Каковы функции экстрапирамидной системы и ее строение. Экстрапирамидная система.

πϋραμίς - пирамида) - совокупность структур (образований) головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя кортикоспинальную (пирамидную) систему . Структура расположена в больших полушариях и стволе головного мозга .

Экстрапирамидные проводящие пути образованы нисходящими проекционными нервными волокнами, neurofibrae projectiones descendentes , по происхождению не относящимися к гигантским пирамидным клеткам (клеткам Беца) коры больших полушарий мозга. Эти нервные волокна обеспечивают связи мотонейронов подкорковых структур (мозжечок, базальные ядра, ствол мозга) головного мозга со всеми отделами нервной системы, расположенными дистальнее .

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур головного мозга :

Экстрапирамидная система - эволюционно более древняя система моторного контроля по сравнению с пирамидной системой . Имеет особое значение в построении и контроле движений, не требующих активации внимания . Является функционально более простым регулятором по сравнению с регуляторами пирамидной системы .

Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляцию и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач) . Обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения .

При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции (например, могут возникнуть гиперкинезы , паркинсонизм), снижается мышечный тонус .

Экстрапирамидная система (systema extrapyramidale ) объединяет двигательные центры коры головного мозга, его ядра и проводящие пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга; осуществляет регуляцию непроизвольных компонентов моторики (мышечного тонуса, координации движений, позы).

От пирамидной системы экстрапирамидная система отличается локализацией ядер в подкорковой области полушарий и стволе головного мозга и многозвенностью проводящих путей. Первичными центрами системы являются хвостатое и чечевицеобразное ядра полосатого тела, субталамическое ядро, красное ядро и чёрное вещество среднего мозга. Кроме того, в экстрапирамидную систему входят в качестве интеграционных центры коры большого мозга, ядра таламуса, мозжечок, преддверные и оливные ядра, ретикулярная формация. Частью экстрапирамидной системы является стриопаллидарная система, которая объединяет ядра полосатого тела и их афферентные и эфферентные пути. В стриопаллидарной системе выделяют филогенетически новую часть - стриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра, и филогенетически старую часть - паллидум (бледный шар). Стриатум и паллидум различаются по своей нейроархитектонике, связям и функциям.

Стриатум получает волокна из коры большого мозга, центрального ядра таламуса и чёрного вещества. Эфферентные волокна из стриатума направляются в паллидум, а также в чёрное вещество. Из паллидума волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол головного мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру преддверным и оливным ядрам. Следующее звено экстрапирамидных путей составляют ретикулярно-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой и оливоспинномозговой пути, оканчивающиеся в передних столбах и промежуточном сером веществе спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидную систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливными ядрами.

Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретённые автоматические двигательные акты, обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика).

Методы исследования

Выявлению патологии помогают различные методы исследования головного мозга: электроэнцефалография, реоэнцефалография, пневмоэнцефалография, ангиография, радионуклидная сцинтиграфия, компьютерная рентгеновская и позитронно-эмиссионная томография; регистрация состояния нервно-мышечной системы (электромиография, миотонометрия, греморография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражении, кинорегистрация движений ускоренной съёмкой с замедленной проекцией и др.), исследование содержания катехоламинов и других нейромедиаторов в крови и цереброспинальной жидкости.

Сознательное сокращение мышц обеспечивает пирамидная система. Однако, выполняя то или иное произвольное движение, человек не задумывается над тем, какие мышцы необходимо сократить в данный момент. Обычные движения, осу­ществляемые благодаря согласованному действию многих мышц, выполняются автоматически, незаметно для внимания, а из­менение одних мышечных сокра­щений другими непроизвольно. Наиболее совершенными явля­ются автоматизированные движе­ния. Они энергетически скупые, оптимальные по объему, времени, затратам энергии. Последовательность, продолжительность мышечных сокращений, совершенство движений обеспечивает экстрапирамидная система, которая по сравнению с пирамидной системой, является более древним в филоге­нетическом отношении моторно-тоническим аппаратом. Экстрапирамид­ная система создает предпосылки для выполнения двигательных реакций, фон, на котором осуществляются быстрые, точные, дифференцированные движения, готовит мышцы к действию, обеспечивает соответствующее рас­пределение тонуса между различными группами мышц. Экстрапирамидная система принимает непосредственное участие в формировании определен­ной позы человека, двигательных проявлений эмоций, создает индивиду­альное выражение человеческих движений. Она обеспечивает выполнение автоматизированных, заученных двигательных стереотипных актов, а так­же, безусловно-рефлекторных защитных движений.

1 - кора большого мозга; 2 - хвостатое ядро; 3 - скорлупа; 4 - бледный шар; 5 - таламус; 6 - боковое преддверное ядро; 7 - ретикулярная формация; 8 - крыша среднего мозга; 9 - ядро Даркшевича (медиального продольного пучка); 10 - черное вещество; 11 - красное ядро; 12 - субталамическое ядро (Luysi); 13 - нисходящие стволово-спинномозговые пути.

К экстрапирамидной системе относятся многочисленные клеточные структуры, расположенные в головном и спинном мозге, а также их афферентные и эфферентные пути.

В экстрапирамидной системе можно выделить четыре уровня:

• корковые образования - премоторные зоны полушарий головного мозга;
• подкорковые (базальные) ядра: хвостатое ядро и чечевицеобразное ядро, состоящее из скорлупы, медиального и латерального бледного шара;
• основные стволовые структуры: черное вещество, красные ядра, сет­чатое образование, субталамическое ядро, ядро медиального продольного пучка (Даркшевича), вестибулярные ядра, крыша среднего мозга;
• спинальный уровень представлен нисходящими проводящими путя­ми, заканчивающимися около клеток передних рогов спинного мозга. Далее экстрапирамидные влияния направляются к мышцам через систему альфа-и гамма-мотонейронов.

В эволюционном плане по морфологическим и функциональным осо­бенностям экстрапирамидную систему разделяют на две части - неостриарную и паллеостриарную (или паллидонигральную). К неостриарной системе (неостриатум) относятся корковые структуры, хвостатое ядро и скорлупа. Паллеостриарную систему составляют латеральный и меди­альный бледный шар, черное вещество, субталамическое ядро, ядро меди­ального продольного пучка, вестибулярные ядра, крыша среднего мозга и некоторые другие структуры. Неостриарную и паллеостриарную системы, функционирующих согласованно и уравновешивающих друг друга, условно объединяют в стриопаллидарную систему. Неостриарная система является более молодой, чем паллеостриарная, как в филогенетическом, так и в онтогенетическом отношении. Ее считают высшим подкорковым регуляторно-координационным центром организации движений, могучим тормозным регулятором моторной системы. Она тормозит паллеостриарную систему, которая активирует двигательную функцию.

Базальные ядра являются основными структурами экстрапирамидной системы. Они имеют большое количество связей с другими отделами нерв­ной системы, обеспечивающими включение экстрапирамидных аппаратов в систему произвольных движений. Афферентные волокна несут информа­цию от таламуса, мозжечка, сетчатого образования. К неостриарной систе­ме поступают афферентные связи от многих отделов коры большого мозга, особенно от двигательных зон лобной доли. Нисходящие импульсы от экс­трапирамидной системы через структуры среднего и продолговатого мозга (красные ядра, вестибулярные ядра, сетчатое образование, пластинку четве­рохолмия, двигательные ядра черепных нервов) поступают на сегментарные аппараты, координируя тонус и двигательную активность мышц.

Функции экстрапирамидной системы осуществляются благодаря на­личию в ее структурах нейротрансмиттеров. В черном веществе содержатся нейроны, вырабатывающие дофамин, который здесь формируется в грану­лы. Дофамин по допаминергическому нигростриарному пути поступает в хвостатое ядро, где высвобождается в синаптических аппаратах. Дофамин тормозит функцию хвостатого ядра, блокируя выработку стриарными холинергическими нейронами медиатора возбуждения ацетилхолина. Таким образом, дофамин уменьшает тормозное влияние хвостатого ядра на мото­рику. Дофамин поступает и в лимбические структуры, гипоталамус, лобную долю головного мозга, обеспечивая контроль за настроением, поведением, началом двигательных актов. Уменьшение его содержания в этих струк­турах приводит к усилению тормозных влияний хвостатого ядра на двига­тельную активность с возникновением гипо- или акинезии, эмоциональных расстройств. Кроме того, в хвостатом ядре вырабатывается тормозной ме­диатор гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), которая по гамкергическому стрионигральному пути передается в черное вещество и контролирует синтез дофамина. В структурах экстрапирамидной системы есть и другие нейротрансмиттеры - норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота, нейропептиды. Функция всех медиаторных систем в норме сбалансирована, между ними существует равновесие. При его нарушении возникают различ­ные патологические клинические синдромы.

