Amyotrofická laterálna skleróza: príčiny, symptómy, liečba
Ide o ťažkú organickú patológiu nejasnej etiológie. Je charakterizovaná poškodením dolných a horných motorických neurónov, progresívnym priebehom. ALS (amyotrofická laterálna skleróza) končí vždy smrteľným výsledkom. Ďalej zistíme, ako sa patológia prejavuje a či existuje možnosť zbaviť sa choroby.
Všeobecné informácie
Amyotrofická laterálna skleróza sa považuje za nevyliečiteľnú patológiu. Ovplyvňuje CNS. Patológia má aj iné mená: Louis-Guerrig, napríklad. nie je vždy jednoduché. Faktom je, že v poslednej dobe sa výrazne zvýšilo spektrum ochorení, pri ktorých v určitých klinických prejavoch nejde o patológiu ako takú, ale o syndróm amyotrofickej laterálnej sklerózy. V tomto ohľade moderní odborníci považujú za najdôležitejšiu úlohu rozlíšiť a objasniť etiológiu ochorenia.
Amyotrofická laterálna skleróza: príznaky
Prejavy patológie sú spojené predovšetkým s porážkou dolného motorického neurónu. Amyotrofická laterálna skleróza, ktorej symptómy zahŕňajú atrofiu, slabosť, fascikulácie, má známky poškodenia kortikospinálneho kanála. Posledné predstavujú spasticitu a spevnenie šľachy a bez. V tomto prípade môžu byť postihnuté kortikobulbárne dráhy. To zase urýchli vývoj patológie na úrovni mozgového kmeňa. Amyotrofická laterálna skleróza postihuje starších ľudí. Patológia sa vyvinie až vo veku 16 rokov.
Vlastnosti prejavu
U osôb trpiacich amyotrofickou laterálnou sklerózou je v počiatočných štádiách patológie (progresívny priebeh) s hyperreflexiou. Tento príznak je najdôležitejším klinickým prejavom. Patológia sa môže začať rozvíjať z akýchkoľvek priečne pruhovaných svalových vlákien. Amyotrofická laterálna skleróza môže mať niekoľko foriem: bulbárna, vysoká, lumbosakrálna a cervikotorakálna. Príčinou smrti je spravidla porážka dýchacích svalov asi po 3 až 5 rokoch. Amyotrofická laterálna skleróza má niekoľko charakteristických znakov. Jedným z najčastejších prejavov je progresívna slabosť svalových vlákien jednej z horných končatín. Spravidla to začína v kefke. S vývojom z proximálnych tkanív je variant priebehu patológie priaznivejší. Na začiatku ochorenia, spojeného s rozvojom svalovej slabosti v ruke, sa do procesu zapájajú vlákna thenaru. Stav sa prejavuje slabosťou addukcie (addukcie) a opozície palca. V dôsledku toho je úchop ukazovákom a palcom výrazne sťažený, je narušená jemná motorika. Pacienti s amyotrofickou laterálnou sklerózou pociťujú ťažkosti pri obliekaní (zapínaní gombíkov) a vyberaní malých predmetov. S porážkou vedúcej ruky sa objavujú ťažkosti v písaní, každodenných činnostiach v každodennom živote. Lumbosakrálna forma sa považuje za pomerne priaznivú.
Typický priebeh patológie
V tomto prípade dochádza k stabilnému progresívnemu zapojeniu svalov tej istej končatiny do procesu. Následne sa šíri do druhej ruky začína pred porážkou bulbárnych vlákien alebo nôh. Amyotrofická laterálna skleróza môže začať v svaloch jazyka, úst, tváre alebo dolných končatín. Následné prehry zároveň „nestíhajú“ tie úvodné. V tomto ohľade sa najkratšia dĺžka života zvažuje pri bulbárnej forme. Pacienti zomierajú, v skutočnosti zostávajú na nohách, bez toho, aby čakali na ochrnutie dolných končatín.
Ďalší vývoj
Amyotrofická laterálna skleróza je sprevádzaná rôznymi kombináciami príznakov paralýzy (bulbárna a pseudobulbárna). Prejavuje sa to najmä dysfágiou a dysartriou, neskôr poruchami dýchania. Charakteristickým znakom takmer všetkých foriem patológie je skoré zvýšenie mandibulárneho reflexu. Pri prehĺtaní tekutej potravy sa dysfágia vyskytuje častejšie ako pri príjme tuhej stravy. Zároveň je potrebné povedať, že použitie druhého v priebehu progresie patológie sa stáva oveľa zložitejším. V žuvacích svaloch je slabosť, mäkké podnebie začína visieť, jazyk sa stáva atrofickým a nehybným. Amyotrofická laterálna skleróza začína byť sprevádzaná nepretržitým tokom slín, anartriou. Stáva sa nemožné prehltnúť a zvyšuje sa pravdepodobnosť aspiračnej pneumónie. Treba tiež poznamenať, že kŕče (periodicky sa vyskytujúce kŕče v lýtkach) sa pozorujú u všetkých pacientov a často sa považujú za prvé príznaky patológie.
