Una singola lesione di natura distrofica nel lobo frontale sinistro. Cambiamenti focali nella sostanza cerebrale di natura discircolatoria. Cambiamenti focali di natura distrofica

Il cervello può essere definito, senza esagerazione, un sistema di controllo dell'intero corpo umano, perché diversi lobi del cervello sono responsabili della respirazione, del funzionamento organi interni e organi di senso, parola, memoria, pensiero, percezione. Il cervello umano è in grado di immagazzinare ed elaborare grande quantità informazione; Allo stesso tempo, al suo interno si svolgono centinaia di migliaia di processi per garantire le funzioni vitali del corpo. Tuttavia, il funzionamento del cervello è indissolubilmente legato al suo afflusso di sangue, poiché anche una lieve diminuzione dell’afflusso di sangue a una determinata porzione del midollo può portare a conseguenze irreversibili- morte massiccia di neuroni e, di conseguenza, malattie gravi sistema nervoso e demenza.

Le cause includono sia fisiologiche che patologiche. Ha conoscenza delle calcificazioni fisiologiche nel parenchima cerebrale importante per evitare interpretazioni errate. Alcuni condizioni patologiche le lesioni cerebrali sono associate a calcificazione e il riconoscimento del loro aspetto e distribuzione aiuta a restringere la diagnosi differenziale. Mai clinicamente significativo.

Calcificazioni durali: molto comuni negli anziani gruppi di età e sono solitamente ubicati in una battuta o tentorio, solitamente di piccole dimensioni. La presenza di calcificazioni durali multiple ed estese o calcificazioni udvali nei bambini dovrebbe far sorgere il sospetto di una patologia di base.

Cause e sintomi di cambiamenti focali di natura discircolatoria

Le manifestazioni più comuni di alterato afflusso di sangue al cervello sono cambiamenti focali nella sostanza cerebrale di natura circolatoria, che sono caratterizzati da una ridotta circolazione sanguigna in alcune aree della sostanza cerebrale e non nell'intero organo. In genere, questi cambiamenti sono processo cronico, sviluppandosi per un periodo piuttosto lungo e nelle prime fasi di questa malattia, la maggior parte delle persone non riesce a distinguerla da altre malattie del sistema nervoso. I medici distinguono tre fasi nello sviluppo di cambiamenti focali di natura discircolatoria:

Media del volume parziale alla base del cranio: aspetto apparente dovuto alla parziale inclusione dell'osso nella sezione dovuta all'irregolarità del pavimento osseo del calvario osseo. Caratteristiche comunemente descritte nella sclerosi tubercolare e nella sindrome di Sturge-Weber, ma possono essere osservate anche nella neurofibromatosi e nella sindrome del palato basocellulare. Nella sclerosi tuberosa, si formano noduli subepidemici acidificati ventricolo laterale e solco caudotalamico. Associato ad amartomi corticali, che possono presentare calcificazione.

Gli astrocitomi subepidemici a cellule giganti sono un'altra importante manifestazione della sclerosi tuberosa, che può apparire come un nodulo calcificato. Nella neurofibromatosi di tipo 2, le calcificazioni tumorali più comunemente osservate sono calcificazioni simili a meningiomi e non tomorali, come calcificazioni sproporzionate del plesso coroideo nei ventricoli laterali e calcificazioni cerebellari nodulari.

  1. Nella prima fase, in alcune aree del cervello, a causa di malattie vascolari, si verifica una leggera interruzione della circolazione sanguigna, a seguito della quale la persona si sente stanca, letargica e apatica; Il paziente avverte disturbi del sonno, vertigini periodiche e mal di testa.
  2. Il secondo stadio è caratterizzato dall'approfondimento del danno vascolare nell'area del cervello, che è il fulcro della malattia. Sintomi come perdita di memoria e capacità intellettuali, disturbi della sfera emotiva, forti mal di testa, acufeni, disturbi di coordinazione.
  3. Il terzo stadio dei cambiamenti focali nella sostanza cerebrale di natura discircolatoria, quando una parte significativa delle cellule nel focolaio della malattia a causa di disturbi circolatori muore, è caratterizzato da cambiamenti irreversibili nel funzionamento del cervello. Di norma, nei pazienti in questa fase della malattia, il tono muscolare, non c'è praticamente alcuna coordinazione dei movimenti, compaiono segni di demenza (demenza) e anche i sensi possono venir meno.