Поражение черного вещества и дегенерация нигростриарного пути при­водят к уменьшению синтеза и количества дофамина, что клинически про­является картиной гипертонически-гипокинетического синдрома, или паркинсонизма. Такое название синдром получил от имени английского врача Джеймса Паркинсона (J. Parkinson, 1755-1824), который в 1817 г. опи­сал наследственную болезнь с ригидностью мышц, акинезией и тремором, в дальнейшем получившую название болезни Паркинсона. Подобная симпто­матика возникает также после черепно-мозговой травмы, отравления угар­ным газом, марганцем, после перенесенного летаргического энцефалита и по другим причинам. В таких случаях ее называют паркинсонизмом, указывая этиологию (токсический, постэнцефалитический, посттравматический и др.). При развитии паркинсонизма уменьшается действие дофамина на хвостатое ядро, которое в результате нарастания холинергической активности растормаживается и усиливает свое тормозное влияние на моторную деятельность. Возникают гипокинезия, ригидность мышц и статическое дрожание (тремор). Гипокинезия или акинезия (бедность движений) проявляются совокупностью симптомов - гипомимией, редким миганием, монотонностью речи (брадилалия), микрографией, исчезновением содружественных движений, особенно в руках во время ходьбы (ахейрокинез), снижением общей двигательной актив­ности, инициативы движения, нарушением процесса включения в движение. В таких случаях больные во время движений будто замирают, не могут сразу начать ходьбу, топчутся на месте. При ходьбе не могут сразу остановиться. Походка замедленная, мелкими шагами, шаркающая, со склонностью к уско­рению. Во время ходьбы вперед больной не может внезапно остановиться, туловище как будто опережает нижние конечности, нарушается равновесие и больной может упасть. Такое явление носит название пропульсии. Так же больной не может внезапно остановиться во время ходьбы назад (ретропульсия) или в сторону (латеропульсия).

Ригидность мышц, возникающая при паркинсонизме, характеризуется повышением мышечного тонуса равномерно во всех группах мышц, по типу воскообразной или пластической ригидности. При проведении пассивных движений в конечностях иногда наблюдается своеобразная прерывистость, ступенчатость растягивания мышц, получившая на­звание симптома "зубчатого колеса". Общая скован­ность, повышение мышечного тонуса обусловливают характерную позу больного: голова наклонена впе­ред, туловище согнуто, руки согнуты в локтевых суставах (поза просителя).

Дрожание имеет мелкоритмичный характер, с частотой 4-5 колебаний в 1 с, возникает в покое, усиливается при волнении, уменьшается или исче­зает во время сна и произвольных движений. Сна­чала дрожание появляется в кисти одной руки (типа "счета монет" или "скатывания пилюль", "флексия-экстензия" пальцев). При прогрессировании болезни оно распространяется по гемитипу, охватывает голо­ву (типа "да-да") или приобретает генерализованный характер. Часто возникают вегетативные нарушения в виде повышенного слюноотделения, сальности кожи, избыточной потливости, задержки опо­рожнения кишечника. У большинства больных с паркинсонизмом наблю­даются нарушение психики по типу безынициативности, вялости, характер­ная своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов, депрессия, на поздних стадиях болезни может возникать деменция (слабоумие).

Иногда у больных с паркинсонизмом отмечаются парадоксальные кинезии, когда они временно благодаря непродолжительному снижению мышеч­ного тонуса могут быстро выполнять произвольные движения (танцевать, кататься на коньках и т. д.). Такой феномен, еще не нашедший окончатель­ного объяснения, может наблюдаться после пробуждения, во время стрессо­вых ситуаций. Для больных с паркинсонизмом характерно возникновение так называемой фиксационной ригидности, которая приводит к усилению тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения). Суть их за­ключается в том, что нарушается возвращение к исходной позиции части тела после выполненного движения. Так, в результате повышения пластиче­ского тонуса в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей, поднятая врачом голова больного, лежащего на спине, будто застывает в таком положении, а потом медленно опускается (симптом «воздушной по­душки»). Пассивно согнутая в коленном суставе нога больного, лежащего на животе, остается в таком положении и после прекращения раздражения, и медленно опу­скается. После резкого пассивного тыльного сгибания стопы, она некоторое время сохра­няет это положение.

Для выявления скрытой экстрапирамид­ной мышечной гипертонии используют про­бу Нойка-Ганева. При проверке мышечного тонуса в верхней конечности путем пассив­ных движений в локтевом суставе предлага­ют больному поднять ногу. Одновременное поднятие нижней конечности приводит к по­вышению тонуса в мышцах руки.

Коррекция медиаторных сдвигов при паркинсонизме проводится с ис­пользованием антихолинергических препаратов (циклодол, паркопан, амизил) и средств, стимулирующих дофаминергическую передачу (L-Dopa, синемет, наком, мадопар, парлодел, юмекс, мидантан, симетрел и др.).

Симптомокомплекс поражения неостриарной системы и ее связей при­водит к чрезмерному "облегчению" движений, вследствие чего возникает гиперкинетически-гипотонический синдром. Основными ^проявлениями этого синдрома являются эктрапирамидные гиперкинезы - разнообразные не­произвольные, насильственные движения, диффузные или в определенном участке тела, которые сочетаются с гипотонией или атонией мышц.

Разновидностями экстрапирамидных гиперкинезов являются хорея, атетоз, торсионная дистония, гемибаллизм, миоклония, тик. Хорея характеризуется полиморфными, быстрыми, неритмичными, беспорядочными насильственны­ми движениями в различных группах мышц, которые усиливаются при волне­нии и исчезают во сне. Подергивание мышц лица приводит к появлению гри­мас, конечностей - к жестикуляции. Возникает нарушение походки (больной будто танцует), речи, письма. Пациент не может удержать высунутый язык из-за гиперкинезов языка, иногда его прикусывает, особенно при одновременном плотном закрывании глаз. При значительной мышечной гипотонии (chorea mollis) не вызываются рефлексы, возникают псевдопарезы. Если мышечный тонус в конечностях снижен незначительно, сухожильные рефлексы сохраня­ются. Можно наблюдать симптом Гордона-2 . При вызывании коленного реф­лекса из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра разогнутая голень на какой-то миг будто застывает в разогнутом положении, а также может выполнять несколько маятникообразных, постепенно затухающих движений (симптом маятника). Хореические гиперкинезы наблюдаются при хорее Гентингтона, малой хорее (хорея Сиденгама), хорее беременных.

Атетоз возникает в результате то­нической судороги в мышцах и характеризуется насильственными медленными, червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей с тенденцией к их переразгибанию, а также в мышцах лица, языка. Типич­ный атетоз пальцев рук, когда каждый палец осуществляет медленные вы­чурные движения самостоятельно, независимо от других. Атетоз в мышцах лица приводит к появлению разнообразных гримас, в языке - к неразборчивой речи. Атетоз возникает вследствие перенесенной в пренатальном периоде нейроинфекции, при асфиксии плода или несоответствии резус-фактора матери и плода.

Торсионная дистопия - это тонические спазмы различных мышечных групп, преимущественно туловища, проявляющиеся во время ходьбы. Гиперкинезы вычурные, нередко вращательные вокруг продольной оси тела (штопорообразные). У таких больных из-за неравномерного напряжения мышц возникает ис­кривление позвоночника. Начало торсионной дистонии может проявиться в виде кривошеи, так как раньше всего поражаются шейные мышцы.

Гемибаллизм - это, как правило, неритмичные, односторонние, грубые, крупноразмашистые движения конечностей, чаще верхней. Напоминают взмах крыла птицы. Возникает чаще при сосудистой патологии в субталамическом ядре (тело Льюиса).

Миоклония - короткие молниеносные клонические подергивания от­дельных мышц или их групп, настолько быстрые, что при этом может не происходить перемещения конечностей в пространстве. Иногда у больных с миоклонией возникают генерализованные судорожные приступы, сопрово­ждающиеся деменцией (миоклонус-эпилепсия). Миоклония возникает при патологии мозжечково-красноядерных связей нижней оливы, неостриатума. Если миоклония постоянная, стереотипная, имеет четкую локализацию, ее называют миоритмией. Чаще возникает в мышцах лица, языка, глотки, мягкого нёба, диафрагмы.

Тик - быстрое сокращение отдельных мышечных групп, создающее раз­личные, как правило, стереотипные движения. Страдают мышцы шеи и лица. Больной подергивает шеей, будто поправляет воротничок; отбрасыва­ет назад голову, словно поправляет волосы, поднимает плечо, осуществляет мигательные движения, морщит лоб, поднимает и опускает брови. В отли­чие от невротического, функционального непостоянного тика экстрапира­мидный тик отличается постоянством и стереотипностью.

