Amiotrofiskā laterālā skleroze: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Tā ir smaga organiska patoloģija ar nezināmu etioloģiju. To raksturo apakšējo un augšējo motoro neironu bojājumi un progresējoša gaita. ALS (amiotrofiskā laterālā skleroze) vienmēr beidzas ar nāvi. Tālāk mēs noskaidrosim, kā patoloģija izpaužas un vai ir iespēja atbrīvoties no slimības.

Galvenā informācija

Amiotrofiskā laterālā skleroze tiek uzskatīta par neārstējamu patoloģiju. Tas ietekmē centrālo nervu sistēmu. Patoloģijai ir arī daži citi nosaukumi: piemēram, Louis-Gehrig. ne vienmēr vienkārši. Fakts ir tāds, ka pēdējā laikā ir ievērojami palielinājies slimību loks, kuru atsevišķās klīniskajās izpausmēs tā nav patoloģija kā tāda, bet gan amiotrofiskās laterālās sklerozes sindroms. Šajā sakarā mūsdienu eksperti uzskata par vissvarīgāko uzdevumu atšķirt un noskaidrot slimības etioloģiju.

Amiotrofiskā laterālā skleroze: simptomi

Patoloģijas izpausmes galvenokārt ir saistītas ar apakšējā motora neirona bojājumiem. Amiotrofiskajai laterālajai sklerozei, kuras simptomi ir atrofija, vājums, fascikulācijas, ir kortikospinālā kanāla bojājuma pazīmes. Pēdējie atspoguļo cīpslas spasticitāti un nostiprināšanos un bez.Var būt iesaistīti kortikobulbārie trakti. Tas savukārt paātrinās patoloģijas attīstību smadzeņu stumbra līmenī. Amiotrofiskā laterālā skleroze skar gados vecākus cilvēkus. Patoloģija neattīstās līdz 16 gadu vecumam.

Manifestācijas iezīmes

Personām, kas cieš no amiotrofiskās laterālās sklerozes, patoloģijas sākuma stadijā ir (progresējoša gaita) ar hiperrefleksiju. Šī zīme ir vissvarīgākā klīniskā izpausme. Patoloģija var sākt attīstīties no jebkuras šķērssvītrotas muskuļu šķiedras. Amiotrofiskajai laterālajai sklerozei var būt vairākas formas: bulbāra, augsta, jostas-krustu un kakla un torakālā. Nāves cēlonis, kā likums, ir elpošanas muskuļu bojājumi pēc aptuveni 3-5 gadiem. Amiotrofiskajai laterālajai sklerozei ir vairākas raksturīgas pazīmes. Viena no visizplatītākajām izpausmēm ir progresējošs vienas augšējo ekstremitāšu muskuļu šķiedru vājums. Parasti tas sākas rokā. Attīstoties no proksimāli izvietotiem audiem, patoloģijas gaita ir labvēlīgāka. Slimības sākumā, kas saistīta ar roku muskuļu vājuma attīstību, procesā tiek iesaistītas thenar šķiedras. Stāvoklis izpaužas kā addukcijas vājums (addukcija) un īkšķa pretestība. Rezultātā satveršana ar rādītājpirkstu un īkšķi kļūst ievērojami grūtāka, un tiek traucēta smalkā motora vadība. Pacientiem ar amiotrofisku laterālo sklerozi ir grūtības ģērbties (pogāt) un pacelt mazus priekšmetus. Ja tiek ietekmēta dominējošā roka, rodas grūtības rakstīšanā un ikdienas darbībās mājās. Lumbosakrālā forma tiek uzskatīta par salīdzinoši labvēlīgu.

Tipiska patoloģijas gaita

Šajā gadījumā notiek stabila progresējoša vienas un tās pašas ekstremitātes muskuļu iesaistīšanās procesā. Pēc tam tas sāk izplatīties uz otro roku, pirms tiek ietekmētas sīpola šķiedras vai kājas. Amiotrofiskā laterālā skleroze var sākties mēles, mutes, sejas vai apakšējo ekstremitāšu muskuļos. Tajā pašā laikā nākamie bojājumi “nepanāk” sākotnējos. Šajā sakarā paredzamais dzīves ilgums tiek uzskatīts par īsāko ar bulbar formu. Pacienti mirst, būtībā paliekot uz kājām, neizjūtot apakšējo ekstremitāšu paralīzi.

Tālāka attīstība

Amiotrofisko laterālo sklerozi pavada dažādas paralīzes pazīmju kombinācijas (bulbāra un pseidobulbāra). Tas galvenokārt izpaužas kā disfāgija un dizartrija, un pēc tam elpošanas traucējumi. Raksturīga gandrīz visu patoloģijas formu pazīme ir agrīna apakšžokļa refleksa nostiprināšanās. Disfāgija rodas biežāk, norijot šķidru pārtiku, nekā norijot cietu pārtiku. Tajā pašā laikā jāsaka, ka pēdējo lietošana kļūst ievērojami grūtāka, patoloģijai progresējot. Košļa muskuļos parādās vājums, mīkstās aukslējas sāk slīdēt, mēle kļūst atrofiska un nekustīga. Amiotrofisko laterālo sklerozi sāk pavadīt nepārtraukta siekalu plūsma un anartrija. Rīšana kļūst neiespējama, un palielinās aspirācijas pneimonijas iespējamība. Jāņem vērā arī tas, ka krampji (periodiski sastopami krampji teļos) tiek novēroti visiem pacientiem un bieži tiek uzskatīti par pirmajām patoloģijas pazīmēm.

