Struttura e funzioni della mucosa orale. La struttura della mucosa orale
I fattori predittivi più significativi riguardo all’efficacia della chirurgia Kasai sono l’età del bambino e l’esperienza del particolare paziente. centro medico nello svolgimento di tali operazioni. Età ottimale Per effettuare questa operazione occorrono 40-60 giorni. Se l'intervento di Kasai viene eseguito ad un'età superiore a 100 giorni, la prognosi è sfavorevole. I pazienti con la forma embrionale di atresia biliare ne hanno di più corso severo malattie e risultati peggiori della portoenterostomia, nonostante l'intervento precoce.
Se la portoenterostomia viene eseguita entro i primi 60 giorni di vita in un bambino con tipo 1 o 2 classificazione chirurgica atresia, il drenaggio della bile nell'intestino è assicurato nel 70-80% dei casi e, se l'operazione viene eseguita entro 60-90 giorni, in circa il 40-50% dei casi. Dopo i 90 giorni di vita il drenaggio della bile è assicurato nel 25% dei casi, mentre se l'intervento di Kasai viene eseguito dopo i 120 giorni di vita il drenaggio della bile nell'intestino viene ripristinato solo nel 10-20% dei pazienti. Secondo alcuni dati, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti dopo portoenterostomia varia dal 30% al 60%, secondo altri è del 55,2%. Pertanto, la sopravvivenza a lungo termine del paziente può essere migliorata in una certa misura se la portoenterostomia viene eseguita precocemente, prima dei 60 giorni di vita. Se l'operazione viene eseguita successivamente, la cirrosi epatica è sempre già formata.
Pertanto, i dati di sopravvivenza a lungo termine suggeriscono che la portoenterostomia è ancora considerata il primo passo del trattamento nei pazienti con atresia biliare. Ma anche con un buon risultato iniziale della portoenterostomia periodo postoperatorio si sviluppa ipertensione portale, vene varicose vene esofagee, ipersplenismo (condizione patologica del corpo, caratterizzata da una diminuzione del numero di globuli rossi, leucociti e piastrine nel sangue circolante a causa dell'aumento della funzione della milza), colangite ( malattia infiammatoria dotti biliari) e insufficienza epatica, progressione della fibrosi e sviluppo di cirrosi epatica. Il sanguinamento dalle varici esofagee si sviluppa nel 49-70% dei pazienti dopo portoenterostomia.
Pertanto, il 70-80% dei pazienti con atresia biliare, anche dopo un intervento chirurgico di Kasai riuscito, alla fine necessiterà di un trapianto di fegato, circa la metà di essi entro i primi due anni di vita.
In precedenza, i tassi di sopravvivenza complessivi a 5 e 10 anni per i pazienti sottoposti a trapianto di fegato erano rispettivamente del 70% e del 68%. Dipendeva poco dalla precedente portoenterostomia. Attualmente, il tasso di sopravvivenza a 10 anni per i bambini affetti da atresia biliare sottoposti a trapianto di fegato raggiunge il 90%.
È stato studiato l'effetto della precedente portoenterostomia sull'esito del trapianto di fegato. Alcuni pazienti sono stati sottoposti a trapianto di fegato senza precedente portoenterostomia (gruppo A), altri pazienti sono stati sottoposti a trattamento sequenziale: intervento chirurgico di Kasai e successivamente trapianto di fegato. I pazienti con precedente portoenterostomia sono stati divisi in due gruppi: gruppo B – trapianto di fegato durante il primo anno di vita, gruppo C – trapianto di fegato dopo il primo anno di vita.
I pazienti del gruppo B avevano tassi significativamente più alti di batteriemia e sepsi postoperatorie, nonché tassi di sopravvivenza più bassi. Gli autori dello studio ritengono che ulteriori studi dovrebbero mirare a identificare i pazienti con alto rischio inefficacia della portoenterostomia, che dovrebbero sottoporsi a trapianto di fegato senza un precedente intervento di Kasai, poiché hanno - rischio aumentato batteriemia post-trapianto, sepsi e morte durante il trapianto di fegato in prime date dopo portoenterostomia fallita.
I risultati dello studio del fegato prelevato dai bambini durante il trapianto hanno permesso di identificare i segni patomorfologici caratteristici dell'atresia biliare e ottenere una conferma oggettiva dell'irreversibilità del danno epatico in queste malattie, che giustifica la necessità del trapianto. Inoltre, secondo i risultati di un'analisi patomorfologica comparativa del fegato di pazienti sottoposti e non sottoposti a intervento di portoenterostomia secondo Kasai, è stato dimostrato che questa operazione non impedisce lo sviluppo della cirrosi epatica nei bambini.
