La sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi ilari è una malattia sistemica benigna che colpisce i tessuti mesenchimali e linfoidi. I suoi sintomi principali sono: debolezza generale, febbre, dolore toracico, tosse, eruzioni cutanee. Per identificare la sarcoidosi vengono utilizzati: broncoscopia, esame TC e radiografico del torace, toracoscopia diagnostica. È possibile eliminare la malattia attraverso la terapia immunosoppressiva e ormonale a lungo termine.

La sarcoidosi dei linfonodi intratoracici è una patologia autoimmune caratterizzata dalla formazione di granulomi epitelioidi. Questa malattia colpisce le persone giovani e mature, molto spesso le donne. La principale differenza tra questa patologia e la tubercolosi è l'assenza di necrosi caseosa e di batteri negli infiltrati. Man mano che la sarcoidosi progredisce, i granulomi formano grappoli grandi o piccoli.

Lesioni polmonari multiple contribuire allo sviluppo di insufficienza respiratoria cronica e alla comparsa di altri sintomi della malattia. Nell'ultima fase gli infiltrati vengono distrutti, i tessuti polmonari vengono sostituiti da quelli fibrosi.

Cause della malattia

Pertanto, si ritiene ora che diverse cause legate a disturbi immunitari, biochimici e genetici contribuiscano alla comparsa della sarcoidosi. La malattia non è considerata contagiosa; la sua trasmissione da persona malata a persona sana è impossibile.

Le persone che svolgono determinate professioni sono suscettibili al suo verificarsi:

• lavoratori dell’industria chimica e agricola,
• posta,
• vigili del fuoco,
• assistenza sanitaria.

Il rischio di sviluppare la sarcoidosi aumenta con una cattiva abitudine come il fumo.

La malattia è caratterizzata dal coinvolgimento di diversi organi e sistemi nel processo patologico. La forma polmonare nelle fasi iniziali si verifica con danni agli alveoli, comparsa di alveolite e polmonite. Successivamente compaiono granulomi nella cavità pleurica, nei bronchi e nei linfonodi regionali. Nell’ultima fase l’infiltrato si trasforma in un’area di fibrosi ovvero in una massa vitrea che non contiene cellule. Durante questo periodo compaiono sintomi pronunciati di insufficienza respiratoria, associati sia al danno al tessuto polmonare che alla compressione dei bronchi da parte dell'aumento dei VLN.

Tipi di sarcoidosi polmonare

La malattia si manifesta in tre fasi, ognuna delle quali ha i propri segni radiologici.

1. Nella prima fase c'è un danno asimmetrico al tracheobronchiale e.
2. Nella seconda fase si osserva un danno agli alveoli polmonari con la formazione di infiltrati.
3. La terza fase è caratterizzata dalla sostituzione dei tessuti sani con tessuti fibrosi, dallo sviluppo di enfisema e pneumosclerosi.

Sulla base del quadro clinico, la sarcoidosi è divisa nei seguenti tipi:

• sconfitta del VGLU,
• infiltrazione polmonare,
• forme miste e generalizzate, caratterizzate da danni a diversi organi interni.

A seconda della natura della malattia, può essere acuta, stabilizzata o regressiva. La regressione del processo patologico è caratterizzata da compattazione, distruzione o calcificazione dei granulomi nei linfonodi e nei polmoni. In base alla velocità di sviluppo del processo patologico, si distinguono le seguenti forme di sarcoidosi: ritardata, cronica, progressiva, abortiva.

La malattia non scompare senza conseguenze.

Dopo il completamento della terza fase, possono verificarsi complicazioni come enfisema, pleurite essudativa, fibrosi polmonare e pneumosclerosi.

Quadro clinico della malattia

La sarcoidosi polmonare e VGLU, di regola, non presentano sintomi specifici. Nelle fasi iniziali compaiono i seguenti segni: debolezza generale, perdita di peso, febbre, aumento della sudorazione, insonnia. Il danno ai linfonodi è asintomatico; dolore toracico, tosse, dolore ai muscoli e alle articolazioni sono estremamente rari, eruzioni cutanee. La maschiatura rivela un aumento simmetrico delle radici dei polmoni. La sarcoidosi mediastinico-polmonare porta a mancanza di respiro, tosse e dolore toracico. Si sentono rantoli secchi e umidi. Successivamente si aggiungono sintomi di danno ad altri organi e sistemi: ghiandole salivari, pelle, ossa, linfonodi distanti. La sarcoidosi polmonare è caratterizzata dalla presenza di segni di insufficienza respiratoria, tosse grassa e dolore articolare. Il terzo stadio della malattia può essere complicato dallo sviluppo di insufficienza cardiaca.

Le complicanze più comuni della sarcoidosi sono: ostruzione bronchiale, enfisema, insufficienza respiratoria acuta e cardiaca. La malattia crea le condizioni ideali per lo sviluppo della tubercolosi e di altre infezioni dell'apparato respiratorio. Nel 5% dei casi, il processo di disintegrazione dei granulomi sarcoidi è accompagnato dallo sviluppo della pneumosclerosi. Una complicazione più pericolosa è il danno alle ghiandole paratiroidi, che contribuisce all'accumulo di calcio nel corpo. Se non trattata, questa condizione può essere fatale. La sarcoidosi dell'occhio contribuisce alla completa perdita della vista.

Diagnostica

La diagnosi della malattia prevede test di laboratorio e hardware. Un emocromo completo riflette leucocitosi moderata, aumento della VES, eosinofilia e monocitosi. Un cambiamento nella composizione del sangue indica lo sviluppo di un processo infiammatorio. Nelle fasi iniziali aumenta il livello delle globuline α e β, nelle fasi successive aumenta il livello delle globuline γ. I cambiamenti nei tessuti polmonari e linfoidi vengono rilevati mediante esame a raggi X, TC o MRI del torace. L'immagine mostra chiaramente formazioni simil-tumorali nelle radici polmonari, aumento del VLN, lesioni focali (fibrosi, enfisema, cirrosi). Nella metà dei casi la reazione di Kveim dà un risultato positivo. Dopo l'iniezione sottocutanea dell'antigene sarcoide, si osserva arrossamento del sito di iniezione.

La broncoscopia consente di rilevare segni diretti e indiretti di sarcoidosi polmonare: vasodilatazione, ingrossamento dei linfonodi nell'area della biforcazione, bronchite atrofica, granulomatosi della mucosa bronchiale. L'esame istologico è il metodo più informativo per diagnosticare la malattia. Il materiale per l'analisi viene ottenuto durante la broncoscopia, la puntura toracica o la biopsia polmonare. Il campione contiene inclusioni epitelioidi, sono assenti necrosi e infiammazione diffusa.

Metodi di trattamento della malattia

Poiché nella maggior parte dei casi la malattia regredisce spontaneamente, nelle fasi iniziali si preferiscono tattiche di osservazione. L'analisi dei risultati dell'esame consente al medico di selezionare un regime terapeutico efficace e prevedere l'ulteriore sviluppo del processo patologico. Le indicazioni per la terapia farmacologica sono: una forma progressiva di sarcoidosi, tipi generalizzati e misti, lesioni multiple del tessuto polmonare.

Il corso del trattamento prevede l'uso di steroidi (Prednisolone), farmaci antinfiammatori, immunosoppressori e antiossidanti. Dura almeno 6 mesi, i tipi e i dosaggi dei farmaci vengono selezionati dal medico curante. Di solito iniziano con le dosi massime, riducendole gradualmente al minimo efficace. In caso di intolleranza individuale al Prednisolone, viene sostituito con glucocorticoidi, che vengono somministrati in cicli intermittenti. La terapia ormonale dovrebbe essere combinata con una dieta proteica, integratori di potassio e steroidi anabolizzanti.

Il trattamento con steroidi viene alternato con l'uso di farmaci antinfiammatori non steroidei. Il paziente deve visitare regolarmente uno specialista in tubercolosi e sottoporsi a un esame. I pazienti con sarcoidosi sono divisi in 2 gruppi: quelli con un processo patologico in corso e i pazienti che hanno subito un trattamento. Una persona è stata registrata presso un dispensario per 2-5 anni.

La sarcoidosi polmonare e la VGLU hanno un decorso relativamente benigno. Molto spesso è asintomatico; nel 30% dei casi la malattia tende a regredire spontaneamente. Forme gravi di sarcoidosi si riscontrano in ogni 10 pazienti. Nelle forme generalizzate, la morte è possibile. Poiché le cause della sarcoidosi non sono chiare, non sono state sviluppate misure preventive specifiche. Il rischio di sviluppare la malattia può essere ridotto eliminando i fattori provocatori e normalizzando il funzionamento del sistema immunitario.

Trascrizione

1 Diagnosi differenziale della sarcoidosi polmonare, trattamento Olga Petrovna Baranova, PhD, ricercatrice senior Istituto di ricerca di pneumologia, Dipartimento di pneumologia, Facoltà di formazione professionale, Università medica statale di San Pietroburgo. acad. IP Pavlova Capo del Dipartimento Dottore in Scienze Mediche, Professore M.M. Ilkovich

2 Definizione La sarcoidosi è una malattia multisistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dallo sviluppo di un'infiammazione immunitaria con formazione di granulomi di cellule epitelioidi senza necrosi, con conseguente riassorbimento o fibrosi

3 Sarcoidosi Anatomia patologica Infiltrazione macrofago-linfocitaria Granuloma di cellule epitelioidi (granulomatosi) Fibrosi (Dichiarazione sulla Sarcoidosi, 1999)

4 Epidemiologia La prevalenza di ODS nelle popolazioni di diverse regioni del mondo varia da 0,5 a 64 casi

5 STRUTTURA DELLA DIAGNOSI EFFETTUATA IN FASE AMBULATORIALE (n=560) 15,80% 6,10% 0,50% 1,20% 0,50% 4,50% 34% 37,40% Tubercolosi Sarcoidosi Polmonite ILD Bronchite cronica Vasi patologici La SOD è stata sospettata solo nel 40%. La percentuale di errori diagnostici è del 60%. Malattie professionali Diffusione della natura tumorale

6 Diagnosi di SOD Criteri per stabilire la diagnosi di sarcoidosi Corrispondenza del quadro clinico e radiologico Presenza di granulomi sarcoidi non caseosi nel materiale bioptico Esclusione della presenza di agenti batterici, fungini e virologici nei tessuti esaminati e BALF (Statement on Sarcoidosis , 1999)

7 Sarcoidosi: forma acuta % Linfoadenopatia mediastinica Aumento della temperatura corporea Artralgia (75% dei pazienti) Eritema nodoso (66% dei pazienti) Ingrossamento dei linfonodi periferici (58%) Dolore toracico (50%) Tosse secca (41%) Perdita di peso (25 %) )

8 Sarcoidosi: forma cronica primaria (45% - asintomatica) tosse secca 14% dolore toracico 13% respiro corto - 10% debolezza 14% artralgia 6% bassa temperatura corporea 6% aumento della sudorazione 5% mialgia 3% perdita di peso 2%

9 CLASSIFICAZIONE RADIOLOGICA DELLA SARCOIDOSI DEGLI ORGANI RESPIRATORI Stadio 0 radiografia normale Stadio 1 linfoadenopatia bilaterale delle radici dei polmoni e del mediastino. Il parenchima polmonare è invariato. Stadio 2 linfoadenopatia bilaterale delle radici dei polmoni del mediastino. Cambiamenti patologici nel parenchima polmonare. Patologia di stadio 3 del parenchima polmonare senza ingrossamento dei linfonodi intratoracici. Fibrosi polmonare di stadio 4 Dichiarazione di sarcoidosi. Sarcoidosi, vasculite e malattie polmonari diffuse, 1999. Vol.16.-P

10 RADIOGRAFIA DEGLI ORGANI TORACE Il principale metodo di identificazione primaria dei pazienti con sarcoidosi.

11 METODI DI DIAGNOSI DA RADIAZIONE DELLA SARCOIDOSI Raggi X (radiografia, tomografia lineare, tomografia computerizzata) RADIONUCLIDE (scintigrafia con GA 67 citrato, scintigrafia perfusionale con MMA Tc-99 m) ULTRASONIC (ecografia endoscopica con ago biopsia transesofagea del mediastino linfonodi) TOMOGRAFIA A RISONANZA MAGNETICA TOMOGRAFIA AD EMISSIONE DI POSITRONI

12 TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA chiarimento della forma, fase ed estensione del processo; diagnosi differenziale; osservazione dinamica per valutare l'attività del processo e l'efficacia del trattamento; applicazione del metodo alla biopsia.

13 METODI RADIONUCLIDE scintigrafia con citrato GA 67, scintigrafia perfusionale con Tc-99 m Caratteristiche dei disturbi del microcircolo polmonare, nell'area di localizzazione del processo patologico e nelle aree intatte. Chiarimento della prevalenza e del grado di attività del processo patologico. Non è un metodo per la diagnosi nosologica delle malattie respiratorie.

14 TOMOGRAFIA AD EMISSIONE DI POSITRONI La PET fornisce informazioni affidabili sull'attività della sarcoidosi. La PET/TC consente di stabilire con maggiore precisione la topografia della sarcoidosi attiva identificando i focolai di aumentata attività metabolica Gotway M.B. et al., 2000

15 IMAGGRAFIA CON RISONANZA MAGNETICA Il metodo principale per diagnosticare le localizzazioni extrapolmonari della sarcoidosi.

16 “Progressi nella radiodiagnosi della sarcoidosi polmonare ed extrapolmonare” Decorso atipico dell’ODS Lesione unilaterale Sarcoidosi “alveolare” Ipertensione polmonare Pleurite Cavità David A. Lynch

17 DIFFUSIONE FOCALE INTERSTIZIALE Localizzazione asimmetrica e atipica dei cambiamenti Diffusione unilaterale

18 SINTOMO DI “VETRO SMERIGLIATO” Semiotica TC: piccoli focolai perilinfatici multipli formano aree di compattazione del tessuto polmonare come vetro smerigliato di forma irregolare, senza contorni netti

19 Cambiamenti “alveolari” nella SOD

20 Diagnosi differenziale della sarcoidosi caotica perilinfatica centrolobulare a disseminazione focale Polmonite da ipersensibilità Tubercolosi acuta disseminata per via ematogena

21 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI Sarcoidosi Polmonite da ipersensibilità Polmonite interstiziale desquamativa

22 GRANDI FOCIE Le lesioni di grandi dimensioni sono localizzate lungo la pleura costale.Le lesioni di grandi dimensioni sono localizzate principalmente nella profondità del tessuto polmonare, hanno contorni chiari e una struttura uniforme.

23 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI Sarcoidosi Cancro bronchioloalveolare, forma disseminata Metastasi ematogene

24 AMPIE AREE DI CONSOLIDAMENTO Zone di infiltrazione alveolare nelle parti corticali dei polmoni, senza contorni netti, con lumi visibili dei bronchi.

25 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELLA SARCOIDOSI Sarcoidosi Fibrosi polmonare idiopatica

26 Riduzione del volume dei segmenti posteriori dei lobi superiori dovuta a fibrosi delle strutture parenchimali-interstiziali del polmone, spostamento posteriore dei bronchi dei lobi superiori dei polmoni, comparsa di una forma lineare di corde fibrose, deformazione del contorno della pleura mediastinica. FIBROSI POLMONARE

27 FIBROSI POLMONARE Cambiamenti bollosi

28 Sovradiagnosi dello stadio I LS: malattie linfoproliferative (linfomi non classificati, plasmocitomi) tubercolosi dei linfonodi mediastinici cancro metastasi ai linfonodi mediastinici toxocariasi LS è caratterizzato da: aumento predominante del gruppo broncopolmonare dei linfonodi su entrambi i lati, assenza di dinamica per un lungo periodo di tempo (condizioni generali del paziente, dimensione dei linfonodi) possibilità di sviluppo inverso spontaneo

29 Sovradiagnosi dello stadio I LS: Patologia del cuore e dei vasi sanguigni: anomalie dei grossi vasi aneurismi aortici dilatazioni dei tratti centrali dell'arteria polmonare difetti cardiaci congeniti e acquisiti La diagnosi corretta della patologia del cuore e dei vasi sanguigni può essere stabilita mediante: fluoroscopia tomografia del mediastino Tomografia computerizzata ECHO Doppler CG MS con angiografia polmonare con contrasto

30 In ambito clinico, il sospetto di SOD di stadio I dovrebbe essere giustificato dalla presenza dei seguenti segni: sindrome di Löfgren, linfoadenopatia mediastinica con buona salute generale del paziente e valori clinici normali degli esami del sangue

31 Sovradiagnosi di LS stadio II e III Processi tumorali nei polmoni (carcinosi polmonare primaria o secondaria, cancro bronchioloalveolare) DLB Pneumoconiosi LS è caratterizzata da: assenza di segni di intossicazione, di solito normale, o moderatamente aumentata VES anergia alla tubercolina EAA

32 In ambito clinico, il sospetto di SOD di stadio II dovrebbe essere giustificato dalla presenza dei seguenti segni: clinici: nel 45-50% dei casi, asintomatici radiologici: diffusi interstiziali bilaterali (reticolarità, alterazioni peribronchiali, perivascolari, sintomo del vetro smerigliato) e ombre focali, spesso associate a linfoadenopatia mediastinica, normali indicatori funzionali della respirazione esterna

33 Verifica della diagnosi in pazienti con SOD (n=1180) biopsia della mucosa 1,9% biopsia linfocitaria. linfonodo 1,3% OBL, VTS 18,1% biopsia cutanea 1,3% biopsia tramite puntura 1,3% NBB 41,7% clinica e radiologica 34,8%

34 Contenuto informativo di una biopsia in base allo stadio della sarcoidosi polmonare BBB (n=560) EBB (n=79) % 50 73,3 83,3 63,3 Stadio 1 Stadio 2 Stadio 3 totale % 48,7 62,5 38,1 1 stadio 2 stadio 3 stadio totale, V.P. Molodcova, 2005

35 Il quadro endoscopico della SOD è normale, vascolarizzazione, alterazioni tubercolari Dall'archivio di V.P. Molodcova, 2005

36 Robert P. Baughman “Terapia della sarcoidosi: chi trattare e come” Il 50% dei pazienti con SOD non necessita di trattamento Le tattiche terapeutiche dovrebbero differire nella malattia acuta, cronica e refrattaria

37 CARATTERISTICHE DEL PERCORSO DELLA SOD 1. Possibilità di remissione spontanea Sindrome di Löfgren % Stadio % Stadio % Stadio % Stadio %. 2. RICORRENZA (30-59%) Nei pazienti con remissione spontanea, la recidiva si verifica successivamente solo nel 2-8% dei casi J.E. Gotlieb et all., Chest., 1997,111:

38 Trattamento Terapia farmacologica: corticosteroidi (ICS, SCS); farmaci alternativi (metotrexato, azatioprina, ciclofosfamide). Metodi non farmacologici: digiuno terapeutico; metodi efferenti.

