Amyotrofická laterální skleróza: příčiny, příznaky, léčba
Jde o těžkou organickou patologii nejasné etiologie. Je charakterizována poškozením dolních a horních motorických neuronů, progresivním průběhem. ALS (amyotrofická laterální skleróza) končí vždy fatálně. Dále zjistíme, jak se patologie projevuje a zda existuje možnost zbavit se nemoci.
Obecná informace
Amyotrofická laterální skleróza je považována za nevyléčitelnou patologii. Ovlivňuje CNS. Patologie má některá další jména: Louis-Guerrig, například. není vždy jednoduché. Faktem je, že v poslední době se výrazně zvýšilo spektrum onemocnění, u kterých v určitých klinických projevech není patologie jako taková, ale syndrom amyotrofické laterální sklerózy. V tomto ohledu moderní odborníci považují za nejdůležitější úkol rozlišit a objasnit etiologii onemocnění.
Amyotrofická laterální skleróza: příznaky
Projevy patologie jsou spojeny především s porážkou dolního motorického neuronu. Amyotrofická laterální skleróza, jejíž příznaky zahrnují atrofii, slabost, fascikulace, má známky poškození kortikospinálního kanálu. Ty představují spasticitu a zpevnění šlachy i bez šlachy V tomto případě mohou být postiženy kortikobulbární dráhy. To zase urychlí vývoj patologie na úrovni mozkového kmene. Amyotrofická laterální skleróza postihuje starší lidi. Patologie se vyvíjí až ve věku 16 let.
Vlastnosti projevu
U osob trpících amyotrofickou laterální sklerózou je v počátečních stádiích patologie (progresivní průběh) s hyperreflexií. Tento příznak je nejdůležitějším klinickým projevem. Patologie se může začít vyvíjet z jakýchkoli příčně pruhovaných svalových vláken. Amyotrofická laterální skleróza může mít několik forem: bulbární, vysoká, lumbosakrální a cervikothorakální. Příčinou smrti je zpravidla porážka dýchacích svalů asi po 3-5 letech. Amyotrofická laterální skleróza má několik charakteristických rysů. Jedním z nejčastějších projevů je progresivní slabost svalových vláken jedné z horních končetin. Zpravidla to začíná ve štětci. S vývojem z proximálních tkání je varianta průběhu patologie příznivější. Na počátku onemocnění, spojeného s rozvojem svalové slabosti v ruce, jsou do procesu zapojena vlákna thenar. Stav se projevuje slabostí addukce (addukce) a opozice palce. V důsledku toho je uchopení ukazováčkem a palcem výrazně obtížnější, je narušena jemná motorika. Pacienti s amyotrofickou laterální sklerózou pociťují potíže s oblékáním (zapínáním knoflíků) a zvednutím malých předmětů. S porážkou vedoucí ruky se objevují potíže v psaní, každodenních činnostech v každodenním životě. Lumbosakrální forma je považována za poměrně příznivou.
Typický průběh patologie
V tomto případě dochází ke stabilnímu progresivnímu zapojení svalů téže končetiny do procesu. Následně šíření do druhé ruky začíná před porážkou bulbárních vláken nebo nohou. Amyotrofická laterální skleróza může začít ve svalech jazyka, úst, obličeje nebo dolních končetin. Následné porážky přitom „nestíhají“ ty úvodní. V tomto ohledu je nejkratší délka života považována za bulbární formu. Pacienti umírají, ve skutečnosti zůstávají na nohou, aniž by čekali na ochrnutí dolních končetin.
Další vývoj
Amyotrofická laterální skleróza je doprovázena různými kombinacemi známek paralýzy (bulbární a pseudobulbární). To se projevuje především dysfagií a dysartrií, později poruchami dýchání. Charakteristickým znakem téměř všech forem patologie je časný nárůst mandibulárního reflexu. Při polykání tekuté stravy se dysfagie objevuje častěji než při příjmu pevné stravy. Současně je třeba říci, že použití posledně jmenovaného v průběhu progrese patologie se stává mnohem obtížnějším. Objevuje se slabost žvýkacích svalů, měkké patro začíná viset dolů, jazyk se stává atrofickým a nehybným. Amyotrofická laterální skleróza začíná být doprovázena nepřetržitým tokem slin, anartrií. Stává se nemožným polykat a zvyšuje se pravděpodobnost aspirační pneumonie. Je třeba také poznamenat, že křeče (periodicky se vyskytující křeče v lýtkách) jsou pozorovány u všech pacientů a často jsou považovány za první příznaky patologie.
