Амиотрофиялық бүйірлік склероз: себептері, белгілері, емі

Бұл белгісіз этиологияның ауыр органикалық патологиясы. Ол төменгі және жоғарғы моторлы нейрондардың зақымдалуымен және прогрессивті курсымен сипатталады. ALS (амиотрофиялық бүйірлік склероз) әрқашан өліммен аяқталады. Әрі қарай, біз патологияның қалай көрінетінін және аурудан құтылу мүмкіндігі бар-жоғын анықтаймыз.

Негізгі ақпарат

Амиотрофиялық бүйірлік склероз емделмейтін патология болып саналады. Ол орталық жүйке жүйесіне әсер етеді. Патологияның басқа да атаулары бар: мысалы, Луи-Гериг. әрқашан қарапайым емес. Соңғы кездері аурулардың ауқымы айтарлықтай өсті, кейбір клиникалық көріністерінде бұл патология емес, амиотрофиялық бүйірлік склероз синдромы. Осыған байланысты қазіргі заманғы мамандар аурудың этиологиясын ажырату және нақтылау үшін ең маңызды міндет деп санайды.

Амиотрофиялық бүйірлік склероз: белгілері

Патологияның көріністері ең алдымен төменгі моторлы нейронның зақымдалуымен байланысты. Амиотрофиялық бүйірлік склероз, оның белгілері атрофияны, әлсіздікті, фасцикуляцияны қамтиды, кортикоспинальды каналдың зақымдану белгілері бар. Соңғысы сіңірдің спастикалық және нығаюын білдіреді және онсыз Кортикобульбарлы жолдар тартылуы мүмкін. Бұл, өз кезегінде, ми бағанасы деңгейінде патологияның дамуын жеделдетеді. Амиотрофиялық бүйірлік склероз егде жастағы адамдарға әсер етеді. Патология 16 жасқа дейін дамымайды.

Көріну ерекшеліктері

Амиотрофиялық бүйірлік склерозбен ауыратын адамдарда патологияның бастапқы кезеңдерінде гиперрефлексиямен (прогрессивті ағым) байқалады. Бұл белгі ең маңызды клиникалық көрініс болып табылады. Патология кез келген жолақты бұлшықет талшықтарынан дами бастауы мүмкін. Амиотрофиялық бүйірлік склероздың бірнеше түрі болуы мүмкін: бульбарлы, жоғары, бел-сакралды және жатыр мойны. Өлім себебі, әдетте, шамамен 3-5 жылдан кейін тыныс алу бұлшықеттерінің зақымдануы болып табылады. Амиотрофиялық бүйірлік склероздың бірнеше тән белгілері бар. Ең жиі кездесетін көріністердің бірі - жоғарғы аяқтардың бірінің бұлшықет талшықтарының прогрессивті әлсіздігі. Әдетте, ол қолынан басталады. Проксимальды орналасқан тіндерден дамыған кезде патологияның ағымы қолайлы. Аурудың басталуында, қолдың бұлшықет әлсіздігінің дамуымен байланысты, процеске тенар талшықтары қатысады. Жағдай аддукцияның (аддукцияның) әлсіздігімен және бас бармақтың қарсы тұруымен көрінеді. Нәтижесінде сұқ саусақпен және бас бармақпен ұстау айтарлықтай қиындайды және ұсақ моториканы басқару бұзылады. Амиотрофиялық бүйірлік склерозбен ауыратын науқастар киіну (түймелерді басу) және кішкентай заттарды алуда қиындықтарға тап болады. Егер басым қол әсер етсе, үйде жазуда және күнделікті әрекеттерде қиындықтар туындайды. Люмбокакральды нысаны салыстырмалы түрде қолайлы болып саналады.