Šíriaca sa atrofia
Treba povedať, že je to dosť selektívne. Na rukách pacienta je lézia hypothenaru, thenaru, medzikostného a deltového svalu. Na nohách sa atrofia vyvíja v oblastiach, ktoré vykonávajú dorzálnu flexiu chodidla. Z bulbárnych svalov sú poškodené tkanivá mäkkého podnebia a jazyka. Okulomotorické vlákna sa považujú za najodolnejšie voči atrofii.
Praktické postrehy
V patológii sú poruchy zvierača tiež zriedkavé. Jedným z prekvapivých znakov ochorenia je absencia preležanín u pacientov dlhodobo paralyzovaných na lôžku. Zistilo sa tiež, že demencia sa v patológii objavuje extrémne zriedkavo. Len niekoľko podskupín sa považuje za výnimku: familiárna forma a komplex parkinsonizmus-BA skleróza-demencia. Opísané sú aj prípady s rovnomerným postihnutím dolných alebo horných motorických neurónov. V tomto prípade môže prevážiť porážka ktorejkoľvek zóny. Napríklad horný motorický neurón môže byť viac postihnutý. V tomto prípade hovoríme o primárnej laterálnej skleróze. Prevládajúce poškodenie možno zaznamenať v dolnom motorickom neuróne. V tomto prípade hovoria o syndróme predného rohu.
Elektromyografia
Táto metóda má špeciálnu diagnostickú hodnotu medzi paraklinickými metódami na štúdium patológie. Pomocou elektromyografie sa zisťuje rozsiahle poškodenie v bunkách predných rohov (vrátane zachovaných (klinicky) svalov) s fascikuláciami, fibriláciami, zmenami v potenciáloch motorických jednotiek, pozitívnymi vlnami na pozadí normálnej rýchlosti šírenia vzruchu pozdĺž vlákna v senzorických nervoch.
Diagnostika
Ak chcete vykonať výskum na identifikáciu patológie, musíte mať:
- Známky poškodenia v dolnom motorickom neuróne. Je to potrebné okrem iného na potvrdenie EMG v zachovaných (klinicky) svaloch
- Symptómy poškodenia horného motorického neurónu v progresívnom priebehu.
Na stanovenie diagnózy absencia:
Diagnózu potvrdzujú fascikulácie v 1 a viacerých zónach, EMG znaky, normálna rýchlosť šírenia vzruchu po senzorických a motorických vláknach. Medzi kategóriami je potrebné poznamenať:
- Spoľahlivý BAS. V tomto prípade hovoríme o zistených známkach poškodenia v dolnom motorickom neuróne a v hornom v troch častiach tela.
- Pravdepodobne. V tomto prípade sú príznaky poškodenia v dolnom a motorickom neuróne a v hornej časti tela v dvoch častiach tela.
- možné. Boli odhalené známky poškodenia dolných a horných motorických neurónov v jednej oblasti tela alebo známky poškodenia druhej v 2-3 zónach. V druhom prípade hovoríme o prejavoch ALS na jednej končatine, progresívnej bulbárnej obrne a primárnej forme.
Liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy
Prvým a jediným liekom, ktorý sa dnes používa na patológiu, je Riluzol. Je schválený v Európe a USA, ale nie je registrovaný v Ruskej federácii a nemôže byť oficiálne odporúčaný lekárom. Liek nelieči patológiu. Ale toto je jediný liek, ktorý má priaznivý vplyv na očakávanú dĺžku života pacientov. Liek "Riluzol" pomáha znižovať koncentráciu glutamátu (mediátora v centrálnom nervovom systéme), ktorý sa uvoľňuje pri prechode nervového impulzu. Nadbytok tejto zlúčeniny, ako sa zistilo v priebehu pozorovaní, má deštruktívny účinok na neuróny miechy a mozgu. Podľa výsledkov klinických štúdií sa ukázalo, že ľudia, ktorí užívali liek, žili v priemere o 2-3 mesiace dlhšie ako tí, ktorí užívali placebo.
Antioxidanty
Táto trieda nutričných zlúčenín pomáha telu predchádzať škodám, ktoré môžu spôsobiť voľné radikály. Existuje názor, že osoby s amyotrofickou laterálnou sklerózou môžu byť náchylnejšie na ich negatívne účinky. Dnes prebieha výskum s cieľom identifikovať, objaviť priaznivé účinky doplnkov s obsahom antioxidantov. U niektorých testovaných liekov nebolo dokázané, že fungujú.
Sprievodná terapia
Rôzne aktivity uľahčujú život pacientom, robia ho pohodlnejším. Hovoríme najmä o relaxe. Predpokladá sa, že reflexná terapia, aromaterapia a masáže pomáhajú odstraňovať stres a znižovať úzkosť, uvoľňujú svaly, normalizujú lymfatický a krvný obeh. Takéto postupy pomáhajú zbaviť sa bolesti v dôsledku syntézy endogénnych liekov proti bolesti produkovaných samotným telom, ako aj endorfínov. Tento alebo ten liek alebo akýkoľvek postup by mal odporučiť lekár. Pri amyotrofickej laterálnej skleróze sa samoliečba veľmi neodporúča.