Tumori
Pseudopelada broca come malattia indipendente, confermata da segni clinici e istologici.

Pseudopelada broca come malattia indipendente, confermata da segni clinici e istologici.

Le cause di questa malattia rimangono sconosciute fino ad oggi. Questa patologia si manifesta sotto forma di caduta dei capelli, ma questa, a differenza dell'alopecia areata, non avviene immediatamente e simultaneamente, ma inosservata dal paziente stesso. Ad essere colpito è soprattutto il cuoio capelluto. All'inizio le lesioni sono di dimensioni molto piccole, ma crescono gradualmente e costantemente, raggiungendo prima le dimensioni di un chicco di lenticchie, poi di una moneta da dieci centesimi, diventando sempre più pronunciate e evidenti. Molto spesso hanno la forma di un cerchio o di un ovale. Tali zone calve ispezione esterna i capelli del paziente si notano immediatamente, poiché il confine tra loro e il cuoio capelluto sano è molto netto. La pelle nell'area delle lesioni è completamente “calva”, ma a volte si possono trovare singoli peli ispessiti. La pelle nell'area delle lesioni assume un colore rosato o Colore bianco. Di norma, le singole zone calve non raggiungono grandi dimensioni. Sulla testa si trovano diversi alla volta, in gruppi, che successivamente si fondono tra loro, e solo allora si forma un fuoco veramente grande. Secondo uno dei ricercatori più importanti in questo campo, Rab, esistono diverse varietà di pseudopelade.
1. Atrofia chiazzata pura, quando non ci sono assolutamente peli nell'area delle lesioni, la pelle ha un colore bianco.
2. Atrofia chiazzata con arrossamento, quando la pelle nell'area delle zone calve diventa rossa.
3. Atrofia a chiazze con ipercheratosi, quando nell'area delle lesioni, oltre alla caduta dei capelli, si riscontra anche un significativo ispessimento dello strato corneo della pelle.
Quando si esamina al microscopio il materiale prelevato da un paziente, si notano alcuni cambiamenti caratteristici di reazioni allergiche.
La diagnosi di un paziente di questo tipo è abbastanza semplice se si escludono tutte le altre malattie della pelle in cui rimangono cicatrici nella sede delle lesioni.
Trattamento. Non è possibile ottenere la completa inversione dei sintomi e il recupero, ma è possibile interrompere il processo patologico, che è l'obiettivo principale della terapia per la pseudopelade. Prima di tutto vengono prescritti preparati vitaminici, in particolare A ed E. I preparati ormonali devono certamente essere utilizzati, ma questo dovrebbe essere fatto solo dopo aver consultato il paziente con un endocrinologo. I metodi di trattamento non farmacologici comprendono il massaggio delle lesioni e varie procedure fisioterapeutiche.
Previsione. Questo tipo di alopecia atrofica è una malattia cronica che dura tutta la vita e non può essere curata. misure terapeutiche. Fin dall'inizio, nella zona calva appare un arrossamento della pelle, che poi scompare, e in questo punto appare una leggera atrofia della pelle. I capelli nelle aree delle precedenti lesioni non ricrescono quasi mai. Le speranze di guarigione, anche con una terapia adeguata, sono essenzialmente pari a zero.

La pseudopelade di Broca (pelade francese - alopecia alopecia) fu descritta nel 1885 come una forma nosologica separata della malattia del cuoio capelluto. Questa lesione è più comune nelle donne di età superiore ai 40 anni. La malattia si manifesta all'improvviso con la comparsa di molteplici focolai di calvizie atrofica, color pelle o rosa, che iniziano con un caratteristico disegno di "impronte nella neve". La dimensione e il numero delle lesioni possono aumentare gradualmente. Con la crescita e la fusione periferica, le lesioni acquisiscono contorni semicircolari e smerlati. Di solito non si osservano eritema follicolare o ipercheratosi. Il decorso della dermatosi è cronico, lentamente progressivo, talvolta si riscontrano forme a decorso subacuto, caratterizzate da focolai multipli ed estesi, fino alla calvizie totale.

Viene discussa l'ipotesi della non specificità di questa diagnosi e l'uso di questo termine, come sindrome clinica, per descrivere tutte le alopecie cicatriziali non infiammatorie, compreso lo stadio finale di varie malattie inizialmente infiammatorie.

Alcuni ricercatori sostengono risultati identici esame istologico con il lichen planus e le pseudopelades di Broca, invece, i dati di altri ricercatori evidenziano segni specifici Pseudopelades di Broca. Nel verificarsi della malattia, il ruolo dei disturbi neurotrofici, endocrini, intossicazioni e disturbi immunitari. Studi immunoistochimici hanno rivelato depositi di immunoglobuline di classe M (IgM) negli strati superficiali del derma; una predominanza di linfociti T, principalmente cellule T-helper, è stata rivelata negli infiltrati perivascolari e perifollicolari. Negli infiltrati sono stati trovati cheratinociti HLA-DR-positivi, indicando l'attivazione immunitaria.

La malattia è attualmente classificata come alopecia cicatriziale, che comporta la distruzione permanente del follicolo pilifero, molto probabilmente a causa di un danno irreversibile alle cellule staminali epiteliali del follicolo pilifero nella regione del follicolo pilifero. La vera pseudopelade di Broca viene spesso differenziata dal lupus eritematoso discoide, dal lichen planus follicolare (sin.: lichen planus, sindrome di Piccardi-Lassuer-Little), dal lichen planus atrofico, sclerodermia focale, mucinosi follicolare, molto meno spesso - con istiocitosi, necrobiosi lipoidica. Le difficoltà nella diagnosi differenziale di queste malattie sorgono con lesioni isolate del cuoio capelluto. Clinicamente, i focolai di alopecia cicatriziale vengono rilevati sul cuoio capelluto in assenza di eruzioni cutanee su altre aree della pelle. In tali casi diagnosi finaleè stabilito sulla base dell'esame patomorfologico di biopsie cutanee da focolai patologici.

Dal punto di vista istologico, la pseudopelade di Broca rivela infiltrati linfocitici perifollicolari e perivascolari, principalmente a livello dell'infundibolo follicolare, nonché perdita dell'epitelio delle ghiandole sebacee e dei cordoni fibrotici nel grasso sottocutaneo senza attraversamenti dei confini o tappi follicolari. I coloranti all'elastina aiutano a distinguere tra pseudopellet (fibre di elastina persistenti attorno alla metà del fusto del capello nel follicolo pilifero) e piatti pilaris e lupus eritematoso (perdita di fibre di elastina in questa localizzazione). Nelle fasi iniziali, nel derma vengono rilevati infiltrati perifollicolari di linfociti, istiociti, a volte con una miscela di plasmacellule, basofili tissutali; è possibile la cheratosi follicolare. Successivamente, assottigliamento dell'epidermide, atrofia dei follicoli piliferi, assenza o riduzione del numero delle ghiandole sebacee, infiltrati perivascolari di linfociti e plasmacellule, frammentazione delle fibre collagene ed elastiche (sclerosazione del derma).

Nel lupus eritematoso discoide, nell'epidermide si riscontrano ipercheratosi diffusa e follicolare (tappi di corno nella bocca dei follicoli piliferi), nonché degenerazione vacuolare delle cellule dello strato basale (segno patognomonico). Lo spessore dell'epidermide può essere diverso: le aree di acantosi sono sostituite da uno strato malpighiano assottigliato e da escrescenze levigate dell'epidermide. Nelle lesioni vecchie l'atrofia dell'epidermide è evidente. Intorno ai follicoli piliferi, alle ghiandole sebacee e ai vasi sanguigni si trovano infiltrati costituiti principalmente da linfociti e un piccolo numero di plasmacellule, istiociti e macrofagi. Nella zona degli infiltrati, il collagene e le fibre elastiche vengono distrutte, in altre zone il derma si allenta a causa dell'edema.

Per il lichene follicolare eritematoso decalvante in fase iniziale le malattie sono caratterizzate da mononucleari a forma di banda infiltrato cellulare lungo il bordo dermoepidermico, alterazione vacuolare delle cellule della guaina esterna del pelo e ipergranulosi cuneiforme all'imbocco del pelo colpito. Sono comuni una grave discheratosi e talvolta una necrosi dei cheratinociti basali poligonali. I corpi colloidali, o corpi di Siwatt, sono meno comuni rispetto a quando colpiscono la pelle liscia. La reazione infiammatoria è più pronunciata nella parte superiore del follicolo, ma a volte può interessare l'intero follicolo. Nel derma medio e profondo non sono presenti infiltrati linfocitari perivascolari e perieccrini.

La dermatoscopia può essere un metodo aggiuntivo per la diagnosi differenziale del lupus eritematoso discoide del cuoio capelluto, della pseudopelade di Broca idiopatica primaria e della follicolite decalvante. Le caratteristiche dermoscopiche distintive della pseudopelade di Broca sono focolai di fibrosi e vasi ramificati. Il lupus eritematoso discoide è caratterizzato da vasi a forcina e tappi cornei all'imbocco dei follicoli piliferi, la follicolite decalvante è caratterizzata da focolai infiammatori perifollicolari chiaramente delimitati con desquamazione al centro, vasi a virgola e vasi puntiformi.

