Спазмофилия (Детская тетания). Симптомы и лечение спазмофилии у детей

Спазмофилия - повышенная возбудимость нервной системы, предрасположенность к судорогам отдельных групп мышц или всего тела.

Чаще это детская болезнь, которой подвержены дети от 2 месяцев до 2 лет. Заболевают дети, которые находятся на искусственном вскармливании или недоношенные. Заболевание часто возникает весной, летом бывает очень редко. Спазмофилией болеют дети, имеющие признаки рахита. Спастические состояния и судороги наблюдаются, как правило, у мальчиков.

Проявляется спазмофилия в виде приступов судорог и ларингоспазма (острое сужение голосовой щели), остановки дыхания, потери сознания. В кровяном русле резко поднимается уровень содержания витамина Д, снижается уровень магния, натрия, витаминов В1 и В6, хлоридов. Требуются неотложные реанимационные мероприятия. Длительное состояние спазмофилии приводит к повреждению работы нервной системы, а также задержке развития психического состояния ребенка.

Причины

Причиной спазмофилии считается сбой фосфорно-кальциевого обмена. В крови заметно снижается содержание кальция. Повышается одновременно содержание фосфора. На это может влиять употребление коровьего молока с завышенной концентрацией фосфора и недостаточным удалением фосфора почками.

Недостаток кальция (гипокальциемия) приводит к повышенной мышечной и нервной возбудимости. При таком состояния любой раздражитель может вызвать у ребенка судорожный приступ.

К причинам, вызывающим развитие спазмофилии, относят:

  1. Искусственное вскармливание.
  2. Неблагоприятную санитарно-гигиеническую обстановку, в которой приходится находиться ребенку длительный период времени.

Симптомы

Симптомы спазмофилии связаны с клиническим течением заболевания, которое имеет 2 формы:

  1. Явную.
  2. Скрытую (латентную).

Латентная форма всегда предшествует форме явной. Именно поэтому затруднена диагностика болезни на начальной стадии.

Внешне это проявляется в появлении мышечных судорог, всевозможных расстройствах функционирования нервной системы.

Для скрытой формы заболевания характерны следующие симптомы:

  • Судорожное сокращение кистей рук при сдавливании плеча ребенка (симптом Труссо);
  • При прикосновении к скулам заметно непроизвольное сокращение мускулатуры в углах рта и глаз (симптом Хвостека);
  • Легкое сгибание и быстрое отведение в сторону стопы при слабом постукивании (симптом Люста);
  • Повышенная нервная возбудимость (симптом Эрба);
  • Остановка дыхания при болевом раздражении (симптом Маслова);
  • Сокращение мышцы при воздействии на срединный нерв локтевого сустава.

Кроме того, часто заметны определенные признаки рахита:

  • Повышенная потливость;
  • Нарушение работы пищеварительной функции;
  • Беспокойный сон.

Любой симптом требует немедленного обращения к доктору.

Диагностика

Диагноз ставится с учетом следующих исследований:

  • Общий и биохимический анализ крови;
  • Алкалоз крови (увеличение рН);
  • Анализ на гипокальциемию и гиперфосфатемию;
  • Рентгенологическое исследование.

Учитывается при постановке диагноза возраст ребенка, вид вскармливания и время года.

Лечение

Лечение спазмофилии преимущественно медикаментозное. При тяжелой форме требуется госпитализация ребенка. Лечение напрямую зависит от проявлений заболевания и общего состояния пациента.

При выраженном ларингоспазме (потеря сознания, остановка дыхания) требуются срочные реанимационные мероприятия. При длительном ларингоспазме появляется асфиксия (удушье). Для устранения ее показана кислородная маска и искусственное дыхание.

Ребенку надо часто давать пить (чай, ягодные и фруктовые соки). Ограничить прием коровьего молока. Обязательно назначаются препараты кальция: глюконат кальция и раствор хлорида кальция 10%.

Спустя 3 недели после снятия судорог проводят противорахитическое лечение. Ограничивают или производят очень осторожно все малоприятные для ребенка процедуры (уколы, осмотр зева), которые могут вызвать приступ ларингоспазма. Очень тяжелые приступы могут закончиться летальным исходом. Но бывает это крайне редко.

