बच्चों में सेरेब्रल हाइड्रोसिफ़लस का निदान और उपचार
हाइड्रोसिफ़लस मस्तिष्क की संरचनाओं में द्रव का अत्यधिक संचय है। आम तौर पर, एक विशेष द्रव मस्तिष्क से होकर गुजरता है - मस्तिष्कमेरु द्रव - इसे धोता है। यह द्रव मस्तिष्क को बाहरी प्रभावों से बचाता है और पोषक तत्व प्रदान करता है। द्रव के इन महत्वपूर्ण कार्यों को करने के लिए गति आवश्यक है। विभिन्न कारणों से, मस्तिष्कमेरु द्रव का ठहराव होता है और बच्चों में सेरेब्रल हाइड्रोसिफ़लस विकसित होता है। ऐसा न्यूरोलॉजिकल रोग नवजात शिशुओं के लिए विशिष्ट है। इस बीमारी को नवजात शिशु में ड्रॉप्सी ऑफ द ब्रेन भी कहा जाता है।
पानी संपीड़ित करने में सक्षम नहीं है, इसलिए मात्रा में वृद्धि के साथ यह सिर के मापदंडों को बढ़ाता है। नवजात शिशुओं और जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में, यह आसानी से प्राप्त होता है, क्योंकि हड्डियों के बीच अटूट बंधन अभी तक नहीं बने हैं। हाइड्रोसिफ़लस वाले बड़े बच्चों में, पानी सिर नहीं बढ़ाता है, मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा में वृद्धि से तंत्रिका कनेक्शन की संरचनाओं का विनाश होता है।
बच्चों में जलशीर्ष का समय पर पता चलने से ठीक होने की संभावना अधिक होती है। थेरेपी चिकित्सा हो सकती है या शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग किया जाता है। उपचार पद्धति पर निर्णय न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा न्यूरोसर्जन के साथ मिलकर किया जाता है।
मस्तिष्क के तरल पदार्थ के उत्पादन और इसके अवशोषण की प्रक्रिया के बीच अनुपात में एक पैथोलॉजिकल परिवर्तन के कारण नवजात शिशुओं में मस्तिष्क का हाइड्रोसिफ़लस बनता है।
मस्तिष्क एक बहुस्तरीय प्रणाली है जिसमें आंतरिक रिक्त स्थान होते हैं जिन्हें निलय कहा जाता है। वे सीएसएफ के गठन के लिए जिम्मेदार जहाजों के प्लेक्सस के साथ पंक्तिबद्ध हैं। निलय एक दूसरे के साथ बातचीत करते हैं, मस्तिष्क की संरचनाओं से द्रव उनके माध्यम से चलता है। इसके अलावा, मस्तिष्कमेरु द्रव रीढ़ की हड्डी में जाता है और रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क को कवर करने वाली झिल्लियों के बीच के अंतराल में प्रवेश करता है। इस स्थान के वाहिकाएं चयापचय उत्पादों के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव को चूसती हैं। अगला, मस्तिष्कमेरु द्रव सिर की नसों में प्रवेश करता है, जो इसे अवशोषित करता है। सक्शन प्रक्रिया दबाव अंतर के कारण होती है।
सीएसएफ कार्य करता है
- मस्तिष्क को क्षति से बचाना;
- चयापचय प्रतिक्रियाओं के उत्पादों को हटाना;
- जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों, मध्यस्थों, हार्मोन को स्थानांतरित करने के साधन के रूप में कार्य करता है;
- तंत्रिका ऊतकों और मस्तिष्क को ऑक्सीजन की आपूर्ति;
- होमियोस्टैसिस में भाग लेता है: आंतरिक वातावरण की स्थिरता को बनाए रखता है;