Nella pseudopelade di Broca idiopatica, la terapia immunosoppressiva sistemica (farmaci glucocorticosteroidi, ecc.) è indicata per i pazienti resistenti al trattamento locale, nonché per la progressione della malattia. Nei casi di processi cutanei limitati è indicata la prescrizione di farmaci antimalarici, vasoattivi e antiossidanti; la terapia esterna viene effettuata con farmaci a base di glucocorticosteroidi e agenti metabolici. Con opportune indicazioni è possibile sostituire chirurgicamente il tessuto cicatriziale con un innesto cutaneo a tutto spessore contenente capelli.

Caso clinico

Nel dipartimento di diagnosi clinica dell'Istituto di Bilancio dello Stato Federale UrNIIDVII del Ministero della Salute della Federazione Russa, abbiamo osservato un paziente di 49 anni, Ts.O., che ha presentato domanda il 13 marzo 2013 lamentando perdita di capelli sul il cuoio capelluto. Prima di rivolgersi al dermatovenerologo dell'UrNIIDVII, nel 2009 è stata consultata da un dermatovenerologo commerciale centro medico, è stata stabilita una diagnosi di alopecia areata. Non è stato somministrato alcun trattamento.

Dall'anamnesi: si ritiene malato dal 2009, quando sono comparse chiazze di caduta dei capelli sul cuoio capelluto. Esame del sangue per microreazione di precipitazione con antigene cardiolipina (MRP) - risultato negativo, cellule LE - risultato negativo.

Storia sessuale: attività sessuale dall'età di 18 anni con un partner sessuale.

Dalla storia della vita: malattie veneree, tubercolosi, Epatite virale nega in passato. L'ereditarietà non è gravata. Malattie passate: rosolia, artrite delle articolazioni del ginocchio. Istruzione superiore. Nega le cattive abitudini. Non ci sono state trasfusioni di sangue. Non ero un donatore.

Al momento della visita le condizioni del paziente erano soddisfacenti. La coscienza è chiara, la posizione è attiva. Il sistema muscolo-scheletrico è privo di caratteristiche. Le articolazioni non sono deformate. Tiroide non ingrandito. L'auscultazione dei polmoni ha rivelato la respirazione vescicolare e l'assenza di sibili. Frequenza respiratoria 16/min. L'area del cuore non è cambiata. I suoni cardiaci sono chiari, ritmici, frequenza cardiaca 80 al minuto, pressione arteriosa 120/80 mmHg. Arte. La lingua è umida e pulita. L'addome è morbido e indolore. Fegato - lungo il bordo dell'arco costale. La milza non è ingrandita. L'area renale non è cambiata. Il sintomo di Pasternatsky è negativo su entrambi i lati. Le funzioni fisiologiche sono normali.

Anamnesi ginecologica: mensi dai 12 anni, menopausa dal 2009. Gravidanze - 1, terminata con il parto.

Stato locale: non sono presenti eruzioni cutanee sulla pelle del torso, degli arti, né sulle mucose visibili. Processo patologico localizzato nella zona della corona, rappresentato da focolai di alopecia cicatriziale di forma irregolare con confini netti, a forma di otto che misura 3,0 × 4,0 (cm) e 5,0 × 6,0 (cm) alla palpazione di moderata densità, indolore. Visivamente, nell'area della cicatrice, si determinano iperemia pronunciata, vasi dilatati, abbondanti desquamazioni, croste grigio-gialle e giallo-verdi, localizzate principalmente attorno ai capelli situati lungo la periferia della lesione (Fig. 1).

Capelli, sopracciglia, ciglia, unghie non vengono modificate. I linfonodi periferici non sono palpabili.

Durante l'esame degli organi genitali: il sintomo dell'irritazione peritoneale è negativo su entrambi i lati. I genitali esterni sono formati correttamente, la crescita dei capelli è di tipo femminile. Le spugne uretrali non vengono modificate. Non ci sono eruzioni cutanee sulla mucosa della parete posteriore della vagina o della cervice. Durante l'esame bimanuale, l'utero e le appendici non sono palpabili. L'area perianale è priva di eruzioni cutanee.

Esame di laboratorio: A ricerca batteriologica sono stati trovati focolai di scarica: Staphylococcus aureus > 10 9 CFU, sensibili a oxacillina, macrolidi, lincosamidi, gentamicina, tetraciclina, ciprofloxacina, levofloxacina, fusidina, mupirocina.

L'esame istologico è stato effettuato due volte in due indipendenti laboratori istologici. Esame istologico datato 12 giugno 2013. Il materiale in esame contiene un frammento di pelle. Nella metà del campione è presente una degenerazione vacuolare delle cellule epiteliali dell'epidermide e nel derma è presente una pronunciata infiltrazione focale perivascolare e perifollicolare di linfociti, plasmacellule e cellule epitelioidi. In alcune zone l’infiltrato penetra nella guaina esterna della radice dei follicoli piliferi. La seconda parte del farmaco: l'epidermide è atrofica e appiattita, i follicoli piliferi epiteliali e le ghiandole sebacee sono assenti. Le ghiandole sudoripare si identificano con un leggero infiltrato infiammatorio, simile a quello sopra descritto. Nel derma si osserva una sclerosi pronunciata senza omogeneizzazione delle fibre di collagene.

Conclusione. Il quadro morfologico corrisponde alla pseudopelade di Broca.

Esame istologico 05/09/2013 Nella preparazione studiata, l'epidermide con escrescenze epidermiche levigate, fenomeni di degenerazione vacuolare degli epidermociti. Il derma è sottile a causa della sclerosi diffusa, vengono rilevati focolai di piccole e medie dimensioni di infiltrazione linfoistiocitaria perivascolare e perifollicolare con debole esocitosi focale, i follicoli piliferi (compresi i follicoli piliferi) sono preservati localmente, contengono fusti piliferi, le ghiandole sebacee e sudoripare sono ipotrofiche ( Figura 2a). Viene inoltre determinato un focolaio approssimativo di sclerosi e ialinosi nella sede del follicolo pilifero, le ghiandole sono assenti, l'epidermide sopra l'area è assottigliata. Il tessuto sottocutaneo non è interessato (Fig. 2b).

Conclusione. Dati cambiamenti morfologici caratteristico della pseudopelade di Broca.

Tenendo conto dei dati dell'anamnesi, dell'esame clinico e di laboratorio, è stato stabilito diagnosi clinica- La pseudopelade di Broca.

È stata effettuata una terapia complessa: prednisolone 15 mg al giorno per via orale (n. 10); idrossiclorochina 200 mg al giorno per via orale (n. 10), doxiciclina monoidrato 100 mg 2 volte al giorno per via orale (n. 10), calcio gluconato 10% - 5,0 ml IM una volta al giorno (n. 10); Reamberin 400,0 ml flebo endovenoso n. 5, Asparkam 1 tavolo. 3 volte al giorno n. 10, retinolo acetato 66.000 UI al giorno per 1 mese.

Trattamento esterno: crema Pimafucort, preparati con acido fusidico 2%, zinco piritione 0,2%.

Durante la terapia si è verificata una diminuzione della reazione infiammatoria nell'area della lesione, del rigetto delle croste e della desquamazione. La dimensione dei confini della lesione non è cambiata. L'osservazione del dispensario è stata effettuata per 1 anno, durante questo periodo di tempo al paziente è stata prescritta pentossifillina per via orale 100 mg 3 volte al giorno (1 mese), solfato di zinco per via orale 124 mg 2 volte al giorno (2 mesi), esternamente: aerosol con zinco piritione 0,2%, Actovegin gel. Durante 1 anno di osservazione, la malattia non è progredita. La somministrazione intralesionale di glucocorticosteroidi ha ridotto la densità del tessuto cicatriziale (Fig. 3).

Discussione

La descrizione presentata di un caso clinico dimostra le caratteristiche cliniche e patomorfologiche della pseudopelade di Broca come entità nosologica indipendente.

Nonostante la rarità di questa malattia, è necessario ricordare sempre la pseudopelade di Broca in caso di focolai di caduta dei capelli esistenti da tempo, senza tendenza a ripristinare la crescita dei capelli. Per pazienti con alopecia cicatriziale in assenza di altro manifestazioni cliniche dermatosi, per verificare la diagnosi e prescrivere una terapia individuale è opportuno effettuare un esame istologico delle biopsie cutanee delle lesioni alopeciche. L'osservazione del dispensario viene effettuata dai dermatovenerologi con regolare fotomonitoraggio dei confini delle lesioni; in caso di progressione del processo cutaneo, deve essere prescritta una terapia immunosoppressiva sistemica.

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N. L. Zhulimova 1, Candidato di Scienze Mediche
NV Zilberberg, Dottore in Scienze Mediche
OG Rimar

FSBI UrNIIDVII Ministero della Salute della Federazione Russa, Ekaterinburg

Pseudopelada Broca

Pseudopelada Broca (Pseudo-Pelade Broq)

(sin.: alopecia atrofizzante, alopecia organica atrofica)- Questa è l'alopecia cicatriziale (perdita di capelli). La malattia è rara.

Questa malattia fu descritta per la prima volta da Broq nel 1885 a Parigi. Pelade è la parola francese per alopecia areata. Ha definito la pseudopelade come segue: “qualcosa di simile all’alopecia areata, ma allo stesso tempo non all’alopecia areata”.

La pseudopelade di Broca si presenta spesso in modo casuale come una piccola chiazza di perdita di capelli sul cuoio capelluto.

Si manifesta da sola o come complicazione di altre malattie, una delle quali è la sclerodermia focale.