Categorie di persone suscettibili alla comparsa di cambiamenti focali nella sostanza cerebrale

Per evitare lo sviluppo di questa malattia, è necessario monitorare attentamente il proprio benessere e quando compaiono i primi sintomi, che indicano la possibilità di un cambiamento focale discircolatorio nel cervello, contattare immediatamente un neurologo o neuropatologo. Poiché questa malattia è piuttosto difficile da diagnosticare (un medico può fare una diagnosi accurata solo dopo una risonanza magnetica), i medici raccomandano che le persone predisposte a questa malattia si sottopongano a un esame preventivo da un neurologo almeno una volta all'anno. Sono a rischio le seguenti categorie di persone:

Questi sono anche siti di calcificazione fisiologica, ma nei pazienti con sindrome del nevo basocellulare, la calcificazione appare nei gruppi di età più giovani. Calcificazioni vascolari. Calcite nella parete arteriosa di grandi dimensioni vasi intracranici sono comuni e dovrebbero essere menzionati nel rapporto a causa della loro associazione con l’aterosclerosi, un fattore di rischio indipendente per l’ictus. Il sifone carotideo è il vaso più frequentemente colpito, mentre sono meno frequenti le calcificazioni nelle arterie cerebrali anteriore e media e nel sistema vertebrobasilare.

Cambiamenti focali di natura distrofica

Oltre ai cambiamenti di natura circolatoria, una malattia che ha sintomi simili, sono singoli cambiamenti focali nella sostanza cerebrale natura distrofica dovuto alla mancanza di nutrienti OH. Questa malattia colpisce persone che hanno subito traumi cranici, ischemia, osteocondrosi cervicale nella fase acuta e pazienti con diagnosi di tumore cerebrale benigno o maligno. A causa del fatto che i vasi che riforniscono una certa area del cervello non possono farlo in toto svolgere le loro funzioni, i tessuti di quest'area non ricevono tutti i nutrienti necessari. Il risultato di tale "fame" di tessuto nervoso è mal di testa, vertigini, diminuzione delle capacità intellettuali e delle prestazioni e nelle fasi finali sono possibili demenza, paresi e paralisi.

Infezioni congenite Le calcificazioni intracraniche sono comuni nei pazienti con infezioni congenite, ma lo sono aspetto non è specifico poiché riflette calcificazioni distrofiche simili a qualsiasi lesione cerebrale traumatica cronica.

È interessante notare che la calcificazione nei pazienti infetti da toxoplasmosi può risolversi dopo il trattamento. Congenito infezione erpetica associata a calcificazione corticale talamica, periventricolare e puntata o ad estese calcificazioni idrali. Nella cisticercosi si osserva calcificazione nella larva morta e manifestazione tipicaè una piccola cisti calcificata contenente un nodulo calcificato eccentrico che rappresenta uno scolice morto. I siti più comuni di calcificazione sono gli spazi subaracoidali nelle convessità, nei ventricoli e nelle cisterne basali e nel parenchima cerebrale, soprattutto nella sostanza grigio-bianca.

Nonostante la gravità di queste malattie e la difficoltà di diagnosticarle, ogni persona può ridurre significativamente il rischio di sviluppare cambiamenti focali nella sostanza cerebrale. Per fare questo è sufficiente rifiutare cattive abitudini, vivere sano e immagine attiva vita, evitare il superlavoro e lo stress, consumare sano e cibo salutare e sottoporsi a visita medica preventiva 1-2 volte l'anno.

Trattamento e prognosi

La tubercolosi provoca granulomi parenchimali calcificati nel 10-20% dei pazienti; le calcificazioni meningee sono molto meno comuni. Lesioni infiammatorie La sarcoidosi comprende leptomeningi, granulomi del peduncolo ipofisario e chiasma ottico. Granulomi sarcoidi calcificati possono essere osservati anche nella ghiandola pituitaria, nei vapori, nell'ipotalamo e nella sostanza bianca periventricolare. Lupus eritematoso sistemico associato a calcificazioni cerebrali nei gangli della base, talamo, cervelletto e semiovale centrale.