39 TRATTAMENTO CON CORTICOSTEROIDI SISTEMICI NON INDICATO Opzione di Lefgren indicata SOD di stadio 1 e 2 di nuova diagnosi Sarcoidosi asintomatica, senza progressione durante il follow-up Segni di DN Progressione di alterazioni radiologiche nei polmoni Ipercalcemia/iperalciuria Manifestazioni extrapolmonari di sarcoidosi, soprattutto nuove o progressive Danno renale Danni al cuore e/o al sistema nervoso centrale

40 Trattamento SOD: PRENDERE UNA DECISIONE SULL'INIZIO DEL TRATTAMENTO La dose iniziale di SDS è solitamente di 20 mg/giorno (calcolata per il prednisolone). Dosi più elevate possono essere utilizzate per danni cardiaci o neurosarcoidosi. Nel corso di 5-6 mesi, queste dosi vengono gradualmente ridotte a 5-10 mg/die. Il trattamento dovrebbe durare circa un mese.La dose giornaliera di SCS dipende: - dalla gravità dell'attività della malattia, - dalle malattie concomitanti, - dalle caratteristiche individuali del paziente.

41 Trattamento della sarcoidosi extrapolmonare Terapia iniziale: terapia pulsata per tre giorni con metilprednisolone 1 g al giorno + corticosteroidi sistemici per 6-8 settimane (prednisolone alla dose di 1 mg/kg/die) H.J. Michielsen, M.Drent, 2005

42 DIGIUNO-DIETATERAPIA Fase 1: come monoterapia. Stadio 2: monoterapia o in combinazione con successiva somministrazione di ICS o SCS. Stadio 3-4: per ridurre gli effetti collaterali del trattamento SCS e stimolarne la sintesi endogena. Se i pazienti con sarcoidosi hanno patologie concomitanti: obesità, ipertensione, ecc.

43 Radiografie di un paziente con LS in stadio I prima della RDT e un anno dopo la RDT

44 Indicazioni alla plasmaferesi Decorso progressivo della malattia Insufficiente efficacia della terapia corticosteroidea Lesioni sistemiche e refrattarie alla terapia Presenza di effetti collaterali del trattamento SCS Gravi disturbi dell'immunità umorale

45 Livello di TNF- in pazienti con SOD (pg/ml) prima e dopo la plasmaferesi prima di PF Dopo PF Normale stadio 2 stadio 3 stadio 4

46 Scintigrafia allo stadio III. sarcoidosi polmonare Prima del trattamento Durante il trattamento

47 Nuove direzioni nel trattamento della SOD Utilizzo di inibitori della fosfodiesterasi di tipo 4 Trattamento dell'ipertensione polmonare Utilizzo di inibitori della sintesi del TNF-α Inclusione di antiossidanti nel trattamento complesso

48 Indicazioni all'uso di farmaci che inibiscono la sintesi di TNF-α FVC<70 % Одышка >1 cucchiaio. Durata della malattia > 2 anni Presenza di lesioni extrapolmonari della sarcoidosi (organi vitali: sistema nervoso centrale, cuore, reni)

49 Limitazioni all'uso di farmaci che inibiscono la sintesi del TNF-α Costo Reazioni allergiche (10%) Aumento incidenza di danno micotico, microbico, virale Non utilizzabile per lo scompenso cardiaco Elevata incidenza di processi neoplastici.

50 Ipertensione polmonare in pazienti con sarcoidosi

51 Valori medi della pressione sistolica in arteria polmonare in pazienti con ODS prima e dopo 16 settimane di terapia con Bosentan

52 Conclusioni Non tutti i pazienti con ODS necessitano di trattamento. È consigliabile associare i corticosteroidi con altri farmaci. L'effetto insufficiente della terapia corticosteroidea può essere dovuto non solo alla refrattarietà, ma anche all'aggiunta di complicanze dovute all'ipertensione polmonare

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La sarcoidosi è una patologia infiammatoria sistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da danni a vari organi e formazione di granulomi non caseosi. Il danno agli organi respiratori causato dalla sarcoidosi è accompagnato da un ingrossamento dei linfonodi intratoracici con ulteriore sviluppo di cambiamenti nel tessuto polmonare.

La sarcoidosi è una patologia benigna, il cui decorso talvolta è asintomatico e il quadro clinico spesso non corrisponde alla gravità dei cambiamenti nei polmoni. In alcuni casi, c'è un esordio acuto di sarcoidosi - La sindrome di Löfgren: aumento della temperatura corporea, debolezza, comparsa di eruzioni cutanee come eritema nodoso, artrite delle articolazioni della caviglia e del gomito, ingrossamento bilaterale dei linfonodi broncopolmonari. Il paziente sviluppa una sensazione di disagio al petto, mancanza di respiro e tosse secca. All'esame si rilevano linfonodi periferici ingrossati e indolori e vari cambiamenti sulla pelle (nodi, placche, alterazioni maculopapulari, eritema nodoso, ecc.). Inoltre, la sarcoidosi può causare danni al sistema nervoso, epatomegalia, nefrite, uveite e splenomegalia. Il danno al tessuto osseo nella sarcoidosi è caratterizzato dalla comparsa di formazioni cistiche nell'area dei piedi, delle mani e della mascella inferiore; possono svilupparsi cambiamenti nella colonna vertebrale, il cui quadro ricorda la spondilite anchilosante (spondilite anchilosante).

Un segno caratteristico della sarcoidosi è considerato l'ingrossamento dei linfonodi broncopolmonari, mentre l'ingrandimento isolato di altri gruppi di linfonodi è insolito. L'immagine radiografica dei cambiamenti nella cavità toracica con sarcoidosi è caratterizzata dall'espansione delle radici dei polmoni, i cui contorni diventano ondulati e abbastanza chiari (a differenza delle neoplasie maligne). Un segno distintivo della linfoadenopatia broncopolmonare nella sarcoidosi è la visibilità dei lumi dei bronchi delle radici dei polmoni (il lume del bronco intermedio della radice destra è particolarmente ben definito). A volte può essere rilevato un danno unilaterale ai linfonodi broncopolmonari.

Inoltre, con la sarcoidosi, può esserci un aumento dei linfonodi del mediastino - linfonodi tracheobronchiali (localizzati negli “angoli tracheobronchiali” formati dai bronchi principali e dalla trachea) e linfonodi paratracheali (localizzati su entrambi i lati della trachea) , mentre l'ombra mediastinica si espande, ma i suoi contorni rimangono chiari ( Figura 1; vedi anche articolo). La calcificazione dei linfonodi può essere determinata dal tipo “a guscio d'uovo”.

Figura 1. Linfonodi ilari ingranditi nella sarcoidosi: L'immagine mostra un'espansione bilaterale delle radici dei polmoni, causata da un aumento dei linfonodi broncopolmonari; Si nota anche un'espansione dell'ombra mediastinica verso destra (vedi frecce) dovuta ad un aumento dei linfonodi tracheobronchiali e paratracheali. Questo paziente ha avuto un esordio acuto della malattia, accompagnato dallo sviluppo della sindrome di Löfgren

Con il progredire della malattia, si sviluppano vari cambiamenti nei polmoni: deformazione e rafforzamento del modello polmonare, formazione di ombre reticolari (reticolari), diffusione focale (focolai multipli con contorni chiari senza decadimento, dimensioni 2-10 mm). Di norma si verificano cambiamenti bilaterali, predominanti nelle regioni ilari dei campi polmonari medio e superiore. Man mano che la patologia si sviluppa, la dimensione dei linfonodi intratoracici può diminuire e non vengono rilevati ulteriori segni di linfoadenopatia.

Con la sarcoidosi, si verificano cambiamenti fibrosi nei polmoni: la radiografia mostra una deformazione cellulare ruvida del modello polmonare, si rivelano ombre grossolane "pesanti" a forma di ventaglio dalle radici dei polmoni, causate dallo sviluppo del tessuto connettivo lungo il fasci broncovascolari. Si noti che è la localizzazione ilare dei cambiamenti che è considerata un segno importante nella diagnosi differenziale della sarcoidosi da altre patologie (ad esempio, dalla tubercolosi disseminata; vedi articolo). Come risultato del significativo sviluppo del tessuto connettivo negli stadi successivi della sarcoidosi, si verifica una ristrutturazione della struttura polmonare - una diminuzione del volume dei lobi superiori del polmone, ampie aree di fibrosi, bronchiectasie (vedi articolo) e cavità aeree (le cosiddette “cisti”, in cui si forma l'immagine di un “polmone a nido d'ape”)"; vedi anche articolo), si aggiunge l'ipertensione polmonare (vedi articolo e).

Le manifestazioni atipiche della sarcoidosi comprendono la disseminazione unilaterale nel polmone e la linfoadenopatia broncopolmonare unilaterale, la formazione di cavità di distruzione, infiltrati nei polmoni, compressione dei grandi bronchi da parte dei linfonodi ingrossati con successivo sviluppo di ipoventilazione e atelettasia polmonare (vedi articolo).

Wurm (K. Wurm) nel 1958 propose la seguente classificazione degli stadi della sarcoidosi:

I - ingrossamento dei linfonodi intratoracici
II - cambiamenti nei polmoni:

• IIa- nelle regioni ilari dei polmoni si determina un eccessivo andamento ad anse
• IIb- formazione di piccole lesioni miliari
• IIc- formazione di lesioni di dimensioni 3-5 mm
• IId- formazione di lesioni di 6-9 mm o più

III - fibrosi pronunciata e grandi formazioni di conglomerato:

• IIIa- determinato nelle parti inferiori dei polmoni
• IIIb- determinato nella parte media e superiore dei polmoni

La World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) utilizza una moderna classificazione degli stadi della sarcoidosi:

IO - Linfoadenopatia dei linfonodi ilari
II- Linfoadenopatia dei linfonodi ilari e alterazioni dei polmoni
III- cambiamenti nei polmoni senza linfoadenopatia dei linfonodi ilari
IV - fibrosi polmonare irreversibile

Si noti che all'interno della classificazione WASOG della sarcoidosi, si distingue lo stadio 0, quando non ci sono cambiamenti nei polmoni e non viene rilevato l'ingrossamento dei linfonodi intratoracici (la sarcoidosi di altre localizzazioni non è esclusa).

Le idee moderne sul concetto di "stadio" della sarcoidosi sono molto condizionate, poiché raramente si osserva una transizione sequenziale da uno stadio all'altro. Pertanto, gli esperti identificano le seguenti forme di patologia:

• Sarcoidosi dei linfonodi intratoracici
• Sarcoidosi dei linfonodi e dei polmoni intratoracici
• Sarcoidosi polmonare

Inoltre, gli stadi della malattia sono suddivisi in:

• Fase di regressione
• Progressione scenica
• Fase di stabilizzazione

Figura 2. Sarcoidosi. Viene determinato l'allargamento bilaterale dei linfonodi delle radici dei polmoni

Figura 3. Sarcoidosi. In entrambi i polmoni vengono determinati la deformazione e il rafforzamento del modello secondo il tipo reticolare fine (reticolare fine).

Figura 4. Sarcoidosi. In entrambi i polmoni si determina la deformazione e il rafforzamento della struttura polmonare in base al tipo reticolare e si visualizzano anche piccole ombre focali multiple. I cambiamenti predominano nelle aree basali

Figura 5. Sarcoidosi. Nelle sezioni superiore e media dei polmoni destro e sinistro vengono visualizzate molteplici formazioni nodulari con contorni poco chiari. Si rilevano alterazioni interstiziali e moderata linfoadenopatia broncopolmonare. A causa della fusione delle formazioni nodulari iniziano a formarsi masse fibrose conglomerate

La sarcoidosi è una malattia sistemica benigna ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dallo sviluppo di reazioni tissutali di tipo produttivo con formazione di granulomi epiteliali unicellulari senza caseificazione, con conseguente fibrosi interstiziale. Secondo le sue caratteristiche morfologiche, la sarcoidosi appartiene al gruppo delle granuomatosi.

Le malattie granulomatose sono un gruppo eterogeneo (più di 70) di processi patologici di varie eziologie, manifestati da una varietà di sindromi cliniche e tipi di alterazioni tissutali, sensibilità eterogenea alla terapia e predominanza di una caratteristica istologica dominante comune: la presenza di granulomi, che determinano l'essenza clinica e radiologica di ciascuna malattia granulomatosa. Una caratteristica comune di queste malattie dovrebbe essere considerata la violazione dell'omeostasi immunologica, la tendenza a un decorso cronico, a volte con ricadute multiple, nonché il danno sistemico ai vasi sanguigni sotto forma di vasculite.

L'infiammazione granulomatosa è una forma speciale di infiammazione cronica che si verifica in risposta a una sostanza irritante persistente. Morfologicamente, questa forma di infiammazione si manifesta con la formazione di accumuli cellulari - noduli di macrofagi e loro derivati. L'infiammazione granulomatosa si presenta come una reazione ciclica.

Sono possibili i seguenti esiti dell'infiammazione granulomatosa: 1) riassorbimento; 2) necrosi secca (caseosa) o umida con formazione di un difetto tissutale; 3) suppurazione nel granuloma con formazione di un ascesso; 4) trasformazione fibrosa del granuloma con formazione di un nodulo fibroso o cicatrice; 5) crescita del granuloma talvolta con formazione di uno pseudotumore.

L'infiammazione granulomatosa non deve necessariamente essere osservata in tutti gli stadi e in tutte le forme delle malattie granulomatose, ma è la base strutturale degli stadi più tipici e morfologicamente importanti, soprattutto malattie come la lebbra, la sifilide, la tubercolosi, la sarcoidosi.

La sarcoidosi cutanea (la cosiddetta psoriasi capillare) fu descritta per la prima volta da J. Hutchinson nel 1869, poi da E. Begnier nel 1889 e da C. Boeck nel 1899. Sulla base della somiglianza dei cambiamenti istologici propose il termine “sarcoide” per la pelle con sarcoma. La natura sistemica della malattia è stata notata da Besnier. Nel 1917, J. Schaumann unì tutti i casi descritti come "linfogranuloma benigno" - malattia di Besnier-Beck-Schaumann. Nel 1948, la Conferenza Internazionale (Washington, USA) raccomandò il concetto di “sarcoidosi”. Da allora, nella classificazione internazionale delle malattie, al posto del nome “malattia di Besnier-Beck-Schaumann”, diffuso nella letteratura medica classica tedesca e francese, è stato utilizzato il termine “sarcoidosi”.

Secondo i dati statistici generali, la prevalenza della sarcoidosi nel mondo è di 20 per 100.000 abitanti, in Europa da 20 a 40. La malattia colpisce persone di entrambi i sessi e quasi tutte le età, ma le donne sono colpite un po’ più spesso (53%) , prevalentemente (fino all'80%) sono persone colpite di età compresa tra 20 e 40 anni.

L’eziologia della sarcoidosi è sconosciuta. La somiglianza della struttura istologica dei granulomi sarcoidei e tubercolari, così come il rilevamento di forme ultra-piccole di micobatteri nell'espettorato, nel sangue e nella SLA di pazienti con sarcoidosi nel 43% dei casi, dà motivo di supporre che il Mycobacterium tuberculosis alterato sia una delle cause della malattia. Viene discusso il ruolo eziologico di virus, funghi e di un agente patogeno ancora sconosciuto. L'ipotesi più comune riguarda la natura polietiologica della malattia.

Sono state proposte varie classificazioni della sarcoidosi. La classificazione diffusa di K. Wurm (1948) si basa solo su segni radiologici e identifica stadi della malattia che passano sequenzialmente dall'uno all'altro. Con l'accumulo di esperienza e di follow-up clinico e radiologico dei pazienti affetti da sarcoidosi, ha cessato di soddisfare le esigenze di medici e radiologi. E lo stesso K. Wurm lo sottopose a revisione. Ci sono stati tentativi di creare una classificazione clinica e radiologica con l'identificazione di forme cliniche, indicando l'attività del processo, lo sviluppo di complicanze, la formazione di cambiamenti residui e la prognosi della remissione spontanea.

Tutti questi requisiti sono attualmente soddisfatti dalla classificazione di A. G. Khomenko, A. V. Alexandrova, utilizzata in Russia e nei paesi della CSI, e DeRemee, utilizzata dai ricercatori occidentali.

Le classificazioni della sarcoidosi di A. G. Khomenko, A. V. Alexandrova e DeRemee in un aspetto comparativo sono fornite in tabella n. 1.

Tabella n. 1.

Classificazione della sarcoidosi polmonare.

Secondo AG Khomenko, A. V. Alexandrova.	Secondo DeRemee (cambiamenti funzionali ai raggi X e indicazioni dell'attività della malattia).
UN. Forme cliniche e radiologiche di base 1. Sarcoidosi dei linfonodi ilari (HTLU). 2. Sarcoidosi polmonare e VHL. 3. Sarcoidosi polmonare. 4. Sarcoidosi del sistema respiratorio, combinata con danno (singolo) ad altri organi. 5. Sarcoidosi generalizzata con danno al sistema respiratorio.	Fasi: 0 – nessun cambiamento radiologico nei polmoni. I – ingrossamento dei linfonodi intratoracici senza cambiamenti nei polmoni. II – ingrossamento dei linfonodi intratoracici e cambiamenti nei polmoni. III – cambiamenti nei polmoni senza danno ai linfonodi intratoracici. IV – fibrosi (stadio finale)
B. Caratteristiche del decorso della malattia 1. Fasi di sviluppo della malattia a) attivo; b) fase di regressione; c) fase di stabilizzazione 2. Natura della malattia a) abortivo; b) lento; c) progressivo; d) cronico 3. Complicazioni a) stenosi bronchiale; b) ipopneumatosi, atelettasia; c) insufficienza respiratoria, ecc.	Caratteristiche dell'attività della malattia N – la funzione polmonare non è cambiata R – disturbi restrittivi della funzione respiratoria (in % rispetto ai valori corretti) D – capacità di diffusione (in % rispetto ai valori richiesti) O – disturbi ventilatori ostruttivi (in % dei valori richiesti) B – BAL espresso come % linfociti G – accumulo di 67 Ga A – conversione dell’angiotensina sierica e della serotonina in unità/ml
IN. Cambiamenti residui a) pneumosclerosi; b) enfisema diffuso e bolloso; c) pleurite adesiva; d) fibrosi delle radici dei polmoni (con calcificazione, senza calcificazione).

Come segue da tabella n. 1, entrambe le classificazioni sono comparabili. Forniscono le caratteristiche cliniche e radiologiche della sarcoidosi nel suo sviluppo e, nonostante l'uso del principio degli stadi nell'aspetto terminologico, la classificazione DeRemee distingue anche le varianti cliniche e radiologiche della malattia.

