טרשת צדדית אמיוטרופית: גורמים, תסמינים, טיפול

זוהי פתולוגיה אורגנית חמורה של אטיולוגיה לא ברורה. הוא מאופיין בנזק לנוירונים המוטוריים התחתונים והעליונים, מהלך מתקדם. ALS (טרשת צדדית אמיוטרופית) מסתיימת בתוצאה קטלנית תמיד. לאחר מכן, נגלה כיצד מתבטאת הפתולוגיה והאם ישנה אפשרות להיפטר מהמחלה.

מידע כללי

טרשת צדדית אמיוטרופית נחשבת לפתולוגיה חשוכת מרפא. זה משפיע על מערכת העצבים המרכזית. לפתולוגיה יש עוד כמה שמות: לואי-גריג, למשל. לא תמיד פשוט. העובדה היא שלאחרונה הספקטרום של מחלות גדל באופן משמעותי, בביטויים קליניים מסוימים שאין להם פתולוגיה, ככזו, אלא תסמונת של טרשת צדדית אמיוטרופית. בהקשר זה, מומחים מודרניים רואים את המשימה החשובה ביותר להבחין ולהבהיר את האטיולוגיה של המחלה.

טרשת צדדית אמיוטרופית: תסמינים

ביטויים של פתולוגיה קשורים, קודם כל, עם התבוסה של הנוירון המוטורי התחתון. טרשת צדדית אמיוטרופית, שתסמיניה כוללים ניוון, חולשה, פשקולציות, יש סימנים של נזק לתעלת קורטיקו-עמוד השדרה. האחרונים מייצגים ספסטיות וחיזוק של הגיד וללא.במקרה זה, ה-cortico-bulbar tracts עשויים להיות מעורבים. זה, בתורו, יאיץ את התפתחות הפתולוגיה ברמת גזע המוח. טרשת צדדית אמיוטרופית משפיעה על אנשים מבוגרים. הפתולוגיה לא מתפתחת עד גיל 16.

תכונות של ביטוי

אצל אנשים הסובלים מטרשת צדדית אמיוטרופית, בשלבים הראשונים של הפתולוגיה, ישנו (מהלך מתקדם) עם היפרפלקסיה. סימן זה הוא הביטוי הקליני החשוב ביותר. פתולוגיה יכולה להתחיל להתפתח מכל סיבי שריר מפוספסים. טרשת צדדית אמיוטרופית יכולה להיות בכמה צורות: בולברי, גבוה, לומבו-סקרל וצוואר הרחם. סיבת המוות, ככלל, היא התבוסה של שרירי הנשימה לאחר כ-3-5 שנים. לטרשת צדדית אמיוטרופית יש מספר מאפיינים אופייניים. אחד הביטויים השכיחים ביותר הוא חולשה מתקדמת של סיבי השריר של אחת הגפיים העליונות. ככלל, זה מתחיל במברשת. עם התפתחות מרקמות פרוקסימליות, הגרסה של מהלך הפתולוגיה נוחה יותר. בהופעת המחלה, הקשורה להתפתחות חולשת שרירים ביד, מעורבים סיבי תנר בתהליך. המצב מתבטא בחולשת אדוקציה (אדדוקציה) והתנגדות של האגודל. כתוצאה מכך, האחיזה עם המדד והאגודל קשה משמעותית, השליטה במוטוריקה העדינה מופרעת. חולים עם טרשת צדדית אמיוטרופית חשים קושי בחבישה (כפתור) ובהרמת פריטים קטנים. עם תבוסת היד המובילה, מופיעים קשיים בכתיבה, בפעילויות היומיומיות בחיי היום יום. הצורה הלומבוסקראלית נחשבת לטובה יחסית.

מהלך טיפוסי של פתולוגיה

במקרה זה, קיימת מעורבות מתקדמת יציבה של השרירים של אותו איבר בתהליך. לאחר מכן, התפשטות אל היד השנייה מתחילה לפני התבוסה של סיבי bulbar או הרגליים. טרשת צדדית אמיוטרופית עשויה להתחיל בשרירי הלשון, הפה, הפנים או הגפיים התחתונות. יחד עם זאת, התבוסות הבאות "לא תופסות" את התבוסות הראשוניות. בהקשר זה, תוחלת החיים הקצרה ביותר נחשבת עם צורת הבולבר. חולים מתים, נשארים, למעשה, על רגליהם, מבלי לחכות לשיתוק של הגפיים התחתונות.

פיתוח עתידי

טרשת צדדית אמיוטרופית מלווה בשילובים שונים של סימני שיתוק (בולברי ופסאודובולברי). הדבר מתבטא בעיקר בדיספאגיה ובדיסארטריה, ובהמשך בהפרעות נשימה. תכונה אופיינית של כמעט כל צורות הפתולוגיה היא עלייה מוקדמת ברפלקס הלסת התחתונה. בעת בליעת מזון נוזלי, דיספאגיה מתרחשת לעתים קרובות יותר מאשר בעת נטילת מזון מוצק. יחד עם זאת, יש לומר כי השימוש באחרון במהלך התקדמות הפתולוגיה הופך לקשה הרבה יותר. יש חולשה בשרירי הלעיסה, החך הרך מתחיל להיתלות, הלשון הופכת לאטרופית ולא נעה. טרשת צדדית אמיוטרופית מתחילה להיות מלווה בזרימה מתמשכת של רוק, anarthria. זה הופך לבלתי אפשרי לבלוע, והסבירות לדלקת ריאות בשאיפה עולה. כמו כן, יש לציין כי התכווצויות (התכווצויות המתרחשות מעת לעת בשוקיים) נצפות בכל החולים ולעתים קרובות נחשבות לסימנים הראשונים לפתולוגיה.