Tumori Solitamente calcificati tumori intracranici includono oligodendrogliomi, astrocitomi di basso grado, craniofaringiomi, meningiomi, tumori ghiandola pineale ed ependimomi. In alcuni casi la presenza e la tipologia della calcificazione possono essere essenzialmente patognomonici, come nel caso dell'oligodendroglioma e del craniofaringioma. La presenza o l'assenza di calcificazioni non è associata a benignità o tumore maligno. I tumori dermoidi ed epidermoidi mostrano calcificazione punteggiata periferica, i teratomi mostrano calcificazione interna.


Il corpo umano è costantemente in lotta per un'esistenza completa, combattendo virus e batteri, esaurendo le sue risorse. I disturbi del sistema circolatorio hanno un effetto particolarmente negativo sulla qualità della vita del paziente. Se le strutture cerebrali sono coinvolte nel processo, disturbi funzionali inevitabile.

Cambiamenti focali di natura distrofica

Gli adenomi ipofisari spesso non calcificano. Lipoma perillallosale e interemisferico con calcificazione. Ci sono due possibili ragioni per conclusioni diverse dal loro studio: i pazienti studiati da Hashimoto et al avevano la distrofia miotonica congenita, mentre tutti i nostri pazienti avevano malattia dell'adulto, e ereditata principalmente dal padre, la distrofia miotonica. Hashimoto et al. hanno utilizzato solo i rapporti dei metaboliti e non le concentrazioni dei singoli metaboliti; è anche difficile confrontare il loro studio con il nostro poiché hanno utilizzato un metodo diverso dal nostro, misurazioni del tempo di eco lungo e il nostro studio sul tempo di eco breve.

La mancanza di afflusso di sangue alle cellule cerebrali li causa carenza di ossigeno o ischemia, che porta a disturbi distrofici strutturali, cioè legati alla nutrizione. Successivamente, tali disturbi strutturali si trasformano in aree di degenerazione cerebrale che non sono più in grado di far fronte alle loro funzioni.

  • Diffusi, che ricoprono uniformemente l'intero tessuto cerebrale, senza evidenziare alcune aree. Tali violazioni sembrano dovute a disturbi generali nel sistema circolatorio, commozioni cerebrali, infezioni come meningite ed encefalite. Sintomi cambiamenti diffusi molto spesso si verificano prestazioni ridotte, Dolore sordo nella zona della testa, difficoltà nel passaggio da un tipo di attività all'altro, apatia, stanchezza cronica persistente e disturbi del sonno;
  • Focali sono quei cambiamenti che coprono un'area specifica: il focus. Proprio in questa zona si è verificato un disturbo circolatorio che ha portato alle sue deformazioni strutturali. I focolai di disorganizzazione possono essere singoli o multipli, sparsi in modo non uniforme su tutta la superficie del cervello.

Tra i disturbi focali, i più comuni sono:

Esistono diverse possibili spiegazioni per queste correlazioni. Tutte queste malattie mostrano un aumento dell'attività gliale a causa dell'ipertrofia gliale associata a processi di riparazione o gliosi nelle regioni di perdita neuronale. La proliferazione gliale associata alla degenerazione neuronale è mostrata in tutta la corteccia cerebrale della distrofia miotonica. In alcune regioni del cervello, come l’ipotalamo e il tronco encefalico, la gliosi marcata era associata a neuroni ben conservati. Altri hanno osservato corpi inclusi intracitoplasmatici nel talamo, così come nella corteccia, nel putamen e nel caudato; erano considerati specifici per la patogenesi della Distrofia Miotonica perché ritrovati in gran numero Di più che in quelli di controllo.

  • Una cisti è una piccola cavità piena di contenuto liquido, che potrebbe non causare conseguenze spiacevoli in un paziente e può causare la compressione della rete vascolare del cervello o di altre parti di esso, dando inizio ad una catena di cambiamenti irreversibili;
  • Piccole aree di necrosi: morte in alcune aree del tessuto cerebrale a causa della mancanza di afflusso sostanze necessarie– aree di ischemia, zone morte che non sono più in grado di svolgere le loro funzioni;
  • Cicatrice gliomesodermica o intracerebrale - si verifica dopo lesioni traumatiche o commozioni cerebrali e porta a piccoli cambiamenti nella struttura della materia cerebrale.

