ഡൈൻസ്ഫാലിക് സിൻഡ്രോം: കാരണങ്ങൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് രീതികൾ

ഡയൻസ്ഫാലിക് സിൻഡ്രോം ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളുടെ ഒരു സങ്കീർണ്ണതയാണ്. മുറിവുകളുടെ ഫലമായി ഇത് രൂപം കൊള്ളുന്നു, അതിൽ തുമ്പില്-ട്രോഫിക് എൻഡോക്രൈൻ ഡിസോർഡേഴ്സ് ഉൾപ്പെടുന്നു. മറ്റൊരു വിധത്തിൽ പറഞ്ഞാൽ, ഹൈപ്പോഥലാമിക്-പിറ്റ്യൂട്ടറി സിസ്റ്റത്തിന്റെ ലംഘനമുണ്ട്. അടുത്തതായി, ഈ പാത്തോളജി ഞങ്ങൾ കൂടുതൽ വിശദമായി പരിഗണിക്കും.

ഹൈപ്പോഥലാമിക്-പിറ്റ്യൂട്ടറി സിസ്റ്റം: പൊതുവായ വിവരങ്ങൾ

ഈ ഘടനയ്ക്കുള്ളിൽ, പ്രധാന ഘടകങ്ങൾക്കിടയിൽ ഒരു അടുത്ത നർമ്മവും നാഡീവ്യൂഹവുമായ ബന്ധം സ്ഥാപിക്കപ്പെടുന്നു. ഹൈപ്പോതലാമസിൽ മൂന്ന് ഭാഗങ്ങൾ വേർതിരിക്കുന്നത് പതിവാണ്: പിൻഭാഗം, മധ്യഭാഗം, മുൻഭാഗം. രണ്ടാമത്തേത് പാരാസിംപതിറ്റിക് നാഡീവ്യവസ്ഥയെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. മധ്യഭാഗം ട്രോഫിക്, എൻഡോക്രൈൻ പ്രവർത്തനങ്ങളുടെ നിയന്ത്രണം നൽകുന്നു. പിൻഭാഗത്തെ വിഭാഗത്തിന്റെ ചുമതലകളിൽ നാഡീ സഹതാപ വ്യവസ്ഥയെ നിയന്ത്രിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. ഹൈപ്പോതലാമസിന്റെ അണുകേന്ദ്രങ്ങൾ ചില സ്റ്റിറോയിഡുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു, അവ പിന്നീട് പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയിൽ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു. ഇക്കാര്യത്തിൽ, ഒരു വകുപ്പിന്റെ കേടുപാടുകൾ സാധാരണയായി മറ്റൊന്നിലേക്ക് നാശത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഹൈപ്പോഥലാമിക്-പിറ്റ്യൂട്ടറി സിസ്റ്റം അങ്ങനെ ഒരു ഘടനയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു, അതിന്റെ ഘടകങ്ങൾ അടുത്ത ഇടപെടലിൽ നിലനിൽക്കുന്നു.