Для снятия спазма назначаются противосудорожные препараты. Преимущество отдается седуксену. Действует он мгновенно, но кратковременно. Применяется гамма-оксимасляная кислота. Ее водят внутривенно, внутримышечно или перорально. Допускается одновременное введение этих препаратов. С помощью клизмы допускается введение хлоргидрата.

При приступе ларингоспазма требуется:

  1. Положить ребенка на ровную и твердую поверхность.
  2. Расстегнуть одежду, обеспечить приток свежего воздуха.
  3. Сбрызнуть лицо холодной водой, нашатырным спиртом вызвать раздражение слизистой оболочки носа.
  4. Ввести внутривенно глюконат кальция или внутримышечно реланиум.

Если приступ купировать не удалось, то выполняется непрямой массаж сердечной мышцы.

Народные средства

В качестве дополнительного лечебного средства можно давать больному ребенку:

  1. Теплый настой трав ромашки, тмина, мяты, взятых в равных частях. Длительность лечения - 10 дней.
  2. Цикорий дикий. 1 ч.л. корней цикория залить стаканом воды, прокипятить 10 минут, пить перед едой.
  3. Эвкалипт. Ежедневно вдыхать через нос отвар эвкалипта не менее 15 минут. Для купания добавлять 20 граммов листьев растения на 10 л воды.

Осложнения

При спазмофилии значительно отягощается течение всех заболеваний. Возможен паралич сердечной мышцы при затянувшейся болезни.

Профилактика

Профилактика спазмофилии идентична профилактике рахита и включает следующий ряд мер:

  • Сбалансированное питание с включением творога, кисломолочных продуктов, мяса, овощей;
  • Если грудное вскармливание невозможно, то смеси должны содержать кальций, фосфор и магний;
  • Для профилактики требуется принимать витамин Д. В весенне-летние месяцы витамин не принимают для избежания передозировки;
  • Требуется принимать препараты кальция и постоянно контролировать его содержание в крови;
  • Показан профилактический массаж и ежедневные прогулки на свежем воздухе;
  • Обследование у педиатра - ежемесячно, у невролога - 1 раз в квартал.

Прогноз лечения спазмофилии в большинстве случаев является благоприятным. При своевременных диагностических мероприятиях и адекватном лечении рецидивы отсутствуют, маловероятен и вред здоровью ребенка.

Спазмофилия –- заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механичес­кой и гальванической нервно-мышечной возбудимости.

Предрасполагающие факторы

Спазмофилией болеют дети преимущественно раннего возраста от 3 мес до 2 лет с симптомами выраженного рахита . Дети старше 3 лет болеют сравнительно редко. Частота в раннем возрасте - 3-4 %. Спазмофилией болеют дети раннего возраста, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Чаще она развивается в весеннее время.

Причины. Патогенез .

Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция., чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия. Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Большинство исследователей считают, что патогенетически спазмофилия и рахит-две разные фазы расстройства обмена кальция и фос­фора, которое развивается в результате недостатка витаминаDв организме. Отличительными особенностями обмена при спазмофилии следует считать выраженную гипокальциемию (при рахите она умеренная), алколоз (при рахите-ацидоз), гипофункцию паращитовидных желез (при рахите-функцио­нальная активность этих желез повышена).

Основные клинические проявления спазмофилии -спазм и судороги -объясняются резким дефицитом кальция и вызван­ной им повышенной возбудимостью нервов.

Спазмофилия возникает в любое время года, но с наиболь­шей частотой весной, особенно в тех случаях, когда происхо­дит быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными.

Спровоцировать приступ спазмофилии может какое-либо за­болевание с высокой температурой, частая рвота при желудоч-но-кишечных заболеваниях, а также сильный плач, возбужде­ние, испуг и др.

Диагностические критерии

Опорные признаки

При скрытой форме :

    симптом Хвостека - молниеносное сокращение мышечной мус­кулатуры при поколачивании щеки пальнем между скуловой дугой и углом рта;

    симптом Труссо - судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча;

    симптом Люста - быстрое отведение стопы при ударе ниже го­ловки малоберцовой кости;

    феномен Маслова - остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здорового ребенка - учащение и углубление дыхания);

    симптом Эрба - сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (в нор­ме - больше 5 мА).