Большинство гиперкинезов, обусловленных поражением экстрапира­мидной системы, во время сна исчезают, а при волнении и произвольных движениях усиливаются.

По клинике гиперкинетически-гипотонический синдром как будто противоположный синдрому паркинсонизма. Этот антагонизм является результатом возникновения противоположных медиаторных сдвигов. Так, при наследственном заболевании - хорее Гентингтона - в неостриарной системе выявлено уменьшение количества ацетилхолина и ГАМ К, а также ферментов, отвечающих за их синтез. Количество дофамина при этом уве­личено. Поэтому для лечения больных с хореей Гентингтона используют средства, подавляющие дофаминергическую передачу - резерпин, амина­зин, галоперидол, препараты лития.

При исследовании функций экстрапирамидной системы оценивают дви­жения и позу больного, мимику, выразительность речи, проверяют мышеч­ный тонус, выявляют гиперкинезы, нарушение психоэмоциональной сферы и вегетативные расстройства.

Экстрапирамидная система - это совокупность анатомических образований, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга и участвующих в осуществлении двигательных функций. Основной частью экстрапирамидной системы являются подкорковые узлы: хвостатое ядро (nucleus caudatus); чечевичное ядро (nucleus lentiformis), в котором различают наружную часть - скорлупу (putamen) и внутреннюю - бледный шар (globus pallidus); красное ядро (nucleus ruber); черную субстанцию (substantia nigra); субталамическое ядро Льюиса (nucleus subthalamicus); медиальное ядро зрительного бугра (nucleus media] is thalami optici).
Подкорковые узлы имеют тесные связи друг с другом, с зрительным бугром, мозжечком, ретикулярной формацией ствола, корой больших полушарий головного мозга. Нисходящие пути от экстрапирамидной системы идут к двигательным клеткам передних рогов спинного мозга преимущественно по ретикуло-спинальному и рубро-спинальному путям. Экстрапирамидная система принимает участие в поддержании тонуса двигательной системы, обеспечении предуготованности к движениям, регуляции непроизвольных автоматизированных движений. По филогенетическим, морфологическим и функциональным особенностям подкорковые узлы принято делить на две части: новую - неостриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа, и более древнюю - палеостриатум, в которую входят бледный шар и черная субстанция. На первых этапах жизни ребенка превалирует деятельность бледного шара, что проявляется в непроизвольных ритмичных движениях новорожденного. С развитием неостриатума движения ребенка становятся менее хаотичными, появляются эмоциональные проявления (улыбка), ребенок начинает выполнять ряд содружественных и выразительных движений.
Поражение экстрапирамидной системы чаще происходит при инфекционных и наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы и сопровождается изменениями мышечного тонуса, движений и эмоций больного. Поражение бледного шара и черной субстанции характеризуется гипертонически-гипокинетическим синдромом, или синдромом паркинсонизма (см.). Поражение хвостатого ядра и скорлупы приводит к гипотонически-гиперкинетическому синдрому. У больного наблюдаются разнообразные непроизвольные движения - гиперкинезы (см.). Мышечный тонус снижается.
Лечение зависит от причины, вызвавшей заболевание; при инфекционной природе заболевания проводится противовоспалительное лечение.

Экстрапирамидная система - многочисленные клеточные образования, расположенные в больших полушариях и стволе головного мозга, выполняющие сложные моторно-тонические функции. К экстрапирамидной системе относятся: хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро (см. Базальные узлы), медиальное ядро зрительного бугра, субталамическое ядро Льюиса, красные ядра, черная субстанция (см. Средний мозг), ядра гипоталамуса (см.), мозжечок (см.), вестибулярные ядра, нижняя олива (см. Продолговатый мозг) и кора головного мозга (см.), связанная со стриопаллидарной системой, мозжечком и красным ядром. По строению, функциям и филогенезу хвостатое ядро сходно со скорлупой (стриатум), бледный шар (паллидум) - с черной субстанцией (паллидонигральная система). Паллидум - генетически более древнее образование. У рыб высшим моторным аппаратом является паллидум, у птиц - стриатум, у млекопитающих - кора головного мозга. В онтогенезе на первых этапах паллидум выполняет основную моторную функцию (непроизвольные ритмичные движения новорожденных). С развитием стриатума появляются эмоциональные проявления (улыбка) и усложняются статокинетические и тонические функции (ребенок удерживает голову, выполняет содружественные и выразительные движения). Для паллидума характерно наличие крупных клеток и большого количества нервных волоков. Стриатум состоит из мелких клеток. В стриатуме имеется соматотопическое распределение: в ростральной части - голова, в средней - верхние конечности, в каудальной - туловище и нижние конечности. Важнейшим пунктом, объединяющим импульсы стриопаллидарной системы, мозжечка и других экстрапирамидных образований, является красное ядро, от которого идет путь в спинной мозг к клеткам переднего рога (руброспинальный путь). Экстрапирамидная система имеет кольца обратной связи, оказывающие влияние на контроль двигательных функций. Из коры больших полушарий импульсы идут в стриопаллидарную систему, затем через зрительный бугор обратно в кору. Основное кольцо обратной связи проходит через хвостатое ядро к бледному шару, затем к зрительному бугру и оттуда в премоторную зону коры. Более широкое кольцо идет через стриопаллидарную систему и мозжечок.
Физиология . Экстрапирамидная система осуществляет регуляцию тонуса мышц, позы туловища и конечностей, статокинетических и кинетических функций. Сюда включаются приспособление к выполнению моторных актов, подача импульсов к действию, обеспечение скорости, ритма, плавности, гибкости движений. С тонусом мышц неразрывно связана поза туловища и конечностей, приспособление позы к выполнению различных движений и изменение позы во время различных двигательных актов. Экстрапирамидная система участвует в выполнении выразительных мимических, вспомогательных и содружественных (синкинезии при ходьбе) движений, жестикуляции и автоматизированных моторных актов (гримасы, свист и др.), в эмоциональных проявлениях (смех, плачи др.).

Рис. 1. Электромиограмма при паркинсонизме.

Рис. 2. Акинетико-ригидный синдром.

Патология . Патологические синдромы возникают при поражении ядер и их связей. Выявлению патологии экстрапирамидной системы помогают специальные методы регистрации биоэлектрической активности мышц (рис. 1), миотонометрия, тремография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражениях. При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза туловища, эмоциональные проявления, вазомоторные реакции. Нарушения, сопровождающиеся избытком движений и поз, проявляются гиперкинезами (см.), чрезмерной жестикуляцией, синкинезиями (см.); нарушения с дефицитом движений - акинезом. Акинетико-ригидный (паллидонигральный) синдром (рис. 2) проявляется акинезом, пластической гипертонией мышц, феноменом зубчатого колеса, дрожанием типа «катания пилюль», флексорной позой головы и туловища, маскообразностью лица, немодулированной речью, отсутствием эмоциональных выражений. Начало произвольных движений затруднено; исчезают вспомогательные движения при вставании и ходьбе (ахейрокинез); походка мелкими шагами с ретро-, латеро- или пропульсией; повышаются постуральные рефлексы (см.) Вестфаля и Тевенара-Фуа; склонность к каталепсии. Акинетико-ригидный синдром возникает при энцефалите, интоксикации угарным газом, марганцем, ртутью, свинцом, при атеросклерозе с поражением подкорки, при прогрессирующих поражениях паллидарной системы (болезнь Паркинсона, атеросклеротическая мышечная ригидность Ферстера). Гиперкинетико-гипотонический (стриарный) синдром характеризуется избыточными движениями, вычурными позами, гримасами, усиленной жестикуляцией, гипермимией, речь бывает толчкообразная, почерк размашистый, походка крупными неравномерными шагами. При гипотонии мышц наблюдается тонический коленный рефлекс Гордона (застывание голени в разогнутом положении).

Рис. 3. Хореический гиперкинез.