Le forme cliniche di sarcoidosi si verificano nel seguente rapporto: sarcoidosi dei linfonodi intratoracici (HILN) è osservata nel 25-30%, sarcoidosi polmonare e IHLN - nel 65%, sarcoidosi polmonare - nel 5%, sarcoidosi degli organi respiratori con danno combinato ad altri organi - nel 18-19%. Nei pazienti con sarcoidosi ricorrente si riscontrano anche localizzazioni extrapolmonari nel 30% dei casi. In sostanza, la sarcoidosi con localizzazioni extrapolmonari è sempre un processo generalizzato e determina il carattere recidivante della malattia.

Le manifestazioni cliniche della sarcoidosi e il grado della loro gravità sono varie e sono caratterizzate da sintomi e manifestazioni generali causati dal danno predominante all'uno o all'altro organo. Spesso c'è una discrepanza tra la condizione soddisfacente e l'entità della lesione, soprattutto nei linfonodi e nel tessuto polmonare.

L'esordio acuto della malattia (in 1/4 dei pazienti) è accompagnato da un aumento della temperatura, artralgia, eritema nodoso e cambiamenti nel tessuto polmonare nei linfonodi superiori. Questa è la cosiddetta sindrome di Löfgren (Lőfgren, 1961). Combinazioni di danni alle ghiandole salivari, agli occhi (uveite, iridociclite), al nervo facciale con cambiamenti nei polmoni caratterizzano la sindrome di Heerfordt. In 2/3 dei pazienti il ​​decorso della malattia è asintomatico.

I dati oggettivi per la sarcoilosi respiratoria sono scarsi. La linfopenia è spesso osservata nel sangue. I test della tubercolina sono negativi nella maggior parte dei pazienti.

I modi principali per identificare i pazienti con sarcoidosi sono: esami fluorografici preventivi per malattie asintomatiche (in 1/3 dei casi) e visite dal medico, spesso per altre malattie (in 2/3 dei casi).

I compiti principali della diagnosi della sarcoidosi sono l'identificazione di un caratteristico complesso di sintomi clinici e radiografici, la verifica istologica o citologica della diagnosi e la determinazione dell'attività del processo.

Un ruolo importante nella diagnosi della sarcoidosi del sistema respiratorio appartiene al metodo a raggi X. È questo metodo che, senza interventi invasivi, fornisce informazioni oggettive sui cambiamenti nelle fasi iniziali e consente di valutare la dinamica dello sviluppo della malattia.

La semiotica a raggi X dei cambiamenti formati negli organi respiratori nella sarcoidosi è ben sviluppata. Tuttavia, la sua diagnosi è ancora difficile, il che si spiega con l'ampio polimorfismo dei cambiamenti morfologici dei raggi X causati dalla forma, dalla fase della malattia e dalla natura delle reazioni tissutali primarie.

Per analizzare i cambiamenti nel sistema respiratorio rilevati nella sarcoidosi, vengono solitamente utilizzati metodi tradizionali di esame a raggi X: radiografia semplice e tomo o zonografia del mediastino in proiezione diretta. Questo volume è sufficiente per ottenere informazioni affidabili sui cambiamenti nelle strutture polmonari e sullo stato del mediastino. Solo in alcuni casi è possibile utilizzare altri metodi e tipi di radiodiagnostica, inclusa la tomografia degli strati intermedi dei polmoni nella posizione verticale del paziente, in proiezioni laterali e oblique con un angolo di 55. In alcuni casi, lo studio può essere integrato da CT. Permette di chiarire la topografia e il grado di coinvolgimento nel processo, nonché l'entità del danno ai gruppi di linfonodi interessati. La TC fornisce anche una migliore visualizzazione dei cambiamenti nel parenchima polmonare.

A seconda della predominanza della natura dei primi cambiamenti radiologici nel mediastino e nel parenchima polmonare, le principali varianti dei complessi di sintomi radiologici osservati in varie forme cliniche e radiologiche di sarcoidosi (secondo la classificazione di A.G. Khomenko, A.V. Aleksandrova) sono state identificato.

Varianti dei complessi di sintomi radiologici per la sarcoidosi:

1-adenopatia intratoracica;

2-diffuso;

3-polmonari; 4-interstiziali.

QUADRO CLINICO

I sintomi clinici e la gravità delle manifestazioni della sarcoidosi sono molto diversi. È caratteristico che la maggior parte dei pazienti possa notare una condizione generale completamente soddisfacente, nonostante la linfoadenopatia mediastinica e un danno polmonare piuttosto esteso.

MMIlkovich (1998), A.G. Khomenko (1990), I.E. Stepanyan, L.V. Ozerova (1998) descrivono tre varianti dell'insorgenza della malattia: asintomatico, graduale, acuto.

L'esordio asintomatico della sarcoidosi si osserva nel 10-15% (e secondo alcuni dati nel 40%) dei pazienti ed è caratterizzato dall'assenza di sintomi clinici. La sarcoidosi viene rilevata accidentalmente, di solito durante un esame preventivo e una radiografia del torace.

L'esordio graduale della malattia si osserva in circa il 50-60% dei pazienti. In questo caso, i pazienti lamentano debolezza generale, aumento dell'affaticamento, diminuzione delle prestazioni della forma acuta di sarcoidosi, sono caratteristiche le seguenti manifestazioni principali: forte sudorazione, soprattutto notturna. Molto spesso la tosse è secca o con una piccola quantità di espettorato mucoso. A volte i pazienti notano dolore al petto, principalmente nella regione interscapolare. Man mano che la malattia progredisce, si manifesta mancanza di respiro durante l'esercizio, anche moderato.

Quando si esamina il paziente, non vengono rilevate manifestazioni caratteristiche della malattia. Se hai il fiato corto, potresti notare una leggera cianosi delle labbra. Con la percussione dei polmoni si può rilevare un aumento delle radici dei polmoni se è presente linfoadenopatia mediastinica. Sulle restanti parti dei polmoni, dopo la percussione, viene determinato un chiaro suono polmonare. Le alterazioni auscultative nei polmoni sono generalmente assenti, ma in alcuni pazienti si può avvertire una respirazione vescicolare aspra e rantoli secchi.

L'esordio acuto della sarcoidosi (forma acuta) si osserva nel 10-20% dei pazienti. Per

aumento a breve termine della temperatura corporea (entro 4-6 giorni);

dolore alle articolazioni (principalmente quelle grandi, molto spesso alle caviglie) di natura migrante;

• dolore al petto;

  tosse secca (nel 40-45% dei pazienti);

  perdita di peso;

  ingrossamento dei linfonodi periferici (nella metà dei pazienti) e i linfonodi sono indolori e non fusi con la pelle;

  linfoadenopatia mediastinica (solitamente bilaterale);

  eritema nodoso (secondo M. M. Ilkovich - nel 66% dei pazienti).

L'eritema nodoso è una vasculite allergica. È localizzato principalmente nella zona delle gambe, delle cosce e delle superfici estensori degli avambracci, ma può comparire in qualunque parte del corpo;

La sindrome di Löfgren è un complesso di sintomi che comprende linfoadenopatia mediastinica, aumento della temperatura corporea, eritema nodoso, artralgia e aumento della VES. La sindrome di Löfgren si manifesta prevalentemente nelle donne di età inferiore ai 30 anni;

Sindrome di Heerfordt-Waldenström - un complesso di sintomi che comprende linfoadenopatia mediastinica, febbre, parotite, uveite anteriore, paresi del nervo facciale;

respiro sibilante secco durante l'auscultazione dei polmoni (a causa del danno ai bronchi dovuto al processo di sarcoidosi). Nel 70-80% dei casi, la forma acuta di sarcoidosi termina con uno sviluppo inverso dei sintomi della malattia, cioè praticamente avviene il recupero.

L'esordio subacuto della sarcoidosi presenta sostanzialmente gli stessi segni dell'esordio acuto, ma i sintomi della malattia sono meno pronunciati e i tempi di insorgenza dei sintomi sono più prolungati nel tempo.

Eppure, la caratteristica più caratteristica della sarcoidosi polmonare è il decorso cronico primario (nell'80-90% dei casi). Questa forma può essere asintomatica per qualche tempo, nascosta o manifestata solo con una lieve tosse. Con il passare del tempo compare mancanza di respiro. (con diffusione del processo polmonare e danno ai bronchi ), nonché manifestazioni extrapolmonari di sarcoidosi.

Quando si auscultano i polmoni, si sentono sibili secchi e sparsi e respiro affannoso. Tuttavia, con questo decorso della malattia, in 1/2 dei pazienti è possibile uno sviluppo inverso dei sintomi e praticamente la guarigione.

La prognosi più sfavorevole è la forma cronica secondaria della sarcoidosi respiratoria, che si sviluppa a seguito della trasformazione del decorso acuto della malattia. La forma cronica secondaria della sarcoidosi è caratterizzata da sintomi estesi: manifestazioni polmonari ed extrapolmonari, sviluppo di insufficienza respiratoria e complicanze.

DANNI LINFONODALI

Il primo posto in termini di frequenza è occupato dal danno ai linfonodi intratoracici - linfoadenopatia mediastinica - nell'80-100% dei casi. Sono prevalentemente ingranditi i linfonodi ilari, broncopolmonari, tracheali, tracheobronchiali superiori e inferiori. Meno comune è un aumento dei linfonodi anteriori e posteriori del mediastino.

Nei pazienti con sarcoidosi, anche i linfonodi periferici sono ingranditi (25% dei casi) - cervicali, succlavi e, meno spesso, ascellari, gomiti e inguinali. I linfonodi ingrossati sono indolori, non fusi tra loro o con i tessuti sottostanti, hanno una consistenza densa ed elastica, non si ulcerano mai, non suppurano, non si disintegrano e non formano fistole.

In rari casi, il danno ai linfonodi periferici è accompagnato da danni alle tonsille, al palato duro e alla lingua: compaiono noduli densi con iperemia lungo la periferia. È possibile sviluppare gengivite sarcoidosi con granulomi multipli sulle gengive.

DANNI AL SISTEMA BRONCOPOLMONARE

I polmoni sono spesso coinvolti nel processo patologico della sarcoidosi. Nelle fasi iniziali della malattia, i cambiamenti nei polmoni iniziano con gli alveoli: si sviluppa l'alveolite, i macrofagi alveolari e i linfociti si accumulano nel lume degli alveoli e i setti interalveolari vengono infiltrati. Successivamente si formano granulomi nel parenchima polmonare e nella fase cronica si osserva uno sviluppo pronunciato di tessuto fibroso.

Clinicamente, le fasi iniziali del danno polmonare potrebbero non manifestarsi in nulla. Con il progredire del processo patologico compaiono tosse (secca o con poca produzione di muco), dolore toracico e mancanza di respiro. La mancanza di respiro diventa particolarmente pronunciata con lo sviluppo della fibrosi polmonare e dell'enfisema, accompagnato da un significativo indebolimento della respirazione vescicolare.

I bronchi sono colpiti anche nella sarcoidosi, i granulomi sarcoidi si trovano sottoepiteliali. Il coinvolgimento dei bronchi si manifesta con una tosse con rilascio di una piccola quantità di espettorato, sparso secco e, meno spesso, un respiro sibilante.

Il danno alla pleura si manifesta nella clinica della pleurite secca o essudativa. Non è raro che la pleurite sia interlobare, parietale e rilevabile solo mediante esame radiografico. In molti pazienti, la pleurite non si manifesta clinicamente e solo con le radiografie dei polmoni è possibile rilevare l'ispessimento locale della pleura (strati pleurici), le aderenze pleuriche e le corde interlobari - una conseguenza della precedente pleurite. Il versamento pleurico di solito contiene molti linfociti.

DANNI ALL'ORGANO DIGERENTE

Si osserva spesso il coinvolgimento del fegato nel processo patologico della sarcoidosi (secondo varie fonti, nel 50-90% dei pazienti). In questo caso i pazienti sono disturbati da sensazioni di pesantezza e pienezza nell'ipocondrio destro, secchezza e amarezza in bocca. Di solito non c'è ittero. Alla palpazione dell'addome si determina un fegato ingrossato, la sua consistenza può essere densa, la superficie è liscia. La capacità funzionale del fegato, di regola, non è compromessa. La diagnosi è confermata da una biopsia puntura del fegato.

Il coinvolgimento di altri organi digestivi è considerato una manifestazione molto rara di sarcoidosi. Esistono indicazioni in letteratura circa la possibilità di danni allo stomaco, al duodeno, all'intestino tenue ileocecale e al colon sigmoideo. I sintomi clinici del danno a questi organi non presentano segni specifici ed è possibile riconoscere con sicurezza la sarcoidosi in queste parti dell'apparato digerente solo sulla base di un esame completo e di un esame istologico di campioni bioptici.

Una manifestazione tipica della sarcoidosi è il danno alla ghiandola parotide, che si esprime nel suo ingrossamento e dolore.

DANNI ALLA MILZA

Il coinvolgimento della milza nel processo patologico della sarcoidosi è osservato abbastanza spesso (nel 50-70% dei pazienti). Tuttavia, nella maggior parte dei casi, non vi è alcun ingrandimento significativo della milza. Spesso l'ingrossamento della milza può essere rilevato mediante ultrasuoni; talvolta la milza è palpabile. Un significativo ingrossamento della milza è accompagnato da leucopenia, trombocitopenia e anemia emolitica.

Danni al cuore

Le principali manifestazioni cliniche del danno cardiaco nella sarcoidosi sono:

mancanza di respiro e dolore nella zona del cuore con attività fisica moderata;

sensazione di palpitazioni e irregolarità nella zona del cuore;

polso frequente, aritmico, diminuzione del riempimento del polso;

espansione del confine del cuore a sinistra;

ottusità dei suoni cardiaci, spesso aritmia, molto spesso extrasistole, soffio sistolico all'apice del cuore;

la comparsa di acrocianosi, gonfiore alle gambe, ingrossamento e dolorabilità del fegato con sviluppo di insufficienza circolatoria (con grave danno miocardico diffuso);

sono stati descritti cambiamenti nell'ECG sotto forma di diminuzione dell'onda T in molte derivazioni, varie aritmie, molto spesso extrasistoli, casi di fibrillazione e flutter atriale, vari gradi di disturbi della conduzione atrioventricolare e blocco di branca; in alcuni casi vengono rilevati segni ECG di infarto miocardico.

Per diagnosticare il danno cardiaco nella sarcoidosi si utilizzano l'ECG, l'ecocardiografia, la scintigrafia cardiaca con elio o tallio radioattivo e, in rare situazioni, anche la biopsia endomiocardica intravitale. La biopsia miocardica intravitale rivela granulomi a cellule epitelioidi. Sono stati descritti casi di rilevamento di estese aree cicatriziali nel miocardio durante l'esame sezionale nella sarcoidosi con danno cardiaco.

I danni cardiaci possono causare la morte (gravi aritmie cardiache, asistolia, insufficienza circolatoria).

DANNO AI RENI

Il coinvolgimento dei reni nel processo patologico è una situazione rara. Sono stati descritti solo rari casi di sviluppo della glomerulonefrite sarcoide.

CAMBIAMENTI DEL MIDOLLO OSSEO

Questa patologia nella sarcoidosi è stata completamente insufficientemente studiata. Ci sono indicazioni che le lesioni del midollo osseo nella sarcoidosi si osservano in circa il 20% dei casi. Un riflesso del coinvolgimento del midollo osseo nel processo patologico della sarcoidosi sono i cambiamenti nel sangue periferico: anemia, leucopenia, trombocitopenia.

Cambiamenti nel sistema osteoarticolare

Il coinvolgimento osseo si verifica in circa il 5% dei pazienti con sarcoidosi. Clinicamente questo si manifesta con un intenso dolore alle ossa; molto spesso non vi è alcun sintomo clinico. Molto più spesso, le lesioni ossee vengono rilevate mediante radiografia sotto forma di focolai multipli di rarefazione del tessuto osseo, principalmente nelle falangi delle mani e dei piedi, meno spesso nelle ossa del cranio, delle vertebre e delle ossa tubolari lunghe.

Il danno articolare è osservato nel 20-50% dei pazienti. Il processo patologico coinvolge principalmente le grandi articolazioni (artralgia, artrite asettica). È estremamente raro che si sviluppi una deformazione articolare. Se appare un tale segno, l'artrite reumatoide dovrebbe prima essere esclusa.

DANNO MUSCOLARE SCHELETRICO

Il coinvolgimento dei muscoli nel processo patologico è raro e si manifesta principalmente come dolore. Di solito non si notano cambiamenti oggettivi nei muscoli scheletrici e una significativa diminuzione del tono e della forza muscolare. Molto raramente si osserva una grave miopatia, che ricorda clinicamente la polimiosite.

DANNI AL SISTEMA NERVOSO

La neuropatia periferica più comunemente osservata si manifesta con una diminuzione della sensibilità nella zona dei piedi e delle gambe, una diminuzione dei riflessi tendinei, una sensazione di parestesia e una diminuzione della forza muscolare. Può verificarsi anche mononeurite di singoli nervi.

Una complicanza rara ma grave della sarcoidosi è il danno al sistema nervoso centrale. Si osserva meningite sarcoide, manifestata da mal di testa, rigidità dei muscoli del collo e un segno di Kernig positivo. La diagnosi di meningite è confermata dall'esame del liquido cerebrospinale: è tipico un aumento del contenuto di proteine, glucosio e linfociti. Va ricordato che in molti pazienti la meningite sarcoidotica non ha quasi manifestazioni cliniche e la diagnosi è possibile solo analizzando il liquido cerebrospinale.

In alcuni casi, si osserva un danno al midollo spinale con lo sviluppo della paresi dei muscoli motori. Sono stati descritti anche danni ai nervi ottici con diminuzione dell'acuità visiva e campi visivi limitati.

Sarcoidosi (D86), Sarcoidosi polmonare (D86.0)

Pneumologia

informazioni generali

Breve descrizione

Ministero della Sanità della Federazione Russa
Società respiratoria russa

Diagnosi e trattamento della sarcoidosi(Linee guida cliniche di consenso federale)

DEFINIZIONE

Sarcoidosiè una malattia infiammatoria sistemica di origine sconosciuta, caratterizzata dalla formazione di granulomi non caseosi, coinvolgimento multisistemico con una certa frequenza di coinvolgimento di vari organi e attivazione delle cellule T nel sito dell'infiammazione granulomatosa con rilascio di varie chemochine e citochine , compreso il fattore di necrosi tumorale (TNF-alfa). I segni clinici della sarcoidosi sono vari e la mancanza di test diagnostici specifici rende difficile la diagnosi non invasiva. Le variazioni nella presentazione di questa malattia suggeriscono che la sarcoidosi ha più di una causa, che può contribuire al diverso decorso clinico (fenotipi) della malattia.

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Classificazione

Fenotipi (varianti speciali del decorso) della sarcoidosi
1. Per localizzazione
UN. Classico, con predominanza di lesioni intratoraciche (polmonari).
B. Con una predominanza di lesioni extrapolmonari
C. Generalizzato
2. In base alle caratteristiche del flusso
UN. Con un esordio acuto della malattia (sindromi di Löfgren, Heerfordt-Waldenström, ecc.)
B. Con un decorso inizialmente cronico.
C. Ricaduta.
D. Sarcoidosi nei bambini di età inferiore a 6 anni.
e. Sarcoidosi refrattaria al trattamento.