In vari studi, la cirrosi epatica è stata riscontrata nella stragrande maggioranza dei pazienti con atresia biliare, sia senza interventi palliativi che con una storia di portoenterostomia. Quelli. Intervento chirurgico Kasai eseguito sia all'età di 1-2 mesi che oltre date tardive, non impedisce il processo di distruzione e fibrosi dei dotti biliari intraepatici con successivo sviluppo di fibrosi e quindi di cirrosi epatica. I risultati ottenuti giustificano la preferenza per l’esecuzione del trapianto di fegato senza previo intervento di portoenterostomia secondo Kasai.
Risultati della ricerca trovati applicazione clinica nel 2° dipartimento chirurgico e pediatrico dell'Istituto di bilancio dello Stato federale "Centro scientifico federale per i trapianti e organi artificiali intitolato all'accademico V.I. Shumakov" del Ministero della Sanità russo. I principali risultati dello studio sono inclusi nel programma di formazione per gli studenti del sesto anno presso il Dipartimento di Trapianti e Organi Artificiali della Facoltà di Medicina dell'Istituto statale di istruzione di bilancio di istruzione professionale superiore "Prima Università medica statale di Mosca" Università di Medicina loro. LORO. Sechenov" del Ministero della Sanità russo.
Oggi alle mondo moderno Molto spesso puoi trovare bambini che hanno gioventù presenza di cronica insufficienza epatica. La causa è l'atresia tratto biliare. Se un bambino non ha la cistifellea o dotti sottosviluppati, la bilirubina inizia ad accumularsi nel sangue. grandi quantità nel fegato di un neonato e ne interrompe completamente il funzionamento. Il più elementare segno clinico L'atresia biliare è un ittero che progredisce molto rapidamente. Esattamente questa patologia Oggi è nell'elenco dei motivi per un trapianto urgente di fegato per un bambino.
Vale la pena notare che il motivo ittero ostruttivo il neonato può anche sviluppare difetti nello sviluppo delle vie biliari: torsione o attorcigliamento della colecisti, displasia arterioepatica, atresia intra ed extraepatica dotti biliari e così via. Inoltre, dentro cavità addominale potrebbe esserci un tumore, un infiltrato o qualsiasi altra formazione che comprimerà i dotti biliari. Inoltre, dentro Ultimamente la nascita di bambini affetti da patologie congenite è diventata più frequente colelitiasi. Non è raro trovare casi di nascita di bambini in cui, dopo la nascita, comincia a manifestarsi una forma familiare di colestasi.
Se i medici sospettano che un bambino abbia atresia biliare, ovviamente dovrebbero essere allertati dal fatto che si tratta di ittero, che si sviluppa molto rapidamente, causando forte prurito pelle, e di conseguenza il bambino diventa molto irritabile e capriccioso. Se esegui esami regolari, puoi notare un aumento delle dimensioni del fegato e dei cambiamenti aspetto e la composizione dello sgabello: perde completamente o parzialmente il suo colore.
Principi di trattamento dell'iperbilirubinemia
Per curare questo problemaè necessario fare quanto segue:- eliminare la causa principale aumento patologico livello di bilirubina nel sangue;
- prevenire l'aumento della bilirubina nel sangue con l'aiuto di farmaci e così via.
Metodi per rimuovere la bilirubina dal corpo
I principali metodi di trattamento del problema comprendono la trasfusione di sangue e la fototerapia. In precedenza venivano utilizzati anche altri metodi di trattamento dell'atresia, ma oggi sono considerati inefficaci. Naturalmente, il trattamento appropriato viene effettuato anche quando il bambino è in ospedale, ma assolutamente ogni medico dovrebbe capire come trattarlo correttamente.- Trasfusione di sangue. I medici utilizzano trasfusioni di sangue sostitutive quando un bambino ha malattia emolitica, causato dal conflitto di Rhesus. Per prendere una decisione in merito ad una trasfusione di sangue, devono essere presenti diversi fatti: - è necessario studiare l'anemnesi;
- Fototerapia. Questo tipo il trattamento è stato utilizzato solo per 30 anni, perché consente di curare l'ittero senza alcuno conseguenze negative. Sotto l’influenza della luce, la bilirubina indiretta viene convertita in bilirubina diretta e quindi il corpo del bambino può eliminarla abbastanza rapidamente naturalmente. Quanto più il corpo sarà illuminato con una luce speciale, tanto più efficace sarà questo trattamento.
- condurre ricerche e tutto il resto test necessari sangue per anticorpi;
- aumento clinicamente rilevato del livello di bilirubina superiore a 17 µmol/l/h;
- fare ricerche sangue del cordone ombelicale e rilevamento di un livello di emoglobina inferiore a 110 g/l.
