Malattie sistemiche del tessuto articolare. Cosa sono le malattie autoimmuni? Elenco delle patologie

Amici, oggi vi parleremo della malattia mista del connettivo. Ne hai sentito parlare?

Sinonimi: sindrome della croce, sindrome di sovrapposizione, sindrome di Sharp.

Cos'è questo? Malattia mista del tessuto connettivo (MCTD)è una sindrome peculiare in cui si osservano segni di varie malattie del tessuto connettivo (analogia con un gomitolo di filo). Potrebbe essere varie manifestazioni, dermatomiosite, nonché spesso accompagnamento ("sindrome secca").

Ci sono sempre state molte chiacchiere e teorie intorno alla FTA. La domanda naturale è: cos'è questa: una malattia indipendente o qualche tipo di malattia forma atipica Già malattia conosciuta tessuto connettivo (ad esempio lupus, sclerodermia, ecc.).

Attualmente, la FTA è classificata come malattie indipendenti tessuto connettivo, anche se a volte una malattia che esordisce come CTD si “infiltra” successivamente malattie tipiche tessuto connettivo. La CTD non deve essere confusa con la malattia del tessuto connettivo indifferenziata.

Prevalenza non noto esattamente, presumibilmente non più del 2-3% della massa totale di tutte le malattie del tessuto connettivo. Sono colpite soprattutto le giovani donne (picco di incidenza 20-30 anni).

Causa. È stato suggerito un possibile ruolo genetico dovuto alla presenza di casi familiari di CTD.

Quadro clinico.

Le manifestazioni della malattia sono molto diverse e dinamiche. All’inizio della malattia spesso prevalgono i sintomi sclerodermia sistemica, come ad esempio: sindrome di Raynaud, gonfiore delle mani o delle dita, dolore articolare intermittente, febbre, linfoadenopatia, meno frequente - tipico del lupus eruzioni cutanee. Successivamente compaiono segni di danneggiamento organi interni, come ipotensione dell'esofago e difficoltà a deglutire il cibo, danni ai polmoni, al cuore, sistema nervoso, reni, muscoli, ecc.

Maggior parte sintomi frequenti NFTZ (discendente):

• Artrite o dolori articolari
  
• La sindrome di Raynaud
  
• Ipotensione dell'esofago
  
• Danni ai polmoni
  
• Gonfiore delle mani
  
• Miosite
  
• Linfoadenopatia
  
• Lesioni cutanee simili a SSD
  
• Danni alle membrane sierose (pleura, pericardio)
  
• Danno renale
  
• Danni al sistema nervoso
  
• La sindrome di Sjögren

Giunti : poliartrite instabile e migrante, dolori articolari migranti. Qualsiasi articolazione (grande, piccola) può essere colpita; il processo è molto più benigno rispetto ad esempio all'artrite reumatoide.

La sindrome di Raynaud- una delle manifestazioni più precoci e persistenti.

Gonfiore delle dita e cisti th - gonfiore morbido, a forma di cuscino delle mani. Spesso osservato in concomitanza con la sindrome di Raynaud.

Muscoli: da dolore muscolare lieve e migrante a grave sconfitta come nel caso della dermatomiosite.

Esofago: lieve bruciore di stomaco, difficoltà a deglutire.

Membrane sierose e: pericardite, pleurite.

Polmoni: mancanza di respiro, aumento della pressione nell'arteria polmonare.

Pelle: le lesioni sono molto diverse e variabili: pigmentazione, lupus discoide, tipica “farfalla”, caduta diffusa dei capelli, lesioni cutanee intorno agli occhi (sintomo di Gottron), ecc.

Reni: proteinuria moderata, ematuria (comparsa di proteine ​​e globuli rossi nelle urine), raramente si sviluppa nefrite grave.

Sistema nervoso: polineuropatia, meningite, emicrania.

Diagnostica.

Prestare molta attenzione diagnostica di laboratorio NWTA. Può essere: anemia, leucopenia, meno spesso - trombocitopenia, aumento della VES, fattore reumatoide, immunocomplessi circolanti (CIC), AST, CPK, LDH.

Marcatori di laboratorio specifici della CTD sono gli anticorpi contro la ribonucleoproteina nucleare (RNP), rilevati nell'80-100% dei casi. Quando viene rilevata l'ANF, si nota un tipo di bagliore maculato (granulare, reticolare).

La diagnosi viene effettuata sulla base dei sintomi e della presenza di RNP.

Trattamento.

La terapia principale sono gli ormoni dosi diverse a seconda dell'attività e manifestazioni cliniche. La durata della terapia varia da diversi mesi a diversi anni. Possono essere utilizzati anche citostatici, FANS e trattamenti sintomatici.

Nonostante il fatto che l'ALS sia " miscela esplosiva" come malattie gravi, come SSc, LES, dermatomiosite, ecc., la prognosi è generalmente migliore rispetto ai pazienti con tipiche malattie del tessuto connettivo.

MALATTIE SISTEMICHE DEL TESSUTO CONNETTIVO (MALATTIE REUMATICHE)Malattie sistemiche del tessuto connettivo attualmente chiamato malattie reumatiche. Fino a poco tempo fa venivano chiamati collagene [Klemperer P., 1942], il che non ne rifletteva l'essenza. Nelle malattie reumatiche, l'intero sistema del tessuto connettivo e dei vasi sanguigni è colpito a causa di una violazione dell'omeostasi immunologica (malattie del tessuto connettivo con disturbi immunitari). Il gruppo di queste malattie comprende: - reumatismi; - artrite reumatoide; - La malattia di Bechterev; - lupus eritematoso sistemico; - sclerodermia sistemica; -; - dermatomiosite. Il danno al tessuto connettivo nelle malattie reumatiche si manifesta come disorganizzazione sistemica progressiva e si compone di 4 fasi: 1) rigonfiamento del mucoide, 2) alterazioni fibrinoidi, 3) reazioni cellulari infiammatorie 4) sclerosi. Tuttavia, ciascuna delle malattie ha le proprie caratteristiche cliniche e morfologiche dovute alla localizzazione predominante dei cambiamenti in determinati organi e tessuti. Fluire cronico. E ondulato Eziologia le malattie reumatiche non sono state sufficientemente studiate. La massima importanza è data a: - infezioni (virus), - fattori genetici , che determina disturbi dell'omeostasi immunologica, - l'influenza di un numero fattori fisici (raffreddamento, insolazione), - influenza farmaci(intolleranza ai farmaci). Al centro patogenesi