തലച്ചോറുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു

ഹൈപ്പോഥലാമസിന്റെ വാസ്കുലറൈസേഷന്റെ ഒരു സവിശേഷത കാപ്പിലറി രക്ത വിതരണത്തിന്റെ തീവ്രതയാണ്. ഇത് തലച്ചോറിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലെ വേഗതയെ ഗണ്യമായി കവിയുന്നു. വാസ്കുലറൈസേഷൻ കാരണം, രക്തക്കുഴലുകളുടെ പ്രവേശനക്ഷമത വർദ്ധിക്കുന്നു. ഇത് ശരീരത്തിന്റെ അവസ്ഥയെ സൂചിപ്പിക്കുന്ന വിവിധ ഹ്യൂമറൽ സംയുക്തങ്ങളുടെ രക്തത്തിൽ നിന്ന് തലച്ചോറിലേക്കുള്ള കടന്നുകയറ്റം ഉറപ്പാക്കുന്നു. സെറിബ്രൽ കോർട്ടെക്സ്, റെറ്റിക്യുലാർ രൂപീകരണം, സബ്കോർട്ടിക്കൽ രൂപങ്ങൾ എന്നിവയുമായി ഹൈപ്പോഥലാമസ് അടുത്ത ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഹ്യൂമറൽ, എൻഡോക്രൈൻ പ്രക്രിയകളുടെ നിയന്ത്രണത്തിൽ ഹൈപ്പോഥലാമസ് ഉൾപ്പെടുന്നു. അവർ, ആന്തരികവും ബാഹ്യവുമായ പരിസ്ഥിതിയുടെ നിരന്തരം മാറിക്കൊണ്ടിരിക്കുന്ന അവസ്ഥകളിലേക്ക് ശരീരത്തിന്റെ പൊരുത്തപ്പെടുത്തൽ ഉറപ്പാക്കുന്നു. ശരീരത്തിലെ ഹൈപ്പോഥലാമിക്-പിറ്റ്യൂട്ടറി സിസ്റ്റത്തിന്റെ പങ്ക് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഈ ഘടന ഒരു പ്രധാന ലിങ്കാണ്, സെറിബ്രൽ ഇന്റഗ്രേറ്റീവ് മെക്കാനിസത്തിന്റെ ലിംബിക്-റെറ്റിക്യുലാർ ഓർഗനൈസേഷന്റെ പ്രധാന ഘടകമാണ്. പ്രവർത്തനങ്ങളുടെ രൂപീകരണത്തിന്റെ സമഗ്രത ഉറപ്പാക്കുന്നു.

പ്രവർത്തനത്തിന്റെ തടസ്സം

രോഗകാരി ഘടകങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ അനന്തരഫലമാണ് ഡൈൻസ്ഫാലിക് സിൻഡ്രോം. അവയിലൊന്ന് വർദ്ധിച്ച രക്തക്കുഴലുകളുടെ പ്രവേശനക്ഷമതയാണ്. രക്തത്തിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന വൈറസുകളുടെയും വിഷവസ്തുക്കളുടെയും നുഴഞ്ഞുകയറ്റവും തലച്ചോറിലേക്ക് രക്തചംക്രമണവും ഇത് സുഗമമാക്കുന്നു. അടച്ച ടിബിഐയും പ്രധാനമാണ്. ദ്രാവക സ്തംഭം നീങ്ങുമ്പോൾ, മൂന്നാമത്തെ വെൻട്രിക്കിളിന്റെ മതിലുകൾക്ക് പരിക്കേൽക്കുന്നു, അതിന്റെ എപെൻഡൈമ ന്യൂക്ലിയസുകളെ മൂടുന്നു. ട്യൂമർ ബാധിക്കുമ്പോൾ ഡൈൻസ്ഫാലിക് സിൻഡ്രോം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ഇത് pinealoma, subcortical glioma, basal meningioma, craniopharyngioma ആയിരിക്കാം. ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെയും എൻഡോക്രൈൻ ഡിസോർഡേഴ്സിന്റെയും നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന പാത്തോളജികളുടെ ഫലമായി ഡൈൻസ്ഫാലിക് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകാം. മറ്റ് പ്രകോപനപരമായ ഘടകങ്ങൾക്കൊപ്പം മാനസിക ആഘാതത്തിനും ഒരു പ്രത്യേക പ്രാധാന്യമുണ്ട്. ഡയൻസ്ഫാലിക് സിൻഡ്രോം ഘടനാപരവും ശരീരഘടനാപരവുമായ നാശത്തെ മാത്രമല്ല, പ്രവർത്തനപരമായ വൈകല്യങ്ങളെയും അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണെന്ന് ഇതെല്ലാം സൂചിപ്പിക്കുന്നു.

ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം

ഡയൻസ്ഫാലിക് സിൻഡ്രോം, അതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ അങ്ങേയറ്റം പോളിമോർഫിക് ആണ്, രോഗകാരിയായ എക്സ്പോഷർ കഴിഞ്ഞ് ഉടനടി അല്ലെങ്കിൽ വളരെക്കാലം കഴിഞ്ഞ് സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. ഏറ്റവും സ്വാഭാവികമായും, ബാധിക്കപ്പെടുമ്പോൾ, രക്തക്കുഴലുകളുടെ ഘടനയുടെയും ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെയും പ്രവർത്തനത്തിൽ ഒരു തകരാറുണ്ട്, തെർമോൺഗുലേഷൻ, ഉപാപചയ പ്രക്രിയകൾ (പ്രോട്ടീൻ, ധാതുക്കൾ, വെള്ളം, കൊഴുപ്പ്). ഇൻട്രാസെക്രറ്ററി ഗ്രന്ഥികളുടെ പ്രവർത്തനരഹിതവും ഉണർവ്വിന്റെയും ഉറക്കത്തിന്റെയും തടസ്സം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ വൈകല്യങ്ങളുടെ വൈവിധ്യമാർന്ന സംയോജനം ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിന്റെ ഒന്നോ അല്ലെങ്കിൽ മറ്റൊരു സ്വഭാവമോ നിർണ്ണയിക്കുന്നു. സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ദാഹം, തലവേദന, വിശപ്പിലെ മാറ്റങ്ങൾ (അനോറെക്സിയ അല്ലെങ്കിൽ ബുളിമിയ), ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, ഉറക്കമില്ലായ്മ അല്ലെങ്കിൽ മയക്കം, ഹൃദയമിടിപ്പ് എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.

വർഗ്ഗീകരണം

പാത്തോളജി പ്രാഥമികമോ ദ്വിതീയമോ ആകാം. സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണങ്ങൾ അനുസരിച്ച് ഈ അല്ലെങ്കിൽ ആ തരം നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു. ന്യൂറോ ഇൻഫെക്ഷനുകളും പരിക്കുകളും പ്രാഥമിക രോഗത്തെ പ്രകോപിപ്പിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ദ്വിതീയ തരം പാത്തോളജി ഉണ്ടാകുന്നത് ഉപാപചയ പ്രക്രിയകളുടെ തകരാറാണ്. ഇത് പൊണ്ണത്തടിയുടെ തെളിവാണ്. തീവ്രതയനുസരിച്ച് ഒരു വർഗ്ഗീകരണവുമുണ്ട്: കഠിനമായ, മിതമായ, സൗമ്യമായ. പാത്തോളജി സമയത്ത് പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണത്തിന് അനുസൃതമായി, ഡൈൻസ്ഫാലിക് സിൻഡ്രോം ഇനിപ്പറയുന്നവയായി വേർതിരിച്ചിരിക്കുന്നു:

• അമിതവണ്ണം;
• ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ ഡിസോർഡേഴ്സ്;
• ഹൈപ്പർകോർട്ടിസോളിസത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ;
• ന്യൂറോ സർക്കുലേറ്ററി ഡിസോർഡേഴ്സ്.

ന്യൂറോ എൻഡോക്രൈൻ തരം

ഈ വിഭാഗം പാത്തോളജിയുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ രൂപമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. ഇത് സാധാരണയായി പ്ലൂറിഗ്ലാൻഡുലാർ ഡിസ്ഫംഗ്ഷനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്, ഇത് ഓട്ടോണമിക് ഡിസോർഡറുകളുമായി കൂടിച്ചേർന്നതാണ്. ഈ ഗ്രൂപ്പിൽ നിരവധി ക്ലിനിക്കൽ രൂപങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു, പ്രത്യേകിച്ചും:

വെജിറ്റേറ്റീവ്-വാസ്കുലർ ഡിസോർഡേഴ്സ്

ഈ കേസിലെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിൽ ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ഉയർന്ന രക്തക്കുഴലുകളുടെ ആവേശം (അസ്ഥിരമായ രക്തസമ്മർദ്ദം, ഹൃദയമിടിപ്പ് പ്രവണത),
• വർദ്ധിച്ച വിയർപ്പ്,
• പെരിഫറൽ, സെറിബ്രൽ, കാർഡിയാക് പാത്രങ്ങളിൽ രോഗാവസ്ഥ.