L'atresia biliare nei bambini, o fusione dei dotti biliari, è un'anomalia congenita correlata alla malattie rare. L'atresia biliare non trattata nei neonati può portare alla cirrosi e persino alla morte. Secondo la ricerca Organizzazione Mondiale salute, circa il 90% dei bambini affetti da atresia del dotto biliare muore prima di raggiungere i 3 anni di età. Quali sono le cause e i sintomi dell'atresia biliare, come trattarla patologia congenita, sarà discusso in questo articolo.
L'atresia biliare dei dotti biliari è congenita difetto anatomico nei bambini, la cui essenza è l'infiammazione dei dotti biliari, cioè ostruzione biliare quando il liquido secreto dal fegato per digerire i grassi non arriva intestino tenue. L'infiammazione porta alla fibrosi dei dotti biliari e alla loro ostruzione. La conseguenza di questo processo è la cessazione del deflusso della bile dal fegato all'intestino: colestasi.
Nel fegato e nei dotti biliari si accumula una quantità eccessiva di bile, che nel tempo porta ad un aumento della pressione nei dotti biliari e a danni. Cellule del fegato. Si stima l'incidenza dell'atresia biliare congenita delle vie biliari esperti medici circa 1 caso su 20.000 neonati, con le ragazze che soffrono di un'anomalia congenita due volte più spesso dei ragazzi.
Atresia biliare - cause
Le cause della fusione del dotto biliare sono sconosciute. Si presume che la malattia abbia una base autoimmune, cioè le cellule sistema immunitario attaccano i dotti biliari adeguatamente formati e provocano la loro infiammazione.
La malattia può anche essere geneticamente determinata, anche se ciò vale per un numero inferiore di casi. È noto inoltre che l'atresia biliare non è una patologia ereditaria.
Classificazione dell'atresia del dotto biliare
Le anomalie congenite delle vie biliari hanno una forma clinica e morfologica specifica, determinata dalla localizzazione:
- Il primo tipo è l'atresia biliare extraepatica.
- Il secondo tipo è l'atresia intraepatica.
- Il terzo tipo è l'atresia totale o mista delle vie biliari.
La localizzazione della posizione e del tipo di ostruzione delle vie biliari è un fattore determinante nella scelta di una tecnica di intervento chirurgico.
Atresia biliare - sintomi
I sintomi dell'atresia biliare compaiono nei primi giorni o settimane di vita di un bambino, solitamente tra la 2a e la 6a settimana. Il sintomo principale è l'ittero prolungato, cioè la colorazione gialla della pelle e della mucosa degli occhi. In generale, l'ittero può manifestarsi in molti neonati e solitamente scompare entro le prime due settimane di vita. Se ciò non accade, allora con un alto grado di probabilità possiamo supporre un'atresia del dotto biliare nel bambino.
Inoltre, la malattia è accompagnata da altri segni sintomatici, Per esempio:
- feci argillose grigie o giallo chiaro in un bambino;
- urina del colore della birra scura;
- un fegato leggermente ingrossato, visibile visivamente nel quadrante addominale superiore destro;
- sanguinamento prolungato dall'ombelico.
Inoltre, nel 10-20% dei casi, nei bambini con atresia biliare, vengono determinate altre anomalie congenite, ad esempio difetti cardiaci, doppia milza o malattia renale policistica.
Atresia biliare - diagnosi della condizione
Se si sospetta un'atresia biliare, un'addominale ecografia, grazie al quale il medico può valutare la funzionalità del fegato, dei dotti biliari e della cistifellea. Inoltre si consiglia la scintigrafia delle vie biliari e gli esami del sangue. Quando i dotti biliari si uniscono, bilirubina, GGTP, colesterolo, fosfatasi alcalina e leggermente transaminasi.
Questi test confermano la diagnosi ed ne escludono altri possibili ragioni, come virale e infezioni batteriche malattie epatiche o metaboliche congenite. Se lo studio non fornisce un risultato definitivo, potrebbe essere necessario eseguire una procedura che prevede il prelievo di un frammento di un organo con un ago speciale per l'esame al microscopio.
Atresia biliare - trattamento
L'unico modo per ripristinare il flusso della bile dal fegato all'intestino è un'operazione, che dovrebbe essere eseguita il prima possibile. Intervento chirurgico Si consiglia di effettuare entro e non oltre i due mesi di vita del bambino. Più tardi viene eseguita la procedura, meno efficace è. L'operazione si chiama anastomosi portosistemica o trattamento Kasai, dal nome del medico che l'ha eseguita. La procedura chirurgica prevede rimozione completa dotti biliari extraepatici fibrosi. Utilizzato dopo l'intervento chirurgico terapia antibatterica e analgesici.