mentono le malattie reumatiche reazioni immunopatologiche - Reazioni di ipersensibilità sia di tipo immediato che ritardato. REUMATISMI Reumatismi(Malattia di Sokolsky-Buyo) - malattia infettiva-allergica con sconfitta predominante cuore e vasi sanguigni, decorso ondulato, periodi di esacerbazione (attacco) e cedimento (remissione) . L'alternanza di attacchi e remissioni può continuare per molti mesi e persino anni; a volte i reumatismi seguono un decorso nascosto. Eziologia. Nell'insorgenza e nello sviluppo della malattia: 1) il ruolo di Streptococco beta-emolitico di gruppo A, così come la sensibilizzazione del corpo da parte dello streptococco (recidive di tonsillite). 2) Viene data importanza età e fattori genetici (I reumatismi sono una malattia ereditaria poligenicamente). La base strutturale dei reumatismi è la progressiva disorganizzazione sistemica del tessuto connettivo, in particolare il danno vascolare microvascolarizzazione e processi immunopatologici. Nella massima misura, tutti questi processi sono espressi in tessuto connettivo del cuore(la sostanza principale della valvola e dell'endocardio parietale e, in misura minore, degli strati della membrana cardiaca), dove si possono rintracciare tutte le fasi della sua disorganizzazione: gonfiore mucoide, alterazioni fibrinoidi, reazioni cellulari infiammatorie, sclerosi. Gonfiore mucoide è una fase superficiale e reversibile di disorganizzazione del tessuto connettivo ed è caratterizzata da: 1) aumentata reazione metacromatica ai glicosaminoglicani (principalmente acido ialuronico); 2) idratazione della sostanza principale. Cambiamenti fibrinoidi (gonfiore e necrosi) rappresentano una fase di disorganizzazione profonda ed irreversibile: stratificati sul rigonfiamento mucoide, si accompagnano all'omogeneizzazione delle fibre collagene e alla loro saturazione con le proteine ​​plasmatiche, compresa la fibrina. Risposte infiammatorie cellulari sono espressi dall’educazione, innanzitutto granuloma reumatico specifico . La formazione del granuloma inizia dal momento dei cambiamenti fibrinoidi ed è caratterizzata inizialmente dall'accumulo di macrofagi nell'area danneggiata del tessuto connettivo, che si trasformano in cellule di grandi dimensioni con nuclei ipercromici. Queste cellule iniziano quindi ad orientarsi attorno alle masse fibrinoidi. Nel citoplasma delle cellule si osserva un aumento del contenuto di RNA e granuli di glicogeno. Successivamente si forma un tipico granuloma reumatico con la caratteristica disposizione delle cellule a palizzata oa ventaglio attorno a masse fibrinoidi localizzate centralmente. I macrofagi partecipano attivamente al riassorbimento dei fibrinoidi e hanno un'elevata capacità fagocitica. Possono fissare le immunoglobuline. Vengono chiamati granulomi reumatici costituiti da macrofagi così grandi "fioritura" ,O maturo . Successivamente, le cellule del granuloma iniziano ad allungarsi, tra loro compaiono i fibroblasti, le masse fibrinoidi diventano più piccole - a granuloma sbiadito . Di conseguenza, i fibroblasti spostano le cellule del granuloma, in esso compaiono fibre argirofile e quindi di collagene, il fibrinoide viene completamente assorbito; il granuloma assume il carattere cicatrici . Il ciclo di sviluppo del granuloma è di 3-4 mesi. In tutte le fasi dello sviluppo, i granulomi reumatici sono circondati da linfociti e singole plasmacellule. È probabile che le linfochine secrete dai linfociti attivino i fibroblasti, favorendo la fibroplasia del granuloma. Il processo di morfogenesi di un nodulo reumatico fu descritto da Aschoff (1904) e successivamente più dettagliatamente da V. T. Talalaev (1921), pertanto il nodulo reumatico viene chiamato Granuloma di Aschoff-talalaev . I granulomi reumatici si formano nel tessuto connettivo di: - endocardio sia valvolare che parietale, - miocardio, - epicardio, - avventizia vascolare. In forma ridotta si trovano nel tessuto connettivo: - peritonsillare, - periarticolare, - intermuscolare. Oltre ai granulomi, ci sono anche i reumatismi non specifico reazioni cellulari , avente natura diffusa o focale. Sono rappresentati da infiltrati linfoistiocitici interstiziali negli organi. Le reazioni tissutali non specifiche includono vasculite nel sistema microcircolatorio. Sclerosi è la fase finale della disorganizzazione del tessuto connettivo. Indossa natura sistemica , ma si esprime maggiormente: - nelle membrane del cuore, - nelle pareti dei vasi sanguigni, - nelle membrane sierose.). Molto spesso, la sclerosi nei reumatismi si sviluppa a causa di proliferazioni cellulari e granulomi ( sclerosi secondaria ), in casi più rari - a causa di cambiamenti fibrinoidi nel tessuto connettivo ( ialinosi, "sclerosi primaria" Anatomia patologica., 2) I cambiamenti più caratteristici dei reumatismi si sviluppano nel cuore e nei vasi sanguigni., 3) Cambiamenti distrofici e infiammatori pronunciati nel cuore si sviluppano nel tessuto connettivo di tutti i suoi strati, così come nel miocardio contrattile. Determinano principalmente il quadro clinico e morfologico della malattia. Endocardite - L'infiammazione dell'endocardio è una delle manifestazioni più evidenti dei reumatismi. Si notano: - alterazioni distrofiche e necrobiotiche dell'endotelio, - gonfiore mucoide, fibrinoide e necrosi della base connettivale dell'endocardio, - proliferazione cellulare (granulomatosi) nello spessore dell'endocardio e formazione di trombi sulla sua superficie. La combinazione di questi processi può essere diversa, il che ci consente di distinguere diversi tipi di endocardite. Esistono 4 tipi di endocardite valvolare reumatica [Abrikosov A.I., 1947]: 1) diffusa o valvulite; 2) verrucoso acuto; 3) fibroplastico; 4) verruche ricorrenti. Endocardite diffusa , O valvulite [secondo V. T. Talalaev], è caratterizzato da un danno diffuso ai lembi valvolari, ma senza alterazioni dell'endotelio e dei depositi trombotici. Endocardite verrucosa acuta è accompagnato da danni all'endotelio e dalla formazione di depositi trombotici sotto forma di verruche lungo il bordo di chiusura delle valvole (nelle aree di danno all'endotelio). Endocardite fibroplastica si sviluppa come conseguenza delle due precedenti forme di endocardite con una particolare tendenza del processo alla fibrosi e alla cicatrizzazione. Endocardite verrucosa ricorrente caratterizzato da ripetuta disorganizzazione del tessuto connettivo delle valvole, cambiamenti nel loro endotelio e sovrapposizioni trombotiche sullo sfondo della sclerosi e ispessimento dei lembi valvolari. Come risultato dell'endocardite, si sviluppano la sclerosi e la ialinosi dell'endocardio, che porta al suo ispessimento e alla deformazione dei lembi valvolari, cioè allo sviluppo di malattie cardiache (vedere Malattie cardiache). Miocardite - infiammazione del miocardio, costantemente osservata nei reumatismi. Esistono 3 forme: 1) produttiva nodulare (granulomatosa); 2) essudativo interstiziale diffuso; 3) essudativo interstiziale focale. Miocardite nodulare produttiva (granulomatosa). caratterizzata dalla formazione di granulomi reumatici nel tessuto connettivo perivascolare del miocardio (miocardite reumatica specifica). I granulomi, riconoscibili solo all'esame microscopico, sono sparsi in tutto il miocardio, il maggior numero si trova nell'auricola sinistra, in setto interventricolare e la parete posteriore del ventricolo sinistro. I granulomi si trovano in diverse fasi ah sviluppo. I granulomi "fioriti" ("maturi") si osservano durante l'attacco di reumatismi, "sbiadimento" o "cicatrici" - durante il periodo di remissione. Come risultato della miocardite nodulare si sviluppa sclerosi perivascolare. , che si intensifica con il progredire dei reumatismi e può portare a gravi , descritta da M. A Skvortsov, è caratterizzata da edema, congestione dell'interstizio miocardico e significativa infiltrazione dello stesso con linfociti, istiociti, neutrofili ed eosinofili. I granulomi reumatici sono estremamente rari e quindi parlano di miocardite diffusa aspecifica. Il cuore diventa molto flaccido, le sue cavità si espandono e la contrattilità del miocardio è fortemente compromessa a causa dei cambiamenti degenerativi che si sviluppano in esso. Questa forma di miocardite reumatica si manifesta durante l'infanzia e può provocare rapidamente scompenso e morte del paziente. A esito favorevole si sviluppa nel miocardio cardiosclerosi diffusa. Miocardite interstiziale focale essudativa caratterizzata da lieve infiltrazione focale del miocardio da parte di linfociti, istiociti e neutrofili. I granulomi si formano raramente. Questa forma di miocardite si osserva durante il decorso latente dei reumatismi. In tutte le forme di miocardite sono presenti focolai di danno e necrobiosi cellule muscolari cuori. Tali cambiamenti nel miocardio contrattile possono causare scompenso anche in casi con attività minima del processo reumatico. Pericardite ha il carattere: 1) sieroso, 2) sieroso-fibrinoso, 3) fibrinoso. Spesso termina con la formazione di aderenze. Possibile obliterazione della cavità della membrana cardiaca e calcificazione del tessuto connettivo formato in essa ( cuore di conchiglia ). In combinazione: 1) si parla di endo- e miocardite cardite reumatica . , 2) endo-, mio- e pericardite - o Pancardite reumatica Navi di diverse dimensioni, in particolare il sistema microvascolare, sono costantemente coinvolti nel processo patologico. presentarsi vasculite reumatica : - arterite, - arteriolite, - capillarite. Nelle arterie e nelle arteriole si verificano alterazioni fibrinoidi nelle pareti e talvolta trombosi. I capillari sono circondati da manicotti di cellule avventizie proliferanti. La proliferazione più pronunciata delle cellule endoteliali, che vengono desquamate. Una foto del genere endoteliosi reumatica caratteristico della fase attiva della malattia. La permeabilità capillare aumenta notevolmente. La vasculite nei reumatismi è di natura sistemica, cioè può essere osservata in tutti gli organi e tessuti. - Come risultato della vasculite reumatica, si sviluppa - è considerata una delle manifestazioni permanenti dei reumatismi. Attualmente si verifica nel 10-15% dei pazienti. Nella cavità articolare appare un versamento sieroso-fibrinoso. La membrana sinoviale è piena di sangue, in fase acuta In esso si osservano gonfiore del muco, vasculite e proliferazione dei sinoviociti. La cartilagine articolare è solitamente preservata. Le deformazioni di solito non si sviluppano. Nei tessuti periarticolari, lungo i tendini, il tessuto connettivo può andare incontro a disorganizzazione con reazione cellulare granulomatosa. Appaiono nodi grandi, cosa tipica di forma nodosa (nodulare) di reumatismi. I nodi sono costituiti da un focolaio di necrosi fibrinoide, circondato da un fusto di grandi cellule di tipo macrofagico. Nel tempo, tali nodi si dissolvono e le cicatrici rimangono al loro posto. Sconfitta sistema nervoso si sta sviluppando a causa di vasculite reumatica e può essere espresso da cambiamenti distrofici cellule nervose , focolai di distruzione del tessuto cerebrale ed emorragie. Tali cambiamenti possono dominare il quadro clinico, che è più comune nei bambini - ) forma cerebrale di reumatismi (corea minore). ., - Durante un attacco reumatico si osservano cambiamenti infiammatori: - membrane sierose (poliserosite reumatica) reni (glomerulonefrite reumatica focale o diffusa), - polmoni), - con danni ai vasi sanguigni e all'interstizio ( polmonite reumatica muscoli scheletrici (reumatismi muscolari), - pelle), - sotto forma di edema, vasculite, infiltrazione cellulare ( eritema nodoso ghiandole endocrine dove si sviluppano cambiamenti distrofici e atrofici. Negli organi sistema immunitario Trovano iperplasia del tessuto linfoide e trasformazione delle plasmacellule, che riflette lo stato di immunità tesa e perversa (autoimmunizzazione) nei reumatismi. Forme cliniche e anatomiche. In base alla predominanza delle manifestazioni cliniche e morfologiche della malattia, si distinguono (in una certa misura arbitrariamente) le seguenti forme di reumatismi sopra descritte: 1) cardiovascolare; 2) poliartritico; 3) nodoso (nodulare); 4) cerebrale. Complicazioni i reumatismi sono più spesso associati a danni cardiaci. Come risultato dell'endocardite, ci sono difetti cardiaci . L'endocardite verrucosa può essere una fonte tromboembolismo vasi grande cerchio circolazione sanguigna, che provoca infarti nei reni, nella milza, nella retina, punti deboli nel cervello, cancrena delle estremità, ecc. La disorganizzazione reumatica del tessuto connettivo porta a sclerosi nelle cavità (obliterazione della cavità pleurica, del pericardio, ecc.). Morte dai reumatismi può verificarsi durante un attacco da complicazioni tromboemboliche, ma più spesso i pazienti muoiono per malattia cardiaca scompensata.