- तंत्रिका तंत्र के एक इम्यूनोबायोलॉजिकल बाधा बनाता है।
मस्तिष्कमेरु द्रव के निर्माण की प्रक्रिया निरंतर होती है। एक बच्चे में इसकी मात्रा 150 मिलीलीटर तक पहुंच जाती है। इसमें सफेद रक्त कोशिकाएं, प्रोटीन, इलेक्ट्रोलाइट्स होते हैं।
जलोदर हो सकता है अगर:
- शराब बनाने की प्रक्रिया;
- उसका अवशोषण;
- शराब आंदोलन।
हानि के स्तर का निर्धारण करके, डॉक्टर रोग को वर्गीकृत करते हैं और उपचार निर्धारित करते हैं।
पैथोलॉजी का वर्गीकरण
हाइड्रोसिफ़लस के गठन और गुणों के कारणों के संबंध में, ऐसा होता है:
- बंद किया हुआ।
- खुला।
बंद दृश्य
पैथोलॉजी तब बनती है जब मस्तिष्क क्षेत्रों से मस्तिष्कमेरु द्रव के सामान्य परिसंचरण में बाहर निकलने में बाधा उत्पन्न होती है। बाधा कहीं भी हो सकती है। ये ट्यूमर अवरोध, वाहिकासंकीर्णन, गुहाओं का संक्रमण हैं। बाधा के स्थान के आधार पर, मस्तिष्क की कुछ संरचनाओं में जलशीर्ष बनता है।
बंद विकृति आंतरिक दबाव को बढ़ाती है, निलय के आकार को बढ़ाती है, जिसके परिणामस्वरूप स्नायविक लक्षण होते हैं।
रोग का खुला रूप
यह तब बनता है जब सामान्य रक्तप्रवाह में द्रव के अवशोषण का उल्लंघन होता है। यानी अवशोषण में कोई बाधा नहीं है, लेकिन प्रक्रिया धीमी है। नतीजतन, दबाव का स्तर भी बढ़ जाता है। इस प्रकार की विकृति के कारण मस्तिष्क की सूजन, रक्तस्राव, ट्यूमर के गठन हैं।
जलशीर्ष की घटना की अवधि के आधार पर है:
- जन्मजात।
- अधिग्रहीत।
- स्थानापन्न।
जन्मजात रूप
भ्रूण के विकास के दौरान एक बच्चे में रोग प्रकट होता है और जीवन के पहले 3 महीनों में इसका निदान किया जाता है। इसके कारण बच्चे के जन्म के दौरान चोटों, संक्रामक रोगों, गर्भाशय में मस्तिष्क रक्तस्राव के कारण मस्तिष्क के गठन में दोष हैं।
एक्वायर्ड हाइड्रोसिफ़लस
रिप्लेसमेंट हाइड्रोसिफ़लस
यह मस्तिष्क कनेक्शन और संरचनाओं में एट्रोफिक प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप विकसित होता है। मस्तिष्क के ऊतक सिकुड़ जाते हैं और मुक्त क्षेत्र द्रव से भर जाते हैं।
विकास की विधि के अनुसार, रोग हो सकता है:
- तीव्र।
- दीर्घकालिक।
रोग का तीव्र रूप
तीव्र प्रवाह होता है। एक नियम के रूप में, तत्काल सर्जरी की आवश्यकता है।
जीर्ण जलशीर्ष
यह कई महीनों तक आगे बढ़ता है। आंतरिक दबाव में धीरे-धीरे वृद्धि होती है, मस्तिष्कमेरु द्रव जमा होता है, स्नायविक लक्षण प्रकट होते हैं।
सेरेब्रल द्रव के संचय के स्थान के आधार पर, ड्रॉप्सी को इसमें विभाजित किया गया है:
- घर के बाहर।
- आंतरिक।
पैथोलॉजी का बाहरी रूप
बाहरी मेनिन्जेस के पास शराब जमा हो जाती है।
रोग का आंतरिक रूप
द्रव मस्तिष्क की आंतरिक गुहाओं में जमा होता है।
पैथोलॉजी के दौरान उत्पन्न होने वाले परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, दो प्रकार के हाइड्रोसिफ़लस प्रतिष्ठित हैं:
मुआवजा - तरल पदार्थ की अधिकता है, लेकिन यह लक्षणों की उपस्थिति से समर्थित नहीं है।
