I difetti cardiaci nei bambini sono un problema spesso sollevato dai media. Molti bambini nascono con questa patologia e i genitori si trovano di fronte a una scelta difficile: decidere un'operazione rischiosa o vivere nella paura che il cuoricino possa fermarsi da un momento all'altro. Quali sono le conseguenze del rifiuto di un intervento chirurgico e cosa comporta un intervento al cuore?

Quadro clinico della patologia

Un difetto è un disturbo funzionale del cuore associato a patologie dell'apparato valvolare, del setto, delle pareti del muscolo cardiaco o grandi vasi. A causa di qualsiasi difetto nelle aree elencate, la normale circolazione sanguigna viene interrotta: può rallentare, cambiare direzione, oppure il sangue venoso e arterioso può mescolarsi, ecc.

Nei bambini

Oggi i difetti cardiaci congeniti (CHD) sono più comuni e alcuni neonati devono essere sottoposti a un intervento chirurgico letteralmente immediatamente dopo la nascita. Le cause delle cardiopatie congenite sono banali e semplici: malattie materne durante la gravidanza ed ereditarietà.

A proposito! Viste moderne la diagnostica consente di individuare sospetti di difetti cardiaci nel feto, a partire dall'undicesima settimana di gravidanza.

I sintomi della cardiopatia congenita possono comparire immediatamente dopo la nascita. Il bambino è debole, difficilmente urla, respira affannosamente; c'è pallore o addirittura azzurro sul viso. Poi il neonato viene subito visitato e, se la diagnosi è incompatibile con la vita, può essere operato lo stesso giorno. Se la cardiopatia congenita non viene diagnosticata immediatamente, sintomi simili inizieranno a comparire durante i primi due mesi di vita del neonato.

Negli adulti

L'uomo con cuore sano può anche manifestarsi un difetto come complicazione dopo alcune malattie: mal di gola, influenza, rosolia, aterosclerosi, sifilide, gonorrea, ecc. Le malattie cardiache negli adulti si manifestano quasi allo stesso modo dei bambini: il cuore inizia periodicamente a "improvvisamente", compaiono mancanza di respiro, aumento della frequenza cardiaca, ansia, pallore patologico del viso e affaticamento.

Indicazioni alla chirurgia nei bambini e negli adulti

L’intervento chirurgico per le cardiopatie congenite è un intervento che molte persone aspettano e temono allo stesso tempo. Dopotutto, operare un organo importante è sempre rischioso, ma se non c'è via d'uscita, bisogna farlo. Indicazioni assolute Non tutti i tipi di patologia sono idonei all’intervento chirurgico, ma solo alcune condizioni:

• gravi sintomi di stenosi della valvola aortica;
• pervietà del dotto arterioso;
• mancata chiusura del setto interatriale;
• apporto di ossigeno inadeguato organi interni a causa di insufficienza circolatoria;
• quasi tutte le patologie valvola mitrale;
• parte ingrossata del cuore (ventricoli o atri);
• gravi deviazioni della pressione sulla valvola aortica.

Non è tutto tipologie possibili difetti cardiaci nei bambini e negli adulti. Ma sono queste condizioni che molto spesso causano sintomi che non consentono a una persona di vivere pienamente. Se i segni non sono evidenti, ma esiste un pericolo di vita, al paziente (o ai genitori del bambino) viene offerta un’operazione pianificata.

In alcuni casi, viene eseguita la terapia preliminare. Le malattie cardiache possono essere trattate con farmaci di varie modifiche: vasodilatatori, ipotensivi, cardiaci, diuretici, antitrombotici. Al paziente vengono anche prescritte vitamine del gruppo B per rafforzare le forze immunitarie del corpo.

Prognosi per il rifiuto dell'intervento chirurgico

Un difetto cardiaco non è necessariamente una condanna a morte. Alcune delle sue forme ti permettono di vivere fino a un'età avanzata, ma la qualità della vita è significativamente ridotta. E se il paziente rifiuta l'operazione proposta, potrebbero attenderlo una serie di problemi:

• esacerbazione periodica dell'insufficienza cardiaca;
• sviluppo di varie malattie del cuore e dei vasi sanguigni sullo sfondo di difetti (ischemia, aritmia, endocardite, miocardite, pericardite, ecc.);
• aumento del rischio di infarto e ictus;
• diminuzione dell'immunità;
• decorso grave di acuto problemi respiratori con complicazioni come bronchite e polmonite;
• edema polmonare;
• ipossia;
• tromboembolia;
• apporto di sangue insufficiente al cervello e, di conseguenza, il rischio di sviluppare tumori, diminuzione dello sviluppo mentale.

Anche se una persona guida esclusivamente immagine sana vita, un difetto cardiaco si farà ancora sentire. È impossibile prevedere quando ciò accadrà e come si manifesterà.

Per un bambino, il rifiuto di sottoporsi ad un intervento chirurgico rischia anche di ritardare lo sviluppo. Questi bambini in seguito iniziano a camminare, parlare e ad avere difficoltà nell'apprendimento. Poi si aggiunge una componente psicologica: un bambino con una cardiopatia congenita non può correre e giocare come tutti gli altri. È particolarmente difficile per gli adolescenti, che hanno più difficoltà a socializzare a causa di problemi di salute.

Tipi di operazioni per difetti

La chirurgia per le cardiopatie congenite è la soluzione ottimale al problema. Questa è un'opportunità per il bambino di svilupparsi normalmente fin dalla tenera età (mesi) e la prevenzione di patologie cardiache in futuro. La chirurgia è spesso anche l’unica soluzione per la malattia acquisita. Indipendentemente dall’età del paziente, esistono tre tipi di operazioni.

Aprire

Tali interventi comportano l'apertura Petto per poter accedere al cuore. L'operazione si svolge sotto anestesia generale e utilizzando il dispositivo bypass cardiopolmonare, che consente di fermare temporaneamente il cuore per facilitare l'operazione.

Il metodo aperto viene utilizzato, ad esempio, per eliminare un difetto del setto. Questo è un buco nel muscolo che provoca sangue deossigenato misto con arterioso. Per accedere al difetto, viene praticata un'incisione nell'atrio destro. Se il foro è piccolo, viene semplicemente suturato. Quello grande è chiuso con una toppa: una “toppa” tagliata dal sacco pericardico.

Chiuso

Il vantaggio di tali interventi è che non è necessario esporre il muscolo cardiaco e fermare il cuore. Ma l'operazione viene ancora eseguita in anestesia generale.

Un esempio di difetto per il quale è possibile eseguire un intervento chirurgico a cielo chiuso è la stenosi (restringimento) dell'orifizio atrioventricolare sinistro. Il medico pratica una puntura nello sterno, entra nella cavità cardiaca attraverso l'atrio sinistro e utilizza strumenti speciali per espandere la valvola mitrale. L'intervento viene eseguito sotto guida ecografica.

Chirurgia a raggi X

Questa è una tecnica separata per il trattamento chirurgico di vari difetti cardiaci. L'accesso all'area interessata è transitabile arteria femorale, lungo il quale il medico muove un sottile catetere. A seconda del tipo di patologia, all'estremità del catetere può essere presente un cerotto piegato o un palloncino. L'intero corso dell'operazione è controllato da un dispositivo a raggi X, che visualizza l'immagine sul monitor.

Se il difetto cardiaco è una stenosi, una volta raggiunta l'area ristretta, l'aria inizia a essere pompata nel palloncino. Aumenta di dimensioni ed espande il foro fino a dimensioni anatomiche. Se, al contrario, è necessario eliminare il lume patologico, il cerotto si apre come un ombrello, ostruendo il foro.