При явной форме :

    ларингоспазм - легкий или полный спазм голосовой щели. Цианоз, пучеглазие, ребенок покрывается липким потом. Затем шумный вдох - «петушиный крик». Длительность - от нескольких секунд до 1-2 мин. Приступы могут повторяться;

    карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц стопы и кистей. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания;

    эклампсия - общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. Длительность - от нескольких секунд до 20-30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут дать картинуStatuseclampticus.
    Все симптомы скрытой и явной спазмофилии отмечаются на фоне симптомов рахита.

Факультативные признаки:

    повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, паресте­зии );

    уменьшение содержания ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л (при норме 1,1-1,4 ммоль/л);

    респираторный, реже метаболический алкалоз ;

    на ЭКГ увеличение интервала Q -Т > 0,2 с.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Основные методы:

    определение содержания общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;

    определение КОС.

Дополнительные методы:

    определение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови;

    проба Сулковича.

Варианты клинического течения зависят от формы спазмофилии. Латентная форма предшествует явной и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев.Обычно скрытая спазмофилия перехо­дит в явную под влиянием провоцирующих моментов (различные интеркуррентные заболевания) . Наиболее тяжелое проявление явной формы -эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания) . В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью, оцепенением, подергиванием различных групп мышц, чаще лица. После приступа дети засыпают.

Клиническое течение зависит от возраста ребенка. У детей 1-го года жизни чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судо­рог, а старше года - карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может приобретать рецидивирующее течение

Критерии тяжести состояния: наличие судорожных синдромов, особенно ларингоспазма, бронхоспазма.

Осложнения: наиболее грозное - острая дыхательная недостаточность.

Длительность заболевания: при своевременном патогенетическом, симптоматическом лечении длительность острого периода болезни (судорожный синдром, пугливость, беспокойство, тревожный сон, ларинго-, бронхоспазм (максимум 20-30 мин).

Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный.

Неотложная помощь

Необхо­димо создать спокойную обстановку, уложить ребенка, повер­нув его голову слегка набок, осторожно поддерживать голову и конечности для предупреждения ушибов. Следует обеспечить кнслородотерапию.

Для купирования судорог показаны: 1)хло­ралгидрат в виде 2%раствора (температура 38-40°С) в ко­личестве 20-30мл на клизму (необходимо предварительно сделать очистительную клизму), если судороги не прекраща­ются, клизму из хлоралгидрата можно повторить через 20- 30мин; 2)сульфат натрия (сернокислая магнезия) в виде 25 % раствора внутримышечно из расчета 0,2мл/кг с 2мл 0,5-1 % раствора новокаина; 3)фенобарбитал внутрь и в свечах в дозе0,005-0,01-0,015г на прием, барбамил по 0,01-0,015г на прием в клизме или свечах.

Если приступы судорог сочетаются с высокой температурой тела, показано внутримышечное вве­дение 2,5 %раствора аминазина из расчета 1мг на 1кг массы тела. При часто повторяющихся приступах клонико-то­нических судорог, при выбухании большого родничка необхо­димо сделать спинномозговую пункцию с выведением 8-10мл жидкости.

Иногда для ликвидации приступов ларингоспазма достаточ­но общего раздражения в виде обрызгивания холодной водой, похлопывания по ягодицам, раздражения корня языка, стенки зева, нескольких приемов массажа сердца, искусственного ды­хания до появления первого вдоха.

Лечение.

Догоспитальный этап:

    ограничить в рационе питания молоко;

    перевести ребенка на вскармливание грудным молоком или адаптированными смесями;

    5 % или 10 % раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день или глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день;

    5% раствор аммония хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день;

    через 3-4 дня после назначения препаратов кальция витамин D 2 в лечебной дозе ;

    при ларингоспазме - создать доступ свежего воздуха, раздра­жать слизистую оболочку носа, корень языка и заднюю стенку глот­ки, кожу, поднести нашатырный спирт к носу и др.;

    при судорогах : магния сульфат - 25 % раствор, 0,25 мл/кг,

седуксен - 0,5 % раствор, 0,1 мл/кг, или ГОМК - 20 % раствор, 0,5 мл/кг в/м.