Patogenesi

La pseudopelade è una malattia idiopatica e colpisce più spesso gli adulti (oltre i 35 anni di età), tuttavia alcuni autori hanno descritto casi di pseudopelade nei bambini.

Clinica

La malattia inizia gradualmente, con la comparsa di focolai di calvizie. Molto spesso sulla corona o sulla parte superiore della parte posteriore della testa. A poco a poco, le lesioni si fondono e formano aree di calvizie dalla forma bizzarra con confini netti. La pelle nella zona calva è di colore rosa pallido o ceroso, liscia, tenera, atrofica. Le aree di calvizie con pseudopelade sono descritte come "impronte nella neve". Lungo la periferia delle lesioni, i capelli e la pelle rimangono invariati; diversi peli crescono da un'apertura del follicolo pilifero.

Il decorso della malattia è lento e cronico. A poco a poco, il processo cattura nuovi follicoli. Intorno ai follicoli colpiti appare un bordo rosa e alla bocca del follicolo si riscontra cheratosi.

Se tiri via un capello, il manicotto è chiaramente visibile sulla parte della radice; il capello stesso, secondo la descrizione di Yu. V. Sergeev, assomiglia a " fiammifero bruciato“- si rivela l'atrofia della radice dei capelli, il follicolo pilifero è delimitato da un solco e ricorda un fiammifero nero bruciato.

Inoltre, su altre parti della testa sono state identificate aree di desquamazione e croste dure (somiglianti a una “grattugia”), chiaramente visibili alla palpazione del cuoio capelluto.

Con il progredire del processo, i capelli cadono nel sito della lesione e si forma una cicatrice. Le cicatrici si trovano sparse o in gruppi. Di norma, la malattia è asintomatica, non ci sono sensazioni soggettive. Il processo può interrompersi spontaneamente nel tempo.

Sintomi

Ad essere colpito è soprattutto il cuoio capelluto.

Il processo, progredendo, cattura nuovi follicoli, attorno ai quali appare una corolla rosa, quindi cheratosi. Quando i capelli vengono strappati, si trova un manicotto nella parte della radice.

· All'inizio le lesioni sono di dimensioni molto piccole, ma crescono gradualmente e costantemente, raggiungendo prima le dimensioni di un chicco di lenticchie, poi di una moneta da dieci centesimi, diventando sempre più pronunciate e evidenti. Molto spesso hanno la forma di un cerchio o di un ovale. Tali zone calve sono immediatamente visibili durante un esame esterno del paziente, poiché il confine tra esse e il cuoio capelluto sano è molto chiaro.

· La pelle nell'area delle lesioni è completamente "calva", ma a volte si possono trovare singoli peli ispessiti. La pelle nell'area delle lesioni assume un colore rosato o bianco. Di norma, le singole zone calve non raggiungono grandi dimensioni.

· Sulla testa si trovano diversi alla volta, in gruppi, che successivamente si fondono tra loro, e solo allora si forma un fuoco veramente grande. Secondo uno dei ricercatori più importanti in questo campo, Rab, esistono diverse varietà di pseudopelade.

· Atrofia maculata pura, quando non sono presenti peli nella zona delle lesioni, la pelle è bianca.

· Atrofia chiazzata con arrossamento, quando la pelle nell'area delle zone calve diventa rossa.

· Atrofia a chiazze con ipercheratosi, quando nella zona delle lesioni, oltre alla caduta dei capelli, si riscontra anche un notevole ispessimento dello strato corneo della pelle.

Una caratteristica di questa malattia - crescita di due peli da un follicolo contemporaneamente.

Diagnostica

Braun-Falco (1986) ha proposto criteri clinici e istologici per la diagnosi.

Criteri clinici:

· Macchie irregolari e drenanti di caduta dei capelli

· Atrofia moderata (stadio tardivo)

· Lieve rossore attorno ai follicoli piliferi (fase iniziale)

· Il genere femminile predomina (3:1)

· Corso a lungo termine di più di 2 anni

· Progresso lento

· È possibile la cessazione spontanea

Criteri istologici:

· Nessuna infiammazione evidente

· Nessuna cicatrice ampia

· Nessun blocco significativo del follicolo pilifero

· Nessuna ghiandola sebacea

· Epidermide normale

· Fiocchi fibrosi nel derma

Immunoistochimico:

· Negativo

Istologia

L'esame istologico rivela segni di alopecia cicatriziale senza infiammazione.

Istologicamente nel derma si riscontra un infiltrato perivascolare costituito da linfociti, plasmacellule e basofili tissutali; il collagene e le fibre elastiche della pelle vengono distrutti.

Diagnosi differenziale

· lupus eritematoso(malattia autoimmune cronica),

vA differenza del lupus eritematoso, la malattia è localizzata solo sulla pelle del cuoio capelluto, non sono presenti eritema e squame, non ci sono scudi, capelli impolverati, come con la crosta

· Lichen planus(di origine sconosciuta, malattie autoimmuni infiammatorie non infettive),

vIl lichen planus (forma atrofica o sclerotica) è più spesso localizzato nella parte posteriore della testa. La malattia inizia con papule marroni poligonali che si fondono e formano placche. Il processo termina con la formazione di zone atrofiche di colore biancastro-perlaceo, prive di pelo. Il rilevamento simultaneo di elementi di lichen planus sulla pelle e sulla mucosa del cavo orale risolve il problema della diagnosi.

· sclerodermia maculare(reazione infiammatoria della pelle con organi interni senza malattia),

vLa sclerodermia è caratterizzata da un ispessimento della pelle: diventa inattiva, fredda al tatto e ha un colore giallo ceroso. Nella fase atrofica la pelle si assottiglia, diventa bianca, simile a pergamena, e i capelli cadono. Anche il tessuto adiposo e i muscoli si atrofizzano e la pelle è direttamente adiacente alle ossa.

· follicolite sycosiformis atrofica(pelle e tessuto sottocutaneo sul viso di infezione cronica)

· danni fisici alla pelle,

· malattie infettive della pelle(impetigine, erisipela, herpes zoster)

Pseudopelada Broca (alopecia atrofica) è una malattia abbastanza rara caratterizzata dalla caduta dei capelli. Il termine “pelade” si riferisce all’alopecia areata e “pseudopelade”, di conseguenza, significherà “qualcosa di simile, ma non questa malattia”.

La descrizione di questa malattia è stata data dal ricercatore Brock, motivo per cui prende il nome dallo scienziato. La pseudopelade di Broca può manifestarsi come una malattia separata o come complicazione di altre malattie. Molto spesso, la pseudopelade di Broca accompagna.

Ragioni per lo sviluppo della malattia

La pseudopelade di Broca è classificata come una malattia idiopatica, le cui cause non sono ancora state identificate. Molto spesso, la pseudopelade di Broca si verifica nelle persone di età superiore ai 35 anni e nelle donne circa tre volte più spesso che negli uomini. Tuttavia, ci sono casi in cui la pseudopelade si è sviluppata anche nei bambini.

Bisogna riconoscere che l'effetto della malattia è irreversibile e non è possibile ripristinare i capelli persi. Tuttavia, di solito è possibile fermare il processo della loro perdita.

Manifestazioni e sintomi

La pseudopelade di Broca si sviluppa gradualmente, spesso completamente inosservata dal paziente. Sintomo iniziale pseudopelades: la comparsa di focolai di calvizie. Sono localizzati, di regola, nella parte superiore della parte posteriore della testa e sulla corona. Poiché i capelli cadono gradualmente, il paziente non si accorge immediatamente che qualcosa non va.

A poco a poco, i fuochi dell'alopecia si fondono, formando aree di calvizie piuttosto estese. La forma delle lesioni può essere piuttosto bizzarra, i confini sono abbastanza chiaramente definiti.

Con la pseudopelade di Broca nella zona calva, la pelle appare abbastanza sana. La pelle è rosa pallido, liscia, senza eruzioni cutanee. Ai confini delle lesioni, la pelle e i capelli non presentano cambiamenti evidenti. Tuttavia, dopo un attento esame, puoi notare un sintomo caratteristico della pseudopelade: la crescita di due peli da un follicolo pilifero.

Lo pseudopelad di Broca lo ha decorso cronico, lo sviluppo è lento. A poco a poco tutti vengono coinvolti nel processo grande quantità follicoli piliferi. In giro follicolo colpiti dalla malattia, si può vedere un bordo rosa pallido e si osserva cheratosi alla bocca del follicolo.

Se estrai un capello dalla pseudopelade interessata del bulbo, noterai che sembra un fiammifero bruciato (come descritto da Yu.V. Sergeev). La radice del pelo presenta segni di atrofia e il suo colore e il suo aspetto ricordano un fiammifero bruciato.

Nelle zone del cuoio capelluto non coperte da alopecia si possono riscontrare zone di desquamazione e formazione di croste dure. La presenza di queste lesioni è facile da determinare mediante palpazione.

Man mano che si sviluppa la pseudopelade di Broca, al posto dei capelli persi si formano cicatrici, che possono essere localizzate in modo casuale o in gruppi. La pseudopelade non provoca sensazioni fisiche spiacevoli. Nel tempo, il processo potrebbe interrompersi spontaneamente.