При поражении экстрапирамидной системы наблюдается тремор, различный по характеру, частоте и ритму, по сроку проявления (постоянное или пароксизмальное дрожание), по зависимости от различных раздражений (эмоциональных возбуждений, ноцицептивных и проприоцептивных раздражений), по локализации (в пальцах, руке, ноге, голове и др.). Интенционное дрожание, проявляющееся во время движения, возникает при поражении мозжечка и его связей. Хореатические гиперкинезы возникают в связи с поражением мелких клеток стриарной системы. При хорее (см.) бывают быстрые неритмические нелокализованные избыточные движения в мышцах лица, языка, конечностей, туловища, шеи (например, при малой хорее Сиденгама, при хорее Гентингтона, хорее беременных). Гемихорея - односторонний хореический гиперкинез (рис. 3) - может наблюдаться и при нарушениях мозгового кровообращения. Хореиформный гиперкинез в сочетании с изменением психики встречается при хорее Гентингтона. Пароксизмальный хореиформный рубральный гиперкинез характеризуется участием в движениях всех конечностей, проявляющимся в форме рубящих, размашистых движений в конечностях, с ротацией туловища, головы и всех четырех конечностей. Гемибаллизм - гиперкинез, проявляющийся быстрыми вращательными бросковыми движениями в руке и ноге одноименной стороны в сочетании с гипотонией мышц, наблюдается при поражении ядра Льюиса и его связей. Размашистые качательные движения (напоминающие взмах крыльев птиц), сочетающиеся с гиперкинезом речевых мышц, наблюдаются при гепато-лентикулярной дегенерации (см.), когда поражаются главным образом чечевицеобразные ядра. При хореоатетозе (поражение стрио-паллидума) наблюдаются хореатические и атетотические движения. Разрушение крупных клеток полосатого тела вызывает атетоз (см.), для которого характерны медленные червеобразные движения в пальцах и кисти (рис. 4), реже в стопе. Для двустороннего атетоза характерно вовлечение в гиперкинез обеих конечностей.

Рис. 4. Атетотический гиперкинез пальцев и кисти.

Псевдоатетотические гиперкинезы конечностей возникают при нарушении глубокой чувствительности на парализованных конечностях. Гиперпатические (таламо-стриарные) гиперкинезы в паретичных конечностях состоят из сгибательно-разгибательных движений в ноге, затем в руке и возникают в ответ на ноцицептивные раздражения, наносимые в зоне гиперпатии. При стриарном синдроме могут наблюдаться тики лицевых мышц, брюшной стенки. Тик диафрагмальных мышц вызывает икоту. Гиперкинезы с респираторными пароксизмами возникают в результате сокращения мышц диафрагмы, передней брюшной стенки и характеризуются приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криком, покашливанием, гиперкинезом мышц живота, напряжением диафрагмы. Во время пароксизмального респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства. Миоклонические подергивания сочетаются с эпилептическими припадками (при миоклонус-эпилепсии Унферрихта - Лундборга). Симметричные клонические подергивания брюшных мышц, задних мышц бедра, четырехглавых мышц, появляющиеся эпизодически (длительностью 10-15 мин.), наблюдаются при парамиоклонусе Фридрейха. Тонические сокращения мышц лица (лицевой параспазм) проявляются двусторонне, усиливаясь при волнении. Торсионный спазм характеризуется тоническим сведением мышц туловища и шеи (рис. 5), усиливающимся при ходьбе; ротационные движения конечностей и туловища при этом вызывают нарушения походки, речи, глотания.

Рис. 5. Торсионный спазм.

При поражении экстрапирамидной системы нередко встречаются тонический спазм взора, блефароспазм, неудержимые приступы смеха, плача.
Сложные пароксизмальные гиперкинезы с тоническими флексорно-аддукторными движениями конечностей возникают при поражении экстрапирамидной системы во время насильственного плача; протекают они циклом (по 2-3 мин.) в виде махания рукой перед лицом, ритмичных потираний области сердца, лица (Н. К. Боголепов). Своеобразным экстрапирамидным синдромом является подкорковая эпилепсия.
Хирургические вмешательства на паллидуме или вентролатеральном ядре таламуса при паркинсонизме (см.) показали, что при разрушении одного из этих образований прекращается тремор и скованность. Нейрофармакологические средства атропинового ряда (артан) могут подавлять гиперкинезы и влиять на тонус мышц при экстрапирамидных расстройствах.

ЭС включает базальные ядра большого мозга и мозгового ствола, ретикулярную формацию, мозжечок со своими морфологическими и функциональными связями. Корковым отделом экстра­пирамидной системы является премоторная область, а также некоторые области височной и затылочной до­лей.

Функции ЭС системы:

А) поддерживают и перераспределяют нормальный мышечный тонус

Б) регулирует непроизвольные автоматизированные движения (поза, мимика, жесты), сообщают законченность дви­жениям

В) обеспечивает готовность мышечного аппарата к выполнению произ­вольных двигательных актов, последовательность включения в них определенных мышечных групп, пе­регруппировку мышечного тонуса, выполнение вспомо­гательных движений, скорость, ритм, плавность, гиб­кость и др.

Произвольные движения - конечный исход сов­местной и тонко согласованной деятельности пирамид­ного и экстрапирамидного отделов нервной системы, а также мозжечка. Включение экстрапирамидной системы в систему произвольных движе­ний осуществляется при помощи зрительного бугра, с которым она имеет многочисленные связи.

Анатомия . Основные части ЭС:

А)Базальные ядра — расположены в глубинных отделах большого мозга:

1. Хвостатое ядро

2. Чечевицеобразное ядро

а. наружное ядро (скорлупа)

б. внутренние ядра (латеральный и медиальный бледный шар)

Хвостатое ядро и скорлупа состоят из мелких и крупных клеток и объединяются в одну систему - полосатое тело

Б)Ядра среднего мозга (черное вещество, красные ядра)

В)Гипоталамус

Между этими ядрами имеются многочисленные связи.

Бледный шар, чер­ное вещество, красные ядра, Люисово тело, состоящие из крупных клеток, объединяют в паллидарную систему (филогенетически более старая).

Базальные ядра имеют многочисленные прямые и перекрестные связи с корой большого мозга.

Корково-стриарные волокна идут через внутрен­нюю капсулу к полосатому телу и бледному шару. От латерального ядра бледного шара часть волокон направляется к красному ядру и ретикулярной фор­мации. Другая часть волокон из полосатого тела за­канчивается в черном веществе.

В клетках черного вещества начинаются нервные волокна, которые идут в ретикулярную формацию. От ее ядер начинается сетчато-спинномозговой путь, который проходит в передних канатиках спинного мозга и заканчивается на вста­вочных и малых альфа-нейронах передних рогов спин­ного мозга. Через этот путь оказывается облегчающее (клинически проявляющееся повышением мышечного тонуса) и тормозящее (проявляющееся снижением мышечного тонуса) влияние ретикулярной формации на спинной мозг. От клеток красных ядер начинается красноядерно-спинномозговой путь, который яв­ляется общим для экстрапирамидной системы и моз­жечка. Красные ядра связаны также с ретикулярной формацией при помощи красноядерно-сетчатых пучков. Люисово ядро связано с бледным шаром, полосатым телом и корой большого мозга. От него идут волокна к красному ядру и черному веществу.

От преддверных ядер начинается преддверно-спинномозговой путь, который спу­скается в СМ, проходит на границе переднего и заднего канатиков и оканчивается в передних рогах СМ. Он связывает мозжечок и ядра преддверного корешка с мышцами обеих половин тела, осуществляя проведение импульсов, направленных на сохранение равновесия тела и регуляцию мышечного тонуса.

Покрышечно-спинномозговой путь начинается в сером веществе крыши среднего моз­га, перекрещивается и спускается в передние канатики спинного мозга, оканчиваясь в передних рогах шейных сегментов. Он регулирует работу мышц, связанных с рефлекторными движениями головы и туловища в от­вет на зрительные раздражения.

Таким образом, благодаря многочисленным связям базальные ядра получают импульсы из ретикулярной формации ствола, ядер крыши среднего мозга, заднего продольного пучка. В то же время через сетчато-, покрышечно-, красноядерно — и преддверно-спинномозговые пути экстрапирамидная система связана со спинным мозгом. Так как на разных уровнях мозго­вого ствола эти пути совершают перекресты, то ба­зальные ядра оказываются связанными главным обра­зом с противоположными половинами тела.

Синдромы поражения . По­ражение паллидарного отдела экстрапирамидной системы проявляется развитием гипертонического-гипокинетического, или ригидно-амиостатического, синдрома (паркинсонизма):

1. Экстрапирамидная ригидность (пластическая ги­пертония мышц) - повышение мышечного тонуса, при пассивных движениях конечностей (сгибание или разгибание в суста­вах) определяется равномерное прерывистое сопро­тивление мышц (феномен «зубчатого колеса»).

2. Бедность (олигокинезия) и замедленность (брадикинезия) движений.

3. Затруднение при переходе из состояния покоя в движение и наоборот; наклонность застывать в при­данной позе (поза «восковой куклы»).

4. Ослабление или исчезновение содружественных движений (синкинезии): при ходьбе больной не разма­хивает руками (ахейрокинез).

5. Своеобразная поза больного: полусогнутое, не­сколько наклоненное вперед туловище, полусогнутые руки и ноги.

6. Походка мелкими шажками, «шаркающая».

7. Непроизвольные толчкообразные движения вперед (пропульсия), в сторону латеропульсия) или на­зад (ретропульсия).

8. Речь монотонная, тихая, склонная к затуханию; повторение одних и тех же слов (персеверация).