Критерии правильности лечения:

улучшение клинических проявлений болезни, исчезновение сим­птомов скрытой и явной форм спазмофилии;

Нормализация лабораторных показателей.

Показания к консультации узких специалистов

При повышенной возбудимости, судорожной готовности - кон­сультация невропатолога; при ларингоспазме - отоларинголога.

Показания к госпитализации: явная спазмофилия; трудности в ди­агностике.

Госпитальный этап:

Реабилитация после выписки из стационара - см. Рахит.

Профилактика

    Профилактика рахита (см.);

    сохранение естественного вскармливания;

    препараты кальция, особенно при естественном вскармливании;

    возбудимым детям - препараты брома

Исходы.

Прогноз в большинстве случаев – благоприятный, очень редко тяжелый приступ ларингоспазма может закончиться летально. Сильно затянувшееся эклампситеское состояние может отрицательно сказаться на ЦНС – в дальнейшем возможна задержка психического развития.

Особое болезненное состояние детей раннего возраста (с 2 месяцев до 2 лет, чаще с 3 до 9 месяцев), связанное с нарушением минерального обмена (кальция и фосфора) и недостаточностью гормона паращитовидных желез, выражающееся в повышенной нервно-мышечной возбудимости с наклонностью к общим или ограниченным (местным) тоническим или клоническим судорогам. Наблюдается чаще в феврале - апреле, часто у недоношенных детей. При спазмофилии кальцин сыворотки понижен (меньше 9 мг%). В особенности уменьшено содержание ионизированного кальция. Фосфор сыворотки, как правило, повышен, иногда снижен. Резко повышен уровень щелочной фосфатазы.

Различают две формы спазмофилии:

    скрытую (латентную);

Симптомы скрытой спазмофилии

Симптом лицевого нерва (Хвостека) - повторное быстрое сокращение лицевой мускулатуры при коротких пружинящих ударах по области лицевого нерва по середине щеки. Симптом Труссо - быстрое появление тонического судорожного сведения пальцев руки в виде руки акушера при умеренном сдавливании плеча ребенка ладонью или эластическим бинтом, а также подошвенное сгибание стопы при сжатии мышцы голени. Симптом Эрба - резко повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость. Испытывается на срединном нерве в локтевом сгибе (при размыкании катода сгибание пальцев руки). Доказательна при силе тока ниже 5 мА. Изменение психики ребенка - плаксивость, пугливость, беспокойство, ухудшение сна и аппетита.

Провоцирующие моменты: диспепсия, неправильность вскармливания (избыточное количество коровьего молока), инфекционные заболевания, возбуждение, горячие ванны, горчичные обертывания как факторы, раздражающие вегетативную нервную систему, создают предрасположение к алкалозу, способствуют мобилизации фосфора, снижению кальция сыворотки и переходу скрытой спазмофилии в явную.

Симптомы явной спазмофилии

Ларингоспазм (судорога голосовой щели). Начальные формы ларингоспазма проявляются в виде звонкого вдоха или вдоха с захлебывающимся звуком при любом возбуждении ребенка, повышенной нервной возбудимости, пугливости, закатывания. Приступы ларингоспазма характеризуют:

    громкий звучный стонущий вдох или вдох с каркающим оттенком с внезапной остановкой дыхания после безуспешных попыток сделать вдох;

    резкая бледность с синевой губ, испуганный вид;

    резкое двигательное беспокойство ребенка или застывание с запрокинутой назад головой; иногда все тело ребенка напряжено;

    напряжение большого родничка у детей грудного возраста;

    признаки окончания приступа появление нескольких поверхностных вдохов со свистящим оттенком (проникновение воздуха через еще суженную голосовую щель) и установление нормального дыхания.

Количество и интенсивность припадков варьируют от единичных с большими интервалами до частых - 20 и более в сутки. После тяжелых припадков ребенок становится вялым, сонливым, иногда приступ ларингоспазма может перейти в общие судороги.