Caratteristiche del periodo postoperatorio

La riabilitazione primaria dopo qualsiasi tipo di intervento chirurgico per malattie cardiache viene effettuata in ospedale. Il paziente resterà in terapia intensiva per un paio di giorni in modo che i medici possano monitorare l'emodinamica e fermare immediatamente eventuali complicazioni che si presentano. Attenzione speciale somministrato ai neonati e a tutti i pazienti sottoposti a chirurgia a cielo aperto.

Quando le condizioni del paziente si stabilizzano, viene trasferito in reparto. Nei prossimi giorni verrà sottoposto alle procedure di recupero: flebo, iniezioni, maschera di ossigeno. Il paziente lavora anche con uno specialista in fisioterapia che gli insegna esercizi di respirazione. I farmaci includono analgesici (per alleviare il dolore), antibiotici (da evitare malattie infiammatorie cuore e polmoni). A volte vengono prescritti anche anticoagulanti per prevenire la formazione di coaguli di sangue.

Se il neonato è stato sottoposto a un intervento chirurgico a cielo aperto, i genitori dovranno trattare il bambino con tripla responsabilità. Il bambino non verrà posizionato sulla pancia o tirato per le braccia, perché ciò interferirebbe con la normale fusione del torace. Dovrai escludere le passeggiate e gli ospiti in casa, perché questo c'è il rischio di infezioni e l'immunità indebolita delle briciole è particolarmente vulnerabile.

Costo dell'intervento chirurgico per malattie cardiache

Esistono interventi chirurgici per difetti cardiaci nei bambini e negli adulti, ma non ce ne sono abbastanza per tutti. Questo problema è particolarmente acuto in Ultimamente, perché sempre più bambini nascono con malattie cardiache congenite. Se il paziente non rientra nel gruppo quotato, dovrà pagare di tasca propria l'operazione.

Trasposizione dei grandi vasi: l'essenza delle cardiopatie congenite, cause, trattamento, prognosi

La trasposizione dei grandi vasi (GV) è una grave anomalia cardiaca quando l'aorta emerge dal ventricolo destro (RV) e il tronco polmonare da quello sinistro. La TMS rappresenta fino al 15-20% del totale difetti di nascita malattie cardiache (CHD), tra i pazienti ci sono tre volte più ragazzi. La TMS è una delle forme più comuni di cardiopatia congenita insieme a (VSD), ecc.

Quando le grandi arterie vengono trasposte, il sangue arterioso non si arricchisce di ossigeno, mentre lei va avanti Circolo vizioso, bypassando i polmoni. Piccolo paziente diventa cianotico subito dopo la nascita, sul viso segni evidenti insufficienza cardiaca. TMS – difetto “blu” con grave ipossia tissutale, che richiedono un trattamento chirurgico nei primi giorni e settimane di vita.

Cause della TMS

Le ragioni esatte della comparsa della patologia in un particolare bambino sono solitamente impossibili da stabilire, perché la madre potrebbe essere stata esposta a una serie di effetti avversi durante la gravidanza. Un ruolo definito Quanto segue può avere un ruolo nel verificarsi di questa anomalia:

• Malattie virali in gravidanza (rosolia, varicella, herpes, infezioni respiratorie);
• Pesante ;
• Radiazione ionizzante;
• Consumo di alcool, medicinali con effetti teratogeni o mutageni;
• Patologia concomitante in una donna in gravidanza (diabete, per esempio);
• La madre ha più di 35 anni, soprattutto se questa è la prima gravidanza.

È stato notato che la TMS si verifica più spesso nei bambini con sindrome di Down, le cui cause sono anomalie cromosomiche causate, tra le altre, dai motivi sopra elencati. Ai bambini affetti da TMS possono essere diagnosticati anche difetti di altri organi.

L'influenza dell'ereditarietà è possibile, sebbene l'esatto gene responsabile sviluppo anomalo i cuori non sono ancora stati trovati. In alcuni casi la causa è una mutazione spontanea, mentre la madre nega questa possibilità influenza esterna sotto forma di raggi X, farmaci o infezioni.

La formazione di organi e sistemi avviene nei primi due mesi di sviluppo dell'embrione, quindi durante questo periodo è necessario proteggere l'embrione molto sensibile da tutti i tipi di fattori tossici. Se il cuore inizia a formarsi in modo errato, non cambierà e i segni del difetto appariranno immediatamente dopo la nascita.

Movimento del sangue durante la TMS

Vorrei soffermarmi più in dettaglio su come il sangue si muove attraverso le cavità del cuore e dei vasi durante la loro trasposizione, perché senza comprendere questi meccanismi è difficile immaginare l'essenza del difetto e le sue manifestazioni.

Le caratteristiche del flusso sanguigno durante la TMS sono determinate dalla presenza di due circoli circolatori chiusi e non collegati. Da un corso di biologia, tutti sanno che il cuore “pompa” il sangue in due cerchi. Questi flussi sono separati, ma rappresentano un unico insieme. Il sangue venoso lascia il pancreas nei polmoni, ritornando come sangue arterioso arricchito di ossigeno nell'atrio sinistro. Dal LV, il sangue arterioso con ossigeno entra nell'aorta e va agli organi e ai tessuti.

Con la TMS, l'aorta non inizia nel ventricolo sinistro, ma nel ventricolo destro, e il tronco polmonare origina da sinistra. Otteniamo così due cerchi, uno dei quali “spinge” il sangue venoso attraverso gli organi, e il secondo lo invia ai polmoni e, di fatto, lo riceve indietro. In questa situazione non si può parlare di scambio adeguato, poiché il sangue ossigenato non raggiunge altri organi oltre ai polmoni. Questo tipo di difetto è chiamato TMS completo.

La trasposizione completa nel feto è abbastanza difficile da rilevare. All'ecografia, il cuore apparirà normale, quattro camere, con due vasi che si diramano da esso. Criterio diagnostico vice dentro in questo caso Potrebbe esserci un decorso parallelo delle arterie principali, che normalmente si intersecano, così come la visualizzazione di un grande vaso che ha origine nel ventricolo sinistro ed è diviso in 2 rami: le arterie polmonari.

È chiaro che la circolazione sanguigna è interrotta a un livello critico ed è impossibile fare a meno di almeno qualche opportunità di inviare sangue arterioso agli organi. Per quanto strano possa sembrare, altre malattie cardiache congenite possono venire in aiuto di un cuoricino malato. A trarne beneficio saranno in particolare i ventricoli. Disponibilità di tale percorsi aggiuntivi la comunicazione consente di collegare entrambi i cerchi e garantire, seppur in minima parte, l'apporto di ossigeno ai tessuti. Ulteriori percorsi forniscono attività vitale prima dell'intervento chirurgico e sono presenti nell'80% dei pazienti con TMS.

i percorsi del flusso sanguigno patologici per un adulto compensano parzialmente il difetto e sono presenti nella maggior parte dei pazienti

Di non poca importanza in relazione alla clinica e alla prognosi è lo stato del flusso sanguigno polmonare, la presenza o l'assenza del suo sovraccarico di sangue. Da questa posizione È consuetudine distinguere i tipi di TMS:

1. Con sovraccarico o pressione normale nei polmoni;
2. Con circolazione polmonare ridotta.

In nove pazienti su dieci si verifica un sovraccarico del piccolo circolo con sangue “in eccesso”.. Le ragioni di ciò potrebbero essere difetti nelle partizioni, aperte dotto arterioso, la presenza di ulteriori vie di comunicazione. L'esaurimento del piccolo circolo si verifica quando l'uscita del ventricolo sinistro è ristretta, che si verifica in forma isolata o in combinazione con un difetto del setto ventricolare.