Šíření atrofie
Nutno říci, že je dost selektivní. Na rukou pacienta je léze m. hypothenar, thenar, interosseus a deltoideus. Na nohou se atrofie rozvíjí v oblastech, které provádějí dorzální flexi nohy. Z bulbárních svalů jsou poškozeny tkáně měkkého patra a jazyka. Okulomotorická vlákna jsou považována za nejodolnější vůči atrofii.
Praktické postřehy
V patologii jsou poruchy svěrače také vzácné. Jedním z překvapivých rysů onemocnění je absence proleženin u pacientů dlouhodobě paralyzovaných na lůžku. Bylo také zjištěno, že demence se v patologii objevuje extrémně zřídka. Pouze několik podskupin je považováno za výjimku: familiární forma a komplex parkinsonismus-BA skleróza-demence. Jsou popsány i případy s rovnoměrným postižením dolních nebo horních motorických neuronů. V tomto případě může zvítězit porážka kterékoli zóny. Například horní motorický neuron může být více postižen. V tomto případě hovoříme o primární laterální skleróze. Převládající poškození lze zaznamenat v dolním motorickém neuronu. V tomto případě se mluví o syndromu předního rohu.
Elektromyografie
Tato metoda má zvláštní diagnostickou hodnotu mezi paraklinickými metodami pro studium patologie. Pomocí elektromyografie je detekováno rozsáhlé poškození v buňkách předních rohů (včetně zachovaných (klinicky) svalů) s fascikulacemi, fibrilacemi, změnami potenciálů motorických jednotek, pozitivními vlnami na pozadí normální rychlosti šíření vzruchu podél vlákna ve smyslových nervech.
Diagnostika
Chcete-li provést výzkum k identifikaci patologie, musíte mít:
- Známky poškození v dolním motorickém neuronu. Je nutná mimo jiné pro potvrzení EMG u zachovalých (klinicky) svalů
- Příznaky poškození horního motorického neuronu v progresivním průběhu.
Pro stanovení diagnózy nepřítomnost:
Diagnózu potvrzují fascikulace v 1 a více zónách, EMG známky, normální rychlost šíření vzruchu po senzorických a motorických vláknech. Mezi kategoriemi je třeba poznamenat:
- Spolehlivý BAS. V tomto případě hovoříme o zjištěných známkách poškození v dolním motorickém neuronu a v horním ve třech částech těla.
- Pravděpodobně. V tomto případě jsou příznaky poškození v dolním a motorickém neuronu a horní ve dvou částech těla.
- Možný. Byly odhaleny známky poškození dolních a horních motorických neuronů v jedné oblasti těla nebo známky poškození druhé ve 2-3 zónách. V druhém případě hovoříme o projevech ALS na jedné končetině, progresivní bulbární obrně a primární formě.
Léčba amyotrofické laterální sklerózy
První a jediný lék, který se dnes používá pro patologii, je Riluzol. Je schválen v Evropě a USA, ale není registrován v Ruské federaci a nemůže být oficiálně doporučen lékařem. Lék neléčí patologii. Ale to je jediný lék, který má příznivý vliv na délku života pacientů. Lék "Riluzol" pomáhá snižovat koncentraci glutamátu (mediátoru v centrálním nervovém systému), který se uvolňuje při průchodu nervového impulsu. Nadbytek této sloučeniny, jak bylo zjištěno v průběhu pozorování, má destruktivní účinek na neurony míchy a mozku. Podle výsledků klinických studií bylo zjištěno, že lidé užívající drogu žili v průměru o 2-3 měsíce déle než ti, kteří užívali placebo.
Antioxidanty
Tato třída nutričních sloučenin pomáhá tělu předcházet škodám, které mohou způsobit volné radikály. Existuje názor, že osoby s amyotrofickou laterální sklerózou mohou být náchylnější k jejich negativním účinkům. Dnes probíhá výzkum, který má identifikovat, objevit příznivé účinky doplňků s obsahem antioxidantů. U některých léků, které byly testovány, nebylo prokázáno, že fungují.
Konkomitantní terapie
Různé aktivity pacientům usnadňují život, zpříjemňují ho. Zejména mluvíme o relaxaci. Předpokládá se, že reflexní terapie, aromaterapie a masáže pomáhají odstranit stres a snížit úzkost, uvolnit svaly, normalizovat lymfatický a krevní tok. Takové postupy pomáhají zbavit se bolesti díky syntéze endogenních léků proti bolesti produkovaných samotným tělem, stejně jako endorfinů. Ten či onen lék nebo jakýkoli postup by měl doporučit lékař. U amyotrofické laterální sklerózy se samoléčba velmi nedoporučuje.