Реже наблюдаются так называемые карпопедальные спазмы - тонические судороги мускулатуры рук и стоп, продолжающиеся часами, а иногда и несколько дней.

Бронхотетания - особенно опасное для жизни спастическое сокращение бронхиальных мышц. Иногда бронхотетания возникает как первое появление спазмофилии. Наблюдается преимущественно в 3-6-месячном возрасте. Ее симптомы:

Наиболее тяжелые проявления явной спазмофилии - это эклампсия - общие клонические судороги с потерей сознания.

Дифференциальный диагноз

Ларингоспазм необходимо дифференцировать с врожденным стридором, аспирацией инородного тела и респираторными аффективными судорогами (см. соответствующие разделы).

Лечение

Алгоритм неотложной помощи:

    применение внешних раздражений - обрызгать холодной водой, поднести к носу ватку, смоченную нашатырным спиртом;

    шпателем или указательным пальцем отдавить язык кпереди или вытянуть его;

    при тяжелом приступе:

    • искусственное дыхание (с оксигенотерапией),

      внутривенное медленное введение 3-5 мл 10% раствора глюконата кальция или 10% раствора хлористого кальция,

      при неэффективности внутрисердечная инъекция 2-4 мл 10% раствора глюконата кальция, непрямой массаж сердца,

      как крайние меры трахеотомия с управляемым дыханием;

    при повторных приступах клизмы с хлоралгидратом, люминал в свечах или в порошках;

    после окончания приступа ларингоспазма показано назначение препаратов кальция внутрь: 10% раствор хлористого кальция по одной десертной ложке 6-8 раз в 1-й день со снижением дозы в последующие дни.

Диета с резким ограничением коровьего молока в первые дни. После насыщения организма кальцием назначение курса витамина D2 (спиртовой раствор) с продолжением приема препаратов кальция.

Первичный диффузный легочный фиброз (синдром Гаммана-Рича)

Первичный процесс рубцевания легочной ткани, протекающий вначале в межальвеолярных перегородках с вторичным изменением всего соединительнотканного остова легких, результатом чего является альвеолярная капиллярная блокада с гипоксемией и гипоксией.

Симптомы:

    приступы одышки длительностью от часа до суток с переходом позже в выраженную дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность;

    кашель, преимущественно сухой, коклюшеподобный с мокротой, иногда содержащий прожилки крови, удушающий, сопровождающийся болями в груди и горле;

    цианоз, после нескольких приступов стойкий;

    повышение температуры;

    головная боль;

    кровохарканье;

    физикальные данные:

    • в легких коробочный оттенок перкуторного звука, рассеянные сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы, иногда шум трения плевры,

      уменьшение сердечной тупости (относительной и абсолютной), второй тон на легочной артерии усилен,

      иногда небольшая гепатоспленомегалия;

    рентгенологические данные: сетчатый рисунок легочных полей, вид «пче линых сот», корни расширены, эмфизема.

Дифференциация с заболеваниями ретикулярной ткани легкого (саркоидоз, болезнь Христиана - Шюллера, коллагеноз, милиарный туберкулез, идиопатический гемосидероз, пневмокониозы).

Лечение часто малоэффективно: ингаляция 1-2% раствора трипсина; кортикостероиды в больших дозах; оксигенотерапия (40-50% кислорода в смеси с воздухом); антибиотикотерапия для профилактики интеркуррентных заболеваний.

Идиопатический легочный гемосидероз

В легочной ткани происходит отложение гемосидерина, развитие фиброза. Сосудистое ложе малого круга суживается, образуется гипертония его и легочное сердце.

Симптомы:

    периодические кризы с приступами одышки, резкой бледностью, нередко с иктеричностью и повышением температуры;

    кашель, кровохарканье;

    боли в груди, животе;

    резкая анемия после кризов с тромбоцитозом, нормальной свертываемостью крови, непрямой билирубинемией;

    наличие в мокроте макрофагов с гемосидерином;

    рентгенологические исследования, нестойкие множественные крупные и мелкие очаги (следствие массивных кровоизлияний), позже уплотненные корни или фиброзные изменения;

    прогрессирующий фиброз в легких и явления недостаточности сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Необходимо раннее распознавание для своевременной активной терапии: десенсибилизирующая терапия кортикостероидами - кортизоном или преднизолоном, вначале большими дозами; препараты кальция, витамины С, Р, комплекс В; противоанемическое лечение.