Un difetto anatomicamente più complesso è la trasposizione corretta dei grandi vasi. Sia le camere che i vasi sono “confusi” nel cuore, ma ciò consente di compensare i disturbi del flusso sanguigno e portarlo a un livello accettabile. Con la TMS corretta, entrambi i ventricoli con i vasi che si estendono da essi cambiano di posto: l'atrio sinistro passa nel ventricolo destro, seguito dall'aorta, e dall'atrio destro il sangue si sposta nel ventricolo sinistro e nel tronco polmonare. Tale “confusione”, tuttavia, garantisce il movimento dei liquidi nella giusta direzione e l'arricchimento dei tessuti con ossigeno.

TMS completo (a sinistra) e difetto corretto (a destra), foto: vps-transpl.ru

Nel caso di un difetto corretto, il sangue si muoverà in una direzione fisiologica, quindi non è richiesta la presenza di ulteriore comunicazione tra gli atri o i ventricoli e, se presente, svolgerà un ruolo negativo, portando a disturbi emodinamici.

Video: TMS – animazione medica (ita)

Manifestazioni di TMS

Durante lo sviluppo intrauterino, questo difetto cardiaco non si manifesta in alcun modo, perché il circolo polmonare non funziona nel feto. Dopo la nascita, quando il cuore del bambino inizia a pompare da solo il sangue ai polmoni, anche la TMS si manifesta in pieno. Se la trasposizione viene corretta, il quadro clinico è insoddisfacente; se il difetto è completo, i suoi segni non tarderanno ad arrivare.

Il grado di compromissione con la TMS completa dipende dai percorsi di comunicazione e dalla loro dimensione. Come più sangue si mescola nel cuore dei neonati, più ossigeno ricevono i tessuti. L'opzione ottimale è quando ci sono sufficienti fori nei setti e l'arteria polmonare è leggermente ristretta, il che impedisce il sovraccarico di volume del circolo polmonare. La trasposizione completa senza ulteriori anomalie è incompatibile con la vita.

I bambini con trasposizione dei vasi principali nascono a termine, con peso normale o anche di grandi dimensioni, e già nelle prime ore di vita si notano segni di cardiopatie congenite:

• Forte in tutto il corpo;
• Dispnea;
• Aumento della frequenza cardiaca.

1. Il cuore aumenta di dimensioni;
2. Il liquido appare nelle cavità (ascite, idrotorace);
3. Il fegato si ingrandisce;
4. Si verifica gonfiore.

Sono degni di nota anche altri segni di disfunzione cardiaca. La cosiddetta “gobba cardiaca” (deformazione del torace) è causata da un cuore ingrossato, falangi delle unghie le dita diventano più spesse, il bambino resta indietro nello sviluppo e non ingrassa bene. Durante l'allattamento sorgono alcune difficoltà, poiché è difficile per un bambino allattare al seno con grave mancanza di respiro. Qualsiasi movimento e persino il pianto possono essere un compito impossibile per un bambino del genere.

Se una quantità eccessiva di sangue entra nei polmoni, c'è una tendenza a processi infettivi e infiammatori e a frequenti polmoniti.

La forma corretta di TMS procede molto più favorevolmente. In assenza di altri difetti cardiaci, la trasposizione clinica potrebbe non verificarsi affatto, poiché il sangue si muove correttamente. Il bambino crescerà e si svilupperà correttamente in base alla sua età e il difetto potrà essere rilevato accidentalmente dalla presenza di tachicardia, soffio cardiaco o disturbi della conduzione.

Se la trasposizione corretta è combinata con altri disturbi, i sintomi saranno determinati da questi. Ad esempio, se c'è un buco nel setto interventricolare, apparirà mancanza di respiro, il polso aumenterà e appariranno segni di insufficienza cardiaca sotto forma di edema e ingrossamento del fegato. Questi bambini soffrono di polmonite.

Metodi per correggere la TMS

Considerando la presenza di cambiamenti anatomici nel cuore, l'unico opzione possibile il trattamento del difetto diventa un'operazione chirurgica e quanto prima viene eseguito, tanto meno conseguenze irreversibili porterà malattie.

L'intervento di emergenza è indicato per i pazienti con TMS completa, e prima dell'intervento vengono prescritti farmaci a base di prostaglandine per impedire la chiusura del dotto arterioso, che consente al sangue di “mescolarsi”.

Nei primi giorni di vita del bambino è possibile eseguire operazioni per garantire il collegamento della circolazione sanguigna. Se ci sono buchi nei tramezzi questi vengono espansi; se non ci sono difetti vengono creati. L'intervento di Rashkind viene eseguito per via endovascolare, senza penetrare nella cavità toracica, e consiste nell'inserimento di uno speciale palloncino che espande la finestra ovale. Questo intervento ha solo un effetto temporaneo per diverse settimane, durante le quali deve essere decisa la questione del trattamento radicale.

Il più corretto e trattamento efficace Considerano un'operazione in cui l'aorta ritorna al ventricolo sinistro e il tronco polmonare a destra, come farebbero normalmente. L'intervento viene effettuato metodo aperto, in anestesia generale, durata - da un'ora e mezza a due ore o più, a seconda della complessità del difetto.

esempio di intervento chirurgico per TMS

Dopo che il bambino è sotto anestesia, il chirurgo taglia il tessuto toracico e raggiunge il cuore. A questo punto, viene stabilito il flusso sanguigno artificiale, quando il dispositivo svolge il ruolo del cuore, e il sangue viene ulteriormente raffreddato per prevenire complicazioni.

Aprendo la strada a arterie principali e il cuore, il medico taglia entrambi i vasi leggermente al di sopra del loro attacco, approssimativamente a metà della lunghezza. Alla bocca arteria polmonare Si suturano le coronarie, poi si “restituisce” qui l'aorta. L'arteria polmonare viene fissata alla porzione di aorta rimasta all'uscita dal ventricolo destro mediante un frammento di pericardio.

Il risultato dell'operazione è posizione normale tratti vascolari, inizia anche quando l'aorta lascia il ventricolo sinistro arterie coronarie cuore e ha origine il tronco polmonare metà destra organo.

Il periodo ottimale per il trattamento è considerato il primo mese di vita. Certo, puoi vivere più a lungo aspettandola, ma poi l'intervento stesso diventerà inappropriato. Come sai, il ventricolo sinistro è più spesso del destro ed è progettato per carico pesante pressione. Con un difetto si atrofizza, poiché il sangue viene spinto in un piccolo cerchio. Se l'operazione viene eseguita successivamente scadenza, quindi il ventricolo sinistro non sarà pronto per il fatto che dovrà pompare sangue grande cerchio circolazione sanguigna

Quando si perde tempo e non è più possibile ripristinare l’anatomia del cuore, esiste un altro modo per correggere il flusso sanguigno. Si tratta della cosiddetta correzione intraatriale, utilizzata da più di 25 anni e che si è rivelata efficace metodo efficace Trattamento TMS. È indicato per i bambini che non hanno effettuato in tempo l'intervento sopra descritto.

L'essenza della correzione intraatriale è quella di sezionare l'atrio destro, rimuovere il suo setto e cucire un "cerotto" che dirige il sangue venoso dal circolo sistemico al ventricolo sinistro, da dove va ai polmoni, mentre le vene polmonari ritornano sangue ossigenato al cuore "giusto" e poi - in un'aorta posizionata in modo anomalo. Pertanto, senza modificare la posizione delle arterie principali, si ottiene il movimento del sangue nella direzione desiderata.