Circa la metà dei bambini, soprattutto quelli operati prima dei due mesi di vita, hanno evitato con successo complicazioni sotto forma di insufficienza epatica e altre patologie aggravanti. Tuttavia, anche dopo un intervento chirurgico riuscito, si verifica un danno epatico progressivo. In questo caso è necessario un trapianto di organi vitali durante i primi due anni di vita del bambino.
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L'atresia del dotto biliare si verifica con una frequenza di 1 caso su 10.000-20.000 e il 10% dei casi è combinato con altre anomalie dello sviluppo.
Cause dell'atresia del dotto biliare
Intrauterino o perinatale infezione virale. Mutazioni genetiche. Disturbi vascolari o metabolici durante lo sviluppo embrionale del sistema biliare. Infiammazione causata immunologicamente.
La teoria della colangiopatia ostruttiva del neonato considera l'atresia biliare, le cisti del dotto biliare comune e l'epatite congenita come manifestazione di un unico processo patologico, Forse, natura virale. Questo processo si basa sull'infiammazione. La secrezione biliare può essere interrotta a qualsiasi livello.
Istopatologia
I dotti biliari contengono cellule infiammatorie e fibrose. Il parenchima epatico è fibrosamente alterato, con segni di colestasi. I dotti biliari intraepatici sono ristretti e deformati. Forse completa assenza dotti biliari esterni o la loro sostituzione con tratti fibrosi. Cistifellea rugoso I dotti biliari extraepatici hanno un lume molto stretto in corrispondenza della porta epatica, che si collega con i dotti biliari intraepatici. Sezioni distali i dotti biliari esterni vengono obliterati, sostituiti da tessuto fibroso. I cambiamenti istopatologici nel fegato hanno le seguenti dinamiche: colestasi - fibrosi portale e periportale - cirrosi biliare.
Classificazione dell'atresia del dotto biliare
Il tipo sindromico (embrionale) di atresia del dotto biliare è combinato con anomalie congenite sviluppo della vena cava inferiore, malrotazione intestinale, malformazioni cardiache. Si presume che il tipo embrionale dell'atresia del dotto biliare sia una conseguenza del danno al diverticolo epatico sul fasi diverse il suo sviluppo.
Il tipo non sindromico (perinatale) ha un'origine successiva.
Classificazioni secondo M. Kasai
Tipo correggibile di atresia del dotto biliare: ostruzione del dotto biliare comune, ostruzione del dotto epatico comune.
Tipo non correggibile di atresia delle vie biliari: dotti della porta epatica, completamente sostituiti da tessuto fibroso, sostituzione dei dotti epatici della porta epatica con tessuto fibroso denso, assenza di dotti di tessuto fibroso nella porta epatica.
Sintomi dell'atresia del dotto biliare
- L’ittero è il sintomo principale dell’atresia del dotto biliare. È determinato dai primi giorni dopo la nascita. Il giallo della buccia e della sclera aumenta progressivamente e acquisisce un colore zafferano.
- Le feci scolorite si verificano nel 40% dei neonati.
- Urina intensamente colorata, in cui vengono rilevati pigmenti biliari.
- Fegato e milza ingrossati.
- Sviluppo graduale, malnutrizione, ritardo dello sviluppo dovuto alla compromissione della funzionalità epatica e all'assorbimento di grassi e vitamine liposolubili
Diagnosi di atresia delle vie biliari
La differenza diagnostica di laboratorio tra ittero patologico e ittero fisiologico è un aumento della bilirubina diretta di oltre il 20%, un aumento del livello di lipoproteina-X nel siero del sangue di oltre 300 mg/l.
Ripetuto suono duodenale con aspirazione del contenuto e determinazione di tracce di bile permettono la differenziazione completa ostruzione dotti biliari da incompleti.
La sindrome epatopolmonare è caratterizzata dalla formazione diffusa di shunt artero-venosi nei polmoni, ipertensione polmonare. Clinicamente si manifesta con cianosi, mancanza di respiro, ipossia, ispessimento delle falangi terminali delle dita.
Risultati del trattamento e prognosi per l'atresia del dotto biliare
Senza rendering cure chirurgiche durata media L'aspettativa di vita per l'atresia del dotto biliare è di 19 mesi.
Quando la cura chirurgica viene fornita entro 60 giorni di vita, il tasso di sopravvivenza a 10 anni per l’atresia del dotto biliare varia dal 25 al 70%.
L'articolo è stato preparato e curato da: chirurgo