Врожденный стридор

Врожденный стридор выявляется с первых дней жизни, постепенно ослабевая к 6 месяцам или ½-2, реже к 3 годам. Причины его - аномалии развития строения гортани (деформация ее, мягкость надгортанника, сложенного трубой, отчего черпало-надгортанные складки сближаются, при вдохе присасываются к гортани и дают побочные звуковые явления). Возможно, указанное недоразвитие гортани связано с задержкой развития иннервации.

Симптомы:

    характерный вдох, сопровождающийся особыми звуками, напоминающими клохтанье курицы, мурлыканье кошки или воркование голубицы;

    уменьшение стридора во время сна, усиление при возбуждении ребенка, крике, плаче;

    общее состояние не нарушено.

При остром респираторном заболевании врожденный стридор может усилиться и дыхание резко затрудняется.

Диагноз устанавливается по основным признакам: врожденный инспираторный шум, уменьшающийся во время сна, нарастающий при волнении ребенка, причем нормальный голос и хорошее самочувствие сохраняются. Распознавание может быть затруднено, если на врожденный стридор наслаиваются воспалительные явления гортани и трахеи. Опрос родителей помогает установить наличие стридора с первых дней жизни.

Врожденный стридор приходится дифференцировать:

    с ларингоспазмом при спазмофилии, когда отмечается остановка дыхания. Явления спазмофилии начинаются не с рождения, а после 3 месяцев. Вне приступа, никаких побочных шумов при дыхании не наблюдается;

    с увеличением зобной железы. В этом случае дыхание затруднено, сопровождается побочным шумом во время вдоха и выдоха. При отклонении головки назад шум усиливается. Перкуторно определяется тупость в верхней части грудины;

    с опухолевидным туберкулезом бронхиальных лимфатических узлов, для которого характерна экспираторная одышка с усилением во сне, а также постоянный битональный или коклюшеподобный кашель.

Лечение врожденного стридора не требуется.

Одышка при тяжелой форме рахита

Тяжелая форма рахита с деформацией грудной клетки, кифосколиозом, мягкостью, податливостью ребер, гипотонией дыхательной мускулатуры и мышц живота, метеоризмом, высоко приподнятой диафрагмой вызывает:

    нарушение нормального газообмена в легких с поверхностным, неправильным дыханием и возникновением плохо вентилируемых участков легких, закупорку слизью бронхиол с появлением ателектатических участков;

    затруднение кровообращения в малом круге с застойными явлениями в легких;

    частые затяжные бронхиты, предпневмоническое состояние;

    постоянную одышку экспираторного характера («хроническая астма рахитика»).

Одышка невротической природы (проявление навязчивого синдрома)

Жалобы на одышку с ощущением «недостатка» воздуха «тяжелые вздохи» наблюдаются в школьном возрасте, реже, у детей 5-6 лет, болевших каким-либо острым респираторным или сердечно-сосудистым заболеванием с нестойкими явлениями дыхательной недостаточности. Никаких патологических отклонений со стороны легких и сердца у детей не обнаруживается. Этот навязчивый синдром с одышкой отмечается у детей с неустойчивой вегетативной нервной системой и связан с легким образованием условных рефлексов в таком возрасте, в особенности при неправильном поведении родителей.

    основное - не фиксировать излишнего внимания на этих проявлениях;

    занятия физкультурой (зарядка, спорт);

    прием внутрь раствора глюкозы с бромистым натрием, аскорбиновой кислотой и витамина B.

Респираторные аффективные судороги

Рефлекторная инспираторная приостановка дыхания наблюдается при респираторных аффективных судорогах. Они сопровождаются асфиксией, аноксемией мозга, иногда с присоединением общих судорог. Бывают в раннем детском возрасте (с 6 месяцев до 3-4 лет). Поводом обычно служат различные эмоциональные моменты: гнев, испуг, насильственное кормление, неожиданное радостное возбуждение.