9. Почерк мелкий, с неровными линиями (микро­графия).

10. Мимика скудная (гипомимия) или отсутствует (анимия).

11. Тремор дистальных отделов конечностей, осо­бенно кистей рук (напоминает движения их при счете монет, симптом «катания пилюль»), головы, нижней челюсти; уменьшается при движениях и исчезает во сне.

12. Парадоксальные кинезии - возможность быст­рого выполнения каких-либо, движений на фоне общей скованности (взбегание по лестнице вверх, вальсиро­вание).

13. Сальность кожи лица, усиление слюноотделе­ния (гиперсаливация), повышенная потливость (гипергидроз).

14. Изменение характера: безынициативность, вя­лость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов и просьб и т. д.

Синдром паркинсонизма наблюдается как прояв­ление хронической стадии эпидемического энцефалита, при болезни Паркинсона, церебральном атеросклеро­зе, отравлении марганцем, угарным газом и после за­крытых травм черепа. Он может возникнуть при ле­чении больных большими дозами нейролептиков (аминазин).

При поражении стриарного отдела возникает Гипотонический-гиперкинетический синдром , характеризующийся мышечной гипотонией (дистонией) и появлением раз­нообразных непроизвольных движений (гиперкинезов):

1. Хорея : неритмичные, быстрые, беспорядоч­ные движения в проксимальных отделах конечностей, туловище, лице, языке и мягком небе. Большой амплитуды, могут напоминать произвольные движения, жесты, гримасы. Больные гримаснича­ют, причмокивают. Изо рта временами высовывается язык, который удержать больные не могут. В тяжелых случаях хореического гиперкинеза наблю­дается настоящая «двигательная буря», лишающая больного возможности передвигаться, обслуживать се­бя, затрудняющая речь и глотание. Гиперкинезы усиливаются во время волнений и исчезают во сне. При вызывании коленного рефлекса вследствие то­нического сокращения четырехглавой мышцы бедра голень на некоторое время задерживается в разогну­том положении - тонический симптом Гордона. Из-за выраженной мышечной гипотонии нередко наблюдает­ся симптом «вялых надплечий»: при попытке припод­нять больного за согнутые в локтях руки голова глу­боко уходит в надплечья.

2. Атетоз : медленные, вычурные, червеоб­разные движения преимущественно в дистальных отделах конечностей, реже - в мышцах лица и тулови­ща. При атетозе мышечная гипотония чередуется с ги­пертонией. Этот гиперкинез усили­вается во время волнений и активных движений, исче­зает во сне.

3. Торсионная дистония : тонические сокра­щения мышц, появляющиеся при движениях, ходьбе и исчезающими в покое. Чаще эти сокращения возникают в мышцах туловища, реже - в мышцах ко­нечностей. В случае тонических сокращений отдель­ных мышечных групп говорят о локальной форме тор­сионной дистонии.

4. Гемибаллизм : крупноразмашистый гиперкинез, проявляющий­ся в неритмичных вращательных и бросковых движениях в конечностях, чаще с одной стороны, в сочета­нии с мышечной гипотонией.

5. Миоклонии : быстрые, молниеносные подергивания отдельных мышечных групп или отдельных мышц (локализован­ная миоклония), усиливающиеся при движениях и исчезающие во сне.

6. Миоритмии : стереотипные коротки­е ритмичные сокращения мышц, возникающие независимо от движений (миоритмии языка, диафраг­мы, мягкого неба).

7. Тики - кратковременные, однообразные, насильственные, клонические подергивания отдельных мышечных групп. Тик лица сопровождается быстрым наморщиванием лба, миганием, поднятием бровей, высовыванием языка.

8. Лицевой параспазм - периодические тонико-клонические подергивания лицевой мускулатуры с преоб­ладанием тонической фазы (спазмы круговых мышц глаза, рта, лобных мышц). Лицевой гемиспазм характеризуется судорогами мышц, суживающих глазную щель, оттягивающих угол рта с одной стороны.

Методы исследования: изучение состояния мышечного тонуса, характера гиперкинеза (ритм, стереотипность, амплитуда движения, частота), свое­образия активных, содружественных движений, мими­ки, письма, походки.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА (systema extrapyramidale) - система ядер головного мозга и двигательных внепирамидных (экстрапирамидных) проводящих путей, осуществляющая непроизвольную, автоматическую регуляцию и координацию сложных двигательных актов, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций.

Экстрапирамидная система в отличие от пирамидной системы (см.) не является строго очерченной анатомической и функциональной системой. Она объединяет некоторые отделы коры головного мозга (см.), базальные ядра (см.), ядерные образования мозгового ствола (см. Головной мозг), мозжечок (см.), сегментарный аппарат спинного мозга (см.), а также обширные коммуникации, осуществляющие мгновенную функциональную интеграцию многих нейрональных систем, обеспечивающих сложную организацию двигательных и поведенческих актов.

Анатомия

Экстрапирамидная система включает полосатое тело (corpus striatum), состоящее из хвостатого ядра (nucleus caudatus) и чечевицеобразного ядра (nucleus lenticularis), медиальные ядра таламуса (nuclei mediales thalami), субталамическое ядро (nucleus subthalamicus, s. corpus Luysi), ядра гипоталамуса (nuclei hypothalamici), черное вещество (substantia nigra), красное ядро (nucleus ruber), ядра ретикулярной формации (nuclei formationis reticularis), оливу (oliva) продолговатого мозга. Хвостатое ядро состоит из головки (caput), тела (corpus) и хвоста (cauda); чечевицеобразное ядро - из скорлупы (putamen), бледного шара (globus pallidus), медиальной и латеральной мозговых пластинок (laminae medullares medialis et lateralis). В экстрапирамидную систему входят также двигательные экстрапирамидные проводящие пути: корковые пути, берущие начало от нейронов коркового двигательного поля 4 и нейронов, расположенных в соматосенсорных корковых полях, связывающие кору полушарий головного мозга с образованиями экстрапирамидной системы; стриопаллидарные пути, соединяющие образования экстрапирамидной системы между собой; трункоспипальные пути, идущие от перечисленных двигательных ядер головного мозга к двигательным ядрам спинного мозга и черепно-мозговых нервов. К экстрапирамидной системе относят и мозжечок.

Экстрапирамидная система представляет собой филогенетически старую систему. Конечный мозг низших позвоночных не имеет коры, а клеточные скопления, образующие базальные ядра, залегают в его глубине. Экстрапирамидная система низших позвоночных является высшим отделом, принимающим сигналы от органных рецепторов и посылающим импульсы к мышцам через центры спинного мозга. У рыб из образований экстрапирамидной системы имеется только бледный шар чечевицеобразного ядра, у амфибий появляется скорлупа этого ядра. У рептилий и птиц с развитой корой головного мозга образуются новые базальные ядра (например, хвостатое ядро), но сохраняются непрямые нисходящие пути от этих ядер. В то же время прямая связь между корой головного мозга и спинным мозгом у них отсутствует. Только у млекопитающих помимо экстра пирамидных появляются и прямые нисходящие пирамидные двигательные пути от коры головного мозга к двигательным центрам спинного мозга.

На основании данных о развитии базальных ядер в экстрапирамидной системе выделяют ее ядерную часть - стриопаллидарную систему, при этом хвостатое ядро и скорлупу чечевицеобразного ядра объединяют под названием «стриатум» (striatum), или «неостриатум», а бледный шар обозначают как паллидум (pallidum). К системе паллидума относят также черное вещество и красное ядро (см. Средний мозг). Стриатум - филогенетически более молодое образование, чем паллидум. Образования стриопаллидарной системы связаны между собой стриопаллидарными проводящими путями (см. Двигательные центры, пути).