Attualmente, la sarcoidosi del torace è divisa in 5 stadi (da 0 a IV). Questa classificazione è utilizzata nella maggior parte dei lavori stranieri e in alcuni lavori nazionali ed è inclusa nell'accordo internazionale.

Palcoscenico	Immagine a raggi X	Frequenza occorrenza
FASE 0	Non ci sono cambiamenti sulla radiografia del torace.	5%
FASE I	Linfoadenopatia dei linfonodi intratoracici; il parenchima polmonare non è cambiato.	50%
FASE II	Linfoadenopatia dei linfonodi intratoracici; cambiamenti patologici nel parenchima polmonare.	30%
FASE III	Patologia del parenchima polmonare senza linfoadenopatia dei linfonodi ilari.	15%
FASE IV	Fibrosi polmonare irreversibile.	20%

Il concetto di stadi nella sarcoidosi respiratoria è abbastanza arbitrario; la transizione della malattia in sequenza da uno stadio all'altro è raramente osservata. Lo stadio 0 indica solo l'assenza di danno ai polmoni e ai linfonodi intratoracici, ma non esclude la sarcoidosi di altra sede. A questo proposito, dovrebbero essere distinte le forme cliniche e radiologiche di sarcoidosi: sarcoidosi dei linfonodi superiori, sarcoidosi dei linfonodi superiori e dei polmoni, sarcoidosi polmonare, nonché sarcoidosi del sistema respiratorio, combinata con una singola lesione di altri organi e sarcoidosi generalizzata. Per descrivere il decorso della malattia vengono utilizzati i concetti di fase attiva (progressione), fase di regressione (spontanea o sotto l'influenza del trattamento) e fase di stabilizzazione (fase stazionaria). Le complicanze comprendono la stenosi bronchiale, l'atelettasia, l'insufficienza polmonare e l'insufficienza cardiaca polmonare. Pneumosclerosi, enfisema polmonare, incl. cambiamenti bollosi e fibrosi nelle radici.

Per caratterizzare il decorso della malattia, viene utilizzato il concetto di sarcoidosi progressiva, stazionaria (stabile) e ricorrente. Lasciata al suo corso naturale, la sarcoidosi può regredire, rimanere stazionaria, progredire all'interno dello stadio iniziale (forma) o con transizione allo stadio successivo o con generalizzazione, e procedere a ondate.

Nella Classificazione Internazionale delle Malattie, 10a revisione, la sarcoidosi è classificata come una malattia del sangue, degli organi emopoietici e disordini immunologici:

ICD-10:

D50- DCLASSE 89III. Malattie del sangue, degli organi emopoietici e alcuni disturbi che coinvolgono il meccanismo immunitario

D86 Sarcoidosi
D86.0 Sarcoidosi polmonare
D86.1 Sarcoidosi dei linfonodi.
D86.2 Sarcoidosi dei polmoni con sarcoidosi dei linfonodi
D86.3 Sarcoidosi della pelle
D86.8 Sarcoidosi di altre sedi specificate e combinate
Iridociclite nella sarcoidosi +(H22.1*)
Paralisi multiple di nervi cranici nella sarcoidosi +(G53.2*)

Sarcoidosi:
atropatia +(M14.8*)
miocardite +(I41.8*)
miosite +(M63.3*)

D86.9 Sarcoidosi non specificata.

Eziologia e patogenesi

MORFOLOGIA DELLA SARCOIDOSI

Il substrato morfologico della sarcoidosi è il granuloma a cellule epitelioidi - un accumulo compatto di fagociti mononucleati - macrofagi e cellule epitelioidi, con o senza la presenza di cellule multinucleate giganti, linfociti e granulociti. I processi di trasformazione e differenziazione cellulare sono regolati dalle citochine, proteine ​​a basso peso molecolare prodotte dalle cellule del sistema immunitario.

Più spesso di altri organi, la sarcoidosi colpisce i polmoni e i linfonodi intratoracici (fino al 90% dei casi). Ogni granuloma nella sarcoidosi attraversa diverse fasi di sviluppo: 1) precoce - un accumulo di macrofagi, a volte con una miscela di istiociti, linfociti, neutrofili, 2) un granuloma con un accumulo di cellule epitelioidi al centro e macrofagi lungo la periferia, 3) granuloma epitelioide-linfocitico 4) comparsa di cellule giganti multinucleate (prima cellule del “corpo estraneo” e successivamente cellule di Pirogov-Lanhhans), 5) necrosi cellulare precoce al centro del granuloma dovuta alla picnosi dei nuclei, comparsa di corpi apoptotici, necrosi delle cellule epiteliali, 6) necrosi fibrinoide centrale, granulare, coagulativa, 7) granuloma con fibrosi parziale, a volte ricorda l'amiloide; quando colorato con argento, si rivelano fibre di reticolina, 8) granuloma ialinizzante. Tuttavia, i campioni bioptici rivelano quasi sempre granulomi a vari stadi di sviluppo e non esiste corrispondenza tra gli stadi clinici, radiologici e morfologici del processo nella sarcoidosi.

Il processo di organizzazione dei granulomi inizia dalla periferia, che conferisce loro un aspetto chiaramente definito e “timbrato”. Gli autori nazionali distinguono tre fasi della formazione del granuloma: proliferativa, granulomatosa e fibroso-ialinosa. I granulomi nella sarcoidosi sono generalmente di dimensioni più piccole rispetto alla tubercolosi e non sono caratterizzati da fusione. Con la sarcoidosi, la necrosi centrale può svilupparsi nel 35% dei casi, tuttavia, di solito è puntiforme e scarsamente visualizzata. In questo caso al centro del granuloma può esserci un accumulo di detriti cellulari e cellule giganti necrotiche. Piccoli focolai necrobiotici o singole cellule apoptotiche non dovrebbero essere considerati fibrosi. Nella fase iniziale della formazione della necrosi, possono essere rilevati i neutrofili. I granulomi sarcoidi guariscono mediante la caratteristica fibrosi concentrica o come corpi ialini omogenei. A differenza della sarcoidosi, i granulomi tubercolari guariscono sotto forma di cicatrici lineari o stellate, oppure rimangono accumuli linfoistiocitici al loro posto.

I monociti, i macrofagi tissutali e le cellule epitelioidi hanno un'origine comune e appartengono al sistema fagocitico mononucleare. Le cellule epitelioidi sono più grandi dei macrofagi, la loro dimensione è 25-40 µm, hanno un nucleo situato centralmente o eccentricamente con nucleoli ed eterocromatina. Un numero significativo di linfociti nel tessuto polmonare nella sarcoidosi è rappresentato prevalentemente da cellule T. I linfociti sono generalmente numerosi e chiaramente visibili nelle sezioni istologiche lungo la periferia dei granulomi.

Le cellule giganti sono formate dalla fusione di fagociti mononucleati, tuttavia la loro attività fagocitaria è bassa. Inizialmente, le cellule giganti contengono nuclei posizionati in modo casuale - cellule del tipo "corpo estraneo", successivamente i nuclei si spostano verso la periferia, che è caratteristico delle cellule Pirogov-Lanhhans. A volte le cellule giganti possono contenere inclusioni nel citoplasma, come corpi di asteroidi, corpi di Schaumann o strutture cristalloidi.

Inclusioni di asteroidi si trovano anche nel citoplasma delle cellule giganti in varie granulomatosi. Nei granulomi sarcoidi vengono rilevati nel 2-9% dei pazienti. I corpi di Hamazaki-Wesenberg si trovano anche nella sarcoidosi. Questi corpi si trovano nei granulomi, nelle aree dei seni periferici dei linfonodi all'interno delle cellule giganti ed extracellulari. Sono anche chiamati corpi gialli o a spirale. Si tratta di strutture ovali, rotonde o allungate di 0,5-0,8 micron, contenenti lipofuscina. Strutture cristalloidi a fessura (aghiformi), che sono cristalli di colesterolo, si verificano in oltre il 17% dei pazienti con sarcoidosi. Anche nella sarcoidosi viene descritta la presenza di centrosfere: gruppi definiti di vacuoli nel citoplasma delle cellule giganti. Se colorate con ematossilina ed eosina, queste strutture possono assomigliare ai funghi.

Quando si esaminano campioni bioptici di bronchi e polmoni nelle malattie granulomatose, di norma, viene rilevata una lesione disseminata con vasculite, perivasculite e peribronchite; i granulomi sono più spesso localizzati nei setti interalveolari; talvolta la diagnosi è complicata dallo sviluppo di fibrosi. Le lesioni granulomatose dei bronchi e dei bronchioli nella sarcoidosi sono comuni e sono descritte nel 15-55% dei pazienti. In questo caso, la mucosa dei bronchi potrebbe non essere modificata, in una serie di osservazioni si ispessisce, si verifica edema e iperemia. Uno studio sulle broncobiopsie conferma la presenza di granulomi nella parete bronchiale nel 44% con mucosa invariata e nell'82% con alterazioni visibili endoscopicamente. Le lesioni granulomatose dei bronchi possono portare alla broncocostrizione con conseguente sviluppo di atelettasia. La broncocostrizione può anche associarsi allo sviluppo di fibrosi e, molto raramente, alla compressione dei bronchi da parte dei linfonodi ingrossati.

Il coinvolgimento vascolare nella circolazione polmonare è un reperto comune; l'incidenza dell'angioite granulomatosa può raggiungere il 69%. In alcune osservazioni, la comparsa di granulomi nella parete del vaso è dovuta alla crescita dei granulomi dal tessuto polmonare perivascolare, ma nella maggior parte dei casi i granulomi si formano inizialmente nella parete del vaso. In rari casi, i granulomi sarcoidi si trovano nell'intima della nave.
Si ritiene che lo sviluppo dell'alveolite preceda la formazione dei granulomi. L'alveolite nella sarcoidosi è caratterizzata dalla presenza di infiltrazione infiammatoria nell'interstizio polmonare, con il 90% della composizione cellulare rappresentata da linfociti.

EZIOLOGIA DELLA SARCOIDOSI
Nessuna linea guida attualmente fornisce informazioni precise sull'eziologia di questa malattia, limitandole a un numero di ipotesi.

Ipotesi legate a fattori infettivi. Il fattore infettivo nella sarcoidosi è considerato un fattore scatenante: la costante stimolazione antigenica può portare alla disregolazione della produzione di citochine in un individuo geneticamente predisposto. Sulla base dei risultati di studi pubblicati in tutto il mondo, i fattori scatenanti della sarcoidosi possono includere:
- miocobatteri (forme classiche e filtrabili)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi- agente eziologico della malattia di Lyme;
- Propionibacterium acnes batteri commensali della pelle e dell'intestino di una persona sana;
- alcuni tipi di virus: virus dell'epatite C, virus dell'herpes, virus JC (John Cunningham).
L'importanza della teoria del trigger è confermata dalla possibilità di trasmissione della sarcoidosi da animale ad animale negli esperimenti, durante il trapianto di organi nell'uomo

Ipotesi ambientali. L'inalazione di polvere metallica o fumo può causare alterazioni granulomatose nei polmoni, simili alla sarcoidosi. Polveri di alluminio, bario, berillio, cobalto, rame, oro, metalli delle terre rare (lantanidi), titanio e zirconio hanno la capacità di stimolare la formazione di granulomi. Lo studio internazionale ACCESS ha riscontrato un aumento del rischio di sarcoidosi tra le persone impiegate in industrie esposte a polveri organiche, soprattutto quelle con la pelle bianca. Un aumento del rischio di sarcoidosi è stato notato tra i lavoratori che lavoravano con materiali da costruzione e da giardinaggio, nonché tra gli insegnanti. Anche il rischio di sarcoidosi era più elevato tra le persone che lavoravano a contatto con i bambini. Sono stati condotti studi isolati che collegano la sarcoidosi all’inalazione di polvere di toner. I ricercatori americani hanno notato che esistono studi abbastanza convincenti che indicano che la polvere agricola, la muffa, il lavoro negli incendi e il servizio militare associati al contatto con polvere e fumo misti sono fattori di rischio per lo sviluppo della sarcoidosi.

Fumare nella sarcoidosi ha due effetti diversi. In generale, la sarcoidosi era significativamente meno comune tra i fumatori, tuttavia, i fumatori affetti da sarcoidosi avevano valori più bassi di funzionalità polmonare, i cambiamenti interstiziali erano più comuni e il livello di neutrofili nel fluido BAL era più alto. Nei fumatori accaniti la diagnosi viene fatta tardi perché la sarcoidosi è nascosta da altri sintomi.

Ipotesi legate all'ereditarietà. I prerequisiti per una possibile suscettibilità ereditaria alla sarcoidosi includono casi familiari di questa malattia, il primo dei quali fu descritto in Germania in due sorelle nel 1923. I familiari di persone affette da sarcoidosi hanno molte più probabilità di sviluppare la sarcoidosi rispetto ad altre persone nella stessa popolazione. Lo studio multicentrico ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) ha dimostrato che tra i parenti di primo e secondo livello di un paziente affetto da sarcoidosi, il rischio di contrarre la malattia è significativamente più elevato rispetto alla popolazione generale. Negli Stati Uniti, la sarcoidosi familiare si verifica nel 17% dei casi tra gli afroamericani e nel 6% tra i bianchi. Il fenomeno della sarcoidosi familiare ammette la presenza di cause genetiche specifiche.

I fattori ereditari più probabili sono:
- loci cromosomici responsabili degli antigeni leucocitari del complesso maggiore di istocompatibilità umano (HLA);
- polimorfismo dei geni del fattore di necrosi tumorale - TNF-alfa;
- polimorfismo del gene dell'enzima di conversione dell'antiotensina (ACE);
- polimorfismo del gene del recettore della vitamina D (VDR);
- altri geni (esistono ancora pubblicazioni separate).

Il ruolo dei macrofagi e dei linfociti, citochine chiave. La base dell'immunopatogenesi della sarcoidosi polmonare è una reazione di ipersensibilità di tipo ritardato (DTH). Questo tipo di infiammazione immunitaria rappresenta la fase effettrice di una specifica risposta cellulare. La reazione classica della HRT comprende i seguenti processi di immunoreattività: attivazione dell'endotelio vascolare da parte delle citochine, reclutamento di monociti e linfociti dal flusso sanguigno e dai tessuti al sito della HRT, attivazione delle funzioni dei macrofagi alveolari da parte delle linfochine, eliminazione dell'antigene causale e danno tissutale dovuto ai prodotti di secrezione di macrofagi e linfociti attivati. L'organo effettore dell'infiammazione più comune nella sarcoidosi sono i polmoni; si possono osservare anche lesioni della pelle, del cuore, del fegato, degli occhi e di altri organi interni.

Nella fase acuta dello sviluppo della TOS, un antigene che persiste nel corpo ed è difficile da distruggere stimola la secrezione di IL-12 da parte dei macrofagi. L'attivazione dei linfociti T da parte di questa citochina porta alla soppressione della funzione di secrezione di citochine dei linfociti Th2 e ad un aumento della secrezione di IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF da parte dei linfociti Th1, che attivano macrofagi/monociti, contribuendo non solo alla stimolazione della loro produzione, ma anche alla loro migrazione dal flusso sanguigno al sito dell'infiammazione. La mancata eliminazione dello stimolo antigenico fa sì che i macrofagi si differenziano in cellule epitelioidi che secernono TNF-α. Successivamente, alcune cellule epitelioidi si fondono per formare cellule giganti multinucleate.
Il tipo di infiammazione granulomatosa, che si basa sulla reazione HRT, è caratterizzato dall'attivazione delle cellule T helper di tipo 1. Una delle citochine chiave per indurre una risposta immunitaria cellulare nei polmoni è IL-12. L'interazione dell'IL-12 con recettori specifici sulla membrana superficiale dei linfociti porta all'attivazione della sintesi g-INF e allo sviluppo di un clone di cellule Th1.

Il decorso progressivo della sarcoidosi è caratterizzato dai seguenti indicatori:

1. Alti livelli di chemochine nel BALF e nei surnatanti delle cellule BALF - chemochine CXC (MIP-1, MCP-1, RANTES), nonché chemochine CC - IL-8. Sono queste chemochine che sono responsabili del reclutamento di cellule effettrici infiammatorie nel tessuto polmonare.
2. Aumento dei livelli di espressione di IL-2 e INF-g, nonché di CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R da parte dei linfociti CD4+ del BALF.
3. Il livello di sintesi del TNF-a da parte dei macrofagi alveolari ha il maggiore valore prognostico. Utilizzando questo criterio, è possibile identificare un gruppo di pazienti in cui la malattia progredirà nel prossimo futuro e potrebbe entrare nella fase di formazione della pneumofibrosi.

Epidemiologia

EPIDEMIOLOGIA DELLA SARCOIDOSI

L'individuazione della sarcoidosi è strettamente correlata al livello di conoscenza dei medici sui segni di questa malattia, poiché la sarcoidosi è considerata il “grande imitatore”. Le forme intratoraciche della malattia vengono spesso rilevate durante l'esame fluorografico e radiografico, dopo di che il paziente viene immediatamente inviato a un fisiatra (per escludere la tubercolosi) e/o a uno pneumologo per ulteriori esami e osservazioni. Quando si presentano disturbi, vengono spesso rilevate manifestazioni articolari, cutanee, oculari, neurologiche (altre localizzazioni - meno spesso) manifestazioni di sarcoidosi. Il processo di diagnosi della sarcoidosi è lungi dall'essere perfetto e fino al 2003, quando tutti i pazienti affetti da sarcoidosi erano sotto la supervisione di fisiatri, un paziente su tre veniva sottoposto a terapia antitubercolare di prova e quasi tutti ricevevano una terapia preventiva con isoniazide. Attualmente questa pratica è riconosciuta come irrazionale.

Morbilità la sarcoidosi in Russia non è stata sufficientemente studiata, secondo le pubblicazioni disponibili varia da 2 a 7 ogni 100mila della popolazione adulta.

Prevalenza la sarcoidosi in Russia varia da 22 a 47 per 100mila abitanti adulti e dipende dalla disponibilità di centri e specialisti. A Kazan nel 2002 è stato effettuato il primo screening attivo di questi pazienti, la prevalenza era di 64,4 per 100mila. La prevalenza della sarcoidosi tra gli afroamericani raggiunge 100 per 100mila, nei paesi scandinavi - 40-70 per 100mila abitanti, e in Corea, Cina, paesi africani, Australia, la sarcoidosi è rara. Ci sono caratteristiche etniche nella manifestazione della malattia - frequenti lesioni cutanee tra i pazienti neri, un'alta prevalenza di sarcoidosi cardiaca e neurosarcoidosi - in Giappone. La prevalenza della sarcoidosi familiare era dell'1,7% nel Regno Unito, del 9,6% in Irlanda e fino al 14% in altri paesi, del 3,6% in Finlandia e del 4,3% in Giappone. Il rischio maggiore di sviluppare la sarcoidosi è stato riscontrato nei fratelli, seguiti dagli zii, poi dai nonni e infine dai genitori. In Tatarstan, i casi di sarcoidosi familiare erano il 3%.