Prognosi e risultati del trattamento

Quando un bambino nasce con una trasposizione dei vasi sanguigni, i suoi genitori sono molto preoccupati non solo per l'operazione, ma anche per cosa accadrà dopo, come si svilupperà il bambino e cosa lo attende in futuro. Con un trattamento chirurgico tempestivo, la prognosi è abbastanza favorevole: fino al 90% o più dei pazienti sopravvive vita ordinaria, visitare periodicamente un cardiologo e sottoporsi a un minimo di esami per monitorare il funzionamento dell'organo.

Con difetti complessi la situazione può essere peggiore, ma la maggior parte dei pazienti ha ancora una qualità di vita accettabile. Dopo l'intervento di correzione intraatriale, circa la metà dei pazienti non sperimenta restrizioni nella vita e la sua durata è piuttosto lunga. L'altra metà potrebbe soffrire di aritmie e insufficienza cardiaca, motivo per cui si raccomanda di limitare l'attività fisica e di avvisare le donne dei rischi durante la gravidanza e il parto.

Oggi la TMS è un'anomalia completamente curabile e centinaia di bambini e adulti che si sono sottoposti con successo ad un intervento chirurgico ne sono la prova. Molto dipende dai genitori, dalla loro fiducia nel successo e dal desiderio di aiutare il loro bambino.

L'incidenza dei difetti cardiaci congeniti nel mondo è di 8 casi ogni mille neonati. Difetti cardiaci si verificano in un bambino su tre nato con la sindrome di Down. Nei bambini nati da madri con diabete, l'incidenza di difetti cardiaci congeniti è di 25 casi su mille, nei bambini nati gemelli - 17 su mille.

I difetti cardiaci congeniti si dividono in:

• isolato - avente una caratteristica strutturale, ad esempio il restringimento del tronco polmonare;
• combinato - con diversi segni, ad esempio la tetralogia di Fallot;
• combinato - combinato con difetti di altre aree del corpo, ad esempio la tetralogia di Fallot e l'atresia esofagea.

Un gran numero di difetti cardiaci congeniti sono incompatibili con la vita e. Vengono scoperti principalmente durante l'autopsia. In base alle loro caratteristiche principali si possono dividere in tre gruppi:

• difetti valvolari - caratterizzati da una condizione anormale delle valvole cardiache e dei vasi sanguigni;
• difetti associati alla formazione di comunicazioni anormali tra la circolazione polmonare e sistemica;
• difetti vascolari associati ad anomalie dei vasi che lasciano il cuore.

Tutti i difetti influenzano lo stato della circolazione sanguigna in un modo o nell'altro. Questi cambiamenti dipendono da molti fattori, pertanto, insieme alla loro classificazione in base alle caratteristiche morfologiche, è stata sviluppata una classificazione clinica e fisiologica. Qualsiasi malformazione congenita ha caratteristiche strutturali ed emodinamiche che possono differire significativamente anche all'interno dello stesso tipo. Altro O.M. Bakulev ha classificato clinicamente tutti i difetti in base al colore della pelle del paziente in "bianco" - con flusso sanguigno insufficiente nel circolo sistemico e "blu" - con cianosi.

Difetti cardiaci congeniti isolati

Il dotto arterioso pervio è una componente della cosiddetta circolazione fetale. Dopo la nascita, il dotto arterioso si svuota per 1-3 mesi. la vita è invasa dalla vegetazione. Se continua a funzionare dopo queste date si dice aperto.

Poiché la pressione nell’aorta è più alta che nel tronco polmonare, il sangue devia da sinistra a destra, cioè il difetto inizialmente è “bianco”. Se il difetto esiste da molto tempo e la connessione è ampia, allora, come con qualsiasi shunt da sinistra a destra, la pressione nella circolazione polmonare aumenta e si sviluppa l'ipertrofia del ventricolo destro.

Quando la pressione nel tronco polmonare diventa più alta che nell'aorta, il sangue devia da destra a sinistra e il difetto diventa blu, cioè si verifica cianosi.

Da questo momento in poi l'intervento chirurgico per il dotto arterioso pervio, che consiste nell'eliminare il collegamento tra l'aorta e il tronco polmonare (grazie alla legatura o alla sutura con punti metallici), sarà meno efficace.

Difetto del setto atriale (ASD) - non infezione finestra ovale nel setto interatriale che, come il dotto arterioso, è un elemento della circolazione fetale. Ricresce prima del 6° mese di vita.

Nel 25% degli adulti, la mancata occlusione della finestra ovale non predetermina alcun cambiamento emodinamico, poiché è bloccata in modo affidabile dall'atrio sinistro dalla valvola.

In assenza di parte del setto interatriale si osserva un vero ASD. Il difetto è associato a uno shunt sinistro-destro e provoca un sovraccarico del ventricolo destro.

L'intervento chirurgico per il difetto del setto atriale prevede l'applicazione di un cerotto sul difetto nelle condizioni dell'AIC.

Difetto del setto ventricolare (VSD) o malattia di Tolochinov-Roger. Il difetto può essere localizzato nella parte membranosa superiore del setto interventricolare oppure nella parte muscolare inferiore. In forma isolata non si sviluppa molto spesso; è prevalentemente una componente di molti difetti combinati, in particolare della tetralogia di Fallot.

La coartazione dell'aorta è un restringimento congenito dell'aorta a livello della sua parte ascendente o arco. È un vizio “bianco”. Molto spesso è combinato con un dotto arterioso aperto, il cosiddetto tipo infantile. L'intervento chirurgico per questo difetto cardiaco congenito prevede la chirurgia plastica del difetto utilizzando un cerotto o una resezione della parte ristretta.

Trasposizione di navi. L'aorta proviene dal ventricolo destro, il tronco polmonare da sinistra. Nella sua forma isolata, tale difetto è incompatibile con la vita, poiché la circolazione sistemica e quella polmonare sono separate l'una dall'altra. Se combinato con il dotto arterioso pervio, VSD. ASD. cioè, con connessioni anomale del cuore destro e sinistro, i bambini nascono vivi e c'è tempo per eseguire un intervento chirurgico per una cardiopatia congenita.

Difetti cardiaci congeniti combinati

Difetti cardiaci del gruppo Fallot

La tetralogia di Fallot, da lui descritta nel 1888, viene identificata come un'unità nosologica separata. È uno dei difetti cardiaci congeniti più comuni e complessi. La sua frequenza è del 30% dei difetti cardiaci congeniti e del 75% numero totale difetti accompagnati da cianosi.

La tetralogia di Fallot ha quattro caratteristiche strutturali:

1. Stenosi o atresia del tronco polmonare.
2. VSD elevato.
3. La destroposizione dell'aorta è la cosiddetta aorta del cavaliere: la nave si trova sopra il VSD e nasce contemporaneamente da entrambi i ventricoli.
4. Ipertrofia del miocardio ventricolare destro.

I principali segni che formano il quadro clinico ed emodinamico e richiedono principalmente correzione chirurgica, sono la stenosi polmonare e il DIV.

Il gruppo Fallot comprende anche la pentade Fallot, che ha tutti i segni di una tetralogia e di ASD, e la triade Fallot. tra cui stenosi polmonare, ASD e ipertrofia ventricolare sinistra.

I difetti cardiaci del gruppo Fallot sono gravi e sono accompagnati da ritardo fisico e fisico nei bambini sviluppo mentale. I pazienti con difetti del gruppo Fallot non corretti vivono fino a 12-14 anni.