ARTRITE REUMATOIDE Artrite reumatoide (sinonimi: poliartrite infettiva, artrite infettiva) - una malattia reumatica cronica, la cui base è la progressiva disorganizzazione del tessuto connettivo delle membrane e della cartilagine delle articolazioni, portando alla loro deformazione.E E patogenesi. Il possibile ruolo nell’insorgenza della malattia è: 1) batteri (streptococco beta-emolitico gruppo B), virus, micoplasma. infezioni 2) Viene attribuita grande importanza . È noto che l'artrite reumatoide viene colpita prevalentemente da donne portatrici degli antigeni di istocompatibilità HLA/B27 e D/DR4. 3) Nella genesi del danno tissutale - sia locale che sistemico - nell'artrite reumatoide, un ruolo importante spetta agli ad alto peso molecolare complessi immunitari . Questi complessi contengono IgG come antigene e immunoglobuline di varie classi (IgM, IgG, IgA) come anticorpi, chiamati fattore reumatoide . Il fattore reumatoide viene prodotto come nella sinovia ((si trova nel liquido sinoviale, nei sinoviociti e nelle cellule che infiltrano il tessuto articolare), e nel linfonodi fattore reumatoide immunocomplessi circolanti nel sangue). I cambiamenti nel tessuto articolare sono in gran parte associati a quelli sintetizzati localmente, in sinovia, un fattore reumatoide correlato principalmente alle IgG. Si lega al frammento Fc dell'antigene immunoglobulinico, che porta alla formazione di complessi immuni che attivano il complemento e la chemiotassi dei neutrofili. Questi stessi complessi reagiscono con monociti e macrofagi, attivano la sintesi di prostaglandine e interleuchina I, che stimolano il rilascio di collagenasi da parte delle cellule sinoviali, aumentando il danno tissutale. Complessi immunitari, contenente fattore reumatoide E circolante nel sangue , depositati sulle membrane basali dei vasi sanguigni, nelle cellule e nei tessuti, fissano il complemento attivato e provocano l'infiammazione. Riguarda principalmente i vasi della microcircolazione(vasculite) Molto spesso, la sclerosi nei reumatismi si sviluppa a causa di proliferazioni cellulari e granulomi (. Oltre alle reazioni immunitarie umorali, gioca un ruolo anche l’artrite reumatoide reazioni di ipersensibilità ritardate , manifestato più chiaramente nella membrana sinoviale. piccole articolazioni mani e piedi, che di solito coinvolgono simmetricamente sia gli arti superiori che quelli inferiori. La deformazione si verifica prima nelle articolazioni piccole e poi in quelle grandi, solitamente del ginocchio. IN tessuto connettivo periarticolare Inizialmente si osservano gonfiore del muco, arteriolite e arterite. Poi arriva la necrosi fibrinoide, attorno ai fuochi della necrosi fibrinoide compaiono reazioni cellulari: accumuli di grandi istiociti, macrofagi, cellule di riassorbimento giganti. Di conseguenza, nel sito di disorganizzazione del tessuto connettivo si sviluppa tessuto connettivo fibroso maturo con vasi a pareti spesse. Con un'esacerbazione della malattia, gli stessi cambiamenti si verificano nei focolai della sclerosi. I focolai descritti di necrosi fibrinoide sono chiamati linfonodi reumatoidi. Di solito compaiono vicino a grandi articolazioni sotto forma di formazioni dense delle dimensioni di una nocciola. L'intero ciclo del loro sviluppo dall'inizio del gonfiore del muco alla formazione di una cicatrice dura 3-5 mesi. IN fattore reumatoide l'infiammazione appare nelle prime fasi della malattia. Si alza sinovite - la manifestazione morfologica più importante della malattia, il cui sviluppo è diviso in tre fasi: 1) B primo stadio sinovite, liquido torbido si accumula nella cavità articolare; la membrana sinoviale si gonfia, diventa congestionata, opaca. La cartilagine articolare è preservata, anche se in essa possono comparire campi privi di cellule e piccole crepe. I villi sono edematosi, nel loro stroma sono presenti aree di rigonfiamento mucoide e fibrinoide, fino alla necrosi di alcuni villi. Tali villi sono separati nella cavità articolare e da essi si formano densi calchi, i cosiddetti corpi di riso. I vasi del sistema microvascolare sono pieni di sangue, circondati da macrofagi, linfociti, neutrofili e plasmacellule; le emorragie compaiono in alcuni punti. Le immunoglobuline si trovano nella parete delle arteriole modificate dai fibrinoidi. In un certo numero di villi viene rilevata la proliferazione dei sinoviociti. Il fattore reumatoide si trova nel citoplasma delle plasmacellule. Il contenuto dei neutrofili aumenta nel liquido sinoviale e nel citoplasma di alcuni di essi si trova anche il fattore reumatoide. Questi neutrofili sono chiamati ragciti(dal greco ragos - grappolo d'uva). La loro formazione è accompagnata dall'attivazione degli enzimi lisosomiali, che rilasciano mediatori dell'infiammazione e quindi contribuiscono alla sua progressione. Il primo stadio della sinovite a volte dura diversi anni. 2) Dentro La sinovite provoca la crescita dei villi e la distruzione della cartilagine. Le isole appaiono gradualmente lungo i bordi delle estremità articolari delle ossa tessuto di granulazione, che sotto forma di strato - pannusa(dal latino pannus - lembo) si insinua sulla membrana sinoviale e sulla cartilagine articolare. Questo processo è particolarmente pronunciato nelle piccole articolazioni delle mani e dei piedi. Le articolazioni interfalangee e metacarpo-digitali sono facilmente soggette a lussazione o sublussazione con una tipica deviazione delle dita verso il lato esterno (ulnare), che conferisce alle mani l'aspetto di pinne di tricheco. Cambiamenti simili si osservano nelle articolazioni e nelle ossa delle dita arti inferiori. Nelle grandi articolazioni in questa fase si notano mobilità limitata, restringimento dello spazio articolare e osteoporosi delle epifisi delle ossa. C'è un ispessimento della capsula delle piccole articolazioni, la sua superficie interna è irregolare, non uniformemente piena, la superficie cartilaginea è opaca, nella cartilagine sono visibili abrasioni e crepe. Nelle grandi articolazioni si osserva la fusione delle superfici di contatto della membrana sinoviale. L'esame microscopico rivela fibrosi della membrana sinoviale in alcuni punti e focolai di fibrinoide in altri. Alcuni villi vengono preservati e crescono, il loro stroma è penetrato da linfociti e plasmacellule. In alcuni punti, nei villi ispessiti si formano accumuli linfoidi focali sotto forma di follicoli con centri germinali: la membrana sinoviale diventa organo dell'immunogenesi . Il fattore reumatoide viene rilevato nelle plasmacellule dei follicoli. Tra i villi sono presenti campi di tessuto di granulazione, ricchi di vasi sanguigni e costituiti da neutrofili, plasmacellule , linfociti e macrofagi. Il tessuto di granulazione distrugge e sostituisce i villi, cresce sulla superficie della cartilagine e penetra nel suo spessore attraverso piccole fessure. La cartilagine ialina, sotto l'influenza della granulazione, diventa gradualmente più sottile e si scioglie; la superficie ossea dell'epifisi è esposta. Le pareti dei vasi della membrana sinoviale sono ispessite e ialinizzate. 3) Terza fase la sinovite reumatoide, che talvolta si sviluppa 20-30 anni dall'esordio della malattia, è caratterizzata dalla comparsa anchilosi fibro-ossea . La presenza di varie fasi di maturazione del tessuto di granulazione nella cavità articolare (da fresco a cicatrizzato) e di masse fibrinoidi indica che in qualsiasi stadio della malattia, a volte anche dopo molti anni di decorso, il processo rimane attivo e progredisce costantemente, il che porta alla grave disabilità del paziente. Manifestazioni viscerali solitamente espresso in modo insignificante. Si manifestano con cambiamenti nel tessuto connettivo e nei vasi sanguigni della microvascolarizzazione delle membrane sierose, del cuore, dei polmoni, del sistema immunocompetente e di altri organi. Vasculite e polisierosite, danno renale sotto forma di glomerulonefrite, pielonefrite e amiloidosi si verificano abbastanza spesso. Meno comuni sono i linfonodi reumatoidi e le aree sclerotiche nel miocardio e nei polmoni. Cambiamenti sistema immunocompetente caratterizzato da iperplasia dei linfonodi, della milza, del midollo osseo; viene rilevata la trasformazione delle plasmacellule del tessuto linfoide e esiste una relazione diretta tra la gravità dell'iperplasia delle plasmacellule e il grado di attività del processo infiammatorio. Complicazioni. Le complicanze dell'artrite reumatoide sono: - sublussazioni e lussazioni delle piccole articolazioni, - mobilità limitata, - anchilosi fibrosa e ossea, - osteoporosi. Morte- la complicanza più grave e frequente è l'amiloidosi nefropatica.