Симптомы:

    ребенок «заходится» от крика;

    начальный цианоз сменяется резким побледнением;

    потеря сознания с прекращением дыхания и адинамией, иногда кратковременные (до V2 минуты) эпилептиформные общие судороги;

    окончание припадка глубоким вдохом с возвращением сознания (иногда после тяжелых приступов ребенок засыпает);

    различная частота припадков (несколько раз в день или повторение с большими интервалами);

    нередко выявляется целевая установка припадков. Этим дети добиваются выполнения своих желаний, капризов.

Дифференциальный диагноз:

    с аспирацией инородного тела. Основным отличием Decnupa торных аффективных судорог является повторяемость припадков;

    с ларингоспазмом.

Следует отметить, что ларингоспазмом поражаются дети более раннего возраста. Всегда имеются признаки спазмофилии. Ларингоспазм начинается с характерного громкого (иногда стонущего) вдоха. Но если припадки респираторных аффективных судорог длятся больше 1 минуты и не каждый из них связан с аффектом, то вероятна другая этиология судорог: аномалии трахеи, сдавливание трахеи увеличенной зобной железой или крупными кровеносными сосудами при ненормальном расположении их.

Лечение

Если ребенок еще в сознании, применяют неприятные внешние раздражения (опрыскивают холодной водой, дают понюхать нашатырный спирт). В случае потери сознания следует применить искусственное дыхание. Для профилактики детям, страдающим респираторными аффективными судорогами, показан правильный режим с назначением препаратов кальция, брома, витамина В.

Спазмофилия (греч. spasmos - спазм, судорога и philia - предраспо­ложенность, склонность; рахитическая тетания) - заболе­вание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склон­ностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам и проявлениями повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие снижения уров­ня ионизированного кальция во внеклеточной жидкости.Зачастую это происходит на фоне алкалоза.

Симптомы

Выделяют скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличаю­щиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. Заболевание чаще всего наблюдают весной в периоде выздоров­ления от рахита.

При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нормаль­но, а иногда избыточно упитанные, психомоторное развитие в пределах нор­мы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде репа­рации. Заподозрить у ребенка скрытую (латентную) спазмофилию можно по наличию признаков гипервозбудимости - беспокойства, вздрагиваний, гипе­рестезии.

Наиболее частыми симптомами являются: лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом, в области распространения лицевого нерва, по­являются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); феномен Труссо (при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин возникает судорожное сведение пальцев руки в виде «руки акушера»); симптом Маслова (при легком уколе кожи ребенка со спаз­мофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо выявляется на пневмограмме); peroneus-феномен (бы­строе отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости в облас­ти п. fibularis superficialis).

При явной спазмофилии у ребенка, чаще всего при плаче или испуге, воз­никает ларингоспазм - спазм голосовой щели. Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько се­кунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются циа­ноз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. При­ступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут приходит в нормальное состоя­ние и часто засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной ос­тановки сердца (тетания сердца).

Карпопедальный спазм - спазм дистальных мышц кисти и стопы, прини­мающих характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа - положение конской стопы (стойкое подошвенное сгибание, особенно, больших пальцев). Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней; при спаз­ме m. orbicularis oris губы принимают положение «рыбьего рта».

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии - клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. Эклампсические судороги могут затягиваться или прерываться на недолгое время. Иногда, как уже было сказано, клонические судороги присоединяются к приступу ларингоспазма.

Диагностика

Диагностика не представляет существенных затруднений. На­личие у ребенка в возрасте 4-18 мес клинических, биохимических и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делают ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение комплекса Q-T более 0,3 с).

У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,85 ммоль/л при норме 1,0-1,4 ммоль/л) в сочета­нии с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Сниженная концент­рация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5-2,7 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизированного кальция.

Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог .

При гипопаратиреоидизме, который очень редко встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия. При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других проявле­ний хронической почечной недостаточности. Переливание в стационаре боль­шого количества крови, стабилизированной цитратом, может привести к свя­зыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог. Тетания может быть и следствием гипомагниемии.

Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста; данные анамнеза, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.