Quindi, i principali sintomi della pseudopelade di Broca:

Nella prima fase le lesioni sono molto piccole, ma crescono lentamente ma costantemente.
Nella maggior parte dei casi, le zone calve hanno una forma rotonda.
Il confine tra la lesione e la pelle sana nella pseudopelade è molto chiaro.
La pelle nella zona interessata è magra e glabra e ha un colore rosato o bianco. A volte si possono vedere diversi peli singoli ispessiti nell'area di posizione.
Le lesioni individuali nella pseudopelade sono generalmente piccole, tuttavia tendono a fondersi, dando luogo a un focolaio di calvizie abbastanza ampio.

Forme della malattia

Esistono diverse forme di pseudopelade, che differiscono manifestazioni esterne:

Atrofia pura. In questo caso non sono presenti peli nella zona interessata, la pelle è completamente pulita e ha un colore bianco o rosato.
Atrofia con arrossamento. Con questa forma di pseudopelade, la pelle nella zona calva diventa rossa.
Atrofia s. Questa forma di pseudopelade è caratterizzata da un significativo ispessimento dello strato corneo nella zona dei capelli persi.

Metodi diagnostici

La diagnosi della pseudopelade di Broca non è particolarmente difficile, tuttavia il dermatologo deve escludere la presenza nel paziente di patologie che abbiano sintomi simili.

Quando si esamina una biopsia cutanea prelevata da un paziente con pseudopelada, si può osservare la seguente immagine: nessun segno di un processo infiammatorio () e nessuna cambiamenti significativi follicoli piliferi. L'assenza di fibre fibrose nel derma, cioè l'esame istologico rivela segni di alopecia cicatriziale in assenza di un processo infiammatorio.

Attualmente sono stati adottati alcuni criteri diagnostici per determinare la pseudopelade di Broca.

Grado criteri clinici:

Le aree di caduta dei capelli tendono a fondersi.
Una malattia a lungo termine con progressione lenta.
In uno stadio avanzato si può osservare una moderata atrofia cutanea nelle zone colpite.
Nella fase iniziale della pseudopelade, si può vedere un rossore sotto forma di un bordo vicino ai follicoli piliferi.

È necessaria la diagnosi differenziale le seguenti malattie:

. Con la pseudopelade, viene interessato solo il cuoio capelluto, inoltre non c'è eritema, non si formano scudi e squame sulla pelle.
Malattie infettive - erisipela, ecc.
Tumore maligno pelle.

Trattamento

Non esiste un trattamento in grado di invertire il processo di pseudopelade e ripristinare i capelli persi. Tuttavia, con l'aiuto agenti terapeutici puoi mettere in pausa il processo e migliorare le condizioni attuali della pelle.

È meglio iniziare il trattamento per la pseudopelade in una fase iniziale della malattia, prima che il processo di alopecia sia progredito notevolmente.

Il trattamento della pseudopelade di Broca è prescritto da un dermatologo ed endocrinologo. Di norma, ai pazienti si raccomanda:

Strofinare unguenti a base di mercurio, catrame e zolfo sulla lesione. Inoltre, quando si tratta la pseudopelade, di solito si consiglia di alternare gli unguenti.
Terapia vitaminica. Ai pazienti con pseudopelade vengono prescritte vitamine A, B6, E, B1.
Procedure fisioterapeutiche. Con pseudopelade è indicata una moderata radiazione ultravioletta, applicazioni di paraffina, massaggio con sfregamento di medicinali.
Se necessario, possono essere prescritti antibiotici agenti ormonali. Di norma, per la pseudopelade vengono prescritti benzilpenicillina, ampicillina e oxacillina sale sodico. Inoltre, è indicato l'uso di preparati di lidasi, ascorutina, nicoshpan, teonicolo e aloe. Al sito viene prescritta l'elettroforesi utilizzando ronidasi, unguento al butadione. Il trattamento della pseudopelade viene effettuato in cicli di 3-4 settimane. Quindi devi fare una pausa per 6 settimane. In totale, per curare la malattia è necessario effettuare da 3 a 6 corsi.
Si consiglia ai pazienti con pseudopelade di utilizzare solo per lavarsi i capelli. acqua bollita e detersivi neutri. Puoi usare shampoo per bambini.

Trattamento con metodi erboristici

Nella medicina popolare ci sono ricette che possono aiutare assistenza efficace con la pseudopelade di Broca. Queste ricette possono essere utilizzate in aggiunta alla terapia prescritta dal medico.

L'olio di noci è usato per trattare la pseudopelade di Broca.

Per lubrificare le lesioni con pseudopelade, viene utilizzato olio di noci. Per preparare questo rimedio è necessario prendere 100 ml di bardana o altro olio vegetale e Nocciole– 20 pz. Le noci devono essere tritate e mescolate con olio, lasciate al buio per 2 settimane. Dopo lo sforzo, utilizzare per lubrificare la pelle interessata.

In modo simile puoi prepararti olio all'aglio per il trattamento delle pseudopelades. Per 100 ml di olio dovresti prendere 5 spicchi d'aglio grandi. Al posto dell'aglio potete usare l'aglio selvatico.

Per preparare lozioni e lavare i capelli si possono utilizzare infusi e decotti Erbe medicinali. Le radici di bardana e salice sono efficaci nel trattamento della pseudopelada. Devo mescolarlo materie prime medicinali in proporzioni uguali. Per un litro di acqua bollente vi serviranno 4 cucchiai colmi di questa miscela. Lasciare agire per almeno mezz'ora.

Per sfregare le lesioni con la pseudopelade di Broca, è possibile utilizzare la seguente composizione: una miscela di assenzio, salvia, polmonaria, piantaggine, centaurea (tutte le materie prime sono prese in proporzioni uguali). Preparare un cucchiaio del composto con un bicchiere di acqua bollente, dopo averlo raffreddato aggiungere un cucchiaio di miele e filtrare. Utilizzare per lo sfregamento quotidiano, durata della procedura – 15 minuti, ciclo di trattamento – due settimane.

Si consiglia ai pazienti con pseudopelade di utilizzare decotti preparati con ortica, celidonia, camomilla e piantaggine per sciacquare i capelli dopo il lavaggio.

Prognosi e prevenzione

Poiché ad oggi non è stato possibile identificare le cause che portano allo sviluppo della pseudopelade di Broca, la prevenzione di questa malattia è impossibile. Soltanto possibile raccomandazioneè essere attenti alla propria salute. Quando compaiono i primi segni di caduta dei capelli, dovresti consultare un medico.

La prognosi per la guarigione dalla pseudopelade di Broca è sfavorevole. La malattia è cronica e continua per tutta la vita del paziente. I capelli nelle zone colpite non ricresceranno mai. Pertanto, nonostante il trattamento corretto, spero pieno recupero i pazienti con pseudopelade di Broca non devono farlo.

Tuttavia trattamento tempestivo permette di limitare il processo e rallentarne notevolmente la diffusione. Pertanto, si consiglia ai pazienti con diagnosi di pseudopelade di seguire attentamente le istruzioni del medico.

Il termine pseudopelade, o atrofico calvizie focale, è usato per designare l'atrofia cicatriziale piccola focale, lentamente progressiva della pelle del cuoio capelluto con perdita irreversibile di capelli senza infiammazione perifollicolare pronunciata. Nella maggior parte dei casi, utilizzando criteri clinici, istologici e altri metodi necessari Lo studio riesce a dimostrare che l'atrofia cicatriziale è il risultato finale dell'evoluzione (a volte molto lunga) di alcune dermatosi conosciute localizzate sul cuoio capelluto. Si tratta innanzitutto di forme atrofizzanti del lichen planus, del lupus eritematoso discoide, della sclerodermia limitata, della follicolite decalvante o della sicosi lupoide. Molto meno frequentemente l'alopecia atrofica focale può essere causata da patologie quali mucinosi follicolare, istiocitosi cutanea da cellule di Langerhans, necrobiosi lipoidica, granuloma anulare, sarcoidosi, metastasi al cuoio capelluto di tumori di organi interni, pemfigoide cicatriziale localizzato, favo, ecc. In questi casi, l’alopecia atrofica è il sintomo finale della serie malattie della pelle, e non una dermatosi indipendente. Pertanto R. Degos ed altri (1954) proposero di chiamare il risultato finale dell'evoluzione di un certo numero di dermatosi acquisite sul cuoio capelluto lo stato di pseudopelade, indicando la malattia specifica che lo ha causato.

Tuttavia, non è sempre possibile determinare il tipo di dermatosi che ha causato lo sviluppo dell'alopecia focale atrofica. In questi casi si ritiene possibile porre, in via preliminare, una diagnosi di pseudopelade di Broca. Un'ulteriore osservazione clinica e istologica di tale paziente (a volte molto lunga) può aiutare a determinare (anche per esclusione) la dermatosi specifica che ha portato alla calvizie atrofica focale. Difficoltà diagnostiche significative sono associate al fatto che le manifestazioni di una serie di dermatosi conosciute al loro debutto sul cuoio capelluto differiscono poco clinicamente e la loro somiglianza non è solo nello stadio di formazione della pseudopelade (lo stadio finale), ma anche nella fase attiva stadio della dermatosi e si manifesta nella predominanza dei processi scleroatrofici nella pelle colpita.