Nei pazienti con artrite reumatoide, si verifica spesso a causa di insufficienza renale dovuta all'amiloidosi o a una serie di malattie concomitanti: polmonite, tubercolosi, ecc. Spondilite anchilosante Spondilite anchilosante (sinonimi: malattia di Strumpell-Bekhterev-Marie, spondilite anchilosante, spondilite reumatoide) -. malattia reumatica cronica con danno principalmente all'apparato articolare-legamentoso della colonna vertebrale, con conseguente immobilità; nel processo possono essere coinvolte le articolazioni periferiche e gli organi interni Eziologia e patogenesi. Una certa importanza nello sviluppo della malattia è attribuita a: - fattore infettivo-allergico, - lesione spinale, - (soprattutto) ereditarietà: sono più spesso colpiti gli uomini, nei quali viene rilevato l'antigene di istocompatibilità HLA-B27 in 80-100 casi. % dei casi, - si suggerisce la possibilità di autoimmunizzazione, poiché l'antigene di istocompatibilità HLA-B27, che si riscontra quasi sempre nei pazienti con spondilite anchilosante, è legato a un gene per una risposta immunitaria debole. Ciò spiega la possibilità di una risposta immunitaria inferiore e perversa all'esposizione ad agenti batterici e virali, che determina lo sviluppo di un'infiammazione immunitaria cronica nella colonna vertebrale con trasformazione osteoplastica dei suoi tessuti. Lo sviluppo dell'infiammazione cronica e della sclerosi negli organi interni si spiega anche con una risposta immunitaria inadeguata e perversa. Patologico. Con la spondilite anchilosante, si verificano cambiamenti distruttivi e infiammatori nei tessuti delle piccole articolazioni della colonna vertebrale, che differiscono poco dai cambiamenti nell'artrite reumatoide. Come risultato dell'infiammazione a lungo termine, la cartilagine articolare viene distrutta e appare l'anchilosi delle piccole articolazioni. Il tessuto connettivo che riempie la cavità articolare subisce metaplasia nell'osso, sviluppandosi anchilosi ossea delle articolazioni, la loro mobilità è limitata. Lo stesso processo con la formazione ossea si sviluppa nei dischi intervertebrali, che porta alla completa immobilità della colonna vertebrale. Le funzioni del cuore e dei polmoni sono compromesse e talvolta si sviluppa ipertensione polmonare. Sono colpiti anche gli organi interni: aorta, cuore, polmoni osservato infiammazione cronica e sclerosi focale; si sviluppa amiloidosi con danno renale predominante.