La chirurgia radicale per la tetralogia di Fallot e i difetti dello sviluppo associati è difficile e traumatica. L'intervento chirurgico viene eseguito nelle condizioni dell'AIK e non tutti i bambini sono in grado di sopportarlo, quindi nel 1944 fu proposto chirurgia palliativa secondo Blalock-Taussig. Consiste nel riempire di sangue la circolazione polmonare formando un'anastomosi a sinistra arteria succlavia dalla polmonare sinistra. L'esecuzione di un intervento chirurgico per questo tipo di difetto cardiaco congenito consente ai bambini malati di vivere fino a un intervento radicale.

Primo intervento chirurgico radicale con la tetralogia di Fallot eseguita nel 1955 da Lillihei. Il problema principale nella correzione radicale di questo difetto è l'eliminazione della stenosi polmonare. Esistono diverse forme: atresia sottovalvolare, valvolare e polmonare. La forma della valvola è più o meno suscettibile alla chirurgia plastica per difetti cardiaci congeniti. L'atresia del tronco polmonare nella parte iniziale e la degenerazione fibromuscolare del cono arterioso sono state considerate per molto tempo non operabili. Nel 1975, Cooley propose un intervento chirurgico per questo difetto cardiaco congenito: uno shunt esterno con una valvola (condotto) per bypassare le aree ristrette del cono arterioso e del tronco polmonare. Un VSD viene eliminato attraverso un intervento chirurgico in cui viene posizionato un cerotto.

La sindrome di Lutambashe è una combinazione di stenosi dell'orifizio atrioventricolare sinistro e un ampio ASD. Con questo difetto, il fallimento funzionale del ventricolo destro si sviluppa molto rapidamente e progredisce. conseguenze negative derivazione “da sinistra a destra”.

La sindrome di Ebstein è una combinazione di insufficienza congenita della valvola atrioventricolare destra, forame ovale pervio e ipertrofia ventricolare destra. Con questo difetto, lo smistamento del sangue avviene “da sinistra a destra”.

La sindrome di Eisenmenger consiste nell'estraposizione dell'aorta e nell'ASD. Eisenmenger, sulla base di studi morfologici, ha scoperto che l'aumento della pressione nella metà destra del cuore è dovuto alla stenosi e all'ipertrofia del rivestimento muscolare dei piccoli rami delle arterie polmonari. Successivamente si è scoperto che eventuali difetti con uno shunt “da sinistra a destra” hanno le stesse conseguenze.

L'articolo è stato preparato e curato da: chirurgo

Il trattamento chirurgico dei difetti cardiaci viene utilizzato sia per i difetti cardiaci congeniti che per quelli acquisiti. Le indicazioni sono determinate in base al grado di compromissione circolatoria. Il volume e la natura dell'intervento dipendono dal tipo di difetto cardiaco.

In caso di difetti cardiaci congeniti con ostruzione alla circolazione del sangue, si eseguono interventi per eliminare l'ostruzione: ad esempio, dissezione del restringimento valvolare del tronco polmonare, escissione di una sezione ristretta dell'aorta a causa della sua coartazione (restringimento ). In caso di difetti cardiaci con traboccamento della circolazione polmonare, si eseguono interventi per eliminare lo scarico del sangue da un canale all'altro: legatura del dotto arterioso, sutura di un difetto del setto cardiaco. Fino a poco tempo fa, si credeva che il trattamento chirurgico dei difetti cardiaci congeniti fosse meglio eseguito all'età di tre, cinque anni e oltre. Attualmente, lo sviluppo dell'anestesia, della rianimazione e delle tecniche chirurgiche consente di correggere molti difetti cardiaci congeniti prima dei 3 anni, nei primi anni e persino nei mesi di vita.

Per i difetti cardiaci acquisiti - con stenosi dell'orifizio mitralico o aortico - si ricorre agli interventi per ripristinarne la pervietà (vedi Commissurotomia). Eliminazione della mitrale o valvole aortiche effettuata sostituendoli con quelli artificiali o prelevati da animali (vedi Valvuloplastica).

Controindicazioni al trattamento chirurgico delle malattie cardiache comprendono improvvisi cambiamenti nel miocardio, uno stato di grave scompenso, cambiamenti persistenti nei polmoni, endocardite negli stadi acuti e subacuti e gravi malattie concomitanti.

Trattamento chirurgico delle cardiopatie congenite

Attualmente molti difetti cardiaci vengono completamente eliminati chirurgicamente e, per alcuni difetti, l'intervento chirurgico riduce la sofferenza, aumenta la resistenza dei pazienti all'attività fisica e prolunga significativamente la loro vita. Ma il problema del trattamento chirurgico dei difetti cardiaci congeniti non è stato ancora completamente risolto; la chirurgia è ancora impotente contro difetti come il tronco arterioso comune. atresia tricuspide. La malattia di Ebstein, ecc.

Alcuni metodi esistenti di correzione chirurgica dei difetti cardiaci congeniti sono ancora molto pericolosi e rischiosi e sono in fase di sviluppo. Pertanto, non ha perso il suo significato nemmeno adesso trattamento conservativo difetti cardiaci congeniti. Ovviamente nessuno trattamento farmacologico non sarà in grado di modificare esistente difetti anatomici, ma nei casi di scompenso dell'attività cardiaca, attacchi acuti di insufficienza cardiovascolare, correttamente eseguiti trattamento sintomatico porta ad un miglioramento delle condizioni del paziente.

I primi tentativi di trattamento chirurgico delle cardiopatie congenite risalgono alla fine del secolo scorso e all'inizio del presente. L'idea di legare il dotto arterioso pervio è nata per la prima volta da Monroe. Doyen ha provato a tagliare l'orifizio stenotico dell'arteria polmonare con un coltello da tenotomia passato attraverso il ventricolo destro. Il paziente morì poche ore dopo; All'esame sezionato è stata riscontrata una stenosi del cono arterioso del ventricolo destro. Questa audace operazione a quel tempo fu preceduta dal lavoro di Carrel, in cui fu sviluppata sperimentalmente l'operazione di dissezione delle valvole polmonari stenotiche. Questa è essenzialmente la fine del primo tentativi infruttuosi trattamento chirurgico delle cardiopatie congenite.

Infatti, l'era della chirurgia per i difetti cardiaci congeniti inizia il 9 agosto 1938, quando il chirurgo americano Gross legò con successo il dotto arterioso pervio. Avanti molto data importante in cardiochirurgia, era il 29 novembre 1944, quando, su suggerimento di uno dei maggiori pediatri americani, Taussig, il chirurgo Blalock, con tetralogia di Fallot, eseguì con successo un'anastomosi di bypass tra l'arteria succlavia e quella polmonare end to side sinistra (operazione Taussig-Blalock).

Nell'Unione Sovietica, A. N. Bakulev, Yu. Yu. Dzhanelidze e P. A. Kupriyanov furono i primi a operare bambini con difetti cardiaci congeniti.

Attualmente gli interventi per difetti cardiaci congeniti vengono eseguiti sempre più spesso e con maggiore successo. La chirurgia per difetti cardiaci congeniti non è più disponibile per le principali cliniche chirurgiche. Vengono eseguiti centinaia di interventi per difetti cardiaci congeniti.

Il posto di primo piano nella chirurgia cardiaca è occupato dall'Istituto di ricerca scientifica cardiovascolare chirurgia vascolare Accademia delle Scienze Mediche.

La cardiochirurgia, in particolare la chirurgia dei difetti cardiaci congeniti, è la branca della chirurgia più giovane e allo stesso tempo più difficile. Un adeguato successo nel trattamento chirurgico dei pazienti con difetti cardiaci congeniti può essere ottenuto solo attraverso uno stretto contatto tra un cardiochirurgo e un pediatra e un radiologo esperti.