Sintomi di pseudopelade

Nel 1885, Brocq L. descrisse la pseudopelade (pelade - francese - alopecia alopecia) come una forma nosologica separata, dandone le caratteristiche cliniche ed evolutive. I contemporanei accettarono all'unanimità questo concetto e iniziarono a studiare caratteristiche istologiche pseudopelades. È considerata una malattia (condizione) rara; si verifica prevalentemente nelle donne di mezza età, talvolta nei bambini. L'insorgenza della malattia spesso passa inosservata a causa della mancanza di sensazioni soggettive. Inaspettatamente per il paziente vengono scoperte piccole macchie di alopecia atrofica. IN periodo iniziale malattie sono piccole, isolate, rotonde o ovali di dimensioni comprese tra 5 e 10 mm.

Queste lesioni possono allargarsi, fondersi in lesioni più grandi di forma irregolare e distinguersi sempre nettamente dalla pelle circostante del cuoio capelluto. Solitamente il numero e le dimensioni delle lesioni aumentano lentamente, ma possono rimanere localizzate per lungo tempo. Per la loro posizione e per il loro contorno venivano paragonati ad un “arcipelago di isole”. mappa geografica”, “lingue di fuoco”, “chiazze sciolte nella neve”, “impronte bianche di farina”, ecc. Le macchie di alopecia hanno misure differenti, ma con la crescita e la fusione periferica (molto lenta, nell'arco di diversi anni) acquisiscono contorni semicircolari e dentellati. La superficie della pelle nelle aree calvizie è liscia, bianca, atrofica, senza pattern cutaneo follicolare e desquamazione. Quando viene illuminato lateralmente, si rivela la levigatezza della superficie e la sua lucentezza. Le aree atrofiche sono alquanto infossate e non compattate. Al loro interno sono spesso visibili singoli ciuffi di capelli conservati. La calvizie atrofica si presenta come spontaneamente, senza precedenti manifestazioni infiammatorie, che lo distingue dalla formazione di calvizie simili a favus.

Non sono presenti follicoliti lungo la periferia delle lesioni pseudopelade, come nel caso della follicolite decalvante (epilazione). Un leggero arrossamento della pelle attorno ai capelli è raro, soprattutto nei capelli stato iniziale la malattia è di breve durata. Capelli che confinano con aree visibili di atrofia lunghezza normale e colore. A volte in questa zona, nella zona delle aperture esterne dei follicoli piliferi, le aree di pelo vicino alla superficie della pelle sono più colorate colore scuro e assumono l'aspetto di punti di tatuaggio all'imboccatura dei follicoli o il colore della radice di liquirizia (R. Degos, 1953). I pazienti di solito non notano la perdita di capelli sui cuscini o sui cappelli. Tuttavia, col progredire della lesione, lo stiramento dei peli nella zona marginale della lesione ne facilita la rimozione. Le radici dei peli rimossi sono circondate da succulenti manicotti biancastri traslucidi. Il decorso della pseudopelade è cronico, lentamente progressivo. Dopo 15-20 anni potrebbero esserci ancora capelli in grado di coprire i difetti esistenti. IN in alcuni casi Nel decorso subacuto, la diffusione della calvizie atrofica avviene molto più rapidamente e può portare a una calvizie cicatriziale quasi completa in 2-3 anni. I pazienti lamentano solo talvolta una sensazione di tensione sulla pelle colpita e ancor meno un leggero prurito. Di solito prevalgono le lamentele difetto estetico che porta a traumi psicologici.

Istopatologia

Negli stadi iniziali delle pseudopelades si riscontra solo un massiccio infiltrato lnfocitico perifollicolare e perivascolare con singoli istiociti, che di solito è localizzato intorno alla parte superiore e terzo medio follicolo senza intaccare la sua parte inferiore; l'infiltrato penetra nelle pareti dei follicoli e delle ghiandole sebacee, distruggendole gradualmente. Nelle fasi successive dello sviluppo (nelle vecchie lesioni), l'epidermide è atrofica, le escrescenze epiteliali sono levigate. I cambiamenti nel derma sono caratterizzati da fibrosi, morte delle fibre elastiche, necrosi dei follicoli piliferi e delle ghiandole sebacee. Si distinguono fasci di fibre di collagene, che corrono verticalmente superficie della pelle, e ghiandole sudoripare e muscoli solitamente preservati che sollevano i capelli.

L'idea delle pseudopelades come malattia autonoma, formulata da Brock, iniziò gradualmente a cambiare. Innanzitutto, il concetto di pseudopelade è stato ampliato. Successivamente includette la follicolite decalvante di Kenko e l'atrofia irregolare del cuoio capelluto associata a cheratosi pilaris (lichen spinosa) (Rabut, 1953 e Prieto G., 1955). Nel 1955 Prieto Gay, discutendo sull'origine della pseudopelade, sostenne giustamente che l'atrofia a chiazze dovuta al danno ai follicoli piliferi del cuoio capelluto può essere causata dal lichen planus, dal lupus eritematoso e dalla sclerodermia. Pertanto, con l'ampliamento delle conoscenze sulle varianti cliniche di alcune dermatosi ben note, è diventato chiaro che i cambiamenti che causano nella pelle del cuoio capelluto differiscono praticamente poco dalle manifestazioni della classica pseudopelade. Pertanto, per la pseudopelade come sintomo finale comune a una serie di malattie della pelle, e non per una dermatosi indipendente, è diventato impossibile fornire caratteristiche cliniche e istologiche precise (Degos R., 1953). In larga misura, sono determinati dalla dermatosi, che ha causato la calvizie atrofica focale, e sono uno stadio del suo sviluppo. Le malattie della pelle che causano la condizione di pseudopelade colpiscono molto più spesso altre aree della pelle, a volte anche le mucose visibili. Pertanto, è importante esaminare attentamente l’intera pelle del paziente, le mucose visibili e le unghie. Eventuali manifestazioni riscontrate al di fuori dei focolai di calvizie atrofica della testa devono essere determinate morfologicamente, istologicamente e nosologicamente. Determinare la diagnosi consentirà al medico di orientarsi correttamente nella genesi della pseudopelade e prescrivere una terapia adeguata. Nei casi in cui, con l'aiuto dell'anamnesi, del quadro clinico e della patomorfologia, non è possibile stabilire la dermatosi che ha causato la calvizie atrofica focale. La pseudopelade di Broca viene diagnosticata come una malattia ad eziologia sconosciuta. Va tenuto presente che la dermatosi che causa la pseudopelade in alcuni casi può essere diagnosticata solo con l'osservazione clinica e istologica a lungo termine del paziente.

Innanzitutto, la pseudopelade deve essere differenziata dall'alopecia areata, poiché il loro trattamento e la prognosi sono diversi. Con l'alopecia areata, le bocche dei follicoli piliferi sono preservate, non c'è atrofia della pelle, quindi la crescita dei capelli viene solitamente ripristinata. Inoltre, nella zona marginale del fuoco dell'alopecia areata (alopecia) sono presenti peli sotto forma di punti esclamativi. Sono accorciati a 3 mm, il loro bordo distale è ruvido, diviso e il bordo prossimale è assottigliato verso il basso e termina con un cono di pelo ispessito a forma di mazza biancastra. Questo è un segno patognomonico dell'alopecia areata.

Il trattamento razionale dei pazienti con pseudopelade è difficile. Si consiglia di effettuarne un esame dettagliato per identificare malattie concomitanti nascoste (focolai cronici di infezione, soprattutto nella bocca, nelle cavità nasali e nelle orecchie, disturbi endocrini e così via.). Si raccomandano cicli di farmaci antimalarici, giustificandoli con un effetto terapeutico positivo per le dermatosi che spesso causano la condizione di pseudopelade (lichen planus, lupus eritematoso discoide sclerodermia, ecc.). In caso di insufficienza effetto terapeutico trattamento generale, o nell'impossibilità di effettuarlo, si può ricorrere all'iniezione intradermica nella zona marginale (attiva) della lesione di una sospensione cristallina di triamcinolone (1 ml di Kenalog-40), diluita 3-5 volte con una soluzione al 2% soluzione di lidocaina. È anche possibile applicare esternamente una crema (unguento) con un glucocorticosteroide.

Quando si forma una pseudopelade evidente, si consiglia di modellare l'acconciatura di conseguenza, indossare un parrucchino o una parrucca ed eseguire la correzione chirurgica (autotrapianto di capelli in una lesione atrofica o rimozione di aree cutanee con alopecia cicatrizzata).

Stato della pseudopelade

Molte osservazioni cliniche hanno dimostrato in modo convincente che durante la formazione della pseudopelade, le manifestazioni di varie dermatosi sulla pelle del cuoio capelluto - forme atrofizzanti di lichen planus, lupus eritematoso, scleroderma, follicolite decalvante (sicosi lupoide), ecc. - differiscono praticamente poco. Allo stesso tempo, le eruzioni cutanee di queste dermatosi in altre localizzazioni mantengono i loro sintomi caratteristici e quindi differiscono l'una dall'altra.

Le difficoltà nella diagnosi delle malattie che causano la pseudopelade si distinguono per la comparsa di una proprietà comune in diverse dermatosi del cuoio capelluto, che si manifesta nell'attenuare i loro sintomi caratteristici e nel ridurre le differenze cliniche. L'atrofia focale del cuoio capelluto con perdita di capelli diventa comune e dominante nel quadro clinico. Tutto ciò porta alla “uniformità” di una serie di malattie del cuoio capelluto, alla somiglianza delle loro manifestazioni cliniche non solo nella fase di remissione, ma anche nel periodo attivo.