התפשטות ניוון

יש לומר שזה די סלקטיבי. על הידיים של המטופל, יש נגע של השרירים hypothenar, thenar, interrosseous ו-deltoid. ברגליים מתפתחת ניוון באזורים המבצעים כיפוף גב של כף הרגל. מבין השרירים הבולבריים, רקמות החיך הרך והלשון נפגעות. הסיבים האוקולומוטוריים נחשבים לעמידים ביותר בפני ניוון.

תצפיות מעשיות

בפתולוגיה, הפרעות בסוגר הן גם נדירות. אחד המאפיינים המפתיעים של המחלה הוא היעדר פצעי שינה בחולים המשותקים במשך זמן רב במיטה. כמו כן, נקבע כי דמנציה מופיעה בפתולוגיה לעיתים רחוקות ביותר. רק תת-קבוצות בודדות נחשבות לחריגות: הצורה המשפחתית ותסביך פרקינסוניזם-BA טרשת-דמנציה. מתוארים גם מקרים עם מעורבות אחידה של הנוירונים המוטוריים התחתונים או העליונים. במקרה זה, התבוסה של כל אזור אחד עשויה לגבור. לדוגמה, הנוירון המוטורי העליון עשוי להיות מושפע יותר. במקרה זה, אנו מדברים על טרשת צדדית ראשונית. ניתן לציין את הנזק השולט בנוירון המוטורי התחתון. במקרה זה, הם מדברים על תסמונת הקרן הקדמית.

אלקטרומיוגרפיה

לשיטה זו יש ערך אבחוני מיוחד בין השיטות הפרא-קליניות ללימוד פתולוגיה. באמצעות אלקטרומיוגרפיה מתגלה נזק נרחב בתאי הקרניים הקדמיות (כולל שרירים משומרים (קלינית) עם פקקולציות, פרפורים, שינויים בפוטנציאלים של יחידות מוטוריות, גלים חיוביים על רקע מהירות התפשטות נורמלית של עירור לאורך סיבים בעצבים תחושתיים.

אבחון

כדי לבצע מחקר לזיהוי פתולוגיה, עליך להיות בעל:

• סימני נזק בנוירון המוטורי התחתון. זה הכרחי, בין היתר, לאישור EMG בשרירים שמורים (קלינית).
• תסמינים של פגיעה בנוירון המוטורי העליון במהלך פרוגרסיבי.

כדי לבצע אבחנה, היעדר:

האבחנה מאושרת על ידי חיבורים באזור אחד או יותר, סימני EMG, מהירות התפשטות נורמלית של עירור לאורך סיבים תחושתיים ומוטוריים. בין הקטגוריות יש לציין:

• BAS אמין. במקרה זה, אנו מדברים על סימני הנזק שזוהו בנוירון המוטורי התחתון ובעליון בשלושה חלקי הגוף.
• סָבִיר. במקרה זה, ישנם תסמינים של נזק בנוירון התחתון והמוטורי ובעליון בשני חלקי הגוף.
• אפשרי. התגלו סימני נזק לנוירונים המוטוריים התחתונים והעליונים באזור אחד בגוף או סימני נזק לשני ב-2-3 אזורים. במקרה האחרון, אנחנו מדברים על ביטויים של ALS באיבר אחד, שיתוק בולברי מתקדם והצורה הראשונית.

טיפול בטרשת צידית אמיוטרופית

התרופה הראשונה והיחידה המשמשת כיום לפתולוגיה היא רילוזול. זה מאושר באירופה ובארה"ב, אבל זה לא רשום בפדרציה הרוסית ולא ניתן להמלצה רשמית על ידי רופא. התרופה אינה מרפאה את הפתולוגיה. אבל זו התרופה היחידה שיש לה השפעה מועילה על תוחלת החיים של החולים. התרופה "Riluzole" עוזרת להפחית את ריכוז הגלוטמט (מתווך במערכת העצבים המרכזית), המשתחרר במהלך המעבר של דחף עצבי. לעודף של תרכובת זו, כפי שנמצא במהלך התצפיות, יש השפעה הרסנית על הנוירונים של חוט השדרה והמוח. על פי תוצאות מחקרים קליניים, התברר כי אנשים שנטלו את התרופה חיו בממוצע 2-3 חודשים יותר מאלה שהשתמשו בפלצבו.

נוגדי חמצון

סוג זה של תרכובות תזונתיות מסייע לגוף למנוע את הנזק שרדיקלים חופשיים יכולים לגרום. יש דעה שאנשים עם טרשת צדדית אמיוטרופית עשויים להיות רגישים יותר להשפעותיהם השליליות. כיום, מתבצע מחקר על מנת לזהות, לגלות את ההשפעות המועילות של תוספי מזון המכילים נוגדי חמצון. חלק מהתרופות שנבדקו לא הוכחו כיעילות.

טיפול במקביל

פעילויות שונות מקלות על המטופלים, הופכות אותם לנוחים יותר. בפרט, אנחנו מדברים על הרפיה. מאמינים כי רפלקסולוגיה, ארומתרפיה ועיסוי עוזרים להעלים מתח ולהפחית חרדה, להרפיית שרירים, לנרמל את זרימת הלימפה והדם. נהלים כאלה עוזרים להיפטר מכאבים עקב סינתזה של משככי כאבים אנדוגניים המיוצרים על ידי הגוף עצמו, כמו גם אנדורפינים. תרופה זו או אחרת או כל הליך צריך להיות מומלץ על ידי רופא. עם טרשת צדדית אמיוטרופית, טיפול תרופתי עצמי אינו מעודד מאוד.