Физиология

Основные физиологические функции экстрапирамидной системы обеспечивают координацию двигательных актов человека и животных, регуляцию мышечного тонуса и поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций. Сложность строения экстрапирамидной системы, обширность связей ее структур с различными образованиями головного мозга делают трудным понимание физиологических механизмов экстрапирамидной регуляции двигательных актов. В отличие от пирамидной системы (см.) экстрапирамидная система не разделяется па отдельные пути, а представляет собой сложную систему двигательных ядер и связей между ними, а также связей двигательных центров различных функциональных уровней головного мозга с эфферентными нейронами спинного мозга (см.) и ядрами черепно-мозговых нервов через многочисленные подкорковые и стволовые структуры. В спинном мозге импульсы, поступающие по нисходящим пирамидному тракту и волокнам экстрапирамидной системы, взаимодействуют с возбуждениями, приходящими по афферентным путям от пропроирецепторов. Процесс интеграции возбуждений на уровне спинного мозга является важным звеном в механизме не только произвольных, но и непроизвольных. Начало экстрапирамидной системы дают преимущественно аксоны нейронов коркового двигательного поля 4, а также нейроны, расположенные в соматосенсорной коре. Вместе с тем многие волокна экстрапирамидной системы начинаются и в других сенсорных областях коры (слуховой, зрительной и вкусовой) и в ассоциативных зонах лобной, теменной и височных долей мозга (см. Кора головного мозга). От клеток коры головного мозга импульсы по экстралирамидным путям направляются к нейронам таламуса (см.), гипоталамуса (см.), моста головного мозга (см.), красных ядер, черного вещества и ретикулярной формации (см.). От поля 4 экстрапирамидные волокна вместе с волокнами пирамидного тракта идут в составе внутренней капсулы к наиболее древним группам двигательных ядер - базальным ядрам (см.). Эти ядра занимают центральное место среди структур экстрапирамидной системы, являясь высшим надсегментарным аппаратом, обеспечивающим регуляцию двигательных актов с участием различных мышечных групп. С помощью базальных ядер осуществляются все синергии, входящие в состав таких сложных двигательных актов, как ходьба, бег, лазанье и др. При участии экстрапирамидной системы создается плавность движений и устанавливается исходная поза для их выполнения. Экспериментальные исследования и клинические наблюдения позволяют отметить многообразие форм и в то же время однозначность (усиление или подавление) двигательных реакций при разрушении или раздражении экстрапирамидных образований. Повреждения образований экстрапирамидной системы вызывают различные нарушения в двигательной сфере. Так, при повреждении внутренней капсулы в глубине полушария головного мозга, где проходят как пирамидные, так и экстрапирамидные волокна, наблюдается спастическое повышение тонуса мышц парализованных конечностей (см. Гемиплегия), которое обусловлено разрушением именно экстрапирамидных проводников, оказывающих в норме тормозное влияние на ретикулярную формацию. Обычно при изолированном повреждении пирамидного тракта на уровне продолговатого мозга (см.), где большинство экстрапирамидных волокон идет отдельно и не затрагивается при повреждении, наблюдается мышечная гипотония. Наиболее выраженные тормозные эффeкты проявляются в эксперименте при стимуляции экстрапирамидных областей коры головного мозга. Как показала Тауэр (S. S. Tower, 1940), корковое торможение может быть двух видов - торможение мышечного тонуса (см.) и торможение совершающегося движения (см.). Последний вид торможения характерен для нисходящих корковых экстрапирамидных влияний, они играют важную роль в регуляции физиологической активности двигательных экстрапирамидных ядер мозгового ствола, от которых к двигательным центрам спинного мозга поступает мощный поток возбуждений. Прямые пирамидные корковые связи ускоряют движения и обеспечивают возможность их более тонкой дифференцировки. Экстрапирамидные движения, вызываемые стимуляцией различных участков коры, более медленны и стереотипны. В отсутствие тормозных влияний коры головного мозга движения превращаются в ряд судорожных мышечных сокращений.

Среди структурных образований экстрапирамидной системы стриатум считается высшим подкорковым регуляторно-координационным центром организации движений, в то время как паллидум, влияя на нейроны спинного мозга через структуры среднего и продолговатого мозга, координирует тонус и фазовую двигательную активность мышц. Деятельность стрио-паллидарных структур связана с выполнением медленных сложных движений, таких как медленная ходьба, перешагивание через препятствие, вдевание нитки в иголку и др. При осуществлении какого-либо движения в ограниченном или в чрезмерном объеме афферентная обратная снизь от проприоцепторов сигнализирует об этом, и от базальных ядер к двигательным областям коры головного мозга и к стволовым структурам поступают сигналы коррекции. Таким образом, пирамидная и экстрапирамидная системы успевают по ходу выполнения движений внести исправления в непрерывный поток двигательных возбуждений. После разрушения стриатума возникают непроизвольные хаотические движения отдельных конечностей - гиперкинезы (см.). Нарушения экстрапирамидной регуляции произвольной и непроизвольной двигательной активности мимических мышц (см. Мимика) приводят к неадекватному внешнему выражению эмоций (см.), непроизвольному смеху и плачу или полному отсутствию мимического выражения (маскообразное лицо).

Одной из функций бледного шара является торможение нижележащих ядер среднего мозга. При повреждении бледного шара наблюдается увеличение тонуса скелетной мускулатуры (гипертонус) вследствие освобождения красного ядра среднего мозга от тормозящего влияния паллидума. Раздражение бледного шара приводит к повышению тонуса мышц и тремору конечностей, а также к ограничению и скованности движений. Эти явления устраняются при разрушении паллидума. Торможение движений наблюдается и при раздражении полосатого тела. Подобные эффекты подавления движений отмечаются при раздражении так наз. тормозных зон экстра пирамидной системы (поясная кора головного мозга, части моторной коры, хвостатое ядро, мозжечок, ретикулярная формация).

Стриатум дает начало многим двигательным путям экстрапирамидной системы, среди которых выделяют эффекторный путь, идущий к паллидуму, а далее через красное ядро и руброспинальный тракт - к спинному мозгу. Стриатум, включающий хвостатое ядро и скорлупу чечевицеобразного ядра, достаточно хорошо морфологически и нейрофизиологически изучен. Обилие внутренних связей является особенностью его строения, хотя небольшое число нейронов посылает свои аксоны и к другим структурам мозга, в том числе к ядрам таламуса и гипоталамуса. Экспериментальные физиологические исследования с применением микроэлектродов показали (см. Микроэлектродный метод исследования), что стриатум оказывает двойственное влияние на нейроны бледного шара - возбуждающее и тормозящее. Электрическое раздражение хвостатого ядра, скорлупы и бледного шара вызывает торможение двигательного компонента условных и безусловных реакций животных. Предполагают, что морфологическим субстратом подобных тормозных влияний являются прямые восходящие связи перечисленных структур с моторной и соматосенсорной корой, а также с таламическими ядрами (вентральными передним и латеральным) и срединным центром.

Головка хвостатого ядра играет важную роль в организации предпусковых процессов, которые включают перестройку позы (см.), предшествующей произвольному двигательному акту. Это подтверждают данные микроэлектродных исследований, выявивших изменения нейрональной активности головки хвостатого ядра в период, предшествующий осуществлению произвольного движения. Так, с помощью микроэлектродных методов Ники (H. Niki с сотр. (1972) показал, что у обезьян в ситуации простого выбора и нажатия на рычаг активация нейронов головки хвостатого ядра перед началом произвольного движения предшествует активации нейронов префронтальной коры. Электромиографическая активность конечности животного регистрируется в среднем через 110 мсек после активации головки хвостатого ядра. По данным Эвартса(E.V. Evarts, 1966), разряд пирамидного нейрона в коре головного мозга обезьяны предшествует мышечной активности ее конечности на 50-100 мсек.

Большинство структур экстрапирамидной системы не имеет прямых выходов к мотонейронам спинного мозга, их влияние на них опосредовано через ретикуло-спинальный тракт, являющийся как бы общим конечным путем экстрапирамидной системы (см. Двигательные центры, пути). Кроме того, экстрапирамидные влияния на спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов осуществляются через трункоспинальные пути, проводящие импульсы от ядер промежуточного мозга (см.), среднего мозга (см.) и продолговатого мозга (см.). Эти пути включают руброспинальный, вестибулоспинальный и оливоспинальный пути. Через эти же пути осуществляется часть мозжечковых влияний на мотонейроны спинного мозга (см. Мозжечок). Общность эффектов этих влияний с экстрапирамидной регуляцией позволяет относить эти структуры к экстрапирамидной системе.

Все супраспинальные структуры, входящие в экстрапирамидную систему, адресуют свои влияния гамма-мотонейронам спинного мозга (см.). Как показали исследования Р. Гранита, гамма-мотонейроны регулируют поток проприоцептивных афферентных импульсов, поступающих в спинной мозг от мышечных веретен (см. Проприоцепторы). Эти афферентные импульсы влияют на возбудимость альфа-мотонейронов, активность которых определяет рабочее состояние скелетных мышц. Например, включение мотонейронов в рефлекс растяжения - миостатический рефлекс - представляет собой часто спинальный процесс, для обеспечения которого достаточно включения одного-двух спинальных сегментов. В этом процессе имеет место прямое управление мотонейронами с помощью сигналов, поступающих от первичных проприорепторов. Нисходящие влияния со стороны структур экстрапирамидной системы могут облегчать или подавлять рефлекс растяжения, что проявляется при не церебрационной ригидности (см.), когда чрезвычайно усиливаются миостатические рефлексы (см. Рефлекс). Фактором, усиливающим их, является увеличение под действием нисходящих влияний активности гамма-мотонейронов, которая, в свою очередь, приводит к возрастанию разрядов рецепторов растяжения и соответствующей интенсификации моносинаптического возбуждения альфа-мотонейронов. Вместе с тем быстропроводящие волокна, берущие начало из медиальной части ретикулярной формации продолговатого мозга и варолиева моста (см. Мост головного мозга), а также из латерального вестибулярного ядра Дейтерса (см. Преддверно-улитковый нерв) тоже моносинаптически возбуждают альфа-мотонейроны спинного мозга и обеспечивают осуществление быстрых движений. Медленнопроводящий нисходящий путь покрышки среднего мозга обеспечивает регуляцию тонических реакций. Таким образом, если нисходящие влияния пирамидной системы (см.), действуя непосредственно на альфа-мотонейроны, повышают их функциональную активность при осуществлении фазных и тонических двигательных реакций организма, то регулирующие влияния экстрапирамидной системы на гамма-мотонейроны обеспечивают необходимую коррекцию выполняемых движений и являются дополнительным механизмом воздействия на позно-тоническую и двигательную активность. Это наиболее выражено при сохранении вертикального положения тела, когда силе тяжести противодействует сокращение мышц-разгибателей, вызываемое облегчающими влияниями стволовых структур экстрапирамидной системы. Тормозные регулирующие влияния, идущие от двигательных центров коры и стриопаллидарных структур, корректируют степень напряжения скелетных мышц.