Quando la pseudopelade è combinata con eruzioni cutanee in altre sedi, è giustificata l'attenzione del medico sulla singola genesi di queste manifestazioni. Stabilire una diagnosi di eruzioni cutanee sulla pelle del tronco, degli arti o delle mucose visibili predetermina la genesi della pseudopelade esistente nella maggior parte delle persone. Nei casi in cui sia dimostrata la causa dell'alopecia atrofica, viene indicata la condizione della pseudopelade, indicando la malattia specifica che l'ha causata. Ad esempio, la condizione di pseudopelade, causata dalla forma follicolare del lichen planus (o lupus eritematoso discoide, ecc.). In questi casi, l'alopecia cicatriziale atrofica è secondaria ed è il sintomo finale di una serie di malattie della pelle e non di una dermatosi indipendente. Diagnosi precoce La dermatosi consente di prescrivere tempestivamente un trattamento adeguato, che stabilizza la malattia e arresta la progressione dell'alopecia, ma non ripristina i capelli persi.

Per stabilire la malattia che ha causato la condizione di pseudopelade, sono importanti un'anamnesi dettagliata, un esame approfondito dell'intero paziente, studi microscopici, microbiologici e istologici e, in alcuni casi, un follow-up a lungo termine. Quando si esamina il cuoio capelluto, viene prestata particolare attenzione all'area. borderline con un focus di alopecia atrofica. La presenza in esso, separatamente o in combinazione, di iperemia, desquamazione, capelli alterati (spezzati, con cappucci alla base, deformati, di colore diverso), croste squamose gialle a forma di scudo attorno alla base dei singoli peli , pustole follicolari e nodi infiammatori, croste purulento-sanguigne, piccole cicatrici e focolai più grandi di calvizie atrofica, consentono al medico di sospettare e quindi escludere una micosi del cuoio capelluto.

Prestare attenzione ai "tappi" cornei all'imboccatura dei follicoli piliferi sulla pelle direttamente adiacente al focolaio di calvizie atrofica. La loro formazione è possibile nella forma follicolare del lichen planus (lichen ruber follicularis decalvans), del lupus eritematoso discoide, dell'elastosi nodosa con cisti e comedoni (sin. elastosi attinica o malattia di Favre-Racouchot), della discheratosi follicolare di Darier, della cheratosi spinosa follicolare decalvante.

Sul cuoio capelluto possono formarsi elementi infiammatori (noduli, pustole e noduli) e non infiammatori. Pertanto, quando viene rilevata follicolite nella circonferenza del fuoco della calvizie atrofica sulla testa, è necessario determinare la presenza e il numero di pustole, la loro connessione con i follicoli piliferi, la formazione di difetti erosivo-ulcerativi e croste purulente-sanguinante. Follicolite e pustole in questa sede si verificano con follicolite decalcificante e sua versione clinica- Sicosi lupoide, micosi del cuoio capelluto. La formazione di pustole sul cuoio capelluto si manifesta con varicella e herpes zoster, acne necrotizzante, dermatosi pustolosa erosiva del cuoio capelluto e follicolite pustolosa eosinofila. Nodi infiammatori sul cuoio capelluto seguiti dalla formazione di regolari o cicatrici atrofiche con alopecia si può manifestare con una forma infiltrativa-suppurativa di micosi, granuloma micotico di Majocchi, perifollicolite sottominante e ascessuale e follicolite di Hoffmann del cuoio capelluto.

Noduli e nodi non infiammatori si formano con neoplasie benigne e maligne della pelle e delle sue appendici. Nelle lesioni, i follicoli piliferi vengono sostituiti da tessuto neoformato, a volte vengono distrutti dall'ulcerazione. Numerosi grandi follicoli pilosebacei situati nella pelle del cuoio capelluto predeterminano, a parità di altre condizioni, un'alta frequenza di tumori che ne derivano. La calvizie precoce nella regione fronto-parietale negli uomini porta ad un'eccessiva esposizione alla luce solare e ad altri fattori esterni avversi sulle aree della pelle non protette dai capelli, che provoca lo sviluppo di alterazioni distrofiche (discromia, teleangectasia, elastosi e atrofia) e predispone alle neoplasie maligne.

La teleangectasia nell'area dell'alopecia atrofica può formarsi con lupus eritematoso discoide, linfoma poichilodermico della pelle, cheratosi attinica, dermatite da raggi X e necrobiosi lipoidica.

L'esame istologico della pelle colpita è essenziale nella diagnosi della dermatosi che ha causato la condizione di pseudopelade. Giusta scelta Il sito della biopsia determina il successo di questo studio, che è importante per chiarire la diagnosi. L'area cutanea deve essere selezionata nella zona delimitata dalla pseudopelade, dove sono presenti manifestazioni cliniche attive di dermatosi. Una biopsia eseguita in caso di alopecia atrofica di lunga data o nella fase inattiva della malattia. non contiene informazioni utili e quindi non aiuta nella diagnosi della dermatosi.

Dermatosi che portano alla pseudopelade

Forme atrofizzanti del lichen planus

Sono note tre forme cliniche atrofizzanti di lichen planus, che con frequenze diverse può portare ad atrofia cicatriziale focale della pelle, anche del cuoio capelluto, ad es. allo stato di pseudopelade. Questi includono follicular lichen ruber follicularis decalvans, sinonimi: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle J.J.1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophyans, Feldman E.1922,1936), lichen planus atrofico (lichen planus atrophyans, Hallopeau H. 1887) e lichen planus vescicolare (pemfigoide) (lichen ruber planus bullosus/pemfigoides, vesiculosus).

Ruber decalvani di lichene follicolare

Nel lichen decalvante eritematoso follicolare (LDRL), il cuoio capelluto è più spesso colpito rispetto ad altre dermatosi. Alcuni autori sostengono che nel 90% dei casi la pseudopelade è causata dal lichen planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, ecc.). Altri (Silver et al., 1953), riassumendo i dati della letteratura (101 casi) e 4 proprie osservazioni, citano una frequenza 2 volte inferiore (42%) della formazione di alopecia atrofica sul cuoio capelluto.

Sintomi

Molto spesso questo forma clinica Il lichen planus si sviluppa tra i 30 ei 70 anni, anche se sono noti casi di esordio precoce. La maggior parte dei pazienti con lesioni sul cuoio capelluto sono donne di mezza età. Il lichene follicolare ruber decalvante può iniziare con lesioni sul cuoio capelluto o sul tronco e sulle estremità. Sulla testa, la lesione iniziale si verifica più spesso nella regione parietale. Si tratta generalmente di piccole dimensioni, circa 1 cm di diametro, focolai di lieve iperemia e desquamazione, di forma irregolare con diffusa perdita di pelo. La perdita dei capelli è solitamente la ragione per consultare un medico. A poco a poco, nelle aree colpite, la pelle diventa pallida, liscia, lucida, tesa, la struttura follicolare viene levigata, i capelli cadono completamente e si sviluppa l'atrofia della cicatrice. Tuttavia, all'interno delle aree atrofizzate, a volte vengono conservati singoli peli, a volte ciuffi di capelli. Nella fase attiva della malattia, lungo i bordi delle lesioni si osserva un leggero diradamento dei capelli di forma irregolare e singole croste di scaglie follicolari che si fondono in alcuni punti. Il pelo attorno al fuoco dell'atrofia cicatriziale è per lo più conservato, ma si epila facilmente e sulle parti radicali sono visibili manicotti vitrei lunghi 3 mm. A volte lungo i bordi delle lesioni si possono trovare piccoli noduli follicolari a forma di cono e "tappi" follicolari cornee, che assomigliano a "punti neri" - capelli bassi e spezzati nella forma cronica di tricofitosi.

Confrontando le manifestazioni descritte con l'immagine della pseudopelade “classica”, è facile notare la loro grande somiglianza. Il danno al cuoio capelluto (condizione di pseudopelade) può esistere isolatamente per un lungo periodo (da diversi mesi a 2-5-10 anni o più), progredendo lentamente e talvolta attenuandosi. Con un lungo decorso asintomatico della dermatosi, la formazione di evidenti focolai di atrofia cutanea sul cuoio capelluto può verificarsi molti anni dopo il suo debutto. Ciò rende molto difficile diagnosticarlo forma rara lichene piano. Allo stesso tempo, con lo stato formato di pseudopelade, si manifesta chiaramente la possibilità di progressione del processo senza fenomeni infiammatori visibili (iperemia e papule follicolari) attorno alla circonferenza e all'interno del fuoco della calvizie atrofica. In questo caso, solo un aumento della sua area parietale, occipitale o aree temporali indica la progressione della dermatosi.