Патологияның типтік ағымы

Бұл жағдайда процеске бір аяқтың бұлшықеттерінің тұрақты прогрессивті қатысуы байқалады. Кейіннен ол булбар талшықтарына немесе аяқтарына әсер етпес бұрын екінші қолға тарай бастайды. Амиотрофиялық бүйірлік склероз тілдің, ауыздың, беттің немесе төменгі аяқтың бұлшықеттерінде басталуы мүмкін. Сонымен қатар, кейінгі зақымданулар бастапқымен «қуып кетпейді». Осыған байланысты өмір сүру ұзақтығы бульбар формасымен ең қысқа болып саналады. Науқастар төменгі аяғындағы сал ауруын бастан өткермей, негізінен аяқтарында тұрып өледі.

Әрі қарай дамыту

Амиотрофиялық бүйірлік склероз паралич белгілерінің әртүрлі комбинацияларымен (бульбарлы және псевдобульбарлы) жүреді. Бұл негізінен дисфагия мен дизартриямен, кейіннен тыныс алу бұзылыстарымен көрінеді. Патологияның барлық дерлік формаларының тән белгісі төменгі жақ рефлексінің ерте күшеюі болып табылады. Дисфагия қатты тағамды жұтқанға қарағанда сұйық тағамды жұтқанда жиі кездеседі. Сонымен қатар, патологияның дамуымен соңғысын қолдану айтарлықтай қиындайтынын айту керек. Шайнау бұлшықеттерінде әлсіздік пайда болады, жұмсақ таңдай салбырайды, тіл атрофиялық және қозғалмайды. Амиотрофиялық бүйірлік склероз сілекейдің үздіксіз ағуымен және анартриямен бірге жүре бастайды. Жұтылу мүмкін емес, аспирациялық пневмонияның ықтималдығы артады. Сондай-ақ, құрысулар (бұзауларда мезгіл-мезгіл пайда болатын құрысулар) барлық науқастарда байқалатынын және көбінесе патологияның алғашқы белгілері ретінде қарастырылатынын атап өткен жөн.

Атрофияның таралуы

Бұл өте таңдаулы екенін айту керек. Науқастың қолында гипотенарлы, тенарлы, сүйекаралық және дельта тәрізді бұлшықеттердің зақымдалуы байқалады. Аяқтарда аяқты дорсифлексиялайтын жерлерде атрофия дамиды. Жұмсақ таңдай мен тілдің ұлпалары бульбар бұлшықеттерінен зақымдалған. Окуломоторлы талшықтар атрофияға ең төзімді болып саналады.

Практикалық бақылаулар

Патологияда сфинктердің бұзылуы да сирек кездеседі. Аурудың таңғаларлық ерекшеліктерінің бірі - ұзақ уақыт бойы сал ауруына шалдыққан төсекке таңылған науқастарда төсек жарасының болмауы. Сондай-ақ патологияда деменция өте сирек кездесетіні анықталды. Ерекшелік ретінде тек бірнеше кіші топтар қарастырылады: отбасылық түрі және «паркинсонизм-АД склерозы-деменция» кешені. Төменгі немесе жоғарғы моторлы нейрондардың біркелкі тартылу жағдайлары да сипатталған. Бұл жағдайда кез келген аймақтың зақымдануы басым болуы мүмкін. Мысалы, жоғарғы моторлы нейрон көбірек әсер етуі мүмкін. Бұл жағдайда олар бастапқы бүйірлік склероз туралы айтады. Негізгі зақымдану төменгі қозғалтқыш нейронында болуы мүмкін. Бұл жағдайда олар антерохорн синдромы туралы айтады.

Электромиография

Бұл әдіс патологияны зерттеудің параклиникалық әдістерінің ішінде ерекше диагностикалық мәнге ие. Электромиографияны қолдана отырып, алдыңғы мүйіздердің жасушаларында (соның ішінде сақталған (клиникалық) бұлшықеттерде) фасцикуляциялармен, фибрилляциялармен, қозғалтқыш блоктарының потенциалдарының өзгеруімен, қозудың қалыпты таралу жылдамдығы фонында оң толқындармен кең таралған зақымдану анықталады. сезім нервтеріндегі талшықтар.