Il tessuto connettivo è una patologia abbastanza rara. Il quadro clinico di questa malattia è caratterizzato da una combinazione di segni di varie malattie del collagene. Questa patologia è altrimenti chiamata sindrome di Sharpe. Molto spesso, questo complesso di sintomi si osserva in pubertà e nei pazienti di mezza età. Nella sua forma avanzata, la patologia può portare a conseguenze gravi e pericolose per la vita. In questo articolo esamineremo i sintomi e il trattamento in dettaglio. malattia mista tessuto connettivo.

Che cos'è

In passato questa patologia era molto difficile da diagnosticare. Dopotutto, i segni della sindrome di Sharpe assomigliano alle manifestazioni di vari disturbi reumatici. Solo relativamente recentemente questa malattia è stata descritta come una malattia autoimmune distinta.

Nella malattia mista del tessuto connettivo (MCTD), il paziente presenta segni individuali di varie patologie reumatiche:

• dermatomiosite;
• sclerodermia;
• artrite reumatoide;
• polimiosite.

Il paziente non ha necessariamente un quadro clinico completo di tutte le malattie sopra menzionate. Di solito si osservano diversi sintomi caratteristici di varie patologie autoimmuni.

Codice ICD

Secondo l’ICD-10, la malattia mista del tessuto connettivo è classificata come gruppo separato patologie codificate M35 (“Altre malattie del tessuto connettivo”). Il codice completo della NWTA è M35.1. Questo gruppo comprende le sindromi reumatiche crociate. La parola "croce" significa che con questa patologia ci sono segni di varie malattie del tessuto connettivo (collagenosi).

Ragioni

Attualmente sconosciuto ragioni esatte La sindrome di Sharp. La malattia mista del tessuto connettivo è di natura autoimmune. Ciò significa che l'immunità umana lo è per ragioni sconosciute inizia ad attaccare le proprie cellule sane.

Cosa può provocare un tale malfunzionamento nelle difese del corpo? I medici suggeriscono che potrebbe influenzare il funzionamento del sistema immunitario. uso a lungo termine Alcuni medicinali. Svolgono un ruolo importante nel verificarsi di reazioni autoimmuni disturbi ormonali e adeguamento dell'età sistema endocrino. Per questo motivo, la CTD viene spesso osservata negli adolescenti e nelle donne durante la menopausa.

Negativo sfondo emotivo può anche influenzare il funzionamento del sistema immunitario. La psicosomatica della malattia mista del tessuto connettivo è associata a grave stress. Questa patologia è più spesso osservata nelle persone inclini alla depressione, così come nei pazienti con nevrosi e psicosi.

Di solito osservato nelle persone con una predisposizione ereditaria a malattie reumatiche. Impatto fattori sfavorevoliè solo un fattore scatenante per l’emergenza lesioni autoimmuni.

Sintomi

La malattia mista del tessuto connettivo si verifica in forma cronica e senza trattamento progredisce gradualmente. Questa patologia è sistemica, colpisce non solo la pelle e le articolazioni, ma l'intero corpo.

Molto spesso segno iniziale La malattia diventa una violazione della circolazione sanguigna nelle dita delle mani e dei piedi. Questo assomiglia alle manifestazioni della sindrome di Raynaud. A causa dello spasmo vascolare, le dita delle mani e dei piedi di una persona diventano pallide e fredde. Quindi la pelle delle mani e dei piedi diventa tinta bluastra. La freddezza delle estremità è accompagnata da pronunciata sindrome del dolore. Tali spasmi vascolari possono verificarsi diversi anni prima che si sviluppino altri segni della malattia.

La maggior parte dei pazienti avverte dolori articolari. Le dita si gonfiano notevolmente e i movimenti diventano dolorosi. Si nota debolezza muscolare. A causa del dolore e del gonfiore, diventa difficile per il paziente piegare le dita e tenerle tra le mani. vari articoli. È come manifestazioni iniziali artrite reumatoide o Tuttavia, la deformazione ossea si verifica molto raramente. Successivamente, nel processo patologico sono coinvolte anche altre articolazioni articolari, molto spesso ginocchia e gomiti.

Successivamente, la persona sviluppa macchie rosse e bianche sulla pelle, soprattutto nella zona delle mani e del viso. Si avvertono aree condensate di muscoli, come se Pelle si addensano e, in rari casi, compaiono ulcere sull'epidermide.

La salute del paziente peggiora gradualmente. Dolori articolari ed eruzioni cutanee sono accompagnati dai seguenti sintomi:

• debolezza generale;
• sensazione di rigidità alle articolazioni dopo una notte di sonno;
• maggiore sensibilità alle radiazioni ultraviolette;
• secchezza della mucosa orale e difficoltà a deglutire;
• perdita di capelli;
• perdita di peso senza causa alimentazione normale;
• aumento della temperatura;
• linfonodi ingrossati.

IN casi avanzati il processo patologico si diffonde ai reni e ai polmoni. Si verifica la glomerulonefrite e il contenuto proteico nelle urine aumenta. I pazienti lamentano dolore toracico e difficoltà a respirare.

Possibili complicazioni

La malattia mista del tessuto connettivo è abbastanza patologia pericolosa. Se il processo patologico colpisce gli organi interni, con un trattamento inadeguato possono verificarsi le seguenti complicazioni:

• insufficienza renale;
• colpo;
• infiammazione della mucosa esofagea;
• perforazione della parete intestinale;
• infarto miocardico.

Tali complicazioni si verificano quando il decorso della malattia è sfavorevole e in assenza di una terapia adeguata.

Diagnostica

La CTD viene curata da un reumatologo. I sintomi della malattia mista del tessuto connettivo sono estremamente vari e assomigliano alle manifestazioni di molte altre patologie. Per questo motivo spesso sorgono difficoltà nel fare una diagnosi.

Ai pazienti viene prescritto un esame del sangue sierologico per gli anticorpi contro la ribonucleoproteina nucleare. Se gli indicatori di questo studio superano il livello consentito e i pazienti presentano artralgia e sindrome di Raynaud, la diagnosi è considerata confermata.

Inoltre, sono prescritti i seguenti studi:

• clinico e test biochimici sangue e urina;
• test delle urine secondo Nechiporenko;
• analisi del fattore reumatoide e delle immunoglobuline specifiche.

Se necessario, viene prescritta un'ecografia dei reni, una radiografia del torace e un ecocardiogramma.