Le lesioni cerebrali focali lasciano un’impronta definita sulla vita quotidiana di una persona. La posizione della fonte del danno determina come cambierà il funzionamento degli organi e dei loro sistemi. Causa vascolare i disturbi focali spesso portano a conseguenti disturbi mentali, eventualmente con pressione sanguigna eccessivamente alta, ictus e altre conseguenze altrettanto gravi.

Studi recenti hanno anche riportato cambiamenti neurofibrillari simili a quelli della malattia di Alzheimer nelle cortecce limbiche e insulari dei pazienti con distrofia miotonica. È stata segnalata anche la presenza di proteina T fosforilata in modo anomalo, soprattutto in Lobi Temporali e diversi da quelli riscontrati nella malattia di Alzheimer.

Glicoproteine ​​della distrofina associate alla distrofia muscolare congenita: analisi immunoistochimica di 59 casi brasiliani. Complesso glicoproteico associato alla distrofina nella distrofia muscolare congenita: analisi immunoistochimica in 59 casi.

Molto spesso sulla disponibilità lesione focale sintomi come:

  • È aumentato pressione arteriosa o ipertensione causata dalla mancanza di ossigeno dovuta alla distrofia vascolare cerebrale;
  • a seguito del quale il paziente può farsi del male;
  • Disturbi mentali e di memoria associati al suo declino, perdita di alcuni fatti, distorsione della percezione delle informazioni, deviazioni nel comportamento e cambiamenti della personalità;
  • Ictus e condizioni pre-ictus: possono essere registrati sulla risonanza magnetica sotto forma di focolai di tessuto cerebrale alterato;
  • Sindrome del dolore, che è accompagnata da un intenso mal di testa cronico, che può essere localizzato sia nella parte posteriore della testa, nelle sopracciglia, sia su tutta la superficie della testa;
  • Contrazioni muscolari involontarie che il paziente non è in grado di controllare;
  • Rumore nella testa o nelle orecchie, che porta a stress e irritabilità;
  • Frequenti attacchi di vertigini;
  • Sensazione di “testa che pulsa”;
  • Disturbi visivi nella forma ipersensibilità alla luce e diminuzione dell'acuità visiva;
  • Nausea e vomito accompagnatori mal di testa e non portare sollievo;
  • Debolezza e letargia costanti;
  • Difetti del linguaggio;
  • Insonnia.


Dipartimento di Neurologia, Facoltà di Medicina Università di San Paolo, San Paolo, Brasile. Le distrofie muscolari congenite sono malattie muscolari eterogenee con un pattern precoce e distrofico della biopsia muscolare. Parole chiave: distrofia muscolare congenita, merosina, complesso associato alla distrofina-glicoproteina, complesso sarcoglicano, complesso distroglicano.

La distrofia muscolare congenita è una patologia eterogenea malattia muscolare Con esordio precoce e la natura istopatologica della distrofia. La distrofia muscolare congenita è un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da ipotonia e debolezza a esordio precoce e da un quadro distrofico muscolare aspecifico 1, 2. Sono stati descritti vari fenotipi specifici, molti dei quali definiti su base molecolare 3

Durante un esame obiettivo, un medico può identificare segni come:

  • Paresi e paralisi dei muscoli;
  • Disposizione asimmetrica delle pieghe nasolabiali;
  • Respirare come “navigare”;
  • Riflessi patologici nelle braccia e nelle gambe.

Tuttavia, esistono anche forme asintomatiche di disturbi cerebrali focali. Tra i motivi che portano alla comparsa di disturbi focali, i principali sono:

Forme muscolo-occhio-cervello, ad es. Uno di noi è stato esaminato da tutti i pazienti. I campioni muscolari sono stati ottenuti dal bicipite brachiale e rapidamente congelati nitrogeno liquido e trattato con routine metodi istologici. È stata valutata l'intensità o il numero dei cambiamenti istopatologici di cui sopra nel seguente modo: -sfiato; morbido; moderare; marketing; grave e diffuso.