Gli esiti fatali della sarcoidosi in Russia sono relativamente rari: dallo 0,3% di tutti i casi osservati e fino al 7,4% dei pazienti malati cronici. La loro causa è principalmente l'insufficienza cardiaca polmonare, la neurosarcoidosi, la sarcoidosi cardiaca e durante la terapia immunosoppressiva - come conseguenza dell'aggiunta di un'infezione non specifica e della tubercolosi. La mortalità per sarcoidosi non supera il 5-8%. Negli Stati Uniti, il tasso di mortalità per sarcoidosi è di 0,16-0,25 ogni 100mila adulti. La mortalità per sarcoidosi nei campioni di riferimento raggiunge il 4,8%, ovvero più di 10 volte rispetto al campione di popolazione (0,5%). Nel campione di riferimento i corticosteroidi venivano prescritti 7 volte più spesso che nella popolazione e questo fattore era altamente correlato alla mortalità. Ciò ha portato alla conclusione che l’uso eccessivo di steroidi nella sarcoidosi può influenzare negativamente la prognosi di questa malattia.

Diagnostica

DIAGNOSI CLINICA

Anamnesi (esposizione a fattori ambientali e professionali, sintomi)
Esame fisico
Radiografia semplice degli organi del torace nelle proiezioni frontale e laterale
RCT degli organi del torace
Test di funzionalità respiratoria: spirometria e DLco
Esame clinico del sangue: sangue bianco, sangue rosso, piastrine
Contenuto nel siero del sangue: calcio, enzimi epatici (ALAT, AST, ALP), creatinina, azoto ureico nel sangue
Analisi generale delle urine
ECG (monitoraggio Holter se indicato)
Esame da parte di un oculista
Test cutanei alla tubercolina

Raccolta anamnesi, denunce. I pazienti con sarcoidosi acuta descrivono la loro condizione in modo più vivido: La sindrome di Löfgren, che si riconosce facilmente sulla base di febbre acuta, eritema nodoso, artrite acuta delle caviglie e linfoadenopatia ilare bilaterale, ben visibili alla radiografia diretta e laterale del torace.

Debolezza. La frequenza della fatica e dell'affaticamento varia dal 30% all'80% a seconda dell'età, del sesso, della razza e potrebbe non avere una correlazione diretta con il danno a determinati organi coinvolti nel processo granulomatoso.

Dolore e disagio nel torace sono sintomi comuni e inspiegabili. Il dolore toracico nella sarcoidosi non ha una connessione diretta con la natura e l'entità dei cambiamenti rilevati anche negli studi randomizzati. I pazienti spesso notano disagio alla schiena, bruciore nell'area interscapolare e pesantezza al petto durante l'intero periodo attivo della malattia. Il dolore può essere localizzato alle ossa, ai muscoli, alle articolazioni e non presenta segni caratteristici.

Dispnea può avere varie cause: origine polmonare, centrale, metabolica e cardiaca. Molto spesso è un segno di un aumento dei disturbi restrittivi e di una diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni. Nel descrivere il reclamo, il paziente di solito caratterizza la mancanza di respiro come una sensazione di mancanza d'aria e il medico specifica se è inspiratorio, espiratorio o misto.

Tosse con la sarcoidosi di solito è secco. Quando i linfonodi intratoracici sono ingranditi, può essere causato dalla sindrome compartimentale. Allo stesso tempo, nelle fasi successive, la tosse è una conseguenza di estesi cambiamenti interstiziali nei polmoni e, relativamente raramente, una conseguenza del danno alla pleura.

Febbre- caratteristica del decorso acuto della sindrome di Löfgren o sindrome di Heerfordt-Waldenström - "febbre uveoparotide", quando il paziente, insieme alla febbre, ha linfonodi parotidei ingrossati, uveite anteriore e paralisi del nervo facciale (paralisi di Bell). L'incidenza della febbre nella sarcoidosi varia dal 21% al 56%.

Sindrome articolare più pronunciato nella sindrome di Löfgren, ma può verificarsi come sintomo indipendente. Dolore e gonfiore possono verificarsi alle caviglie, alle dita delle mani e dei piedi e, meno comunemente, ad altre articolazioni, inclusa la colonna vertebrale. La sindrome articolare è divisa in acuta, che può passare senza conseguenze, e cronica, che porta alla deformazione delle articolazioni.

Diminuzione dell'acuità visiva e/o visione offuscata- possono essere segni importanti di uveite sarcoidosa, che richiede un esame oftalmologico obbligatorio e un trattamento attivo.

Sensazioni spiacevoli dal cuore, palpitazioni o bradicardia, sensazione di irregolarità - possono essere un segno di danno cardiaco dovuto alla sarcoidosi, che è una delle manifestazioni più gravi di questa malattia, che porta alla morte cardiaca improvvisa. Secondo le manifestazioni cliniche della sarcoidosi del sistema cardiovascolare, si distinguono tre sindromi principali: dolore (cardialgico), aritmico (manifestazioni di disturbi del ritmo e della conduzione) e sindrome da insufficienza circolatoria. Sono state descritte anche varianti simil-infartose e miocardiche del decorso della sarcoidosi cardiaca. La diagnosi di sarcoidosi cardiaca si basa sui risultati degli esami strumentali e, se possibile, su una biopsia.

Disturbi neurologici vario. La paralisi di Bell, una paralisi unilaterale del nervo facciale, è considerata patognomonica della sarcoidosi, considerata segno di prognosi favorevole. I disturbi cerebrali si manifestano negli stadi avanzati della sarcoidosi, poiché la neurosarcoidosi può rimanere asintomatica per un periodo piuttosto lungo. I disturbi non sono specifici: sensazione di pesantezza nella regione occipitale, diminuzione della memoria per gli eventi attuali, mal di testa che aumentano nel tempo, sintomi meningei senza febbre, moderata paresi degli arti. Nella sarcoidosi con danno cerebrale “volumetrico”, si sviluppano convulsioni epilettiformi e cambiamenti mentali. Sono stati segnalati casi di esordio simile ad un ictus seguito da gravi deficit neurologici. L'entità del danno neurologico è determinata dalla morte delle cellule nervose e dalla distruzione delle connessioni interneuronali tra i neuroni sopravvissuti.

Ispezioneè un aspetto critico della diagnosi di sarcoidosi, poiché la pelle è colpita abbastanza spesso e può essere sottoposta a biopsia. L'eritema nodoso è un segno importante ma non specifico, la sua biopsia non ha valore diagnostico. Noduli, placche, alterazioni maculopapulari, lupus pernio, sarcoidosi cicatriziale sono specifici della sarcoidosi. È probabile che le manifestazioni di sarcoidosi cutanea si verifichino in aree della pelle in cui potrebbero essere penetrati corpi estranei (cicatrici, cicatrici, tatuaggi, ecc.). L'individuazione delle alterazioni cutanee e il loro esame istologico possono talvolta evitare operazioni diagnostiche endoscopiche o a cielo aperto. Il rilevamento di ghiandole salivari ingrossate (parotite) è di grande importanza clinica nella sarcoidosi dei bambini più piccoli.

Esame fisico potrebbe non rilevare una patologia polmonare anche con cambiamenti pronunciati nelle radiografie del torace. La palpazione può rivelare linfonodi periferici indolori, mobili e ingrossati (di solito cervicali e inguinali), nonché noduli sottocutanei - sarcoidi di Darier-Roussy. Cambiamenti steto-acustici si verificano in circa il 20% dei pazienti con sarcoidosi. È importante valutare le dimensioni del fegato e della milza. Segni clinici evidenti di insufficienza respiratoria vengono rilevati nella sarcoidosi degli organi respiratori relativamente raramente, di regola, nel caso dello sviluppo di pronunciati cambiamenti pneumosclerotici e dello stadio IV.

Danni a organi e sistemi nella sarcoidosi

Danno polmonare nella sarcoidosiè il più comune, le sue manifestazioni costituiscono la base di queste raccomandazioni.

Cambiamenti della pelle nella sarcoidosi si verificano con una frequenza compresa tra il 25% e il 56%. I cambiamenti cutanei nella sarcoidosi possono essere suddivisi in reattivi - eritema nodoso, che si verifica durante il decorso acuto e subacuto della malattia, e la stessa sarcoidosi cutanea - specifici disturbi polimorfici che sono difficili da riconoscere visivamente e richiedono una biopsia.
Eritema nodoso ( Eritema nodoso ) è una vasculite con danno primario distruttivo-proliferativo alle arteriole, ai capillari e alle venule. Nel derma si osserva infiltrazione istiocitica perivascolare. Si osservano segni di pannicolite settale. I setti grassi sottocutanei sono ispessiti e infiltrati da cellule infiammatorie, che si estendono alle aree perisettali dei lobuli adiposi. L'ispessimento dei setti è causato da edema, emorragia e infiltrazione di neutrofili. Il marcatore istopatologico dell'eritema nodoso è la presenza dei cosiddetti granulomi radiali di Miescher - un tipo di necrobiosi lipoidica - che consistono in ammassi nodulari ben definiti di piccoli istiociti disposti radialmente attorno a una fessura centrale. L'eritema nodoso non contiene granulomi sarcoidi, una biopsia dei suoi elementi non ha significato diagnostico. Nella sarcoidosi, l'eritema nodoso si manifesta spesso come parte della sindrome di Löfgren, il che rende consigliabile condurre una radiografia diretta diretta nelle proiezioni frontali e laterali per identificare o escludere la linfoadenopatia ilare.
In genere, i linfonodi dell'eritema nodoso regrediscono spontaneamente entro poche settimane e spesso il semplice riposo e il riposo a letto sono un trattamento sufficiente. L’aspirina, i FANS e lo ioduro di potassio aiutano ad alleviare il dolore e a risolvere la sindrome. I corticosteroidi sistemici possono eliminare rapidamente le manifestazioni dell'eritema nodoso. Non dovremmo dimenticare l'alta probabilità di remissione spontanea della sarcoidosi e l'eritema nodoso in sé non è un'indicazione per prescrivere SCS per la sarcoidosi.

Sarcoidosi della pelle si verifica con una frequenza del 10-30% o quasi ogni terzo paziente con sarcoidosi sistemica, il che rende estremamente importante un esame approfondito della pelle di un paziente con sarcoidosi. Le lesioni cutanee possono essere la prima manifestazione evidente della malattia. Noduli, placche, alterazioni maculopapulari, lupus pernio, sarcoidosi cicatriziale sono specifici della sarcoidosi. Manifestazioni rare comprendono lichenoidi, psoriasiformi, ulcere, angiolupoidi, ittiosi, alopecia, macule ipopigmentate, lesioni ungueali e sarcoidosi sottocutanea. La sarcoidosi può anche manifestarsi come placche anulari e indurenti - granuloma anulare. Si distinguono le seguenti forme di sarcoidosi cutanea: clinicamente tipica - sarcoide cutanea di Beck - grande-nodulare, piccolo-nodulare e infiltrativa diffusa; lupus pernio di Besnier-Thenesson, angiolupoide di Broca-Pautrier; Sarcoidi sottocutanei di Darrieus-Roussy e forme atipiche - sarcoidi maculati, lichenoidi, simili alla psoriasi, nonché forme miste - piccolo nodulare e grande nodulare, piccolo nodulare e sottocutaneo, piccolo nodulare e angiolupoide, infiltrante diffuso e sottocutaneo.
Placche di sarcoidosi localizzati solitamente simmetricamente sulla pelle del torso, dei glutei, degli arti e del viso, sono aree di compattazione cutanea in rilievo, ben delimitate, indolori, di colore violaceo-bluastro lungo la periferia e atrofiche, più chiare al centro. Le placche sono una delle manifestazioni sistemiche della sarcoidosi cronica, combinate con splenomegalia, danni ai polmoni e ai linfonodi periferici, persistono a lungo e richiedono un trattamento. L'esame istologico della placca ha un alto valore diagnostico.
Il quadro istologico della sarcoidosi cutanea è il più delle volte caratterizzato dalla presenza di un granuloma a cellule epitelioidi “nudo”, cioè senza reazione infiammatoria intorno e all'interno del granuloma, senza caseificazione (può verificarsi necrosi fibrinoide); la presenza di un diverso numero di cellule giganti del tipo Pirogov-Langhans e il tipo di corpi estranei; epidermide invariata o atrofica. Tutti questi segni vengono utilizzati nella diagnosi differenziale della sarcoidosi cutanea e del lupus tubercolare.
Lupus pernio (Lupus pernio) - lesioni croniche della pelle del naso, delle guance, delle orecchie e delle dita. Le alterazioni più frequenti riguardano la pelle del naso, delle guance e delle orecchie, meno frequentemente quella della fronte, degli arti e dei glutei; provocano gravi difetti estetici e causano quindi notevoli sofferenze psicologiche ai pazienti. Le aree interessate della pelle sono ispessite e colorate di rosso, viola o viola a causa dell'elevato numero di vasi sanguigni nell'area del cambiamento. La malattia è cronica, di solito con recidive in inverno. Il lupus pernio, di regola, è uno dei componenti della sarcoidosi sistemica cronica con danni ai polmoni, alle ossa e agli occhi; non scompare spontaneamente, è spesso resistente agli interventi terapeutici e chirurgici e può essere utilizzato come marker dell’efficacia del trattamento della sarcoidosi sistemica.
La sarcoidosi cutanea acuta di solito si risolve spontaneamente, mentre la sarcoidosi cutanea cronica provoca danni estetici e richiede un trattamento. L'applicazione locale di GCS sotto forma di unguenti, creme e iniezioni intradermiche di triamsinolone acetonide (3-10 mg/ml) è efficace per lesioni cutanee limitate senza manifestazioni sistemiche pronunciate, quando non vengono utilizzati GCS sistemici o la loro dose deve essere ridotta. Gravi lesioni cutanee e sarcoidosi generalizzata che coinvolgono la pelle sono indicazioni per la terapia sistemica, inclusi steroidi sistemici, metotressato e antimalarici.

Danno all'organo della vista nella sarcoidosi sono considerati i più pericolosi, che richiedono l'attenzione dei medici e il trattamento, poiché una valutazione inadeguata della condizione e una terapia prematura prescritta possono portare a una diminuzione significativa e persino alla perdita della vista. Gli occhi sono colpiti dalla sarcoidosi in circa il 25-36% dei casi. Il 75% di loro ha uveite anteriore, il 25-35% ha uveite posteriore. Sono presenti lesioni della congiuntiva, della sclera e dell'iride. Il danno oculare richiede una terapia attiva, locale e sistemica. Lesioni oculari non trattate possono portare alla cecità. La sarcoidosi è una possibile causa di processi infiammatori a lungo termine nel tratto vascolare degli occhi. L'1,3-7,6% dei pazienti con uveite cronica e uveoretinite ha un'eziologia sarcoide. Il 13,8% delle uveiti granulomatose croniche sono di origine sarcoide. Con la sarcoidosi oculare, l'80% presenta disturbi sistemici (ghiandole parotidi e sottomandibolari, linfonodi delle radici dei polmoni, patologie del sistema scheletrico, fegato, milza, pelle e mucose). L'uveite è una componente della sindrome di Heerfordt-Waldenström o “febbre uveoparotide”, caratteristica della sarcoidosi, quando il paziente, insieme alla febbre, presenta ingrossamento dei linfonodi parotidei, uveite anteriore e paralisi facciale (paralisi di Bell).
Quando viene rilevata uveite di qualsiasi natura, è necessario il monitoraggio a lungo termine del paziente, poiché la sarcoidosi sistemica può essere rilevata nei prossimi 11 anni. Inoltre, se l'uveite precede la diagnosi di sarcoidosi di 1 anno o più, la sarcoidosi deve essere considerata cronica. Si consiglia ai pazienti con sarcoidosi di sottoporsi a un esame annuale da parte di un oculista con determinazione dell'acuità visiva ed esame con una lampada a fessura. I bambini sotto i 5 anni di età sono caratterizzati da una triade clinica composta da uveite, lesioni cutanee e artrite. Il coinvolgimento del nervo ottico da parte della sarcoidosi è raro ma costituisce un'indicazione al trattamento a lungo termine con corticosteroidi.

Sarcoidosi dei linfonodi periferici (LN), la palpazione accessibile si verifica in ogni quarto paziente. Più spesso, il processo coinvolge i linfonodi cervicali posteriori e anteriori, sopraclavicolari, ulnari, ascellari e inguinali. I linfonodi sono densamente elastici, non si ammorbidiscono e non formano fistole. La comparsa di sarcoidosi nei linfonodi periferici o il loro coinvolgimento nel processo è un segno prognostico sfavorevole. Il decorso della malattia in questo caso può essere ricorrente. L'esame istologico del linfonodo rimosso e l'individuazione di granulomi delle cellule epiteliali in esso richiedono il confronto con la clinica e il danno ad altri organi per la diagnosi differenziale della sarcoidosi e della reazione sarcoide.

Danno alla milza nella sarcoidosi. Nella sarcoidosi si verifica la splenomegalia - un ingrossamento della milza e l'ipersplenismo - un ingrossamento della milza con un aumento del numero di elementi cellulari nel midollo osseo e una diminuzione degli elementi formati nel sangue periferico (globuli rossi, leucociti o piastrine). L'incidenza del coinvolgimento splenico varia dal 10% al 40%. I cambiamenti vengono rilevati mediante studi ecografici, MRI e TC e sono la base per la diagnosi differenziale con malattie neoplastiche e infettive. I cambiamenti nella milza hanno il carattere di focolai o focolai, la dimensione dell'organo aumenta (splenomegalia omogenea).
La splenomegalia può presentarsi clinicamente con fastidio e dolore addominale. Gli effetti sistemici possono includere trombocitopenia con porpora e agranulocitosi. La sarcoidosi può colpire la milza e le ossa del cranio senza patologia intratoracica; casi di splenomegalia e ipersplenismo sono stati descritti in pazienti con sarcoidosi multiorgano.
La biopsia con ago della milza (l'informatività raggiunge l'83%) sotto il controllo della tomografia computerizzata o dell'ecografia è difficile se la dimensione delle aree modificate è piccola. Può essere pericoloso se la lesione è localizzata in prossimità dell'ilo o è localizzata alla periferia. In caso di splenomegalia massiccia con manifestazioni sistemiche pronunciate, viene eseguita la splenectomia. Talvolta la splenectomia ha un effetto benefico sul decorso della sarcoidosi. Le lesioni spleniche nella sarcoidosi sono molto spesso sensibili al trattamento SCS.