Metodi di trattamento

Il trattamento della malattia mista del tessuto connettivo è mirato principalmente a sopprimere la reazione autoimmune. I pazienti vengono prescritti i seguenti farmaci:

1. Ormoni corticosteroidi: Desametasone, Metipred, Prednisolone. Questi farmaci riducono le reazioni autoimmuni e l’infiammazione delle articolazioni.
2. Citostatici: "Azatioprina", "Imuran", "Plaquenil". I farmaci Takei sopprimono anche il sistema immunitario.
3. Farmaci non steroidei azione antinfiammatoria: "Diclofenac", "Voltaren". Sono prescritti per forti dolori e gonfiore delle articolazioni.
4. Calcioantagonisti: Verapamil, Diltiazem, Nifedipina. Questi farmaci sono prescritti per prevenire danni sistema cardiovascolare.
5. Inibitori pompa protonica: "Omeprazolo." I pazienti affetti dalla sindrome di Sharp devono assumere farmaci per un lungo periodo e talvolta per tutta la vita. Ciò può influire negativamente sul tratto gastrointestinale. Il farmaco "Omeprazolo" aiuta a proteggere la mucosa gastrica dagli effetti aggressivi dei farmaci.

Questo trattamento complesso previene le esacerbazioni della malattia e consente una remissione stabile.

È importante ricordare che i farmaci per il trattamento della CTD riducono significativamente l'immunità. Pertanto, i pazienti devono proteggersi dal contatto con pazienti infettivi e dall'ipotermia.

Previsione

La sindrome di Sharpe influisce sull’aspettativa di vita? La prognosi di questa malattia è considerata condizionatamente favorevole. Sconfitte pericolose gli organi interni si sviluppano meno frequentemente nella CTD che in altre patologie autoimmuni. Esito fatale notato solo quando moduli in esecuzione malattia e presenza di complicazioni dal cuore e dai reni.

Tuttavia, va ricordato che questa malattia è cronica e non può essere completamente curata. Ai pazienti vengono spesso prescritti farmaci per tutta la vita. Se il paziente aderisce al regime terapeutico raccomandato, la prognosi della malattia è favorevole. La terapia tempestiva aiuta a mantenere una normale qualità di vita per il paziente.

Prevenzione

Prevenzione specifica Questa malattia non è stata sviluppata, poiché non sono state stabilite le cause esatte delle patologie autoimmuni. I reumatologi consigliano di attenersi le seguenti raccomandazioni:

1. Dovrebbe essere evitato l’uso incontrollato di farmaci. Il trattamento a lungo termine con i farmaci può essere effettuato solo sotto la supervisione di un medico.
2. A predisposizione ereditaria A patologie autoimmuni l'esposizione non necessaria dovrebbe essere evitata luce solare e passare regolarmente esame preventivo consultare un reumatologo.
3. È molto importante evitare il più possibile lo stress. Le persone emotivamente labili hanno bisogno di prendere sedativi e consultare uno psicoterapeuta.
4. Se avverti dolore alle articolazioni degli arti e spasmi vasi periferici Devi consultare un medico e farti esaminare.

Queste misure contribuiranno a ridurre la probabilità di patologie reumatiche autoimmuni.

Questo gruppo di malattie è molto vario. Dovresti sapere che in alcuni casi le lesioni dell'apparato osteoarticolare, dei muscoli e del tessuto connettivo sono primarie, i loro sintomi occupano il posto principale nel quadro clinico della malattia e in altri casi le lesioni delle ossa, dei muscoli e del tessuto connettivo i tessuti sono secondari e si presentano sullo sfondo di alcune altre malattie (metaboliche, endocrine e altre) e i loro sintomi si completano quadro clinico malattia di base.

Un gruppo speciale di lesioni sistemiche del tessuto connettivo, delle ossa, delle articolazioni e dei muscoli è rappresentato dalle collagenosi, un gruppo di malattie con lesioni immunoinfiammatorie del tessuto connettivo. Si distinguono le seguenti collagenosi: lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, periarterite nodosa, dermatomiosite e reumatismi e artrite reumatoide, che sono molto simili nel loro meccanismo di sviluppo.

Tra le patologie dell’apparato osteoarticolare, tessuto muscolare differenziare malattie infiammatorie di varie eziologie(artriti, miositi), metabolico-distrofiche (artrosi, miopatie), tumori, anomalie congenite sviluppo.

Cause di malattie del sistema muscolo-scheletrico.

Le cause di queste malattie non sono completamente comprese. Si ritiene che il fattore principale evolutivo di queste malattie, genetiche (la presenza di queste malattie in parenti stretti) e disturbi autoimmuni (sistema immunitario produce anticorpi contro le cellule e i tessuti del suo corpo). Altri fattori che provocano malattie del sistema muscolo-scheletrico includono: disturbi endocrini, violazioni del normale processi metabolici, microtraumi cronici delle articolazioni, maggiore sensibilità ad alcuni prodotti alimentari e farmaci, è anche importante fattore infettivo(infezioni virali, batteriche, in particolare streptococciche trasferite) e presenza di focolai cronici di infezione (carie, tonsillite, sinusite), ipotermia.

Sintomi di malattie del sistema muscolo-scheletrico.

Pazienti con malattie sistema muscolo-scheletrico e le lesioni sistemiche del tessuto connettivo possono presentare una varietà di disturbi.

Molto spesso si tratta di disturbi alle articolazioni, alla colonna vertebrale o ai muscoli, rigidità mattutina nei movimenti, a volte debolezza muscolare, stato febbrile. Il danno simmetrico alle piccole articolazioni delle mani e dei piedi con il relativo dolore durante il movimento è caratteristico dell'artrite reumatoide; le grandi articolazioni (polso, ginocchio, gomito, anca) sono colpite molto meno frequentemente; Intensifica anche il dolore durante la notte, con tempo umido e freddo.

Il danno alle grandi articolazioni è tipico dei reumatismi e dell'artrosi deformante; con l'artrosi deformante, il dolore si manifesta più spesso durante l'attività fisica e si intensifica la sera. Se il dolore è localizzato alla colonna vertebrale e alle articolazioni sacroiliache e compare durante l'immobilità prolungata, spesso di notte, allora possiamo supporre la presenza di spondilite anchilosante.

Se diverse articolazioni grandi fanno male alternativamente, allora possiamo supporre la presenza di artrite reumatica. Se il dolore è localizzato prevalentemente nelle articolazioni metatarso-falangee e si manifesta più spesso di notte, questa potrebbe essere una manifestazione di gotta.

Pertanto, se il paziente lamenta dolore, difficoltà di movimento delle articolazioni, è necessario determinare attentamente le caratteristiche del dolore (localizzazione, intensità, durata, influenza del carico e altri fattori che possono provocare dolore).

Anche febbre e varie eruzioni cutanee possono essere una manifestazione di collagenosi.

La debolezza muscolare si osserva quando il paziente rimane immobile a letto per lungo tempo (a causa di qualche malattia), in alcuni casi malattie neurologiche: miastenia grave, miatonia, distrofia muscolare progressiva e altri.

A volte i pazienti lamentano attacchi di freddo e pallore delle dita arto superiore, che si manifesta sotto l'influenza del freddo esterno, a volte traumi, esperienze mentali, questa sensazione è accompagnata da dolore, diminuzione del dolore cutaneo e sensibilità alla temperatura. Tali attacchi sono caratteristici della sindrome di Raynaud, che si verifica quando varie malattie vasi sanguigni e sistema nervoso. Tuttavia, questi attacchi si verificano spesso con tali malattia grave tessuto connettivo, come la sclerodermia sistemica.