La maggior parte dei bambini con difetti cardiaci congeniti sono malati molto gravi. Alcuni di loro, a causa di gravi disturbi emodinamici, non tollerano attività fisica. Pertanto, l'intervento chirurgico per i difetti cardiaci congeniti è una dura prova per i pazienti rischio operativo rimane molto alto. A questo proposito, gli interventi in pazienti con difetti congeniti devono essere accompagnati da una serie di condizioni che aumentano la resistenza dell’organismo ai disturbi cardiopolmonari che possono verificarsi al momento dell’intervento.

I progressi in anestesiologia negli ultimi anni hanno determinato l’efficacia di molti interventi chirurgici per difetti cardiaci congeniti. Attualmente, tutti i chirurghi utilizzano solo l'anestesia intratracheale (molto spesso etere) con apporto continuo di ossigeno e blocco delle zone riflessogene. Per alcuni difetti cardiaci in cui non è presente ipossiemia grave, è possibile utilizzare il protossido di azoto. Per l'induzione dell'anestesia, la maggior parte dei chirurghi utilizza derivati ​​dell'acido barbiturico.

L'accesso più comune al cuore è transpleurico - attraverso la cavità pleurica sinistra, talvolta attraverso quella destra (in caso di intervento sulla vena cava superiore, setto interatriale). Con radicale interventi chirurgici associato all'uso di dispositivi per la circolazione extracorporea, alcuni chirurghi utilizzano l'accesso pleurico al cuore, quando entrambi sono ampiamente aperti lungo il terzo o quarto spazio intercostale cavità pleuriche con intersezione trasversale dello sterno a livello dell'incisione.

Gli approcci pleurici spesso causano gravi alterazioni cardiopolmonari in pazienti che già presentano disturbi emodinamici congeniti, che alla fine causano tagliente violazione lo scambio di gas. Pertanto, recentemente, è stato sempre più utilizzato l'accesso transsternale al cuore e ai grandi vasi, quando lo sterno viene sezionato longitudinalmente senza aprire le cavità pleuriche.

Un tempo, era possibile ridurre significativamente i disturbi dello scambio di gas utilizzando il raffreddamento artificiale dei pazienti utilizzando il metodo proposto dal chirurgo canadese Bigelov. Il raffreddamento artificiale in condizioni di forte inibizione del sistema nervoso centrale inibisce i processi metabolici nel corpo, riducendo la necessità di ossigeno nei tessuti. In questo contesto, i cambiamenti nello scambio gassoso al momento dell’intervento erano meno pronunciati. Particolarmente evidente in uno stato di ipotermia è l'aumento della resistenza. tessuto nervoso A carenza di ossigeno, che è stato chiaramente dimostrato dagli esperimenti di V.I. Burakovsky, E.V. Gubler e G.A. Akimov. In condizioni di temperatura normali, il cane non tollera lo spegnimento. circolazione cerebrale per più di 5 minuti, poiché le cellule della corteccia cerebrale muoiono. Se la temperatura corporea del cane viene abbassata a +28-26°, la cessazione della circolazione cerebrale per un periodo di 15-20 minuti non provoca cambiamenti evidenti nella funzione del sistema nervoso centrale.

L'ipotermia artificiale ha lati negativi, influisce negativamente sulla funzione del cuore, che anche in condizioni bassa temperatura fa un ottimo lavoro. Retrocessione processi metabolici nel miocardio c'è uno sfondo ipossiemico favorevole per il verificarsi di varie disfunzioni di eccitabilità e conduttività. È stato sperimentalmente dimostrato che in condizioni di raffreddamento generale la differenza artero-venosa in cani sani superiore a con temperatura normale, mentre in essi la differenza artero-venosa nella circolazione coronarica non cambia.

Temendo una disfunzione cardiaca in condizioni di ipotermia, molti chirurghi hanno ristretto il campo del suo utilizzo. Al giorno d'oggi, alcuni chirurghi utilizzano l'ipotermia superficiale (abbassando la temperatura corporea del paziente a 32-30°C) per creare le condizioni per disattivare il cuore dalla circolazione per 6-8, massimo 10 minuti. Questo tempo è generalmente sufficiente per suturare un difetto interatriale secondario o per dissezionare un anello valvolare stenosante dell'arteria polmonare o dell'aorta. cuore aperto. I cambiamenti nello scambio di gas che si verificano durante un intervento chirurgico al cuore possono essere compensati in una certa misura dall'aumento dell'apporto di ossigeno, che si ottiene mediante la respirazione artificiale in condizioni di anestesia intratracheale ("respirazione controllata"). Quando si esegue la respirazione artificiale, la respirazione spontanea del paziente deve essere disattivata, cosa che si ottiene somministrando farmaci con un effetto simile al curaro (molto spesso ditilina). La stessa somministrazione di questi farmaci riduce in qualche modo il metabolismo basale, riducendo il tono muscolare.

Anestesia intratracheale con apporto continuo di ossigeno e blocco delle zone riflessogeniche in condizioni di potenziamento e respirazione controllata ti permette di produrre complessi interventi chirurgici con un consumo minimo del farmaco principale e garantendo un adeguato scambio di gas.

Nei casi condizioni terminali E morte clinica L'anestesia intratracheale consente di combattere con successo queste gravi complicazioni, fornendo un apporto continuo di ossigeno e la respirazione artificiale più efficace. Senza questo, il massaggio cardiaco e la trasfusione di sangue intraarteriosa e intraaortica non hanno successo. Tuttavia, l'anestesia intratracheale con vari metodi L'intervento ha le sue caratteristiche. Per difetti cardiaci congeniti con flusso sanguigno normale e aumentato attraverso i polmoni, intratracheale anestesia con etere Con grado lieve potenziamento. Ma quando si manipolano le navi principali con alta pressione(isolamento del dotto arterioso in alcuni casi, resezione dell'istmo ristretto dell'aorta) può contribuire al successo dell'attuazione della cosiddetta ipotensione controllata, quando l'uso di farmaci antipertensivi a breve durata d'azione riduce il massimo pressione arteriosa fino a 70-60 mmHg. Arte. Il metodo dell'ipotensione controllata è particolarmente utile durante le operazioni di coartazione dell'aorta, quando nella maggior parte dei casi la pressione sanguigna nell'area dell'intervento chirurgico aumenta notevolmente.

Tutto metodi chirurgici la correzione dei difetti cardiaci congeniti è divisa in tre tipi: operazioni extracardiache (legatura del dotto arterioso, resezione di una sezione ristretta dell'aorta, anastomosi di bypass), intracardiaca cuore chiuso e intracardiaco, eseguito sotto visione diretta con il cuore spento dalla circolazione.

Se i primi due tipi di interventi chirurgici sono fattibili in condizioni di normale circolazione sanguigna per il paziente, allora gli interventi intracardiaci su un cuore spento dalla circolazione richiedono condizioni speciali circolazione interrotta o artificiale (extracorporea). Queste operazioni sono le più radicali e le più efficaci, ma il loro rischio è ancora molto alto.

L'idea di correggere le cardiopatie congenite sotto visione diretta è molto attraente e attira l'attenzione di molti chirurghi da diversi decenni. Il difetto, infatti, può essere eliminato radicalmente solo sotto la visione diretta di un cuore aperto. Ma ci sono molti ostacoli a questo, e talvolta è estremamente difficile superarli. La circolazione del sangue nel corpo può essere interrotta per 2-3, massimo 5 minuti. Pertanto, se si spegne il cuore dalla circolazione sanguigna in condizioni di normale temperatura corporea del paziente, l'intervento chirurgico su di esso dovrebbe essere eseguito per 1-2 minuti e il resto del tempo sarà dedicato al serraggio dei vasi sanguigni (spegnendo il cuore dalla circolazione sanguigna). In questo periodo si può fare ben poco. Se il cuore è spento per altro a lungo, si verifica la morte delle cellule corticali e quindi dell'intero cervello.