Il numero di eruzioni cutanee su altre aree della pelle varia ampiamente. Principalmente sulla superficie estensore degli arti e del tronco compaiono piccole papule follicolari di 1-2 mm di diametro, color carne o rosa pallido, con piccole spine cornee nella parte superiore. Di solito si trovano isolati, fondendosi in piccole placche solo in alcune aree. A volte le papule situate a livello follicolare (perifollicolare) hanno un colore rosso intenso e stagnante. I tappi cornei appuntiti al centro delle papule possono essere di diverse dimensioni, ma di solito non superano 1-1,5 mm di diametro. Sono di colore marrone scuro o nero e in apparenza assomigliano ai comedoni della seborrea. A differenza dei comedoni, le spine cornee sono dense, stanno sopra il livello della pelle e, quando accarezzano la superficie, creano l'impressione di una grattugia (segno caratteristico del “lichen spinulosus”). Con una certa forza, la colonna vertebrale ipercheratosica (cono, tappo) può essere rimossa utilizzando una pinzetta, esponendo così la bocca allargata e approfondita del follicolo pilifero. Dopo la risoluzione delle papule follicolari, in alcuni casi permangono cambiamenti scleroatrofici, che si manifestano in misura diversa in diverse aree della pelle. Pertanto, sul cuoio capelluto si forma sempre un'alopecia atrofica chiaramente visibile (condizione di pseudopelida). I capelli cadono anche in altre aree del corpo, ma le cicatrici evidenti di solito non sono clinicamente visibili. Ciò vale principalmente per la caduta dei capelli nelle zone pubiche e ascellari. Come hanno dimostrato studi istologici, tali cambiamenti sono spiegati dalla morte dei follicoli piliferi senza segni pronunciati atrofia di altre strutture cutanee e coprire l'epitelio. Pertanto, al posto delle papule follicolari nelle aree ascellari, sul pube e in altre aree della lesione, la caduta dei capelli è causata da alterazioni scleroatrofiche, ma clinicamente questa calvizie è percepita come non cicatriziale.

In alcuni pazienti affetti da questa dermatosi (circa il 10%) vengono colpite anche le unghie (assottigliamento, striature longitudinali, fragilità del bordo periferico, pterigio e talvolta atrofia).

Pertanto, le manifestazioni cliniche del lichene follicolare ruber decalvano possono iniziare dal cuoio capelluto ed essere limitate a questo per lungo tempo (condizione di pseudopelade), oppure essere accompagnate da eruzioni cutanee di papule spinose follicolari sulla pelle del busto o degli arti. Allo stesso tempo, sulla pelle o sulle mucose visibili possono essere presenti papule tipiche del lichen planus, ma questo è raro.

In letteratura l'associazione di alopecia atrofica del cuoio capelluto, alopecia delle zone ascellari, della zona pubica e papule spinose follicolari del tronco e degli arti è nota da tempo come sindrome di Picardie-Lassuer-Little. Le manifestazioni cliniche caratteristiche di questa sindrome sono il risultato dell'evoluzione delle papule follicolari di una dermatosi: la forma follicolare del lichen planus. I singoli sintomi di questa triade o le loro combinazioni incomplete si verificano nella pratica clinica più spesso di una combinazione di tutti e tre contemporaneamente.

Attualmente, i dermatologi hanno formato un'opinione quasi unanime sulla sindrome di Picardie-Lassuer-Little come manifestazione del lichen planus atipico (la sua forma follicolare), che viene diagnosticata nei pazienti nelle fasi successive di sviluppo di questa dermatosi.

Istopatologia di una papula follicolare con tappo corneo su pelle liscia in fase iniziale: l'epidermide non è alterata, il follicolo pilifero è espanso e riempito con un tappo corneo, è pronunciata la lesione ipergranulare a forma di cuneo dell'infundibolo follicolare, degenerazione vacuolare del cellule al confine tra l'epitelio follicolare e il derma; L'infiltrato linfocitico-istiocitario è localizzato prevalentemente perivascolare e perifollicolare. Sotto l'epidermide, in alcuni punti sono presenti infiltrati nastriformi di cellule linfoidi istiocitarie, che offuscano il confine tra epidermide e derma; le cellule infiltrate penetrano nella guaina esterna del pelo nella sua parte radicale. In una fase avanzata di sviluppo: vari gradi di atrofia dell'epidermide. Le escrescenze epiteliali sono levigate, nel derma il numero di linfociti e istiociti localizzati a livello perivascolare e perifollicolo è ridotto, con manifestazioni fibrose pronunciate; Sono presenti fibroplasia peri-infundibolare e spazi tra il follicolo assottigliato e danni al derma, cordoni fibrosi sostituiscono i follicoli piliferi collassati, mentre non è presente sclerosi nelle aree interfollicolari del derma.

Diagnosi di pseudopelade

Se vengono rilevati focolai di calvizie atrofica sul cuoio capelluto, è necessario prima di tutto escludere le dermatosi, che molto spesso portano alla condizione di pseudopelade. Esame obiettivo Il paziente inizia con un esame dell'area delimitata dalla pseudopelade. Quindi viene esaminata in sequenza l'intera superficie della pelle, dei capelli, delle unghie e delle mucose visibili. Quando viene rilevata un'eruzione cutanea, vengono determinate la morfologia dell'elemento primario dell'eruzione cutanea e le sue caratteristiche (colore, dimensione, forma, condizione della superficie, connessione con il follicolo pilifero e presenza di cheratosi al centro, ecc.). Dovrebbero essere prese in considerazione la localizzazione predominante delle eruzioni cutanee e la formazione di elementi esantematici nei siti di lesione (reazione isomorfa positiva). Se necessario, viene eseguito un esame istologico della pelle interessata. La diagnosi di dermatosi, che si manifesta come eruzioni cutanee sulla pelle liscia e sul cuoio capelluto, consente al medico di individuare ragionevolmente l'origine dell'alopecia atrofica sul cuoio capelluto.

Per l'alopecia atrofica isolata del cuoio capelluto capacità diagnostiche limitato a causa della scarsità e della stanchezza delle manifestazioni cliniche attive delle dermatosi in questa localizzazione e del risultato finale quasi identico della loro evoluzione: lo stato di pseudopelade. È necessario studiare l'anamnesi, l'esame istologico della lesione attiva e il monitoraggio a lungo termine del paziente nel tempo.

Diagnosi differenziale

Eruzioni cutanee di papule follicolari appuntite (perifollicolari) sulla pelle del tronco e delle estremità nella FDCL si differenziano con manifestazioni simili di alcune dermatosi acquisite e congenite: pitiriasi rubra pilaris, cheratosi follicolare (o lichen pilaris), sifilide lichenoide (miliare), piccoli noduli sarcoidosi, tubercolosi lichenoide della pelle, tricofiti lichenoidi, psoriasi follicolare, cheratosi spinosa follicolare decalvante di Siemens (sindrome di Siemens) e alcune altre dermatosi ereditarie accompagnate da cheratosi follicolare.

Il lichen decalvante eritematoso follicolare (LDCL) differisce dalla pitiriasi pilare di Devergy (PLD) innanzitutto per l'assenza di placche psoriasiformi eritematose-squamose superficiali, che formano papule coniche follicolari strettamente raggruppate di colore rosso-giallastro nella CVLP; in secondo luogo, l'assenza di papule follicolari con grandi coni cornei scuri al centro sul dorso delle dita; in terzo luogo, i pazienti con FDCL non presentano cheratosi dei palmi delle mani e dei piedi, lesioni facciali confluenti eritemato-squamose e tendenza all'eritroderma. Con FDCL è possibile rilevare contemporaneamente, oltre alle papule follicolari, anche le papule tipiche del lichen planus sulla pelle e sulla mucosa visibile, nonché pseudopelade e perdita di capelli nelle zone ascellari e pubiche.

L'FDCL differisce dalla cheratosi follicolare (pitiriasi pilaris) per le papule spinose follicolari, che hanno un infiltrato perifollicolare, sono raggruppate e possono essere accompagnate da prurito. L'FDCL non è caratterizzato da un danno predominante alla pelle dei glutei e alla superficie estensore delle spalle, nonché da una combinazione con acrocianosi, xerosi e atopia. Oltre alle papule follicolari, l'FDCL può produrre anche papule cutanee tipiche del lichen planus (piatte, poligonali, lucide, di colore rosa-violetto con una depressione ombelicale al centro e una caratteristica rete biancastra-grigiastra visibile in superficie) e mucose visibili. Alcuni pazienti affetti da FDCL sviluppano anche pseudopelades, perdita di capelli nelle aree ascellare e pubica. L'FDCL di solito si sviluppa in età adulta, e non nell'infanzia, ha un'evoluzione caratteristica e si ripresenta, e non esiste in modo monotono, per molto tempo, senza dinamiche significative.

Dalla sifilide miliare, o lichene sifilitico, manifestato da noduli follicolari di un ricco colore rosso-brunastro, il PCCL si distingue per papule spinose follicolari color carne o rosso pallido, solitamente situate simmetricamente (e non in un gruppo distinto) e talvolta accompagnate da prurito. Con FDCL non si verificano eruzioni cutanee a scatti e altre manifestazioni di sifilide secondaria (papule lenticolari in aree caratteristiche della pelle, mucose della bocca e genitali, poliadenite, leucoderma, alopecia non cicatriziale sul cuoio capelluto), le reazioni sierologiche alla sifilide sono sempre negativo

A differenza dell'ormai rara tubercolosi lichenoide della pelle, scrofolosa, la FDCL si manifesta solitamente negli adulti (e non nell'infanzia o nell'adolescenza), non è accompagnata da manifestazioni di tubercolosi cutanea o d'organo, esiste per un periodo di tempo più lungo (più di 2-3 settimane) e può essere accompagnato da prurito. Nella FDCL, le papule follicolari spinose solitamente non sono raggruppate sulle superfici laterali del corpo e non si fondono in placche a forma di moneta di colore giallastro-brunastro, leggermente squamose e leggermente infiltrate, come nella dermatite seborroica. Secondo FDCL è possibile anche la presenza di papule tipiche del lichen planus sulla pelle e sulle mucose visibili, pseudopelades, perdita di capelli nelle zone ascellari e sul pube, lesioni lamina ungueale. Di importanza decisiva sono i risultati dell'esame istologico della pelle colpita, che variano in modo significativo. Nel lichene eritematoso follicolare, gli infiltrati perifollicolari e perivascolari non hanno una struttura tubercoloide.