ദഹനവ്യവസ്ഥയുടെ പ്രവർത്തനത്തിലും അസ്ഥിരതയുണ്ട്. ഈ തരത്തിലുള്ള ഡൈൻസ്ഫാലിക് സിൻഡ്രോം ആനുകാലിക തുമ്പിൽ-വാസ്കുലർ പാരോക്സിസങ്ങളാൽ സവിശേഷതയാണ്. പ്രതിസന്ധികൾ ഉണ്ടാകാം. ചില രോഗികളിൽ അവർ അപൂർവ്വമാണ് (ഏതാനും മാസത്തിലൊരിക്കൽ), മറ്റുള്ളവരിൽ അവർ പതിവായി (ദിവസത്തിൽ പല തവണ വരെ). സാധാരണഗതിയിൽ, ഈ രൂപത്തിന്റെ സവിശേഷത കടുത്ത വൈകാരിക അസ്വസ്ഥതകളാണ്.

ന്യൂറോഡിസ്ട്രോഫിക് രൂപം

ഇത് താരതമ്യേന അപൂർവമാണ്. ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ട്രോഫിക് ചർമ്മത്തിന്റെയും പേശികളുടെയും തകരാറുകൾ (ബെഡ്സോറസ്, ന്യൂറോഡെർമറ്റൈറ്റിസ്, വരൾച്ച, ചൊറിച്ചിൽ).
• ആന്തരിക അവയവങ്ങൾക്ക് ക്ഷതം (രക്തസ്രാവം, ദഹനനാളത്തിലുടനീളം അൾസർ).
• അസ്ഥി ക്ഷതം (സ്ക്ലിറോസേഷൻ, ഓസ്റ്റിയോമലാസിയ).

ഉപ്പ് മെറ്റബോളിസത്തിൽ അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ട്. തൽഫലമായി, ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, പേശികളുടെ ഓസിഫിക്കേഷനും ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ വീക്കവും സംഭവിക്കുന്നു. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഹൈപ്പർതെർമിക് ആക്രമണങ്ങളോടൊപ്പം ഉറക്കവും ഉണർവ്വും ക്രമക്കേടുകളും സ്ഥിരമായ താഴ്ന്ന ഗ്രേഡ് പനി ഉണ്ട്. അസ്തെനോ-ന്യൂറോട്ടിക് സ്വഭാവത്തിന്റെ പ്രതിഭാസങ്ങളും കണ്ടുപിടിക്കുന്നു. അവർ ട്രോഫിക്, എൻഡോക്രൈൻ, ഓട്ടോണമിക് ഡിസോർഡേഴ്സ് എന്നിവയെ അനുഗമിക്കുന്നു. ന്യൂറോളജിക്കൽ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം നേരിയ ചിതറിക്കിടക്കുന്ന അടയാളങ്ങളായി അവതരിപ്പിക്കുന്നു.

ഡൈൻസ്ഫാലിക് സിൻഡ്രോം: രോഗനിർണയം

പാത്തോളജിയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ, നിരവധി രക്ത പാരാമീറ്ററുകളിലെ മാറ്റങ്ങൾ ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു. സെറമിലെ പ്രധാന ഹോർമോണുകൾ നിർണ്ണയിക്കുന്നതിലൂടെയാണ് രോഗം കണ്ടെത്തുന്നത്. എൽഎച്ച്, പ്രോലക്റ്റിൻ, കോർട്ടിസോൾ എന്നിവയുടെ സമന്വയ പ്രക്രിയയിൽ സർക്കാഡിയൻ റിഥം പഠിക്കുന്നത് ഡൈൻസ്ഫാലിക് സിൻഡ്രോം പരിശോധിക്കുമ്പോൾ നിർബന്ധിത വിശകലനമാണ്. മെറ്റബോളിക് ഡിസോർഡേഴ്സിന്റെ അളവ് അനുസരിച്ച് പാത്തോളജിയുടെ ചികിത്സ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. നിർബന്ധിത പഠനങ്ങളുടെ പട്ടികയിൽ സെറം ഗ്ലൂക്കോസ് കോൺസൺട്രേഷൻ, ഗ്ലൂക്കോസ് ടോളറൻസ് ടെസ്റ്റ്, ഫുഡ് ലോഡ് വിശകലനം എന്നിവയും ഉൾപ്പെടുന്നു. രോഗനിർണയം നടത്തുമ്പോൾ, കൗമാരത്തിലെ ഒരു രോഗിയുടെ ദൈനംദിന മൂത്രത്തിൽ ലൈംഗിക ഹോർമോണുകളുടെ മെറ്റബോളിറ്റുകളുടെ അളവ് വളരെ പ്രധാനമാണ്.