В настоящее время представления о функциях стриопаллидарных структур существенно расширились. Данные большого количества экспериментальных и клинических исследований свидетельствуют об участии хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара не только в регуляции моторной деятельности, но и в анализе афферентных потоков, в регуляции ряда вегетативных функций, в осуществлении сложных форм врожденного поведения, в механизмах кратковременной памяти, а также в регуляции цикла бодрствование - сон. Широкое участие стриопаллидарных образований в организации сложного поведения организмов базируется на обширной мультисенсорной и гетерогенной конвергенции возбуждений к отдельным нервным клеткам. На нейронах происходит взаимодействие афферентных потоков, поступающих практически от всех сенсорных структур, от многих областей коры головного мозга, от таламических, ретикулярных, нигральных, лимбических (см. Лимбическая система) и других структур мозга. Например, при низкой частоте фоновой импульсации и небольшом количестве спонтанно активных нейронов хвостатого ядра почти половина его клеток тем не менее обладает большой конвергентной емкостью и реагирует на звуковой, пищевой и электрокожный раздражители. Взаимодействию нейронов структур экстрапирамидной системы и специфическому включению их в осуществление высших функций способствуют нейротрансмиттеры - дофамин, серотонин, ацетилхолин, ГАМК (см. Гамма-аминомасляная кислота) и др. Подобная химическая гетерогенность синаптических образований в структурах экстрапирамидной системы обеспечивает специализацию включения ее компонентов в механизмы тонкой координации двигательных актов. Избирательное поражение медиаторных процессов в экстрапирамидную систему у человека вызывает появление характерной клинической симптоматики.

Таким образом, широкие афферентные и эфферентные связи структур экстрапирамидной системы между собой, двусторонние связи подкорковых ядер с корой головного мозга, особенно с ее моторными зонами, а также специфические нейромедиаторные связи со структурами промежуточного, среднего и продолговатого мозга обеспечивают широкое взаимодействие в пределах экстрапирамидной системы, что является основой высшей интеграции поведенческих актов и контроля за ними. Функциональная связь экстрапирамидной системы с вегетативными центрами головного мозга обусловливает ее включение в механизмы эмоционально-аффективных реакций организма.

Патология

Поражения экстрапирамидной системы проявляются нарушениями двигательной сферы, при которых не наблюдается клинических признаков поражения пирамидной системы и нарушений чувствительности. Патологические экстрапирамидные синдромы развиваются как при поражении ядер экстрапирамидной системы, так и ее многочисленных связей.

Причиной поражения экстрапирамидной системы могут быть различные заболевания головного мозга - энцефалиты (см.), сосудистые заболевания (см. Атеросклероз , Гипертоническая болезнь), наследственные заболевания центральной нервной системы, черепно-мозговая травма (см.), родовая травма, интоксикации марганцем, окисью углерода, опухоли или гематомы головного мозга глубинной локализации и др. К поражению структур экстрапирамидной системы может привести длительное применение препаратов раувольфин, метилдофа, нейролептических средств (см.), например галоперидола, аминазина и др., а также тяжелая аллергия (см.), асфиксия (см.), полиглобулия (см. Эритроцитозы) и др.

В патогенезе экстрапирамидных синдромов, как было установлено в последние десятилетия, большое значение имеют химические передатчики нервного импульса - медиаторы (см.). При патологии нарушается действие специализированных медиаторов - дофамина, ацетилхолина, гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), серотонина и др., содержащихся в соответствующих нейро-моноаминергических системах мозга (дофаминергических, холинергических, ГАМКергических, серотонинергических и др.). Экстрапирамидные патологические синдромы возникают при дефиците нейроаминов в определенных структурах экстрапирамидной системы, при нарушении нормальной сбалансированности тормозного и облегчающего влияний медиаторных систем. Например, двигательные и эмоциональные проявления паркинсонизма (см.) связаны со снижением активности систем дофаминергических нейронов черного вещества и базальных ядер. Нейромедиаторные нарушения, лежащие в основе хореи Гентингтона (см. Гентингтона хорея), связаны с реципрокным взаимодействием тормозных ГАМК-нейронов и дофаминергических нейронов в полосатом теле. Наследственная дегенерация нейронов первого типа, наблюдающаяся при этом заболевании, способствует высвобождению активности дофаминергической системы и появлению хореических гиперкинезов.

Многообразие экстрапирамидных патологических синдромов обусловлено наличием так наз. анатомо-биохимической диссоциации, выражающейся в том, что морфологические нарушения на одном уровне экстрапирамидной системы приводят с помощью механизма медленного аксонального транспорта нейроаминов к развитию нейрохимических нарушений на другом уровне экстрапирамидной системы, где морфологические патологические изменения отсутствовали.

Для выявления патологии экстрапирамидной системы определяют содержание катехоламинов (см.) и других нейромедиаторов в крови и цереброспинальной жидкости, производят ангиографию (см.), гамма-топографию (см. Энцефалография, радиоизотопная), компьютерную томографию (см. Томография компьютерная), электроэнцефалографию (см.), пневмоэнцефалографию (см.), реоэнцефалографию (см.), исследуют состояние нервно-мышечной системы с помощью методов электромиографии (см.), миотонометрии, стабилографии, треморографии, кимографии (см. Кимография) гиперкинезов в состоянии покоя и при стимуляции и др.

При поражениях экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза тела, походка, эмоциональные проявления, вегетативнососудистые реакции. Поскольку у человека существует тесная связь между моторикой и мышечным тонусом, при патологии экстрапирамидной системы постоянно встречаются сочетанные нарушения той и другой ее функций. Поражение различных отделов экстрапирамидной системы сопровождается развитием характерных клинических синдромов, которые условно определяют как гипертонически-гипокинетический, связанный преимущественно с патологией паллидума, и гипотонически-гиперкинетический, обусловленный преимущественно патологией стриатума.

Рис. 1. Поза больного паркинсонизмом с акинетико-ригидным синдромом: руки согнуты в лучезапястных и локтевых суставах, ноги полусогнуты в коленных суставах, голова наклонена к груди.

Симптомокомплекс поражения паллидума и его связей характеризуется гипертонически-гипокинетическим статусом, основными проявлениями которого являются повышение мышечного тонуса (см.) и уменьшение двигательной активности (гипокинезия) или практическая обездвиженность при отсутствии параличей (акинезия). Экстрапирамидную мышечную гипертонию (паллидарную мышечную ригидность) называют также восковой, или пластической; при пассивных движениях конечностей больного врач, осуществляющий их, испытывает сопротивление движению, которое остается одинаковым от начала и до конца движения. В случае пассивного разгибания согнутых конечностей больного иногда ощущается прерывистость, своеобразная ступенчатость при пассивном растяжении мышц-сгибателей, названная симптомом зубчатого колеса. Экстрапирамидная гипокинезия обнаруживается на фоне сохранности силы мышц и возможности полного объема движений, которая, однако, не реализуется больным, так как двигательная инициатива его резко снижена. У больных с паллидарным синдромом наблюдается общая скованность с характерной позой: руки согнуты в лучезапястных и локтевых суставах и прижаты к туловищу, ноги полусогнуты в коленных суставах, голова наклонена к груди (так называемый флексорный статус). Больной, приняв ту или иную позу, как бы застывает в этой позе, долго ее сохраняя (рис. 1). Походка замедлена, речь больных глуха, монотонна, без нормальных модуляций. Лицо лишено мимики, маскообразно (см. Мимика). Все произвольные движения совершаются медленно, с трудом (брадикинезия), физиологические синкинезии (см.) отсутствуют, постуральные рефлексы (см.) повышены. Паллидарная мышечная ригидность в сочетании с усилением постуральных рефлексов и поз, выпадением экстрапирамидных кинезов (см. Амиостатический симптомокомплекс) составляет основу синдрома паркинсонизма (см.) и атеросклеротической мышечной ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера).

