन के संश्लेषण के कारण दर्द से छुटकारा पाने में मदद करती हैं। यह या वह दवा या कोई प्रक्रिया डॉक्टर द्वारा सुझाई जानी चाहिए। पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य के साथ, स्व-दवा अत्यधिक हतोत्साहित किया जाता है।