La valutazione dell'immunoreattività da parte di due autori ha seguito la metodologia Hayashi 16: negativa; minimo, positivo o irregolare. Sono stati valutati i seguenti Segni clinici: Età all'esordio, prestazioni motorie massime, livello di creatina chinasi sierica, stato mentale e cambiamenti di neuroimaging cerebrale.

  • Disturbi vascolari associati a vecchiaia o depositi di colesterolo nella parete dei vasi sanguigni;
  • Osteocondrosi cervicale;
  • Ischemia;
  • Tumori benigni o maligni;
  • Trauma cranico.

Ogni malattia ha il proprio gruppo di rischio e le persone che rientrano in questa categoria dovrebbero prestare molta attenzione alla propria salute. In presenza di fattori causali cambiamenti focali nel cervello, una persona è classificata come gruppo a rischio primario se presenta predisposizioni dovute a fattori ereditari o fattore sociale, classificati come secondari:

L'analisi statistica è stata eseguita utilizzando il test chi-quadrato di Pearson 17 per verificare la possibile associazione o indipendenza tra ciascun componente delle categorie di variabili cliniche, istopatologiche e immunoistochimiche. Tutti i risultati sono stati considerati media ± deviazione standard ed espressi come livello di significatività pari a 05.

Un bambino ha manifestato debolezza cervicale. Due bambini avevano la cataratta e uno aveva il diabete di tipo 1. Uno di loro ha riacquistato la deambulazione indipendente per un periodo di tempo mentre riceveva deflazacort. Otto pazienti sono morti a causa di gap respiratori.

  • Malattie del sistema cardiovascolare associate a disturbi pressori quali ipotensione, ipertensione, distonia;
  • Diabete;
  • Pazienti obesi con eccesso di peso o cattive abitudini alimentari;
  • Depressione cronica (stress);
  • Persone ipodinamiche che si muovono poco e conducono uno stile di vita sedentario;
  • Categoria di età 55-60 anni, indipendentemente dal sesso. Secondo i dati statistici, il 50 - 80% dei pazienti con disturbi distrofici focali ha acquisito la patologia a causa dell'invecchiamento.

Le persone appartenenti al gruppo a rischio primario, per evitare cambiamenti focali nel cervello o per prevenire la progressione dei problemi esistenti, hanno bisogno della loro malattia di base, cioè di eliminare la causa principale.

Cause e sintomi di cambiamenti focali di natura discircolatoria

L'espressione di distrofina e di disferlina era normale in tutti i pazienti. Merozin. Nove pazienti su 23 presentavano un deficit parziale di merosina. Gli anticorpi più utili sono quelli che reagiscono ai frammenti di merosina 23 da 80 e 300 kDa. Nei nostri due 9 pazienti con deficit parziale, abbiamo determinato che il deficit era parziale solo dopo aver utilizzato l'anticorpo anti-300 kDa, come con l'anticorpo anti- Anticorpo da 80 kDa, la merosina sembrava completamente assente.

Distrofina. Espressione della distrofina nei pazienti. i campioni erano normali in tutti i casi, indipendentemente dallo stato della merosina e dal grado di alterazioni degenerative istopatologiche. Pertanto, sarebbero necessari studi futuri sulla relazione tra espressione dei sarcoglicani e pattern distrofico.

Il più preciso e sensibile metodo diagnostico per quelli focali, è una risonanza magnetica, che permette di accertare la presenza di patologia anche sul fase iniziale e iniziare di conseguenza trattamento tempestivo, La risonanza magnetica aiuta anche a identificare le cause delle patologie emergenti. La risonanza magnetica consente di vedere anche piccole focali cambiamenti degenerativi, all'inizio no inquietante, ma alla fine spesso porta a un ictus, così come a lesioni con maggiore ecogenicità origine vascolare, che spesso indicano la natura oncologica dei disturbi.

In generale, esiste un deficit secondario nell'espressione di merosina e α-saroglicano 31. Nella maggior parte dei casi si riscontra un deficit secondario di merosina. Uno di questi pazienti presenta una lesione cervicale prominente e gli altri presentano alterazioni cerebrali focali materia bianca E diabete mellito 1° tipo. Entrambi avevano un'espressione normale di merosina.