Atrofijas izplatīšanās

Jāsaka, ka tas ir diezgan selektīvs. Pacienta rokās ir konstatēti hipotenāra, pēcnāra, starpkaulu un deltveida muskuļu bojājumi. Uz kājām atrofija attīstās vietās, kas dorsiflex pēdas. Mīksto aukslēju un mēles audi ir bojāti no sīpola muskuļiem. Okulomotorās šķiedras tiek uzskatītas par visizturīgākajām pret atrofiju.

Praktiski novērojumi

Patoloģijā sfinktera traucējumi ir arī reti. Viena no pārsteidzošajām slimības pazīmēm ir izgulējumu neesamība gulošiem pacientiem, kuri ilgstoši ir paralizēti. Ir arī konstatēts, ka demence patoloģijā parādās ārkārtīgi reti. Tikai dažas apakšgrupas tiek uzskatītas par izņēmumu: ģimenes forma un "parkinsonisma-AD sklerozes-demences" komplekss. Ir aprakstīti arī gadījumi ar vienmērīgu apakšējo vai augšējo motoro neironu iesaistīšanos. Šajā gadījumā var dominēt jebkuras zonas bojājumi. Piemēram, var būt vairāk ietekmēts augšējais motoriskais neirons. Šajā gadījumā viņi runā par primāro laterālo sklerozi. Pārsvarā bojājumi var būt apakšējā motorā neironā. Šajā gadījumā viņi runā par anterohorna sindromu.

Elektromiogrāfija

Šai metodei ir īpaša diagnostiskā vērtība starp paraklīniskajām patoloģijas izpētes metodēm. Izmantojot elektromiogrāfiju, tiek konstatēti plaši bojājumi priekšējo ragu šūnās (tostarp saglabātos (klīniski) muskuļos) ar fascikulācijām, fibrilācijām, motoru vienību potenciālu izmaiņām, pozitīviem viļņiem uz normālā ierosmes izplatīšanās ātruma fona. jušanas nervu šķiedras.

Diagnostika

Lai veiktu pētījumus, lai identificētu patoloģiju, jums ir jābūt:

• Apakšējā motorā neirona bojājuma pazīmes. Nepieciešams arī EMG apstiprinājums saglabātos (klīniski) muskuļos
• Progresējoša augšējo motoro neironu bojājuma simptomi.

Lai veiktu diagnozi, nav:

Diagnozi apstiprina fascikulācijas 1 vai vairākās zonās, EMG pazīmes un normāls ierosmes izplatīšanās ātrums pa sensorajām un motoriskajām šķiedrām. Starp kategorijām jāatzīmē:

• Uzticama BAS. Šajā gadījumā mēs runājam par konstatētajām bojājuma pazīmēm apakšējā motorā neironā un augšējā motorā neironā trīs ķermeņa zonās.
• Visticamāk. Šajā gadījumā ir bojājumu simptomi apakšējā motorā neironā un augšējā divās ķermeņa daļās.
• Iespējams. Tika atklātas apakšējo un augšējo motoro neironu bojājuma pazīmes vienā ķermeņa zonā vai otrā bojājuma pazīmes 2-3 zonās. Pēdējā gadījumā mēs runājam par ALS izpausmēm vienā ekstremitātē, progresējošu bulbāro paralīzi un primāro formu.

Amiotrofiskās laterālās sklerozes ārstēšana

Pirmā un vienīgā narkotika, ko mūsdienās lieto patoloģijas ārstēšanai, ir Riluzols. Tas ir apstiprināts Eiropā un ASV, bet nav reģistrēts Krievijas Federācijā, un to nevar oficiāli ieteikt ārsts. Zāles neizslēdz patoloģiju. Bet šīs ir vienīgās zāles, kas labvēlīgi ietekmē pacientu paredzamo dzīves ilgumu. Zāles "Riluzols" palīdz samazināt glutamāta (centrālās nervu sistēmas neirotransmitera) koncentrāciju, kas izdalās nervu impulsa pārejas laikā. Šī savienojuma pārpalikumam, kā tika konstatēts novērojumu laikā, ir destruktīva ietekme uz muguras smadzeņu un smadzeņu neironiem. Saskaņā ar klīnisko pētījumu rezultātiem tika konstatēts, ka cilvēki, kuri lietoja zāles, dzīvoja vidēji par 2-3 mēnešiem ilgāk nekā tie, kuri lietoja placebo.

Antioksidanti

Šī uztura savienojumu klase palīdz organismam novērst bojājumus, ko var izraisīt brīvie radikāļi. Tiek uzskatīts, ka cilvēki ar amiotrofisku laterālo sklerozi var būt jutīgāki pret to negatīvo ietekmi. Mūsdienās tiek veikti pētījumi, lai noteiktu un atklātu antioksidantus saturošu uztura bagātinātāju labvēlīgo ietekmi. Dažas no šīm pārbaudītajām zālēm nav izrādījušās efektīvas.

Vienlaicīga terapija

Dažādas aktivitātes atvieglo pacientu dzīvi un padara to ērtāku. Jo īpaši mēs runājam par relaksāciju. Tiek uzskatīts, ka refleksoloģija, aromterapija un masāža palīdz novērst stresu un mazināt trauksmi, atslābina muskuļus, normalizē limfas un asins plūsmu. Šādas procedūras palīdz atbrīvoties no sāpēm, ko izraisa endogēno pretsāpju līdzekļu sintēze, ko ražo pats organisms, kā arī endorfīnus. Šīs vai citas zāles vai jebkura procedūra jāiesaka ārstam. Amiotrofiskās laterālās sklerozes gadījumā pašārstēšanās nav ieteicama vispār.