Il secondo ostacolo difficile da superare è il pericolo embolia gassosa vasi del cervello o del muscolo cardiaco quando si apre un cuore spento dalla circolazione. Anche la possibilità di formazione di trombi intracardiaci dopo un intervento di cardiochirurgia può portare a complicazioni molto gravi.

Le prime erano proposte di eseguire operazioni intracardiache sul cuore che era spento dalla circolazione alla normale temperatura corporea del paziente. Tali operazioni venivano eseguite molto rapidamente, ma il cuore non veniva completamente spento dalla circolazione sanguigna, ma solo parzialmente, con la cessazione del deflusso quando l'aorta e l'arteria polmonare venivano compresse. Per ovvie ragioni, queste operazioni non hanno trovato applicazione clinica.

Negli anni '20 e '30 di questo secolo, nel nostro Paese furono condotti con successo esperimenti per spegnere il cuore in condizioni di circolazione artificiale (extracorporea). In questi casi, bloccando la vena cava superiore e inferiore, nonché l'aorta e l'arteria polmonare, il cuore veniva escluso dalla circolazione sanguigna. Il sangue della vena cava veniva inviato a un apparato speciale: un ossigenatore, dove veniva arricchito di ossigeno e restituito al corpo attraverso uno dei rami dell'arco aortico o attraverso l'arteria femorale.

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Rivista femminile www.BlackPantera.ru: F.Kh. Kutushev

I. DIFETTI CARDIACI CONGENITI

1.1 Introduzione

1.2.1 Dotto arterioso pervio.

1.2.2 Difetto del setto interatriale

1.2.3 Difetto del setto ventricolare

II. DIFETTI CARDIACI ACQUISITI

2.1 Introduzione

2.2 Classificazione dell'insufficienza cardiaca cronica

2.3 Difetti della valvola mitrale

ELENCO DELLE ABBREVIAZIONI

ASD - difetto del setto ventricolare

VSD - difetto del setto interatriale

IHD- malattia ischemica cuori

MK - valvola mitrale

I. DIFETTI CARDIACI CONGENITI

1.1 Introduzione

Nel nostro Paese ogni anno nascono più di 40mila bambini con patologie del sistema cardiovascolare. Tuttavia, circa la metà di loro muore nei primi mesi di vita diagnostica moderna Le malattie della maggior parte dei pazienti potrebbero essere curate dai cardiochirurghi. Altri pazienti per molto tempo non conoscono le malattie cardiache, si rivolgono a specialisti negli stadi avanzati e complicati della malattia, quando il trattamento chirurgico non è più possibile o è inefficace. Tali pazienti possono essere incontrati da un medico di qualsiasi specialità: un ostetrico-ginecologo, un pediatra, un terapista, un reumatologo, un cardiologo, ecc. Pertanto, ogni medico deve essere in grado di riconoscere tempestivamente difetto di nascita cuori, renderizzare aiuto necessario e indirizzare il paziente ad uno specialista istituto medico. Ciò richiede una solida conoscenza della clinica e della diagnosi dei difetti cardiaci e delle indicazioni per il loro trattamento chirurgico.

Frequenza e storia naturale difetti cardiaci congeniti

Secondo Organizzazione Mondiale Salute (1974), 8 bambini nati vivi su 1000 presentano malformazioni del sistema circolatorio.

Esistono più di cento varianti e combinazioni di difetti cardiaci congeniti, le più comuni sono le seguenti: difetto del setto interventricolare, tetralogia di Fallot, trasposizione dei grandi vasi, coartazione dell'aorta. Rappresentano circa l’80% di tutti i difetti cardiaci congeniti.

Il quadro clinico e il decorso naturale dei difetti sono molto diversi e dipendono dalla natura e dalla gravità dei cambiamenti anatomici, malattie concomitanti. Circa il 70% dei pazienti con difetti cardiaci congeniti muore nel primo anno di vita, anche se molti di loro possono essere aiutati da un intervento chirurgico d'urgenza.

Alcuni pazienti vivono fino a età matura, spesso inconsapevoli della presenza di cardiopatie congenite. Sullo sfondo di già gravi alterazioni degenerative e sclerotiche nel miocardio, nei polmoni e in altri organi interni, i pazienti sviluppano disturbi frequenza cardiaca, si sviluppa ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca progredisce. Trattamento chirurgico i pazienti adulti non portano al recupero completo, come di solito accade infanzia, Ecco perché Grande importanza ha una diagnosi tempestiva e un intervento chirurgico precoce.

La maggior parte dei pazienti con difetti cardiaci sviluppano disturbi funzionali fin dall'infanzia - un ritardo sviluppo fisico, aumento della fatica e mancanza di respiro durante lo sforzo, cianosi, ingrossamento del fegato e altre manifestazioni di insufficienza circolatoria. Alcuni difetti cardiaci congeniti ( difetti minori setti interventricolari e interatriali, moderato restringimento delle valvole dell'aorta e dell'arteria polmonare, un piccolo dotto arterioso pervio) non provoca cambiamenti evidenti per lungo tempo cambiamenti funzionali, ma nei pazienti persiste rischio aumentato complicazioni infettive e di altro tipo (endocardite, disturbi del ritmo cardiaco, ecc.). I difetti cardiaci accompagnati da ipossiemia e cianosi sono più gravi e l'aspettativa di vita con essi è sempre significativamente ridotta.

1.2 Classificazione delle cardiopatie congenite

Esistono diverse classificazioni dei difetti cardiaci congeniti, tenendo conto dei disturbi embriologici, anatomici ed emodinamici. In termini pratici è più conveniente dividere tutti i difetti congeniti in tre gruppi a seconda dello stato della circolazione polmonare: con flusso sanguigno polmonare aumentato, normale e ridotto. Questa semplice classificazione è comoda da usare pratica quotidiana: all'inizio esame radiograficoè possibile stabilire la natura del cambiamento nel flusso sanguigno nei polmoni.

Tra i difetti cardiaci congeniti con aumento del flusso sanguigno polmonare, i più comuni sono il dotto arterioso pervio, i difetti atriali e interatriali. setto interventricolare. Di norma, si tratta di difetti cardiaci di tipo "pallido" - con scarico artero-venoso di sangue. In questi casi il sangue venoso povero di ossigeno inizia a fuoriuscire nel letto arterioso, provocando ipossiemia e cianosi.

L'ipertensione polmonare lo è grave complicazione difetti cardiaci congeniti di tipo ipervolemico. Si sviluppa prevalentemente nel 10-15% dei pazienti età scolastica e adulti. Esistono molte classificazioni ipertensione polmonare, basato sulla pressione nell'arteria polmonare, sul rapporto tra resistenza totale e periferica generale (PLR/OPR), sull'entità e sulla direzione dello scarico sanguigno. La più completa e conveniente sembra essere la classificazione adottata presso l'omonimo Istituto di Chirurgia Cardiovascolare. UN. Bakuleva (Tabella 1)

Oggi, 8-12 bambini su mille neonati hanno patologie congenite difetti cardiaci, compresi i difetti. Medicina moderna ha nel suo arsenale, tra le altre cose, metodi chirurgici trattamento di questa malattia. A seconda della gravità della patologia cardiaca congenita, i chirurghi lo utilizzano in emergenza o su base pianificata. tipo richiesto operazioni.