In due casi, l'espressione del collagene era assente, e uno di essi è stato successivamente diagnosticato come miopatia a Bethlem e ritirato dalla presente serie 18. In conclusione, sebbene il nostro studio non abbia mostrato alcuna correlazione clinico-immunoistochimica significativa, riteniamo che altrettanto quanto più possibile dovrebbero essere eseguite eventuali analisi immunoistochimiche per stabilire diagnosi differenziale con altre forme di miopatia nei bambini, in attesa di metodi molecolari più accessibili. Inoltre, è disponibile l'analisi dell'espressione immunoistochimica delle proteine ​​dal muscolo e dalla matrice extracellulare utilizzando una serie di anticorpi già disponibili procedura semplice, che potrebbe contribuire ad una migliore comprensione della patogenesi del muscolo distrofico, nonché alla selezione di studi molecolari specifici.


Cambiamenti focali del cervello di origine vascolare alla risonanza magnetica possono, a seconda della localizzazione e delle dimensioni, essere indicatori di disturbi quali:

  • Emisferi cerebrali: possibile blocco della destra arteria vertebrale per anomalie embrionali o acquisite placche aterosclerotiche o ernia rachide cervicale colonna vertebrale;
  • La sostanza bianca del lobo frontale del cervello è congenita, in alcuni casi no in pericolo di vita anomalie dello sviluppo, e in altri l'aumento del rischio di vita è proporzionale al cambiamento delle dimensioni della lesione. Tali disturbi possono essere accompagnati da cambiamenti nella sfera motoria;
  • Numerosi focolai di cambiamenti cerebrali: condizioni pre-ictus, demenza senile;

Sebbene piccoli cambiamenti focali possano causare gravi condizioni patologiche e persino minacciare la vita del paziente, essi si verificano in quasi tutti i pazienti di età superiore ai 50 anni. E non necessariamente portano a disturbi. I focolai di origine distrofica e discircolatoria rilevati alla risonanza magnetica devono essere osservazione dinamica per lo sviluppo del disturbo.

Trattamento e prognosi

Non esiste un'unica ragione per la comparsa di focolai di cambiamenti nel cervello, ci sono solo fattori ipotetici che portano al verificarsi della patologia; Pertanto, il trattamento consiste nei postulati di base sul mantenimento della salute e sulla terapia specifica:

  • Il regime quotidiano e la dieta del paziente n. 10. La giornata del paziente dovrebbe essere costruita su un principio stabile, razionale attività fisica, tempo di riposo e tempestivo e nutrizione appropriata, che comprende prodotti con acidi organici (mele al forno o fresco, ciliegia, crauti), frutti di mare e Noci. I pazienti a rischio o con alterazioni focali già diagnosticate dovrebbero limitarne l'uso. specie dure formaggi, ricotta e latticini, a causa del pericolo dell'eccesso di calcio, di cui questi prodotti sono ricchi. Ciò può causare difficoltà nello scambio di ossigeno nel sangue, che porta a ischemia e cambiamenti focali isolati nella sostanza cerebrale.
  • Terapia farmacologica con farmaci che influenzano la circolazione sanguigna del cervello, la stimolano, dilatano i vasi sanguigni e riducono la viscosità del flusso sanguigno, al fine di evitare la trombosi con il successivo sviluppo di ischemia;
  • Analgesico sostanze medicinali mirato ad alleviare il dolore;
  • Sedativi per calmare il paziente e vitamine del gruppo B;
  • Ipo o in base alla patologia esistente della pressione sanguigna;
  • Ridurre i fattori di stress, ridurre l’ansia.


È impossibile fornire una prognosi inequivocabile sullo sviluppo della malattia. Le condizioni del paziente dipenderanno da molti fattori, in particolare dall'età e dalle condizioni del paziente, dalla presenza patologie concomitanti organi e loro sistemi, dimensione e natura dei disturbi focali, grado del loro sviluppo, dinamica dei cambiamenti.

La chiave è il monitoraggio diagnostico continuo del cervello, incluso azioni preventive per avvertimento e rilevamento precoce patologie e monitorare un disturbo focale esistente al fine di evitare la progressione della patologia.

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