ചികിത്സാ നടപടികൾ

ചികിത്സയുടെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം ഉപാപചയ പ്രക്രിയകൾ സുസ്ഥിരമാക്കുക, പ്രത്യുൽപാദന വ്യവസ്ഥയുടെ പ്രവർത്തനത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിൽ ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന സംവിധാനങ്ങൾ പുനഃസ്ഥാപിക്കുക, പെൺകുട്ടികളിൽ അണ്ഡാശയ-ആർത്തവ ചക്രത്തിന്റെ രൂപീകരണം എന്നിവയാണ്. മയക്കുമരുന്ന് ഇതര ഇഫക്റ്റുകളുടെ ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട ഘട്ടങ്ങൾ ഉറക്കത്തിന്റെയും ഉണർവിന്റെയും സാധാരണവൽക്കരണം, എല്ലാ പകർച്ചവ്യാധികളുടെയും ക്രോണിക് ഫോസിസിന്റെ പുനരധിവാസം, ശരീരഭാരം സാധാരണ നിലയിലാക്കൽ എന്നിവയാണ്. പാത്തോളജിയുടെ കാര്യത്തിൽ, ഫിസിയോതെറാപ്പി, ബാൽനിയോതെറാപ്പി, റിഫ്ലെക്സോളജി എന്നിവ സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കാൻ, മുഴകൾ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയ ഉപയോഗിക്കുന്നു. യുക്തിസഹമായ പകർച്ചവ്യാധി തെറാപ്പിയും നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു, പരിക്കുകളുടെ അനന്തരഫലങ്ങൾ ഇല്ലാതാക്കുന്നു, പ്രാഥമികമായി ബാധിച്ച വിസറൽ, എൻഡോക്രൈൻ അവയവങ്ങളിൽ ഫലങ്ങൾ നടപ്പിലാക്കുന്നു. ഒരു രോഗകാരി ചികിത്സ എന്ന നിലയിൽ, നാഡീ ഓട്ടോണമിക് സിസ്റ്റത്തിന്റെ പാരാസിംപതിറ്റിക് അല്ലെങ്കിൽ സഹാനുഭൂതി ഭാഗത്ത് ടോൺ കുറയ്ക്കുകയോ വർദ്ധിപ്പിക്കുകയോ ചെയ്യുന്ന വെജിറ്റോട്രോപിക് മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു. അസ്കോർബിക് ആസിഡ്, വിറ്റാമിൻ ബി 1, കാൽസ്യം തയ്യാറെടുപ്പുകൾ, ആന്റിസ്പാസ്മോഡിക്സ്, ഗാംഗ്ലിയൻ ബ്ലോക്കറുകൾ (മരുന്നുകൾ പെന്റാമിൻ, ബെൻസോഹെക്സോണിയം, പാച്ചികാർപിൻ) നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. പാരാസിംപതിറ്റിക് സിസ്റ്റത്തിന്റെ ടോൺ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിന്, ആന്റികോളിനെർജിക് മരുന്നുകൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, അട്രോപിൻ) ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. വിറ്റാമിൻ ബി 12, മരുന്ന് "അസെഫെൻ" എന്നിവയും നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. സഹാനുഭൂതി-അഡ്രീനൽ പാത്തോളജി പ്രബലമാണെങ്കിൽ, "പിറോക്സാൻ" എന്ന മരുന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നു.