Skleroza anësore amiotrofike: shkaqet, simptomat, trajtimi
Është një patologji organike e rëndë me etiologji të paqartë. Karakterizohet nga dëmtimi i neuroneve motorike të poshtme dhe të sipërme, një ecuri progresive. ALS (skleroza laterale amiotrofike) përfundon me një përfundim pa ndryshim fatal. Tjetra, ne do të zbulojmë se si manifestohet patologjia dhe nëse ekziston mundësia për të hequr qafe sëmundjen.
Informacion i pergjithshem
Skleroza laterale amiotrofike konsiderohet një patologji e pashërueshme. Ndikon në SNQ. Patologjia ka disa emra të tjerë: Louis-Guerrig, për shembull. nuk është gjithmonë e thjeshtë. Fakti është se së fundmi është rritur ndjeshëm diapazoni i sëmundjeve, në disa manifestime klinike të të cilave nuk ekziston një patologji, si e tillë, por një sindromë e sklerozës laterale amiotrofike. Në këtë drejtim, ekspertët modernë e konsiderojnë detyrën më të rëndësishme për të dalluar dhe sqaruar etiologjinë e sëmundjes.
Skleroza anësore amiotrofike: simptoma
Manifestimet e patologjisë shoqërohen, para së gjithash, me humbjen e neuronit të poshtëm motorik. Skleroza laterale amiotrofike, simptomat e së cilës përfshijnë atrofinë, dobësinë, fascikulimet, ka shenja të dëmtimit të kanalit kortiko-spinal. Këto të fundit përfaqësojnë spasticitet dhe forcimin e tendinit dhe pa këtë mund të përfshihen rrugët kortikobulbare. Kjo, nga ana tjetër, do të përshpejtojë zhvillimin e patologjisë në nivelin e trungut të trurit. Skleroza laterale amiotrofike prek njerëzit e moshuar. Patologjia nuk zhvillohet deri në moshën 16 vjeçare.
Karakteristikat e manifestimit
Te personat që vuajnë nga skleroza laterale amiotrofike, në fazat fillestare të patologjisë, vërehet një (ecuri progresive) me hiperrefleksi. Kjo shenjë është manifestimi klinik më i rëndësishëm. Patologjia mund të fillojë të zhvillohet nga çdo fije muskulore e strijuar. Skleroza laterale amiotrofike mund të ketë disa forma: bulbar, e lartë, lumbosakral dhe cervikotorakale. Shkaku i vdekjes, si rregull, është humbja e muskujve të frymëmarrjes pas rreth 3-5 vjetësh. Skleroza laterale amiotrofike ka disa tipare karakteristike. Një nga manifestimet më të zakonshme është dobësia progresive e fibrave muskulore të njërës prej gjymtyrëve të sipërme. Si rregull, ajo fillon në furçë. Me zhvillimin nga indet proksimale, varianti i rrjedhës së patologjisë është më i favorshëm. Në fillimin e sëmundjes, e shoqëruar me zhvillimin e dobësisë së muskujve në dorë, fibrat thenar përfshihen në proces. Gjendja manifestohet me dobësi të aduksionit (adduksionit) dhe kundërshtimit të gishtit të madh. Si rezultat, kapja me treguesin dhe gishtin e madh është dukshëm më e vështirë, kontrolli i mirë i motorit është i shqetësuar. Pacientët me sklerozë laterale amiotrofike ndjejnë vështirësi në veshjen (kopsat) dhe marrjen e sendeve të vogla. Me humbjen e dorës drejtuese shfaqen vështirësi në shkrim, aktivitete të përditshme në jetën e përditshme. Forma lumbosakral konsiderohet relativisht e favorshme.
Kursi tipik i patologjisë
Në këtë rast, ka një përfshirje të qëndrueshme progresive të muskujve të së njëjtës gjymtyrë në proces. Më pas, përhapja në dorën e dytë fillon përpara humbjes së fibrave ose këmbëve bulbar. Skleroza anësore amiotrofike mund të fillojë në muskujt e gjuhës, gojës, fytyrës ose ekstremiteteve të poshtme. Në të njëjtën kohë, humbjet e mëvonshme "nuk arrijnë" me ato fillestare. Në këtë drejtim, jetëgjatësia më e shkurtër konsiderohet me formën bulbar. Pacientët vdesin, duke qëndruar, në fakt, në këmbë, pa pritur paralizën e ekstremiteteve të poshtme.
Zhvillimi i mëtejshëm
Skleroza laterale amiotrofike shoqërohet me kombinime të ndryshme të shenjave të paralizës (bulbar dhe pseudobulbar). Kjo manifestohet kryesisht me disfagi dhe disartri, e më vonë me çrregullime të frymëmarrjes. Një tipar karakteristik i pothuajse të gjitha formave të patologjisë është një rritje e hershme e refleksit mandibular. Gjatë gëlltitjes së ushqimit të lëngshëm, disfagia shfaqet më shpesh sesa kur merrni ushqim të ngurtë. Në të njëjtën kohë, duhet thënë se përdorimi i kësaj të fundit në rrjedhën e përparimit të patologjisë bëhet shumë më i vështirë. Ka dobësi në muskujt përtypës, qiellza e butë fillon të varet, gjuha bëhet atrofike dhe e palëvizshme. Skleroza laterale amiotrofike fillon të shoqërohet nga një rrjedhje e vazhdueshme e pështymës, anartria. Bëhet e pamundur të gëlltitet, dhe gjasat për pneumoni aspiruese rriten. Duhet të theksohet gjithashtu se ngërçet (ngërçet që shfaqen periodikisht në viça) vërehen te të gjithë pacientët dhe shpesh konsiderohen si shenjat e para të patologjisë.