Sarcoidosi del sistema emopoietico. I granulomi sono un reperto raro alla biopsia del midollo osseo e possono essere associati a un'ampia gamma di disturbi infettivi e non infettivi. In questo contesto, la sarcoidosi è la causa più probabile dei granulomi nel midollo osseo. I granulomi possono anche manifestarsi in modo secondario, causato dall'assunzione di farmaci (mielopatia tossica), così come nella mielopatia causata dall'infezione da HIV. In questi casi i granulomi sono piccoli, associati alla malattia di base e difficili da riconoscere. Per identificare i microrganismi è necessaria una colorazione speciale. I granulomi anulari di fibrina (granulomi ad anello) sono tipici della febbre Q, ma possono verificarsi in condizioni reattive, dopo terapia farmacologica e durante altre malattie infettive come la malattia di Lyme. Una delle manifestazioni dei granulomi del midollo osseo non caseosi può essere la febbre di origine sconosciuta in combinazione con linfopenia. Molto spesso, il danno al sistema ematopoietico viene rilevato nella sarcoidosi di più organi.

Danno ai reni con la sarcoidosi si verifica nel 15-30% dei pazienti. Lo spettro dei segni clinici associati al coinvolgimento renale nella sarcoidosi è piuttosto ampio, dalla proteinuria subclinica alla sindrome nefrosica grave, ai disturbi tubulointerstiziali e all'insufficienza renale. Il danno renale nella sarcoidosi è causato da alterazioni dovute alla formazione di granulomi e reazioni simil-sarcoidi aspecifiche, inclusi squilibri elettrolitici e, soprattutto, disturbi del metabolismo del calcio. I granulomi nei reni sono spesso localizzati nella corteccia.
Un importante contributo allo sviluppo della nefropatia nella sarcoidosi è dato dai disturbi del metabolismo del calcio, dall'ipercalcemia e dall'ipercalciuria. La nefrolitiasi calcica viene rilevata nel 10-15% dei pazienti con sarcoidosi; in alcuni pazienti, le calcificazioni scompaiono quando il metabolismo del calcio viene normalizzato.
Va tenuto presente che il rilevamento di granulomi a cellule epitelioidi nei reni di per sé non conferma in modo definitivo la diagnosi di sarcoidosi, poiché può verificarsi anche in altre malattie, ad esempio infezioni, nefropatia indotta da farmaci e malattie reumatiche.

Danni al sistema muscolo-scheletrico nella sarcoidosi si presenta spesso, principalmente sotto forma di sindrome articolare, mentre le lesioni ossee e muscolari vengono diagnosticate molto meno frequentemente.
Danno articolare nella sarcoidosi è incluso nel complesso dei sintomi della sindrome di Löfgren. L'incidenza della sindrome articolare nella sarcoidosi acuta raggiunge l'88%. Molto spesso, l'artrite è localizzata alle caviglie, alle ginocchia e ai gomiti e l'artrite è spesso accompagnata da eritema nodoso. Le manifestazioni cliniche scompaiono nel giro di poche settimane, i cambiamenti cronici o erosivi sono stati estremamente rari e sono sempre accompagnati da manifestazioni sistemiche di sarcoidosi. Le manifestazioni reumatiche della sarcoidosi, insieme all'artrite, possono essere accompagnate da gonfiore dei tessuti molli adiacenti all'articolazione, tenosinovite, dattilite, danno osseo e miopatia. Esistono 2 tipi di artrite, che differiscono nel decorso clinico e nella prognosi. L'artrite acuta nella sarcoidosi spesso si risolve spontaneamente e senza sequele. L’artrite cronica, sebbene meno comune, può progredire e causare deformità articolari. In questo caso, si verificano cambiamenti proliferativi e infiammatori nella sinovia e nella metà dei pazienti si verificano granulomi non caseosi. La diagnosi differenziale viene spesso effettuata con l'artrite reumatoide.
Sarcoidosi delle ossa si verifica con frequenza variabile nei diversi paesi, dall'1% al 39%. La più comune è l'osteite cistoide asintomatica delle piccole ossa delle mani e dei piedi. Le lesioni litiche erano rare, localizzate ai corpi vertebrali, alle ossa lunghe, alla pelvi e alla scapola e solitamente erano accompagnate da lesioni viscerali. Nella diagnosi, la radiografia, la TC a raggi X, la risonanza magnetica, la PET, la scansione dei radioisotopi sono informative, ma solo una biopsia ossea ci consente di parlare con sicurezza della presenza di granulomatosi. Il danno alle ossa delle dita si manifesta con cisti ossee delle falangi terminali e distrofia delle unghie; molto spesso questa combinazione è un segno di sarcoidosi cronica. Il quadro scintigrafico è simile a metastasi ossee multiple.
Danni alle ossa del cranioÈ raro e si manifesta come formazioni simili a cisti della mascella inferiore, estremamente raramente - sotto forma di distruzione delle ossa del cranio.
Lesioni spinali manifestato da mal di schiena, cambiamenti litici e distruttivi nelle vertebre e può essere simile alla spondilite anchilosante.
Sarcoidosi muscolare manifestato dalla formazione di nodi, miosite granulomatosa e miopatia. La diagnosi è confermata dall'elettromiografia. La biopsia muscolare rivela la presenza di infiltrazione di cellule mononucleate con formazione di granulomi non caseosi.

Sarcoidosi degli organi ORL e della cavità orale rappresenta il 10-15% dei casi di sarcoidosi.
Sarcoidosi sinonasale si verifica più spesso di altre localizzazioni di sarcoidosi negli organi ENT. Il danno al naso e ai seni paranasali nella sarcoidosi si verifica nell'1-4% dei casi. La sarcoidosi del naso si manifesta con sintomi non specifici: congestione nasale, rinorrea, formazione di croste sulla mucosa, sangue dal naso, dolore nasale e alterazione dell'olfatto. L'esame endoscopico della mucosa nasale rivela il più delle volte un quadro di rinosinusite cronica con noduli sul setto e/o nei turbinati nasali, con formazione di croste; si possono rilevare piccoli noduli sarcoidi. La localizzazione più tipica dei cambiamenti nella mucosa è il setto nasale e il turbinato superiore. In rari casi, con la sarcoidosi, si osserva la distruzione del setto nasale, dei seni e del palato, che crea seri problemi diagnostici differenziali e richiede una verifica istologica obbligatoria della diagnosi.
Sarcoidosi delle tonsille si presenta come manifestazione di sarcoidosi generalizzata, molto meno spesso come patologia indipendente. Può manifestarsi come un ingrossamento asintomatico unilaterale o bilaterale delle tonsille palatine, nel cui tessuto, dopo la tonsillectomia, sono stati rilevati granulomi non caseosi caratteristici della sarcoidosi.
Sarcoidosi della laringe(0,56-8,3%) è spesso una manifestazione di sarcoidosi sistemica multiorgano e può portare a sintomi quali disfonia, disfagia, tosse e talvolta aumento della respirazione a causa dell'ostruzione delle vie respiratorie superiori. La sarcoidosi della laringe può essere rilevata mediante laringoscopia diretta o indiretta: i tessuti della parte superiore della laringe sono modificati simmetricamente, il tessuto è pallido, gonfio e simile al tessuto dell'epiglottide. È possibile rilevare gonfiore ed eritema della mucosa, granulomi e nodi. La diagnosi finale è confermata dalla biopsia. La sarcoidosi della laringe può portare a un’ostruzione delle vie aeree pericolosa per la vita. Inizialmente possono essere prescritti steroidi per via inalatoria e/o sistemici, ma se i sintomi persistono e/o si verificano problemi alle vie aeree superiori, i corticosteroidi possono essere iniettati nell’area interessata. Nei casi più gravi si ricorre alla tracheotomia, alla radioterapia a basse dosi e all'escissione chirurgica.
Sarcoidosi dell'orecchio si riferisce a localizzazioni rare della malattia e di solito è combinato con altre localizzazioni della malattia. La sarcoidosi dell'orecchio si manifesta con perdita dell'udito, ronzio nelle orecchie, sordità e disturbi vestibolari. Il danno all'orecchio può essere combinato con il danno alle ghiandole salivari, spesso accompagnato da paresi e paralisi del nervo facciale. La sarcoidosi può causare una perdita dell'udito neurosensoriale di varia gravità. Sono stati segnalati casi con danni all'orecchio medio e perdita dell'udito trasmissivo. I granulomi vengono identificati nell'orecchio medio durante la timpanotomia diagnostica. Il processo granulomatoso provoca la necrosi dell'incudine dell'orecchio interno e circonda il nervo della corda del timpano. Il coinvolgimento dell’orecchio nella sarcoidosi può essere simile a molte altre malattie dell’orecchio. La sarcoidosi non è sospettata e le manifestazioni intratoraciche della malattia possono essere assenti o passare inosservate. Una combinazione di danni a diversi organi aiuta a sospettare la sarcoidosi dell'orecchio.
Sarcoidosi della bocca e della lingua Non è comune e può manifestarsi come gonfiore e ulcerazione della mucosa della bocca, della lingua, delle labbra e delle gengive. La sarcoidosi orofaringea può causare l'apnea ostruttiva del sonno come unica manifestazione della malattia. Proprio come con la sarcoidosi di altre localizzazioni, il danno alla cavità orale e alla lingua può essere isolato o una manifestazione di una malattia sistemica. La sarcoidosi del cavo orale e della lingua crea problemi diagnostici differenziali. In caso di conferma istologica della sarcoidosi del cavo orale e della lingua, è necessario un ulteriore esame del paziente, finalizzato alla ricerca di altre localizzazioni della sarcoidosi o della fonte di una reazione simil-sarcoide. Nei casi di danno multiorgano grave, di norma, è necessaria la somministrazione di corticosteroidi sistemici; in caso di danno isolato può essere sufficiente l'uso locale di farmaci antinfiammatori.

Sarcoidosi del cuoreè una delle manifestazioni pericolose per la vita della malattia, che si verifica nel 2-18% dei pazienti con sarcoidosi. Il decorso della sarcoidosi cardiaca è caratterizzato da una certa autonomia, non coincidente con le fasi del processo nei polmoni e nei linfonodi intratoracici. Esistono forme fulminanti (morte cardiaca improvvisa, variante simil-infartuale, shock cardiogeno), rapidamente progressive (con aumento della gravità delle manifestazioni fino a un livello critico entro un massimo di 1-2 anni) e lentamente progressive (croniche, con recidive e miglioramenti) varianti della sarcoidosi cardiaca. I predittori indipendenti di mortalità sono la classe funzionale dell'insufficienza circolatoria (NC, secondo la classificazione di New York), la dimensione telediastolica del ventricolo sinistro (LV) e la presenza di tachicardia ventricolare sostenuta. Marcatori di laboratorio Attualmente non esistono farmaci specifici per la sarcoidosi cardiaca. Viene discusso il ruolo dell'aumento dei peptidi natriuretici di tipo A e B nei pazienti con frazione di eiezione normale. Il livello degli enzimi e delle troponine specifici del cuore aumenta molto raramente. Nei pazienti con sarcoidosi cardiaca è stato descritto un aumento del titolo anticorpale contro il miocardio senza specificarne l'intervallo quantitativo. Frequenza di rilevamento della patologia ECG dipende in modo significativo dalla natura della granulomatosi nel cuore: 42% per il tipo microscopico e 77% per l'estesa infiltrazione granulomatosa. Per chiarire la diagnosi, eseguire scintigrafia miocardica con radiofarmaci perfusionali, RM cardiaca con contrasto ritardato con gadolinio dietil pentaacetato, PET.

Neurosarcoidosi
Lesioni del sistema nervoso si verificano nel 5-10% dei casi. Si distinguono le seguenti manifestazioni cliniche della neurosarcoidosi:
1. Danni ai nervi cranici.
2. Danni alle membrane del cervello.
3. Disfunzione ipotalamica.
4. Lesioni del cervello.
5. Lesioni del tessuto del midollo spinale.
6. Sindrome convulsiva.
7. Neuropatia periferica.
8. Miopatia.
Il processo granulomatoso nella sarcoidosi coinvolge qualsiasi parte del sistema nervoso centrale e periferico, individualmente o in varie combinazioni. I pazienti lamentano mal di testa cronico di natura sorda, molto meno acuta e talvolta emicranica; vertigini moderati, raramente intensi, di solito in posizione eretta; oscillazione quando si cammina, a volte per diversi anni; sonnolenza diurna costante. Il posto dominante nei sintomi neurologici oggettivi è occupato dalla disfunzione degli analizzatori: vestibolare, gustativo, uditivo, visivo, olfattivo. Nell'esame dei pazienti, gli studi TC e MRI sono di fondamentale importanza. La sarcoidosi della ghiandola pituitaria può manifestarsi come disfunzione e impotenza. Molti sintomi non specifici della sarcoidosi possono indicare un danno alle piccole fibre nervose (neuropatia delle piccole fibre), la cui manifestazione nel 33% dei casi è l'impotenza. Dati clinici, test di sensibilità quantitativa e biopsie cutanee suggeriscono che la neuropatia delle piccole fibre è un reperto comune nella sarcoidosi. Di norma, i pazienti con neurosarcoidosi richiedono un trattamento attivo con SCS e immunosoppressori.

Sarcoidosi in ginecologia

Sarcoidosi delle vie urinarie. La sarcoidosi dell'uretra nelle donne si è verificata in casi isolati e si è manifestata con una diminuzione della forza del flusso di urina.

Sarcoidosi dei genitali esterniè una condizione molto rara che si manifesta con alterazioni nodulari nella vulva e nella pelle dell'area perianale

Sarcoidosi delle ovaie e dell'utero. La manifestazione più pericolosa della sarcoidosi dell'utero è il sanguinamento in postmenopausa. La diagnosi viene solitamente posta accidentalmente dopo l'esame istologico del materiale ottenuto durante il curettage o la rimozione dell'utero.

Danno alle tube di Falloppio nella sarcoidosi era estremamente raro nelle donne con danno multiorgano.

Sarcoidosi del seno spesso rilevato durante l'esame per sospetto cancro al seno. Viene diagnosticata mediante biopsia di una formazione densa e indolore nella ghiandola mammaria basata sull'identificazione di granulomi multipli non caseosi.
Così, la sarcoidosi non dovrebbe essere considerata una condizione che compromette frequentemente e gravemente la funzione riproduttiva di una donna. Nella maggior parte dei casi, la gravidanza può essere salvata, ma in ogni caso il problema deve essere risolto individualmente e la tutela della donna incinta dovrebbe essere effettuata sia dai medici della clinica prenatale che dagli specialisti della sarcoidosi.

Sarcoidosi in urologia.
Sarcoidosi del testicolo e annessi può verificarsi sia con lesioni intratoraciche, con altre manifestazioni extratoraciche, sia senza di esse. La sarcoidosi del testicolo e delle appendici può essere combinata con l'oncopatologia della stessa sede, oppure una reazione granulomatosa può accompagnare il processo tumorale senza essere un segno di sarcoidosi.
Sarcoidosi della prostata crea difficoltà nella diagnosi differenziale con il cancro alla prostata, poiché può essere accompagnato da livelli elevati di PSA.
L'opinione sul trattamento attivo della sarcoidosi urogenitale negli uomini è ambigua: dall'uso precoce di glucocorticosteroidi per prevenire lo sviluppo dell'infertilità maschile a molti anni di osservazione senza trattamento e gravi conseguenze; l'impotenza nei pazienti con sarcoidosi è molto probabilmente una conseguenza del danno alla ghiandola pituitaria e della neuropatia delle piccole fibre.

Danni al sistema digestivo nella sarcoidosi

Sarcoidosi delle ghiandole salivari(6%) dovrebbero essere differenziati dai cambiamenti nella scialoadenite cronica, nella tubercolosi, nella malattia da graffio di gatto, nell'actinomicosi e nella sindrome di Sjogren. Si manifesta come gonfiore bilaterale delle ghiandole salivari parotidi, che di solito è accompagnato da danni ad altri organi. Si verifica come parte di una sindrome caratteristica - Heerfordt-Waldenström) , quando il paziente presenta febbre, ghiandole parotidi ingrossate, uveite anteriore e paralisi facciale (paralisi di Bell).

Sarcoidosi dell'esofago Localizzazione estremamente rara e difficile da diagnosticare. I diverticoli da trazione sono più comuni nell'infiammazione granulomatosa dei linfonodi mediastinici; viene descritta l'acalasia secondaria dovuta alla sarcoidosi dell'esofago.
Sarcoidosistomaco si presenta più spesso come gastrite granulomatosa, può causare la formazione di ulcere e sanguinamento gastrico, formazioni simili a polipi durante la gastroscopia. In tutti i pazienti, l'esame istologico dei campioni bioptici rivela granulomi a cellule epitelioidi non caseosi.
Sarcoidosi dell'intestino sia sottili che spessi sono presentati in letteratura mediante descrizioni di singoli casi confermati da studi istologici su campioni bioptici. Può essere combinato con linfoadenopatia addominale limitata e massiccia.
Sarcoidosi del fegato definita localizzazione frequente (66-80% dei casi) della malattia, che spesso si manifesta in modo latente. Sono stati descritti cambiamenti focali multipli di densità ridotta nel fegato e nella milza in RCT degli organi addominali, anche con una radiografia del torace normale. La sindrome epatopolmonare (HPS), caratterizzata da una triade composta da grave patologia epatica, ipossiemia arteriosa e dilatazione vascolare intrapolmonare, era rara nella sarcoidosi. La sarcoidosi epatica porta a cirrosi e ipertensione portale solo nell'1% dei casi.
PancreasÈ raramente colpito e i cambiamenti possono assomigliare al cancro. Il dolore addominale si verifica in 2/3 dei pazienti con sarcoidosi pancreatica e la linfoadenopatia ilare si verifica in 3/4 dei casi. Livelli cronicamente elevati di lipasi possono essere uno dei segni principali per escludere la sarcoidosi. In alcuni casi, il diabete mellito può svilupparsi a seguito dell'infiltrazione di sarcoidosi nel pancreas.

STUDI FUNZIONALI
Un metodo obbligatorio e abbastanza informativo è spirometria. Dall'intero complesso degli esami spirometrici, si dovrebbe utilizzare la spirometria espiratoria forzata con la determinazione dei volumi (FVC, FEV 1 e il loro rapporto FEV 1 / FVC%) e delle velocità volumetriche - picco (POV) e istantanee al livello del 25%, 50% e 75% dall'inizio scadenza forzata (MOE 25, MOE 50 e MOE 75). Inoltre, è consigliabile determinare la velocità volumetrica media nell'area dal 25% al ​​75% FVC (SOS 25-75). La spirometria dovrebbe essere eseguita almeno una volta ogni 3 mesi durante la fase attiva del processo e annualmente durante il follow-up.

Il secondo metodo importante è misurare capacità di diffusione dei polmoni metodo del respiro singolo per valutare il grado di assorbimento del monossido di carbonio ( DLco). Questa tecnica è solitamente disponibile nei centri polmonari o diagnostici.
La valutazione della compliance polmonare, basata sulla misurazione della pressione intraesofagea e transdiaframmatica, non è raccomandata per un uso diffuso, ma può essere utilizzata nei centri coinvolti nella diagnosi della sarcoidosi per valutare la dinamica della condizione dei pazienti con un pronunciato processo interstiziale nei polmoni .