Dopo la diagnosi, quando è possibile programmare l’intervento chirurgico e chi prende la decisione?

Maggiore congenito malattia cardiovascolare può essere suddiviso in:

• Malattie dei vasi cardio-polmonari senza collegamenti anormali tra arterie e vene.
• Difetti cardiaci congeniti cosiddetti “bianchi”.
• Cardiopatie congenite cosiddette “blu”.

Difetti cardiaci "bianchi".è consuetudine chiamarlo così condizioni patologiche quando il sangue venoso non entra nella circolazione sistemica. Oppure, a causa di difetti strutturali, il sangue scorre dalla metà sinistra del cuore a destra.

I difetti congeniti “bianchi” includono:

• Pervietà del dotto arterioso.
• Restringimento della bocca aortica.
• Difetto nella struttura del setto interventricolare.
• Anomalia nella struttura del setto interatriale.
• Restringimento segmentale del lume aortico (coartazione).

VPS "Blu". sono caratterizzati da una cianosi pronunciata dei neonati. Questo sintomo indica una mancanza di ossigeno nel sangue, che a sua volta rappresenta una minaccia operazione normale e lo sviluppo del cervello del paziente.

I difetti cardiaci congeniti “blu” includono:

• Prolasso anormale delle vene polmonari.
• Sottosviluppo della valvola tricuspide.
• La malattia di Fallot in tutte le sue forme.
• Posizione anomala (trasposizione) dei principali grandi vasi: l'aorta e il tronco polmonare.
• Collegamento dell'aorta e dell'arteria polmonare al tronco arterioso comune.

In alcuni casi, tale diagnosi può essere fatta in utero. In questo caso, la donna incinta viene esaminata sia dai ginecologi che dai cardiologi. Alla donna viene spiegata la gravità della patologia esistente nel bambino.

Sfortunatamente, non tutte le anomalie cardiache congenite possono essere diagnosticate in utero. Nella maggior parte dei bambini, la presenza di patologie cardiache viene rilevata solo dopo la nascita.

In caso di gravi difetti "blu" che minacciano la vita del bambino, è possibile eseguire un intervento di emergenza del VPS per motivi salvavita.

Se un intervento chirurgico così urgente non è necessario, l'operazione viene posticipata fino all'età del bambino dai tre ai cinque anni, in modo che il suo corpo sia preparato all'uso dell'anestesia. Durante la preparazione, al bambino viene prescritta una terapia di mantenimento.

Tre categorie principali di interventi per difetti cardiaci congeniti

Tutti i tipi di intervento chirurgico per patologia cardiaca sono suddivisi in:

• Operazioni chiuse.
• Interventi chirurgici aperti.
• Interventi chirurgici a raggi X.

Operazioni chiuse rappresentano tali azioni del chirurgo in cui il cuore umano non è direttamente interessato e non è necessario aprire la cavità cardiaca. Tutti gli interventi chirurgici avvengono al di fuori della zona cardiaca. Durante la conduzione di questo tipo operazioni non sono necessarie attrezzature speciali.

In particolare, un intervento chirurgico come la commissurotomia chiusa consiste nel dividere i lembi fusi dell'orifizio atrioventricolare sinistro se presentano una stenosi esistente.

Il chirurgo entra nella cavità cardiaca attraverso l'auricola sinistra, sulla quale viene prima applicata una sutura a borsa di studio. Prima di eseguire questa manipolazione, i medici si assicurano che non vi siano coaguli di sangue.

Quindi viene eseguita un'ispezione digitale delle condizioni della valvola mitrale e viene determinato il grado della sua stenosi. Il chirurgo ripristina le costrizioni allentate con le dita alla dimensione normale.

Se sono presenti aderenze dense viene inserito uno strumento speciale per rimuoverle.

Per procedure chirurgiche a cielo aperto il chirurgo deve aprire la cavità cardiaca per eseguire al suo interno le procedure chirurgiche necessarie. Tali operazioni comportano l'arresto temporaneo dell'attività cardiaca e polmonare e vengono eseguite in regime di.

Pertanto, il paziente deve essere connesso apparato speciale circolazione sanguigna artificiale. Grazie al funzionamento di questo dispositivo, il chirurgo operante ha la possibilità di intervenire sul cuore cosiddetto “secco”.

Il sangue venoso del paziente entra nel dispositivo, dove passa attraverso un ossigenatore, che sostituisce il lavoro del polmone. Nell'ossigenatore il sangue viene convertito in sangue arterioso, arricchito di ossigeno e liberato dall'anidride carbonica. Il sangue divenuto arterioso, con l’ausilio di una speciale pompa, entra nell’aorta del paziente.

Chirurgia a raggi X per i difetti cardiaci congeniti sono un tipo abbastanza nuovo di chirurgia cardiaca. Ad oggi, hanno già dimostrato il loro successo e la loro efficienza. Tali operazioni vengono eseguite come segue:

• Il chirurgo utilizza un catetere molto sottile, alle cui estremità sono fissati saldamente tubi o palloncini speciali piegati come un ombrello.
• Il catetere viene inserito nel lume del vaso o inserito attraverso i vasi nella cavità del cuore.
• Successivamente il palloncino si espande esercitando pressione e, a seconda del difetto, allarga il lume ristretto del setto cardiaco o rompe la valvola affetta da stenosi. Oppure nel setto si crea un foro completamente mancante. Se i tubi a ombrello vengono inseriti nella cavità cardiaca utilizzando un catetere, vengono utilizzati come cerotto. L'ombrello, che si apre sotto pressione, copre il foro patologico.

L'intero progresso dell'operazione è monitorato dai medici sullo schermo del monitor. Questo tipo l’intervento chirurgico è molto meno traumatico e sicuro per il paziente rispetto alla chirurgia addominale.

La chirurgia a raggi X può essere utilizzata come operazione indipendente, non per tutti i difetti cardiaci. In alcuni casi viene utilizzato come ausiliario di quello principale, facilitando quest'ultimo.

Tre tipi di operazioni UPS in base alle scadenze

La tempistica delle operazioni per difetti cardiaci congeniti dipende dalla gravità della patologia.

In base alla tempistica delle operazioni, i VPS si dividono in tre tipologie:

1. Emergenza – quando l’intervento chirurgico è necessario immediatamente dopo la diagnosi, poiché il ritardo mette a rischio la vita del paziente.
2. Urgente – sono operazioni che vanno fatte, ma c’è tempo affinché sia ​​il bambino che i genitori possano prepararsi con calma all’operazione. Le operazioni di emergenza consentono ai medici di raccogliere tutto sul paziente informazione necessaria facendo le prove necessarie.
3. Pianificato chirurgia per i difetti cardiaci congeniti viene effettuata nel momento scelto sia dai medici che dai genitori, cioè secondo il programma. Tali operazioni sono consentite nei casi in cui la condizione di patologia cardiaca congenita non minaccia direttamente la vita del bambino. Ma l'operazione deve essere eseguita in modo che la condizione non peggiori.

Due tipi principali di approccio chirurgico alle operazioni

Dovrebbe essere chiaro che un cardiochirurgo competente non suggerirà un intervento chirurgico se è possibile evitarlo.

Operazioni davvero necessarie per patologie cardiache congenite, a seconda approccio chirurgico, sono suddivisi in:

• Radicale.
• Palliativo.

Palliativo gli interventi chirurgici richiedono azioni ausiliarie. Sono chiamati:

• Migliora o normalizza la circolazione sanguigna del corpo del bambino.
• Preparare il letto vascolare per la chirurgia radicale.
• Migliorare stato generale paziente.

Se necessario si possono eseguire non uno, ma due interventi palliativi.