विघटित - स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षण और विकार हैं।
रोग के कारण
जलशीर्ष के कारण बच्चे की उम्र पर निर्भर करते हैं।
1. भ्रूण के विकास के दौरान हाइड्रोसिफ़लस के कारण प्रकट होता है:
- आनुवंशिक असामान्यताएं;
- अंतर्गर्भाशयी न्यूरोलॉजिकल दोष;
- मां और भ्रूण में पिछले संक्रमण।
2. नवजात शिशुओं में जलशीर्ष का कारण है:
- प्रसव के दौरान आघात;
- हस्तांतरित संक्रामक रोग;
- मस्तिष्क के गठन में दोष;
- मस्तिष्क ट्यूमर।
3. एक वर्ष के बाद बच्चों में हाइड्रोसिफ़लस के निम्नलिखित कारण होते हैं:
- ट्यूमर गठन;
- खून बह रहा है;
- मस्तिष्क की सूजन के परिणाम;
- मस्तिष्क की चोट का परिणाम;
- मस्तिष्क और तंत्रिका संबंधी दोष;
- वंशानुगत रोग।
बच्चों में पैथोलॉजी के लक्षण
बच्चों में जलशीर्ष के लक्षण अलग-अलग होते हैं और बच्चे की उम्र से संबंधित होते हैं।
2 साल से कम उम्र के बच्चों में
इस आयु अवधि में, पैथोलॉजी का एक बहुत गंभीर कोर्स है। प्रारंभ में, डॉक्टर उसे खोपड़ी की हड्डियों में वृद्धि से निर्धारित कर सकते हैं जो आदर्श के अनुरूप नहीं है। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में, सिर और छाती के आकार के बीच का अनुपात खोपड़ी में कमी की ओर बदलता है। यदि छाती की तुलना में सिर बड़ा रहता है, तो पैथोलॉजी का संदेह हो सकता है।
जलशीर्ष के अन्य लक्षण हैं:
- बड़ा फॉन्टानेल फूलता और स्पंदित होता है। आम तौर पर, फॉन्टानेल वर्ष तक बढ़ जाता है, हाइड्रोसिफ़लस के साथ, यह लंबे समय तक ठीक नहीं होता है।
- माथा बड़ा है।
- हाइड्रोसिफ़लस वाला बच्चा बेचैन होता है, अक्सर एक ही स्वर में रोता है।
- सिर पर पतली त्वचा के माध्यम से रक्त वाहिकाएं दिखाई देती हैं।
- बच्चा मुस्कुराता नहीं है।
- बाहों और पैरों की मांसपेशियों की हाइपरटोनिटी।
- विलंबित साइकोमोटर विकास। बच्चा बहुत बाद में अपना सिर ठीक करना, बैठना, खड़ा होना सीखता है।
- आंखें डूबते सूरज की तरह दिखती हैं: निचली पलक के नीचे से पुतली आंशिक रूप से दिखाई देती है।
- पुतली मोबाइल है, जगह पर स्थिर नहीं है।
- हाइड्रोसिफ़लस वाले बच्चे अक्सर थूकते हैं।
- शिशुओं में धीमी गति से वजन बढ़ना।
- अंधेपन तक दृष्टि कम होना।
- ऐंठन होती है।
दो साल से बड़े बच्चों में
दो साल बाद, एक बच्चे में जलशीर्ष सिर में दर्द, मतली और उल्टी से प्रकट होता है। बच्चा बेचैन होकर सोता है, आधी रात को रोते हुए जाग जाता है। मांसपेशियां कमजोर होती हैं, गति असंगठित होती है। मूत्र असंयम और मोटापा हो सकता है। ठुड्डी कांपना, आंखों के नीचे नीले घेरे।
पैथोलॉजी का निदान
अक्सर, बच्चों में मस्तिष्क के हाइड्रोसिफ़लस का निदान प्रसवपूर्व अवधि में भी किया जाता है, जब गर्भावस्था के दौरान एक नियोजित अल्ट्रासाउंड किया जाता है। मॉनिटर सेरेब्रल वेंट्रिकल्स के बढ़े हुए आकार और उनमें सीएसएफ के संचय को पहचानता है।
नवजात शिशुओं और बड़े बच्चों में जलशीर्ष का निदान स्थापित करने के लिए, निम्नलिखित आवश्यक हैं:
- बाल चिकित्सा परीक्षा। डॉक्टर बच्चे की जांच करता है, सिर के आकार को मापता है, माता-पिता से पूछता है कि क्या कोई शिकायत है।
- एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा परीक्षा। डॉक्टर सिर के विकास की गतिशीलता, मांसपेशियों की टोन की ताकत, सजगता निर्धारित करता है।
- नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच से ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन का पता चलता है।
- न्यूरोसोनोग्राफी - फॉन्टानेल के माध्यम से अल्ट्रासाउंड। यह एक स्क्रीनिंग टेस्ट है जो बच्चे के मस्तिष्क के निलय के आकार को मापने में मदद करता है।
- चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग। यह वह तरीका है जो आपको निदान को सटीक रूप से स्थापित करने की अनुमति देता है।
- कंप्यूटेड टोमोग्राफी एक्स-रे पर आधारित है। एमआरआई की तुलना में कम जानकारीपूर्ण विधि।
यदि निदान की पुष्टि हो जाती है, तो इंट्राकैनायल दबाव को मापने और ड्रग थेरेपी निर्धारित करने के लिए एक पंचर किया जाता है।
रोग का उपचार
बच्चों में हाइड्रोसेफलस का उपचार अक्सर शल्य चिकित्सा होता है। ऑपरेशन करने का निर्णय न्यूरोसर्जन द्वारा किया जाता है। दवा उपचार केवल लक्षणों से राहत दे सकता है, लेकिन अंतर्निहित कारण को संबोधित नहीं करता है।फिर भी, खुले गैर-प्रगतिशील हाइड्रोसिफ़लस के मामले में ड्रग थेरेपी का उपयोग किया जाता है। चयापचय में सुधार के लिए मूत्रवर्धक, decongestants, nootropics, विटामिन बी 6, दवाएं लिखिए। उपचार विफलता के मामलों में, सर्जरी निर्धारित है।
हाइड्रोसिफ़लस के साथ, संचालन के दो तरीके किए जाते हैं:
- शंट प्रणाली का निर्माण;
- एक एंडोस्कोप के साथ सर्जरी।
शंटिंग
शंट के साथ सामान्य द्रव प्रवाह बहाल करने से बच्चे में हाइड्रोसिफ़लस के अधिकांश मामलों में मदद मिलती है। तरल पदार्थ को निकालने में मदद करने के लिए वाल्व त्वचा के नीचे स्थित होते हैं। द्रव किस अंग में प्रवाहित होता है, इसके आधार पर विभिन्न प्रकार के शंटिंग प्रतिष्ठित हैं:
- वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल - सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ पेरिटोनियम को हटा दिया जाता है;
- वेंट्रिकुलोएट्रियल - तरल पदार्थ को सही अलिंद में प्रवाहित किया जाता है;
- थोरकिल्डसन ऑपरेशन - द्रव को सिर के पिछले भाग में निकाला जाता है;
- लुंबोपेरिटोनियल - मस्तिष्क काठ का क्षेत्र से जुड़ा होता है।
हालांकि, शंटिंग के बाद जटिलताएं बहुत आम हैं।
एंडोस्कोपी
बच्चों में मस्तिष्क की जलोदर के लिए एंडोस्कोप का उपयोग करने वाले संचालन के दौरान, मस्तिष्क की संरचनाओं में मस्तिष्कमेरु द्रव के लिए विशेष बहिर्वाह बनाए जाते हैं। विभिन्न प्रकार की एंडोस्कोपी का उपयोग किया जाता है: वेंट्रिकुलोसिस्टर्नोस्टॉमी, सेप्स्टोमी, एक्वाडक्टोप्लास्टी - या ट्यूमर को हटा दिया जाता है।