Одним из проявлений экстрапирамидных нарушений является дрожание (см.), в патогенезе которого основную роль играют нарушения в системе красное ядро - ретикулярная формация - зубчатое ядро мозжечка. Дрожание (тремор) имеет разную амплитуду движений, частоту, ритмичность и локализацию (тремор пальцев, конечностей, головы и др). Характерное статическое дрожание пальцев рук (тремор покоя) в виде ритмичного движения, напоминающего скатывание пилюль или счет монет, характерно для болезни Паркинсона (см. Дрожательный паралич) и чаще сочетается с экстрапирамидной ригидностью мышц и гипомимией. Статодинамическое, моторное или кинетическое дрожание (появляющееся при движении) является единственным симптомом так наз. эссенциального, идиопатического тремора - самостоятельного хронического, медленно прогрессирующего заболевания экстрапирамидной системы. Кинетический тремор с дрожанием большой амплитуды, возникающим в конечностях, туловище, голове при попытке любого целенаправленного движения, наблюдается при гепато-церебральной дистрофии (см.). К динамическому, интенционному дрожанию относится мозжечковый тип дрожания, который характерен для рассеянного склероза (см.), некоторых энцефалитов.

При поражении ядер покрышки среднего мозга (см.), ретикулярной формации (см.), черной субстанции (см. Средний мозг) появляются экстрапирамидные нарушения в виде фиксированных поз (флексорного или экстензорного статуса) с усилением рефлексов положения (см. Постуральные рефлексы).

Симптомокомплекс поражения стриатума и его связей характеризуется гиперкинетико-гипотоническим статусом, основными проявлениями которого являются разнообразные непроизвольные, насильственные движения, или экстрапирамидные гиперкинезы (см.), вычурные позы, гримасы, жестикуляции, нарушения сложных актов речи, письма, походки, развивающиеся на фоне мышечной гипотонии или дистонии.

Рис. 2. Лицо больного хореей Гентингтона: видна гримаса вследствие хореических гиперкинезов мышц лица.

Обширную группу стриарных нарушений составляют различные виды хореи: малая хорея (см. Ревматизм), хорея Гентингтона (см. Гентинетона хорея), атеросклеротическая хорея, хорея беременных и др. (см. Хорея). Судороги (см.) при хорее быстрые, гиперкинезы размашистые, появляются во всех частях тела, в мышцах лица. Наблюдается гримасничанье (рис. 2), расстраивается речь, письмо, походка становится пританцовывающей. Тонус мышц понижен или изменчив (дистония). После острых нарушений мозгового кровообращения в области полосатого (стриарного) тела и внутренней капсулы может возникнуть синдром гемихореи, при к-ром хореический гиперкинез охватывает лишь половину тела. Н. К. Боголепов (1957) описал так называемый пароксизмальный хореический рубральный гиперкинез, проявляющийся рубящими, размашистыми движениями всех конечностей, сопровождающимися ротацией туловища. В отличие от стриарной хореи в этом случае поражение локализуется в области верхних ножек мозжечка. К вариантам хореического гиперкинеза относят и гемибаллизм (см. Гиперкинезы), при котором наблюдаются бросковые, вращательные движения конечностей одной стороны тела в сочетании с гипотонией мышц. Этот гиперкинез возникает при поражении субталамического ядра и его связей с бледным шаром.

Мышечный тонус изменчив (дистония). Атетозный гиперкинез характерен для детского церебрального паралича (см. Детские параличи), он бывает также следствием энцефалитов, сосудистых и дегенеративных заболеваний головного мозга. Часто наблюдаются смешанные формы гиперкинезов: хореоатетоз, атетоз с так называемой таламической рукой (см. Таламус) и др. К стриарным экстрапирамидным гиперкинезам относится торсионный спазм. Для него характерны распространенные, чаще вращательные, спазмы больших мышечных масс, вызывающих характерные позы тела с перегибающими (рис. 4), перекручивающими движениями туловища, возникающими при произвольных движениях (см. Торсионная дистония). Торсионный гиперкинез в сочетании с гемибаллизмом, хореическими гиперкинезами, дрожанием (см. выше) и др. наблюдается при гепато-церебральной дистрофии (см.), лейкоэнцефалитах (см.) и других поражениях экстрапирамидной системы.

Тонико-клонические гиперкинезы мышц лица экстрапирамидной природы встречаются при лицевом пара-спазме (спазм Мейжа), охватывающем мышцы верхней части лица, или (при распространенном спазме) все мимические мышцы, а также мышцы шеи и конечностей. Параспазму, как и многим экстрапирамидным синдромам, свойственны парадоксальные кинезин, то есть произвольные установки и позы, к которым больной прибегает для уменьшения или прекращения гиперкинеза.

При поражении экстрапирамидной системы нередко встречаются тонические спазмы взора (см. Взора паралич, судорога), блефароспазм (см.). К локализованным спазмам экстрапирамидного генеза относится спастическая кривошея (см.), при которой шея и голова насильственно фиксированы вследствие спазма мышц шеи в различных позициях (боковой, передней, задней). Этот синдром появляется после энцефалита, интоксикаций. Он обусловлен высвобождением шейно-тонических и лабиринтных рефлексов на уровне оральных отделов мозгового ствола и может сочетаться с другими экстрапирамидными гиперкинезами - дрожанием, торсионной дистонией. Кривошея, обусловленная поражением экстрапирамидной системы, отличается от рефлекторной кривошеи, возникающей при наличии добавочного ребра, при шейном радикулите, остеохондрозе (см. Шейно-плечевые синдромы).

При поражении экстрапирамидной системы может развиваться тик лицевых мышц, мышц брюшной стенки, диафрагмы, гортани (см. Тик). Генерализованный тик в сочетании с «внезапными выкриками» у детей известен как синдром Туретта (см. Туретта синдром). Существует тик диафрагмы, вызывающий икоту и гиперкинезы с респираторными пароксизмами, возникающими в результате сокращения мышц диафрагмы, передней брюшной стенки и характеризующимися приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криками и покашливанием. Во время пароксизма такого респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства.

Диагноз паллидарных синдромов поражения экстрапирамидной системы с характерными клиническими проявлениями не представляет трудностей. При стриарных гиперкинетических синдромах необходимо многостороннее клиническое обследование для подтверждения органической природы поражения и дифференциальной диагностики с часто наблюдающимися привычными навязчивыми движениями, невротическими тиками, рефлекторными спазмами мышц, не обусловленными органическим поражением экстрапирамидной системы.

Лечение экстрапирамидных поражений направлено прежде всего на основное заболевание. Кроме того, используют патогенетические, симптоматические и общеукрепляющие лекарственные средства. К ним относятся холинолитики, миорелаксанты, бета-блокаторы, средства, содержащие L-ДОФА, фенотиазины. В ряде случаев показаны иглотерапия, аутотренинг. Хирургическое лечение при патологии экстрапирамидной системы заключается в стереотаксических операциях (см. Паллидотомия , Стереотаксическая нейрохирургия , Таламотомия), осуществляемых с целью деструкции отдельных структур экстрапирамидной системы, приводящей к устранению гиперкинезов и уменьшению ригидности мышц.

Библиогр.: Бернштейн Н. А. Очерки по физиологии движений и физиологии активности, М., 1966; Г ранит Р. Основы регуляции движений, пер. с англ., М., 1973; Кандель Э. И. и Войтына С. В. Деформирующая мышечная (торсионная) дистония, М., 1971; Коновалов Н. В. Гепато-церебральная дистрофия, М., 1960; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 133, М., 1962, т. 7, с. 304, 1960; Нейротрансмиттерные системы, под ред. Н. Дж. Легга, пер. с англ., М., 1982; Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы, М., 1970, библиогр.; Стриопаллидарная система, под ред. Н. Ф. Суворова, Л., 1973; Суворов Н. Ф. Стриарная система и поведение, Л., 1980; Физиологические механизмы движений, под ред. Д. С. Гамбаряна, Ереван, 1978; Частная физиология нервной системы, под ред. П. Г. Костюка, Л., 1983; Шаповалов А. И. Нейроны и синапсы супраспинальных моторных систем, Л., Aldrige J. W., Anderson R. J. a. Murphy J. Т. The role of the basal ganglia in controlling a movement initiated by a visually presented cue, Brain Res., v. 192, p. 3, 1980. H. К. Боголепов, E. И. Минакова;

С. С. Михайлов (ан.), Ю. А. Фадеев (физ.).