Risultati degli studi sulla funzione respiratoria polmonare (RPF) nella sarcoidosi molto eterogeneo. Nella fase I lo stato dell'apparato respiratorio rimane intatto per lungo tempo. Con il progredire della sarcoidosi si verificano cambiamenti caratteristici sia delle lesioni polmonari interstiziali che della linfoadenopatia ilare. La maggior parte dei pazienti con sarcoidosi progressiva sviluppa disturbi restrittivi, ma i granulomi localizzati a livello endobronchiale possono portare allo sviluppo di un'ostruzione bronchiale irreversibile. Il tipo di danno non è strettamente correlato allo stadio della sarcoidosi (ad eccezione dello stadio IV). Pertanto, nei pazienti con sarcoidosi di stadio III, vengono descritti entrambi i tipi di disfunzione della respirazione esterna - con predominanza di ostruzione e con predominanza di restrizione.

Modifiche restrittive nella sarcoidosi intratoracica progressiva, sono principalmente dovuti all'aumento della fibrosi del tessuto polmonare e alla formazione di un "polmone a nido d'ape". Una diminuzione del VC (FVC) durante uno studio dinamico indica la necessità di una terapia attiva o di una correzione del trattamento. Per diagnosticare con precisione la sindrome restrittiva, è necessario eseguire la pletismografia corporea con valutazione della capacità polmonare totale (TLC) e del volume residuo (RR).

Sindrome ostruttiva nelle fasi iniziali si manifesta con una diminuzione solo del MOS 75 . Circa la metà dei pazienti ha ridotto la MOC 50 e la MOC 75 in combinazione con una diminuzione della DLco. Il test classico con un broncodilatatore a breve durata d’azione nei pazienti con sarcoidosi è negativo; l’uso del SCS non migliora la risposta al broncodilatatore. Alcuni pazienti possono riscontrare un miglioramento dell'ostruzione dopo il trattamento con SCS o metotressato. L'iperreattività bronchiale, dimostrata dal test alla metacolina, spesso accompagna la sarcoidosi endobronchiale.
Per valutare la sicurezza e la reversibilità dello stato funzionale dei polmoni durante l'osservazione e il trattamento, FVC (VC) e DLco sono gli strumenti più informativi

Capacità di diffusione dei polmoni (DLco) - un indicatore incluso nello standard dell'esame obbligatorio per le malattie polmonari interstiziali (diffuse, disseminate). Nella sarcoidosi, la DLco è un parametro altamente informativo e dinamico. L'infiltrazione cellulare può deformare il letto capillare e portare a disturbi reversibili nello scambio di gas. Più spesso, i disturbi della capacità di diffusione nei pazienti si verificano negli stadi II, III e IV della malattia, con diffusione di focolai sarcoidi e sviluppo di pneumofibrosi.

Disturbi dello scambio gassoso nella sarcoidosi può essere rilevata misurando la saturazione di ossigeno nel sangue (saturazione, Sa0 2) durante il test del cammino di 6 minuti (6MWT). Nei pazienti con sarcoidosi di stadio II o superiore, la 6MWD può essere ridotta. I fattori che limitavano questa distanza erano la FVC, la saturazione durante l’esercizio e lo stato di salute respiratoria autovalutato.

Violazioni della funzione respiratoria centrale e disturbi muscolari. Nella maggior parte dei casi di sarcoidosi sono colpiti i polmoni, ma l’insufficienza respiratoria non è necessariamente una conseguenza del danno ai polmoni stessi. Una compromissione della regolazione respiratoria con ipossiemia che richiede supporto ventilatorio può essere dovuta a neurosarcoidosi (questo deve essere tenuto in considerazione quando la saturazione è ridotta nei pazienti con sarcoidosi). Una diminuzione dei parametri spirometrici può anche essere una conseguenza del danno muscolare causato dalla sarcoidosi. La pressione orale massima durante l'inspirazione (PImax) e durante l'espirazione (PEmax) è ridotta in un paziente su tre con sarcoidosi.

Test da sforzo cardiopolmonare sono indicatori più sensibili per la diagnosi precoce della malattia polmonare rispetto ai test di funzionalità polmonare nei pazienti con sarcoidosi. I cambiamenti nello scambio di gas durante l’esercizio possono essere il metodo più sensibile per riflettere la prevalenza della sarcoidosi nelle sue fasi iniziali. Nella sarcoidosi si verifica una diminuzione della capacità aerobica massima (VO2max) del 20-30%. Ciò è stato notato in pazienti con funzione respiratoria sia normale che compromessa, il che rende poco chiaro il meccanismo di questo fenomeno. Le spiegazioni per l'ipoventilazione potrebbero includere debolezza muscolare o diminuzione dello stimolo da parte del sistema nervoso centrale.

METODI DI VISUALIZZAZIONE

A causa delle difficoltà di riconoscimento clinico e di laboratorio della sarcoidosi in vari organi, un ruolo decisivo nella sua diagnosi appartiene ai metodi di imaging medico, che comprendono le tradizionali tecniche a raggi X, la tomografia computerizzata (CT), la risonanza magnetica (MRI), i metodi con radionuclidi , ultrasuoni ( Ultrasuoni), compresa l'ecografia endoscopica con biopsia con ago sottile dei linfonodi.

Tecniche radiologiche tradizionali importanti nella diagnosi primaria della sarcoidosi intratoracica sono la verifica fluorografica e la radiografia diretta in due proiezioni. La radiografia mantiene la sua importanza nel monitoraggio dinamico e nella valutazione dell’efficacia del trattamento. Speciali tecniche a raggi X, come la tomografia lineare, le tecniche di contrasto e le tecniche funzionali a raggi X hanno ormai perso il loro significato pratico e sono sostituite dalla tomografia computerizzata (CT). Una radiografia di un paziente con sarcoidosi intratoracica rivela un ingrandimento simmetrico dei linfonodi delle radici dei polmoni e/o alterazioni interstiziali focali bilaterali nei polmoni. Esiste una discrepanza caratteristica tra le condizioni relativamente soddisfacenti del paziente e la prevalenza del processo patologico nelle fotografie. Va ricordato che è possibile un quadro radiologico atipico della sarcoidosi: ingrossamento unilaterale dei linfonodi o dei linfonodi mediastinici superiori, disseminazione unilaterale, focolai, infiltrati, cavità, bolle. Nel 5-10% dei casi di sarcoidosi, le radiografie non mostrano alcun cambiamento nei polmoni.
Il metodo a raggi X, pur mantenendo un posto di primo piano nella rilevazione primaria della patologia polmonare, sta gradualmente perdendo la sua importanza nella caratterizzazione della malattia polmonare. Inoltre, i cosiddetti stadi radiologici che costituiscono la base per la classificazione della sarcoidosi non riflettono la cronologia del processo; sono più precisamente chiamati tipi o varianti del decorso del processo. Ciò è diventato particolarmente evidente quando la tomografia computerizzata a raggi X è diventata ampiamente utilizzata nella diagnosi e nel monitoraggio dei pazienti con sarcoidosi.

TACè attualmente il metodo più accurato e specifico per diagnosticare la sarcoidosi intratoracica ed extrapolmonare.
Attualmente, nella diagnosi della sarcoidosi vengono utilizzate due tecnologie TC. Il primo di questi è uno studio tradizionale passo-passo, in cui le singole fette tomografiche sottili (1-2 mm) sono separate l'una dall'altra da una distanza di 10-15 mm. Tale studio può essere effettuato su qualsiasi tomografo. Consente di ottenere un'immagine dettagliata delle più piccole strutture anatomiche del tessuto polmonare e di identificare cambiamenti patologici minimi in esso. Lo svantaggio della tecnologia step-by-step è l'immagine selettiva del parenchima polmonare, l'impossibilità di costruire riformazioni bi e tridimensionali, la difficoltà di valutare le strutture dei tessuti molli e i vasi sanguigni del mediastino, per i quali è necessario prima eseguire una serie di tomogrammi standard con uno spessore di 8-10 mm.

L’avvento della TC multistrato (MSCT) ha cambiato significativamente l’approccio alla diagnosi della patologia polmonare. I tomografi con rilevatore multifila consentono di suddividere un fascio di raggi X in più strati tomografici, da 4 a 300 o più. Il vantaggio della MSCT è la possibilità di ottenere una serie di fette tomografiche adiacenti con uno spessore di 0,5 - 1 mm. Il risultato della scansione spirale con MSCT è la capacità di costruire riformazioni bi e tridimensionali, nonché l'HRCT e l'angiografia TC simultanee.

La sarcoidosi è caratterizzata dall'ingrossamento dei linfonodi di tutti i gruppi del mediastino centrale e delle radici dei polmoni, che si manifesta radiograficamente con un'espansione bilaterale dell'ombra del mediastino e delle radici dei polmoni e con la policiclicità dei loro contorni . I linfonodi hanno una forma sferica o ovoidale, una struttura omogenea, contorni lisci e chiari, senza infiltrazione perifocale e sclerosi. Con un aumento significativo dei linfonodi, che causa la compressione esterna dei bronchi, nei polmoni possono comparire cambiamenti caratteristici dell'ipoventilazione e dei disturbi atelettasici. Tuttavia, tali cambiamenti si osservano molto meno frequentemente rispetto alla tubercolosi o al danno tumorale ai linfonodi. Con un decorso cronico a lungo termine, in un terzo dei pazienti compaiono calcificazioni nella struttura dei linfonodi. Queste ultime nell'immagine TC appaiono come inclusioni calcaree multiple, bilaterali, monolitiche, di forma irregolare, localizzate lontano dai bronchi al centro dei linfonodi.

Il segno più caratteristico della sarcoidosi è la diffusione di natura mista, focale e interstiziale. Quelli più grandi mostrano polimorfismo dei cambiamenti focali. Piccoli focolai multipli si trovano lungo i fasci broncovascolari, le fessure interlobari, la pleura costale e nei setti interlobulari, causando un ispessimento irregolare ("a forma di perla") delle strutture interstiziali dei polmoni. Questo tipo di distribuzione dei focolai lungo l'interstizio polmonare è definita in TC come perilinfatica, cioè le lesioni insorgono e si visualizzano lungo il decorso dei vasi linfatici. A differenza di altre malattie con una distribuzione simile dei focolai, come la carcinosi linfogena, nella sarcoidosi predominano i cambiamenti focali in combinazione con accoppiamenti peribronchiali e pervascolari, mentre l'ispessimento dei setti interlobulari e intralobulari è osservato in misura molto minore. Una delle manifestazioni della sarcoidosi attiva alla HRCT può essere un sintomo di “vetro smerigliato” di varia entità e localizzazione. Il substrato morfologico del sintomo del vetro smerigliato è una moltitudine di minuscoli focolai che alla HRCT non sono distinguibili come formazioni indipendenti o, in casi più rari, si osserva un vero e proprio “vetro smerigliato” come manifestazione di un ispessimento diffuso dei setti interalveolari dovuto all'alveolite. Tali alterazioni devono essere differenziate dalla tubercolosi linfogena disseminata, dall'alveolite allergica e dalla polmonite interstiziale desquamativa.

Il decorso cronico recidivante della sarcoidosi è caratterizzato dalla comparsa di polimorfismo di cambiamenti focali, sotto forma di aumento delle dimensioni delle lesioni, deformazione dei loro contorni e fusione in piccole zone di consolidamento. Insieme a questo, vengono determinati vari gradi di gravità dell'infiltrazione e della sclerosi delle strutture interstiziali dei polmoni. Attorno ai bronchi dei lobi superiori si formano conglomerati di tessuti molli più o meno grandi, inseparabili dalle strutture anatomiche della radice. Nella struttura delle masse dei tessuti molli sono visibili i lumi deformati dei bronchi. I conglomerati peribronchiali si diffondono in profondità nel tessuto polmonare lungo i fasci broncovascolari. In tali infiltrati si possono formare delle cavità.

Il quarto stadio della sarcoidosi intratoracica è caratterizzato dalla trasformazione fibrosa del tessuto polmonare di vario grado con formazione di pleuropneumocirrosi, alterazioni distrofiche, sviluppo di polmone a nido d'ape o enfisema. Nella maggior parte dei casi, nel tessuto polmonare si formano estese aree di pneumosclerosi sotto forma di zone di compattazione del tessuto polmonare con spazi d'aria dilatati e deformati dei bronchi visibili in essi. Tali cambiamenti si osservano solitamente nei lobi superiori, nella regione basale. Il volume dei lobi superiori diminuisce. Ciò porta al gonfiore delle parti corticali e sopradiaframmatiche dei polmoni e, nei casi più gravi, alla formazione di enfisema bolloso e polmone a nido d'ape.

Risonanza magnetica(MRI) nei pazienti con sarcoidosi ha capacità diagnostiche simili alla TC nel rilevare la linfoadenopatia ilare. Ma nel valutare le condizioni del parenchima polmonare, la RM è significativamente inferiore alla TC e quindi non ha valore diagnostico indipendente. La RM è informativa nella sarcoidosi neuro-e cardiaca.

Da metodi con radionuclidi Gli studi per la sarcoidosi respiratoria utilizzano la scintigrafia polmonare perfusionale con MMA-Tc-99m e la scintigrafia polmonare positiva con Ga-67 citrato. I metodi scintigrafici hanno un importante valore diagnostico per caratterizzare i disturbi della microcircolazione polmonare e della funzione dei linfonodi, sia nell'area di localizzazione del processo che nelle parti intatte del polmone, e consentono di chiarire la prevalenza e il grado di attività del processo infiammatorio in pazienti con vari decorsi di sarcoidosi respiratoria.
Tuttavia, il test dei radionuclidi non è un metodo di diagnosi nosologica e un risultato positivo della pneumoscintigrafia con Ga-67 citrato non è diagnostico per la sarcoidosi, poiché un aumento dell'accumulo di radiofarmaci nei polmoni e VLN si riscontra in tumori, lesioni metastatiche, vari processi infiammatori e granulomatosi malattie e tubercolosi.

Tomografia ad emissione di positroni(PET) è uno dei metodi relativamente nuovi di diagnostica radiologica. L'indicatore più comune è il 18-fluoro-2-diossiglucosio (18FDG). Inoltre, la clinica utilizza radiofarmaci marcati con 13N e 15O. Nella sarcoidosi, la PET consente di ottenere informazioni affidabili sull'attività del processo e, in combinazione con metodi di imaging anatomico (CT, MRI) per identificare la localizzazione dell'aumentata attività metabolica, cioè la topografia della sarcoidosi attiva. Il trattamento con prednisolone ha soppresso l’attività infiammatoria a tal punto da non essere rilevabile dalla PET.

Esame ecografico endoscopico la biopsia transesofagea con ago sottile dei linfonodi mediastinici sta diventando attualmente il metodo più promettente per la diagnosi differenziale delle linfoadenopatie. Il quadro ecografico endoscopico dei linfonodi nella sarcoidosi presenta alcune caratteristiche distintive: i linfonodi sono ben delimitati tra loro; la struttura dei linfonodi è isoecogena o ipoecogena con flusso sanguigno atipico. Tuttavia, queste caratteristiche non consentono di differenziare il danno linfonodale nella sarcoidosi dalla tubercolosi o dal tumore.

Diagnosi radiologica della sarcoidosi extrapolmonare. L'ecografia di solito rivela linfonodi ipoecogeni multipli, localizzati sia nel fegato che nella milza. In alcuni pazienti, gli esami TC non solo confermeranno i cambiamenti epatolienali, ma rileveranno anche piccoli cambiamenti focali e infiltrati in entrambi i polmoni, con o senza linfoadenopatia ilare. Le tomografie computerizzate, di regola, mostrano epatomegalia con contorni lisci o ondulati e diffusa eterogeneità del parenchima. In caso di contrasto, nella struttura del fegato possono essere rilevati piccoli focolai di bassa densità. Nella maggior parte dei casi si riscontrano anche splenomegalia e ingrossamento dei linfonodi nel legamento epatoduodenale, nell'ilo del fegato e della milza e nel tessuto peripancreatico. I cambiamenti TC nelle malattie granulomatose non sono specifici e richiedono una verifica morfologica.

Nella sarcoidosi cardiaca, l'ecografia rivela singole lesioni nel miocardio, compreso il setto interventricolare, che misurano 3-5 mm. Le lesioni nel cuore possono calcificarsi nel tempo. Un ECG può registrare extrasistoli e disturbi della conduzione. Con la RM, nella zona interessata del cuore si può notare un aumento dell'intensità del segnale sulle immagini pesate in T-2 e dopo contrasto sulle immagini pesate in T-1. In rari casi, alla TC, la sarcoidosi cardiaca può manifestarsi come aree di ispessimento miocardico che accumulano debolmente il mezzo di contrasto, ma questo segno è aspecifico e può essere considerato solo congiuntamente ai dati clinici e di laboratorio.
Nella neurosarcoidosi, la RM rivela idrocefalo, dilatazione delle cisterne basali, granulomi singoli o multipli, isointenso sulle tomografie pesate in T-1 e iperintenso sulle immagini pesate in T-2 con buon miglioramento del segnale dopo contrasto. La localizzazione tipica dei sarcoidi è l'ipotalamo e l'area del chiasma ottico. È possibile la trombosi vascolare con microictus. La RM è particolarmente sensibile per le lesioni meningee.

La sarcoidosi delle ossa e delle articolazioni appare sulle radiografie e sui raggi X come alterazioni cistiche o litiche. La risonanza magnetica per i sintomi muscolo-scheletrici rivela infiltrazioni di ossa piccole e grandi, segni di osteonecrosi, artrite, infiltrazione di tessuti molli, formazioni di massa in varie sedi, miopatia e formazioni nodulari nei muscoli. È importante che tra i pazienti in cui sono state rilevate lesioni ossee alla risonanza magnetica, l'esame radiografico ha mostrato cambiamenti simili solo nel 40% dei casi.

METODI DIAGNOSTICI INVASIVI
La sarcoidosi polmonare richiede una diagnosi differenziale con una serie di malattie polmonari, che si basa sulla verifica morfologica della diagnosi. Ciò consente di proteggere tali pazienti dalla chemioterapia antitubercolare o dalla chemioterapia con farmaci antitumorali, spesso irragionevolmente prescritti. Anche la terapia steroidea sistemica utilizzata come indicata per la sarcoidosi dovrebbe essere utilizzata solo in presenza di una diagnosi morfologicamente confermata, in modo da non provocare una brusca progressione della malattia in soggetti con diagnosi errata di sarcoidosi.
La sarcoidosi si riferisce a malattie in cui solo lo studio del materiale tissutale consente di ottenere dati diagnostici significativi, a differenza della tubercolosi e di alcuni tumori polmonari, quando è possibile esaminare le secrezioni naturali (espettorato) per il contenuto dell'agente patogeno o delle cellule tumorali.