Диагностика

Патологияны анықтау үшін зерттеу жүргізу үшін сізде болуы керек:

• Төменгі қозғалтқыш нейронының зақымдану белгілері. Сондай-ақ сақталған (клиникалық) бұлшықеттерде EMG растауы болуы керек
• Жоғарғы моторлы нейрондардың үдемелі зақымдануының белгілері.

Диагноз қою үшін мыналардың болмауы:

Диагноз 1 немесе одан да көп аймақтардағы фасцикуляциялармен, ЭМГ белгілерімен және сенсорлық және моторлы талшықтар бойымен қозудың қалыпты таралу жылдамдығымен расталады. Санаттар арасында мыналарды атап өткен жөн:

• Сенімді BAS. Бұл жағдайда біз дененің үш аймағында төменгі моторлы нейрон мен жоғарғы моторлы нейронның анықталған зақымдану белгілері туралы айтып отырмыз.
• Мүмкін. Бұл жағдайда дененің екі бөлігінде төменгі қозғалтқыш нейронында және жоғарғы бөлігінде зақымдану белгілері бар.
• Мүмкін. Дененің бір аймағында төменгі және жоғарғы моторлы нейрондардың зақымдану белгілері немесе 2-3 аймақта екіншісінің зақымдану белгілері анықталды. Соңғы жағдайда біз ALS бір аяқтың, прогрессивті бульбарлы параличтің және бастапқы нысандағы көріністері туралы айтып отырмыз.

Амиотрофиялық бүйірлік склерозды емдеу

Бүгінгі күні патология үшін қолданылатын бірінші және жалғыз препарат - Рилузол. Ол Еуропа мен АҚШ-та мақұлданған, бірақ Ресей Федерациясында тіркелмеген және оны дәрігер ресми түрде ұсына алмайды. Препарат патологияны жоймайды. Бірақ бұл пациенттердің өмір сүру ұзақтығына пайдалы әсер ететін жалғыз дәрі. «Рилузол» препараты жүйке импульсінің өтуі кезінде шығарылатын глутаматтың (орталық жүйке жүйесіндегі нейротрансмиттер) концентрациясын төмендетуге көмектеседі. Бұл қосылыстың артық болуы, бақылаулар кезінде анықталғандай, жұлын мен мидың нейрондарына деструктивті әсер етеді. Клиникалық зерттеулердің нәтижелері бойынша дәрі қабылдаған адамдар плацебо қабылдағандарға қарағанда орта есеппен 2-3 ай ұзақ өмір сүретіні анықталды.

Антиоксиданттар

Қоректік қосылыстардың бұл класы денеге бос радикалдар тудыруы мүмкін зиянның алдын алуға көмектеседі. Амиотрофиялық бүйірлік склерозы бар адамдар олардың теріс әсерлеріне көбірек бейім болуы мүмкін деп саналады. Бүгінгі таңда антиоксиданттар бар қоспалардың пайдалы әсерін анықтау және ашу үшін зерттеулер жүргізілуде. Сынақтан өткен осы препараттардың кейбірі тиімді емес.

Бірлескен терапия

Түрлі іс-шаралар пациенттердің өмірін жеңілдетеді және оны ыңғайлы етеді. Атап айтқанда, біз релаксация туралы айтып отырмыз. Рефлексология, ароматерапия және массаж стрессті жоюға және алаңдаушылықты азайтуға, бұлшықеттерді босаңсытуға, лимфа мен қан ағымын қалыпқа келтіруге көмектеседі деп саналады. Мұндай процедуралар ағзаның өзі шығаратын эндогендік ауырсынуды басатын препараттардың, сондай-ақ эндорфиндердің синтезіне байланысты ауырсынудан құтылуға көмектеседі. Осы немесе басқа дәрі-дәрмек немесе кез келген процедураны дәрігер ұсынуы керек. Амиотрофиялық бүйірлік склероз үшін өзін-өзі емдеу мүлдем ұсынылмайды.