La FDCL si differenzia dalla forma nodulare piccola della sarcoidosi cutanea per le papule follicolari appuntite con spine cornee al centro (in questa forma di sarcoidosi le papule sono emisferiche, lisce con una piccola depressione centrale), per l'assenza del fenomeno della “polverosità” in diascopia (si rivela nella sarcoidosi da minuscoli granelli di polvere bruno-giallastri, che ricordano il sintomo della "gelatina di mela" nella tubercolosi lupoica della pelle), l'assenza di un raggruppamento pronunciato, la rarità della localizzazione sul viso e il prurito che può accompagnare l'eruzione cutanea. È inoltre necessario tenere conto delle papule sulla pelle e sulla mucosa orale che in alcuni casi sono tipiche del lichen planus (in caso di sarcoidosi, danno alla mucosa orale - raramente possibile esistenza di una pseudopelade, perdita di capelli nelle zone ascellari e sul pube, alterazioni delle unghie e mancanza di unghie lesioni sistemiche caratteristico della sarcoidosi (linfonodi mediastinici, polmoni, fegato, organo della vista, ossa, ecc.). Il quadro istologico di queste dermatosi è diverso: nella sarcoidosi si riscontra nel derma un tipico granuloma a cellule epitelioidi.

Le manifestazioni di FDCL sulla pelle del tronco e delle estremità sono morfologicamente simili al lichenoide trichophytid. Non è difficile distinguerli, poiché quest'ultimo si verifica con il trattamento irrazionale attivo di pazienti con forma infiltrativa-suppurativa, meno spesso - superficiale di tricofitosi. Le eruzioni cutanee con FDCL non si presentano sotto forma di epidemia fugace, non sono accompagnate da fenomeni generali (febbre, brividi, malessere, leucocitosi) e non scompaiono senza lasciare traccia dopo 1-2 settimane, tipico delle infezioni secondarie. eruzioni allergiche con tricofitosi - trichophytids.

L'FDCL differisce dalla rara forma follicolare della psoriasi per caratteristiche leggermente diverse della papula follicolare. Pertanto, nella FDCL, al centro della papula si trova una spina cornea simile a un comedone, che non può essere rimossa mediante raschiamento; è presente anche un'infiltrazione perifollicolare. Quando una papula follicolare psoriasica viene raschiata, una scaglia bianco-argentea con una piccola spina superficiale sul retro si stacca facilmente dalla sua superficie e l'infiltrazione perifollicolare non viene rilevata. In alcuni casi, la presenza simultanea di papule lenticolari squamose e di placche in aree tipiche della psoriasi consente di riprodurre i sintomi della triade psoriasica. È inoltre necessario tenere conto delle papule sulla pelle e della mucosa orale, tipiche in alcuni casi del lichen planus, dell'eventuale presenza di pseudopelade, della caduta dei capelli nelle zone ascellari e pubiche e dei caratteristici danni alle unghie. Va tenuto presente che la psoriasi follicolare molto rara si sviluppa soprattutto nei bambini dopo un mal di gola o altro infezione da streptococco ed è localizzato principalmente sul busto. Anche i cambiamenti istopatologici che formano papule follicolari in queste dermatosi differiscono.

Le papule follicolari nella FDCL, a differenza di elementi simili della discheratosi follicolare di Darier (FD), hanno forma appuntita, colore rosa pallido o rosso, non si erodono né vegetano, non si raggruppano e non si fondono in placche nelle aree seborroiche e nelle ampie pieghe del la pelle, colpisce le superfici estensori degli arti, del tronco e cuoio capelluto teste. Con la FDCL, si sviluppa spesso calvizie atrofica sul cuoio capelluto, perdita di capelli sotto le ascelle e nella zona pubica, cosa che non accade con la FD. Va inoltre tenuto presente che la FD di solito inizia prima della pubertà (e la FDCL di solito dopo), ha un lungo decorso recidivante, può essere accompagnata da disturbi mentali, ipogonadismo, ipersensibilità ai raggi UV e tendenza ad attaccarsi alle lesioni delle infezioni piococciche e virali. Anche i cambiamenti patomorfologici in queste dermatosi differiscono in modo significativo. La discheratosi è molto caratteristica della FD. ipercheratosi follicolare e acantolisi soprabasale, che portano alla comparsa di lacune soprabasali con proliferazione irregolare di papille dermiche al loro interno.

Le manifestazioni della FDCL e della mucinosi follicolare (FM) differiscono significativamente, nonostante la parziale somiglianza delle localizzazioni (cuoio capelluto, estremità). Pertanto, le papule follicolari nella FM non presentano una cheratosi follicolare così pronunciata come i noduli nella FDCL; si affollano e si fondono in piccole placche ovali eritemato-squamose con un pattern follicolare accentuato e una debole infiltrazione. I capelli all'interno di queste placche cadono, ma non si verifica l'atrofia cutanea, che non è tipica dell'FDCL. Va inoltre tenuto presente che il decorso della FM è a lungo termine e progressivo. Allo stesso tempo, non si sviluppano alopecia atrofica del cuoio capelluto, perdita di capelli nelle zone ascellari e pubiche, danni alle unghie e alle mucose. Anche il quadro istologico di queste dermatosi è diverso. La FM è caratterizzata da distrofia reticolare delle cellule epiteliali del follicolo pilifero e delle ghiandole sebacee con formazione cavità cistiche, pieno di mucina, colorato con blu di toluidina metacromatico e infiltrazione infiammatoria perifollicolare.

Le manifestazioni di FDCL devono essere distinte dalla cheratosi follicolare spinosa decalvante (FSDC) di Siemens. Entrambe le malattie si presentano con papule decalvanti a punta follicolare con spine cornee centrali, alopecia atrofica focale del cuoio capelluto e alterazioni atrofiche simili piastre per unghie. Tuttavia, la FDCL è una malattia acquisita e di solito si sviluppa in età adulta, più spesso nelle donne, mentre la FSDC è una malattia ereditaria che compare subito dopo la nascita solo nei maschi. Nella FDCL, un piccolo infiltrato perifollicolare sulle superfici estensorie degli avambracci, del tronco e delle mucose visibili può contenere, oltre alle papule spinose follicolari, anche le papule tipiche del lichen planus. Inoltre, alcuni pazienti affetti da FDCL presentano perdita di capelli nelle aree ascellari e pubiche. Nella FSDK le papule miliari appuntite con spine colpiscono, fin dall'infanzia, principalmente il cuoio capelluto, il viso e molto meno le superfici estensori degli arti. La calvizie atrofica focale si sviluppa in aree danneggiate del cuoio capelluto e delle sopracciglia e l'atrofoderma si sviluppa sul viso. Inoltre, per FSDC, a differenza di FDCL, è caratteristico sconfitta anticipata organo della vista (ectropion, congiuntivite, cheratite, cheratosi focale dei palmi e delle piante dei piedi è possibile, a volte c'è un ritardo nello sviluppo fisico e mentale. Anche i cambiamenti istopatologici nella pelle colpita con queste dermatosi differiscono. Con Siemens FSDK, il perifollicolare e Infiltrati perivascolari linfocitico-istiocitici nel derma, nonché degenerazione vacuolare delle cellule al confine dell'epitelio del follicolo pilifero e del derma.

IN infanzia Le manifestazioni di una rara malattia ereditaria: l'aplasia fusiforme dei capelli, o monilethrix, e la micosi superficiale del cuoio capelluto, sono molto simili. I segni clinici dell'aplasia dei capelli fusiformi compaiono solitamente nella prima infanzia sotto forma di capelli spezzati (fino a 1-2 cm) e papule follicolari cornee. A causa di una violazione della struttura e della deformazione nodulare dei fusti dei capelli, questi si staccano in basso (sintomo dei punti neri), inizialmente in regione occipitale, e poi su tutto il cuoio capelluto. Inoltre, i capelli crescono male, cadono, mancano di lucentezza, sono contorti e presentano spaccature all'estremità. Ciò porta a una caduta dei capelli diffusa, meno spesso focale. Allo stesso tempo, cambia anche la pelle del cuoio capelluto: compaiono piccole papule follicolari cornee, densamente localizzate, color pelle (la superficie è molto simile a pelle d'oca) e peeling diffuso a lamelle fini. Spesso accompagnato da cheratosi follicolare di varia gravità sulla superficie estensore arti superiori e la parte posteriore del collo. Con un lungo decorso è possibile l'atrofia del cuoio capelluto con perdita di capelli. In questi in rari casi la pseudopelade viene identificata e differenziata dalle altre dermatosi che possono causarla. Interrogando i genitori di questi bambini, risulta che il danno al cuoio capelluto è iniziato nella prima infanzia ed è ereditario. Quadro clinico(ipotricosi, cheratosi follicolare), l'anamnesi e l'esame microscopico dei capelli (zone di ispessimento di colore scuro si alternano a frammenti chiari assottigliati, simili a una collana; nei capelli non sono presenti elementi del fungo) permettono di stabilire una diagnosi. Istologicamente, la cheratosi follicolare si trova nella pelle e infiltrato infiammatorio nella zona dei follicoli piliferi.

Una diagnosi preliminare di FDCL deve essere confermata da risultati istologici appropriati.