Idealmente, la diagnosi di sarcoidosi viene stabilita quando i dati clinici e radiologici sono supportati dall'identificazione di granulomi di cellule epitelioidi non caseosi (senza necrosi) in una biopsia del tessuto polmonare e/o dei linfonodi e/o della mucosa bronchiale.
Nei pazienti con sarcoidosi polmonare, la verifica morfologica della diagnosi deve essere effettuata in tutti i casi immediatamente dopo aver identificato alterazioni radiologiche nei linfonodi del mediastino e/o nel tessuto polmonare, indipendentemente dalla presenza o assenza di manifestazioni cliniche. Più il processo è acuto e più breve è la sua durata, maggiore è la probabilità di ottenere una biopsia contenente strutture tipiche di questa malattia (granulomi di cellule epitelioidi non caseosi e cellule di corpo estraneo).
Nella pratica mondiale (anche nella Federazione Russa), si ritiene consigliabile utilizzare i seguenti metodi di biopsia per diagnosticare la sarcoidosi polmonare:

Broncoscopica:
· Biopsia polmonare transbronchiale (TBL). Viene eseguita durante la broncoscopia con speciali micropinze che si spostano nello spazio subpleurico sotto controllo radiografico o senza di esso e lì effettuano la biopsia del tessuto polmonare. Di norma, viene eseguito in presenza di disseminazione nel tessuto polmonare, ma nei pazienti con sarcoidosi è abbastanza efficace anche con tessuto polmonare radiologicamente intatto.
· Agobiopsia transbronchiale classica dei linfonodi intratoracici - KCHIB VGLU (sinonimo agoaspirato transbronchiale (VHLN), sigla internazionale TBNA). Viene eseguito durante la broncoscopia con aghi speciali; il sito di puntura attraverso la parete bronchiale e la profondità di penetrazione vengono selezionati in anticipo in base ai dati della tomografia computerizzata. Viene effettuato solo con un aumento significativo del VGLU di alcuni gruppi.
· Puntura endoscopica con ago sottile dei linfonodi mediastinici sotto controllo endosonografia. Viene eseguito durante l'endoscopia con un broncoscopio a ultrasuoni o un gastroscopio a ultrasuoni con aghi speciali, il “targeting” e la puntura stessa sono controllati mediante scansione ad ultrasuoni [EUSbook 2013]. Utilizzare solo per VGLU ingrandite. Esistono i seguenti tipi di biopsie utilizzate per la sarcoidosi polmonare:

♦ Biopsia transbronchiale con agoaspirato guidata da ecografia endobronchiale EBUS-TTAB (abbreviazione internazionale - EBUS-TBNA) . Eseguito durante la broncoscopia utilizzando un broncoscopio a ultrasuoni.
♦ Biopsia con agoaspirato sotto controllo endosonografia EUS-FNA (abbreviazione internazionale - EUS-FNA) (transesofagea mediante gastroscopio a ultrasuoni). Viene effettuato durante l'esofagoscopia con un gastroscopio ad ultrasuoni.
♦ Biopsia con agoaspirato sotto controllo endosonografia EUS-b-FNA (abbreviazione internazionale - EUS-b-FNA) (transesofagea utilizzando un broncoscopio a ultrasuoni). Viene effettuato durante l'esofagoscopia con un broncoscopio ad ultrasuoni.
· Biopsia diretta della mucosa bronchiale (biopsia diretta). Il morso della mucosa viene eseguito durante la broncoscopia. Viene utilizzato solo in presenza di cambiamenti nella mucosa caratteristici della sarcoidosi.
· Biopsia a pennello della mucosa bronchiale (biopsia a pennello). Viene eseguita la scarificazione e lo strato di mucosa bronchiale viene rimosso con uno spazzolino speciale. Viene utilizzato solo in presenza di alterazioni della mucosa caratteristiche della sarcoidosi.
· Il lavaggio broncoalveolare (BAL), per ottenere il lavaggio broncoalveolare (sinonimo - fluido di lavaggio broncoalveolare), viene eseguito durante la broncoscopia iniettando e aspirando soluzione salina nello spazio broncoalveolare. Il rapporto tra le sottopopolazioni linfocitarie ha valore diagnostico, ma il citogramma viene utilizzato principalmente per determinare l'attività della sarcoidosi.

Chirurgico metodibiopsia

Toracotomia Con biopsia polmone E intratoracico linfatico nodi .
La cosiddetta "biopsia aperta" è attualmente utilizzata estremamente raramente a causa della sua natura traumatica, più spesso viene utilizzata la sua versione più delicata: la minitoracotomia, che consente anche di rimuovere frammenti di polmone e linfonodi di qualsiasi gruppo.
Durante l'intervento viene utilizzata l'anestesia endotracheale e viene utilizzata una toracotomia anterolaterale attraverso il 4° o 5° spazio intercostale, che fornisce un approccio ottimale agli elementi della radice polmonare.
Indicazioni Per questo tipo di intervento chirurgico, nella fase preoperatoria è impossibile classificare il processo nel tessuto polmonare e nei linfonodi mediastinici come benigno. I casi sospetti sono ombre rotonde asimmetriche isolate in combinazione con linfoadenopatia mediastinica, che sono spesso manifestazioni di un processo blastomatoso nelle persone di età superiore ai 50 anni. In tali casi, la diagnosi di sarcoidosi respiratoria è un reperto istologico all'interno delle mura delle istituzioni oncologiche.
Parente controindicazioni Come in ogni intervento di chirurgia addominale sono presenti condizioni instabili del sistema cardiovascolare e respiratorio, gravi malattie epatiche e renali, coagulopatie, diabete mellito scompensato, ecc.
La toracotomia è accompagnata da un lungo periodo di recupero postoperatorio. I pazienti nella maggior parte dei casi lamentano dolore nell'area della cicatrice postoperatoria, una sensazione di intorpidimento nel dermatomero lungo il nervo intercostale danneggiato, che persiste fino a sei mesi e, in alcuni casi, per tutta la vita.
La toracotomia fornisce il miglior accesso agli organi della cavità toracica, ma devono sempre essere valutati i rischi dell'anestesia generale, del trauma chirurgico e dell'ospedalizzazione prolungata. Le complicanze tipiche della toracotomia sono l'emotorace, il pneumotorace, la formazione di fistole broncopleuriche e pleurotoraciche. Il tasso di mortalità derivante da questo tipo di intervento chirurgico varia dallo 0,5 all'1,8%, secondo varie fonti.

Videotoracoscopia/ video- Assistito toracoscopia (IVA).
Esistono i seguenti tipi di interventi intratoracici minimamente invasivi:
· Interventi videotoracoscopici, in cui un toracoscopio e strumenti combinati con una videocamera vengono inseriti nella cavità pleurica attraverso toracoporti,
· Interventi con supporto videoassistito, quando si abbinano la minitoracotomia (4-6 cm) e la toracoscopia, che consente una doppia visione dell'area operata e l'utilizzo degli strumenti tradizionali.
Questi metodi di intervento minimamente invasivo hanno ridotto significativamente la durata del ricovero dei pazienti e il numero di complicanze postoperatorie.
Controindicazioni assolute per la videotoracoscopia sono l'obliterazione della cavità pleurica - fibrotorace, emodinamica instabile e stato di shock del paziente.
Controindicazioni relative sono: l'impossibilità di ventilazione separata dei polmoni, precedenti toracotomie, un grande volume di danno pleurico, coagulopatia, precedente radioterapia per tumori polmonari e piani di resezione polmonare in futuro.

Mediastinoscopia

La procedura è poco traumatica, altamente informativa in presenza di gruppi ingranditi di linfonodi disponibili per l'ispezione ed ha un costo significativamente inferiore rispetto alla toracotomia e alla videotoracoscopia.

Controindicazioni assolute: controindicazioni per l'anestesia, cifosi estrema della colonna vertebrale toracica, presenza di tracheostomia (dopo laringectomia); sindrome della vena cava superiore, precedente sternotomia, mediastinoscopia, aneurisma aortico, deformità tracheali, gravi lesioni del midollo spinale cervicale, radioterapia del mediastino e degli organi del collo.

Algoritmo per l'utilizzo delle biopsie:
· in primo luogo, vengono eseguite biopsie endoscopiche (broncoscopiche o transesofagee), se sono presenti cambiamenti nella mucosa bronchiale - biopsia diretta e biopsia a pennello di aree della mucosa. Se vengono identificati VLN ingranditi disponibili per la biopsia aspirativa, vengono eseguiti anche VLN CCIP o EBUS-TBNA e/o EUS-b-FNA transesofageo
· le biopsie chirurgiche vengono eseguite solo in quei pazienti in cui i metodi endoscopici non sono riusciti a ottenere materiale diagnosticamente significativo, ovvero circa il 10% dei pazienti con sarcoidosi. Più spesso si tratta della resezione VATS, in quanto l'operazione meno traumatica, meno spesso della classica biopsia aperta e ancor meno spesso della mediastinoscopia (a causa del numero limitato di gruppi VGLU disponibili).
Punti positivi utilizzo di tecniche endoscopiche: possibilità di eseguire in regime ambulatoriale, in anestesia locale o sedazione; condurre diversi tipi di biopsie da diversi gruppi di linfonodi e diverse aree del polmone e dei bronchi in uno studio; basso tasso di complicanze. Costo significativamente inferiore rispetto alle biopsie chirurgiche.
Punti negativi: piccola dimensione della biopsia, sufficiente per gli studi citologici, ma non sempre per gli studi istologici.
Controindicazione per tutti i tipi di biopsie endoscopiche ci sono tutte le controindicazioni per la broncoscopia e inoltre - una violazione del sistema di coagulazione del sangue, la presenza di un processo infettivo nei bronchi, accompagnato da secrezione purulenta
Indicatori dell'efficacia delle biopsie endoscopiche, comprese quelle comparative.

Biopsia polmonare transbronchiale(NBL) è la biopsia raccomandata per la sarcoidosi. Il risultato diagnostico dipende in gran parte dall'esperienza della procedura eseguita e dal numero di biopsie e comporta anche il rischio di pneumotorace e sanguinamento.
Il livello diagnostico complessivo per la sarcoidosi era significativamente migliore con l’EBUS-TBNA rispetto al PBL (p<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (P<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Agobiopsia transbronchiale classica linfonodi intratoracici - KIB VGLU ha un valore diagnostico fino al 72% nei pazienti con sarcoidosi polmonare di stadio 1, sensibilità - 63,6%, specificità - 100%, valore predittivo positivo - 100%, valore predittivo negativo - 9,1%.

Biopsia transesofagea con ago sottile sotto guida EUS-FNA endosonografia (UE- FNA) EUE- B- FNA hanno un valore diagnostico molto elevato e hanno ridotto drasticamente il numero di mediastenoscopie e biopsie a cielo aperto nella diagnosi di sarcoidosi polmonare. Questi tipi di biopsie vengono utilizzate solo quando sono interessati i linfonodi mediastinici adiacenti all'esofago.

Agoaspirato transbronchiale la biopsia guidata dall'ecografia endobronchiale L'EBUS-TBNA è un metodo ragionevole per valutare la condizione dei vasi linfatici intratoracici in assenza di gravi complicanze. Con il suo aiuto è possibile diagnosticare la sarcoidosi, soprattutto nello stadio I, quando c'è adenopatia, ma non ci sono manifestazioni radiologiche nel tessuto polmonare. Il confronto dei risultati della moderna biopsia guidata dall'ecografia - EBUS-TBNA e della mediastinoscopia per la patologia mediastinica ha dimostrato un elevato accordo di metodi (91%; Kappa - 0,8, intervallo di confidenza al 95% 0,7-0,9). La specificità e il valore predittivo positivo per entrambi i metodi erano del 100%. La sensibilità, il valore predittivo negativo e l'accuratezza diagnostica erano rispettivamente pari a 81%, 91%, 93% e 79%, 90%, 93%. Allo stesso tempo, non ci sono complicazioni con l'EBUS - TBNA e con la mediastinoscopia - 2,6%.

Biopsia diretta della mucosa bronchiale (biopsia diretta) e biopsia a pennello della mucosa bronchiale (biopsia a pennello). Durante la broncoscopia, nel 22-34% dei pazienti nella fase attiva della sarcoidosi polmonare, vengono rilevati cambiamenti nella mucosa bronchiale caratteristici di questa malattia: vasi tortuosi (ectasia vascolare), formazioni biancastre singole o multiple sotto forma di noduli e placche, aree ischemiche della mucosa (macchie ischemiche). Con tali cambiamenti nel 50,4% dei pazienti e con mucosa invariata nel 20% è possibile identificare granulomi non caseosi e/o cellule epitelioidi nel campione bioptico.

Lavaggio broncoalveolare, La biopsia liquida viene eseguita nei pazienti con sarcoidosi durante la diagnosi e durante il trattamento. Pertanto, il rapporto CD4/CD8 > 3,5 è caratteristico della sarcoidosi e si verifica nel 65,7% dei pazienti con sarcoidosi di stadio 1-2. Un citogramma endopolmonare del lavaggio broncoalveolare ottenuto a seguito del BAL viene utilizzato per caratterizzare l'attività della sarcoidosi polmonare e l'efficacia del trattamento: con un processo attivo, la proporzione dei linfociti raggiunge l'80%, con la stabilizzazione diminuisce al 20%.

Diagnostica di laboratorio

Diagnostica di laboratorio

Interpretazione dei risultati di laboratorio e test aggiuntivi
Esame del sangue clinico

potrebbero rientrare nei limiti normali. Non specifico e allo stesso tempo importante è l'aumento della VES, che è più pronunciato nelle varianti acute della sarcoidosi. Cambiamenti ondulatori della VES o un aumento moderato sono possibili per lungo tempo con un decorso cronico e asintomatico della malattia. Un aumento del numero di leucociti nel sangue periferico è possibile nella sarcoidosi acuta e subacuta. I segni di attività includono anche la linfopenia. L'interpretazione di un esame del sangue clinico deve essere effettuata tenendo conto della terapia da eseguire. Quando si utilizzano steroidi sistemici, la VES diminuisce e il numero di leucociti del sangue periferico aumenta e la linfopenia scompare. Durante la terapia con metotressato, il monitoraggio del numero di leucociti e linfociti è un criterio per la sicurezza del trattamento (contemporaneamente alla valutazione dei valori delle aminotransferasi - ALT e AST). Leuco- e linfopenia in combinazione con un aumento di ALT e AST sono indicazioni per la sospensione del metotrexato.

Trombocitopenia nella sarcoidosi si manifesta con danno al fegato, alla milza e al midollo osseo, che richiede opportuni esami aggiuntivi e diagnosi differenziale con porpora trombocitopenica autoimmune.

Valutazione della funzionalità renale include un test generale delle urine, determinazione della creatinina, azoto ureico nel sangue.

Enzima di conversione dell'angiotensina (ACE). Nelle malattie granulomatose, la stimolazione locale dei macrofagi porta ad una secrezione anomala di ACE. La determinazione dell'attività ACE nel sangue richiede 5-10 minuti. Quando si preleva il sangue da una vena per questo studio, non si deve applicare un laccio emostatico per un tempo troppo lungo (più di 1 minuto), poiché ciò distorcerebbe i risultati. 12 ore prima del prelievo di sangue, il paziente non deve bere né mangiare. La base per la determinazione dell’ACE è il metodo radioimmune. Per le persone di età superiore ai 20 anni sono considerati normali valori compresi tra 18 e 67 unità per litro (u/l). Nelle persone più giovani, i livelli di ACE fluttuano in modo significativo e questo test non viene solitamente utilizzato. Con un sufficiente grado di certezza, un processo polmonare può essere definito come sarcoidosi solo quando l’attività sierica dell’ACE raggiunge più del 150% del normale. Un aumento dell'attività dell'ACE nel siero del sangue dovrebbe essere interpretato come un indicatore dell'attività della sarcoidosi e non come un criterio diagnostico significativo.

proteina C-reattiva- una proteina della fase acuta dell'infiammazione, indicatore sensibile del danno tissutale durante l'infiammazione, la necrosi e la lesione. Normalmente inferiore a 5 mg/l. Il suo aumento è caratteristico della sindrome di Löfgren e di altre varianti del decorso acuto della sarcoidosi di qualsiasi localizzazione.

Livelli di calcio nel sangue e nelle urine. I livelli normali di calcio sierico sono i seguenti: generale 2,0—2,5 mmol/l, ionizzato 1,05-1,30 mmol/l; nelle urine - 2,5 -- 7,5 mmol/giorno; nel liquido cerebrospinale - 1,05 - 1,35 mmol/l; nella saliva - 1,15 - 2,75 mmol/l. L'ipercalcemia nella sarcoidosi è considerata una manifestazione di sarcoidosi attiva, causata dalla sovrapproduzione della forma attiva della vitamina D (1,25-diidrossivitamina D3 o 1,25(OH)2D3) da parte dei macrofagi nel sito della reazione granulomatosa. L'ipercalciuria è molto più comune. L'ipercalcemia e l'ipercalciuria con sarcoidosi accertata sono un motivo per iniziare il trattamento. A questo proposito, dovresti stare attento con gli integratori alimentari e i complessi vitaminici contenenti alte dosi di vitamina D.

Test di Kveim-Silzbach. Ripartizione di Kveim chiamata iniezione intradermica di tessuto proveniente da un linfonodo affetto da sarcoidosi, in risposta alla quale nei pazienti affetti da sarcoidosi si forma una papula, alla biopsia della quale si riscontrano granulomi caratteristici. Louis Silzbach ha migliorato questo test utilizzando una sospensione di milza. Attualmente il test non è raccomandato per un uso diffuso e può essere utilizzato in centri ben attrezzati specificamente coinvolti nella diagnosi della sarcoidosi. Questa procedura può introdurre un agente infettivo se l'antigene è scarsamente preparato o scarsamente controllato.

Test della tubercolinaè incluso nell'elenco delle ricerche primarie obbligatorie nelle raccomandazioni sia internazionali che nazionali. Il test di Mantoux con 2 TE PPD-L nella sarcoidosi attiva dà risultato negativo. Quando si tratta la SCS in pazienti con sarcoidosi precedentemente infetti da tubercolosi, il test può diventare positivo. Un test di Mantoux negativo ha un'alta sensibilità per diagnosticare la sarcoidosi. La vaccinazione BCG effettuata durante l'infanzia non ha alcuna correlazione con la reazione alla tubercolina negli adulti. L’anergia alla tubercolina nella sarcoidosi non è associata alla sensibilità alla tubercolina nella popolazione generale. Un test di Mantoux positivo (papula di 5 mm o più) in un caso sospetto di sarcoidosi richiede una diagnosi differenziale molto attenta e l'esclusione di una concomitante tubercolosi. Il significato del Diaskintest (iniezione intradermica dell'allergene tubercolare ricombinante - proteina CPF10-ESAT6) nella sarcoidosi non è stato stabilito in modo definitivo, ma nella maggior parte dei casi il suo risultato è negativo.

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