Лечение

При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге пу­тем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела. При судорогах внутримышечно вводят седуксен (0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела) или магния сульфат (0,5 мл/кг 25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20% раствора) и обязательно одновременно - внутривенно кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% раствора), проводят ингаляции кислорода. Ребенка госпитализируют после исчезновения судорог.

Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на корм­ление сцеженным молоком от донора. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

У грудных детей потребность в кальции 50-55 мг/кг в сутки. 10% раство­ры кальция глюконата и хлорида содержат в 1 мл соответственно 9 мг и 36 мг кальция. В лактате кальция содержится 13% иона кальция. Из препаратов кальция внутрь назначают 5% раствор кальция глюконата, кальция лактат и 1-2% раствор кальция хлорида с молоком. Использование для приема внутрь более концентрированных растворов кальция хлорида может вызвать силь­ное раздражение слизистой желудка и даже ее изъязвление. Уместно здесь же напомнить, что быстрое внутривенное введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.

Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией следует на­значать витамин D 3 по 2000-4000 ME 2 раза в день; на фоне интенсивной каль­циевой терапии можно назначить 40 000-60 000 ME витамина D одновремен­но. Методом выбора может быть и назначение внутрь 0,1% раствора дигидротахистерола по 0,05-0,1 мг/сутки (1-2 капли 2 раза). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин D-активностью. Для создания ацидоза.назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной лож­ке 3 раза в день).

Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо про­должать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять очень осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Профилактика

В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симпто­мов латентной спазмофилии надо назначать препараты кальция.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма (если не оказана неотложная помощь) заканчивается летально. Сильно затя­нувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на ЦНС - в дальнейшем может быть задержка психического развития.

Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико-тоническим судорогам вследствие гипокальциемии.

Этиология и патогенез спазмофилии . Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. В связи с падением уровня кальция значительно повышается возбудимость нервной системы, вплоть до судорожного синдрома. При недостаточной или избыточной лечебной дозе витамина D или при повышенной инсоляции в весенние месяцы в кости поступает больше кальция, чем всасывается в кишечнике. Всасывание кальция нарушается также при расстройствах пищеварения и кишечных инфекциях.

Клиническая картина спазмофилии . Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти - "рука акушера"), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя). Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедапьным спазмом ("рука акушера" и эквиноварусное положение стопы), иногда ларингоспазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.

Диагноз спазмофилия ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алколоза.

Дифференциальный диагноз

Лечение спазмофилии . При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела. При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция - 0,3-0,5 мл/кг. При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствор - 0,1 мл/кг в/м), ГОМК (20% раствор - 0,5 мл/кг) в/в, сульфат магния (25% раствор - 0,2 мл/кг в/м); одновременно вводят 10% раствор хлорида кальция в/в. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2-3 г 3- 4 раза в день. Через 2-3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение (см. Рахит).

Прогноз при своевременном лечении спазмофилии - благоприятный.

Спазмофилия у детей: симптомы и лечение.

Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клинико-тоническим судорогам вследствие гипокальциемии.

Этиология и патогенез . Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. В связи с падением уровня кальция значительно повышается возбудимость нервной системы, вплоть до судорожного синдрома. При недостаточной или избыточной лечебной дозе витамина D или при повышенной инсоляции в весенние месяцы в кости поступает больше кальция, чем всасывается в кишечнике. Всасывание кальция нарушается также при расстройствах пищеварения и кишечных инфекциях.

Клиническая картина .

Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти - «рука акушера»), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя).

Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедальным спазмом («рука акушера» и эквино-варусное положение стопы), иногда ларингоспазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.

Диагноз ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алколоза.

Дифференциальный диагноз проводят с гипопаратиреозом, почечной остеодистрофией, эпилепсией.

Лечение .

При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела.

При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция из расчёта 0,3-0,5 мл/кг.

При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствора 0,1 мл/кг массы тела внутримышечно), ГОМК 20% раствор из расчёта 0,5 мл/кг массы тела внутривенно, сульфата магния 25% раствор - 0,2 мл/кг внутримышечно.

Одновременно внутривенно вводят 10% раствор хлорида кальция. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2-3 г 3-4 раза в день. Через 2-3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Профилактика спазмофилии проводится так же, как и при рахите.