कई कारणों से शंट की तुलना में एंडोस्कोपिक सर्जरी के फायदे हैं। हेरफेर के बाद, मस्तिष्कमेरु द्रव का प्राकृतिक संचलन फिर से शुरू हो जाता है। हस्तक्षेप में विदेशी वस्तुएं शामिल नहीं होती हैं, इसलिए कम जटिलताएं होती हैं। सामान्य तौर पर, एंडोस्कोपिक तकनीक बच्चों के लिए कम दर्दनाक होती है, जिसके बाद बच्चे का सामान्य विकास बहाल हो जाता है। इसकी उच्च दक्षता के बावजूद, हाइड्रोसिफ़लस के केवल 10 प्रतिशत रोगियों का इलाज एंडोस्कोपी से किया जाता है। यह रोग की बारीकियों के कारण ही है।
रोग निदान
इस निदान के साथ एक रोगी के जीवन की अवधि और गुणवत्ता रोग की शुरुआत और पहचान के समय पर निर्भर करती है। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि बीमारी कब शुरू हुई और कितने साल तक चली। समय पर पहचानी गई पैथोलॉजी का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। एक नियम के रूप में, ऑपरेशन के बाद, बच्चा प्रकृति द्वारा परिकल्पित विकास को जारी रख सकता है।
अन्यथा, नकारात्मक अभिव्यक्तियाँ और परिणाम प्रकट हो सकते हैं:
- मानसिक विकास में पिछड़ापन;
- घटी हुई दृष्टि;
- खोपड़ी के अंदर दबाव बढ़ा और इसके कारण दर्द;
- तंत्रिका तंत्र की बढ़ी हुई उत्तेजना;
- मानसिक विकार - हिस्टीरिया, हकलाना;
- स्कूली उम्र में न्यूरोपैथोलॉजिकल विचलन, सीखने में कठिनाई।
रोग प्रतिरक्षण
हाइड्रोसिफ़लस को रोकने के लिए, भविष्य के माता-पिता के लिए बच्चे की योजना बनाने के चरण में परीक्षाओं से गुजरना बहुत ज़रूरी है। गर्भवती महिला के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वह यथाशीघ्र गर्भावस्था के लिए पंजीकरण कराये और संक्रमण के लिए आवश्यक परीक्षण कराये। यदि कोई खतरनाक संक्रमण (एआरवीआई, रूबेला, साइटोमेगालोवायरस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़) बच्चे के असर के दौरान होता है, तो गर्भावस्था के लिए आगे की संभावनाओं पर डॉक्टरों के साथ चर्चा की जानी चाहिए।
जलशीर्ष की घटना को प्रभावित करने वाले कारकों में शामिल हैं:
- समय से पहले गर्भावस्था;
- गर्भावस्था के दौरान मां की बीमारी;
- न्यूरोलॉजिकल बचपन के रोग, ऐसे मामलों में जलशीर्ष बाद में विकसित हो सकता है;
- ट्यूमर रोग;
- मस्तिष्क के स्थानांतरित सूजन संबंधी रोग;
- मस्तिष्क रक्तस्राव;
- मस्तिष्क और खोपड़ी के लिए पिछले आघात।
अक्सर जलशीर्ष खोपड़ी और मस्तिष्क को नुकसान के कारण होता है, इसलिए बच्चे को चोट से बचाना महत्वपूर्ण है:
- यात्रा करते समय कार की सीट का उपयोग करना सुनिश्चित करें;
- विशेष रूप से सुसज्जित खेल के मैदानों पर चलना;
- घर पर बच्चे को चोट से बचाएं;
- रोलर स्केट्स, साइकिल, स्कूटर पर चलते समय, बच्चे को विशेष सुरक्षात्मक गोला बारूद पहनना चाहिए।
शैशवावस्था में, बच्चों में जलशीर्ष के संभावित लक्षणों की पहचान करने के लिए बाल रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ के पास जाना बहुत महत्वपूर्ण है। यही नियम तब भी लागू होता है जब बच्चे को मस्तिष्क की विभिन्न बीमारियों और चोटों का सामना करना पड़ा हो।