Përhapja e atrofisë
Duhet thënë se është mjaft selektive. Në duart e pacientit vërehet një lezion i muskujve hipotenar, thenar, ndërkockor dhe deltoid. Në këmbë, atrofia zhvillohet në zonat që kryejnë përkuljen e shputës. Nga muskujt bulbar, indet e qiellzës së butë dhe të gjuhës janë të dëmtuara. Fijet okulomotore konsiderohen si më rezistente ndaj atrofisë.
Vëzhgime praktike
Në patologji, çrregullimet e sfinkterit janë gjithashtu të rralla. Një nga tiparet befasuese të sëmundjes është mungesa e plagëve të shtratit në pacientët e paralizuar për një kohë të gjatë në shtrat. Është vërtetuar gjithashtu se demenca shfaqet në patologji jashtëzakonisht rrallë. Vetëm disa nëngrupe konsiderohen përjashtim: forma familjare dhe kompleksi parkinsonizëm-BA sklerozë-çmenduri. Përshkruhen gjithashtu raste me përfshirje uniforme të neuroneve motorike të poshtme ose të sipërme. Në këtë rast, humbja e çdo zone mund të mbizotërojë. Për shembull, neuroni i sipërm motorik mund të jetë më i prekur. Në këtë rast, flasim për sklerozë anësore primare. Dëmtimi mbizotërues mund të vërehet në neuronin e poshtëm motorik. Në këtë rast, ata flasin për sindromën e bririt të përparmë.
Elektromiografia
Kjo metodë ka një vlerë të veçantë diagnostikuese midis metodave paraklinike për studimin e patologjisë. Duke përdorur elektromiografinë, zbulohet dëmtim i gjerë në qelizat e brirëve të përparmë (përfshirë muskujt e ruajtur (klinikisht)) me fascikulime, fibrilacione, ndryshime në potencialet e njësive motorike, valë pozitive në sfondin e një shpejtësie normale të përhapjes së ngacmimit përgjatë fibrave në nervat ndijor.
Diagnostifikimi
Për të kryer hulumtime për të identifikuar patologjinë, duhet të keni:
- Shenjat e dëmtimit në neuronin e poshtëm motorik. Është i nevojshëm ndër të tjera konfirmimi i EMG në muskuj të ruajtur (klinikisht).
- Simptomat e dëmtimit të neuronit të sipërm motorik në një kurs progresiv.
Për të bërë një diagnozë, mungesa e:
Diagnoza konfirmohet nga fashikulimet në 1 ose më shumë zona, shenjat EMG, shpejtësia normale e përhapjes së ngacmimit përgjatë fibrave shqisore dhe motorike. Ndër kategoritë duhet theksuar:
- BAS i besueshëm. Në këtë rast, bëhet fjalë për shenjat e identifikuara të dëmtimit në neuronin e poshtëm motorik dhe atë të sipërm në tre pjesë të trupit.
- Me gjasë. Në këtë rast, ka simptoma të dëmtimit në neuronin e poshtëm dhe motorik dhe të sipërm në dy pjesë të trupit.
- E mundshme. U zbuluan shenja të dëmtimit të neuroneve motorike të poshtme dhe të sipërme në një zonë të trupit ose shenja të dëmtimit të të dytit në 2-3 zona. Në rastin e fundit, bëhet fjalë për manifestime të ALS në një gjymtyrë, paralizë bulbare progresive dhe formën primare.
Trajtimi i sklerozës laterale amiotrofike
Ilaçi i parë dhe i vetëm që përdoret sot për patologji është Riluzol. Është miratuar në Evropë dhe SHBA, por nuk është i regjistruar në Federatën Ruse dhe nuk mund të rekomandohet zyrtarisht nga një mjek. Ilaçi nuk e shëron patologjinë. Por ky është i vetmi ilaç që ka një efekt të dobishëm në jetëgjatësinë e pacientëve. Ilaçi "Riluzole" ndihmon në uljen e përqendrimit të glutamatit (një ndërmjetës në sistemin nervor qendror), i lëshuar gjatë kalimit të një impulsi nervor. Një tepricë e këtij përbërësi, siç u gjet në rrjedhën e vëzhgimeve, ka një efekt shkatërrues në neuronet e palcës kurrizore dhe trurit. Sipas rezultateve të studimeve klinike, u zbulua se njerëzit që morën ilaçin jetonin mesatarisht 2-3 muaj më shumë se ata që përdornin një placebo.
Antioksidantë
Kjo klasë e komponimeve ushqyese ndihmon trupin të parandalojë dëmtimin që mund të shkaktojnë radikalet e lira. Ekziston një mendim se personat me sklerozë laterale amiotrofike mund të jenë më të ndjeshëm ndaj efekteve të tyre negative. Sot, kërkimet janë duke u zhvilluar për të identifikuar, zbuluar efektet e dobishme të suplementeve që përmbajnë antioksidantë. Disa nga barnat që janë testuar nuk janë vërtetuar se funksionojnë.
Terapia shoqëruese
Aktivitetet e ndryshme e bëjnë jetën më të lehtë për pacientët, e bëjnë atë më komode. Në veçanti, ne po flasim për relaksim. Besohet se refleksologjia, aromaterapia dhe masazhi ndihmojnë në eliminimin e stresit dhe reduktimin e ankthit, relaksimin e muskujve, normalizimin e limfës dhe rrjedhjes së gjakut. Procedura të tilla ndihmojnë për të hequr qafe dhimbjen për shkak të sintezës së qetësuesve endogjenë të prodhuar nga vetë trupi, si dhe endorfinës. Ky apo ai ilaç ose ndonjë procedurë duhet të rekomandohet nga një mjek. Me sklerozën laterale amiotrofike, vetë-mjekimi është shumë i dekurajuar.