Per la diagnosi è anche importante come è iniziata e come è progredita la malattia. Molte malattie croniche del sistema muscolo-scheletrico si manifestano inosservate e progrediscono lentamente. Un esordio acuto e violento della malattia si osserva nei reumatismi, in alcune forme di artrite reumatoide, artrite infettiva: brucellosi, dissenteria, gonorrea e altri. Lesione acuta i muscoli si osservano nella miosite, nella paralisi acuta, compresi quelli non associati a lesioni.

Durante l'esame è possibile identificare le caratteristiche della postura del paziente, in particolare la cifosi toracica pronunciata (curvatura della colonna vertebrale) in combinazione con una postura levigata lordosi lombare e la mobilità limitata della colonna vertebrale consentono di formulare una diagnosi di spondilite anchilosante. Lesioni della colonna vertebrale, articolazioni, malattie muscolari acute origine infiammatoria(miosite) limitano e impediscono i movimenti fino alla completa immobilità dei pazienti. Deformazione delle falangi distali delle dita con alterazioni sclerotiche della pelle adiacente, presenza di peculiari pieghe della pelle che la restringono nella zona della bocca (sintomo di una sacca), soprattutto se queste alterazioni sono state riscontrate prevalentemente nelle donne giovane, ci permettono di fare una diagnosi di sclerodermia sistemica.

A volte l'esame rivela un accorciamento spastico dei muscoli, più spesso dei flessori (contrattura muscolare).

Alla palpazione delle articolazioni si può rilevare un aumento locale della temperatura e un gonfiore della pelle circostante (con malattie acute), il loro dolore, la loro deformazione. Durante la palpazione viene esaminata anche la mobilità passiva. varie articolazioni: la sua limitazione può essere una conseguenza dolore articolare(per l'artrite, l'artrosi), nonché l'anchilosi (cioè l'immobilità delle articolazioni). Va ricordato che la limitazione del movimento delle articolazioni può anche essere una conseguenza di alterazioni cicatriziali nei muscoli e nei loro tendini a seguito di miosite sofferta in passato, infiammazioni dei tendini e delle loro guaine e lesioni. Sentire l'articolazione può rivelare la fluttuazione che appare quando infiammazioni acute con un grande versamento infiammatorio nell'articolazione, presenza di versamento purulento.

Metodi di ricerca di laboratorio e strumentali.

La diagnosi di laboratorio delle lesioni sistemiche del tessuto connettivo è finalizzata principalmente a determinare l'attività dell'infiammazione e processi distruttivi. Attività processo patologico in queste malattie sistemiche porta a cambiamenti nel contenuto e composizione di qualità proteine ​​del siero.

Determinazione delle glicoproteine. Le glicoproteine ​​​​(glicoproteine) sono biopolimeri costituiti da componenti proteici e carboidrati. Le glicoproteine ​​fanno parte della membrana cellulare, circolano nel sangue come molecole di trasporto (transferrina, ceruloplasmina includono alcuni ormoni, enzimi e immunoglobuline);

Indicativa (anche se tutt'altro che specifica) per la fase attiva del processo reumatico è la definizione contenuto di proteine ​​sieromucoidi nel sangue, che contiene diverse mucoproteine. Il contenuto totale di sieromucoide è determinato da componente proteica(metodo del biureto), nelle persone sane è pari a 0,75 g/l.

Definitivo valore diagnostico ha il rilevamento della glicoproteina del sangue contenente rame nel sangue di pazienti con malattie reumatiche - ceruloplasmina. La ceruloplasmina è una proteina di trasporto che lega il rame nel sangue e appartiene alle α2-globuline. La ceruloplasmina viene determinata nel siero deproteinizzato utilizzando parafenildiammina. Normalmente il suo contenuto è di 0,2-0,05 g/l, in fase attiva processo infiammatorio il suo livello nel siero del sangue aumenta.

Determinazione del contenuto di esoso. Il metodo più accurato è considerato quello che utilizza una reazione cromatica con orcinolo o resorcinolo, seguita dalla colorimetria della soluzione colorata e dal calcolo utilizzando una curva di calibrazione. La concentrazione di esosi aumenta in modo particolarmente brusco con la massima attività del processo infiammatorio.

Determinazione del contenuto di fruttosio. Per fare ciò, viene utilizzata una reazione in cui al prodotto dell'interazione della glicoproteina con acido solforico viene aggiunta la cisteina cloridrato (metodo Dichet). Contenuto normale fruttosio 0,09 g/l.

Determinazione del contenuto di acido sialico. Durante il periodo di massima attività del processo infiammatorio nei pazienti con malattie reumatiche, aumenta il contenuto di acidi sialici nel sangue, che sono spesso determinati dal metodo Hess (reazione). Il contenuto normale di acidi sialici è 0,6 g/l. Determinazione del contenuto di fibrinogeno.

Con la massima attività del processo infiammatorio nei pazienti con malattie reumatiche, può aumentare contenuto di fibrinogeno nel sangue, Quale persone sane solitamente non supera i 4,0 g/l.

Determinazione della proteina C-reattiva. A malattie reumatiche appare nel siero sanguigno dei pazienti Proteina C-reattiva, che è assente nel sangue delle persone sane.

Anche usato determinazione del fattore reumatoide.

Lo rivelano gli esami del sangue in pazienti con malattie sistemiche del tessuto connettivo aumento della VES , A volte leucocitosi neutrofila.

Esame radiografico consente di rilevare calcificazioni in tessuti molli, che compare, in particolare, nella sclerodermia sistemica, ma fornisce i dati più preziosi per la diagnosi delle lesioni dell'apparato osteoarticolare. Di norma vengono eseguite radiografie delle ossa e delle articolazioni.

Biopsia ha grande valore nella diagnosi delle malattie reumatologiche. Una biopsia è indicata per sospetta natura tumorale delle malattie, per miopatie sistemiche, per determinare la natura del danno muscolare, soprattutto nelle malattie del collagene.

Prevenzione delle malattie dell'apparato muscolo-scheletrico.

L’obiettivo è prevenire tempestivamente l’esposizione a fattori che possono causare queste malattie. Questo e trattamento tempestivo malattie di natura infettiva e non infettiva, prevenzione dell'esposizione a basse e alte temperature, escludere fattori traumatici.

Se si verificano sintomi di malattie ossee o muscolari, poiché la maggior parte di essi li ha conseguenze gravi e complicazioni, è necessario consultare un medico per prescrivere il trattamento corretto.

Malattie dell'apparato muscolo-scheletrico e del tessuto connettivo in questa sezione:

Artropatia infettiva
Poliartropatia infiammatoria
Artrosi
Altre lesioni articolari
Lesioni sistemiche del tessuto connettivo
Dorsopatie deformanti
Spondilopatie
Altre dorsopatie
Malattie muscolari
Lesioni delle membrane sinoviali e dei tendini
Altre malattie dei tessuti molli
Disturbi della densità e della struttura ossea
Altre osteopatie
Condropatia
Altri disturbi muscoloscheletrici e del tessuto connettivo

Gli infortuni sono trattati nella sezione "Emergenze"

Elenco dei materiali nella categoria Malattie dell'apparato muscolo-scheletrico

Artrite e artrosi (malattie articolari)
Artrite (infiammazione delle articolazioni)
Artrosi (osteoartrosi)
Spondilite anchilosante (spondilite anchilosante)
Emangioma spinale
Igroma dell'articolazione
Borsite purulenta
Granulomatosi di Wegener
Displasia dell'anca (lussazione congenita dell'anca)
Coccidinia (dolore al coccige)
Ernia del disco intervertebrale
Miosite muscolare
Osteomielite

Le malattie sistemiche del tessuto connettivo o, come vengono anche chiamate, malattie diffuse del tessuto connettivo sono un gruppo di malattie che stimolano disturbi sistemici e infiammazione di molti sistemi del corpo e dei suoi organi, combinando questo processo con processi autoimmuni e complessi immunitari. In questo caso può essere presente un eccesso di fibrosi. Tutti hanno sintomi pronunciati.

Elenco delle malattie sistemiche

Ciò include:

• dermatomiosite idiopatica;
• policondrite recidivante
• sclerodermia sistemica;
• lupus eritematoso sistemico;
• pannicolite ricorrente;
• polimialgia reumatica;
• la malattia di Sjögren;
• fascite diffusa;
• malattia mista del tessuto connettivo;
• La malattia di Behçet;
• vasculite sistemica.

C'è molto in comune tra tutte queste malattie. Ogni malattia del tessuto connettivo ha una patogenesi molto simile, sintomi generali. Molto spesso nella foto non è nemmeno possibile distinguere i pazienti con una malattia dai pazienti con un'altra diagnosi dello stesso gruppo.

Tessuto connettivo. Cos'è questo?

Per comprendere la gravità delle malattie, vediamo innanzitutto cos'è il tessuto connettivo.

Il tessuto connettivo è l'insieme dei tessuti del corpo, che non sono specificamente responsabili delle funzioni di nessuno degli organi o sistemi del corpo. Allo stesso tempo, il suo ruolo ausiliario non può essere sopravvalutato. Protegge il corpo dai danni e lo mantiene nella posizione desiderata, poiché è la struttura dell'intero corpo. Il tessuto connettivo è costituito da tutto il tegumento di ciascun organo, nonché dallo scheletro osseo e da tutti i fluidi corporei. Questi tessuti rappresentano dal 60% al 90% del peso degli organi, quindi la malattia del tessuto connettivo colpisce molto spesso gran parte del corpo, anche se a volte colpisce localmente solo un organo.

Fattori che influenzano lo sviluppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo

A seconda di come si diffonde la malattia del tessuto connettivo, la classificazione le divide in malattia indifferenziata o sistemica. Sullo sviluppo di entrambi i tipi di malattia, di più fattore importante l’esposizione può essere tranquillamente definita una predisposizione genetica. Ecco perché vengono chiamati malattie autoimmuni tessuto connettivo. Ma per lo sviluppo di una qualsiasi di queste malattie, un solo fattore non è sufficiente.

Anche lo stato dell'organismo esposto ad essi ne viene influenzato:

• varie infezioni che interrompono il normale processo immunitario;
• violazioni dentro sfondo ormonale che possono comparire durante la menopausa o la gravidanza;
• influenza sul corpo di varie radiazioni e sostanze tossiche;
• intolleranza a determinati farmaci;
• maggiore insolazione;
• irradiazione con raggi fotografici;
• condizioni di temperatura e molto altro ancora.

È noto che durante lo sviluppo di ciascuna delle malattie di questo gruppo, grave violazione alcuni processi immunitari, a seguito dei quali si verificano tutti i cambiamenti nel corpo.

Segni generali

Oltre a questo malattie sistemiche il tessuto connettivo ha uno sviluppo simile, lo hanno anche loro molti segni comuni:

• ognuno di essi ha una predisposizione genetica, spesso causata da caratteristiche del sesto cromosoma;
• i cambiamenti nei tessuti connettivi hanno caratteristiche simili;
• alcuni sintomi della malattia sono comuni;
• la diagnosi di questa serie di malattie segue uno schema simile;
• molto spesso, i sintomi dello sviluppo della malattia nella prima fase di sviluppo non vengono presi sul serio, poiché tutto avviene in una forma debolmente manifestata;
• tutti questi disturbi colpiscono contemporaneamente più sistemi corporei;
• con appropriato ricerca di laboratorio alcuni indicatori dell'attività del processo infiammatorio saranno molto simili;
• Il principio con cui viene trattata ciascuna malattia è vicino ai principi di trattamento delle altre.

Se gli esperti individuassero le vere ragioni che lo scatenano nel corpo malattia ereditaria tessuti connettivi, la diagnosi diventerebbe molto più semplice. In questo caso, sarebbero in grado di determinare con precisione metodi necessari, che richiedono il trattamento e la prevenzione della malattia. Ecco perché la ricerca in questo settore non si ferma. Tutto ciò che gli scienziati possono dire sui fattori ambiente esterno, compresi i virus, che possono solo aggravare la malattia che si è verificata in precedenza forma nascosta, ed essere anche i suoi catalizzatori in un organismo che ha tutti i prerequisiti genetici.

Trattamento

La classificazione della malattia in base alla forma del suo decorso avviene allo stesso modo di molti altri casi:

• forma leggera;
• forma grave;
• periodo di prevenzione.

Una malattia del tessuto connettivo che agisce a livello sistemico richiede quasi sempre l'uso di trattamento attivo, in cui vengono prescritte dosi giornaliere di corticosteroidi grandi dimensioni. Se la malattia progredisce in una direzione più tranquilla, non è necessario un dosaggio elevato. In questi casi, il trattamento con piccole dosi di corticosteroidi può essere integrato con farmaci antinfiammatori.

Se il trattamento con corticosteroidi è inefficace, viene effettuato parallelamente all'uso dei citostatici. In questa combinazione, molto spesso si verifica lo sviluppo di cellule che eseguono reazioni di difesa errate contro le cellule del proprio corpo.

Il trattamento delle malattie gravi avviene in modo leggermente diverso. Richiede l'eliminazione degli immunocomplessi che hanno iniziato a funzionare in modo errato, per i quali viene utilizzata la tecnica della plasmaferesi. Per prevenire la produzione di nuovi gruppi di cellule immunitarie anomale, vengono eseguite una serie di procedure per irradiare i linfonodi.

Affinché il trattamento abbia successo, gli sforzi del medico da soli non sono sufficienti. Molti esperti dicono che per sbarazzarsi di qualsiasi malattia sono necessarie altre 2 cose obbligatorie. Innanzitutto deve esserci atteggiamento positivo il paziente e il suo desiderio di guarire. È stato notato più di una volta che la fiducia in se stessi ha aiutato le persone a uscire da situazioni incredibilmente spaventose. In secondo luogo, è necessario sostegno all’interno della cerchia familiare e tra gli amici. La comprensione dei propri cari è estremamente importante; dà forza a una persona. E poi nella foto, nonostante la malattia, sembra felice e, ricevendo il sostegno dei suoi cari, sente la pienezza della vita in tutte le sue manifestazioni.

La diagnosi tempestiva della malattia nella sua fase iniziale consente il trattamento e le procedure preventive con la massima efficacia. Ciò richiede particolare attenzione a tutti i pazienti, poiché sintomi lievi possono essere un avvertimento di pericolo imminente. La diagnostica dovrebbe essere particolarmente dettagliata quando si lavora con persone che presentano sintomi di particolare sensibilità ad alcuni alimenti e farmaci, allergie, asma bronchiale. Del gruppo a rischio fanno parte anche i pazienti i cui parenti hanno già cercato aiuto e sono in cura dopo aver riconosciuto i sintomi malattie diffuse. Se si verificano disturbi evidenti a livello analisi generale sangue, anche questa persona rientra in un gruppo che dovrebbe essere attentamente monitorato. E non dimenticare le persone i cui sintomi indicano la presenza malattie focali tessuto connettivo.